Sarcoidosis

Correo de los lectores

Sarcoidosis Sr. Director: Presentamos el caso de un varón de 40 años que consulta por un dolor de 24 h de evolución de características pleuromecánicas, de discreta intensidad, bilateral y oscilante. Se inicia tratamiento analgésico con 500 mg/24 h de paracetamol. Refiere hábito tabáquico de 20-30 cigarrillos/día desde hace 20 años y enolismo ocasional. No presenta antecedentes personales de enfermedad respiratoria ni de otras etiologías de interés. Cuarenta y ocho horas después del inicio del cuadro el paciente consulta por aumento del dolor, disnea de medianos esfuerzos y sensación distérmica no termometrada. En la exploración física se objetiva un paciente afebril con buen estado general; en la auscultación respiratoria destacan estertores crepitantes en la base derecha. Se realiza una radiografía de tórax (fig. 1) en la que se observan hilios prominentes y un patrón intersticial de predominio perihiliar. En la gasometría se constata una hipoxemia con normocapnia. Se decide el ingreso del paciente. Se practica una tomografía computarizada (TC) de alta resolución (TCAR) (fig. 2), que pone de manifiesto la presencia de nódulos subpleurales difusos bilaterales, en campos pulmonares superiores e inferiores. Se observan también engrosamientos nodulares en las vainas peribroncovasculares, engrosamientos cisurales y adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales de tamaño significativo, hallazgos que son compatibles con sarcoidosis1. Los marcadores tumorales, de autoinmunidad, PPD y serologías (entre ellas, VIH) resultan negativos. Los valores de la enzima conversiva de la angiotensina están también dentro de la normalidad. Se le realiza una fibrobroncoscopia con lavados broncoalveolares que se informa como normal y el estudio microbiológico de las muestras para bacilo de Koch y hongos es negativo. Las citologías son negativas para células malignas y en la biopsia transbronquial se observan granulomas no caseificantes por lo que se diagnostica de sarcoidosis en estadio II. Se inicia tratamiento con corticoides por vía oral a dosis de 0,5 mg/kg de peso, apreciándose una buena respuesta clínica con desaparición de los síntomas respiratorios y normalización gasométrica. La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de origen desconocido caracterizada por la presencia de granulomas epiteliodes o tuberculoides no caseificantes. Afecta principalmente a mujeres jóvenes (20-40 años), con un ligero incremento en personas no fumadoras. La presentación clínica es variada, y se pueden presentar de tres formas: aguda, subaguda y crónica. En nuestro medio la presentación más frecuente es la subaguda, especialmente el síndrome de Löfgren que consiste en eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales acompañadas a menudo de poliartritis y poliartralgias2. La afectación visceral más frecuente es la endotóracica siendo también comunes la cutánea y ocular. Clínicamente la afectación endotorácica se manifiesta en forma de tos seca y disnea, presentando una auscultación normal. En las pruebas funcionales respiratorias se observa un típico patrón restrictivo. Se han descrito cinco estadios radiológicos (tabla 1). El estadio observado con más frecuencia es el I y suele corresponder a formas agudas y subagudas; en las formas crónicas se suelen hallar los estadios II y III. Esta estadificación no es evolutiva, y únicamente tiene interés pronóstico: el 71% de los pacientes del estadio I mejora espontáneamente, mientras que el IV presenta una mortalidad del 50%. El eritema nudoso es la afectación cutánea más frecuente; otras son placas, nódulos y lupus pernio, asociado frecuentemente con el estadio IV, que consiste en lesiones violáceas infiltrativas en la nariz, las mejillas y las orejas. La afección ocular más común es la uveítis anterior, que puede formar parte del síndrome de Heefordt junto a la hipertrofia parotídea y la parálisis facial. Menos frecuen614

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Figura 1. Radiografía de tórax posteroanterior.

te, pero típica, es la uveítis posterior y la anergia cutánea. En sangre periférica se suele encontrar linfopenia, eosinofilia ligera, aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) e hiper-

Figura 2. Corte de tomografía computarizada de alta resolución (TCAR).

gammaglobulinemia. Un 60% de los pacientes presenta un aumento de la enzima conversiva de la angiotensina que, aunque no tiene valor diagnóstico por su baja especificidad, se ha comprobado que se correlaciona con el grado de actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento3. El diagnóstico de sarcoidosis se basa en la combinación de un cuadro clinicorradiológico compatible y la demostración histológica de granulomas no caseificantes con tinciones y cultivos para micobacterias y hongos negativos, o un test de Kveim positivo, y exclusión de otras enfermedades: granulomatosas, sida, linfomas, metástasis de adenocarcinomas, etc. La prueba de Kveim, consistente en la biopsia de una pápula obtenida a las 4-6 semanas tras una inyección intradérmica de extracto de bazo sarcoide, es positiva en un 80%. Aunque tiene valor diagnóstico, ha sido desplazada por la biopsia transbronquial. La TCAR demuestra la presencia de los acúmulos de granulomas en las vainas peribroncovasculares, la localización subpleural 102

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TABLA 1. Estadios de sarcoidosis Estadio 0

Normal

Estadio I

Adenopatías hiliares bilaterales, unilaterales y/o paratraqueal derecha sin afección parenquimatosa

Estadio II

Adenopatías hiliares y afección parenquimatosa en forma de infiltrados reticulonodulillares

Estadio III

Afección parenquimatosa sin adenopatías ni fibrosis de predominio en los dos tercios superiores del pulmón

Estadio IV

Fibrosis pulmonar

de los nódulos y la presencia de adenopatías. Estos hallazgos en TCAR son muy característicos de la sarcoidosis pulmonar. La gammagrafía con galio indica el grado de actividad de la enfermedad y puede aportar datos de interés en los casos dudosos. En el lavado broncoalveolar se observa alveolitis linfocítica con predominio de linfocitos-T colaboradores, que aunque es altamente sugestivo no es específico, y está indicada su realización cuando se practica la biopsia transbronquial. Ésta permite la obtención de muestras para el estudio histológico4. El tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides, utilizando la clínica, los valores de la enzima conversiva de la angiotensina, gammagrafia pulmonar y PFR como parámetros de seguimiento. La causa principal de morbimortalidad de esta enfermedad son las derivadas de la afectación del aparato respiratorio. En general el pronóstico es bueno: los pacientes asintomáticos o con el síndrome de Löfgren remiten espontáneamente en pocos meses, mientras que un 10-20% evolucionan a fibrosis pulmonar. La mortalidad es menor del 5%5.

F. Escribano Alcántaraa, E. Balliu Collgròsa y E. Mayolas Saurab aServicio de Radiodiagnóstico. bMédico de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona.

Bibliografía 1. Lee JKT, Sagel SS, Stanley RJ, Heiken JP. Body TC correlación RM. 3.ª ed. Volumen 1. Madrid: Marbán Libros, 1999; p. 433-4. 2. Harrison TR. Principios de Medicina Interna. 15.ª ed. Volumen 2. Madrid: Mc-Graw-Hill-Interamericana, 2001; p. 2302-9. 3. Mañá J. Sarcoidosis. Med Clin (Barc) 2001;116:307-11. 4. Mañá J. Sarcoidosis 10 años después. Med Clin (Barc) 1999;133:54-5. 5. Farreras P, Rozman C. Medicina Interna. 14.ª ed. Volumen 1. Madrid: Harcourt-Internacional. División Iberoamericana, 2000; p. 1301-5.

Neumomediastino espontáneo con enfisema subcutáneo Sr. Director: Varón de 19 años que presenta opresión, molestia en la zona retrosternal y cervical inferior, de 48 h de evolución en el contexto de una infección de las vías respiratorias altas, acompañado de posterior alteración de la voz más sensación de crepitación en el 103

Figura 1. Radiografía de tórax posteroanterior.

cuello y zona superior del tórax. No ha sufrido traumatismo alguno y no refiere esfuerzos espiratorios. Como antecedentes personales sólo destaca que es fumador de 15 cigarrillos al día, sin presentar antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. En la exploración el paciente está afebril, con una presión arterial de 105/72 mmHg, sin disnea ni cianosis, con una saturación de O2 en la gasometría arterial del 97,3%. En la palpación se aprecia crepitación en zona suprasternal y cervical, con aspecto de estar hinchado. En la auscultación pulmonar se pone de manifiesto hipoventilación bilateral con crepitación seca, fina, bilateral, inspiratoria y espiratoria. La auscultación cardíaca es rítmica y sin soplos, con signo de Hamman. La radiografía de tórax revela una línea radiotransparente paralela a lo largo del borde cardíaco, que representa aire entre el corazón y la pleura mediastínica. El aire diseca los planos de tejidos hasta llegar a la zona subcutánea del cuello y la región torácica superior, y en dichas localizaciones aparece una imagen de enfisema subcutáneo (fig. 1). En la tomografía axial computarizada (TAC) de tórax se evidencia neumomediastino y enfisema subcutáneo, aunque no se aprecia neumotórax. El paciente presenta un neumomediastino espontáneo con enfisema subcutáneo no traumático, sin enfermedad pulmonar subyacente. El diagnóstico se consigue mediante radiografía de tórax, siendo la TAC torácica la prueba más sensible para detectar aire en el mediastino, que confirma el neumomediastino1,2. La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento especial, y únicamente precisan tratamiento sintomático y observación, si está estable, como en este caso. El aire se reabsorbe espontáneamente en el plazo de una o 2 semanas, aunque se puede favorecer mediante altas concentraciones de O 2 en la inspiración. El tratamiento quirúrgico sólo sería necesario en los casos graves con compromiso hemodinámico, en pacientes con afección esofágica, con rotura traqueal o con neumotórax acompañante importante. Si las estructuras mediastínicas estuvieran comprimidas se puede conseguir alivio mediante aspiración con aguja. Este proceso debería considerarse en el diagnóstico diferencial del dolor torácico, especialmente en adolescentes sanos, en los que está infradiagnosticado, bien sea por la benignidad del cuadro en la FMC 2002;9(8):613-8

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