Quels sont les moyens de suppléance de la fonction alimentaire et leurs indications?

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Conférence de consensus Texte des experts Quels sont les moyens de suppléance de la fonction alimentaire et leurs indications ? C. Bouteloup Maître de Conférence des Universités, Praticien Hospitalier en Nutrition.

RÉSUMÉ Une suppléance de la fonction alimentaire par la nutrition artificielle est indispensable lorsque l’alimentation par voie orale ne permet plus de couvrir les besoins de l’organisme et devient dangereuse (risque de dénutrition, déshydratation, inhalation). Dans le cadre de la SLA, la suppléance se fera par voie entérale, de préférence à la voie parentérale, et à l’aide d’une gastrostomie plutôt que d’une sonde nasogastrique réservée à la nutrition entérale de courte durée ou si la gastrostomie est dangereuse (en raison de l’état respiratoire) ou refusée par le patient. La gastrostomie est posée par voie percutanée endoscopique (GPE) ou radiologique (GPR), la voie chirurgicale plus lourde étant à éviter. La GPR a l’avantage d’avoir un taux de réussite de près de 100 p. 100 et de pouvoir être réalisée sans sédation mais sa supériorité sur la GPE chez les patients SLA notamment en cas d’altération des fonctions respiratoires n’est pas démontrée. Il n’existe pas de critère objectif permettant de définir le moment précis auquel il faut proposer la nutrition entérale. Cependant, la mise en place d’une nutrition entérale est recommandée lorsque les troubles de la déglutition deviennent symptomatiques (carence d’apport avec perte de poids, déshydratation, fausses-routes répétées). Il est nécessaire d’identifier précocement les troubles de déglutition afin d’informer très tôt les patients et leur famille sur la nutrition entérale et la gastrostomie et les aider à prendre rapidement une décision. Il est préférable de proposer la gastrostomie quand la capacité vitale forcée est encore supérieure à 50 p. 100 et l’état nutritionnel peu altéré (indice de masse corporelle > 18 kg/m2 et/ou perte de poids < 10 p. 100). Une nutrition entérale n’est pas souhaitable chez un patient SLA avec une démence associée ou en phase préterminale. Une nutrition entérale adaptée et régulièrement réévaluée permet d’obtenir une amélioration de l’état nutritionnel. À l’heure actuelle, l’amélioration de la qualité de vie et de la survie des patients SLA par la nutrition entérale n’est pas prouvée.

Mots-clés : Nutrition entérale • Gastrostomie percutanée endoscopique • Gastrostomie percutanée radiologique • Dénutrition • Qualité de vie • Survie

SUMMARY What are the means of alimentary function supply and their indications? C. Bouteloup. Rev Neurol (Paris), 2006 ; 162 : Hors série 2, 4S309-4S319 Artifical nutrition is necessary when oral feeding becomes insufficient to cover protein and energetic needs and becomes dangerous (risk of malnutrition, dehydration and aspiration). In ALS patients, enteral nutrition is the method of choice and gastrostomy is preferable to nasogastric tube which must be limited for a short term enteral nutrition or if gastrostomy is at risk (because of pulmonary function) or refused by the patient. The percutaneous gastrostomy can be placed endoscopically (PEG) or radiologically (RIG), surgical gastrostomy has to be avoided because of general anaesthesia. Advantages of RIG are a success rate of about 100 percent and a placement feasible without sedation but its superiority on PEG in ALS patients especially if pulmonary functions are altered is not demonstrated. No objective criterion permits to define the exact moment of enteral nutrition. However, enteral nutrition is recommended when dysphagia becomes symptomatic (insufficient caloric intake with weight loss, dehydration, frequent choking and aspiration). Swallowing disorders must be detected early to give to patients and their family information about enteral nutrition and gastrostomy as soon as possible and to help them to decide. It is desirable to propose gastrostomy when forced vital capacity is yet above 50 percent and nutritional state not altered (body mass index>18kg/m2 and/or weight loss<10 percent). Enteral nutrition is not desirable in ALS patients with dementia or in the preterminal phase. Suitable enteral nutrition with regular nutritional evaluation can improve nutritional status. Currently, improvement of quality of life and survival due to enteral nutrition has not been proved in ALS patients.

Keywords: Enteral nutrition • Percutaneous endoscopic gastrostomy • Percutaneous radiologic gastrostomy • Malnutrition • Quality of life • Survival

Tirés à part : C. BOUTELOUP, CHU Clermont-Ferrand, Service d’Hépato-Gastroentérologie, Hôtel Dieu, 11, boulevard Léon-Malfreyt, 63058 ClermontFerrand, Cedex 1 ; Université d’Auvergne, UMPE-UMR, 1019, Laboratoire de Nutrition Humaine, 58, rue Montalembert, 63009 Clermont-Ferrand, Cedex 1.

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INTRODUCTION

QUEL TYPE DE NUTRITION ARTIFICIELLE ?

Une suppléance de la fonction alimentaire et donc l’utilisation de la nutrition artificielle est indispensable lorsque l’alimentation par voie orale, même adaptée (texture, enrichissement) ou supplémentée (compléments nutritionnels oraux) ne permet plus de couvrir les besoins de l’organisme et devient dangereuse (risque de dénutrition, déshydratation, inhalation). Au cours de l’évolution de la SLA, de façon plus évidente et plus précoce dans les formes à début bulbaire, apparaissent des troubles de déglutition progressivement croissants et responsables d’une diminution des apports alimentaires. Cette diminution des apports oraux peut également être favorisée par une anorexie, une incapacité motrice des membres supérieurs et/ou des troubles digestifs. Dans la SLA, la diminution des apports alimentaires oraux semble concerner en premier lieu les apports caloriques qui sont très souvent inférieurs aux apports recommandés alors que les apports protéiques resteraient plus longtemps normaux voire augmentés (Slowie et al., 1983 ; Kasarskis et Neuville, 1996). Cette diminution des apports est responsable d’une perte de poids avec perte de masse grasse et dans une moindre mesure perte de masse maigre et aboutit à une dénutrition. L’augmentation de la dépense énergétique de repos et de la dépense énergétique totale observée chez certains patients est également un facteur favorisant la dénutrition (Kasarskis et al., 1996, Desport et al., 2001). La dénutrition apparaît être un facteur pronostique indépendant dans l’évolution de la SLA, le risque de décès étant multiplié par 7 pour les patients ayant un indice de masse corporelle (IMC) inférieur à 18,5 kg/m2 (Desport et al., 1999). Par ailleurs, elle a des répercussions sur les fonctions des muscles squelettiques et viscéraux (respiratoires, cardiaques et digestifs) et est un facteur d’altération de la qualité de vie (Rigaud, 1997). La prévention ou la correction d’une dénutrition est donc un objectif thérapeutique au cours de la SLA et justifie une prise en charge nutritionnelle précoce et régulière tout au long du suivi par un diététicien et/ou un médecin nutritionniste. En pratique, les mesures nutritionnelles vont évoluer avec la maladie et l’aggravation des troubles de la déglutition. Les conseils diététiques, les compléments nutritionnels oraux et les techniques pour améliorer la déglutition des solides et des liquides sont rapidement insuffisants : les troubles de la déglutition deviennent très importants avec une diminution des apports alimentaires responsable d’un amaigrissement croissant, des fausses routes de plus en plus fréquentes exposant au risque de pneumopathies et un risque de déshydratation. La durée du repas s’allonge diminuant le temps consacré aux autres activités. Le plus souvent, le repas devient un moment pénible et angoissant pour le malade et la qualité de vie est altérée. À ce stade, seule la nutrition artificielle peut assurer au malade des apports protéino-énergétiques adéquats.

Il existe 2 techniques de nutrition artificielle : la nutrition entérale qui utilise le tube digestif par l’intermédiaire d’une sonde nasale ou d’une stomie et la nutrition parentérale qui utilise le système veineux central ou périphérique. Selon les principes généraux préconisés actuellement par l’ensemble des experts en nutrition, la nutrition entérale doit toujours être privilégiée par rapport à la nutrition parentérale dès lors que le tube digestif est fonctionnel : elle est plus physiologique, engendre moins de morbidité, en particulier infectieuse et est moins coûteuse (Messing, 2001). Les malades SLA ayant, sauf antécédent digestif particulier, un tube digestif fonctionnel, ils doivent donc bénéficier en priorité d’une nutrition entérale. Aucune étude ne mentionne l’utilisation de la nutrition parentérale chez les patients SLA. Une nutrition parentérale peut éventuellement être proposée de façon transitoire, en milieu hospitalier, chez un malade dénutri qui refuse la sonde naso-gastrique et en attendant la mise en place d’une gastrostomie (avis personnel). Il s’agit alors dans ce cas d’une nutrition parentérale de type assistance nutritionnelle par voie veineuse périphérique qui théoriquement ne doit pas être poursuivie plus de 3 semaines (Messing, 2001). La mise en place d’un cathéter veineux central pour une nutrition parentérale totale n’a théoriquement pas d’indication et peut s’avérer dangereuse en cas de survenue d’un pneumothorax chez un malade à la fonction respiratoire déjà souvent altérée (avis personnel).

QUELLE VOIE D’ABORD DIGESTIVE POUR LA NUTRITION ENTÉRALE ? La nutrition entérale peut être réalisée par une sonde naso-gastrique, par une sonde de gastrostomie ou moins fréquemment par une sonde de jéjunostomie. La gastrostomie peut être une gastrostomie percutanée endoscopique, une gastrostomie percutanée radiologique ou une gastrostomie chirurgicale. En pratique clinique générale, il est maintenant largement admis que la gastrostomie doit être préférée à la sonde naso-gastrique pour les nutritions entérales de longue durée, en particulier lorsqu’elles sont effectuées à domicile (Hébuterne, 2001). Chez les patients SLA, en Europe comme aux États-Unis ou en Asie, la voie d’abord la plus répandue est la gastrostomie percutanée endoscopique.

La gastrostomie percutanée endoscopique (GPE) Onze études publiées, séries de cas rétrospectives ou suivis prospectifs de cohorte, permettent d’évaluer le taux de succès, la mortalité et la morbidité liées à la GPE chez les patients SLA (Rozier et al., 1991 ; Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; 2004 ; Kasarskis et al., 1999 ; Strong et al., 1999 ; Desport et al.,

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2000a ; 2005 ; Gregory et al., 2002 ; Thornton et al., 2002). Le taux de succès rapporté varie de 89 à 100 p. 100 (Rozier et al., 1991 ; Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 2004 ; Desport et al., 2005). Seule celle de Thornton et al., (2002) rapporte un taux anormalement élevé d’échec (45 p. 100) dus à des problèmes de transillumination (obésité, position haute de l’estomac). Le taux de mortalité liée à la procédure rapporté dans ces études est de 0 à 5 p. 100 (Rozier et al., 1991 ; Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; Kasarskis et al., 1999 ; Gregory et al., 2002 ; Thornton et al., 2002). Mathus-Vliegen et al. (1994), rapportent un taux de mortalité lié à la procédure de 1,8 p. 100 (1/55 patients) mais signalent également par ailleurs 3 décès dans les 24 heures post-pose secondaires à une défaillance respiratoire qu’on est tenté de rapporter à la procédure portant le taux de mortalité à 6 p. 100. La morbidité est différemment appréciée selon les études, les complications étant parfois séparées en complications majeures et en complications mineures et certains symptômes tels que les douleurs n’étant pas toujours comptabilisés comme complications. Le taux de complications majeures varie de 0 à 5 p. 100, les complications rapportées étant abcès de paroi, hémorragie et péritonite (Rozier et al., 1991 ; Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; Thornton et al., 2002). Les complications mineures rapportées sont des fuites péristomiales modérées, des infections pariétales répondant à un traitement local, des ruptures de sonde, des hématomes ou encore des douleurs locales. Les taux rapportés dans les études varient de 4 à 16 p. 100 (Rozier et al., 1991 ; Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Strong et al., 1999 ; Desport et al., 2000a). Globalement, les résultats obtenus dans ces études chez les patients SLA en terme de succès, mortalité et morbidité liées à la GPE sont très superposables aux résultats rapportés dans les séries les plus larges sur la GPE dans des populations non sélectionnées de malades (Bouteloup-Demange, 2000).

La sonde naso-gastrique (SNG) Aucune étude n’a comparé la sonde naso-gastrique et la gastrostomie percutanée endoscopique spécifiquement dans la population de patients SLA. Dans la population générale de patients en nutrition entérale, on retrouve 3 études prospectives randomisées ayant comparé SNG et GPE. Baeten et Hoefnagels (1992) ont comparé 46 patients avec SNG et 44 avec GPE, 50 p. 100 des patients ayant une pathologie neurologique. Aucune analyse statistique n’a été faite dans cette étude. Il n’était pas retrouvé de différence entre les 2 groupes en terme d’inhalation (7 p. 100), d’obstruction de la sonde (15 p. 100). Par contre, les patients porteurs d’une SNG devaient être plus souvent attachés pour ne pas arracher la sonde (22 p. 100 SNG vs 7 p. 100 GPE). Le nombre moyen de sonde par patient était plus élevé dans le groupe SNG comparé au groupe GPE (2,7 vs 1 par patient, SNG vs GPE). Le taux d’échec total (à la pose et pendant le suivi)

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était plus élevé dans le groupe SNG (26 p. 100) que dans le groupe GPE (7 p. 100). Dans une seconde étude réalisée chez 40 patients ayant une dysphagie d’origine neurologique (20 GPE, 20 SNG), le taux d’échec était significativement plus élevé dans le groupe SNG que dans le groupe GPE, 95 p. 100 vs 0 p. 100 respectivement, les causes d’échec étant les échecs à la pose, les déplacements et obstructions de la sonde, les refus du patient de poursuivre (Park et al., 1992). La durée moyenne de la nutrition entérale était significativement plus élevée dans le groupe GPE, de même que le pourcentage des apports nutritionnels reçus par rapport aux apports prescrits (93 ± 2 p. 100 vs 55 ± 4 p. 100, GPE vs SNG). Ceci se traduisait par une meilleure efficacité nutritionnelle avec une prise de poids significativement plus importante à une semaine dans le groupe GPE (1,4 ± 0,5 kg vs 0,6 ± 0,1 kg, GPE vs SNG). Ces derniers résultats sont confirmés dans une troisième étude comparant 14 patients avec SNG et 16 patients avec GPE dans les suites d’un accident vasculaire cérébral (Norton et al., 1996). Les patients nourris par SNG n’ont reçu que 78 p. 100 des apports prescrits alors que les patients avec GPE en ont reçu 100 p. 100 (p < 0,001) et les paramètres nutritionnels (poids et albumine) ne se sont significativement améliorés que dans le groupe GPE. Le taux de mortalité était significativement plus élevé dans le groupe SNG, lié à un plus grand nombre de pneumopathie (4 vs 1, SNG vs GPE). La SNG en occupant le carrefour glosso-pharyngé favorise l’hypersalivation et entraîne une gêne à la déglutition (Baeten et Hoefnagels, 1992). Son usage prolongé favorise la survenue d’ulcération nasale (Baeten et Hoefnagels, 1992) et de douleur pharyngée. Les déplacements et les nécessités de changement de la sonde sont fréquents (Baeten et Hoefnagels, 1992 ; Park et al., 1992 ; Norton et al., 1996). La SNG peut poser un problème esthétique et être mal vécu par le patient et son entourage (Baeten et Hoefnagels, 1992). La GPE est plus confortable et ne modifie pas l’apparence physique extérieure. Les déplacements de sonde sont moins fréquents (Park et al., 1992 ; Norton et al., 1996). La GPE est bien vécue par les patients et par les soignants. Baeten et Hoefnagels (1992), évaluant le caractère pratique de la sonde auprès des infirmières, retrouvaient une supériorité de la GPE par rapport à la SNG. Une évaluation de l’opinion des patients retrouvait également une supériorité de la GPE. Dans l’étude de Park et al., (1992), l’acceptabilité de la GPE a été évaluée chez 38 patients (les patients initialement dans le groupe SNG ayant tous eu une GPE à la fin de l’étude). L’acceptabilité était jugée excellente ou très bonne par 97 p. 100 des malades. Dans les revues générales, les experts s’accordent à reconnaître que la GPE est actuellement la méthode de choix pour assurer à long terme une nutrition entérale efficace aux patients SLA avec dysphagie (Heffernan et al., 2004 ; Silani et al., 1998 ; Couratier et al., 2004). La SNG est une mesure qui peut être proposée sur du court terme en attendant la pose d’une GPE mais est aussi une alternative si la GPE est contre-indiquée du fait de l’altération de l’état

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respiratoire ou encore si le patient refuse la GPE (Heffernan et al., 2004, Couratier et al., 2004).

La gastrostomie percutanée radiologique (GPR) Trois études ont comparé l’utilisation de la GPE et de la GPR chez des patients SLA. La première (Thornton et al., 2002) est une étude rétrospective de 36 patients SLA dont 20 avaient une GPE et 16 avaient une GPR. Il n’y a eu aucun échec de pose de GPR alors que la pose de GPE a échoué dans 45 p. 100 des cas (problèmes de transillumination), ces patients ayant bénéficié secondairement de la pose d’une GPR avec succès. Il y a eu un décès dans chaque groupe, une complication majeure dans le groupe GPE et aucune dans le groupe GPR. Il n’y avait pas de différence significative en terme de survie entre les 2 groupes. La deuxième étude (Chio et al., 2004) est un suivi prospectif d’une cohorte de 25 patients SLA ayant eu une GPR pour dysphagie sévère et/ou perte de poids supérieure à 10 p. 100 et ayant une capacité vitale forcée (CVF) inférieure à 50 p. 100 de la valeur théorique. Cette cohorte a été comparée à une cohorte historique de patients ayant eu une GPE, les 2 groupes étant identiques en terme d’âge, de forme de SLA et de capacité vitale forcée (CVF). Le taux de succès était de 100 p. 100 pour la GPR et de 92 p. 100 pour la GPE avec 2 échecs liés à des problèmes de transillumination. Il n’y avait pas de différence de mortalité immédiate avec un décès dans chaque groupe. La CVF diminuait significativement plus dans les suites de la GPE que dans les suites de la GPR (8,6 ± 3,4 p. 100 vs 4,3 ± 2,1 p. 100, GPE vs GPR, p < 0,02). La survie médiane après gastrostomie était significativement plus basse dans le groupe GPE par comparaison au groupe GPR (85 vs 204 jours, GPE vs GPR, p < 0,004). En analyse multivariée, la technique de gastrostomie était une variable indépendante de la survie après la pose. Cette étude pose le problème majeur que ni la durée d’évolution de la maladie ou de la dysphagie avant la pose, ni l’état nutritionnel des patients à la pose n’étaient précisés, or ces facteurs sont décrits comme des facteurs pronostiques de la survie après GPE (Mazzini et al., 1995 ; Kasarskis et al., 1999 ; Chio et al., 1999 ; Desport et al., 2000a). De plus, les auteurs ne décrivent pas les facteurs pris en compte dans l’analyse multivariée. La dernière étude (Desport et al., 2005) est une étude prospective comparative non randomisée incluant 20 patients avec GPR et 30 patients avec GPE, la GPR étant proposée en première intention aux patients ayant une CVF inférieure à 50 p. 100. Les 2 groupes étaient comparables pour l’âge, le sex ratio, la durée de la maladie avant gastrostomie, la forme de SLA, la gravité de la maladie et les critères nutritionnels. Par contre, ils différaient pour les indications de gastrostomie, un risque d’inhalation identifié par vidéofluoroscopie étant retrouvé plus fréquemment dans le groupe GPR, et pour le niveau moyen de CVF qui était significativement plus bas dans le groupe GPR (51,6 ± 25 p. 100 vs 67,4 ± 26,7 p. 100, GPR vs GPE, p = 0,03). Il n’a pas été retrouvé de différence entre les

2 groupes en terme de nombre de complications à la pose puis pendant le suivi, ni en terme de mortalité à un mois, de durée de la nutrition entérale ou de durée globale de survie. En analyse multivariée, le type de gastrostomie n’était pas un facteur prédictif de survie. La GPR a quelques avantages par rapport à la GPE. Elle a un taux de réussite plus élevé de 99 à 100 p. 100 (Wollman et al., 1995 ; De Baere, 1999). Elle peut être réalisée sous anesthésie locale seule ou associée à une sédation légère (Wollman et D’Agostino, 1997 ; De Baere et al., 1999 ; Desport et al., 2005). Des études rétrospectives comparant GPE et GPR dans des populations non sélectionnées de malades ne retrouvent pas de différence en terme de mortalité et de morbidité liées la procédure (Wollman et al., 1995 ; Wollman et D’Agostino, 1997 ; Cosentini et al., 1998 ; Barkmeier et al., 1998).

La gastrostomie chirurgicale et la jéjunostomie Aucune étude ne rapporte l’utilisation de la gastrostomie chirurgicale dans la population de patients SLA. Dans les études rétrospectives ou prospectives portant sur des populations non sélectionnées, il n’y a pas de différence majeure entre la gastrostomie chirurgicale et la GPE ou la GPR en terme de morbidité et mortalité liées à la procédure (Stiegmann et al., 1990 ; Cosentini et al., 1998 ; Barkmeier et al., 1998). Par contre, la durée de réalisation, les coûts financiers et les délais de mise en route de la nutrition entérale sont moins importants avec la GPE ou la GPR qu’avec la gastrostomie chirurgicale (Stiegmann et al., 1990 ; Cosentini et al., 1998 ; Barkmeier et al., 1998). La nécessité d’une anesthésie générale représente un inconvénient majeur de réalisation chez les patients SLA avec fonction respiratoire altérée. Concernant la jéjunostomie, le sujet n’est abordé dans aucune revue générale sur la SLA. On retrouve une étude dans la littérature incluant 73 patients SLA ayant eu une gastrojéjunostomie percutanée sous contrôle fluoroscopique (Strong et al., 1999). La technique est mal décrite dans la publication et les auteurs ne justifient pas l’utilisation de cette technique plutôt qu’une technique plus classique comme la GPE ou la GPR. En pratique médicale générale, la jéjunostomie réalisée essentiellement par voie chirurgicale et plus rarement par voie endoscopique ou radiologique a des indications qui restent limitées. Elle est proposée en cas d’échec ou d’impossibilité de nutrition entérale en site gastrique (inhalation sur reflux gastro-oesophagien sévère ou troubles de vidange gastrique, gastrectomies totales ou partielles étendues, sténose duodénale). En résumé, la gastrostomie percutanée endoscopique est une technique sûre associée à une faible mortalité et une faible morbidité chez les malades SLA comme chez les autres malades (Niveau B). La sonde naso-gastrique est moins bien tolérée et moins efficace sur le plan nutritionnel (Niveau A). Elle peut être utilisée sur du court terme en attendant la pose d’une GPE ou en alternative si la GPE est refusée par le patient ou encore contre-indiquée du fait d’un

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état respiratoire trop altéré (avis d’experts). Cependant, dans ce dernier cas, il n’est pas certain que la SNG soit bien tolérée par le patient et n’aggrave pas la gêne respiratoire (avis personnel). Il convient d’utiliser des sondes de petit calibre (7 à 10 Ch), en silicone ou en polyuréthane (avis personnel). La gastrostomie percutanée radiologique est une alternative possible à la GPE avec une mortalité et une morbidité liées à la procédure comparables dans des populations non sélectionnées de malades comme chez les patients SLA (Niveau C). Son intérêt réside surtout dans la quasi-absence d’échecs techniques et dans la possibilité de la réaliser sans sédation (Niveau B). Ceci peut avoir un avantage chez les patients SLA aux capacités respiratoires altérées contre-indiquant la GPE mais des études complémentaires sont nécessaires (avis personnel).

QUAND PROPOSER LA GASTROSTOMIE ? Les critères positifs Parmi les différentes études rétrospectives ou prospectives publiées sur la gastrostomie dans la SLA, certaines précisent les critères utilisés pour proposer la gastrostomie aux patients et il apparaît que ceux-ci sont très variables : troubles de déglutition modérés ou majeurs (Rozier et al., 1991 ; Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; Gregory et al., 2002 ; Chio et al., 2004), perte de poids non chiffrée pour certains (Mathus-Vliegen et al., 1994), supérieure à 10 kgs (Rozier et al., 1991) ou 5 p. 100 (Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; Desport et al., 2005) ou encore 10 p. 100 pour d’autres (Thornton et al., 2002 ; Chio et al., 2004), IMC inférieur à 20 kg/m2 (Desport et al., 2005), fausses-routes fréquentes (MathusVliegen et al., 1994), inhalation (Thornton et al., 2002) ou risque d’inhalation à la vidéofluoroscopie (Desport et al., 2005), altération rapide de la fonction respiratoire ou une CVF approchant ou inférieure à 50 p. 100 de la valeur théorique (Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Gregory et al., 2002 ; Thornton et al., 2002). Dans une enquête nationale italienne par auto-questionnaire auprès des centres neurologiques prenant en charge des patients SLA (Chio et Silani ; 2001), la décision de proposer une gastrostomie et donc une nutrition entérale était prise avant tout sur des critères cliniques subjectifs tels que fausses-routes et angoisse liée à celles-ci ou inhalation, plutôt que sur des critères objectifs comme la perte de poids, l’indice de masse corporelle ou la vidéofluoroscopie. Selon les recommandations de l’Académie Américaine de Neurologie (Miller et al., 1999), en cas d’échec des mesures diététiques et orthophoniques, il convient d’évaluer la place de la GPE et la décision doit être basée sur la progression de la dysphagie et les constatations de l’entourage concernant les difficultés d’alimentation. De façon plus précise, la GPE est recommandée quand il existe une dysphagie symptomatique (et ce dès le début des symptômes) avec une perte de poids par insuffisance d’apport

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calorique, une déshydratation, un arrêt prématuré des repas en raison de la dysphagie ou de la survenue d’épisodes de toux. L’indication dépend de la présence d’un apport alimentaire insuffisant et d’une altération de la qualité de vie du fait des fausses-routes plutôt que du résultat d’une étude de la déglutition. Dans les revues générales, les critères généralement cités par les experts sont les fausses-routes, les troubles de déglutition, les états de dénutrition ou une perte de poids rapide consécutive à un apport calorique insuffisant, une déshydratation (Borasio et Voltz, 1997, Silani et al., 1998, Desport et al., 2000b, Couratier et al., 2004). Le poids ou l’IMC seuls ne représentent pas de bons critères de décision pour une nutrition entérale chez le patient SLA et ne deviennent pertinents que si leur diminution peut être rapportée à une carence d’apports protéinoénergétiques (avis personnel). En effet, avec l’évolution de la maladie, il existe une fonte musculaire progressive due à l’atrophie neurogène et dans une moindre mesure à la réduction d’activité physique et cela va entraîner inévitablement une diminution du poids et de l’IMC sans rapport avec un état de dénutrition. De plus, il ne semble pas possible de stopper cette perte de masse maigre avec des apports alimentaires supérieurs aux besoins (Nau et al., 1995 ; Kasarskis et al., 1996). Cette situation se voit plus particulièrement chez les patients avec une SLA à début spinal qui ont une perte de poids liée à la fonte musculaire mais associée très souvent à une augmentation de leur masse grasse car leurs apports caloriques deviennent supérieurs à leur dépense énergétique du fait de la réduction d’activité physique. Les troubles de déglutition sont un critère régulièrement cité mais leur dépistage précoce n’est pas toujours facile car initialement ils sont souvent masqués et sous-estimés par le malade et la famille (Couratier et al., 2004).

Les critères négatifs Quelques études ont évalué les facteurs prédictifs de survie après GPE (Tableau I). Kasarskis et al. (1999), étudiant de façon rétrospective la cohorte de 136 patients avec GPE de l’étude BDNF (Brain Derived Neurotrophic Factor), ont trouvé qu’une CVF inférieure à 50 p. 100 au moment de la pose était un facteur prédictif de mortalité précoce après GPE. Même si quelques patients avec une CVF inférieure à 50 p. 100 avaient une survie supérieure à un mois, tous les patients décédés dans le premier mois post-GPE (9,6 p. 100) avaient une CVF inférieure à 50 p. 100 (moyenne ± DS 35,9 ± 13,2 p. 100) alors que tous les patients avec une CVF supérieure à 50 p. 100 avaient une mortalité à J30 nulle. Dans une étude prospective, Mazzini et al., (1995) ont également retrouvé une survie après GPE plus basse pour les patients ayant une CVF inférieure à 50 p. 100. Un score d’atteinte bulbaire élevé et une durée de dysphagie prolongée étaient également 2 facteurs associés à une diminution de survie après GPE. Dans une autre étude prospective sur une cohorte de 50 patients SLA avec GPE (Chio et

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al., 1999), en analyse multivariée, les facteurs prédictifs d’une diminution de la survie après GPE étaient une perte de poids de plus de 10 p. 100, une CVF inférieure à 65 p. 100 et un âge supérieur à 65 ans au moment de la pose. Desport et al., (2000a), dans une étude rétrospective évaluant 30 patients SLA avec GPE, ont retrouvé une diminution de la survie après GPE chez les patients ayant une CVF inférieure à 60 p. 100 et/ou un IMC inférieur à 18 kg/ m2 au moment de la pose. La même équipe dans une étude prospective sur une cohorte de 50 patients avec GPE ou GPR a montré que la survie après gastrostomie diminuait avec la diminution de la capacité vitale lente à la pose et l’augmentation de l’âge au début de la maladie (Desport et al., 2005). À l’opposé, deux études rétrospectives n’ont pas retrouvé les mêmes résultats (Strong et al., 1999 ; Gregory et al., 2002). Strong et al., (1999) étudiant 73 patients SLA ayant bénéficié d’une gastrojéjunostomie ont retrouvé une diminution de la survie post-pose en cas de durée des symptômes avant la pose plus courte témoignant d’une maladie plus agressive mais uniquement chez les patients à forme spinale et ils n’ont retrouvé aucune relation avec la CVF. La deuxième étude (Gregory et al., 2002) incluant 33 patients SLA ayant bénéficié d’une pose de GPE sous ventilation non invasive (VNI) n’a pas retrouvé d’effet sur la survie de la CVF ou de l’âge mais tous les patients avaient une CVF inférieure à 50 p. 100 au moment de la pose [moyenne (extrêmes) : 35,7 p. 100 (7-49)]. Ainsi, on peut constater que les facteurs de survie après gastrostomie retrouvés dans ces études (âge, CVF, forme bulbaire, IMC) correspondent aux facteurs pronostiques décrits dans les études prospectives ou rétrospectives portant sur la survie globale des patients SLA (Louwerse et al., 1997 ; Stambler et al., 1998 ; Desport et al., 1999 ; Chio et al., 2002 ; Magnus et al., 2002). De ce fait, on ne peut pas conclure que la GPE est délétère chez ces patients présentant les facteurs de risque sus-cités et que c’est elle qui a diminué leur survie. On peut seulement en déduire qu’en présence de ces facteurs pronostiques, la GPE (et la nutrition entérale) est probablement moins efficace, comme le suggèrent les résultats de l’étude de Mazzini et al., (1995). Dans cette étude prospective contrôlée non randomisée, l’augmentation significative de survie dans le groupe GPE par rapport au groupe contrôle (patients ayant refusé la GPE) était plus importante dans le sous-groupe de patients avec CVF supérieure à 50 p. 100 que dans le sous-groupe de patients avec CVF inférieure à 50 p. 100 (Mazzini et al., 1995). À partir de ces études, les auteurs de différentes revues recommandent la mise en place précoce d’une gastrostomie avant que la CVF soit inférieure à 50 p. 100 pour diminuer les risques liés à la procédure et une meilleure efficacité (Kasarskis et Neville, 1996 ; Hardiman, 2000 ; Mitsumoto et Del Bene, 2000). Les recommandations de l’Académie Américaine de Neurologie vont également dans ce sens précisant par ailleurs que la gastrostomie ne doit pas être réalisée dans la phase préterminale (Miller et al., 1999). Cependant, encore une fois, le fait que les patients avec une CVF inférieure à 50 p. 100 ont un devenir plus péjoratif ne

signifie pas que cela est lié à la mise en place de la GPE. Pour appuyer cette affirmation, on peut comparer les taux de mortalité immédiate (dans la première semaine) et de mortalité à 1 mois observés dans les études incluant des patients SLA ayant une fonction respiratoire déjà bien altérée au moment de la GPE comme en témoigne la CVF moyenne de la cohorte et ces mêmes taux observés dans les études de populations non sélectionnées de malades. On ne constate pas de surmortalité chez les patients SLA. La mortalité à 1 mois après GPE dans une population non sélectionnée est de l’ordre de 20 p. 100 (Schneider et al., 2001 ; Löser et al., 1998) alors qu’elle varie entre 4 et 11,5 p. 100 pour des cohortes de SLA ayant une CVF moyenne entre 30,6 et 45,8 p. 100 (Tableau I). Une GPE peut être mise en place avec une CVF inférieure à 50 p. 100 et les patients peuvent avoir une survie de plusieurs mois. Dans l’étude de Mazzini et al., (1995) où les patients avec GPE ont une survie significativement meilleure par rapport à des contrôles, la CVF moyenne était à 30,6 p. 100. Cependant, chez ces patients avec une CVF abaissée, pour améliorer la sécurité, une consultation anesthésique préopératoire, une hydratation adéquate ainsi qu’une surveillance de l’oxymétrie en continu pendant la pose et une hospitalisation brève sont recommandées (Silani et al., 1998). Pour les patients avec une CVF < 50 p. 100, la mise en place de la GPE sous ventilation non invasive (VNI) a été récemment proposée. Deux séries portant sur un petit nombre de patients ont retrouvé une mortalité et une morbidité liées à la procédure nulles et une bonne tolérance de la technique (Boitano et al., 2001, Gregory et al., 2002). L’existence d’une démence associée à la SLA est un facteur à prendre en considération dans la décision de mettre en place une nutrition entérale. Dans 2 revues systématiques de la littérature (Finucane et al., 1999 ; Dharmarajan et al., 2001), les auteurs n’ont retrouvé aucune donnée suggérant que la gastrostomie et la nutrition entérale permettaient d’améliorer l’un ou l’autre des paramètres cliniquement importants du suivi (risque d’inhalation, survenue d’escarres ou d’infections, amélioration du statut fonctionnel ou de la survie). Plus récemment, Murphy et Lipman (2003) ont réalisé une étude prospective non randomisée comparant 23 patients déments avec GPE à 18 patients également déments dont la famille avait refusé la GPE. La survie n’était pas différente entre les 2 groupes (survie médiane : 59 vs 60 jours, GPE vs contrôles). Sanders et al., (2000), dans une étude rétrospective incluant 361 patients avec GPE ont retrouvé une mortalité globale de 28 et 63 p. 100 à 1 mois et à 1 an, respectivement. Ces mêmes taux étaient de 54 et 90 p. 100, respectivement, dans le sousgroupe de patients déments, significativement plus élevés que dans les 3 autres sous-groupes de pathologies (cancer ORL, accidents vasculaires cérébraux et divers). Dans une étude prospective évaluant 417 patients en nutrition entérale à domicile (46 p. 100 de GPE, 46,7 p. 100 de SNG et 7 p. 100 de jéjunostomie), Schneider et al., (2001) ont montré par une analyse multivariée que l’âge (> 70 ans) et la démence étaient des facteurs de risque indépendants de

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Tableau I. – Survie globale, survie après gastrostomie, mortalité à 1 mois et facteurs liés à la survie après gastrostomie chez les patients SLA. Tableau I. – Overall survival, survival after gastrostomy, mortality at 1 month and factors of survival after gastrostomy in ALS patients. Auteurs

Type étude

Mathus-Vliegen Prospective et al., 1994 comparative non randomisée Contrôles = patients avec CVF < 1 l ou PCO2 > 45 mmHg) Mazzini et al., 1995

Prospective comparative non randomisée Contrôles = patients ayant refusé la GPE

Kasarskis et al., 1999

Rétrospective Série de cas

Chio et al., 1999

Prospective comparative non randomisée Contrôles = cohorte historique appariée

Strong et al., 1999

Desport et al., 2000

Rétrospective comparative

Nombre (CVF à la GPE, moyenne ± DS)

Survie médiane globale (en mois) GPE vs contrôle

Survie médiane après GPE (en mois)

Mortalité à 1 mois après GPE

55 GPE (45,8 ± 14,4 p. 100)

31,8 vs 29,6 NS

4,3 vs 3,5 NS

11,5 p. 100

Facteurs liés à la survie après GPE

13 sans GPE dont 6 ont eu une SNG 31 GPE (30,6 ± 28 p. 100)

38 ± 17 vs 30 ± 13 (moyenne) p < 0,03

9,7 p. 100

↑ survie plus évidente si CVF > 50 p. 100 ↓ survie si score bulbaire et durée dysphagie ↑

8,6 (moyenne)

9,6 p. 100

↓ survie si CVF < 50 p. 100

3

2 p. 100

35 contrôles (39,1 ± 19,3 p. 100) 136 GPE (52,5 ± 20,5) 50 GPE (68,9 ± 19,1 p. 100)

30,5 vs 25,3 NS

100 contrôles 73 GJP

forme bulbaire : 22 vs 30 p < 0,001

Contrôles = GJP non nécessaire ou refusée.

158 contrôles

forme spinale : 24 vs 35,5 NS

Rétrospective comparative Contrôles = non décrits

30 GPE (67 ± 27 p. 100) 30 contrôles

non différente entre les groupes

↓ survie si ↓ durée symptômes avant GJP pour les formes spinales Non liée à CVF non différente entre les groupes

13 p. 100

↓ survie si CVF < 60 p. 100 IMC < 18,5 kg/m2

6 p. 100

Pas de différence pour CVF, âge, score ALSFRS entre les groupes survie > 3 mois et le groupe survie < 3 mois

Gregory et al., Rétrospective 2002 Série de cas

33 GPE sous VNI avec CVF < 50 p. 100 (35,7 p. 100)

6,8 (moyenne) 45 p. 100 avec survie > 3 mois

Mitsumoto et al., 2003

Prospective comparative Contrôles = patients sans GPE à l’inclusion

137 GPE (47 ± 35 p. 100) 187 contrôles (69 avec GPE tardive pendant le suivi)

47 (GPE) vs 43 14 (GPE) vs 10 (GPE tardive) vs (GPE tardive) 58 (pas GPE) (moyenne) NS (moyenne) NS

Forbes et al., 2004

Rétrospective Cas-témoins à partir du registre écossais des MMN

142 GPE 1084 contrôles

Chio et al., 2004

Prospective pour GPR comparative vs GPE non randomisée Contrôles = cohorte historique avec GPE

25 GPE (41 ± 9,3 p. 100) 25 GPR (40 ± 8,3 p. 100)

Desport et al., 2005

Prospective comparative non randomisée GPE vs GPR

30 GPE (67,4 ± 26,7 p. 100) 20 GPR (refus GPE ou CVF < 50 p. 100) (51,6 ± 25 p. 100)

25 vs 24 NS

GPE 41,7 vs GPR 36,6 (moyenne) NS

↓ survie si perte de poids > 10 p. 100 CVF < 65 p. 100 âge > 65 ans

Pas effet de la forme bulbaire ou spinale

6 (forme bulbaire) vs 3,3 (forme spinale) NS

25 p. 100

3 (GPE) vs 7 (GPR) p < 0,004

GPE 4 p. 100 GPR 4 p. 100

GPE 14,9 vs GPR 7,9 (moyenne) NS

GPE 1,3 p. 100 GPR 9,1 p. 100

↓ survie si ↓ CVF ↑ âge au début Pas d’effet du sexe, forme, IMC, type de gastrostomie

CVF : capacité vitale forcée ; GPE : gastrostomie percutanée endoscopique ; SNG : sonde nasogastrique ; GJP : gastrojéjunostomie percutanée ; IMC : indice de masse corporelle ; GPR : gastrostomie percutanée radiologique ; VNI : ventilation non invasive, MMN : maladie du motoneurone.

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mortalité à 1 mois. La mortalité à 1 mois était de 46 p. 100 dans le groupe de patients déments alors qu’elle était de 20,2 p. 100 pour l’ensemble des patients. Aucune étude chez les patients SLA n’a évalué l’impact de la démence. En résumé, il n’existe pas de critère objectif permettant de définir le moment précis auquel il faut proposer la nutrition entérale. Cependant, la mise en place d‘une nutrition entérale est recommandée lorsque les troubles de la déglutition deviennent symptomatiques c’est-à-dire qu’ils sont responsables d’une carence d’apport avec perte de poids, de signes de déshydratation, de fausses-routes répétées, d’allongement significatif du temps des repas, d’angoisse liée à la prise alimentaire (Niveau C). Le dysfonctionnement bulbaire et l’insuffisance respiratoire évoluant parallèlement, le report de la gastrostomie jusqu’à ce que la dysphagie devienne symptomatiquement intolérable sera fréquemment associé à une CVF basse augmentant le risque opératoire. Il est donc nécessaire d’identifier précocement les troubles de déglutition afin d’informer très tôt les patients sur la nutrition entérale et la gastrostomie sans nécessairement attendre les conséquences de ces troubles de déglutition et dans le but de préparer les patients et leur famille et les aider à prendre rapidement une décision (avis personnel). Une CVF inférieure à 50 p. 100, une atteinte bulbaire évoluée, une dénutrition avec un IMC < 18 kg/m2 et/ou une perte de poids > 10 p. 100 sont autant de facteurs liés à une diminution de survie après gastrostomie mais sont aussi des facteurs liés à une diminution de survie globale (Niveau B). Aucune étude ne montre que la GPE aggrave le pronostic des patients ayant une CVF < 50 p. 100 et que dans ces conditions une GPR serait préférable. Cependant, si on veut se mettre dans les meilleures conditions de sécurité et d’efficacité, il est souhaitable de proposer la gastrostomie quand la CVF est encore supérieure à 50 p. 100 et l’état nutritionnel peu altéré (Niveau C). Pour limiter au maximum les risques liés à la GPE, la pose doit être réalisée par une équipe entraînée connaissant bien la SLA et les problèmes respiratoires qui lui sont liés (avis personnel). Une nutrition entérale n’est pas souhaitable chez un patient SLA ayant une démence associée (Niveau B). La nutrition entérale ne doit pas être instaurée en phase préterminale (avis personnel et d’experts).

QUELS SONT LES BÉNÉFICES DE LA NUTRITION ENTÉRALE ET DE LA GASTROSTOMIE ? Effet sur l’état nutritionnel Dans l’évolution spontanée de la maladie, il apparaît progressivement une perte de poids, une diminution de l’indice de masse corporelle, une diminution de la masse maigre (Slowie et al., 1983 ; Nau et al., 1995 ; Kasarskis et al., 1996). L’évolution de la masse grasse est quant à elle directement dépendante de l’équilibre entre les apports caloriques et les besoins énergétiques du patient, une diminution

de la masse grasse traduisant des apports énergétiques insuffisants situation caractéristique des patients SLA avec troubles de déglutition (Slowie et al., 1983 ; Kasarskis et al., 1996). Pour les patients SLA sous nutrition entérale, plusieurs études rétrospectives ou prospectives montrent qu’il est possible d’obtenir une stabilisation ou une augmentation du poids et de l’indice de masse corporelle (Rozier et al., 1991 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; Kasarskis et al., 1999 ; Desport et al., 2000a ; 2005 ; Mitsumoto et al., 2003), une augmentation du pli cutané tricipital, indicateur de la masse grasse et une stabilisation ou une légère diminution de la circonférence musculaire brachiale, indicateur de la masse maigre (Desport et al., 2000a ; 2005). Mazzini et al., (1995) dans une étude prospective chez 31 malades SLA porteurs d’une GPE retrouvent une normalisation de l’albuminémie chez les 35 p. 100 de malades chez qui elle était abaissée au moment de la pose de la GPE. En résumé, une nutrition entérale adaptée et régulièrement réévaluée permet d’obtenir une amélioration de l’état nutritionnel (Niveau B). Il est à noter que, dans l’état actuel des connaissances, la nutrition entérale des malades SLA n’a pas de spécificité sur le plan quantitatif et qualitatif (niveaux des apports protéino-énergétiques, apports spécifiques en acides aminés, micronutriments…) (avis d’experts : Couratier et al., 2004 ; Hardiman 2000 et avis personnel).

Effet sur la survie On retrouve dans la littérature 7 études publiées ayant analysé la survie des patients avec GPE en comparaison avec des patients sans GPE, en excluant les études uniquement publiées sou forme de résumé de congrès (Tableau I). Trois études sont rétrospectives (Strong et al., 1999 ; Desport et al., 2000a ; Forbes et al., 2004). Strong et al., (1999) comparant 73 patients avec une gastrojéjunostomie percutanée à 158 contrôles n’ayant pas besoin ou ayant refusé la gastrostomie retrouvent une survie médiane globale significativement abaissée dans le groupe gastrostomie par rapport au groupe contrôle mais uniquement pour les patients avec une forme bulbaire. Les groupes étaient comparables pour l’âge au début des symptômes mais aucune précision n’est donnée concernant la CVF, la gravité de la maladie au diagnostic, l’état nutritionnel. Desport et al., (2000a) ont comparé 30 patients avec GPE à 30 patients sans GPE non définis dans la publication et n’ont pas retrouvé de différence significative entre les 2 groupes pour la survie médiane globale et la survie médiane après GPE. Enfin, Forbes et al., (2004) ont fait une étude cas-témoins à partir du registre écossais des maladies du motoneurone et comparé 142 patients avec GPE et 1 084 patients sans GPE. La survie médiane globale était non significativement différente entre les 2 groupes. Dans cette étude, les facteurs prédictifs de pose d’une GPE ont été analysés. Les facteurs de risque retrouvés étaient le sexe féminin, la forme bulbaire, l’atteinte conjuguée des mem-

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bres supérieurs et inférieurs comparés à l’atteinte des membres inférieurs seuls, la prise de riluzole et le suivi par un neurologue. L’âge au début de la maladie et le délai d’évolution avant le diagnostic n’étaient pas des facteurs prédictifs. Parmi les études publiées, 4 sont prospectives comparatives non randomisées (Mathus-Vliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Chio et al., 1999 ; Mitsumoto et al., 2003). Mathus-Vliegen et al., (1994) comparant 55 patients ayant eu une GPE à 13 patients ne pouvant avoir une GPE en raison d’une altération des capacités respiratoires (CVF < 1 l ou PCO2 > 45 mmHg) ne retrouvaient pas de différence significative entre les 2 groupes pour la survie globale et la survie après GPE. Cette étude comporte plusieurs biais : groupe contrôle de petite taille sélectionné dont la moitié a eu une pose de SNG et donc une nutrition entérale, absence de précision sur la durée d’évolution de la maladie, la forme, l’état nutritionnel. Mazzini et al., (1995) ont comparé 31 patients avec GPE et 35 contrôles ayant refusé la GPE non différents pour le sex ratio, l’âge, la forme de SLA, la durée d’évolution et la sévérité de la maladie au moment de la GPE. La CVF et l’état nutritionnel étaient légèrement plus altérés dans le groupe GPE mais non significativement. La survie moyenne totale était significativement plus élevée dans le groupe GPE comparé au groupe contrôle. La survie cumulée après GPE n’était pas différente à 6 mois mais devenait significativement plus élevée dans le groupe GPE à 12, 18 et 24 mois. Le principal biais de cette étude est le groupe contrôle auto sélectionné. Même si les principales valeurs pronostiques apparaissent bien réparties entre les 2 groupes, il n’y a pas eu d’évaluation des autres facteurs pouvant influer sur la survie comme les facteurs psychologiques. Chio et al., (1999) ont comparé 50 patients avec GPE à 100 contrôles historiques appariés pour l’âge au diagnostic, le sexe, le type de SLA et la sévérité de la maladie au diagnostic évaluée sur la CVF et le score de Norris. La survie médiane totale n’était pas significativement différente entre les 2 groupes. La raison pour laquelle les contrôles n’avaient pas de GPE (refus ou GPE non nécessaire) n’était pas précisée. Dans la dernière étude, les auteurs ont inclus et suivis de façon prospective 137 patients ayant une GPE et 187 contrôles n’ayant pas de GPE (Mitsumoto et al., 2003). Les 2 groupes n’étaient pas différents pour l’âge, la forme de SLA, la durée moyenne d’évolution de la maladie à l’inclusion dans l’étude, mais le groupe GPE avait un IMC significativement plus bas. Au cours du suivi, 69 patients du groupe contrôle ont eu une GPE (groupe GPE tardive). À la fin de l’étude, la survie moyenne globale n’était pas significativement différente entre les 3 groupes. En résumé, la GPE ou plutôt la nutrition entérale ne diminue pas la survie des patients SLA (Niveau C) et pourraient même l’augmenter comme le suggère l’étude de Mazzini et al. qui est l’étude comparative ayant le moins mauvais groupe contrôle (Niveau B-C). Des études contrôlées sont nécessaires pour statuer définitivement sur l’efficacité de la nutrition entérale en terme de survie. La réalisation d’étu-

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des randomisées n’étant pas éthiquement envisageables, il convient dans les futures études de prendre en compte tous les facteurs connus comme étant susceptibles d’influer sur la survie des patients SLA, ce qui n’a pas été fait dans les études publiées jusqu’à présent.

Effet sur la qualité de vie Aucune étude n’a évalué objectivement la qualité de vie des malades SLA en nutrition entérale par gastrostomie. Dans les sections « résultats » ou « discussion » de plusieurs études portant sur la gastrostomie chez des malades atteints de SLA ou dans des revues générales, les auteurs rapportent, mais sans les avoir évalué objectivement, une bonne tolérance de la gastrostomie et une amélioration de la qualité de vie du fait de l’amélioration de l’état nutritionnel, de la diminution de l’angoisse liée aux repas, de la diminution des épisodes de fausses-routes alimentaires (MathusVliegen et al., 1994 ; Mazzini et al., 1995 ; Kasarskis et al., 1996 ; Chio et al., 1999). Dans une étude rétrospective analysant l’évolution en phase terminale dans une cohorte de 121 patients allemands et une cohorte de 50 patients britanniques, la GPE était considérée comme une mesure palliative bénéfique par l’entourage des malades SLA dans 93 p. 100 des cas, laissant supposer un effet positif de la GPE sur la qualité de vie des malades et de leur entourage avant le décès (Neudert et al., 2001). En pratique clinique, de façon tout à fait subjective, il semble que pour une majorité de malades, la nutrition entérale et la gastrostomie améliorent la qualité de vie lorsqu’il existe une amélioration de l’état nutritionnel et de l’état physique, une diminution du temps passé aux repas avec une diminution de l’angoisse liée aux fausses-routes (avis personnel). Cependant chez certains malades, la qualité de vie n’est vraisemblablement pas améliorée car il existe une mauvaise tolérance digestive à la nutrition entérale avec des sensations de pesanteur épigastrique, de satiété précoce et des régurgitations probablement liées à des troubles de la vidange gastrique, anomalies décrites fréquemment dans la SLA (Toepfer et al., 1999). En résumé, la qualité de vie des malades SLA avec une nutrition entérale par gastrostomie est probablement améliorée pour une majorité d’entre eux (Niveau C). Des mesures objectives de la qualité de vie, nécessitant le développement d’outils spécifiques, sont indispensables pour en apporter la confirmation.

Autres effets L’effet de la gastrostomie sur la prévention des inhalations chez les patients SLA n’a été évalué dans aucune étude. Dans les revues générales, les auteurs s’accordent pour reconnaître que la gastrostomie ne prévient pas totalement la survenue d’inhalation (Borasio et Voltz, 1997 ; Miller et al., 1999 ; Hardiman, 2000). Le risque d’inhalation et de pneumopathie d’inhalation persiste après gastro-

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stomie en relation avec les sécrétions oropharyngées et le risque de reflux gastro-oesophagien qui ne diminue pas après gastrostomie comme cela a été montré chez le sujet âgé (Guédon et al., 1996, Niveau B). La persistance d’une alimentation par voie orale représente évidemment un risque supplémentaire. Parmi les effets positifs de la mise en place d’une sonde qui paraissent évidents mais qui, bien entendu, n’ont jamais été évalués dans la littérature, on peut citer l’optimisation des apports hydriques et l’utilisation comme voie alternative pour la prise des médicaments.

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Texte des experts • Quels sont les moyens de suppléance de la fonction alimentaire et leurs indications ?

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