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Trombosis del seno sagital cerebral: causa infrecuente de cefalea del postparto: a propósito de un caso
C03-12448.ANE-CASO CLINICO-Madrazo
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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2008; 55: 442-446)
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CASO CLÍNICO
Trombosis del seno sagital cerebral: causa infrecuente de cefalea del postparto: a propósito de un caso M. Madrazo Delgado*, F. J. Redondo Calvo*, S. Gil Trujillo*, J. L. Castillo*, M. Calvo García*,a, G. Bernal García** Servicio de Anestesia y Reanimación. aServicio de Radiodiagnóstico. Hospital General de Ciudad Real.
Resumen Las trombosis venosas cerebrales del postparto son una entidad muy poco frecuente (3-4 casos por millón). Sus manifestaciones clínicas son variadas, siendo la cefalea persistente casi una constante, lo que implica hacer un diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea durante el puerperio. Los factores predisponentes reconocidos de ésta patología son el estado protrombótico del embarazo (tercer trimestre), el sobrepeso y la existencia de trombofilias. Además se han implicado en su producción la punción dural accidental, la existencia de deficiencias de proteína C y S, Factor V Leiden, el síndrome antifosfolípido e ingesta de anticonceptivos orales. La prueba diagnóstica de elección es por su comodidad e inocuidad la resonancia magnética, aunque puede utilizarse también la ecografía Doppler transcraneal. La arteriografía es la prueba de referencia. El tratamiento de elección es la anticoagulación con heparina (controvertido por el riesgo elevado de nuevo sangrado), seguida de fármacos antivitamina K durante largos periodos. Describimos un caso de trombosis de seno longitudinal superior en el contexto de una cefalea persistente durante el puerperio con el antecedente de intento fallido de punción epidural para analgesia de trabajo de parto que supuso un interesante dilema diagnóstico. Palabras clave: Trombosis venosa cerebral, cefalea postparto, anestesia epidural, anticoagulación.
Sagittal sinus thrombosis as a rare cause of postpartum headache: a case report Summary Postpartum cerebral vein thrombosis is a very rare entity (3-4 cases per million). Clinical manifestations vary, though persistent headache is almost always reported, meaning that differential diagnosis should be performed to rule out other causes of postpartum headache. Recognized risk factors for this disease are the prothrombotic state of pregnancy (third trimester), excess weight, and thrombophilia Accidental dural puncture, protein C and S deficiencies, factor V Leiden mutation, antiphospholipid syndrome, and the use of oral contraceptives have also been implicated. The diagnostic test of choice is magnetic resonance imaging, as it is convenient and harmless, though transcranial Doppler ultrasound can also be used. Pulmonary angiography is the gold-standard test. The treatment of choice is anticoagulant therapy with heparin (a treatment that is controversial, however, due to the high risk of rebleeding), followed by long-term treatment with antivitamin K drugs. We report a case of thrombosis of the upper longitudinal sinus associated with persistent postpartum headache and a history of a failed attempt at epidural puncture for analgesia during labor. The case posed interesting diagnostic questions. Key words: Cerebral vein thrombosis. Postpartum headache. Epidural anesthesia. Anticoagulant therapy.
Introducción
*Médico Adjunto. **Jefe de Servicio. Corespondencia: María Madrazo Delgado Servicio de Anestesia y Reanimación Hospital General de Ciudad Real Tomelloso, s/n 13005 Ciudad Real E-mail: [email protected] Aceptado para su publicación en febrero de 2008.
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Las tromboflebitis cerebrales incluyen la trombosis de los senos venosos de la duramadre y de las venas superficiales y profundas del cerebro. Pueden suceder en cualquier grupo de edad, pero en nuestro medio la causa más frecuente es la hipercoagulabilidad asociada a factores hormonales: mujeres jóvenes, con índice de masa corporal aumentado, ingesta de anticonceptivos y especialmente durante el embarazo y postparto1. Los factores que se han relacionado con la aparición de este cuadro en obstetricia son la edad, la paridad y 58
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la hipertensión arterial del embarazo, siendo factores de riesgo establecidos el estado de hipercoagulabilidad de la paciente obesa y del embarazo (tercer trimestre) y la presencia de trombofilias2. Presentamos un caso de trombosis de seno longitudinal superior en el contexto de una cefalea persistente durante el puerperio con el antecedente de punción epidural para analgesia de trabajo de parto. Caso clínico Mujer de 22 años, primípara sin antecedentes patológicos de interés que durante el embarazo se había diagnosticado de hipertensión gestacional y había dado a luz una semana antes. Acude al servicio de urgencias por un cuadro de 7 días de evolución de cefalea occipito-frontal de intensidad 8/10 durante la bipedestación, que mejora con la posición de decúbito y reaparece con la sedestación. No cede con AINES. El día del ingreso tuvo febrícula y refirió un episodio de parestesias en hemicuerpo derecho. Contó que la cefalea se había iniciado a las 2-3 horas de intento de colocación de analgesia epidural para trabajo de parto (no se llegó a colocar catéter tras tres intentos, ni se evidenciaron signos de punción de duramadre, aunque la paciente presentó parestesia en pierna izquierda). El parto fue vía vaginal con espátulas de Thierry (III plano), naciendo un varón de 2.290 g, con test de Apgar 10/10. En la exploración física del actual ingreso destacaba dolor en la musculatura cervical con discreta rigidez, pupilas isocóricas y normorreactivas, pares craneales normales, reflejos osteotendinosos conservados y signos meníngeos negativos. El punto de punción lumbar no presentaba signos de inflamación. Las constantes vitales estaban dentro de la normalidad. El hemograma evidenció una leucocitosis con desviación izquierda, estando el resto de parámetros dentro del rango normal. Se solicitó valoración por el servicio de anestesia y dadas las características del dolor, el tiempo de evolución y la ausencia de déficits neurológicos, se sugirió como primer diagnóstico cefalea secundaria a probable punción inadvertida de duramadre y se decidió comenzar tratamiento médico con AINE e hidratación. También se consideró el diagnóstico de meningitis, por lo que se instauró profilaxis antibiótica con cefotaxima (1 g/iv/8 h) y vancomicina (1 g/iv/12 h), se mantuvo a la paciente en aislamiento y se extrajo analítica completa. La paciente continuó con persistencia de la sintomatología presentado un nuevo episodio de parestesias en hemicuerpo derecho, por lo que se consultó al servicio de neurología. Se reinterrogó a la paciente sobre eventos trombóticos personales y familiares. El examen físico no presentó variaciones. En fondo de ojo se objetivó edema de papila bilateral en cuadrantes nasales. Se solicitó una tomografía computerizada (TC) cerebral sin contraste, en la cual no se documentó ninguna alteración. Se realizó una punción lumbar obteniéndose: 59
hematíes 1.600 mL–1, leucocitos 5 mm–3, glucosa 63 mg dL–1, proteínas totales 103 mg dL–1, ADA 5,5. Este resultado no fue sugestivo de meningitis pero tampoco fue concluyente. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral sin contraste y ante los hallazgos encontrados y la sospecha clínica del radiólogo se repitió la exploración con contraste, evidenciándose el seno sagital aumentado de calibre y con múltiples defectos de repleción en su interior de unos 8 cm de longitud. Además, adyacente a esta localización se encontró un aumento de intensidad de señal que podía corresponder tanto a afectación encefalítica como a la alteración del drenaje venoso cerebral (isquemia cortical) (Figura 1). Con el diagnóstico establecido de trombosis de seno longitudinal superior se inició anticoagulación con heparina no fraccionada. Se administró un bolo de 5.000 UI, seguido de una perfusión de 1.000 UI h–1. Después de 6 horas del inicio de la perfusión, se realizó analítica para ajustar la dosis en función del tiempo de tromboplastina parcial activado (el objetivo terapéutico es conseguir que se sitúe próximo a dos veces el tiempo de control). Se realizó un estudio de hematología para descartar un posible trastorno de coagulación, documentándose negatividad en anticuerpos antinucleares, anticoagulante lúpico y antitrombina III. Se encontraron niveles de proteína C y S elevados. Después de una semana de ingreso hospitalario la paciente fue dada de alta sin signos clínicos y con warfarina oral durante tres semanas. La RM cerebral de control, una semana después del alta, realizada en la misma secuencia se observó ya la disminución de calibre del seno sagital con resolución de los defectos de repleción dentro del seno (Figura 2) en el número y tamaño en relación con mejoría radiológica de la trombosis venosa.
Fig. 1. Resonancia magnética cerebral. Secuencia 3D (FFET1) con contraste endovenoso. Corte sagital, con visión en línea media. Aumento de grosor e hipercaptación de las meninges de forma difusa. Seno venoso sagital con aumento de calibre. Defectos de forma discontinua de unos 8 cm de longitud y con múltiples defectos de repleción en su interior, sugestivos de trombosis. Aumento de intensidad de señal que puede corresponder tanto a afectación encefalítica como a la alteración del drenaje venoso cerebral (isquemia cortical).
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Fig. 2. Resonancia magnética cerebral. Secuencia 3D (FFET1) desaparición de la captación meníngea, reducción en el tamaño del seno sagital superior con disminución en el número y tamaño de defectos de repleción intraluminales a nivel posterior, en relación con mejoría radiológica de la trombosis venosa.
Discusión La cefalea es un síntoma de etiología múltiple, que se asocia a distintas situaciones clínicas como es el caso del embarazo y el puerperio. Las causas más frecuentes de cefalea persistente durante el postparto y el puerperio con antecedentes de anestesia regional se muestran en la Tabla 12. Dentro de los posibles desencadenantes se encuentra una entidad poco común: trombosis venosa central o trombosis de senos venosos cerebrales. La trombosis venosa cerebral es una patología muy rara, con una incidencia anual de 3 a 4 casos por millón o en otras publicaciones de hasta 10 a 12 casos por cada 100.000 nacimientos1,3. Los senos cerebrales más frecuentemente trombosados son el seno lateral, el seno cavernoso y el seno sagital superior. La etiología de este cuadro es desconocida, pero se han asociado con su desarrollo mecanismos ligados al traumatismo craneoencefálico o procedimientos neuroquirúrgicos con compromiso de senos venosos o venas yugulares; uno TABLA 1
Causas más frecuentes de cefalea persistente durante el postparto y el puerperio con antecedentes de anestesia regional1 Postpunción dural después de anestesia epidural No específica Migraña Hipertensión inducida por el embarazo Meningitis Tumor cerebral Hemorragia subaracnoidea Hematoma subdural Trombosis venosa cerebral
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de los mecanismos etiológicos asociados al desarrollo de esta entidad son las punciones lumbares, la deficiencia de proteína C, S, deficiencia de antitrombina III, Factor V de Leiden y otros estados protrombóticos como el síndrome antifosfolípido, tercer trimestre del embarazo, bajos niveles de ácido fólico y vitamina B12, puerperio y la ingesta de anticonceptivos orales (gestodeno)2. Debido a la rareza de esta entidad, existe un estudio internacional multicéntrico, prospectivo y observacional (ISCVT) para recoger y estudiar las trombosis venosas cerebrales4, así como publicaciones de casos clínicos acaecidos en obstetricia5. La mayoría de los casos de trombosis venosa central (TVC) después del parto se presentan en las primeras dos semanas del puerperio. Aunque la fisiopatología de las trombosis venosas durante el puerperio no está totalmente dilucidada, en parte se podría explicar por la clásica triada de Virchow: estasis sanguíneo en los senos venosos, daño del endotelio vascular debido a fluctuaciones de la presión intracraneal durante el trabajo de parto y el estado de hipercoagulabilidad asociado al embarazo. Los mecanismos que se atribuyen a la punción dural no están claros, parece que, como en la patogenia de la cefalea, la disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo causa tracción de las meninges, lo que a su vez compromete las estructuras venosas y los senos, generando una deformación de las paredes de estas estructuras que predispone al desarrollo de la trombosis6. Además se ha relacionado con aracnoiditis químicas y alteraciones en las presiones del líquido cefalorraquídeo, que originaría venodilatación y estasis. En nuestro caso, creemos que la trombosis cerebral que fue diagnosticada mediante TC podría ser secundaria a una punción dural inadvertida (ya que se realizaron varios intentos para colocación de catéter epidural, a pesar de no objetivar salida de LCR) y que la presencia de cefalea con características atípicas (focalidad neurológica) retrasó el diagnóstico correcto. Las manifestaciones clínicas de la trombosis venosa cerebral son muy variables, pero típicamente existe cefalea en el 90% de los casos, frecuentemente de inicio progresivo, en región occipital, que a diferencia de la cefalea postpunción dural no cambia de intensidad con los cambios de posición del paciente. Pueden aparecer náuseas y vómitos y otros síntomas neurológicos (hasta en un 50%) como compromiso del estado de consciencia, crisis convulsivas parciales o generalizadas, hemiparesia o papiledema bilateral7. En nuestro caso las características de la cefalea no estaban muy claras, inicialmente se correspondían con las de la cefalea postpunción dural (aunque ésta suele comenzar típicamente en las primeras 24 ó 48 h postparto), con contractura de los músculos del cuello y claro empeo60
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ramiento en la sedestación. Pero fue el análisis del comportamiento de la cefalea, el aumento de la intensidad del dolor que además no mejoraba con AINE y la aparición de clínica neurológica lo que indujo a valorar otros posibles diagnósticos. La trombosis del seno sagital superior se caracteriza porque clínicamente puede aparecer hemiplejia que puede seguirse de la afectación del hemicuerpo contrario, debido al desarrollo de lesiones corticales en el otro lado del seno sagital. Si la trombosis es muy extensa puede incluso desarrollarse coma. Además en las trombosis del seno sagital superior y del seno transverso puede aparecer paresia del sexto par craneal. Alrededor del 23% de pacientes con trombosis venosas cerebrales debutan con hipertensión intracraneal, responsable de cefalea y de diplopía, debido a la afectación del sexto par y papiledema8. Aproximadamente el 40% de los pacientes presentan convulsiones, autolimitadas y focales en el 50% de los casos. Recientemente, Monsma et al.9 publicaron un caso de cefalea en una gestante que supuso un dilema diagnóstico y cuya etiología fue una angiopatía cerebral. En el 72% de los pacientes con cefalea postpunción dural los síntomas han disminuído en la primera semana, pero en nuestro caso era pronto para hacer esta valoración. Se consideró la realización de parche hemático epidural después del TC, ya que había transcurrido una semana desde la supuesta punción (los días que deben haber transcurrido para su realización son variables en la literatura, pero un punto en común es demorar su realización al menos 24 h postpunción dural)10. En nuestro caso la paciente se negó a su realización. En el diagnóstico es fundamental la realización de una completa historia clínica. La punción lumbar y el electroencefalograma pueden ser orientativos del cuadro, ya que en un 80% de los casos la punción lumbar presenta anormalidades en su composición y diferentes grados de aumento de la presión. Los hallazgos más característicos son: hematíes superiores a 20 mm–3 e hiperproteinorraquia raramente superior a 1 g L–1. La leucocitosis está presente sólo en el 30% de los casos. El electroencefalograma puede ser normal en el 25% de los casos o mostrar anormalidades difusas sin ninguna especificidad. En la TC craneal, normal en el 26% de los casos, el signo más característico es el signo del delta (presente en el 20-30% de los casos) que representa la hiperemia de las paredes del seno dural reforzada por el defecto se captación de contraste de la luz trombosada7. La principal indicación de la TC craneal como primera prueba diagnóstica es descartar un infarto hemorrágico. La arteriografía cerebral representa la prueba de referencia para confirmar el diagnóstico. Las alteraciones se localizan en el seno longi61
tudinal superior en el 72% de los casos, seguido de los senos laterales en el 26% de los casos5. Pero la técnica más utilizada, con similar sensibilidad que permite el diagnóstico en el 90% de los casos es la RM cerebral con o sin venografía, constituyendo un procedimiento atraumático y sin riesgo para la paciente. La trombosis del seno se traduce en alteraciones de la señal intravascular que varían en función del tiempo transcurrido y de la secuencia realizada1,5. En los últimos años el desarrollo de ecografía Doppler transcraneal ha demostrado gran utilidad en la evaluación de patología vascular cerebral (por ejemplo vasospasmo postoperatorio, trombosis…). El tratamiento de elección es la anticoagulación durante periodos de tiempo prolongados, al menos 2-3 meses (incluso 6 meses), aunque siempre hay que valorar el riesgo-beneficio, ya que es controvertido y para algunos autores la heparinoterapia está absolutamente contraindicada por el riesgo de nuevo sangrado y conversión de la lesión isquémica a infarto hemorrágico. En los estudios realizados no hay diferencias significativas a favor de las distintas heparinas (fraccionada y sódica) en cuanto a la evolución de la paciente11,12. Existen publicaciones de varios estudios prospectivos randomizados en los cuales se establece el beneficio de la anticoagulación en estos pacientes, en lo referente a la reducción de la mortalidad y posibilidad de recuperación sin secuelas13,14. La duración del tratamiento no está bien definida (no hay estudios en cuanto al tiempo que debe mantenerse la anticoagulación), pero por analogía con los cuadros de trombosis venosa profunda, se recomienda heparinoterapia durante los primeros días seguida de fármacos antivitamina K durante al menos 3-6 meses, manteniendo un INR 2,5. Las pacientes con trombofilias hereditarias deberían ser tratadas durante períodos más largos, entre 6 y 12 meses. En los casos de trombosis venosa masiva se ha descrito el tratamiento quirúrgico (trombectomía) con la infusión local de urokinasa. Las medidas de soporte se deben de considerar en cada caso de forma individual15. La tasa de mortalidad en pacientes obstétricas con eventos trombóticos cerebrales es 2-10% menor que en pacientes con trombosis venosa cerebral de otra etiología y en las series más recientemente publicadas la mortalidad se sitúa en un 10-15%16. Los factores de mal pronóstico son: afectación de venas profundas, existencia de coma y edad avanzada17. Las secuelas permanentes se observan del 10 al 30% de los casos. No está contraindicado un nuevo embarazo, pero se recomienda esperar 12 meses ya que, aunque raro, es posible la recurrencia del episodio de trombosis e incluso, algunos autores, recomiendan durante este periodo mantener bajas dosis de anticoagulación7. En 445
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las mujeres con historia previa de TVC no están contraindicadas las técnicas regionales para anestesia o analgesia de trabajo de parto y la anticoagulación profiláctica es recomendable durante el periodo postparto11. En conclusión, este caso sirve para recordar un posible diagnóstico diferencial en el caso de cefalea persistente del postparto y la importancia de valorar y estudiar otras patologías ya que es frecuente observar que cuando una paciente acude a urgencias durante el postparto con cefalea y con el antecedente de anestesia epidural es frecuentemente etiquetada con el diagnóstico de cefalea postpunción dural. BIBLIOGRAFÍA 1. Cantú C, Barrinagarrementería F. Cerebral venous thrombosis associated with pregnancy and puerperium. Review of 67 cases. Stroke. 1993;24(12):1880-4. 2. Nabil S, Elhajoui S-G, Elhaddoury M, Tachinante R, Bouhali A, Tazi A, et al. Thrombophlébite cérébrale du post-partum: à propos de trois cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod. 2002;31(4):374-8. 3. Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352(17):1791-8. 4. International study on cerebral vein thrombosis. [Consultado enero 2008] Disponible en: www.iscvt.com. 5. Kappesidou Y, Vokaer M, Laureys M, Bier JC, Boogaerts JG. Case report: cerebral vein thrombosis after subarachnoid analgesia for labour. Can J Anesth. 2006;53(10):1015-9. 6. Siegle JH, Dewan DM, James FM. 3rd. Cerebral infarction following
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Resumen Las trombosis venosas cerebrales del postparto son una entidad muy poco frecuente (3-4 casos por millón). Sus manifestaciones clínicas son variadas, siendo la cefalea persistente casi una constante, lo que implica hacer un diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea durante el puerperio. Los factores predisponentes reconocidos de ésta patología son el estado protrombótico del embarazo (tercer trimestre), el sobrepeso y la existencia de trombofilias. Además se han implicado en su producción la punción dural accidental, la existencia de deficiencias de proteína C y S, Factor V Leiden, el síndrome antifosfolípido e ingesta de anticonceptivos orales. La prueba diagnóstica de elección es por su comodidad e inocuidad la resonancia magnética, aunque puede utilizarse también la ecografía Doppler transcraneal. La arteriografía es la prueba de referencia. El tratamiento de elección es la anticoagulación con heparina (controvertido por el riesgo elevado de nuevo sangrado), seguida de fármacos antivitamina K durante largos periodos. Describimos un caso de trombosis de seno longitudinal superior en el contexto de una cefalea persistente durante el puerperio con el antecedente de intento fallido de punción epidural para analgesia de trabajo de parto que supuso un interesante dilema diagnóstico. Palabras clave: Trombosis venosa cerebral, cefalea postparto, anestesia epidural, anticoagulación.
Sagittal sinus thrombosis as a rare cause of postpartum headache: a case report Summary Postpartum cerebral vein thrombosis is a very rare entity (3-4 cases per million). Clinical manifestations vary, though persistent headache is almost always reported, meaning that differential diagnosis should be performed to rule out other causes of postpartum headache. Recognized risk factors for this disease are the prothrombotic state of pregnancy (third trimester), excess weight, and thrombophilia Accidental dural puncture, protein C and S deficiencies, factor V Leiden mutation, antiphospholipid syndrome, and the use of oral contraceptives have also been implicated. The diagnostic test of choice is magnetic resonance imaging, as it is convenient and harmless, though transcranial Doppler ultrasound can also be used. Pulmonary angiography is the gold-standard test. The treatment of choice is anticoagulant therapy with heparin (a treatment that is controversial, however, due to the high risk of rebleeding), followed by long-term treatment with antivitamin K drugs. We report a case of thrombosis of the upper longitudinal sinus associated with persistent postpartum headache and a history of a failed attempt at epidural puncture for analgesia during labor. The case posed interesting diagnostic questions. Key words: Cerebral vein thrombosis. Postpartum headache. Epidural anesthesia. Anticoagulant therapy.
Introducción
*Médico Adjunto. **Jefe de Servicio. Corespondencia: María Madrazo Delgado Servicio de Anestesia y Reanimación Hospital General de Ciudad Real Tomelloso, s/n 13005 Ciudad Real E-mail: [email protected] Aceptado para su publicación en febrero de 2008.
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Fig. 1. Resonancia magnética cerebral. Secuencia 3D (FFET1) con contraste endovenoso. Corte sagital, con visión en línea media. Aumento de grosor e hipercaptación de las meninges de forma difusa. Seno venoso sagital con aumento de calibre. Defectos de forma discontinua de unos 8 cm de longitud y con múltiples defectos de repleción en su interior, sugestivos de trombosis. Aumento de intensidad de señal que puede corresponder tanto a afectación encefalítica como a la alteración del drenaje venoso cerebral (isquemia cortical).
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Fig. 2. Resonancia magnética cerebral. Secuencia 3D (FFET1) desaparición de la captación meníngea, reducción en el tamaño del seno sagital superior con disminución en el número y tamaño de defectos de repleción intraluminales a nivel posterior, en relación con mejoría radiológica de la trombosis venosa.
Discusión La cefalea es un síntoma de etiología múltiple, que se asocia a distintas situaciones clínicas como es el caso del embarazo y el puerperio. Las causas más frecuentes de cefalea persistente durante el postparto y el puerperio con antecedentes de anestesia regional se muestran en la Tabla 12. Dentro de los posibles desencadenantes se encuentra una entidad poco común: trombosis venosa central o trombosis de senos venosos cerebrales. La trombosis venosa cerebral es una patología muy rara, con una incidencia anual de 3 a 4 casos por millón o en otras publicaciones de hasta 10 a 12 casos por cada 100.000 nacimientos1,3. Los senos cerebrales más frecuentemente trombosados son el seno lateral, el seno cavernoso y el seno sagital superior. La etiología de este cuadro es desconocida, pero se han asociado con su desarrollo mecanismos ligados al traumatismo craneoencefálico o procedimientos neuroquirúrgicos con compromiso de senos venosos o venas yugulares; uno TABLA 1
Causas más frecuentes de cefalea persistente durante el postparto y el puerperio con antecedentes de anestesia regional1 Postpunción dural después de anestesia epidural No específica Migraña Hipertensión inducida por el embarazo Meningitis Tumor cerebral Hemorragia subaracnoidea Hematoma subdural Trombosis venosa cerebral
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de los mecanismos etiológicos asociados al desarrollo de esta entidad son las punciones lumbares, la deficiencia de proteína C, S, deficiencia de antitrombina III, Factor V de Leiden y otros estados protrombóticos como el síndrome antifosfolípido, tercer trimestre del embarazo, bajos niveles de ácido fólico y vitamina B12, puerperio y la ingesta de anticonceptivos orales (gestodeno)2. Debido a la rareza de esta entidad, existe un estudio internacional multicéntrico, prospectivo y observacional (ISCVT) para recoger y estudiar las trombosis venosas cerebrales4, así como publicaciones de casos clínicos acaecidos en obstetricia5. La mayoría de los casos de trombosis venosa central (TVC) después del parto se presentan en las primeras dos semanas del puerperio. Aunque la fisiopatología de las trombosis venosas durante el puerperio no está totalmente dilucidada, en parte se podría explicar por la clásica triada de Virchow: estasis sanguíneo en los senos venosos, daño del endotelio vascular debido a fluctuaciones de la presión intracraneal durante el trabajo de parto y el estado de hipercoagulabilidad asociado al embarazo. Los mecanismos que se atribuyen a la punción dural no están claros, parece que, como en la patogenia de la cefalea, la disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo causa tracción de las meninges, lo que a su vez compromete las estructuras venosas y los senos, generando una deformación de las paredes de estas estructuras que predispone al desarrollo de la trombosis6. Además se ha relacionado con aracnoiditis químicas y alteraciones en las presiones del líquido cefalorraquídeo, que originaría venodilatación y estasis. En nuestro caso, creemos que la trombosis cerebral que fue diagnosticada mediante TC podría ser secundaria a una punción dural inadvertida (ya que se realizaron varios intentos para colocación de catéter epidural, a pesar de no objetivar salida de LCR) y que la presencia de cefalea con características atípicas (focalidad neurológica) retrasó el diagnóstico correcto. Las manifestaciones clínicas de la trombosis venosa cerebral son muy variables, pero típicamente existe cefalea en el 90% de los casos, frecuentemente de inicio progresivo, en región occipital, que a diferencia de la cefalea postpunción dural no cambia de intensidad con los cambios de posición del paciente. Pueden aparecer náuseas y vómitos y otros síntomas neurológicos (hasta en un 50%) como compromiso del estado de consciencia, crisis convulsivas parciales o generalizadas, hemiparesia o papiledema bilateral7. En nuestro caso las características de la cefalea no estaban muy claras, inicialmente se correspondían con las de la cefalea postpunción dural (aunque ésta suele comenzar típicamente en las primeras 24 ó 48 h postparto), con contractura de los músculos del cuello y claro empeo60
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M. MADRAZO DELGADO ET AL– Trombosis del seno sagital cerebral: causa infrecuente de cefalea del postparto: a propósito de un caso
ramiento en la sedestación. Pero fue el análisis del comportamiento de la cefalea, el aumento de la intensidad del dolor que además no mejoraba con AINE y la aparición de clínica neurológica lo que indujo a valorar otros posibles diagnósticos. La trombosis del seno sagital superior se caracteriza porque clínicamente puede aparecer hemiplejia que puede seguirse de la afectación del hemicuerpo contrario, debido al desarrollo de lesiones corticales en el otro lado del seno sagital. Si la trombosis es muy extensa puede incluso desarrollarse coma. Además en las trombosis del seno sagital superior y del seno transverso puede aparecer paresia del sexto par craneal. Alrededor del 23% de pacientes con trombosis venosas cerebrales debutan con hipertensión intracraneal, responsable de cefalea y de diplopía, debido a la afectación del sexto par y papiledema8. Aproximadamente el 40% de los pacientes presentan convulsiones, autolimitadas y focales en el 50% de los casos. Recientemente, Monsma et al.9 publicaron un caso de cefalea en una gestante que supuso un dilema diagnóstico y cuya etiología fue una angiopatía cerebral. En el 72% de los pacientes con cefalea postpunción dural los síntomas han disminuído en la primera semana, pero en nuestro caso era pronto para hacer esta valoración. Se consideró la realización de parche hemático epidural después del TC, ya que había transcurrido una semana desde la supuesta punción (los días que deben haber transcurrido para su realización son variables en la literatura, pero un punto en común es demorar su realización al menos 24 h postpunción dural)10. En nuestro caso la paciente se negó a su realización. En el diagnóstico es fundamental la realización de una completa historia clínica. La punción lumbar y el electroencefalograma pueden ser orientativos del cuadro, ya que en un 80% de los casos la punción lumbar presenta anormalidades en su composición y diferentes grados de aumento de la presión. Los hallazgos más característicos son: hematíes superiores a 20 mm–3 e hiperproteinorraquia raramente superior a 1 g L–1. La leucocitosis está presente sólo en el 30% de los casos. El electroencefalograma puede ser normal en el 25% de los casos o mostrar anormalidades difusas sin ninguna especificidad. En la TC craneal, normal en el 26% de los casos, el signo más característico es el signo del delta (presente en el 20-30% de los casos) que representa la hiperemia de las paredes del seno dural reforzada por el defecto se captación de contraste de la luz trombosada7. La principal indicación de la TC craneal como primera prueba diagnóstica es descartar un infarto hemorrágico. La arteriografía cerebral representa la prueba de referencia para confirmar el diagnóstico. Las alteraciones se localizan en el seno longi61
tudinal superior en el 72% de los casos, seguido de los senos laterales en el 26% de los casos5. Pero la técnica más utilizada, con similar sensibilidad que permite el diagnóstico en el 90% de los casos es la RM cerebral con o sin venografía, constituyendo un procedimiento atraumático y sin riesgo para la paciente. La trombosis del seno se traduce en alteraciones de la señal intravascular que varían en función del tiempo transcurrido y de la secuencia realizada1,5. En los últimos años el desarrollo de ecografía Doppler transcraneal ha demostrado gran utilidad en la evaluación de patología vascular cerebral (por ejemplo vasospasmo postoperatorio, trombosis…). El tratamiento de elección es la anticoagulación durante periodos de tiempo prolongados, al menos 2-3 meses (incluso 6 meses), aunque siempre hay que valorar el riesgo-beneficio, ya que es controvertido y para algunos autores la heparinoterapia está absolutamente contraindicada por el riesgo de nuevo sangrado y conversión de la lesión isquémica a infarto hemorrágico. En los estudios realizados no hay diferencias significativas a favor de las distintas heparinas (fraccionada y sódica) en cuanto a la evolución de la paciente11,12. Existen publicaciones de varios estudios prospectivos randomizados en los cuales se establece el beneficio de la anticoagulación en estos pacientes, en lo referente a la reducción de la mortalidad y posibilidad de recuperación sin secuelas13,14. La duración del tratamiento no está bien definida (no hay estudios en cuanto al tiempo que debe mantenerse la anticoagulación), pero por analogía con los cuadros de trombosis venosa profunda, se recomienda heparinoterapia durante los primeros días seguida de fármacos antivitamina K durante al menos 3-6 meses, manteniendo un INR 2,5. Las pacientes con trombofilias hereditarias deberían ser tratadas durante períodos más largos, entre 6 y 12 meses. En los casos de trombosis venosa masiva se ha descrito el tratamiento quirúrgico (trombectomía) con la infusión local de urokinasa. Las medidas de soporte se deben de considerar en cada caso de forma individual15. La tasa de mortalidad en pacientes obstétricas con eventos trombóticos cerebrales es 2-10% menor que en pacientes con trombosis venosa cerebral de otra etiología y en las series más recientemente publicadas la mortalidad se sitúa en un 10-15%16. Los factores de mal pronóstico son: afectación de venas profundas, existencia de coma y edad avanzada17. Las secuelas permanentes se observan del 10 al 30% de los casos. No está contraindicado un nuevo embarazo, pero se recomienda esperar 12 meses ya que, aunque raro, es posible la recurrencia del episodio de trombosis e incluso, algunos autores, recomiendan durante este periodo mantener bajas dosis de anticoagulación7. En 445
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las mujeres con historia previa de TVC no están contraindicadas las técnicas regionales para anestesia o analgesia de trabajo de parto y la anticoagulación profiláctica es recomendable durante el periodo postparto11. En conclusión, este caso sirve para recordar un posible diagnóstico diferencial en el caso de cefalea persistente del postparto y la importancia de valorar y estudiar otras patologías ya que es frecuente observar que cuando una paciente acude a urgencias durante el postparto con cefalea y con el antecedente de anestesia epidural es frecuentemente etiquetada con el diagnóstico de cefalea postpunción dural. BIBLIOGRAFÍA 1. Cantú C, Barrinagarrementería F. Cerebral venous thrombosis associated with pregnancy and puerperium. Review of 67 cases. Stroke. 1993;24(12):1880-4. 2. Nabil S, Elhajoui S-G, Elhaddoury M, Tachinante R, Bouhali A, Tazi A, et al. Thrombophlébite cérébrale du post-partum: à propos de trois cas. J Gynecol Obstet Biol Reprod. 2002;31(4):374-8. 3. Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352(17):1791-8. 4. International study on cerebral vein thrombosis. [Consultado enero 2008] Disponible en: www.iscvt.com. 5. Kappesidou Y, Vokaer M, Laureys M, Bier JC, Boogaerts JG. Case report: cerebral vein thrombosis after subarachnoid analgesia for labour. Can J Anesth. 2006;53(10):1015-9. 6. Siegle JH, Dewan DM, James FM. 3rd. Cerebral infarction following
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