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Tratamiento quirúrgico de las fistulas durales espinales. Presentatión de 4 casos y revisión de la literatura
Tratamiento quirúrgico de las fístulas durales espinales. Presentación de 4 casos y revisión de la literatura.
A. Horcajadas; M.A. Arráez; M. Katati; B. Ros; O. Abdullah* yv. Arjona Servicio de Neurocirugía del Hospital Virgen de las Nieves. Granada. *Servicio de Neurocirugía del Hospital Ciudad de Jaén. Jaén
Resumen Las fístulas durales espinales representan el tipo de malformación vascular más frecuente de la médula espinal. La descripción exacta de su angioarquitectura se debe a Kendall y Logue (1977). Producen cuadros de larga evolución de mielopatía, cuyo diagnóstico clínico y radiológico es muy difícil, por lo que a menudo cuando son diagnosticadas existe un compromiso neurológico importante, lo que conlleva un peor pronóstico en cuanto a recuperación funcional. Desde el punto de vista terapéutico se puede optar por la terapia endovascular o la quirúrgica, ambas con buenos resultados, aunque el índice de recidivas de la primera es discretamente mayor que el de la segunda. El tratamiento quirúrgico es relativamente sencillo y sus resultados bastante buenos por lo que creemos es una buepa alternativa en numerosos casos. Se presentan cuatro casos de fístulas durales espinales que fueron intervenidas en nuestro centro tras fracasar el tratamiento endovascular. PALABRAS CLAVE: Malformación vascular espinal. Fístula dural espinal. Fístula arteriovenosa dural Surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas Summary Dural arteriovenous fistulas are the commonest vascular malformation of the spinal cord. Kendall and Logue accurately described this malformation in 1977. Clinical feature is with long term myelopathy. Frequently, when diagnosis is made, there are important neurological deficits, and it implies a worse prognosis. Treatment may be endovascular or surgical. Both techniques have good results but recurrences are slightIy higher with endovascular therapy. Surgical treatment is easy and the results are good, therefore it is a very
good choice in a lot of cases. Four cases of dural arteriovenous fistulas managed with surgical treatment are reported. KEY WüRDS: Spinal arteriovenous malformation. Dural arteriovenous fistula Introducción Las fistulas durales espinales constituyen la malformación vascular más frecuente de la médula espinal. Su descripción, tal y como hoy se las conoce, fue realizada por Kendall y Logue en 1977. Se trata de entidades de dificil diagnóstico tanto desde el punto de vista clínico como radiológico y a menudo conllevan una severa afectación neurológica. El tratamiento puede realizarse endovascular o quirúrgicamente. Ambos obtienen buenos resultados, aunque el índice de recidivas de la terapia endovascular es discretamente mayor que el del quirúrgico. Además, las dificultades técnicas hacen que a menudo el tratamiento endovascular no sea posible. Se presentan cuatro casos de fistulas durales espinales que fueron intervenidas en nuestro centro tras fracasar el tratamiento endovascular. Descripción de los casos Caso J: Paciente varón de 51 años sin antecedentes de interés que refería historia de un año y medio de evolución de lumbalgia irradiada a miembros inferiores, junto a sensación de adormecimiento y pérdida de fuerza en los mismos. A lo largo de los últimos meses había desarrollado incontinencia urinaria. El cuadro era lentamente progresivo, con episodios de agudización del déficit motó{que se recuperaban espontáneamente pero no de forma completa, por lo que sufría un deterioro neurológico tras cada uno de ellos. La exploración demostraba una hipoestesia simétrica con nivel sensitivo Dll-DI2 y una discreta paraparesia espástica de predominio proximal (4+/5). Los reflejos aquíleos se hallaban abolidos, siendo el resto normales. El
Neurocirugía 2000; 11: 425-429
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Figura 1: Mielografia dorsal donde se aprecia el típico defecto de relleno serpiginoso de las fistulas durales espinales ("single coil"). Romberg era positivo y existía una dismetría en la prueba talón-rodilla. La marcha tenía un patrón ataxo-espástico. Se realizó una RM donde se observó un ensanchamiento del cordón medular a nivel dorsal bajo con una lesión centromedular hipointensa en TI e hiperintensa en T2, con captación escasa e irregular de contraste (Figura 2). El estudio radiológico se completó con una inielografía (Figura 1) donde se evidenció un defecto de relleno serpiginoso sugestivo de una fístula dural dorsal. La arteriografía mostró una fístula dural dependiente de la arteria intercostal D7 derecha, que no fue posible embolizar por dificultades en su microcateterización. Fue intervenido a través de una laminectomía dorsal, interrumpiéndose la comunicación fistulosa. Tras la intervención el enfermo experimentó una estabilización clínica con progresiva y discreta mejoría, en especial de la función esfinteriana.
Caso 2 Paciente mujer de 61 años de edad, con antecedentes de diabetes insulín dependiente, que acudió a nuestro hospital por un cuadro de paraparesia subaguda tras un cuadro catarral, acompañado de hormigueo biplantar. La exploración evidenciaba una paraparesia leve de predominio proximal (4+/5) Y una hipoestesia distal en miembros inferiores, así como abolición de reflejos en los mismos. 426
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Figura 2. RM dorsal (Ti) con Gd donde se evidencia un discreto aumento del grosor del cordón medular, así como alguna área de captación de contraste en su interior y varias señales de vacío a lo largo de la superficie dorsal de la médula, correspondientes al "single coil". Una RM evidenció un vacío de señal en la cara posterior del cordón medular dorsal sugestivo de malformación vascular, sospecha que fue confirmada tras la realización de una mielografía. La arteriografía puso de manifiesto una fístula dural dependiente de la arteria D5 derecha. Se intentó la embolización con resultado infructuoso, por lo que fue intervenida a través de una laminectomía dorsal, coagulándose satisfactoriamente la comunicación fistulosa. Tras la intervención desapareció la sintomatología clínica y al año de la misma la enferma continuaba asintomática.
Caso 3 Varón de 58 años sin antecedentes de interés que acudió a nuestro centro tras sufrir una paraparesia brusca con afectación de esfínteres tras un esfuerzo. Previamente refería clínica de claudicación de la marcha de unos meses ae evolución. La exploración evidenciaba una paraparesia a 3/5 asociada a una hipoestesia con nivel de DIO Y a una hiporreflexia en miembros inferiores. Una RM demostró un engrosamiento medular en región dorsal con una lesión central hipointensa en TI e hiperintensa en T2 que captaba contraste de forma muy irregular. La arteriografía descubrió una fístula dural alimentada
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Figura 4: Angioarquitectura de lasfistulas durales espinales. Figura 3: Arteriografia en la que se aprecia el típico aspecto de unafistula dural, en este caso dependiente de la intercostal D10 izquierda desde la intercostal D6 derecha. Tras un intento fallido de embolización, fue intervenido a través de una laminectomía dorsal, procediéndose a la interrupción de la zona fistulosa. Tras la intervención el enfenno experimentó una progresiva recuperación de su función neurológica hasta quedar, al cabo del año, prácticamente asintomático.
Caso 4 Paciente varón de 62 años sin antecedentes <;le interés, que acude a consulta por un cuadro de claudicación neurógena progresiva, acompañado de 'micción imperiosa. La exploración evidenció una hiporrefiexia global de miembros inferiores, junto a hipoestesia mal definida. Aportaba una RM donde se apreciaba una estenosis de canal severa, motivo por el que fue intervenido, realizándosele una laminectomía descompresiva. En el curso de unos meses el paciente desarrolló una paraparesia de predominio derecho y distal con afectación esfinteriana. En la exploración era evidente una arrefiexia derecha así como una hiporrefiexia izquierda en miembros inferiores. Una mielografia evidenció un defecto serpiginoso de señal, tras lo que se realizó una angiografia que demostró una fistula dural dependiente de la arteria intercostal DIO izquierda (Figura 3).
Se intentó el tratamiento embolizador sin éxito, motivo por el que el paciente fue intervenido, interrumpiendo la comunicación fistulosa descrita. Tras la intervención quirúrgica experimentó una estabilización clínica, seguida de una discreta mejoría. A los seis meses de la intervención el paciente era autónomo, pudiendo deambular con ayuda de bastones, aunque persiste la disfunción esfinteriana. Discusión Las fistulas durales son la malfonnación vascular más frecuente de la médula espinal, constituyendo alrededor del 80 % de las mismas l • 13. 15. 19. Su angioarquitectura no fue definida con exactitud hasta 1977, cuando Kendall y Logue l4 clasificaron las MAV espinales. Son fistulas arteriovenosas directas entre ramas radiculares de una o más intercostales y una vena intraduraI6. '8, la cual conecta con el plexo venoso perimedular ingurgitándolo (Figura 4). El shunt se establece en la superficie o en el espesor de la dura que cubre la raíz a la altura del foramen, o bien adyacente a él. Se localizan con mayor frecuencia en las regiones torácicas bajas9. '5. 18.23, pero las venas dilatadas pueden extenderse varios segmentos, alcanzando en ocasiones la región intracraneal. Suele presentarse con mayor frecuencia en varones (80-85 %)5.6.7.12 yen las edades medias de la vida (pico de máxima incidencia en la 53 década)6.7.18.23. Se desconoce su etiología pero la mayoría de los autores se inclinan por una adquirida5. 18.23, habiéndose ligado su
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aparición a mecanismos traumáticos y a trombosis venosa. A diferencia de las MAV intramedulares, donde la clínica es secundaria a fenómenos de "robo" sanguíneo, la sintomatología en las fistulas durales espinales está causada por la congestión venosa l , 7, 12, 13, 15, 18,23 derivada del flujo arterial que se produce a través de la vena intradural, que a su vez cone9ta con el plexo venoso perimedular. Dicha congestión determina un descenso del gradiente de presión arterio-venoso, y con él un estasis sanguíneo que conduce al edema y a la hipoxia tisular. Aumentos bruscos de la presión arterial, como los que ocurren durante determinados esfuerzos, o de la presión venosa, como acontece en las maniobras de Valsalva, provocan aumento de la congestión venosa, y por tanto son capaces de desencadenar deterioros neurológicos bruscos6, 15. Los casos expuestos presentaban este mecanismo fisiopatológico, siendo especialmente llamativo el segundo de ellos, donde el desencadenante del deterioro neurológico fue un cuadro catarral en el que la tos y los estornudos repetidos, con el aumento de presión venosa que conllevaban, condujeron al desarrollo de una paraparesia subaguda. Se trata de un cuadro de dificil diagnóstico clínico. Suele tratarse de pacientes que refieren una historia de larga evolución de sintomatología inicialmente anodina, de curso crónico y lentamente progresivo 12, 19.23. Habitualmente el síndrome clínico es completo a los 3 años del inicio del cuadro l9 • La exploración neurológica en los primeros estadios de la enfermedad suele ser normal. Son típicos los empeoramientos bruscos y a menudo autolimitados de la función neurológica en el contexto de esfuerzos fisicos. Con frecuencia, cuando se llega al diagnóstico el enfermo presenta déficits neurológicos establecidos, lo que ensombrece el pronóstico en cuanto a recuperación funcional se refiere. El síntoma más frecuente es la debilidad en miembros inferiores junto con parestesias en los mismos, produciéndose con el paso del tiempo alteración en el control de esfinteres y la función sexual6,9. 15,23. La lesión anatomopatológica derivada del mantenimiento crónico de esta situación se corresponde con la descrita por Foix y Alajouanine8 en 1926 como "mielopatía necrotizante subaguda", descripción que se realizó sin conocer el substrato etiológico del proceso. Se caracteriza por extensa gliosis, hipocelularidad del tejido nervioso y arterias gruesas e hialinizadas con fenómenos de trombosis y calcificación. El diagnóstico por imagen es también complicado. Los hallazgos en RM son inespecíficos pero pueden sugerimos el cuadro en combinación con la clínica. En esta prueba de imagen, suele observarse un aumento del diámetro del cordón medular, el cual present
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secundario a la congestión venosa5• 9, 13. 15.22. En ocasiones puede observarse una estructura serpiginosa en la cara dorsal del cordón medular (25-63 % según las series). La mielografia,. tan en desuso en otros campos, continúa siendo una herramienta diagnóstica de gran utilidad en el diagnóstico de las fistulas durales espinales, donde suele evidenciar un defecto serpiginoso de relleno ("single coil"). La prueba diagnóstica definitiva es la arteriografia, Su realización es muy laboriosa al tener que explorar secuencialmente todas las arterias intercostales y, una vez descubierta la fistula, es preciso explorar la arteria superior e inferior a la misma por la frecuencia de aporte múltiple a la misma. Además se trata de arterias cuya canalización no es tarea fácil y basta que quede una de ellas sin explorar para que no se alcance el diagnóstico definitivo. El desarrollo de la angio-RM ha permitido que esta técnica se constituya como un excelente método diagnóstico al ser capaz de evidenciar la presencia de las venas dilatadas dentro del canal espinal. También facilita la realización de la angiografia al delimitar con bastante aproximación el nivel de la comunicación fistulosa 5.1 7,22. Desde el punto de vista terapéutico podemos abordar esta patología desde dos ópticas: endovascular y quirúrgica: *EI tratamiento endovascular ha gozado y goza de gran predicamento en tanto en cuanto se trata de una técnica poco agresiva y con buenos resultados. A nivel espinal entraña ciertas dificultades técnicas ya que, como se ha referido, las arterias intercostales son ramas a menudo de dificil cateterización, y para obtener buenos resultados es preciso identificar y embolizar todas y cada una de las ramas de aporte a la fistula. Si no es posible cateterizar alguna de las mismas, el éxito de la embolización peligra l8 • De hecho, en el momento actual solo el 70-80% de las fistulas pueden ser tratadas endovascularmente l2 • La embolización puede llevarse a cabo mediante partículas o polímeros. El uso de partículas es más fácil desde el punto de vista técnico pero en cambio conlleva un alto índice de recidivas (30-70 % según las series)6, 7.10.12.20. Por estos motivos la embolización con partículas está siendo progresivamente abandonada a favor de la realizada eon polímeros6. Estos permiten una embolización más estable 10 que se traduce en mejores resultados (80 % de éxitos) y menos recidivas 20 ; sin embargo su aplicación entraña mayor dificultad técnica y tiene el riesgo de que la embolización afecte al plexo venoso perimedular, lo que suele conllevar un empeoramiento neurológico importante7• *El tratamiento quirúrgico consiste en extirpar la fistula en el seno de la dura sobre la que asient.a, .o~lo que es más sencillo y ha sido la técnica empleada en los tres casos presentados, coagular la vena fistulosa 10 más cerca posible de la comunicación arteriovenosa, con lo que se interrumpe el flujo a travé's de la misma y con él la congestión venosa responsable de la sintomatología2 • Se observa claramente durante el acto quirúrgico un cambio de coloración en la citada vena, tomando su tinte arterializado por otro más
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acorde con su condición. No solo no es preciso extirpar la vena de drenaje sino que ello puede ser contraproducente, ya que forma parte del normal drenaje venoso perimedular y su exéresis puede condicionar dificultades en el mismo con el consiguiente edema 12 • Técnicamente se trata de un procedimiento sumamente fácil, cuya única dificultad estriba en una adecuada localización preoperatoria del lugar donde asienta la malformación. Una simple laminectomía, limitada a dicha zona, permite el acceso a la misma, siendo fácil la identificación de la vena de drenaje de la malformación, engrosada y arterializada, dirigiéndose hacia la dura en una zona adyacente a una raíz dorsal. En conclusión, la cirugía constituye una magnífica opción en el tratamiento de las fistulas durales espinales, ya que obtiene resultados similares a los de las técnicas de embolización con polímeros, con un índice de recidivas menor y menores complicaciones neurológicas. No obstante, puede plantearse como tratamiento inicial de elección la embolización dada la escasa agresividad y los excelentes resultados de esta técnica, dejando el tratamiento quirúrgico para aquellos casos en los que dicho tratamiento no esté disponible o haya fracasado.
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Resumen Las fístulas durales espinales representan el tipo de malformación vascular más frecuente de la médula espinal. La descripción exacta de su angioarquitectura se debe a Kendall y Logue (1977). Producen cuadros de larga evolución de mielopatía, cuyo diagnóstico clínico y radiológico es muy difícil, por lo que a menudo cuando son diagnosticadas existe un compromiso neurológico importante, lo que conlleva un peor pronóstico en cuanto a recuperación funcional. Desde el punto de vista terapéutico se puede optar por la terapia endovascular o la quirúrgica, ambas con buenos resultados, aunque el índice de recidivas de la primera es discretamente mayor que el de la segunda. El tratamiento quirúrgico es relativamente sencillo y sus resultados bastante buenos por lo que creemos es una buepa alternativa en numerosos casos. Se presentan cuatro casos de fístulas durales espinales que fueron intervenidas en nuestro centro tras fracasar el tratamiento endovascular. PALABRAS CLAVE: Malformación vascular espinal. Fístula dural espinal. Fístula arteriovenosa dural Surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas Summary Dural arteriovenous fistulas are the commonest vascular malformation of the spinal cord. Kendall and Logue accurately described this malformation in 1977. Clinical feature is with long term myelopathy. Frequently, when diagnosis is made, there are important neurological deficits, and it implies a worse prognosis. Treatment may be endovascular or surgical. Both techniques have good results but recurrences are slightIy higher with endovascular therapy. Surgical treatment is easy and the results are good, therefore it is a very
good choice in a lot of cases. Four cases of dural arteriovenous fistulas managed with surgical treatment are reported. KEY WüRDS: Spinal arteriovenous malformation. Dural arteriovenous fistula Introducción Las fistulas durales espinales constituyen la malformación vascular más frecuente de la médula espinal. Su descripción, tal y como hoy se las conoce, fue realizada por Kendall y Logue en 1977. Se trata de entidades de dificil diagnóstico tanto desde el punto de vista clínico como radiológico y a menudo conllevan una severa afectación neurológica. El tratamiento puede realizarse endovascular o quirúrgicamente. Ambos obtienen buenos resultados, aunque el índice de recidivas de la terapia endovascular es discretamente mayor que el del quirúrgico. Además, las dificultades técnicas hacen que a menudo el tratamiento endovascular no sea posible. Se presentan cuatro casos de fistulas durales espinales que fueron intervenidas en nuestro centro tras fracasar el tratamiento endovascular. Descripción de los casos Caso J: Paciente varón de 51 años sin antecedentes de interés que refería historia de un año y medio de evolución de lumbalgia irradiada a miembros inferiores, junto a sensación de adormecimiento y pérdida de fuerza en los mismos. A lo largo de los últimos meses había desarrollado incontinencia urinaria. El cuadro era lentamente progresivo, con episodios de agudización del déficit motó{que se recuperaban espontáneamente pero no de forma completa, por lo que sufría un deterioro neurológico tras cada uno de ellos. La exploración demostraba una hipoestesia simétrica con nivel sensitivo Dll-DI2 y una discreta paraparesia espástica de predominio proximal (4+/5). Los reflejos aquíleos se hallaban abolidos, siendo el resto normales. El
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Figura 1: Mielografia dorsal donde se aprecia el típico defecto de relleno serpiginoso de las fistulas durales espinales ("single coil"). Romberg era positivo y existía una dismetría en la prueba talón-rodilla. La marcha tenía un patrón ataxo-espástico. Se realizó una RM donde se observó un ensanchamiento del cordón medular a nivel dorsal bajo con una lesión centromedular hipointensa en TI e hiperintensa en T2, con captación escasa e irregular de contraste (Figura 2). El estudio radiológico se completó con una inielografía (Figura 1) donde se evidenció un defecto de relleno serpiginoso sugestivo de una fístula dural dorsal. La arteriografía mostró una fístula dural dependiente de la arteria intercostal D7 derecha, que no fue posible embolizar por dificultades en su microcateterización. Fue intervenido a través de una laminectomía dorsal, interrumpiéndose la comunicación fistulosa. Tras la intervención el enfermo experimentó una estabilización clínica con progresiva y discreta mejoría, en especial de la función esfinteriana.
Caso 2 Paciente mujer de 61 años de edad, con antecedentes de diabetes insulín dependiente, que acudió a nuestro hospital por un cuadro de paraparesia subaguda tras un cuadro catarral, acompañado de hormigueo biplantar. La exploración evidenciaba una paraparesia leve de predominio proximal (4+/5) Y una hipoestesia distal en miembros inferiores, así como abolición de reflejos en los mismos. 426
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Figura 2. RM dorsal (Ti) con Gd donde se evidencia un discreto aumento del grosor del cordón medular, así como alguna área de captación de contraste en su interior y varias señales de vacío a lo largo de la superficie dorsal de la médula, correspondientes al "single coil". Una RM evidenció un vacío de señal en la cara posterior del cordón medular dorsal sugestivo de malformación vascular, sospecha que fue confirmada tras la realización de una mielografía. La arteriografía puso de manifiesto una fístula dural dependiente de la arteria D5 derecha. Se intentó la embolización con resultado infructuoso, por lo que fue intervenida a través de una laminectomía dorsal, coagulándose satisfactoriamente la comunicación fistulosa. Tras la intervención desapareció la sintomatología clínica y al año de la misma la enferma continuaba asintomática.
Caso 3 Varón de 58 años sin antecedentes de interés que acudió a nuestro centro tras sufrir una paraparesia brusca con afectación de esfínteres tras un esfuerzo. Previamente refería clínica de claudicación de la marcha de unos meses ae evolución. La exploración evidenciaba una paraparesia a 3/5 asociada a una hipoestesia con nivel de DIO Y a una hiporreflexia en miembros inferiores. Una RM demostró un engrosamiento medular en región dorsal con una lesión central hipointensa en TI e hiperintensa en T2 que captaba contraste de forma muy irregular. La arteriografía descubrió una fístula dural alimentada
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Figura 4: Angioarquitectura de lasfistulas durales espinales. Figura 3: Arteriografia en la que se aprecia el típico aspecto de unafistula dural, en este caso dependiente de la intercostal D10 izquierda desde la intercostal D6 derecha. Tras un intento fallido de embolización, fue intervenido a través de una laminectomía dorsal, procediéndose a la interrupción de la zona fistulosa. Tras la intervención el enfenno experimentó una progresiva recuperación de su función neurológica hasta quedar, al cabo del año, prácticamente asintomático.
Caso 4 Paciente varón de 62 años sin antecedentes <;le interés, que acude a consulta por un cuadro de claudicación neurógena progresiva, acompañado de 'micción imperiosa. La exploración evidenció una hiporrefiexia global de miembros inferiores, junto a hipoestesia mal definida. Aportaba una RM donde se apreciaba una estenosis de canal severa, motivo por el que fue intervenido, realizándosele una laminectomía descompresiva. En el curso de unos meses el paciente desarrolló una paraparesia de predominio derecho y distal con afectación esfinteriana. En la exploración era evidente una arrefiexia derecha así como una hiporrefiexia izquierda en miembros inferiores. Una mielografia evidenció un defecto serpiginoso de señal, tras lo que se realizó una angiografia que demostró una fistula dural dependiente de la arteria intercostal DIO izquierda (Figura 3).
Se intentó el tratamiento embolizador sin éxito, motivo por el que el paciente fue intervenido, interrumpiendo la comunicación fistulosa descrita. Tras la intervención quirúrgica experimentó una estabilización clínica, seguida de una discreta mejoría. A los seis meses de la intervención el paciente era autónomo, pudiendo deambular con ayuda de bastones, aunque persiste la disfunción esfinteriana. Discusión Las fistulas durales son la malfonnación vascular más frecuente de la médula espinal, constituyendo alrededor del 80 % de las mismas l • 13. 15. 19. Su angioarquitectura no fue definida con exactitud hasta 1977, cuando Kendall y Logue l4 clasificaron las MAV espinales. Son fistulas arteriovenosas directas entre ramas radiculares de una o más intercostales y una vena intraduraI6. '8, la cual conecta con el plexo venoso perimedular ingurgitándolo (Figura 4). El shunt se establece en la superficie o en el espesor de la dura que cubre la raíz a la altura del foramen, o bien adyacente a él. Se localizan con mayor frecuencia en las regiones torácicas bajas9. '5. 18.23, pero las venas dilatadas pueden extenderse varios segmentos, alcanzando en ocasiones la región intracraneal. Suele presentarse con mayor frecuencia en varones (80-85 %)5.6.7.12 yen las edades medias de la vida (pico de máxima incidencia en la 53 década)6.7.18.23. Se desconoce su etiología pero la mayoría de los autores se inclinan por una adquirida5. 18.23, habiéndose ligado su
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aparición a mecanismos traumáticos y a trombosis venosa. A diferencia de las MAV intramedulares, donde la clínica es secundaria a fenómenos de "robo" sanguíneo, la sintomatología en las fistulas durales espinales está causada por la congestión venosa l , 7, 12, 13, 15, 18,23 derivada del flujo arterial que se produce a través de la vena intradural, que a su vez cone9ta con el plexo venoso perimedular. Dicha congestión determina un descenso del gradiente de presión arterio-venoso, y con él un estasis sanguíneo que conduce al edema y a la hipoxia tisular. Aumentos bruscos de la presión arterial, como los que ocurren durante determinados esfuerzos, o de la presión venosa, como acontece en las maniobras de Valsalva, provocan aumento de la congestión venosa, y por tanto son capaces de desencadenar deterioros neurológicos bruscos6, 15. Los casos expuestos presentaban este mecanismo fisiopatológico, siendo especialmente llamativo el segundo de ellos, donde el desencadenante del deterioro neurológico fue un cuadro catarral en el que la tos y los estornudos repetidos, con el aumento de presión venosa que conllevaban, condujeron al desarrollo de una paraparesia subaguda. Se trata de un cuadro de dificil diagnóstico clínico. Suele tratarse de pacientes que refieren una historia de larga evolución de sintomatología inicialmente anodina, de curso crónico y lentamente progresivo 12, 19.23. Habitualmente el síndrome clínico es completo a los 3 años del inicio del cuadro l9 • La exploración neurológica en los primeros estadios de la enfermedad suele ser normal. Son típicos los empeoramientos bruscos y a menudo autolimitados de la función neurológica en el contexto de esfuerzos fisicos. Con frecuencia, cuando se llega al diagnóstico el enfermo presenta déficits neurológicos establecidos, lo que ensombrece el pronóstico en cuanto a recuperación funcional se refiere. El síntoma más frecuente es la debilidad en miembros inferiores junto con parestesias en los mismos, produciéndose con el paso del tiempo alteración en el control de esfinteres y la función sexual6,9. 15,23. La lesión anatomopatológica derivada del mantenimiento crónico de esta situación se corresponde con la descrita por Foix y Alajouanine8 en 1926 como "mielopatía necrotizante subaguda", descripción que se realizó sin conocer el substrato etiológico del proceso. Se caracteriza por extensa gliosis, hipocelularidad del tejido nervioso y arterias gruesas e hialinizadas con fenómenos de trombosis y calcificación. El diagnóstico por imagen es también complicado. Los hallazgos en RM son inespecíficos pero pueden sugerimos el cuadro en combinación con la clínica. En esta prueba de imagen, suele observarse un aumento del diámetro del cordón medular, el cual present
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secundario a la congestión venosa5• 9, 13. 15.22. En ocasiones puede observarse una estructura serpiginosa en la cara dorsal del cordón medular (25-63 % según las series). La mielografia,. tan en desuso en otros campos, continúa siendo una herramienta diagnóstica de gran utilidad en el diagnóstico de las fistulas durales espinales, donde suele evidenciar un defecto serpiginoso de relleno ("single coil"). La prueba diagnóstica definitiva es la arteriografia, Su realización es muy laboriosa al tener que explorar secuencialmente todas las arterias intercostales y, una vez descubierta la fistula, es preciso explorar la arteria superior e inferior a la misma por la frecuencia de aporte múltiple a la misma. Además se trata de arterias cuya canalización no es tarea fácil y basta que quede una de ellas sin explorar para que no se alcance el diagnóstico definitivo. El desarrollo de la angio-RM ha permitido que esta técnica se constituya como un excelente método diagnóstico al ser capaz de evidenciar la presencia de las venas dilatadas dentro del canal espinal. También facilita la realización de la angiografia al delimitar con bastante aproximación el nivel de la comunicación fistulosa 5.1 7,22. Desde el punto de vista terapéutico podemos abordar esta patología desde dos ópticas: endovascular y quirúrgica: *EI tratamiento endovascular ha gozado y goza de gran predicamento en tanto en cuanto se trata de una técnica poco agresiva y con buenos resultados. A nivel espinal entraña ciertas dificultades técnicas ya que, como se ha referido, las arterias intercostales son ramas a menudo de dificil cateterización, y para obtener buenos resultados es preciso identificar y embolizar todas y cada una de las ramas de aporte a la fistula. Si no es posible cateterizar alguna de las mismas, el éxito de la embolización peligra l8 • De hecho, en el momento actual solo el 70-80% de las fistulas pueden ser tratadas endovascularmente l2 • La embolización puede llevarse a cabo mediante partículas o polímeros. El uso de partículas es más fácil desde el punto de vista técnico pero en cambio conlleva un alto índice de recidivas (30-70 % según las series)6, 7.10.12.20. Por estos motivos la embolización con partículas está siendo progresivamente abandonada a favor de la realizada eon polímeros6. Estos permiten una embolización más estable 10 que se traduce en mejores resultados (80 % de éxitos) y menos recidivas 20 ; sin embargo su aplicación entraña mayor dificultad técnica y tiene el riesgo de que la embolización afecte al plexo venoso perimedular, lo que suele conllevar un empeoramiento neurológico importante7• *El tratamiento quirúrgico consiste en extirpar la fistula en el seno de la dura sobre la que asient.a, .o~lo que es más sencillo y ha sido la técnica empleada en los tres casos presentados, coagular la vena fistulosa 10 más cerca posible de la comunicación arteriovenosa, con lo que se interrumpe el flujo a travé's de la misma y con él la congestión venosa responsable de la sintomatología2 • Se observa claramente durante el acto quirúrgico un cambio de coloración en la citada vena, tomando su tinte arterializado por otro más
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acorde con su condición. No solo no es preciso extirpar la vena de drenaje sino que ello puede ser contraproducente, ya que forma parte del normal drenaje venoso perimedular y su exéresis puede condicionar dificultades en el mismo con el consiguiente edema 12 • Técnicamente se trata de un procedimiento sumamente fácil, cuya única dificultad estriba en una adecuada localización preoperatoria del lugar donde asienta la malformación. Una simple laminectomía, limitada a dicha zona, permite el acceso a la misma, siendo fácil la identificación de la vena de drenaje de la malformación, engrosada y arterializada, dirigiéndose hacia la dura en una zona adyacente a una raíz dorsal. En conclusión, la cirugía constituye una magnífica opción en el tratamiento de las fistulas durales espinales, ya que obtiene resultados similares a los de las técnicas de embolización con polímeros, con un índice de recidivas menor y menores complicaciones neurológicas. No obstante, puede plantearse como tratamiento inicial de elección la embolización dada la escasa agresividad y los excelentes resultados de esta técnica, dejando el tratamiento quirúrgico para aquellos casos en los que dicho tratamiento no esté disponible o haya fracasado.
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