Traitement de la maladie de Still de l'adulte par l'infliximab (Remicade®):à propos de 2 observations

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pl6tocytose (320 616ments - 80 % PN) et une protdinorachie (0,76 g/L). La recherche des antigbnes solubles 6tait ndgative alnsi que les cultures. Le cytodiagnostic d'une pustule mettait en 6vidence des neutrophiles non alt6r6s, il n ' y avait pas d'effet cytopathogbne. Les examens suivants 6talent normaux ou n6gatifs : radiographie thoracique, biologie h6patique, h6mocultures, raise en culture d'un contenu d'une pustule, sgrologies VIH et list6riose, ACAN. Un traitement par ampicilline 6talt ddbut6. I1 ne modifiait pas l'6volution marqu6e par la confluence des pustules en flaques cervicales et thoraciques. L'his-

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tologie cutande confirmait le SS. L'6volution 6tait favorable sons indom6tacine (100 rag/j). La recherche d'une pathologie associ6e n'dtait pas contributive: C o m m e n t a i r e s : Quelques cas de mdningite aseptique ont 6t6 ddcrits au cours du SS (Djien V et al. Ann Dermatol Venereol 1999 ; 126 : 343-7) ; Omori N e t al. rapportent l'association une aphasie transitoire (Rinsho shinkei 1999 ; 39 : 1156-9). Nous ddcrivons le premier cas associ6 ~tune radiculite et proposons les AINS comme premiere ligne th6rapeutique. 1Service de dermatologie, 2service de neurologie (Dr Valance), HIA Ste Anne, BP 600, 83800 Toulon Naval, France

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Une cause exceptionnelle d'ulc~ration buccale chez le sujet jeune : la pemphigd(de cicatricielle M. Carreiro 1, E. Chauvet 1, F. Lauwers 2, S. Dahan 1, L. Saille0, S. Oilier 1, P. Arlet 1

La pemphigo'fde cicatricielle (PC) est une maladie bulleuse auto-immune rare caract6ris6e par une atteinte buccale quasiconstante, une atteinte oculaire dans 65 % des cas qni fait la gravit6 de la maladie de par le risque de c6cit6 par 6volution cicatricielle et atrophiqne. Elle s'observe chez l'adulte de 60 70 ans. M. B., 6tudiant, 19 arts, sans ant6cddent particulier, consulte en octobre 2000 pour douleurs buccales rapidement progressives. L' examen endobuccal retrouve des 6rosions multiples au niveau jugal. Le reste de l'examen clinique est n6gatif. I1 n ' y a pas de fibvre. Sur le plan biologique, on note l'absence de syndrome inflammatoire, la n6gativit6 des prdl~vements bact6riologiques et virologiques. L'alimentation devient rapidement impossible et une sonde nasogastrique est mise eu place. L' 6volution est satisfaisante en 10 jours sons Augmentin®, Cortancyl ®, Zovirax ®

avec n6anmoins une perte de 6 kilos. Le patient est revu 4 mois et 8 mois plus tard pour deux 6pisodes cliuiques similaires. L'6volution est toutefois plus rapidement favorable sons corticothdrapie initi6e d6s le de'but des sympt6mes. Le diagnostic de PC est 6voqu6 apr~s la deuxi~me pouss6e devant le tableau clinique compatible, et confirm6 par la positivit6 des anticorps antimembrane basale, la raise en 6vidence de d6p6ts d'IgG le long de la membrane basale sur la biopsie jugale. Les autres causes d'drosions buccales rdcidivantes out 6t6 61imin6es (pemphigus, lupus, dermatose ~tIgA lin6alre). Cette observation est exceptionnelle car la PC n ' a jamals 6t6 d6crite chez un patient anssi jeune. 1Service de modecine interne, 2service de chirurgie maxiilo-faciaie, CHU Toulouse, hSpital de RangueiI-Larrey, 1 Av J. Poulh~s, 31403 Toulouse cedex 4, France

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Traitement de la maladie de Still de I'adulte par I'infliximab (Remicade ®) : propos de 2 observations P. Merci61, C. Cipriano 1, J.F. Viallard 1, P. Blanco 1, S. Tchamgou61, T. Ponge 2, E. Brottier-Mancini 3, J.L. Pellegrin I

La maladie de Still de l'adulte (MSA) ddcrite par Bywaters en 1971 est une maladie inflammatoire rare dent le diagnostic repose essentiellement sur des crit~res cliniques. La s6v6ritd de certaines manifestations syst6miques de la maladie pent mettre enjeu le pronostic vital. Le traltement de la MSA est real codifi4. Nous rapportons deux observations de maladie de Still (crithres de Yamaguchi) trait6es par infliximab. Cas 1 : Une jeune femme ~g6e de 28 arts affect6e d'une MSA est traltde par corticoides (8 rag/j) et m6thotrexate (10 mg/s) depuis 10 ans, L'atteinte ostdoarticulaire se r6sume ~t une carpite bilat6rale non fusionnante. On note une ddformation de I'IPD du 2 e doigt droit mimant des nodosit6s d'Heberden. Elle

prdsente rdguli~rement des pouss6es tousles 2 ~t 3 arts trait6es par cortico'fdes en bolus et/ou immunoglobulines intraveineuses. Au d6cours d'une pouss6e plus s6v~re, 3 bolus de cortico'ides sent inefficaces. Les corticoides sent angment6s 5 50 mg/j et le mdthotrexate 5 12,5 mg/s. Deux mois plus tard, apr~s une amdlioration partielle, les arthrites et la fi~vre ~t 39-40 °C rdapparaissent. Un traitement par infliximab est dgbut6. L'dvolution est favorable et se maintient apr~s 4 mois de traitement. Cas 2 : Une femme ~g6e de 36 ans est affectge d'une MSA depuis 11 ans. Elle est trait6e par corticoides (30-40 mg/j) de mani~re intermittente. Elle prdsente r6gulibrement des poussdes mineures de sa maladie. Elle est hospitalisde dans le service

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pour la prise en charge d'un abc~s de paroi dans les suites chirurgicales d'un ulcEre perforE. L'Evolution est favorable. Deux mois plus tard survient une poussde sEvEre de MSA. Un traitement par mEthotrexate est ddbutE (7,5 mg/s) puis interrompu 4 semaines plus tard, en raison d'une alopEcie. Devant une poussee majeure de sa maladie accompagnEe d'une atteinte hEpatique et d'une CIVD, elle bEnEficie de 3 bolus de corticoi'des 500 mg sans efficacitE. L'Evolution est ensuite favorable sous infiiximab, cortico'ides (40 rag/j) h doses dEgressives et imurel (3 cp/j).

Discussion : L'infliximab est un anticorps monoclonal chimEri-

que qui se lie au TNFc~ avec une forte affinitE et neutralise son activitE biologique. A l'instar de nos observations, le traitement par infliximab apparalt comme une thdrapeutique utile et efficace dans la prise en charge de la MSA h forme grave rEsistante aux thErapeutiques classiques. 1Service de m#decine interne et maladies infectieuses, h6pital Haut L#v#que, CHU de Bordeaux, 33604 Pessac, France ; 2service de m6decine interne, HOtel Dieu, CHU de Nantes, 44093 Nantes ; 3service de m6decine interne, CHR, 17019 La Rochelle.

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Bronchopneumopathies des <
La toxicitE pulmonaire des hydrocarbures inhales accidentellement chez les <>. I1 prEsentait une polypnEe, une toux avec crachats hEmopto[ques et nne fi~vre h 38,5 °C avec frissons.

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L'auscultation des poumons retenait une diminution du tourmute vEsiculaire aux deux bases sans crEpitant, sans souffle tubaire. I1 n ' y avait pas de brfilures des voies adriennes supErieures. II existait une hyperleucocytose ?~15 G/L avec neutrophilie, un syndrome biologique inflammatoire intense, une hypoxdmie ?~54 mmHg avec normocapnie. Les hEmocultures dtaient stEriles de m~me que l'examen bactEriologique des crachats. Le cliche thoracique objectivait un syndrome alvEolaire des lobes infErieurs. Sous traitement par oxygEnothErapie normobare et clamoxyclav-ofloxacine, la gudrison Etait obtenue en quelques jours. C o m m e n t a i r e s : Les hydrocarbures 1Egers utilisEs par les <