Resultados de aplicar durante 42 meses un protocolo universal de detección e intervención precoz de la hipoacusia en neonatos

Resultados de aplicar durante 42 meses un protocolo universal de detección e intervención precoz de la hipoacusia en neonatos

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Resultados de aplicar durante 42 meses un protocolo universal de detección e intervención precoz de la hipoacusia en neonatos José I. Benito Orejasa, Beatriz Ramírez Canoa, Darío Morais Péreza, José L. Fernández-Calvob y Ana Almaraz Gómezc a

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España. Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España. c Unidad de Apoyo a la Investigación. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España. b

Introducción y objetivos: Presentamos los resultados de aplicar durante 42 meses un programa de detección precoz universal de la hipoacusia neonatal. Nuestro objetivo ha consistido en diagnosticar y tratar todas las hipoacusias permanentes unilaterales o bilaterales ⱖ 40 dB nHL. Métodos: La estrategia de detección consta de 2 fases de cribado con otoemisiones acústicas transitorias (OEAT) y una fase de diagnóstico con potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC). Los PEATC se realizaron tanto a los que “no pasaban” el cribado con OEAT como a los neonatos con factores de riesgo de hipoacusia. Resultados: De los 4.568 recién nacidos (RN) vivos, hemos evaluado al 97,6 %. Un 3,7 % de los nacidos presentaba factores de riesgo de hipoacusia. El 91,7 % de neonatos “pasó” la primera OEAT en ambos oídos, y tras la segunda sólo se derivó a la fase de diagnóstico al 1,3 %. Hemos detectado 2,7 hipoacusias severas-profundas bilaterales/1.000. Conclusiones: La finalidad de este programa reside en la aplicación precoz del tratamiento adecuado. Aunque resulta posible alcanzar los objetivos de cribado y diagnóstico de la hipoacusia neonatal, es mucho más complicada la fase de intervención, pues depende de diferentes disciplinas que deben actuar coordinadamente y múltiples factores ambientales y familiares difíciles de controlar. La efectividad terapéutica sigue siendo nuestro reto y el motivo de discusión para justificar plenamente los programas de detección precoz de la hipoacusia congénita. Palabras clave: Hipoacusia. Cribado neonatal. Otoemisiones acústicas.

Results of Applying a Universal Protocol for Early Detection of Hypoacusia in Newborn Infants for 42 Months Introduction and objectives: We present the results from applying over a period of three and a half years a universal newborn hearing screening programme aimed at the early detection of hearing loss. Our goal has been to diagnose and treat all unilateral or bilateral permanent hearing losses ⱖ40 dB nHL. Methods: The detection strategy consists of two screening phases with transient evoked otoacoustic emissions (TEOAE) and one diagnostic phase with auditory brainstem responses (ABR). ABR tests were performed on newborns “not passing” the TEOAE screening, as well as those with risk factors for hearing loss. Results: Of 4568 live newborns (NB), we evaluated 97.6 %. Of these, 3.7 % presented risk factors for hearing loss. The first TEOAE was “passed” in both ears by 91.7 % of the newborns; after the second TEOAE, only 1.3 % of cases were referred to the diagnostic phase. We detected 2.7/1000 cases of severe/profound bilateral hearing loss. Conclusions: This programme was designed for early application of appropriate treatment. Although it is possible to reach the objectives of screening and diagnosis of newborn hearing loss, the intervention stage is much more complicated. This is because intervention depends on different disciplines that must act in co-ordination, as well as multiple environmental and family factors that are difficult to control. Therapeutic effectiveness still remains our challenge and a motive for discussion in fully justifying early congenital hearing loss screening programmes. Key words: Hearing loss. Neonatal screening. Otoacoustic emissions.

Los autores no manifiestan ningún conflicto de intereses. Correspondencia: Dr. J.I. Benito Orejas. Avda. Salamanca, 16, 1.ª. 47014 Valladolid. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 25-9-2007. Aceptado para su publicación el 6-1-2008. 96

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INTRODUCCIÓN Aunque la hipoacusia es la enfermedad congénita más frecuente1,2, durante años sólo dispusimos de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) como procedimiento objetivo para su detección precoz3. El

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tiempo necesario para esta exploración nos impedía evaluar a todos los recién nacidos (RN)4, por lo que hubo que seleccionar a un pequeño grupo en el que la prevalencia de hipoacusia fuera mayor. A partir de 1972, el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) de Estados Unidos publica5-9 un conjunto de “factores de riesgo de hipoacusia” que reduce la población de estudio a un 8-10 % de la población general 10 . Sin embargo, el cribado mediante PEATC de los RN con factores de riesgo de hipoacusia identificaba menos de la mitad de las hipoacusias congénitas severas-profundas bilaterales1,11. Ante la ineficacia en nuestro medio de este cribado auditivo de “alto riesgo”11,12, la introducción en la clínica de las otoemisiones acústicas13 y la positiva experiencia de los programas universales que se iniciaban fuera y dentro de España14-23, comenzamos a elaborar un protocolo de detección universal de la hipoacusia congénita, que aplicamos en nuestro hospital a partir de marzo de 200124. La finalidad del cribado auditivo universal consiste en diagnosticar todas las hipoacusias neonatales permanentes, neurosensoriales o conductivas (por alteración anatómica del oído externo y/o medio), unilaterales o bilaterales, ⱖ 40 dB HL25,26. La incidencia total, variable de unos a otros autores27, es de 1-4/1.000. Los resultados de Mehl et al25 muestran que la mayoría (68 %) son hipoacusias neurosensoriales bilaterales, pero también pueden ser hipoacusias neurosensoriales unilaterales (20 %), conductivas unilaterales (7 %) y conductivas bilaterales (5 %). Un 1,2 % de las hipoacusias congénitas presentaría una alteración exclusiva y permanente del oído medio28. Según las directrices del JCIH (2000)9 avaladas por otros colectivos26,29-33, un programa de detección y atención precoz de la hipoacusia neonatal debe completar el cribado auditivo de todos los RN durante el primer mes de vida, obtener un diagnóstico audiológico a los 3 meses e iniciar el tratamiento hacia los 6 meses. De nada serviría, e incluso sería éticamente inaceptable10,26, un programa de cribado neonatal que no fuera seguido de un tratamiento temprano y eficaz de los casos detectados. Sin embargo, así como las fases de cribado y diagnóstico se completan dentro del ámbito hospitalario, la fase terapéutica —que comprende la amplificación auditiva (prótesis auditiva, sistemas de frecuencia modulada e implantes cocleares), la rehabilitación del lenguaje (en sus distintas modalidades comunicativas) y el apoyo e intervención familiar26— tiene la gran dificultad de ser el resultado de la actuación de diferentes equipos (intervención multidisciplinaria)10,34 que trabajan en medios distintos con diferentes conocimientos y, sin embargo, deben mantener una estrecha colaboración (intervención interdisciplinaria) para conseguir la mayor eficacia. La complejidad de este proceso de intervención multidisciplinaria e interdisciplinaria, junto con otros factores añadidos que reseñamos más adelante, hacen que esta fase terapéutica sea la más vulnerable del programa. En nuestro trabajo se presentan los resultados obtenidos tras aplicar durante 42 meses (desde marzo de 2001 hasta agosto de 2004) un programa de cribado auditivo universal con OEAT, y se comenta con la perspectiva actual las difi-

cultades encontradas en la atención precoz de la hipoacusia neonatal.

MATERIAL Y MÉTODO Nuestro protocolo de cribado auditivo universal consiste en dos pruebas sucesivas de OEAT. A los que “no pasan” las dos pruebas de OEAT en uno o ambos oídos y a los RN con factores de riesgo de hipoacusia (según “indicadores de alto riesgo auditivo” del JCIH (1994)8), se les realiza PEATC antes de los 3 meses de edad, corregida por prematuridad24. Para unos 1.300 RN al año en nuestro hospital, dos enfermeras adscritas al Servicio de Otorrinolaringología tienen la suficiente formación para llevar a cabo las pruebas de cribado y diagnóstico audiológico y trabajan en horario de mañana de lunes a viernes. Una de ellas se encarga diariamente del cribado auditivo y la otra de la realización de PEATC a niños y adultos, que luego interpreta el otorrinolaringólogo coordinador del programa de hipoacusia infantil. La primera prueba de cribado se efectúa antes del alta hospitalaria, salvo en los neonatos cuya alta se haya producido durante el fin de semana. La segunda prueba de cribado se repite en nuestro servicio, previa citación, antes del mes de nacimiento. Con 6 meses de edad (corregida por prematuridad), los RN que “no pasaron” las dos fases de cribado auditivo y tienen umbrales de onda V en PEATC > 30 dB nHL, confirmados con una segunda prueba, comienzan la fase de tratamiento. Este proceso comprende fundamentalmente: la amplificación auditiva (se recomienda los centros audioprotésicos que cuenten con medios y capacidad de realizar audioprótesis infantil); la “atención temprana” y rehabilitación del lenguaje (que se lleva a cabo en el Centro Base de Atención al Discapacitado, dependiente de la Gerencia de Servicios Sociales), y apoyo e intervención familiar en centros específicos (Amigos y Padres del Sordo, Agrupaciones de Sordos, etc.). Todo este programa de intervención multidisciplinaria, variable según las condiciones demográficas y socioculturales del niño y su familia y adaptable a la edad y la evolución del paciente, es coordinado por la trabajadora social de nuestro hospital en estrecha colaboración con el otorrinolaringólogo responsable del programa. Finalmente, completamos el diagnóstico audiológico con pruebas de “audiometría conductual”, realizadas por el mismo personal de enfermería de nuestro servicio y por los centros audioprotésicos infantiles, a partir de los 8 meses de edad. De acuerdo con los umbrales de onda V obtenidos en PEATC, clasificamos las hipoacusias en leves (40-50 dB nHL), severas (60-90 dB nHL) y profundas (ⱖ 100 dB nHL). Los niños con hipoacusia leve bilateral son remitidos al centro base, donde se estimulan sus capacidades y se evalúa la conveniencia de prótesis auditiva. Los neonatos con hipoacusia severa bilateral también son remitidos al centro base y, además, al centro audioprotésico infantil. Finalmente, en los nacidos con hipoacusia profunda bilateral valoraremos, además, la conveniencia de implante coclear. Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):96-101

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Las OEAT se realizaron con un equipo clínico ILO 92 (Otodynamics Ltd.) y los PEATC, con un equipo Centor-C de Racia-Alvar. Los criterios de validación empleados para las OEAT son:

Los resultados de las distintas fases del programa se introdujeron en una base de datos previamente diseñada en Microsoft Access.

– Validación de la prueba: ruido de fondo < 45 dB SPL, al menos 50 estímulos, intensidad de estímulo < 86 dB SPL, estabilidad del estímulo ⱖ 75 %. – Validación de la respuesta: reproductibilidad general ⱖ 70 %, respuesta general ⱖ 10 dB SPL, respuesta en al menos 3 frecuencias (1.500 Hz, ⱖ 50 % o ⱖ 3 dB; 2.2003.000 Hz y 3.700 Hz, ⱖ 70 % o ⱖ 6 dB).

RESULTADOS

Los criterios de validación de los PEATC son la presencia de onda V a 30 dB nHL.

Tabla I. Resultados de aplicar durante 42 meses un protocolo universal de cribado auditivo neonatal con OEAT Período de estudio: marzo de 2001 a agosto de 2004 Recién nacidos vivos: 4.568 Recién nacidos con factores de riesgo: 3,7 % Recién nacidos evaluados: 97,6 % Resultados de la primera OEAT (primera fase) No pasa: 8,3 % (el 3 %, de los dos oídos) No acude: 1,1 % Razón de falsos positivos: 95,4 % (niños que no pasan y no tienen la enfermedad) Especificidad: 91,7 % Cobertura de la primera fase: 97,6 % Resultados de la segunda OEAT (segunda fase) No pasa: 18 % (el 1,2 % del total) No acude: 4 % Razón de falsos positivos: 87 % (total de falsos positivos: 0,94 %) VPP: el 13 % de los recién nacidos sin FR, que no pasan esta segunda fase, tiene cualquier tipo de hipoacusia (el 8,7 % tiene hipoacusia severa-profunda bilateral) Especificidad: 98,9 % Cobertura de la segunda fase: 96 % Índice de continuidad de la primera a la segunda fase: 96 % Resultados de la tercera fase (diagnóstico) Derivación: 5 % (el 3,7 % por FR y el 1,3 % por “no pasa”) Hipoacusias severas-profundas bilaterales: 2,7/1.000 En población general: 1,4/1.000 En recién nacidos con factores de riesgo: 6,6 % En población de etnia gitana: 1,9 % Índice de continuidad de la segunda a la tercera fase: 95,5 % FR: factores de riesgo; OEAT: otoemisiones acústicas transitorias; VPP: valor predictivo positivo.

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En la tabla I se muestran los datos obtenidos tras aplicar durante 3 años y medio (marzo de 2001 a agosto de 2004) nuestro protocolo de cribado auditivo universal con OEAT. Detectamos a 17 pacientes con hipoacusia (3,8/1.000): 9 profundas bilaterales, 3 severas bilaterales, 2 severas unilaterales y 3 leves bilaterales. Desde otro punto de vista, 11 (65 %) de las hipoacusias eran neurosensoriales bilaterales; 4 (23 %), de transmisión bilateral, y 2 (12 %), de transmisión unilateral. De las 12 (2,7/1.000) hipoacusias severas-profundas bilaterales, 8 (67 %) se asociaban a factores de riesgo. El 6,6 % de los neonatos con factores de riesgo y 1,4/1.000 nacidos sanos tienen hipoacusia. El 7,8 % de la población estudiada pertenece a la etnia gitana, en la que la incidencia de hipoacusia es del 2 % (frente a 3,8/1.000 en el resto), y no acude a la fase de diagnóstico el 10 % (frente al 1 % del resto). Es de destacar el rápido incremento de otras razas en nuestra población, que del 1,8 % en el primer semestre de nuestro estudio ha pasado a ser el 5,7 % en el último, con predominio de los oriundos de países de América del sur (51 %) y del este de Europa (30 %). Los resultados obtenidos en la fase de intervención terapéutica fueron los siguientes: – Con todos los pacientes se cumplió la fase diagnóstica con PEATC durante los primeros 3 meses de vida, y comenzó a esa edad el tratamiento rehabilitador (estimulación y/o logopedia según los casos). – De los 9 niños con hipoacusia profunda bilateral, 3 (pertenecientes a la misma rama familiar de etnia gitana) fallecieron entre los 5 y los 7 meses por encefalopatía progresiva familiar; a los 6 restantes, se les adaptaron audífonos bilaterales hacia los 6 meses de edad; 3 de ellos recibieron implante coclear hacia los 2 años de edad y otros 2 lo rehusaron (uno de etnia gitana y otro, hijo de padres con sordera profunda) y siguieron con las prótesis auditivas. Finalmente, otro paciente presentaba un importante retraso psicomotor a consecuencia de una candidiasis encefálica durante el nacimiento. Las respuestas al sonido obtenidas en uno de los oídos hicieron considerar la hipoacusia como severa en lugar de profunda, y no fue admitido por el momento en el programa de implante coclear. – Hubo 3 niños con hipoacusias severas bilaterales. En un caso, los padres, que vivían en otra provincia, no aceptaron la adaptación protésica de su hijo y no volvieron a revisión. Otro paciente afectado de síndrome de Treacher-Collins presentaba atresia auricular bilateral. A los 4 meses de edad se le adaptó una prótesis de vía ósea que todavía lleva con 5 años (los padres, sintiéndose contentos con los resultados, no se deciden por una prótesis osteointegrada). Finalmente, otro niño, con umbrales de onda V en PEATC de 60-65 dB nHL, tenía unos niveles en tonos graves de

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40 dB, mostrando un buen desarrollo con el tratamiento logopédico durante el primer año. Posteriormente la familia se desplazó a otra ciudad y los padres nos informaron que con 4 años le adaptaron prótesis auditivas bilaterales por presentar un cierto retraso en su desarrollo lingüístico. – Se detectó a 3 niños con hipoacusia leve bilateral. Todos realizaron un tratamiento logopédico desde su diagnóstico. Son niños con frecuentes episodios de otitis media serosa (OMS) que continuamente modifican los umbrales audiométricos. Por su evolución se adaptaron prótesis auditivas bilaterales a 2 de ellos, uno con 2 años y medio y el otro con 4 años. Todos presentan un desarrollo del lenguaje normal para su edad. – Hubo 2 niños con atresia auricular congénita e hipoacusia severa de dicho lado. Uno de ellos, a consecuencia de frecuentes episodios de OMS en el oído sano, precisó de seguimiento y tratamiento logopédico durante los primeros años de vida. Como resumen, de las 9 hipoacusias severas-profundas bilaterales que pudimos tratar (pues 3 de esos niños fallecieron antes de iniciarse el tratamiento), 3 pacientes rechazaron nuestra propuesta terapéutica, 1 se trasladó de ciudad e imposibilitó su seguimiento y otro presentaba un severo retraso psicomotor y del lenguaje, por lo que era difícil dilucidar la relación entre el déficit central y el sensorial periférico. En definitiva, en 4 de 9 pacientes no conseguimos los fines terapéuticos que a priori nos propusimos.

DISCUSIÓN Aunque convencidos, por nuestra experiencia previa11,12,24, de que el mejor cribado auditivo es el universal, somos conscientes de las importantes dificultades que representa. En primer lugar, las pruebas fisiológicas utilizadas en el cribado (OEAT) y en el diagnóstico de hipoacusia (PEATC) no tienen un 100 % de sensibilidad y especificidad35, y pueden aparecer falsos positivos y falsos negativos. Aunque logremos reducir los falsos positivos con la repetición de las pruebas (dos fases de OEAT y dos de PEATC)36-38, es inevitable generar algunos efectos secundarios como el trauma emocional a la familia, la etiqueta de enfermedad, los efectos iatrogénicos producidos por pruebas repetidas innecesarias y el incremento del gasto1. Dado que las OEAT no pueden valorar la integridad de la transmisión del sonido desde las células ciliadas internas hasta el cerebro, a todos los neonatos con factores de riesgo les realizamos PEATC (aun siendo “pasa” en las OEAT). No obstante, en los 6 años transcurridos desde el inicio de este protocolo, no hemos detectado ningún caso de neuropatía auditiva ni de falso negativo. Por otra parte, la prevalencia de hipoacusia neurosensorial permanente continúa incrementándose durante la infancia39,40. Aunque a los niños con factores de riesgo de hipoacusia progresiva o de comienzo tardío se les realiza un seguimiento semestral durante los primeros 3 años de vida9,41, creemos que es muy importante la implicación de los pediatras de atención primaria que, con su vigilancia y

control, participan en la detección precoz de la hipoacusia posnatal42. Pero si las fases de cribado y diagnóstico de la hipoacusia infantil representan ciertas dificultades e incluso, como hemos visto, imprecisiones, creemos que es posible conseguir los objetivos generalmente aceptados9,29-31,33. Durante los 42 meses de este estudio hemos cribado la audición de más del 95 % (97,6 %) de todos los RN, completando esta fase durante el primer mes de vida. La tasa de falsos positivos (“no pasa” las dos fases de cribado y no tiene hipoacusia) fue del 0,94 % y, por lo tanto, inferior al 3 % recomendado. Los niños remitidos para estudio diagnóstico han sido el 1,3 % de los “no pasa” (aceptándose hasta un 4 %) y hemos finalizado el diagnóstico audiológico con PEATC en los primeros 3 meses de vida del neonato (aunque el grado y la configuración de la hipoacusia se han obtenido posteriormente). Por lo tanto, para nosotros, el escollo fundamental de un programa de detección precoz de la hipoacusia se encuentra en la fase de intervención terapéutica. En 1994, el audiólogo Fred Bess y el pediatra Jack Paradise43 publicaron un interesante artículo donde, reconociendo la prevalencia y la importancia de identificar tempranamente las hipoacusias severas congénitas, muestran sus reservas respecto al tratamiento, especificando que debe ser “eficaz, estar disponible, ser fácilmente realizable y tener pruebas fehacientes que demuestren que el tratamiento precoz es más efectivo que el tardío”. En 1998, Christine Yoshinago-Itano y su equipo de Colorado demostraron44 que los niños con hipoacusia congénita severa-profunda bilateral identificados y tratados antes de los 6 meses de edad presentaban una adquisición del lenguaje mejor que si el tratamiento hubiera sido más tardío. No obstante, en 2001, la US Preventive Services Task Force (USPSTF)45 volvió a establecer que no hay suficientes estudios prospectivos ni controlados que analicen si el cribado auditivo neonatal y la intervención precoz de la hipoacusia tienen como resultado una mejora en el lenguaje y en el desarrollo educativo. Nosotros estamos de acuerdo con la réplica del grupo de Yoshinago-Itano46, y aunque sea cierto que no hay suficientes estudios clínicos aleatorizados, los numerosos trabajos retrospectivos son suficiente evidencia de los beneficios que ofrece la intervención precoz27. Los profesionales con experiencia en la educación del niño sordo están convencidos de que la identificación temprana de la hipoacusia y la apropiada e inmediata intervención tienen el potencial de mejorar los niveles de lenguaje, habla y desarrollo socioemocional del niño hipoacúsico y su familia8,14,29,47,48. Sin embargo, aplicar un tratamiento “eficaz, disponible y fácilmente realizable” es complicado49. En nuestro medio, a pesar de contar con recursos suficientes para llevar a cabo toda la atención que precisa el niño hipoacúsico y disponer de un equipo multidisciplinario bien formado y eficiente, que trabaja además coordinadamente, comprobamos que en el proceso de intervención influyen otros factores. Los movimientos de población, las diferencias culturales y socioeconómicas, el medio rural, las dificultades comunicativas, las enfermedades concomitantes y el respeto a la decisión de los padres o cuidadores, entre otras, dificultan la obtención de los resultados deseados y hacen del trataActa Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):96-101

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miento integral del niño hipoacúsico un continuo reto. En 4 de los 9 niños que pretendimos tratar de su hipoacusia severa-profunda bilateral, no conseguimos los fines propuestos. Al igual que durante las fases de cribado y diagnóstico, creemos que es fundamental el compromiso y la participación del pediatra de atención primaria que, conocedor del protocolo de intervención terapéutica, reconduce permanentemente al niño y a su familia hacia las prioridades de cada momento50. Finalmente, aunque las hipoacusias leves son en principio menos nocivas para la adquisición del lenguaje y el desarrollo psicointelectual del niño, su frecuente interrelación con OMS51, en ocasiones derivada de la persistencia de líquido amniótico o mesénquima en el oído medio52, favorece su continuidad y representa un reto y un gasto considerable por lo que supone su seguimiento hasta establecer el diagnóstico definitivo. Hemos mejorado nuestros resultados respecto a los obtenidos tras el primer año de cribado con OEAT24. Los factores de riesgo con mayor índice de patogenicidad siguen siendo las malformaciones craneofaciales y los antecedentes familiares de hipoacusia, seguidos de cerca por las infecciones y el bajo peso. Como ya preveíamos24, el total de las hipoacusias severas-profundas bilaterales ha descendido de 5,8 a 2,7/1.000, lo que se equipara a lo referido por otros autores27. De acuerdo con Mehl et al25, el 65 % de las hipoacusias fueron neurosensoriales bilaterales. Sigue siendo destacable el alto porcentaje de hipoacusias detectadas en la etnia gitana (que representa el 8 % de nuestra población de estudio), en la que la incidencia es 10 veces mayor que en el resto (2/100 frente a 3,8/1.000) y con una pérdida de pacientes en la fase de diagnóstico (no acuden) también 10 veces mayor (el 10 frente al 1 %). En los casos en que la marginalidad genera dificultades de seguimiento (este problema comenzamos a verlo también en la población inmigrante, que poco a poco se va incrementando), creemos que es especialmente importante establecer, al menos, un diagnóstico de “normalidad” antes del alta, es decir, que las pruebas de cribado aplicadas tengan la máxima especificidad. En septiembre de 2004, nuestra comunidad castellano-leonesa comenzó la aplicación general de un Programa de Detección Precoz y Atención Integral de la Hipoacusia Infantil53, consensuado por todos los hospitales públicos. Fruto de este consenso fue la elección de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral automáticos (PEATC-A) como procedimiento de cribado, por considerarlo más eficaz que las OEAT. Terminamos en nuestro hospital una primera etapa de cribado auditivo universal con OEAT, que hemos venido manteniendo estos 3 años y medio e iniciamos otra nueva con PEATC-A, de cuyos resultados en el tiempo y la comparación con los que ahora presentamos demostrará si la decisión de cambiar las OEAT por los PEATC-A como procedimiento de cribado ha sido acertada.

CONCLUSIONES Consideramos que la estrategia de detección universal es el mejor procedimiento de diagnóstico precoz de la hipoacusia congénita. 100 Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):96-101

Las principales desventajas del uso de OEAT en la fase de cribado auditivo son: el elevado porcentaje de falsos positivos y la incapacidad de la prueba para detectar afección retrococlear. Ambos factores aumentan el número de niños derivados y facilitan la pérdida de pacientes. Si esta pérdida es importante, se debería incrementar la especificidad del cribado auditivo neonatal. La OMS bilateral constituye, en nuestro medio, la dificultad más frecuente e incapacitante para el diagnóstico audiológico, sobre todo en caso de hipoacusias leves. En un programa de detección e intervención precoz de la hipoacusia infantil, la fase terapéutica, al ser una labor multidisciplinaria e interdisciplinaria, es para nosotros la más compleja y vulnerable de todo el proceso. Su buen funcionamiento no sólo depende de la disponibilidad de medios y recursos, sino de factores sociales, culturales, económicos y médicos, entre otros, que se debe tener en cuenta. Alguien debe coordinar la continuidad entre el medio hospitalario (donde tiene lugar el cribado y el diagnóstico de hipoacusia) y el extrahospitalario (donde se va a llevar a cabo la intervención terapéutica). En nuestro caso, la persona idónea es la trabajadora social del hospital. Finalmente, para que el programa funcione correctamente, es fundamental la implicación del pediatra de atención primaria que, a través del programa del niño sano, colabora en el control del cribado, el diagnóstico y la intervención del niño hipoacúsico corrigiendo las desviaciones que se puedan producir. Agradecimientos Los buenos resultados de las fases de cribado y diagnóstico se los debemos al equipo de enfermería de otorrinolaringología, Esther y Mamen. La coordinación interdisciplinaria de la fase terapéutica es conducida con especial habilidad por Begoña, nuestra trabajadora social. Agradecemos de forma general a los servicios de pediatría y obstetricia de nuestro hospital y a los pediatras, matronas y obstetras de atención primaria su buena disposición hacia nuestro trabajo y la ayuda prestada. Y gracias a los que estuvieron ahí, con nosotros.

BIBLIOGRAFÍA 1. Gracey K. Current concepts in universal newborn hearing screening and early hearing detection and intervention programs. Advances in Neonatal Care. 2003;3:308-17. 2. Kenna MA. Neonatal hearing screening. Pediatr Clin North Am. 2003;50: 301-13. 3. Alberti PW, Hyde ML, Riko K, Corbin H, Abramovitch S. An evaluation of BERA for hearing screening in high risk neonates. Laryngoscope. 1983;93: 1115-21. 4. Watkin PM. Neonatal screening for hearing impairment. Semin Neonatol. 2001;6:501-9. 5. Joint Committee on Infant Hearing. Position statement. ASHA. Washington: America Speech-Language Association; 1972. 6. Joint Committee on Infant Hearing. Position statement. ASHA. 1982;24: 1017-8. 7. Joint Committee on Infant Hearing. Position statement. ASHA. 1990;32:63-6. 8. Joint Committee on Infant Hearing. Position statement. ASHA. 1994;36:38-41. 9. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs [artículo especial]. Pediatrics. 2000;106:798-817. 10. Hyde ML. Newborn hearing screening programs: Overview. J Otolaryngol. 2005;34:S70-8. 11. Martínez R, Benito JI, Condado MA, Morais D, Fernández-Calvo JL. Resultados de la aplicación del protocolo de detección precoz de la hipoacusia en neonatos de alto riesgo. Anales ORL Iber Amer. 2003;XXX:277-87.

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Benito Orejas JI et al. Cribado auditivo universal

12. Martín G, Benito JI, Condado MA, Morais D, Fernández-Calvo JL. Diagnóstico precoz de hipoacusia infantil: protocolo de detección en neonatos de alto riesgo. Acta Otorrinolaringol Esp. 2000;51: 31-5. 13. Kemp DT, Ryan S. The use of transient evoked otoacoustic emissions in neonatal hearing screening programs. Semin Hearing. 1993;14:30-45. 14. Vohr BR, Carty LM, Moore PE, Letourneau K. The Rhode Island Hearing Assessment Program: Experience with statewide hearing screening (1993-1996). J Pediatr. 1998;133:353-7. 15. Kennedy CR, Kimm L, Dees DC, Evans PIP, Hunter M, Lenton S, et al. Otoacoustic emissions and auditory brainstem responses in newborns. Arch Dis Child. 1991;66:1124-9. 16. Watkin PM. Neonatal otoacoustic emission screening and the identification of deafness. Arch Dis Child. 1996;74:F16-25. 17. Trinidad G, Pando J, Vega A, Serrano M, Trinidad G, Blasco A. Detección precoz de hipoacusia en recién nacidos mediante otoemisiones acústicas evocadas transitorias. An Esp Pediatr. 1999;50:166-71. 18. Morera C, Fullana AM, Aguilera R, Aldasoro J, Bueno FJ, Gómez M, et al. Programa de detección precoz de hipoacusias en recién nacidos y lactantes de la Comunidad Valenciana. Valencia: Generalitat Valenciana. Consellería de Sanitat; 1999. p. 55. 19. Cubells JM, Gairí JM. Cribado neonatal de la sordera mediante otoemisiones acústicas evocadas. An Esp Pediatr. 2000;53:586-91. 20. Parente P, Vizoso R. Guía para a cribaxe, diagnóstico e tratamento da hipoacusia neonatal. A Coruña: Xunta de Galicia. Consellería de Sanidad e Servicios Sociales; 2001. p. 69. 21. González A, Morales C, Santiuste FJ, Mongil I, Barrasa J, Gómez-Ullate J, et al. Programa de detección precoz de la hipoacusia infantil en Cantabria. Bol Pediatr. 2001;41:54-61. 22. Bruno J, Eyaralar B, Gómez JR. Programa de atención al niño con déficit auditivo. Oviedo: Dirección General de Salud Pública; 2001. 23. Cabezudo R, García de Mingo F, Jiménez B, Royo J, Vallés H. Protocolo de screening de la audición en neonatos en la Comunidad Autónoma de Aragón. ORL Aragon. 2002;5:8-10. 24. Martínez R, Benito JI, Condado MA, Morais D, Fernández-Calvo JL. Resultados de aplicar durante 1 año un protocolo universal de detección precoz de la hipoacusia en neonatos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2003;54: 309-15. 25. Mehl AL, Thomson V. The Colorado Newborn Hearing Screening Project, 1992-1999: on the threshold of effective population-based universal newborn hearing screening. Pediatrics 2002;109:e7. 26. Marco J, Almenar A, Alzina V, Bixquert V, Jaudenes MC, Ramos A (CODEPEH), et al. Control de calidad de un programa de detección, diagnóstico e intervención precoz de la hipoacusia en recién nacidos. Documento oficial de la Comisión para la Detección de la Hipoacusia en Recién Nacidos (CODEPEH). Acta Otorrinolaringol Esp. 2004;55:103-6. 27. White KR. Early hearing detection and intervention programs: opportunities for genetic services. Am J Med Genet A. 2004;130:29-36. 28. Bergstrom L. Assessment and consequence of malformation of the middle ear. Birth Defects. 1980;16:217-41. 29. American National Institutes of Health. Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH Consensus Statement. 1993;11:1-24. 30. Grandori F. The European Consensus development conference on neonatal hearing screening (Milan, May 15-16, 1998). Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;125:118. 31. American Academy of Pediatrics. Task force on newborn and infant hearing. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. Pediatrics. 1999;103:527-30.

32. Healthy People 2010 [citado 30 Abr 2003]. Disponible en: www.healthypeople.gov/document 33. CODEPEH (Comisión para la detección precoz de la hipoacusia infantil). Propuesta para la detección e intervención precoz de la hipoacusia infantil. An Esp Pediatr. 1999;51:336-44. 34. Sirimanna KS. Management of the hearing impaired infant. Semin Neonatol. 2001;6:511-9. 35. Norton SJ, Gorga MO, Widen JE, Folsom RC, Sininger Y, Cone-Wesson B, et al. Identification of neonatal hearing impairment: evaluation of transient evoked otoacoustic emission, distortion product otoacoustic emission, and auditory brain stem response test performance. Ear Hearing. 2000;21:508-28. 36. Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics. 1998;101:1-6. 37. Clemens CJ, Davis SA, Bailey AR. The false-positive in universal newborn hearing screening. Pediatrics. 2000;106:1-5. 38. Clemens CJ, Davis SA. Minimizing false-positives in universal newborn hearing screening: a simple solution. Pediatrics. 2001;107:e29. 39. Fortnum HM, Summerfield AQ, Marshall DH, Davis AC, Bamford JM. Prevalence of permanent chidhood impairment in the United Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening: questionnaire based ascertainment study. BMJ. 2001;323:1-6. 40. Weichbold V, Nekahm-Heis D, Welzl-Mueller K. Universal newborn hearing screening and postnatal hearing loss. Pediatrics. 2006;117:e631-6. 41. Cunningham M, Cox EO; Committee on Practice and Ambulatory Medicine and the Section on Otolarynology and Bronchoesophagology. Hearing assessment in infants and children: recommendations beyond neonatal screening. Pediatrics. 2003;111:436-40. 42. American Academy of Pediatrics. 2002. The Medical Home Policy Statement. Pediatrics. 2002;110:184-6. 43. Bess FH, Paradise JL. Universal screening for infant hearing impairment: not simple, not risk-free, not necessarily benefical, and not presently justified. Pediatrics. 1994;93:330-4. 44. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Languaje of early and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998;102:1161-71. 45. US Preventative Services Task Force (USPSTF). Recommendations and Rationale Newborn hearing Screening 2001. Disponible en: www.ahrg.gov/clinic/3rduspdtf/newbornscreen/newhearrr.htm 46. Yoshinaga-Itano C. Levels of evidence: universal newborn hearing screening (UNHS) and hearly detection and intervention systems (EHDI). J Commun Disord. 2004;37:451-65. 47. Moeller MP. Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing. Pediatrics. 2000;106:e43. 48. Sininger YS. Audiologic assessment in infants. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;11:378-82. 49. Windmill S, Windmill IM. The status of diagnostic testing following referral from universal newborn hearing screening. J Am Acad Audiol. 2006;17:367-78. 50. Finitzo T, Grosse S. Quality monitoring for early hearing detection and intervention programs to optimize performance. Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2003;9:73-8. 51. Boone RT, Bower ChM, Martin PF. Failed newborn hearing screens as presentation for otitis media with effusion in the newborn population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005;69:393-7. 52. Kim SY, Bothwell NE, Backous DD. The expanding role of the otolaryngologist in managing infants and children with hearing loss. Otolaryngol Clin North Am. 2002;35:699-710. 53. Programa de Detección Precoz y Atención Integral de la Hipoacusia Infantil en Castilla y León. Valladolid: Junta de Castilla y León. Consejería de Sanidad; 2004. p. 78.

Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(3):96-101

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