Przetoka perylimfatyczna jako problem diagnostyczny i leczniczy

Przetoka perylimfatyczna jako problem diagnostyczny i leczniczy Perylimphatic fistula: diagnosis and treatment Józef Mierzwiƒski1, Andrzej Krzy˝aniak2, Andrew J. Fishman3, Krzysztof Dalke1, Pawe∏ Burduk1, Ewa W´grzynowska1 Katedra i Klinika Otolaryngologii Collegium Medicum im. Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytetu Miko∏aja Kopernika w Toruniu Kierownik: prof. dr hab. H. Kaêmierczak 2 Kliniczny Oddzia∏ Laryngologiczny 10 Wojskowego Szpitala Klinicznego w Bydgoszczy Ordynator: dr n. med. T. Gospodarek 3 Department of Otolaryngology, New York University School of Medicine, New York USA Departments of Otolaryngology, Neurosurgery and Head & Neck Oncology, Amrita Institute of Medical Sciences, Kochi, Kerala, India 1

F Summary Introduction. Diagnosis and management of perilymphatic fistula (PLF) is a controvertial topic in the international neurotologic literature. An illustrative case of post traumatic PLF with clear surgical indications is presented. This manuscript also reviews the various clinical presentations, pathogenesis, diagnostic examinations, and management options of PLF. Materials and methods. Case report and literature review. Results. A 40 y/o female presented with paroxysmal vertigo, imbalance and severe sensorineural hearing loss (SNHL) following minor occipital head trauma from a fall six months prior to presentation. Laboratory examination included intermittently positive fistula sign on videonystagmography. Patient failed to respond to trials of pharmacologic treatment and bedrest and ultimately underwent surgical exploration and repair. Patient had earlobe fat placed in the round and oval windows. Postoperatively, she had prompt resolution of vestibulopathy and ultimate full return of sensorineural function. Conclusions. Patients with appropriate antecedent history demonstrating fluctuating SNHL and vestibulopathy, failing to respond to conservative medical treatments, should be considered for exploratory tympanotomy. In the absence of any other violations of labyrinthine integrity, connective tissue grafting of the round and oval windows should be performed even if no obvious flow of fluid is observed. This management protocol is safe and effective in properly selected patients. H a s ∏ a i n d e k s o w e : przetoka perylimfatyczna, zawroty g∏owy, niedos∏uch, tympanotomia zwiadowcza K e y w o r d s : perylimph fistula, vertigo, hypoacusis, exploratory tympanotomy Otolaryngol Pol 2007; LXI (2): 147–151

© 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów G∏owy i Szyi

F WST¢P Przetoka perylimfatyczna jest chorobà wynikajàcà z patologicznej komunikacji mi´dzy wype∏nionymi p∏ynem przestrzeniami ucha wewn´trznego a uchem Êrodkowym. Mo˝e byç ona spowodowana jatrogennym, urazowym czy wrodzonym uszkodze-

niem b∏ony okienka owalnego lub okràg∏ego lub te˝ destrukcjà kostnà najcz´Êciej na kana∏ach pó∏kolistych w przebiegu perlaka, bàdê innych form zapalenia ucha Êrodkowego. Stany chorobowe mogàce prowadziç do tego typu patologii sklasyfikowano w nast´pujàcy sposób:

Autorzy nie zg∏aszajà konfliktu interesów.

Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2

147

J. Mierzwiƒski i inni

Wrodzone A. z patologià radiologicznà – dysplazja Mondiniego – zespó∏ Pendreda – zespó∏ Klippel-Feila B. bez patologii radiologicznej – mikroszczeliny w szczelinie Hyrtla i w szczelinie przed okienkiem Nabyte A. jatrogenne – stapedektomia – chirurgia neurootologiczna – chirurgia przewlek∏ego ucha B. uraz – g∏owy – z∏amanie koÊci skroniowej – rany penetrujàce do ucha – barotrauma C. erozja – perlak – przewlek∏e zapalenie ucha Êrokowego – nowotwory Wy˝ej wymienione stany patologiczne nie wyczerpujà jednak wszystkich przyczyn powstawania przetok. Wielokrotnie dochodzi do nich bez wyraênej przyczyny podawanej przez chorego bàdê te˝ obserwowanej przez lekarza. Stan taki okreÊlamy wówczas mianem przetoki samoistnej. Poszukujàc mo˝liwych sytuacji patologicznych mogàcych doprowadziç do tego typu przetoki Goodhill (1971) zaproponowa∏ dwie teorie ich powstawania na drodze eksplozji (ryc. 1) i implozji (ryc. 2). Teorie Goodhilla zosta∏y potwierdzone badaniami eksperymentalnymi. Harker i wsp. (1974) przeprowadzili badania na kotach i stwierdzali, ˝e okienko okràg∏e mo˝e byç sperforowane przez podwy˝szenie ciÊnienia p∏ynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpaj´czynówkowej. Autorzy stwierdzali równie˝, ˝e ciÊnienie p∏ynu jest przenoszone drogà wodociàgu Êlimaka. Holden i Schuknecht (1968) badali koÊci skroniowe pacjentów zmar∏ych po epizodach krwawienia podpaj´czynówkowego, stwierdzajàc u osób z szerokim wodociàgiem Êlimaka krew w perylimfie, jednoczeÊnie nie znajdujàc jej u osób z wàskim wodociàgiem. Kerth (1963) badajàc koty stwierdzi∏ natychmiastowy wzrost ciÊnienia p∏ynu perylimfatycznego po wzroÊcie ciÊnienia p∏ynu mózgowo-rdzeniowego. Zamkni´cie wodociàgu Êlimaka zapobiega∏o wzrostom ciÊnienia perylimfy. Mimo i˝ przetoka perylimfatyczna nie jest chorobà cz´stà, potwierdzenie teorii Goodhilla zmusza

148

p∏yn mózgowo rdzeniowy wodociàg Êlimaka

przewód s∏ wewn.

okienko okràg∏e

schody b´benka

lamina cribrosa

ucho Êrodkowe

b∏ona podstawna

przedsionek

scala media

p∏ytka strzemiàczka

b∏ona Reissnera

ucho Êrodkowe

p∏ytka strzemiàczka

schody przesionka

ucho Êrodkowe

Ryc. 1. Teoria powstawania samoistnej przetoki perylimfatycznej na drodzie eksplozji wg Goodhilla tràbka s∏uchowa ucho Êrodkowe okienko okràg∏e

p∏ytka strzemiàczka

schody b´benka

schody przedsionka

Ryc. 2. Teoria powstawania samoistnej przetoki perylimfatycznej na drodze implozji wg Goodhilla nas do ciàg∏ego pami´tania o niej, jako o mo˝liwej przyczynie tak cz´sto obserwowanych stanów patologicznych ucha, jak nag∏e g∏uchoty, czy te˝ napadowe zaburzenia funkcji b∏´dnika. Sugeruje to równie˝ znaczna liczba publikacji, w których autorzy potwierdzili obecnoÊç przetoki bàdê bezpoÊrednio poprzez obserwacj´ wyp∏ywajàcej perylimfy, bàdê te˝ poÊrednio, dzi´ki ustàpieniu objawów klinicznych po obliteracji okienek tkankà ∏àcznà [3, 4, 6, 15, 16]. Celem pracy by∏o przedstawienie problemu diagnostyki i leczenia przetok perylimfatycznych na podstawie obserwowanego przez nas przypadku oraz przeglàd piÊmiennictwa na ten temat.

OPIS PRZYPADKU Kobieta w wieku lat 40 zg∏osi∏a si´ do Poradni Otolaryngologicznej z powodu silnych napadowych zawrotów g∏owy oraz zaburzeƒ równowagi w lutym 2004. Pierwszy epizod zawrotów g∏owy wystàpi∏ 7 lat wczeÊniej po porodzie. Otrzyma∏a wówczas betahistyn´, po czym nastàpi∏a szybka poprawa kliniczna. W lutym 2004 r. pacjentka przeby∏a uraz g∏owy (upadek na potylic´). 4 dni po urazie wystàpi∏y silne zawroty g∏owy z zaburzeniami rów-

Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2

Przetoka perylimfatyczna

Ryc. 3. Badanie wideonystagmograficzne: niedow∏ad kana∏owy prawostronny, oczoplàs po∏o˝eniowy typ 2 wg Nylena

Ryc. 5. Wideonystagmografia: ustàpienie niedow∏adu kana∏owego oraz oczoplàsu po∏o˝eniowego

Ryc. 4. Audiometria tonalna: g∏´boki niedos∏uch odbiorczy ucha prawego

Ryc. 6. Audiogram pooperacyjny – s∏uch w granicach normy

nowagi, pojawi∏ si´ tak˝e g∏´boki niedos∏uch odbiorczy ucha prawego. Pacjentka leczona by∏a przez 6 miesi´cy zachowawczo, otrzymywa∏a leki naczyniowe oraz nootropowe. W tym czasie hospitalizowana by∏a równie˝ na Oddziale Neurologii, gdzie po leczeniu nie uzyskano poprawy klinicznej. Ze wzgl´du na silne napadowe zaburzenia równowagi by∏a ona spo∏ecznie ca∏kowicie niewydolna. W badaniach dodatkowych w lutym 2004 stwierdzano niedow∏ad kana∏owy prawostronny, oczoplàs po∏o˝eniowy w prawo typ 2 wg Nylena oraz g∏´boki niedos∏uch odbiorczy si´gajàcy 90 dB (ryc. 3, 4). Nie stwierdzano wówczas objawu przetokowego. W badaniach wykonanych w sierpniu 2004 r. stwierdzono popraw´ w badaniu ENG, ustàpienie niedow∏adu kana∏owego oraz oczoplàsu po∏o˝eniowego (ryc. 5).

Stwierdzano natomiast dodatni objaw przetokowy. Przy zmianie ciÊnienia w przewodzie s∏uchowym zewn´trznym obserwowano silny zawrót g∏owy oraz zaburzenia równowagi przy stosunkowo niezbyt nasilonej reakcji oczoplàsowej. W zwiàzku z brakiem poprawy klinicznej zakwalifikowano pacjentk´ do zabiegu tympanotomii eksploratywnej. Zabieg wykonano 29 wrzeÊnia 2004 r. Po odprowadzeniu p∏ata skórno-b´benkowego i u∏o˝eniu pacjenta w pozycji Trendelenburga zaobserwowano niezbyt wyraêny wyciek wodojasnego p∏ynu w okolicy okienka okràg∏ego. Nast´pnie po skaryfikacji brzegów okienka okràg∏ego i owalnego tkankà t∏uszczowà pobranà z p∏atka ma∏˝owiny wykonano obliteracj´ okienka okràg∏ego oraz owalnego. Ju˝ nast´pnego dnia po zabiegu zaobserwowano zdecydowanà popraw´ w odniesieniu do objawów

Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2

149

J. Mierzwiƒski i inni

przedsionkowych oraz stopniowà popraw´ s∏uchu, który w ciàgu kilku miesi´cy powróci∏ do normy (ryc. 6). Obecnie pacjentka nie podaje ˝adnych dolegliwoÊci ze strony narzàdu s∏uchu ani równowagi.

OMÓWIENIE Prezentowany przypadek dotyczy∏ przetoki okienka okràg∏ego. W zale˝noÊci od lokalizacji przetoki wyst´pujà ró˝ne objawy kliniczne. Mo˝na podzieliç je na typy kana∏owy oraz przedsionkowy/otolitowy. W przetokach powsta∏ych wskutek destrukcji kostnej na kana∏ach pó∏kolistych dominujà objawy oczoplàsowe przy s∏abszej reakcji posturalnej. Pacjenci z przetokà na okienku owalnym lub okràg∏ym prezentujà g∏ównie objawy posturalne przy s∏abszej reakcji oczoplàsowej. Potwierdzajà to zarówno badania doÊwiadczalne, jak i obserwacje kliniczne [9, 10, 14]. Przedstawiona pacjentka równie˝ prezentowa∏a g∏ównie objawy posturalne przy s∏abszej reakcji oczoplàsowej, czyli typowo dla przetok zlokalizowanych na przedsionku. Choç wyp∏yw p∏ynu z okolicy okienek nie by∏ w czasie zabiegu ewidentny, lokalizacj´ i obecnoÊç przetoki potwierdzi∏a natychmiastowa poprawa kliniczna po obliteracji okienek tkankà ∏àcznà. Ciekawa jest równie˝ etiologia przetoki w opisywanym przypadku. Pacjentka pierwsze objawy przedsionkowe podawa∏a po przebytym porodzie, ustàpi∏y one jak ju˝ wspomniano samoistnie. Prawdopodobnie dosz∏o wówczas do wytworzenia si´ przetoki wskutek wzmo˝onego ciÊnienia spowodowanego wysi∏kiem porodowym. Przypuszczalnie przetoka zamkn´∏a si´ wówczas samoistnie i ponownie ujawni∏a si´ po urazie g∏owy 7 lat póêniej. Nawrotowe przetoki zdarzajà si´ i opisywane by∏y niejednokrotnie w p iÊmiennictwie [7, 17]. Diagnostyka przetoki perylimfatycznej, mimo i˝ wspierana byç mo˝e wieloma badaniami dodatkowymi, opiera si´ w g∏ównej mierze na wywiadzie. DoÊwiadczenia ró˝nych autorów, którzy potwierdzili obecnoÊç przetoki badaniem Êródoperacyjnym, wykazujà, i˝ najwa˝niejszà przes∏ankà wskazujàcà na obecnoÊç przetoki jest przebyty uraz (uraz g∏owy, kichni´cie, dêwiganie ci´˝kich przedmiotów czy nurkowanie) [3, 4, 6, 15, 16]. Objawy zg∏aszane wówczas przez pacjentów to: jednostronny, cz´sto fluktuacyjny niedos∏uch, szumy uszne, uczucie pe∏noÊci w uchu czy te˝ przed∏u˝ajàce si´, niepoddajàce si´ szybkiej kompensacji zawroty g∏owy [3,

150

15]. Tak jak w przypadku prezentowanej pacjentki objawy przedsionkowe równie˝ mogà mieç charakter fluktuacyjny. Klasycznym objawem potwierdzajàcym obecnoÊç przetoki jest objaw przetokowy. Stanowi go oczoplàs wywo∏any w trakcie otoskopii pneumatycznej. Pomocne w ró˝nicowaniu choroby mo˝e byç badanie otoemisji, w którym cz´sto stwierdza si´ DPOAE [2]. W badaniu tomografi komputerowej koÊci skroniowych widoczne mogà byç bezpoÊrednie objawy przetoki, takie jak wyp∏yw kontrastu jodowego do jamy b´benkowej po jego podaniu do˝ylnym oraz obecnoÊç p´cherzyków powietrza w uchu wewn´trznym. Analizujàc badanie TK warto pami´taç, i˝ do wystàpienia przetoki predysponuje szeroki wodociàg Êlimaka oraz inne wrodzone deformacje ucha Êrodkowego [13, 15, 17]. W badaniu MRI, szczególnie w sekwencji T2, widoczny mo˝e byç p∏yn w przestrzeniach ucha Êrodkowego [18]. Kliniczny obraz przetoki mo˝e byç jednak bardzo ró˝norodny, a diagnostyka trudna. Objawy s∏uchowe oraz przedsionkowe wyst´pujà u ponad 80% pacjentów, 10% mo˝e prezentowaç tylko objawy s∏uchowe, a 20% tylko objawy przedsionkowe [10]. Nawet ujemny objaw przetokowy nie wyklucza istnienia przetoki, gdy˝ wed∏ug obserwacji Healy i wsp. objaw ten wyst´puje tylko w 25 % chirurgicznie potwierdzonych przetok [9, 10]. Ostatecznego potwierdzenia przetoki dokonuje si´ podczas zabiegu eskploracji ucha Êrodkowego, obserwujàc bezpoÊredni wyp∏yw perylimfy [1, 3]. Zabieg tympanotomii eksploratywnej jest stosunkowo bezpieczny, a korzyÊci z niego wynikajàce przy prawid∏owej kwalifikacji pacjenta mogà byç znaczne. Dlatego te˝ proponujemy aktywne podejÊcie do wszelkiego rodzaju stanów patologicznych ucha z nag∏ymi ubytkami w funkcji s∏uchowej czy przedsionkowej o charakterze fluktuacyjnym, u których w trakcie szczegó∏owej diagnostyki nie stwierdzono innych przyczyn. Stanowisko takie potwierdzajà doniesienia z literatury. Deguine i wsp. (1995) wykonali 37 tympanotomii zwiadowczych u pacjentów, u których podejrzewano przetok´. Popraw´ w odniesieniu do objawów przedsionkowych uzyskano u 84% pacjentów, a popraw´ s∏uchu u 63%. Wyniki by∏y podobne u pacjentów, u których stwierdzono wyp∏yw perylimfy, jak i te˝ jego brak. Podobne rezultaty uzyskali Bourgeois i wsp. (2005) w grupie 97 pacjentów. Seltzer i McCabe (1986) w grupie 214 pacjentów po tympanotomii i obliteracji okienek, popraw´ s∏uchu uzyskali w 49%, zaÊ

Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2

Przetoka perylimfatyczna

popraw´ objawów przedsionkowych u 95% pacjentów. Wszyscy autorzy w czasie tympanotomii dokonywali obliteracji okienek niezale˝nie od stwierdzenia wyp∏ywu perylimfy. Z poprawy klinicznej u wi´kszoÊci pacjentów mo˝na wnioskowaç, i˝ wyp∏yw ten jest cz´sto tak niewielki, i˝ nie daje si´ go uchwyciç.

WNIOSKI Tympanotomia zwiadowcza jest zabiegiem, który stwarza realnà szans´ na wyleczenie bez wi´kszego nara˝ania pacjenta na groêne powik∏ania. U pacjentów zakwalifikowanych do eskploracji ucha okienko owalne oraz okràg∏e powinno zostaç uszczelnione tkankà ∏àcznà, nawet gdy nie stwierdza si´ wyraênego wycieku perylimfy. Zabieg ten powinien byç wykonywany we wszelkich przypadkach zaburzeƒ s∏uchu i równowagi, gdzie zawodzi leczenie zachowawcze. Po przeprowadzeniu diagnostyki ró˝nicowej nale˝y braç pod uwag´ mo˝liwoÊç wystàpienia przetoki.

PIÂMIENNICTWO 01. Arenberg IK, Wu CM. Fluorescein as an easy, low cost, indirect, or reverse intraoperative marker to rule out perilymph versus local injection. Am J Otol 1996; 17: 259–62. 02. Aso, Shin MD, Gibson, William RP MD, F.R.A.C.S. Perilymphatic fistula with no visible leak of fluid into the middle ear; a new method of intraoperative diagnosis using electrocochelography. Am J Otol 1994; 15(1): 96–100. 03. Bourgeois B, Ferron Ch, Bordure P, Beauvillain de Montreuil C, Legent F. Exploratory tympanotomy for suspected traumatic perilymphatic fistula. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2005; 122(4): 181–6. 04. Deguine O, Latil d’Albertas D, Fraysse B. Comparison of postoperative results in suspected and confirmed cases of perilymphatic fistula. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1995; 116(2): 95–8. 05. Goodhill V. Sudden deafness and round widnow rupture. Laryngoscope 1971; 81: 1462-74. 06. Goto F, Ogawa K, Kunihiro T, Kurashima K, Kobayashi H, Kanzaki J. Perilymph fistula – 45 case analysis. Auris Nasus Larynx 2001; 28(1): 29–33.

Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2

07. Gyo K, Kobayashi T, Yumoto E, Yanagihara N. Postoperative recurrence of perilymphatic fistulas. Acta Otolaryngol Suppl 1994; 514: 59–62. 08. Harker LA, Norante JD, Ryu JH Experimental rupture of the round window membrane. Trans Am Acad Opthalmol Otolaryngol 1974; 78: 448–452. 09. Healy GB, Stronng MS, Sampogna D. Ataxia, vertigo and hearing loss. A result of rupture of inner ear window. Arch Otolaryngol 1974; 100: 130-5. 10. Healy GB. Perilymphatic fistula: a Washington, DC experience (Ann Otol Rhinol Laryngol 1997; 106: 830–7). Ann Otol Rhinol Laryngol 1998; 107(5 Pt 1): 446. 11. Holden H, Schuknecht H. Distribution pattern of blood in the innner ear following sponatneuous subarachnoid haemorrrhage. J Laryngol Otol 1968; 82: 321. 12. Kerth JC, Alien GW. Comparison of the perilimphatic and cerebrospinal fluid pressures. Arch Otolarynogl ( Stockh) 1963; 77: 581–5. 13. Lovblad KO, Ozdoba C, Negri S. CT cisternography in congenital perilymphantic fistula of the inner ear. J Comput Assist Tomogr 1995; 19: 797–9. 14. Mierzwiƒski J, Kaêmierczak W. Clinical and experimental view on perilymph fistula 33rd Neurootological and Equilibriometric Society Meeting, 23-26 March 2006, Bad Kissingen, Germany. Neurootology Newsletter ñ w druku. 15. Seltzer S, McCabe BF. Perilymph fistula: the Iowa experience. Laryngoscope 1986; 96(1): 37–49. 16. Shelton C, Simmons FB. Perilymph fistula: the Stanford experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988; 97(2 Pt 1): 105–8. 17. Tullu MS, Khanna SS, Kamat JR, Kirtane MV. Mondini dysplasia and pyogenic meningitis. Indian J Pediatr 2004; 71: 655–657. 18. Weider DJ, Sunders RL, Musiek Fe. Repair of a cerebrospinal fluid perilymph fistula primarily through the middle ear and secondarily by occluding the cochlear aqueduct. Otolaryngol Head Neck Surg 1991; 105: 35–9.

Adres autora: dr med. Józef Mierzwiƒski Klinika Otolaryngologii Szpital Uniwersytecki w Bydgoszczy ul. Sk∏odowskiej 9 85-094 Bydgoszcz Prac´ nades∏ano: 24.07.2006 r.

151