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Spectre des neuromyélites optiques : aspects clinico-paracliniques et évolutives des NMO positives et négatives
S36
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 6 ( 2 0 2 0 ) S2–S43
Zolpidem de certaines aires cérébrales. Le syndrome catatonique pourrait être en partie lié à une dysfonction de certaines régions cérébrales, en particulier préfrontales. La physiopathologie de cet effet paradoxal reste mal connue. Conclusion Dans le syndrome catatonique lié aux encéphalites anti-NMDA, l’administration de Zolpidem peut permettre une levée de la catatonie et modifier l’activité de certaines aires cérébrales au repos en IRM fonctionnelle. Mots clés Zolpidem ; IRM cérébrale fonctionnelle ; Catatonie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.134 S11
Spectre des neuromyélites optiques : aspects clinico-paracliniques et évolutives des NMO positives et négatives
Zaynab Abdulhakeem 1,∗ , El Belhadji Iatissam 2 , Ferrassi Imane 1 , Salma Bellakhdar 1 , Hicham El Otmani 1 , Bouchra El Moutawakil 1 , Mohammed Abdoh Rafai 1 1 Neurologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 2 Ophtalmologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Abdulhakeem) Introduction Le spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) est en perpétuel développement. La définition de la NMO comme une entité à part a permis une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique. Objectifs Notre objectif fut d’étudier les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques et évolutives des NMO à anticorps positifs et ceux dites séronégatives pouvant, eux-mêmes, cadrer dans une affection bien distincte. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective, analytique, comparant les différents aspects ; du profil démographique à l’évolution ; des patients suivis, au service de neurologie du CHU Ibn-Rochd de Casablanca, pour NMO. Ont été inclus 37 patients répondant aux critères diagnostiques de Wingerchuk de 2015 et ayant bénéficié du dosage des anticorps anti-aquaporines4 (Ac anti-AQP4). Nos patients ont été répartis en 2 groupes : 19 cas séropositifs et 18 séronégatifs. Résultats Aucune différence, clinico-démographique, significative ne fut notée entre les groupes. Une auto-immunité était présente chez 26 % des NMO (+) vs 10 % des NMO () (p = 0,013). Les cavitations pseudosyringomyéliques étaient plus fréquemment observées chez les NMO (+) (p = 0,010). Les NMO (-) avaient des lésions médullaires plus courtes (p = 0,036), prédominants au cône médullaire (p = 0,018) avec des anomalies encéphaliques dans la majorité des cas. Le profil évolutif sous traitement était identique entre les 2 groupes. Discussion Nos résultats rejoignent, à quelques différences près, ceux rapportées par Nagaishi et al. étudiant les myélites aiguës longitudinales transverses à anticorps (+) et ceux à anticorps négatif. La recherche des anticorps anti-Myelin oligodendrocyte était effectuée chez 5 patients de notre série dont un cas positif. L’étude des groupes doublement séronégatifs semblerait très intéressante afin de comprendre leurs caractéristiques clinico-évolutives. Conclusion L’observation des aspects clinico-paracliniques du NMOSD a permis de le distinguer de la sclérose en plaque et récemment des MOGopathies. Une telle démarche serait nécessaire pour les patients doublement séronégatifs. Mots clés Aquaporines4 ; MOGopathies ; Neuromyélites optiques (Spectre des)
Informations complémentaires Aucun. Cette étude n’a bénéficié d’aucuns financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.135 S12
Syndrome d’Harlequin Idiopathique : à propos d’un cas et revue de la littérature
Bouhamed Amal ∗ , Mourad Zouari Service de neurologie, institut national de neurologie, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amal [email protected] (B. Amal) Introduction Le syndrome Harlequin, décrit en 1988, est un syndrome dysautonomique rare caractérisé par une transpiration avec rougeur d’un côté et une anhidrose du côté controlatéral. Il est généralement idiopathique bien que plusieurs cas secondaires aient été rapportés. Observation Une patiente de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était adressée pour exploration d’une hypersudation de l’hémiface droit. À l’interrogatoire, la patiente a rapporté la notion survenue d’épisodes de rougeur et d’hypersudation de l’hémiface droit, du membre supérieur et de l’hémitronc droits, lors des efforts, et s’estompaient en 15 à 30 minutes à la fin de ces derniers. Ces crises se caractérisaient par une rougeur et des sueurs du côté droit contrastant avec une blancheur et une anhidrose de l’hémiface gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité notamment sur le plan cardiaque et neurologique. Le diagnostic de syndrome Harlequin était alors posé. L’écho-doppler des troncs supra-aortiques ainsi que le scanner cervicothoracique et cérébral étaient normaux, éliminant une cause tumorale ou vasculaire. Discussion Le syndrome d’Harlequin est l’expression d’une anomalie du système nerveux sympathique, provenant des racines T2-T3 ou de leurs fibres nerveuses. Il est entraîne une absence de vasodilatation cutanée et de sudation en réponse à un stimulus thermique, émotionnel ou physique. Cela provoque une hyperstimulation sympathique controlatérale compensatrice, expliquant une hypersudation avec un flush. Ce syndrome est souvent idiopathique. Cependant, une lésion compressive, traumatique ou iatrogénique peut être en cause. Conclusion Le syndrome d’Harlequin est un phénomène dysautonomique, le plus souvent idiopathique. La présence de signes neurologiques associés ou cardiovasculaires doit faire rechercher une cause sous-jacente. Mots clés Anhidrose ; Idiopathique ; Syndrome d’Harlequin Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.136
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Zolpidem de certaines aires cérébrales. Le syndrome catatonique pourrait être en partie lié à une dysfonction de certaines régions cérébrales, en particulier préfrontales. La physiopathologie de cet effet paradoxal reste mal connue. Conclusion Dans le syndrome catatonique lié aux encéphalites anti-NMDA, l’administration de Zolpidem peut permettre une levée de la catatonie et modifier l’activité de certaines aires cérébrales au repos en IRM fonctionnelle. Mots clés Zolpidem ; IRM cérébrale fonctionnelle ; Catatonie Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.134 S11
Spectre des neuromyélites optiques : aspects clinico-paracliniques et évolutives des NMO positives et négatives
Zaynab Abdulhakeem 1,∗ , El Belhadji Iatissam 2 , Ferrassi Imane 1 , Salma Bellakhdar 1 , Hicham El Otmani 1 , Bouchra El Moutawakil 1 , Mohammed Abdoh Rafai 1 1 Neurologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 2 Ophtalmologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Abdulhakeem) Introduction Le spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) est en perpétuel développement. La définition de la NMO comme une entité à part a permis une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique. Objectifs Notre objectif fut d’étudier les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques et évolutives des NMO à anticorps positifs et ceux dites séronégatives pouvant, eux-mêmes, cadrer dans une affection bien distincte. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective, analytique, comparant les différents aspects ; du profil démographique à l’évolution ; des patients suivis, au service de neurologie du CHU Ibn-Rochd de Casablanca, pour NMO. Ont été inclus 37 patients répondant aux critères diagnostiques de Wingerchuk de 2015 et ayant bénéficié du dosage des anticorps anti-aquaporines4 (Ac anti-AQP4). Nos patients ont été répartis en 2 groupes : 19 cas séropositifs et 18 séronégatifs. Résultats Aucune différence, clinico-démographique, significative ne fut notée entre les groupes. Une auto-immunité était présente chez 26 % des NMO (+) vs 10 % des NMO () (p = 0,013). Les cavitations pseudosyringomyéliques étaient plus fréquemment observées chez les NMO (+) (p = 0,010). Les NMO (-) avaient des lésions médullaires plus courtes (p = 0,036), prédominants au cône médullaire (p = 0,018) avec des anomalies encéphaliques dans la majorité des cas. Le profil évolutif sous traitement était identique entre les 2 groupes. Discussion Nos résultats rejoignent, à quelques différences près, ceux rapportées par Nagaishi et al. étudiant les myélites aiguës longitudinales transverses à anticorps (+) et ceux à anticorps négatif. La recherche des anticorps anti-Myelin oligodendrocyte était effectuée chez 5 patients de notre série dont un cas positif. L’étude des groupes doublement séronégatifs semblerait très intéressante afin de comprendre leurs caractéristiques clinico-évolutives. Conclusion L’observation des aspects clinico-paracliniques du NMOSD a permis de le distinguer de la sclérose en plaque et récemment des MOGopathies. Une telle démarche serait nécessaire pour les patients doublement séronégatifs. Mots clés Aquaporines4 ; MOGopathies ; Neuromyélites optiques (Spectre des)
Informations complémentaires Aucun. Cette étude n’a bénéficié d’aucuns financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.135 S12
Syndrome d’Harlequin Idiopathique : à propos d’un cas et revue de la littérature
Bouhamed Amal ∗ , Mourad Zouari Service de neurologie, institut national de neurologie, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amal [email protected] (B. Amal) Introduction Le syndrome Harlequin, décrit en 1988, est un syndrome dysautonomique rare caractérisé par une transpiration avec rougeur d’un côté et une anhidrose du côté controlatéral. Il est généralement idiopathique bien que plusieurs cas secondaires aient été rapportés. Observation Une patiente de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était adressée pour exploration d’une hypersudation de l’hémiface droit. À l’interrogatoire, la patiente a rapporté la notion survenue d’épisodes de rougeur et d’hypersudation de l’hémiface droit, du membre supérieur et de l’hémitronc droits, lors des efforts, et s’estompaient en 15 à 30 minutes à la fin de ces derniers. Ces crises se caractérisaient par une rougeur et des sueurs du côté droit contrastant avec une blancheur et une anhidrose de l’hémiface gauche. Le reste de l’examen clinique était sans particularité notamment sur le plan cardiaque et neurologique. Le diagnostic de syndrome Harlequin était alors posé. L’écho-doppler des troncs supra-aortiques ainsi que le scanner cervicothoracique et cérébral étaient normaux, éliminant une cause tumorale ou vasculaire. Discussion Le syndrome d’Harlequin est l’expression d’une anomalie du système nerveux sympathique, provenant des racines T2-T3 ou de leurs fibres nerveuses. Il est entraîne une absence de vasodilatation cutanée et de sudation en réponse à un stimulus thermique, émotionnel ou physique. Cela provoque une hyperstimulation sympathique controlatérale compensatrice, expliquant une hypersudation avec un flush. Ce syndrome est souvent idiopathique. Cependant, une lésion compressive, traumatique ou iatrogénique peut être en cause. Conclusion Le syndrome d’Harlequin est un phénomène dysautonomique, le plus souvent idiopathique. La présence de signes neurologiques associés ou cardiovasculaires doit faire rechercher une cause sous-jacente. Mots clés Anhidrose ; Idiopathique ; Syndrome d’Harlequin Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.136