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Une cause rare d’entéropathie exsudative, la maladie de Waldmann : à propos d’un cas
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
2 Neurologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Cambon)
Introduction Les hépatites médicamenteuses sont une complication inévitablement associées aux avancées de la pharmacologie et de plus en plus rapportées en pharmacovigilance. Toutes les classes thérapeutiques peuvent être concernées, les anesthésiques plus particulièrement. Nous rapportons le cas d’une hépatite aiguë avec insuffisance cellulaire au THIOPENTAL (barbiturique). Le tableau clinique aspécifique complique la démarche diagnostique. Observation Un homme de 51 ans, suivi depuis 4 ans pour une épilepsie partielle temporale gauche, séquellaire à un traumatisme crânien, est pris en charge pour un nouvel état de mal épileptique ; comliquant l’inobservance des antiépileptiques prophylactiques. Le patient est pris en charge par le SAMU qui réalise deux injections de RIVOTRIL, puis devant l’inefficacité de ce traitement, réalise une induction par PENTHOTAL-CELOCURIN, une intubation orotrachéale, et enfin un entretien par PENTHOTAL - SULFENTANYL. Quarante-huit heures plus tard, le bilan biologique objective une hypertransaminasémie majeure à 100 N, prédominant sur les ALAT (ALAT = 5885 UI/L, ASAT = 3362 UI/L), une hyperbilirubinémie majeure à 10 N à prédominance libre sans ictère clinique associé et un effondrement du TP à 24 % et du facteur V. L’ensemble évoquant une hépatite aiguë avec insuffisance hépatocellulaire. La recherche des toxiques, les sérologies virales, le bilan bactériologique et auto-immun reviennent négatifs. L’échographie hépatique et le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrent pas d’anomalie hépatique ni biliaire. Ainsi une cause toxique est évoquée. Après déclaration du cas en pharmacovigilance, le THIOPENTAL est retenu comme agent pharmacologique inducteur de cette hépatite médicamenteuse grave, par son imputabilité extrinsèque et intrinsèque. L’évolution est spontanément favorable en 15 jours, avec une régression progressive de la cytolyse hépatique et une correction des paramètres de l’hémostase. Aucune complication clinique n’est observée. Discussion L’incidence rapportée des hépatites médicamenteuses est comprise entre 1/10 000 et 1/100 000 cas, d’après les registres des médicaments avec AMM [1]. Cependant l’épidémiologie de l’hépatotoxicité médicamenteuse reste peu documentée malgré la création de départements de la pharmacovigilance, faute d’une sous-déclaration des praticiens. En effet, le diagnostic d’hépatotoxicité médicamenteuse reste difficile à poser, eu égard d’une part au caractère très aspécifique du tableau clinique et d’autre part à l’utilisation synchrone de nombreux médicaments rendant l’imputabilité intrinsèque faible. Peu de données sont disponibles dans la littérature, concernant les hépatites médicamenteuses induites par THIOPENTAL. De rares cas cliniques sont rapportés avec notamment 2 cas d’hépatites aiguës sans insuffisance hépatocellulaire [2] et 3 autres cas d’après le registre Hepatox, dont 2 d’hépatites cytolytiques et 1 d’hépatite cholestasique [3]. Les anesthésiques sont fréquemment responsables d’hépatotoxicité, les molécules les plus classiquement associées, sont l’HALOTHANE (haloalcalane), et l’ISOFLURANE pour lesquelles la littérature est plus étoffée [2,3]. Une déclaration plus rigoureuse en pharmacovigilance de tous les cas suspectés d’hépatotoxicité au THIOPENTAL est nécessaire afin de préciser la fréquence de survenue d’une telle complication potentiellement mortelle. Conclusion Le thiopental, anesthésique barbiturique utilisé en pratique courante, est parfois associée à une hépatotoxicité sévère, se traduisant dans de rares cas par une authentique hépatite aiguë fulminans, avec insuffisance hépatocellulaire potentiellement mortelle. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, qui doit toutefois être rapidement évoqué, afin d’interrompre en urgence le traitement. Peu de données sont disponibles dans la littérature concernant la toxicité de ce médicament, à la différence des autres
anesthésiques. La déclaration en pharmacovigilance est indispensable à l’amélioration des connaissances de ce médicament. Le fichier hépatox est également un outil précieux en cas de suspicion d’hépatite fulminans d’étiologie médicamenteuse évoquée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Hasselstrom. Hepatitis following thiopentone. A case report. Br J Anaesth 1979;51(8):801–4. [2] Hasset LC. Postoperative elevation of serum transaminases following isoflurane anesthesia. J Clin Anesth 1992;4(4):336–41. [3] Navarro VJ. Drug relativ hepatotoxicity. N Engl J Med 2006;354:731–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.199 CA180
Une cause rare d’entéropathie exsudative, la maladie de Waldmann : à propos d’un cas D. Sanderink 1 , N. Senal 1 , M. Gardembas 2 , C. Belizna 1 , G. Urbanski 1,∗ 1 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU d’Angers, Angers, France 2 Maladies du sang, CHU d’Angers, Angers, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Urbanski) Introduction L’existence d’une hypogammaglobulinémie et d’une lymphopénie chez l’adulte doit faire discuter un déficit immunitaire secondaire. Dans ce cadre, l’association à une hypoalbuminémie évoque des pertes excessives et fait rechercher un syndrome néphrotique, une dermatose étendue mais aussi une entéropathie exsudative. Nous rapportons un cas de maladie de Waldmann, cause rare d’entéropathie exsudative. Observation Un patient de 49 ans nous a été adressé pour l’exploration d’une hypogammaglobulinémie à 3,9 g/L. Ses antécédents sont marqués par un syndrome de Kallmann de Morsier, associant hypogonadisme hypogonadotrope et hyposmie, diagnostiqué à 13 ans, et substitué par Androtardyl® . Lors de son suivi endocrinologique, sont découvertes une hypogammaglobulinémie à 3,9 g/L et une lymphopénie à 690/mm3 associées à une hypoalbuminémie à 29 g/L. Il n’y a ni composant monoclonal ni cryoglobulinémie. Les dosages pondéraux des immunoglobulines retrouvent des IgG diminuées à 400 mg/dL (665–1253) sans déficit en IgM à 67 mg/dL (54–163) ni en IgA à 164 mg/dL (99–325). Le dosage des sous-classes d’IgG montre un déficit en IgG1 et IgG3, respectivement à 2,25 g/L (4–10) et à 0,14 g/L (0,17–0,8). L’immunophénotypage lymphocytaire montrait une importante lymphopénie T globale touchant autant les cellules CD4+ (259/mm3 ) et CD8+ (114/mm3 ) avec une relative conservation des lymphocytes B (112/mm3 ) et NK (113/mm3 ). Les examens morphologiques ne montrent pas de syndrome tumoral. La sérologie VIH est négative. L’existence d’une hypoalbuminémie oriente vers une cause secondaire à l’hypogammaglobulinémie. Le patient ne présente pas de protéinurie. En l’absence de toute symptomatologie digestive et notamment de diarrhée, nous avons tout de même évoqué l’entéropathie exsudative. Plusieurs dosages montrent une stéatorrhée élevée autour de 14 g/24 h (n < 6). Par contre, la clairance de l’élastase fécale est normale. La clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine n’a pu être correctement réalisée. Les coprocultures et examens parasitologiques des selles sont négatifs. Les biopsies duodénales étagées retrouvaient la présence de lymphangiectasies dans la lamina propria. Les explorations complémentaires ont écarté les étiologies secondaires des lymphangiectasies intestinales : lymphome, néoplasie solide, carcinose péritonéale, sarcoïdose intestinale, tuberculose intestinale, fibrose rétropéritonéale, maladie de Crohn, maladie de Whipple,
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péricardite constrictive, insuffisance cardiaque droite et thromboses veineuses caves. Le diagnostic de lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann est donc retenu. Discussion La maladie de Waldmann est une maladie rare dont la prévalence est inconnue. Une revue de la littérature de 2010 estimait le nombre de cas rapportés à 84. Sa physiopathologie reste à éclaircir mais semble intéresser la génétique de la lymphogenèse. Elle est diagnostiquée le plus souvent chez l’enfant ou le jeune adulte devant un syndrome oedémateux allant des oedèmes déclives à un tableau d’anasarque, associé à une diarrhée chronique et une malabsorption. Toutefois des tableaux hypomorphes sans trouble du transit ont été décrits, notamment chez l’adulte. Les lymphangiectasies intestinales engendrent une fuite de lymphe dans la lumière intestinale, responsable d’une hypoalbuminémie, d’une hypogammaglobulinémie et d’une lymphopénie essentiellement T. Le diagnostic repose sur la visualisation des lymphangiectasies duodénales. Les étiologies secondaires des lymphangiectasies intestinales doivent être éliminées afin de retenir la maladie de Waldmann. Le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en acides gras à longues chaînes, pour limiter la pression dans les lymphatiques intestinaux et éviter leur rupture dans la lumière digestive. L’alimentation est supplémentée en acides gras à chaînes moyennes, ceux-ci étant absorbés directement dans la circulation portale. Il n’existe à notre connaissance pas de lien entre la maladie de Waldmann et le syndrome de Kallmann de Morsier. Conclusion Notre observation rappelle qu’un tableau de déficit immunitaire, notamment à l’âge adulte, doit faire discuter une étiologie secondaire. L’entéropathie exsudative en fait partie et doit être évoquée, à notre sens, même en l’absence de diarrhée chronique. Les explorations chez ce patient ont permis de porter le diagnostic de maladie de Waldmann, dont le traitement repose sur l’exclusion des acides gras à chaînes longues. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Ingle SB, Hinge CR. Primary intestinal lymphangiectasia: minireview. World J Clin Cases 2014;2:528–533. Wen J, et al. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci 2010;55:3466–72. Freeman HJ, Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol 2011;3:19–23. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.200 CA181
Œdèmes révélant un syndrome de Mauriac : complications du diabète de type 1 T. Mahevas 1,∗ , D. Gobert 1 , J.M. Letourmy 2 , M. Gatfosse 1 , A. Mekinian 1 , O. Fain 1 1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris, France 2 Cabinet de radiologie, 26, boulevard Thiers, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Mahevas) Introduction La glycogénose hépatique est un syndrome rare qui associe diabète de type 1, hépatomégalie, retard pubertaire et retard de croissance staturo-pondéral (syndrome de Mauriac). L’œdème insulinique lui est parfois associé. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 18 ans atteinte d’un diabète de type 1 déséquilibré associé à une hépatomégalie, des œdèmes diffus, une aménorrhée avec une cytolyse hépatique majeure et une hyperlactatémie. L’échographie hépatique et le scanner abdominal montraient une hépatomégalie homogène d’allure stéatosique. Les causes classiques d’œdèmes et d’hépatopathie étaient exclues. La biopsie hépatique affirmait le
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diagnostic en montrant une surcharge massive des hépatocytes en glycogène. Discussion L’excès d’insuline peut mener à un stockage excessif de glycogène intrahépatique par activation des enzymes de la glycogenèse. Largement méconnu, ce syndrome se manifeste biologiquement par une élévation des enzymes hépatiques, une hyperlactatémie. L’utilisation massive d’insuline peut conduire à un état œdémateux généralisé. La normalisation des apports insuliniques corrige ce trouble. Conclusion La glycogénose hépatique doit être suspectée devant une hépatomégalie survenant dans un contexte de diabète déséquilibré, et envisagée comme potentiel diagnostic différentiel de la stéatose hépatique. Elle peut être associée ou révélée par un syndrome œdémateux. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Mauriac P. Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques, traités depuis plusieurs années par l’insuline. Gaz Hebd Sci Med Bordeux 1930;51:402. Elder CJ, Natarajan A. Mauriac syndrome–a modern reality. J Pediatr Endocrinol Metab 2010;23(3):311–35. Kalambokis GN, Tsatsoulis AA, Tsianos EV. The edematogenic properties of insulin. Am J Kidney Dis 2004;44:575–90. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.201 CA182
Coma sous Ertapénème C. Ohlmann 1 , A. Cambon 1,∗ , A. Le Gall 1 , B. Mollimard 2 , M. Kedy Nzondo 1 , M. Billhot 1 , T. Carmoi 1 1 Médecine interne, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France 2 Urologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Cambon) Introduction L’émergence de bactéries multi-résistantes, notamment en milieu hospitalier, contraint à utiliser de nouveaux antibiotiques de la famille des carbapénèmes de plus en plus fréquemment. Cependant ces molécules sont moins connues, et leur prescription chez les sujets fragiles, malgré leurs précautions d’emploi, nécessite une certaine vigilance quant à leurs effets secondaires parfois ignorés des instances de pharmacovigilance. Observation Un patient de 68 ans traité depuis 16 jours par ertapénème (1 g par jour) pour une pyélonéphrite aiguë à Klebsiella pneumoniae BLSE sur Bricker, est adressé pour un syndrome confusionnel non fébrile avec hallucinations visuelles et syndrome extrapyramidal évoluant depuis 3 jours. Ce patient fragile est également porteur d’une iléostomie au débit non contrôlé (≥ 4 litres/j) et responsable d’une déshydratation extracellulaire sévère compliquée d’une insuffisance rénale aiguë (clairance estimée à 19 mL/min selon le MDRD). L’IRM cérébrale est non contributive, et la ponction lombaire retrouve une cellularité à 5/mm3 et une protéinorachie à 0,16 g/L. L’EEG ne retrouve pas d’élément de comitialité. Une étiologie infectieuse est rapidement éliminée par les prélèvements microbiologiques, et une cause métabolique est infirmée par l’évolution très prolongée du tableau, malgré la correction de la déshydratation et de l’insuffisance rénale. Une encéphalopathie toxique à l’ertapénème est alors suspectée et l’évolution est marquée par un coma avec insuffisance respiratoire neurologique centrale. L’antibiothérapie est interrompue dès la prise en charge initiale, un traitement symptomatique et des soins de support sont administrés. L’évolution est tardivement favorable en 2 semaines avec une résolution totale des signes neurologiques et des anomalies EEG. Le traitement antibiotique par Ertapénème est tenu pour responsable sur des critères d’imputabilité
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
2 Neurologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Cambon)
Introduction Les hépatites médicamenteuses sont une complication inévitablement associées aux avancées de la pharmacologie et de plus en plus rapportées en pharmacovigilance. Toutes les classes thérapeutiques peuvent être concernées, les anesthésiques plus particulièrement. Nous rapportons le cas d’une hépatite aiguë avec insuffisance cellulaire au THIOPENTAL (barbiturique). Le tableau clinique aspécifique complique la démarche diagnostique. Observation Un homme de 51 ans, suivi depuis 4 ans pour une épilepsie partielle temporale gauche, séquellaire à un traumatisme crânien, est pris en charge pour un nouvel état de mal épileptique ; comliquant l’inobservance des antiépileptiques prophylactiques. Le patient est pris en charge par le SAMU qui réalise deux injections de RIVOTRIL, puis devant l’inefficacité de ce traitement, réalise une induction par PENTHOTAL-CELOCURIN, une intubation orotrachéale, et enfin un entretien par PENTHOTAL - SULFENTANYL. Quarante-huit heures plus tard, le bilan biologique objective une hypertransaminasémie majeure à 100 N, prédominant sur les ALAT (ALAT = 5885 UI/L, ASAT = 3362 UI/L), une hyperbilirubinémie majeure à 10 N à prédominance libre sans ictère clinique associé et un effondrement du TP à 24 % et du facteur V. L’ensemble évoquant une hépatite aiguë avec insuffisance hépatocellulaire. La recherche des toxiques, les sérologies virales, le bilan bactériologique et auto-immun reviennent négatifs. L’échographie hépatique et le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne montrent pas d’anomalie hépatique ni biliaire. Ainsi une cause toxique est évoquée. Après déclaration du cas en pharmacovigilance, le THIOPENTAL est retenu comme agent pharmacologique inducteur de cette hépatite médicamenteuse grave, par son imputabilité extrinsèque et intrinsèque. L’évolution est spontanément favorable en 15 jours, avec une régression progressive de la cytolyse hépatique et une correction des paramètres de l’hémostase. Aucune complication clinique n’est observée. Discussion L’incidence rapportée des hépatites médicamenteuses est comprise entre 1/10 000 et 1/100 000 cas, d’après les registres des médicaments avec AMM [1]. Cependant l’épidémiologie de l’hépatotoxicité médicamenteuse reste peu documentée malgré la création de départements de la pharmacovigilance, faute d’une sous-déclaration des praticiens. En effet, le diagnostic d’hépatotoxicité médicamenteuse reste difficile à poser, eu égard d’une part au caractère très aspécifique du tableau clinique et d’autre part à l’utilisation synchrone de nombreux médicaments rendant l’imputabilité intrinsèque faible. Peu de données sont disponibles dans la littérature, concernant les hépatites médicamenteuses induites par THIOPENTAL. De rares cas cliniques sont rapportés avec notamment 2 cas d’hépatites aiguës sans insuffisance hépatocellulaire [2] et 3 autres cas d’après le registre Hepatox, dont 2 d’hépatites cytolytiques et 1 d’hépatite cholestasique [3]. Les anesthésiques sont fréquemment responsables d’hépatotoxicité, les molécules les plus classiquement associées, sont l’HALOTHANE (haloalcalane), et l’ISOFLURANE pour lesquelles la littérature est plus étoffée [2,3]. Une déclaration plus rigoureuse en pharmacovigilance de tous les cas suspectés d’hépatotoxicité au THIOPENTAL est nécessaire afin de préciser la fréquence de survenue d’une telle complication potentiellement mortelle. Conclusion Le thiopental, anesthésique barbiturique utilisé en pratique courante, est parfois associée à une hépatotoxicité sévère, se traduisant dans de rares cas par une authentique hépatite aiguë fulminans, avec insuffisance hépatocellulaire potentiellement mortelle. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination, qui doit toutefois être rapidement évoqué, afin d’interrompre en urgence le traitement. Peu de données sont disponibles dans la littérature concernant la toxicité de ce médicament, à la différence des autres
anesthésiques. La déclaration en pharmacovigilance est indispensable à l’amélioration des connaissances de ce médicament. Le fichier hépatox est également un outil précieux en cas de suspicion d’hépatite fulminans d’étiologie médicamenteuse évoquée. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Hasselstrom. Hepatitis following thiopentone. A case report. Br J Anaesth 1979;51(8):801–4. [2] Hasset LC. Postoperative elevation of serum transaminases following isoflurane anesthesia. J Clin Anesth 1992;4(4):336–41. [3] Navarro VJ. Drug relativ hepatotoxicity. N Engl J Med 2006;354:731–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.199 CA180
Une cause rare d’entéropathie exsudative, la maladie de Waldmann : à propos d’un cas D. Sanderink 1 , N. Senal 1 , M. Gardembas 2 , C. Belizna 1 , G. Urbanski 1,∗ 1 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU d’Angers, Angers, France 2 Maladies du sang, CHU d’Angers, Angers, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Urbanski) Introduction L’existence d’une hypogammaglobulinémie et d’une lymphopénie chez l’adulte doit faire discuter un déficit immunitaire secondaire. Dans ce cadre, l’association à une hypoalbuminémie évoque des pertes excessives et fait rechercher un syndrome néphrotique, une dermatose étendue mais aussi une entéropathie exsudative. Nous rapportons un cas de maladie de Waldmann, cause rare d’entéropathie exsudative. Observation Un patient de 49 ans nous a été adressé pour l’exploration d’une hypogammaglobulinémie à 3,9 g/L. Ses antécédents sont marqués par un syndrome de Kallmann de Morsier, associant hypogonadisme hypogonadotrope et hyposmie, diagnostiqué à 13 ans, et substitué par Androtardyl® . Lors de son suivi endocrinologique, sont découvertes une hypogammaglobulinémie à 3,9 g/L et une lymphopénie à 690/mm3 associées à une hypoalbuminémie à 29 g/L. Il n’y a ni composant monoclonal ni cryoglobulinémie. Les dosages pondéraux des immunoglobulines retrouvent des IgG diminuées à 400 mg/dL (665–1253) sans déficit en IgM à 67 mg/dL (54–163) ni en IgA à 164 mg/dL (99–325). Le dosage des sous-classes d’IgG montre un déficit en IgG1 et IgG3, respectivement à 2,25 g/L (4–10) et à 0,14 g/L (0,17–0,8). L’immunophénotypage lymphocytaire montrait une importante lymphopénie T globale touchant autant les cellules CD4+ (259/mm3 ) et CD8+ (114/mm3 ) avec une relative conservation des lymphocytes B (112/mm3 ) et NK (113/mm3 ). Les examens morphologiques ne montrent pas de syndrome tumoral. La sérologie VIH est négative. L’existence d’une hypoalbuminémie oriente vers une cause secondaire à l’hypogammaglobulinémie. Le patient ne présente pas de protéinurie. En l’absence de toute symptomatologie digestive et notamment de diarrhée, nous avons tout de même évoqué l’entéropathie exsudative. Plusieurs dosages montrent une stéatorrhée élevée autour de 14 g/24 h (n < 6). Par contre, la clairance de l’élastase fécale est normale. La clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine n’a pu être correctement réalisée. Les coprocultures et examens parasitologiques des selles sont négatifs. Les biopsies duodénales étagées retrouvaient la présence de lymphangiectasies dans la lamina propria. Les explorations complémentaires ont écarté les étiologies secondaires des lymphangiectasies intestinales : lymphome, néoplasie solide, carcinose péritonéale, sarcoïdose intestinale, tuberculose intestinale, fibrose rétropéritonéale, maladie de Crohn, maladie de Whipple,
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
péricardite constrictive, insuffisance cardiaque droite et thromboses veineuses caves. Le diagnostic de lymphangiectasies intestinales primitives ou maladie de Waldmann est donc retenu. Discussion La maladie de Waldmann est une maladie rare dont la prévalence est inconnue. Une revue de la littérature de 2010 estimait le nombre de cas rapportés à 84. Sa physiopathologie reste à éclaircir mais semble intéresser la génétique de la lymphogenèse. Elle est diagnostiquée le plus souvent chez l’enfant ou le jeune adulte devant un syndrome oedémateux allant des oedèmes déclives à un tableau d’anasarque, associé à une diarrhée chronique et une malabsorption. Toutefois des tableaux hypomorphes sans trouble du transit ont été décrits, notamment chez l’adulte. Les lymphangiectasies intestinales engendrent une fuite de lymphe dans la lumière intestinale, responsable d’une hypoalbuminémie, d’une hypogammaglobulinémie et d’une lymphopénie essentiellement T. Le diagnostic repose sur la visualisation des lymphangiectasies duodénales. Les étiologies secondaires des lymphangiectasies intestinales doivent être éliminées afin de retenir la maladie de Waldmann. Le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en acides gras à longues chaînes, pour limiter la pression dans les lymphatiques intestinaux et éviter leur rupture dans la lumière digestive. L’alimentation est supplémentée en acides gras à chaînes moyennes, ceux-ci étant absorbés directement dans la circulation portale. Il n’existe à notre connaissance pas de lien entre la maladie de Waldmann et le syndrome de Kallmann de Morsier. Conclusion Notre observation rappelle qu’un tableau de déficit immunitaire, notamment à l’âge adulte, doit faire discuter une étiologie secondaire. L’entéropathie exsudative en fait partie et doit être évoquée, à notre sens, même en l’absence de diarrhée chronique. Les explorations chez ce patient ont permis de porter le diagnostic de maladie de Waldmann, dont le traitement repose sur l’exclusion des acides gras à chaînes longues. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Ingle SB, Hinge CR. Primary intestinal lymphangiectasia: minireview. World J Clin Cases 2014;2:528–533. Wen J, et al. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci 2010;55:3466–72. Freeman HJ, Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol 2011;3:19–23. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.200 CA181
Œdèmes révélant un syndrome de Mauriac : complications du diabète de type 1 T. Mahevas 1,∗ , D. Gobert 1 , J.M. Letourmy 2 , M. Gatfosse 1 , A. Mekinian 1 , O. Fain 1 1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, Paris, France 2 Cabinet de radiologie, 26, boulevard Thiers, Tours, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Mahevas) Introduction La glycogénose hépatique est un syndrome rare qui associe diabète de type 1, hépatomégalie, retard pubertaire et retard de croissance staturo-pondéral (syndrome de Mauriac). L’œdème insulinique lui est parfois associé. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 18 ans atteinte d’un diabète de type 1 déséquilibré associé à une hépatomégalie, des œdèmes diffus, une aménorrhée avec une cytolyse hépatique majeure et une hyperlactatémie. L’échographie hépatique et le scanner abdominal montraient une hépatomégalie homogène d’allure stéatosique. Les causes classiques d’œdèmes et d’hépatopathie étaient exclues. La biopsie hépatique affirmait le
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diagnostic en montrant une surcharge massive des hépatocytes en glycogène. Discussion L’excès d’insuline peut mener à un stockage excessif de glycogène intrahépatique par activation des enzymes de la glycogenèse. Largement méconnu, ce syndrome se manifeste biologiquement par une élévation des enzymes hépatiques, une hyperlactatémie. L’utilisation massive d’insuline peut conduire à un état œdémateux généralisé. La normalisation des apports insuliniques corrige ce trouble. Conclusion La glycogénose hépatique doit être suspectée devant une hépatomégalie survenant dans un contexte de diabète déséquilibré, et envisagée comme potentiel diagnostic différentiel de la stéatose hépatique. Elle peut être associée ou révélée par un syndrome œdémateux. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Mauriac P. Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques, traités depuis plusieurs années par l’insuline. Gaz Hebd Sci Med Bordeux 1930;51:402. Elder CJ, Natarajan A. Mauriac syndrome–a modern reality. J Pediatr Endocrinol Metab 2010;23(3):311–35. Kalambokis GN, Tsatsoulis AA, Tsianos EV. The edematogenic properties of insulin. Am J Kidney Dis 2004;44:575–90. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.201 CA182
Coma sous Ertapénème C. Ohlmann 1 , A. Cambon 1,∗ , A. Le Gall 1 , B. Mollimard 2 , M. Kedy Nzondo 1 , M. Billhot 1 , T. Carmoi 1 1 Médecine interne, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France 2 Urologie, hôpital d’Instruction des Armées du Val-de-Grâce, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Cambon) Introduction L’émergence de bactéries multi-résistantes, notamment en milieu hospitalier, contraint à utiliser de nouveaux antibiotiques de la famille des carbapénèmes de plus en plus fréquemment. Cependant ces molécules sont moins connues, et leur prescription chez les sujets fragiles, malgré leurs précautions d’emploi, nécessite une certaine vigilance quant à leurs effets secondaires parfois ignorés des instances de pharmacovigilance. Observation Un patient de 68 ans traité depuis 16 jours par ertapénème (1 g par jour) pour une pyélonéphrite aiguë à Klebsiella pneumoniae BLSE sur Bricker, est adressé pour un syndrome confusionnel non fébrile avec hallucinations visuelles et syndrome extrapyramidal évoluant depuis 3 jours. Ce patient fragile est également porteur d’une iléostomie au débit non contrôlé (≥ 4 litres/j) et responsable d’une déshydratation extracellulaire sévère compliquée d’une insuffisance rénale aiguë (clairance estimée à 19 mL/min selon le MDRD). L’IRM cérébrale est non contributive, et la ponction lombaire retrouve une cellularité à 5/mm3 et une protéinorachie à 0,16 g/L. L’EEG ne retrouve pas d’élément de comitialité. Une étiologie infectieuse est rapidement éliminée par les prélèvements microbiologiques, et une cause métabolique est infirmée par l’évolution très prolongée du tableau, malgré la correction de la déshydratation et de l’insuffisance rénale. Une encéphalopathie toxique à l’ertapénème est alors suspectée et l’évolution est marquée par un coma avec insuffisance respiratoire neurologique centrale. L’antibiothérapie est interrompue dès la prise en charge initiale, un traitement symptomatique et des soins de support sont administrés. L’évolution est tardivement favorable en 2 semaines avec une résolution totale des signes neurologiques et des anomalies EEG. Le traitement antibiotique par Ertapénème est tenu pour responsable sur des critères d’imputabilité