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Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda
Radiología. 2011;53(5):476---479
www.elsevier.es/rx
CASO PARA EL DIAGNÓSTICO
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda夽 Solution to case 33. Unilateral Proximal Interruption of the Left Pulmonary Artery Á. Lozano Rodríguez ∗ , P. Junquera Rionda, J.M. Santana Montesdeoca y R. Fornell Pérez Servicio de Radiología, Hospital Universitario Insular de Gran Canaria, Las Palmas, Islas Canarias, Espa˜ na Recibido el 3 de diciembre de 2010; aceptado el 3 de diciembre de 2010
Historia clínica Mujer de 41 a˜ nos sin antecedentes personales de interés. Presenta una masa cervical izquierda de dos meses de evolución. Ante la sospecha de linfoma, se solicita una radiografía de tórax como parte del estudio. La paciente está asintomática desde el punto de vista respiratorio.
Hallazgos de imagen En la radiografía de tórax posteroanterior (fig. 1) se observa un pulmón izquierdo peque˜ no y desplazamiento ipsilateral del mediastino. El hilio pulmonar izquierdo es de peque˜ no tama˜ no, delimitándose con dificultad, y el arco aórtico está situado a la derecha. La densidad de ambos hemitórax es similar siendo la distribución vascular y bronquial normales. En los cortes axiales de tomografía computarizada (fig. 2) se confirma el arco aórtico derecho y la hipoplasia del pulmón izquierdo. Sólo se visualiza la arteria pulmonar derecha existiendo, en el hilio, circulación colateral a expensas de las arterias bronquiales. En las imágenes de TC con ventana
de parénquima (fig. 3) se aprecian opacidades lineales perpendiculares a la pleura así como lesiones quísticas subpleurales que recuerdan a los cambios por fibrosis pulmonar (pseudofibrosis). Existe un engrosamiento pleural con morfología «dentada» más evidente en la base pulmonar izquierda (fig. 4A), delimitándose con claridad vasos transpleurales que penetran en el parénquima pulmonar (fig. 4B). En las reconstrucciones volumétricas (fig. 4C) y en la proyección de máxima intensidad (MIP) se observa un vaso tortuoso que se dirige al hilio procedente de la arteria subclavia izquierda. Asimismo se aprecia un tronco arterial braquiocefálico izquierdo, y las arterias subclavia y carótida derechas se originan directamente de la aorta.
Discusión En la radiografía de tórax no se observan adenopatías mediastínicas ni supraclaviculares que sugieran linfoma, según se indicaba en el motivo de consulta. El pulmón izquierdo de peque˜ no tama˜ no con desplazamiento ipsilateral de las estructuras mediastínicas podría sugerir una
夽 Para ver el listado participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos dirigirse a la página web de la SERAM (www.seram.es) dentro del apartado de la revista Radiología. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (Á. Lozano Rodríguez).
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.12.002
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda
Figura 1 Radiografía posteroanterior de tórax. Pulmón izquierdo de peque˜ no tama˜ no con densidad normal y desplazamiento ipsilateral de las estructuras mediastínicas. Arco aórtico derecho (flecha). El hilio izquierdo es de peque˜ no tama˜ no.
atelectasia y, por tanto, la posibilidad de una lesión obstructiva central. Sin embargo, la hipoplasia del hilio izquierdo y la ausencia de imágenes que sugieran colapso del parénquima pulmonar van en contra de este diagnóstico y orientan a una hipoplasia pulmonar. No hay diferencias en la densidad de ambos pulmones y no existen signos de atrapamiento aéreo, lo que ayuda a descartar el síndrome de SwyerJames. El árbol bronquial tiene un calibre y distribución normales y, por tanto, puede excluirse el síndrome del pulmón hipogenético1 . En la tomografía computarizada se confirma la ausencia de la arteria pulmonar principal izquierda y la presencia
Figura 2 Tomografía computarizada con ventana de mediastino. Pulmón izquierdo de peque˜ no tama˜ no y ausencia del tronco principal de la arteria pulmonar izquierda. Imágenes vasculares en el hilio izquierdo debidas a la circulación sistémica.
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Figura 3 Tomografía computarizada con ventana de parénquima pulmonar. Opacidades lineales y lesiones quísticas subpleurales en el lóbulo inferior izquierdo (flechas).
de un arco aórtico derecho, hallazgos que son virtualmente patognomónicos de interrupción proximal de la arteria pulmonar principal izquierda. Existe un aporte sanguíneo alternativo al pulmón izquierdo desde la circulación sistémica. Esto se aprecia en las opacidades lineales subpleurales, que recuerdan a los cambios de la fibrosis pulmonar1 , y en la morfología dentada de la pleura, que traducen la existencia de vasos transpleurales procedentes de las arterias intercostales1,2 . En este caso, existe también aporte desde la arteria subclavia como puede apreciarse en las reconstrucciones volumétricas 3D y MIP. Por tanto, el diagnóstico es interrupción de la arteria pulmonar izquierda; aunque aparece descrita en la mayoría de las publicaciones como «ausencia», el término «interrupción» parece más apropiado ya que la porción intraparenquimatosa del vaso está presente y es funcionante1 , como en este caso. La interrupción proximal de una arteria pulmonar es una rara entidad de la que se han publicado apenas 90 casos desde 18683 . Se produce por la involución del sexto arco aórtico persistiendo la conexión entre la arteria pulmonar hiliar y la porción distal de dicho arco. Al cerrarse el ducto arterioso, la arteria pierde el aporte sanguíneo y disminuye de tama˜ no. Es más común que se afecte la arteria pulmonar derecha (63%)1,4 siendo, en la mayoría de estos casos, una alteración aislada. El aporte sanguíneo del pulmón afecto se suple por colaterales sistémicas5 . Estas pueden proceder de las arterias bronquiales, intercostales, subclavias o subdiafragmáticas, entre otras4 . Los pacientes con interrupción de una arteria pulmonar suelen tener infecciones respiratorias de repetición con aparición de bronquiectasias4 y pueden desarrollar disnea de esfuerzo e hipertensión pulmonar1,3,4,6 . La hipertensión pulmonar puede desarrollarse muy tardíamente7 , ocurre entre el 19 y el 25% de los pacientes y es el factor pronóstico más importante1 . La rotura de la neovascularización puede producir hemoptisis, estando también implicadas en su aparición fístulas arteriovenosas periféricas y vasos
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Á. Lozano Rodríguez et al
Figura 4 Tomografía computarizada. Reconstrucciones MIP y volumétrica. A) Origen independiente de las arterias carótida y subclavia derechas (asteriscos) y tronco arterial braquiocefálico izquierdo (flecha negra). Existe aporte sanguíneo sistémico a través de un vaso procedente de la arteria subclavia izquierda (flecha blanca). B) Vasos transpleurales que representan el aporte arterial al pulmón procedente de los vasos intercostales (flecha). C) Arco aórtico derecho. Las arterias carótida y subclavia derechas se originan del cayado aórtico (flechas blancas), originándose las contralaterales (puntas de flecha) de un tronco común (asterisco). Vaso procedente de la arteria subclavia izquierda dirigiéndose al hilio pulmonar (flecha curva).
hiperperfundidos en el pulmón contralateral3 . Un 30% de los pacientes permanece asintomático3,4,6 . Con frecuencia se asocian otras malformaciones congénitas, principalmente cuando se afecta la arteria pulmonar izquierda, como la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular o el arco aórtico derecho1,4 . La inespecificidad de los síntomas unida al porcentaje de pacientes asintomáticos puede retrasar el diagnóstico hasta la edad adulta4,6 . El diagnóstico es radiológico y puede realizarse mediante radiografía simple. La TC de tórax confirmaría la interrupción de la arteria pulmonar estableciendo un diagnóstico definitivo1 .
Autorías
Diagnóstico
Bibliografía
Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda. Ausencia de la arteria pulmonar izquierda. Agenesia de la arteria pulmonar izquierda.
Álvaro Lozano Rodríguez ha contribuido en la concepción y dise˜ no del estudio y en la obtención de datos. Paula Junquera Rionda ha intervenido en la redacción del trabajo y en su revisión crítica, haciendo aportaciones intelectuales relevantes. José Manuel Santana Montesdeoca ha dado su aprobación final a la versión que se envía para publicar. Roberto Fornell Pérez ha intervenido en la redacción del trabajo, haciendo aportaciones intelectuales relevantes. Todos los autores han leído y aprueban la versión final del artículo.
1. Casta˜ ner E, Gallardo X, Rimola J, Pallardó Y, Mata JM, Perendreu J, et al. Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics. 2006;26:349---71.
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda 2. Ryu DS, Ahn JH, Choi SJ, Lee JH, Jung SM, Park MS, et al. Congenital absence of the right interlobar pulmonary artery: HRCT findings. J Thorac Imaging. 2008;23:292---4. 3. Johnson TR, Thieme SF, Deutsch MA, Hinterseer M, Reiser MF, Becker CR, et al. Images in cardiovascular medicine: unilateral pulmonary artery agenesis: noninvasive diagnosis with dualsource computed tomography. Circulation. 2009;119:1158---60. 4. Ten Harkel AD, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary artery: a case report and review of the literature. Chest. 2002;122:1471---7.
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5. Welch K, Hanley F, Johnston T, Cailes C, Shah MJ. Isolated unilateral absence of right proximal pulmonary artery: surgical repair and follow-up. Ann Thorac Surg. 2005;79: 1399---402. 6. Bouros D, Pare P, Panagou P, Tsintiris K, Siafakas N. The varied manifestations of pulmonary artery agenesis in the adulthood. Chest. 1995;108:670---6. 7. Wang TD, Lin YM, Hwang JJ, Lien WP, Lee YT. Unilateral pulmonary artery agenesis in adulthood. Not always a benign disease. Chest. 1997;111:832---4.
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CASO PARA EL DIAGNÓSTICO
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda夽 Solution to case 33. Unilateral Proximal Interruption of the Left Pulmonary Artery Á. Lozano Rodríguez ∗ , P. Junquera Rionda, J.M. Santana Montesdeoca y R. Fornell Pérez Servicio de Radiología, Hospital Universitario Insular de Gran Canaria, Las Palmas, Islas Canarias, Espa˜ na Recibido el 3 de diciembre de 2010; aceptado el 3 de diciembre de 2010
Historia clínica Mujer de 41 a˜ nos sin antecedentes personales de interés. Presenta una masa cervical izquierda de dos meses de evolución. Ante la sospecha de linfoma, se solicita una radiografía de tórax como parte del estudio. La paciente está asintomática desde el punto de vista respiratorio.
Hallazgos de imagen En la radiografía de tórax posteroanterior (fig. 1) se observa un pulmón izquierdo peque˜ no y desplazamiento ipsilateral del mediastino. El hilio pulmonar izquierdo es de peque˜ no tama˜ no, delimitándose con dificultad, y el arco aórtico está situado a la derecha. La densidad de ambos hemitórax es similar siendo la distribución vascular y bronquial normales. En los cortes axiales de tomografía computarizada (fig. 2) se confirma el arco aórtico derecho y la hipoplasia del pulmón izquierdo. Sólo se visualiza la arteria pulmonar derecha existiendo, en el hilio, circulación colateral a expensas de las arterias bronquiales. En las imágenes de TC con ventana
de parénquima (fig. 3) se aprecian opacidades lineales perpendiculares a la pleura así como lesiones quísticas subpleurales que recuerdan a los cambios por fibrosis pulmonar (pseudofibrosis). Existe un engrosamiento pleural con morfología «dentada» más evidente en la base pulmonar izquierda (fig. 4A), delimitándose con claridad vasos transpleurales que penetran en el parénquima pulmonar (fig. 4B). En las reconstrucciones volumétricas (fig. 4C) y en la proyección de máxima intensidad (MIP) se observa un vaso tortuoso que se dirige al hilio procedente de la arteria subclavia izquierda. Asimismo se aprecia un tronco arterial braquiocefálico izquierdo, y las arterias subclavia y carótida derechas se originan directamente de la aorta.
Discusión En la radiografía de tórax no se observan adenopatías mediastínicas ni supraclaviculares que sugieran linfoma, según se indicaba en el motivo de consulta. El pulmón izquierdo de peque˜ no tama˜ no con desplazamiento ipsilateral de las estructuras mediastínicas podría sugerir una
夽 Para ver el listado participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos dirigirse a la página web de la SERAM (www.seram.es) dentro del apartado de la revista Radiología. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (Á. Lozano Rodríguez).
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.12.002
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda
Figura 1 Radiografía posteroanterior de tórax. Pulmón izquierdo de peque˜ no tama˜ no con densidad normal y desplazamiento ipsilateral de las estructuras mediastínicas. Arco aórtico derecho (flecha). El hilio izquierdo es de peque˜ no tama˜ no.
atelectasia y, por tanto, la posibilidad de una lesión obstructiva central. Sin embargo, la hipoplasia del hilio izquierdo y la ausencia de imágenes que sugieran colapso del parénquima pulmonar van en contra de este diagnóstico y orientan a una hipoplasia pulmonar. No hay diferencias en la densidad de ambos pulmones y no existen signos de atrapamiento aéreo, lo que ayuda a descartar el síndrome de SwyerJames. El árbol bronquial tiene un calibre y distribución normales y, por tanto, puede excluirse el síndrome del pulmón hipogenético1 . En la tomografía computarizada se confirma la ausencia de la arteria pulmonar principal izquierda y la presencia
Figura 2 Tomografía computarizada con ventana de mediastino. Pulmón izquierdo de peque˜ no tama˜ no y ausencia del tronco principal de la arteria pulmonar izquierda. Imágenes vasculares en el hilio izquierdo debidas a la circulación sistémica.
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Figura 3 Tomografía computarizada con ventana de parénquima pulmonar. Opacidades lineales y lesiones quísticas subpleurales en el lóbulo inferior izquierdo (flechas).
de un arco aórtico derecho, hallazgos que son virtualmente patognomónicos de interrupción proximal de la arteria pulmonar principal izquierda. Existe un aporte sanguíneo alternativo al pulmón izquierdo desde la circulación sistémica. Esto se aprecia en las opacidades lineales subpleurales, que recuerdan a los cambios de la fibrosis pulmonar1 , y en la morfología dentada de la pleura, que traducen la existencia de vasos transpleurales procedentes de las arterias intercostales1,2 . En este caso, existe también aporte desde la arteria subclavia como puede apreciarse en las reconstrucciones volumétricas 3D y MIP. Por tanto, el diagnóstico es interrupción de la arteria pulmonar izquierda; aunque aparece descrita en la mayoría de las publicaciones como «ausencia», el término «interrupción» parece más apropiado ya que la porción intraparenquimatosa del vaso está presente y es funcionante1 , como en este caso. La interrupción proximal de una arteria pulmonar es una rara entidad de la que se han publicado apenas 90 casos desde 18683 . Se produce por la involución del sexto arco aórtico persistiendo la conexión entre la arteria pulmonar hiliar y la porción distal de dicho arco. Al cerrarse el ducto arterioso, la arteria pierde el aporte sanguíneo y disminuye de tama˜ no. Es más común que se afecte la arteria pulmonar derecha (63%)1,4 siendo, en la mayoría de estos casos, una alteración aislada. El aporte sanguíneo del pulmón afecto se suple por colaterales sistémicas5 . Estas pueden proceder de las arterias bronquiales, intercostales, subclavias o subdiafragmáticas, entre otras4 . Los pacientes con interrupción de una arteria pulmonar suelen tener infecciones respiratorias de repetición con aparición de bronquiectasias4 y pueden desarrollar disnea de esfuerzo e hipertensión pulmonar1,3,4,6 . La hipertensión pulmonar puede desarrollarse muy tardíamente7 , ocurre entre el 19 y el 25% de los pacientes y es el factor pronóstico más importante1 . La rotura de la neovascularización puede producir hemoptisis, estando también implicadas en su aparición fístulas arteriovenosas periféricas y vasos
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Á. Lozano Rodríguez et al
Figura 4 Tomografía computarizada. Reconstrucciones MIP y volumétrica. A) Origen independiente de las arterias carótida y subclavia derechas (asteriscos) y tronco arterial braquiocefálico izquierdo (flecha negra). Existe aporte sanguíneo sistémico a través de un vaso procedente de la arteria subclavia izquierda (flecha blanca). B) Vasos transpleurales que representan el aporte arterial al pulmón procedente de los vasos intercostales (flecha). C) Arco aórtico derecho. Las arterias carótida y subclavia derechas se originan del cayado aórtico (flechas blancas), originándose las contralaterales (puntas de flecha) de un tronco común (asterisco). Vaso procedente de la arteria subclavia izquierda dirigiéndose al hilio pulmonar (flecha curva).
hiperperfundidos en el pulmón contralateral3 . Un 30% de los pacientes permanece asintomático3,4,6 . Con frecuencia se asocian otras malformaciones congénitas, principalmente cuando se afecta la arteria pulmonar izquierda, como la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular o el arco aórtico derecho1,4 . La inespecificidad de los síntomas unida al porcentaje de pacientes asintomáticos puede retrasar el diagnóstico hasta la edad adulta4,6 . El diagnóstico es radiológico y puede realizarse mediante radiografía simple. La TC de tórax confirmaría la interrupción de la arteria pulmonar estableciendo un diagnóstico definitivo1 .
Autorías
Diagnóstico
Bibliografía
Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda. Ausencia de la arteria pulmonar izquierda. Agenesia de la arteria pulmonar izquierda.
Álvaro Lozano Rodríguez ha contribuido en la concepción y dise˜ no del estudio y en la obtención de datos. Paula Junquera Rionda ha intervenido en la redacción del trabajo y en su revisión crítica, haciendo aportaciones intelectuales relevantes. José Manuel Santana Montesdeoca ha dado su aprobación final a la versión que se envía para publicar. Roberto Fornell Pérez ha intervenido en la redacción del trabajo, haciendo aportaciones intelectuales relevantes. Todos los autores han leído y aprueban la versión final del artículo.
1. Casta˜ ner E, Gallardo X, Rimola J, Pallardó Y, Mata JM, Perendreu J, et al. Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics. 2006;26:349---71.
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda 2. Ryu DS, Ahn JH, Choi SJ, Lee JH, Jung SM, Park MS, et al. Congenital absence of the right interlobar pulmonary artery: HRCT findings. J Thorac Imaging. 2008;23:292---4. 3. Johnson TR, Thieme SF, Deutsch MA, Hinterseer M, Reiser MF, Becker CR, et al. Images in cardiovascular medicine: unilateral pulmonary artery agenesis: noninvasive diagnosis with dualsource computed tomography. Circulation. 2009;119:1158---60. 4. Ten Harkel AD, Blom NA, Ottenkamp J. Isolated unilateral absence of a pulmonary artery: a case report and review of the literature. Chest. 2002;122:1471---7.
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5. Welch K, Hanley F, Johnston T, Cailes C, Shah MJ. Isolated unilateral absence of right proximal pulmonary artery: surgical repair and follow-up. Ann Thorac Surg. 2005;79: 1399---402. 6. Bouros D, Pare P, Panagou P, Tsintiris K, Siafakas N. The varied manifestations of pulmonary artery agenesis in the adulthood. Chest. 1995;108:670---6. 7. Wang TD, Lin YM, Hwang JJ, Lien WP, Lee YT. Unilateral pulmonary artery agenesis in adulthood. Not always a benign disease. Chest. 1997;111:832---4.