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Tumores vasculares articulares. Respuesta de los autores
CARTAS AL DIRECTOR res, que incluyen el hemangioma infantil, los hemangiomas congénitos, el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, entre otros, y las malformaciones vasculares, que comprenden las malformaciones arteriovenosas, las malformaciones arteriales, las fístulas arteriovenosas congénitas, las malformaciones venosas, las malformaciones linfáticas y las malformaciones capilares. Los tumores y las malformaciones se diferencian por su aspecto clínico, los hallazgos radiológicos y patológicos, y su comportamiento biológico3 . El sufijo «-oma» implica una proliferación tumoral, por lo que la ISSVA considera erróneo los términos «hemangioma», «angioma» o «linfangioma» referidos a las malformaciones vasculares4 . Los hemangiomas son tumores exclusivamente pediátricos, tienen una fase proliferativa durante los primeros meses de vida e involucionan antes de la pubertad. De acuerdo con esta clasificación, el hemangioma es una entidad pediátrica y no debe ser considerada en un paciente adulto o en un ni˜ no mayor si es de reciente aparición. Por el contrario, las malformaciones vasculares nunca regresan y persisten durante toda la vida. La mayoría de ellas crecen durante la infancia y pueden empeorar con el tiempo si no se tratan3 . Desde hace unos pocos a˜ nos el tratamiento de elección de los hemangiomas es el propranolol4 , que es ineficaz en el tratamiento de las malformaciones venosas. Por tanto, la nomenclatura correcta en el diagnóstico tiene implicaciones terapéuticas definitivas. Creemos que la lesión descrita e ilustrada por los autores se trata de una malformación vascular sinovial, probablemente de tipo venoso, que es la anomalía vascular más frecuente de la sinovial tanto en ni˜ nos como en adultos, mientras que el hemangioma es francamente excepcional. Entendemos que los autores utilizan el término hemangioma ya que es universalmente aceptado y utilizado por la mayoría de los médicos. De hecho, la clasificación de los tumores óseos y de partes blandas de la Organización Mundial de la Salud sigue utilizando el término «hemangioma» para
Tumores vasculares articulares. Respuesta de los autores Vascular tumors in the joints. Authors’ reply Sr. Director: Agradecemos a los Dres. Parrón y López-Gutiérrez1 su interés por nuestro artículo2 . Estamos de acuerdo en que existen diversas clasificaciones de las anomalías vasculares con terminología y nomenclatura, que generan gran confusión. La clasificación adoptada en el a˜ no 1996 por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), divide las lesiones vasculares en tumores y malformaciones. Esta clasificación es especialmente útil clínicamente, porque en la mayoría de los casos permite diferenciar las lesiones
Véase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.07.003
557 referirse a malformaciones vasculares5 . No obstante, creemos que es preferible la clasificación biológica de la ISSVA, ya que permite diferenciar tumores vasculares de malformaciones vasculares cuyo comportamiento, manejo clínico y tratamiento son muy diferentes.
Bibliografía 1. Rodríguez Pan A, Martínez Calvo A, Ríos Reboredo A, Méndez Díaz C, Soler Fernández R. Tumores articulares y periarticulares: diagnóstico diferencial con resonancia magnética. Radiologia. 2012;54:21---44. 2. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412---22. 3. Hand JL, Frieden IJ. Vascular birthmarks of infancy: resolving nosologic confusion. Am J Med Genet. 2002;108:257---64. 4. Sánchez-Carpintero I, Ruiz-Rodríguez R, López-Gutiérrez JC. Propranolol in the treatment of infantile hemangioma: clinical effectiveness, risks, and recommendations. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:766---79. 5. Calonje E. Haemangiomas. En: Fletcher C, Unni K, Mertens F, editores. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC Press; 2002. p. 156---8.
M. Parrón Pajares a,∗ y J.C. López Gutiérrez b a
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜ na b Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M. Parrón Pajares). http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.07.003
por la historia clínica y la exploración física3 . Sin embargo, en las lesiones más profundas, como las que afectan a los músculos y las articulaciones, hay casos en los que es difícil definir si una lesión vascular es una malformación, un tumor hipervascularizado o un proceso reactivo y, de hecho, puede existir una mezcla de componentes en los estudios histológicos. Aunque la ISSVA asume que los hemangiomas son exclusivamente pediátricos y diferentes a las malformaciones vasculares, existen hallazgos que se superponen en algunos casos y además, hay hemangiomas en adultos que no involucionan («hemangioma congénito no involucionado»)4 . La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica a las lesiones vasculares benignas basándose en su localización en la piel o en los tejidos blandos y en los hallazgos histológicos. La clasificación de los tumores óseos y de partes blandas de la OMS publicada en el a˜ no 2006, sigue utilizando el término «hemangioma» para referirse a malformaciones vasculares y las clasifica en hemangioma sinovial, angioma intramuscular, hemangioma venoso y hemangioma arteriovenoso5 . Desafortunadamente, esta clasificación no tiene en cuenta la información clínica que permite
558 diferenciar muy fácilmente los hemangiomas superficiales que involucionan de las malformaciones vasculares que no involucionan, lo que es esencial para establecer la historia natural y definir su pronóstico y tratamiento. Además, no diferencia adecuadamente entre hemangiomas de alto y bajo flujo que requieren tratamientos diferentes. Los Dres. Parrón y López-Gutiérrez1 afirman que: «la lesión descrita e ilustrada por los autores se trata de una malformación vascular sinovial, probablemente de tipo venoso, que es la anomalía vascular más frecuente de la sinovial, tanto en ni˜ nos como en adultos, mientras que el hemangioma es francamente excepcional». En nuestro artículo2 , en el pie de la figura 11 decimos «El diagnóstico fue de hemangioma sinovial». Utilizamos aquí el término de hemangioma como sugiere la clasificación de la OMS3 y no la clasificación de la ISSVA, porque en este caso no existían manifestaciones externas, los hallazgos de la RM eran compatibles con hemangioma y la histología tras sinovectomía parcial fue de hemangioma cavernoso. Muchas cartas al director en diversas revistas critican a diferentes autores por la nomenclatura que utilizan al referirse a las lesiones vasculares. Considerando que ninguna de las clasificaciones es universalmente aceptada, las diferencias terminológicas reflejan no solo cuestiones de nomenclatura, sino dificultades y limitaciones inherentes a la aplicación de una u otra clasificación.
CARTAS AL DIRECTOR
Bibliografía 1. Parrón Pajares M, López Gutiérrez JC. Tumores vasculares articulares. Radiologia. 2012. 2. Rodríguez Pan A, Martínez Calvo A, Ríos Reboredo A, Méndez Díaz C, Soler Fernández R. Tumores articulares y periarticulares: diagnóstico diferencial con resonancia magnética. Radiologia. 2012;54:21---4. 3. International Society for the Study of Vascular Anomalies [consultado 5 Jul 2012]. Disponible en: http://www.issva.org/content.aspx?page id=9& club id=298433 4. Chang MW. Updated classification of hemangiomas and other vascular anomalies. Lymphat Res Biol. 2003;1:259---65. 5. Al-Adnani M, Williams S, Rampling D, Ashworth M, Malone M, Sebire NJ. Histopathological reporting of paediatric cutaneous vascular anomalies in relation to proposed multidisciplinary classification system. J Clin Pathol. 2006;59:1278---82.
A. Rodríguez Pan, A. Martínez Calvo, Á. Ríos Reboredo, C. Méndez Díaz ∗ y R. Soler Fernández Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario A Coru˜ na (CHUAC), A Coru˜ na, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (C. Méndez Díaz). http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.08.001
Tumores vasculares articulares. Respuesta de los autores Vascular tumors in the joints. Authors’ reply Sr. Director: Agradecemos a los Dres. Parrón y López-Gutiérrez1 su interés por nuestro artículo2 . Estamos de acuerdo en que existen diversas clasificaciones de las anomalías vasculares con terminología y nomenclatura, que generan gran confusión. La clasificación adoptada en el a˜ no 1996 por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), divide las lesiones vasculares en tumores y malformaciones. Esta clasificación es especialmente útil clínicamente, porque en la mayoría de los casos permite diferenciar las lesiones
Véase contenido relacionado en DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.07.003
557 referirse a malformaciones vasculares5 . No obstante, creemos que es preferible la clasificación biológica de la ISSVA, ya que permite diferenciar tumores vasculares de malformaciones vasculares cuyo comportamiento, manejo clínico y tratamiento son muy diferentes.
Bibliografía 1. Rodríguez Pan A, Martínez Calvo A, Ríos Reboredo A, Méndez Díaz C, Soler Fernández R. Tumores articulares y periarticulares: diagnóstico diferencial con resonancia magnética. Radiologia. 2012;54:21---44. 2. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412---22. 3. Hand JL, Frieden IJ. Vascular birthmarks of infancy: resolving nosologic confusion. Am J Med Genet. 2002;108:257---64. 4. Sánchez-Carpintero I, Ruiz-Rodríguez R, López-Gutiérrez JC. Propranolol in the treatment of infantile hemangioma: clinical effectiveness, risks, and recommendations. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:766---79. 5. Calonje E. Haemangiomas. En: Fletcher C, Unni K, Mertens F, editores. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC Press; 2002. p. 156---8.
M. Parrón Pajares a,∗ y J.C. López Gutiérrez b a
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜ na b Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M. Parrón Pajares). http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.07.003
por la historia clínica y la exploración física3 . Sin embargo, en las lesiones más profundas, como las que afectan a los músculos y las articulaciones, hay casos en los que es difícil definir si una lesión vascular es una malformación, un tumor hipervascularizado o un proceso reactivo y, de hecho, puede existir una mezcla de componentes en los estudios histológicos. Aunque la ISSVA asume que los hemangiomas son exclusivamente pediátricos y diferentes a las malformaciones vasculares, existen hallazgos que se superponen en algunos casos y además, hay hemangiomas en adultos que no involucionan («hemangioma congénito no involucionado»)4 . La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica a las lesiones vasculares benignas basándose en su localización en la piel o en los tejidos blandos y en los hallazgos histológicos. La clasificación de los tumores óseos y de partes blandas de la OMS publicada en el a˜ no 2006, sigue utilizando el término «hemangioma» para referirse a malformaciones vasculares y las clasifica en hemangioma sinovial, angioma intramuscular, hemangioma venoso y hemangioma arteriovenoso5 . Desafortunadamente, esta clasificación no tiene en cuenta la información clínica que permite
558 diferenciar muy fácilmente los hemangiomas superficiales que involucionan de las malformaciones vasculares que no involucionan, lo que es esencial para establecer la historia natural y definir su pronóstico y tratamiento. Además, no diferencia adecuadamente entre hemangiomas de alto y bajo flujo que requieren tratamientos diferentes. Los Dres. Parrón y López-Gutiérrez1 afirman que: «la lesión descrita e ilustrada por los autores se trata de una malformación vascular sinovial, probablemente de tipo venoso, que es la anomalía vascular más frecuente de la sinovial, tanto en ni˜ nos como en adultos, mientras que el hemangioma es francamente excepcional». En nuestro artículo2 , en el pie de la figura 11 decimos «El diagnóstico fue de hemangioma sinovial». Utilizamos aquí el término de hemangioma como sugiere la clasificación de la OMS3 y no la clasificación de la ISSVA, porque en este caso no existían manifestaciones externas, los hallazgos de la RM eran compatibles con hemangioma y la histología tras sinovectomía parcial fue de hemangioma cavernoso. Muchas cartas al director en diversas revistas critican a diferentes autores por la nomenclatura que utilizan al referirse a las lesiones vasculares. Considerando que ninguna de las clasificaciones es universalmente aceptada, las diferencias terminológicas reflejan no solo cuestiones de nomenclatura, sino dificultades y limitaciones inherentes a la aplicación de una u otra clasificación.
CARTAS AL DIRECTOR
Bibliografía 1. Parrón Pajares M, López Gutiérrez JC. Tumores vasculares articulares. Radiologia. 2012. 2. Rodríguez Pan A, Martínez Calvo A, Ríos Reboredo A, Méndez Díaz C, Soler Fernández R. Tumores articulares y periarticulares: diagnóstico diferencial con resonancia magnética. Radiologia. 2012;54:21---4. 3. International Society for the Study of Vascular Anomalies [consultado 5 Jul 2012]. Disponible en: http://www.issva.org/content.aspx?page id=9& club id=298433 4. Chang MW. Updated classification of hemangiomas and other vascular anomalies. Lymphat Res Biol. 2003;1:259---65. 5. Al-Adnani M, Williams S, Rampling D, Ashworth M, Malone M, Sebire NJ. Histopathological reporting of paediatric cutaneous vascular anomalies in relation to proposed multidisciplinary classification system. J Clin Pathol. 2006;59:1278---82.
A. Rodríguez Pan, A. Martínez Calvo, Á. Ríos Reboredo, C. Méndez Díaz ∗ y R. Soler Fernández Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario A Coru˜ na (CHUAC), A Coru˜ na, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (C. Méndez Díaz). http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.08.001