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Neuro-histiocytose langerhansienne du tronc cérébral : à propos de 6 cas
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S81–S132
I05
Ophtalmoplégie bilatérale aiguë liée à un syndrome paranéoplasie neurologique
Hota Isabelle Meli Tadida ∗ , Kenmogne Kamdem Franc¸ois , Numkam Celia , Toko Danielle , Le Coz Patrick Neurologie, centre hospitalier d‘Arras, Arras ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H.I.M. Tadida) Introduction Les syndromes paranéoplasiques neurologiques représentent un groupe hétérogène de pathologies neurologiques dues à une réponse immune liée à un néoplasie sous-jacente. Observation Patiente de 63 ans aux ATCD de HTA, de cirrhose alcoolique, consulte aux urgences pour diplopie binoculaire de survenue soudaine associée à une marche ébrieuse. Deux jours plus tard, survenue d’un flou visuel de l’œil gauche, céphalées, paralysie des nerfs oculomoteurs bilatérale notamment le nerf IV, le III supérieur, et le VI et il est noté un nystagmus horizontal de l’œil droit. L’IRM encéphalique avec séquences T1 gadolinium revient normal. Le bilan ophtalmologique est sans anomalie significatif. Les sérologies virales ainsi que les anticorps anti-NMO et les anticorps anti-MuSK reviennent négatives. Installation rapidement progressive d’une ophtalmoplégie bilatérale avec ptosis bilatéral associée à une abolition du réflexe photomoteur et ostéotendineuse ainsi qu’un syndrome cérébelleux. L’examen cyto-bactério-chimique du LCR est revenu normal. Le scanner thoraco-abdominal ne note pas de lésion néoplasique. Le PETscan revient normal. L’EMG ne retrouve pas d’anomalie particulière. La recherche de marqueur onco-neuronaux dans le LCR retrouve l’anticorps anti-LGi1. Instauration d’un protocole de cure d’immunoglobuline, 5 jours par mois et sur 6 mois. L’évaluation à 3 mois de traitement retrouve une disparition complète des symptômes. Discussion Les étiologies d’ophtalmoplégie sont diverses et les circonstances de survenue orientent le diagnostic étiologique. La maladie de DEVIC et du syndrome de Miller Fischer ont été discutés. L’anticorps anti-LGi a été retrouvé. Dans ce cas, les examens complémentaires n’ont pas retrouvé de lésions suspectes notamment au scanner thoracoabdominal et au PET scan. La prise en charge a consisté en l’administration d’immunoglobuline. Conclusion Le cas souligne la complexité diagnostique du syndrome paranéoplasique neurologique qui est une entité très rare. En raison de leurs variabilités, la meilleure fac¸on de diagnostiquer les syndromes neurologiques paranéoplasiques est la détection d’auto anticorps neuronal. Mots clés Anticorps anti-LGi1 ; Syndrome paranéoplasique ; Ophtalmoplégie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.116 I06
Neuro-histiocytose langerhansienne du tronc cérébral : à propos de 6 cas
Evangelia Pappa ∗ , Groupe d’étude des Histiocytoses Groupe hospitalier universitaire Pitié Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie multisystémique rare. L’atteinte du système nerveux central (neuro-HL) est observée dans 10 % des cas. Les lésions tumorales du tronc cérébral compliquant l’HL sont peu documentées.
S83
Objectifs Décrire les manifestations cliniques, les aspects neuroradiologiques, les traitements rec¸us et l’évolution des patients souffrant d’une neuro-HL tumorale du tronc cérébral. Patients et méthodes À partir de la base des données du groupe d’études des Histiocytoses, nous avons identifié six patients souffrant d’une HL et présentant un processus occupant l’espace au niveau du tronc cérébral. Pour chaque patient, nous avons collecté les premières manifestations de l’HL, les atteintes systémiques, les résultats histologiques des biopsies réalisées, la localisation et les caractéristiques radiologiques des lésions du tronc cérébral, ainsi que les traitements administrés et leur efficacité. Résultats Le diagnostic de neuro-HL tumorale du tronc cérébral a été posé à un âge médian de 38 ans devant des signes neurologiques d’atteinte du tronc cérébral. À l’IRM, la lésion tumorale exerc¸ait un effet de masse chez 5/6 patients et apparaissent en hyperT2/hypoT1 avec une prise de contraste hétérogène. Deux patients présentaient des lésions cérébelleuses associées. Cinq patients ont été traités par Cladribine, avec une réponse complète chez 2/5 patients évaluables. Discussion La neuro-HL tumorale du tronc cérébral est une affection rare et grave. La Cladribine apparaît comme une bonne option thérapeutique chez 2/5 de nos patients et 1 patient de la littérature. Le Vemurafenib est une option à considérer en cas de mutation du gène BRAF et la chimiothérapie intensive avec autogreffe dans les cas réfractaires. Conclusion La neuro-HL tumorale avec atteinte du tronc est une affection rare, grave et traitable. La Cladribine est un traitement efficace dans la neuro-HL du tronc cérébral. Mots clés Cladribine ; Tronc cérébral ; Histiocytose Langerhansienne Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.117
Neuro-pédiatrie L01
Suivi neuro-urologique du myéloméningocèle
Herman Azanmasso ∗ , Kyal Nada , Moigny Yvette , Lmidmani Fatima , El Fatimi Abdellatif Service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle, CHU ibn rochd Casablanca, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azanmasso) Introduction Le myéloméningocèle est une des premières causes de handicap chez les enfants et adolescents aux États Unis. Son incidence est estimée à 3,5/1,0000 habitants et à 0,5/1000 habitants en France. Objectifs Analyser les résultats du suivi neuro-urologique des enfants souffrant de myéloméningocèle. Patients et méthodes Étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les enfants et adolescents victimes d’un myéloméningocèle et suivis en neuro-urologie au service de médecine physique et de réadaptation du CHU Ibn Rochd de Casablanca de 2013 à 2016. Résultats L’âge moyen était de 11,9 ± 5,8 ans (28 enfants). Ils étaient prioritairement des filles 57,7 %. Les troubles vésicosphinctériens étaient la pollakiurie 100 %, l’incontinence urinaire 65,4 %, urgenturie 73,1 % et une dysurie 46,2 % associées à la constipation 34,6 %. Sur le plan urodynamique, dyssynergie vésicosphinctérien 7,7 %, résidu significatif chez
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Ophtalmoplégie bilatérale aiguë liée à un syndrome paranéoplasie neurologique
Hota Isabelle Meli Tadida ∗ , Kenmogne Kamdem Franc¸ois , Numkam Celia , Toko Danielle , Le Coz Patrick Neurologie, centre hospitalier d‘Arras, Arras ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H.I.M. Tadida) Introduction Les syndromes paranéoplasiques neurologiques représentent un groupe hétérogène de pathologies neurologiques dues à une réponse immune liée à un néoplasie sous-jacente. Observation Patiente de 63 ans aux ATCD de HTA, de cirrhose alcoolique, consulte aux urgences pour diplopie binoculaire de survenue soudaine associée à une marche ébrieuse. Deux jours plus tard, survenue d’un flou visuel de l’œil gauche, céphalées, paralysie des nerfs oculomoteurs bilatérale notamment le nerf IV, le III supérieur, et le VI et il est noté un nystagmus horizontal de l’œil droit. L’IRM encéphalique avec séquences T1 gadolinium revient normal. Le bilan ophtalmologique est sans anomalie significatif. Les sérologies virales ainsi que les anticorps anti-NMO et les anticorps anti-MuSK reviennent négatives. Installation rapidement progressive d’une ophtalmoplégie bilatérale avec ptosis bilatéral associée à une abolition du réflexe photomoteur et ostéotendineuse ainsi qu’un syndrome cérébelleux. L’examen cyto-bactério-chimique du LCR est revenu normal. Le scanner thoraco-abdominal ne note pas de lésion néoplasique. Le PETscan revient normal. L’EMG ne retrouve pas d’anomalie particulière. La recherche de marqueur onco-neuronaux dans le LCR retrouve l’anticorps anti-LGi1. Instauration d’un protocole de cure d’immunoglobuline, 5 jours par mois et sur 6 mois. L’évaluation à 3 mois de traitement retrouve une disparition complète des symptômes. Discussion Les étiologies d’ophtalmoplégie sont diverses et les circonstances de survenue orientent le diagnostic étiologique. La maladie de DEVIC et du syndrome de Miller Fischer ont été discutés. L’anticorps anti-LGi a été retrouvé. Dans ce cas, les examens complémentaires n’ont pas retrouvé de lésions suspectes notamment au scanner thoracoabdominal et au PET scan. La prise en charge a consisté en l’administration d’immunoglobuline. Conclusion Le cas souligne la complexité diagnostique du syndrome paranéoplasique neurologique qui est une entité très rare. En raison de leurs variabilités, la meilleure fac¸on de diagnostiquer les syndromes neurologiques paranéoplasiques est la détection d’auto anticorps neuronal. Mots clés Anticorps anti-LGi1 ; Syndrome paranéoplasique ; Ophtalmoplégie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.116 I06
Neuro-histiocytose langerhansienne du tronc cérébral : à propos de 6 cas
Evangelia Pappa ∗ , Groupe d’étude des Histiocytoses Groupe hospitalier universitaire Pitié Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie multisystémique rare. L’atteinte du système nerveux central (neuro-HL) est observée dans 10 % des cas. Les lésions tumorales du tronc cérébral compliquant l’HL sont peu documentées.
S83
Objectifs Décrire les manifestations cliniques, les aspects neuroradiologiques, les traitements rec¸us et l’évolution des patients souffrant d’une neuro-HL tumorale du tronc cérébral. Patients et méthodes À partir de la base des données du groupe d’études des Histiocytoses, nous avons identifié six patients souffrant d’une HL et présentant un processus occupant l’espace au niveau du tronc cérébral. Pour chaque patient, nous avons collecté les premières manifestations de l’HL, les atteintes systémiques, les résultats histologiques des biopsies réalisées, la localisation et les caractéristiques radiologiques des lésions du tronc cérébral, ainsi que les traitements administrés et leur efficacité. Résultats Le diagnostic de neuro-HL tumorale du tronc cérébral a été posé à un âge médian de 38 ans devant des signes neurologiques d’atteinte du tronc cérébral. À l’IRM, la lésion tumorale exerc¸ait un effet de masse chez 5/6 patients et apparaissent en hyperT2/hypoT1 avec une prise de contraste hétérogène. Deux patients présentaient des lésions cérébelleuses associées. Cinq patients ont été traités par Cladribine, avec une réponse complète chez 2/5 patients évaluables. Discussion La neuro-HL tumorale du tronc cérébral est une affection rare et grave. La Cladribine apparaît comme une bonne option thérapeutique chez 2/5 de nos patients et 1 patient de la littérature. Le Vemurafenib est une option à considérer en cas de mutation du gène BRAF et la chimiothérapie intensive avec autogreffe dans les cas réfractaires. Conclusion La neuro-HL tumorale avec atteinte du tronc est une affection rare, grave et traitable. La Cladribine est un traitement efficace dans la neuro-HL du tronc cérébral. Mots clés Cladribine ; Tronc cérébral ; Histiocytose Langerhansienne Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.117
Neuro-pédiatrie L01
Suivi neuro-urologique du myéloméningocèle
Herman Azanmasso ∗ , Kyal Nada , Moigny Yvette , Lmidmani Fatima , El Fatimi Abdellatif Service de médecine physique et de réadaptation fonctionnelle, CHU ibn rochd Casablanca, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Azanmasso) Introduction Le myéloméningocèle est une des premières causes de handicap chez les enfants et adolescents aux États Unis. Son incidence est estimée à 3,5/1,0000 habitants et à 0,5/1000 habitants en France. Objectifs Analyser les résultats du suivi neuro-urologique des enfants souffrant de myéloméningocèle. Patients et méthodes Étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les enfants et adolescents victimes d’un myéloméningocèle et suivis en neuro-urologie au service de médecine physique et de réadaptation du CHU Ibn Rochd de Casablanca de 2013 à 2016. Résultats L’âge moyen était de 11,9 ± 5,8 ans (28 enfants). Ils étaient prioritairement des filles 57,7 %. Les troubles vésicosphinctériens étaient la pollakiurie 100 %, l’incontinence urinaire 65,4 %, urgenturie 73,1 % et une dysurie 46,2 % associées à la constipation 34,6 %. Sur le plan urodynamique, dyssynergie vésicosphinctérien 7,7 %, résidu significatif chez