Urticarias en el niño



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˜ Urticarias en el nino M. Ameline, C. Fleuret, P. Plantin La urticaria es un motivo frecuente de consulta pediátrica. Sus mecanismos fisiopatológicos se conocen cada vez mejor, lo que actualmente permite distinguir las urticarias inmunológicas y las no inmunológicas. El edema dérmico de la urticaria está ligado a una vasodilatación capilar provocado por la histamina. El diagnóstico es clínico y raramente precisa pruebas complementarias. En el ni˜ no, las etiologías de la urticaria son diferentes de las del adulto; entre ellas predominan las infecciones víricas, los medicamentos y las urticarias físicas. Con menos frecuencia, la urticaria puede ser la expresión de una patología subyacente, inflamatoria, autoinflamatoria o autoinmunitaria. La mayoría de las urticarias del ni˜ no son agudas, pero casi un tercio parece evolucionar hacia urticaria crónica. En caso de urticaria crónica resistente al tratamiento antihistamínico, se recomienda realizar un estudio biológico de entrada (hemograma completo [HC], VSG [velocidad de sedimentación globular]/CRP [proteína C reactiva], estudio tiroideo), que se completará con otras exploraciones únicamente cuando existan signos de orientación clínica o por la anamnesis. El tratamiento de esta patología es fundamental, ya que la urticaria puede alterar la calidad de vida y algunas formas comprometen el pronóstico vital. El tratamiento de las formas no complicadas se basa en los antihistamínicos anti-H1 de segunda generación. Se deben evitar los corticoides por vía sistémica, ya que pueden inducir una corticodependencia. Las formas complicadas con shock anafiláctico son una urgencia médica y precisan una inyección de adrenalina intramuscular o subcutánea. © 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Urticaria; Angioedema; Ni˜no; Histamina; Mastocito; Antihistamínico

 Introducción

Plan ■

Introducción

1

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Fisiopatología Urticarias inmunológicas Urticarias no inmunológicas

1 1 2

■

Anatomía patológica

2

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Clínica Urticaria superficial o común Urticaria profunda

2 2 3

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Diagnóstico diferencial

3

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Etiologías Infecciones Medicamentos Urticarias físicas Alimentos Urticaria de contacto Neumoalérgenos Urticarias sindrómicas (menos del 1) Urticarias genéticas

3 3 4 4 5 5 5 5 6

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Evaluación diagnóstica Urticaria aguda Urticaria crónica

6 6 6

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Tratamiento Tratamiento de la urticaria aguda no complicada Tratamiento de la urticaria aguda grave (shock anafiláctico) Tratamiento de la urticaria crónica

7 7 7 7

Conclusión

8

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EMC - Pediatría Volume 49 > n◦ 4 > diciembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(14)68966-6

La urticaria es un motivo frecuente de consulta en pediatría. Sin embargo, pocos estudios epidemiológicos precisan su incidencia. Es rara en el primer mes de vida [1] . Su incidencia acumulada no peque˜ no y alcanzaría estaría entre el 3,5 y el 8% en el ni˜ hasta 16-24% en el adolescente [2, 3] . La prevalencia de las formas alérgicas sería mayor en los individuos atópicos. De forma general, el 20% de la población se verá afectado por ella durante su vida.

 Fisiopatología

[4, 5]

La aparición del edema se debe a diversos mediadores, de los cuales el principal es la histamina. También intervienen: el complemento, las prostaglandinas y leucotrienos, la interleucina 1 (IL-1), la serotonina, la tiramina, las cininas, la sustancia P, el factor activador de plaquetas (PAF). Los principales orígenes de estos mediadores son celulares (mastocitos basófilos, eosinófilos, células endoteliales), plasmáticos, neurales y alimentarios (histamina y tiramina). Según el mecanismo fisiopatológico, se distinguen varios tipos de urticarias.

Urticarias inmunológicas Se producen como consecuencia de una activación específica de los mastocitos por los linfocitos o por anticuerpos.

1

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Inmunoglobulinas E dependientes Aún denominada hipersensibilidad de tipo I o inmediata, se produce en un individuo previamente sensibilizado. Durante la fase de sensibilización, el sistema inmunitario desarrolla inmunoglobulinas E (IgE) específicas para el alérgeno. Estas IgE se fijan sobre los receptores de fuerte afinidad (RFc␧I) de los mastocitos y de los basófilos y sobre los de baja afinidad (RFc␧II) de los eosinófilos, plaquetas, macrófagos, células de Langerhans y linfocitos B. Durante un contacto posterior con el mismo alérgeno, las células que portan la IgE específica se activan y dan lugar a una desgranulación inmediata de los mediadores preformados (histamina, serotonina, proteínas neutras y proteoglucanos). La histamina se fija sobre los receptores H1 de las terminaciones nerviosas y provoca la contracción de las paredes vasculares y el aumento de la permeabilidad capilar: esto constituye el edema de la urticaria. La respuesta inflamatoria se mantiene, durante una fase más tardía, por mediadores neoformados (PAF-acéter, prostaglandinas, leucotrienos, citocinas y quimiocinas), que reclutan y activan basófilos, neutrófilos, eosinófilos y células mononucleares, y por mediadores secundarios (procedentes de mecanismos de lisis dependientes del oxígeno y del monóxido de nitrógeno [NO]), que participan en el fenómeno de la urticaria crónica.

Figura 1.

Urticaria superficial.

No IgE dependientes Hipersensibilidad de tipo II Los anticuerpos de tipo IgG forman un complejo inmunitario con un antígeno sérico (activación del mastocito por vía de la interacción del fragmento Fc de la IgG con el receptor) o se unen directamente a un antígeno de la membrana del mastocito. Hipersensibilidad de tipo III Los anticuerpos IgG o IgM forman un complejo inmunitario circulante con los epítopos antigénicos e interactúan con los receptores del fragmento de las IgG o de fracciones del complemento situados en la superficie del mastocito. Hipersensibilidad de tipo IV El mastocito migra desde la dermis hacia los ganglios linfáticos, donde presenta al antígeno y activa a los linfocitos T. Figura 2.

Urticarias no inmunológicas Constituyen la mayoría de las urticarias crónicas y algunas urticarias agudas; se producen por una activación no específica de los mastocitos, dependiente de su umbral de desgranulación. Este umbral es nuestra «susceptibilidad individual» para desencadenar una urticaria. Algunos contextos como la atopia [6] y la autoinmunidad [7–10] serían factores favorecedores de urticaria crónica [11, 12] . Alrededor del 30% de las urticarias crónicas «idiopáticas» se asocia a la presencia de autoanticuerpos funcionales dirigidos contra los receptores de alta afinidad de las IgE [13–16] .

 Anatomía patológica Rara vez es necesaria para el diagnóstico; clásicamente, se encuentra un edema intersticial dérmico (urticaria superficial), incluso hipodérmico (angioedema), con un infiltrado linfocítico perivascular. Este infiltrado puede ser polimorfo con un predominio de polimorfonucleares, especialmente en las urticarias «sistémicas». En algunas ocasiones se asocian lesiones de vasculitis leucocitoclástica.

 Clínica Las presentaciones clínicas son diferentes según la edad. En el lactante, el 60% de las formas clínicas observadas asocian lesiones de urticaria superficial y de urticaria profunda. En el 50% de los casos, existen lesiones purpúricas, equimóticas [17, 18] . Un 2030% de las urticarias del lactante evolucionan de forma crónica o recidivante [19] . Los shocks anafilácticos son raros [20] , aunque su incidencia aumenta con la edad. En el adolescente, la urticaria profunda es menos frecuente [19] .

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Urticaria hemorrágica.

Urticaria superficial o común Forma típica Pápulas o placas edematosas, eritematosas o anémicas, prurigino variable, monomorfas, de contornos nosas, de número y tama˜ redondeados o irregulares bien delimitados, migratorios, fugaces (menos de 24 horas en la misma localización). Su desaparición no da lugar a secuelas cutáneas (Fig. 1).

Formas atípicas • Hemorrágica o equimótica: frecuente en el ni˜ no, se debe a la extravasación de hematíes (Fig. 2). no, con extensión cen• Anular o circinada: es frecuente en el ni˜ trífuga y aspecto de curación central más clara. • Purpúrica: se debe investigar la posible presencia de una vasculitis. • Micropapulosa: aspecto clásico de la urticaria colinérgica con pápulas inferiores a 5 mm de diámetro. • Vesiculoampollosa (rara).

Evolución Urticaria aguda (75% de los casos) El inicio es brusco y la desaparición, rápida (inferior a 6 semanas). Es posible la presentación de una recidiva precoz. Urticaria aguda recidivante Episodios agudos separados por varias semanas o meses. EMC - Pediatría

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Urticaria crónica Se define arbitrariamente por la persistencia más allá de no 6 semanas. Aproximadamente un tercio de las urticarias del ni˜ evoluciona hacia urticaria crónica [21] .

Cuadro 1. Diagnóstico diferencial de las urticarias del ni˜no. Eritema polimorfo Edema agudo hemorrágico [89] Mastocitosis, urticaria pigmentaria [90, 91]

Urticaria profunda Angioedema histamínico

Dermatitis alérgica de contacto [22]

Se manifiesta por una tumefacción localizada, edematizada, mal delimitada, firme, con una piel adyacente normal o rosada y se acompa˜ na de una sensación más de tensión dolorosa que de prurito. Puede asociarse a lesiones de urticaria superficial (59% de los casos) o ser aislada (10% de los casos). Habitualmente afecta a las partes del cuerpo donde el tejido subcutáneo es laxo (párpados, órganos genitales externos, extremidades), las mucosas (labios y esfera otorrinolaringológica [ORL], etc.) y las zonas de presión. De aparición brusca, puede persistir hasta 72 horas. El edema de Quincke es una reacción sistémica potencialmente grave secundaria a una reacción alérgica IgE dependiente: es un edema «histamínico» alérgico. Existen signos ORL (disfagia), respiratorios (tos, disnea) o digestivos (dolor abdominal, diarrea), y puede conducir a un paro cardiorrespiratorio. Estas complicaciono. nes son raras en el ni˜

Erupciones maculopapulosas infecciosas o medicamentosas Enfermedades ampollosas autoinmunitarias subepidérmicas (estadio preampolloso) Radiodermatitis Maltrato

Angioedema inducido por bradicinina [23] Representa un diagnóstico diferencial de los angioedemas (AE) histamínicos. No está mediado por la histamina sino por la bradicinina. Se asocia en raras ocasiones a la urticaria y suele ser unilateral. Hereditario AE de tipos I y II. Ligados a una mutación del gen SERPING1, generalmente debutan en la infancia. Los episodios recidivantes de AE pueden desencadenarse por traumatismos, cirugía o variaciones hormonales. El tipo I, el más frecuente, se relaciona con un déficit cuantitativo de inhibidor de C1 esterasa, y el tipo II, a un déficit cualitativo o funcional. Son resistentes a los antihistamínicos y a los corticoides por vía sistémica. El diagnóstico se basa en la determinación cuantitativa y cualitativa del inhibidor de C1: disminución de niveles y actividad en el tipo I, concentraciones normales o aumentadas y actividad baja en el tipo II. El C4 suele estar disminuido en ambos tipos. AE de tipo III. Afecta casi exclusivamente a las mujeres. El consumo de estrógenos o el embarazo producen una disminución de la actividad funcional del inhibidor de C1. Las concentraciones de C4 son normales. El tratamiento profiláctico se basa en el danazol, y el tratamiento curativo, en el ácido tranexámico (10 mg/kg cada 6 horas) y un concentrado de C1 INH (500 U por vía intravenosa para menos de 20 kg de peso corporal, 1.000 U para más de 20 kg).

Figura 3.

No hereditario AE adquiridos medicamentosos (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [IECA], sartanos) o secundarios (linfomas B, neoplasias sólidas, infecciones, disglobulinemia).

 Diagnóstico diferencial No se deben confundir algunos diagnósticos con la urticaria con base en simples semejanzas clínicas (Cuadro 1) (Figs. 3 y 4).

 Etiologías

[24–29]

Las etiologías de las urticarias agudas del ni˜ no son diferentes a las del adulto. En el lactante predominan las alergias alimenno, las infecciones tarias (proteínas de la leche de vaca). En el ni˜ víricas y los medicamentos representan las dos primeras causas de urticaria [18, 30] . La confirmación de la etiología es posible en alrededor del 40% de las urticarias agudas y en menos del 30% de las urticarias crónicas [1, 20] . EMC - Pediatría

Mastocitosis cutánea difusa.

Figura 4.

Urticaria pigmentaria.

“ Punto importante Etiologías de las urticarias caídas en desuso Las infecciones micóticas, las sinusitis y las infecciones dentales bacterianas no se asocian significativamente a la urticaria crónica [31] . Las infecciones parasitarias son raras en los países desarrollados.

Infecciones Se enumeran en el Cuadro 2. Existe un amplio predominio de las infecciones víricas. Las infecciones parasitarias son raras en los países desarrollados.

3

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Cuadro 2. Principales agentes infecciosos responsables de urticaria en el ni˜no. Virus

Virus de la gripe, adenovirus, enterovirus, VHS, VVZ, VEB, CMV, con menos frecuencia VHB, VHC, VHA, etc.

Bacterias

Micoplasmas, estreptococos, meningococo, salmonela, Giardia, Brucella, etc.

Parásitos

Toxocarosis, anisakiasis, distomatosis, helmintiasis, triquinosis, blastocitosis.

CMV: citomegalovirus; VEB: virus de Epstein-Barr; VHS: virus del herpes simple; VHA: virus de la hepatitis A; VHB: virus de la hepatitis B; VHC; virus de la hepatitis C; VVZ: virus varicela-zóster.

Medicamentos Los incriminados más a menudo son penicilina, salicilatos, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) e IECA [32] . Además, también se citan las ciclinas, productos de contraste yodados, morfínicos, codeína, curares, lidocaína, quinina e incluso corticoides. Los mecanismos causales son variados. no, la urticaria medicamentosa es a menudo aguda y, en En el ni˜ la mayoría de los casos, se produce por una histaminoliberación no específica [33, 34] . No obstante, la posibilidad de una verdadera alergia necesita una anamnesis y un estudio alergológico riguroso. La presentación clínica es una urticaria superficial aislada o asociada a angioedema, con menos frecuencia, una seudoenfermedad del suero (cefalosporinas de primera generación [C1G], cefalosporinas de segunda generación [C2G]). Además, algunos medicamentos pueden desencadenar o agravar una urticaria crónica [35] . Ante una urticaria secundaria a la toma de un antibiótico, se conveniente no excluir inútilmente un antibiótico útil para el ni˜ no, sin pasar por alto una auténtica alergia medicamentosa. nos con sospecha de Un estudio reciente muestra que de 1.431 ni˜ alergia a los betalactámicos, únicamente el 15,9% presentaba verdaderas alergias (el 84,1%, una histaminoliberación no específica o exantemas víricos) [36] . Los argumentos clínicos a favor de una alergia verdadera son la aparición rápida de los signos de urticaria tras la toma del medicamento, signos de anafilaxia o de suedoenfermedad del suero. En este caso, en el 30% de los casos se observan reacciones cruzadas con otros antibióticos de la misma familia [36] . Por lo tanto, en caso de sospecha de urticaria medicamentosa, se aconseja realizar una exploración alergológica (pruebas de punción cutánea) y considerar la realización de una prueba de provocación si dicha prueba es negativa. Si la prueba es positiva, puede tratarse de una alergia al principio activo, al conservante o a un colorante. En relación con las vacunas, son posibles las alergias verdaderas (conservante o adyuvante) aunque éstas se deben separar de los exantemas posvacunales, que corresponden a una forma atenuada de la infección contra la que se dirige la vacuna. En caso de alergia al huevo, en la actualidad está claramente establecido que se puede administrar sin riesgo la vacuna contra sarampiónparotiditis-rubéola (triple vírica), ya que las erupciones cutáneas están relacionadas con la gelatina u otros conservantes [36] . En cambio, se deben evitar las vacunas contra la gripe, la fiebre amarilla y la encefalitis por garrapatas (arbovirus), ya que pueden contener trazas de ovoalbúmina. Las vacunas contra el tétanos, la hepatitis B, Haemophilus y la varicela se asocian en algunas ocasiones a reacciones urticariformes.

Urticarias físicas [37, 38] Dermografismo (2-5% de la población) Se define por la aparición casi inmediata de eritema, edema y, posteriormente, de una extensión a distancia del eritema por reflejo axonal (tríada de Lewis) en la zona de una fricción cutánea. Se explica por una desgranulación mecánica de los mastocitos y una liberación localizada de histamina. Desaparece rápidamente cuando se detiene el estímulo físico. Se reproduce con la ayuda de un instrumento de punta roma trazando líneas sobre la piel de la espalda o del antebrazo (Fig. 5).

4

Figura 5.

Dermografismo.

Urticaria por frío [39] • Urticaria por frío adquirida idiopática (90%): aparece en los 5 minutos posteriores a un contacto con un elemento frío y desaparece rápidamente una vez se detiene el estímulo térmico. En algunas ocasiones se observan manifestaciones sistémicas. Una exposición al frío generalizada (natación) puede provocar reacciones anafilácticas letales [39] . • Urticaria por frío adquirida secundaria: la sintomatología es idéntica a la de la urticaria por frío adquirida idiopática con un riesgo de necrosis o de púrpura en la zona de contacto. Las enfermedades asociadas son: crioglobulinemia, criofibrinogenemia, crioaglutininas. Se han descrito algunas formas transitorias tras infecciones (virus de la hepatitis B [VHB], virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], sarampión, mononucleosis infecciosa, sífilis), tras toma de medicamentos (griseofulvina, estroprogestágenos) o incluso tras una picadura de medusa. La prueba diagnóstica consiste en aplicar un cubito de hielo dentro de una bolsa de plástico sobre el antebrazo. Si la prueba es negativa, se puede realizar una prueba de inmersión de la mano en agua fría (5-10 ◦ C) durante unos 15 minutos. • Urticaria por frío familiar (cf infra).

Urticaria por calor Se define por la aparición rápida de peque˜ nas pápulas inflamatorias en zonas cutáneas sometidas a una fuente de calor. Desaparecen en 1 hora, aunque no son raras las manifestaciones sistémicas asociadas. Se han descrito formas familiares. La prueba diagnóstica consiste en aplicar sobre la piel un tubo de vidrio lleno de agua caliente a más de 44 ◦ C durante 5 minutos.

Urticaria colinérgica Relacionada con el aumento de la temperatura corporal, puede desencadenarse por el esfuerzo físico, las emociones, las comidas calientes o muy especiadas, etc. Se caracteriza por pápulas prurigino tama˜ no (inferior a 5 mm) rodeadas de un halo nosas de peque˜ eritematoso, localizadas en la mitad superior del cuerpo. Aparecen en algunos minutos y desaparecen en menos de 1 hora. Se han descrito manifestaciones sistémicas poco frecuentes. La prueba no a 40-45 ◦ C durante 10diagnóstica consiste en tomar un ba˜ 20 minutos o realizar un esfuerzo físico durante 15-30 minutos. La urticaria aparece dentro de los 30 minutos siguientes.

Urticaria solar [40, 41] Descrita con menos frecuencia en el ni˜ no, aparece en las zonas cutáneas expuestas a los rayos ultravioleta (UV) o a la luz visible algunos minutos tras la exposición y puede generalizarse hasta llegar a una anafilaxia, excepcional. Desaparece en menos de 24 horas tras la supresión de la exposición solar. Laprueba EMC - Pediatría

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diagnóstica es un fototest UV entre 280 y 800 nm, en búsqueda de la dosis urticariforme mínima y de las longitudes de onda incriminadas.

Urticaria retardada a la presión Rara en el ni˜ no, se define por la aparición de eritema y edema dérmico y subcutáneo doloroso tras una presión perpendicular a la piel prolongada, que aparece en las 3-12 horas siguientes a la aplicación de la presión y que persiste más de 24 horas. Son freneca cuentes las localizaciones siguientes: hombro (mochila), mu˜ (reloj), cadera (cinturón), planta de los pies (zapatos). La prueba diagnóstica consiste en llevar sobre el hombro, el antebrazo o el muslo un peso durante unos 30 minutos. Las lecturas se realizan a los 30 minutos, 3 horas, 6 horas y 24 horas. Las reacciones precoces antes de las 3 horas no se consideran reacciones de urticaria retardada a la presión.

Urticaria acuagénica También descrita con poca frecuencia en el ni˜ no, se caracteriza nas pápulas perifoliculares rodeadas de por la aparición de peque˜ un halo de vasodilatación tras un contacto con el agua, independientemente de su temperatura y en ocasiones según su grado de salinidad. Dura alrededor de 30-60 minutos. La prueba diagnóstica consiste en aplicar una compresa húmeda (agua dulce) a 37 ◦ C durante 30 minutos sobre la espalda. Si la prueba es negativa, se puede realizar una inmersión de la mano en agua a 37 ◦ C.

Urticaria vibratoria Rara en el ni˜ no, se manifiesta en el adulto sobre una parte del cuerpo sometida a vibraciones repetidas (martillo neumático, rasuradora, etc.) por un eritema pruriginoso seguido de un edema tardío. Puede ser familiar o adquirida. La prueba diagnóstica implica el uso de un objeto vibratorio (mezclador) durante 5-15 minutos. La lectura se realiza inmediatamente y, después, a las 6 horas.

Alimentos [26, 42] Aunque la urticaria es en el ni˜ no la manifestación clínica más frecuente de una alergia alimentaria (55% de los casos), la probabilidad de descubrir una verdadera alergia es inferior al 10%. En nos de menos de 6 meses, la más común es la alergia a las los ni˜ proteínas de la leche de vaca [24] . Las verdaderas alergias alimentarias (hipersensibilidad de tipo I IgE dependiente) son al huevo, al pescado, a nuez/avellana/cacahuete, al apio y a los crustáceos, etc. [43] . Las falsas alergias alimentarias (alimentos histaminoliberadores, ricos en histamina o en tiramina) son al quesos, al chocolate, a los tomates, etc. Los argumentos a favor de una alergia alimentaria son un retraso corto entre la aparición de la urticaria y la ingestión del alimento, la presencia de un síndrome oral (prurito bucal, faríngeo, eritema perioral), signos de anafilaxia y antecedentes personales de dermatitis atópica (que multiplican por 10 el riesgo de desarrollar una alergia alimentaria) [19] . La confirmación diagnóstica se basa en las pruebas de punción cutánea y/o las IgE específicas de los alérgenos alimentarios o incluso una prueba de provocación oral. Una verdadera alergia alimentaria hace preciso un régimen de exclusión.

Urticaria de contacto Frecuente, aparece menos de 30 minutos tras la aplicación de un agente orgánico o químico sobre piel sana.

No inmunológica • Perfumes, aromas (bálsamo del Perú). • Tópicas, conservantes. • Animales (orugas, procesionarias, himenópteros, corales, medusas). • Vegetales (ortigas, cactus, algas). EMC - Pediatría

Estas urticarias a menudo son localizadas. Cuando la causa no es evidente, se pueden realizar pruebas epicutáneas.

Inmunológicas • Alergia a las proteínas del látex (existen reacciones cruzadas con na). el kiwi, el plátano, el aguacate, el melón y la casta˜ • Cosméticos (sésamo, gluten de trigo, mentol). • Productos capilares, colorantes (parafenilendiamina), aunque la urticaria es mucho menos frecuente que el eccema de contacto. • Animales (ratas, bóvidos). • Vegetales (ficus, prímula). • Medicamentos (clorhexidina). Estas urticarias se desarrollan con frecuencia sobre un contexto atópico, tras una sensibilización previa. Pueden generalizarse y dar lugar a un shock anafiláctico. Por lo tanto, el uso de una prueba diagnóstica deberá ser más prudente, ya que los síntomas que se presenten serán graves: pruebas de punción cutánea (± IgE específicas de sensibilidad media), incluso pruebas de provocación en medio hospitalario.

Neumoalérgenos [28] Raras, estas urticarias aparecen generalmente en un individuo atópico y están provocadas por alérgenos trasportados por vía aérea (polen, ácaros, pelos de animales). Existen reacciones cruzadas entre neumoalérgenos y alimentos (abedul-manzana, artemisa-apio-especias, etc.).

Urticarias sindrómicas (menos del 1%) [44, 45] Las manifestaciones seudourticariformes se integran en el seno de una enfermedad sistémica, inflamatoria o autoinmunitaria. El carácter fijo de las lesiones y el contexto general permiten orientar el diagnóstico.

Enfermedad de Still del ni˜ no o artritis crónica juvenil Se caracteriza por una tríada presente en menos del 50% de los casos: artritis o artralgias, fiebre héctica, maculopápulas rosadasasalmonadas fugaces seudourticariformes de predominio troncal. En la anatomía patológica se encuentra en raras ocasiones una vasculitis, pero con más frecuencia un infiltrado linfocítico perivascular con un edema dérmico.

Lupus eritematoso sistémico [46–49] Durante la evolución del lupus eritematoso sistémico (LES) es frecuente observar una urticaria, cuya intensidad no parece presentar correlación con la actividad del lupus. Generalmente dura más de 36 horas y puede desencadenase por el sol o la presión. El LES también puede dar lugar a un angioedema adquirido por la presencia de anticuerpos anti-C1 inhibidor o por un déficit heterocigótico de C2 (Fig. 6).

Enfermedad de Kawasaki [50, 51] El exantema es frecuentemente urticariforme pero no pruriginoso, en ocasiones con lesiones en seudoescarapelas. Suele aparecer entre el tercero y el quinto día.

Síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica (síndrome de Mac Duffie) o normocomplementémica La vasculitis urticariforme se explica por una reacción de hipersensibilidad de tipo III. Habitualmente se trata de lesiones de no tama˜ no, generalizadas pero fijas, que en ocaurticaria de peque˜ siones pueden dejar una hiperpigmentación residual. Las lesiones son poco o nada pruriginosas, en ocasiones dolorosas y resisten a los antihistamínicos. En algunas ocasiones se pueden encontrar otras manifestaciones: púrpura vascular,eritema anular, livedo,

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fatiga, una sordera de percepción progresiva y una nefropatía por acúmulo de sustancia amiloide AA. También se comunican con frecuencia otros signos: conjuntivitis, aftas bucales, dismorfia, trastornos neurológicos y artritis. Síndrome CINCA (Chronic Infantile Neurological Cutaneous and Articular)-NOMID (Neonatal Onset Multisystemic Inflammatory Disease) [56] Rara, la erupción urticariforme está presente a menudo desde el nacimiento y es crónica y no pruriginosa. Se asocia a una meningitis crónica por polimorfonucleares neutrófilos, artralgias y un síndrome dismórfico facial. El pronóstico es generalmente malo, con un agravamiento progresivo de los trastornos neurosensoriales.

Figura 6.

Lesiones discoides de lupus neonatal.

exantema, ampollas, angioedema (30-50% de los casos), así como manifestaciones sistémicas (fiebre, alteración del estado general, etc.). La biopsia cutánea con inmunofluorescencia directa confirma el diagnóstico. En la anatomía patológica se observa una vasculitis leucocitoclástica. La inmunofluorescencia pone de manifiesto, aunque de forma inconstante, un depósito de inmunoglobulinas y de complemento.

Distiroidismo Aunque los trastornos tiroideos no son una causa de urticaria crónica, un 5-10% de las urticarias crónicas se asocian a una tiroiditis de Hashimoto (con menos frecuencia a una enfermedad de Basedow). El tratamiento del trastorno tiroideo no es eficaz sobre la urticaria [52] .

Síndrome de Gleich Poco frecuente, asocia un angioedema recidivante a una eosinofilia y a un aumento de las IgM. Su tratamiento se basa en corticoterapia por vía sistémica.

Crioglobulinemias [53, 54] Excepcionales, pueden manifestarse a partir del nacimiento por máculas azuladas en las extremidades (seudoeritema pernio) y, más tarde, bajo la forma de urticaria o de angioedema.

Urticarias genéticas Pertenecen al cuadro de las enfermedades «autoinflamatorias» no. del ni˜

Enfermedad periódica o fiebre mediterránea familiar Es la más frecuente de las fiebres recurrentes hereditarias. Está ligada a mutaciones del gen MEFV que codifica una proteína que regula a los polimorfonucleares neutrófilos y a la inflamación. Asocia accesos febriles con cuadros dolorosos viscerales (torácicos, abdominales, testiculares y articulares). Las manifestaciones cutáneas son variadas: seudoerisipela, vasculitis, angioedema. La determinación de la concentración del complemento y del inhibidor de la C1 esterasa son normales.

Fiebres periódicas hereditarias ligadas a las mutaciones del gen CIAS1 [55] Este gen CIAS1 codifica la criopirina/NALP3, elemento del inflamasoma (inmunidad innata) que contribuye a la activación de la IL-1 beta. Síndrome de Muckle-Wells [25] Excepcional, los primeros síntomas aparecen a menudo en la adolescencia, con episodios urticariformes febriles, fijos, no pruriginosos, desencadenados por los cambios de temperatura o la

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Urticaria familiar por frío (Familial Cold-induced Auto-inflammatory Syndrome [FCAS]) Se manifiesta por una erupción urticariforme no pruriginosa, quemante y retardada tras una exposición al frío generalizada. Dura alrededor de 24-48 horas. Puede asociarse a signos sistémicos (fiebre, artralgias, mialgias, conjuntivitis) y a un síndrome inflamatorio biológico. Puede complicarse con una amiloidosis renal que condiciona el pronóstico. La prueba diagnóstica consiste en hacer pasar una corriente de aire frío durante 20-30 minutos (la prueba del cubito de hielo suele ser negativa). Se ha comunicado que los inhibidores del receptor de la IL-1 son eficaces, especialmente sobre la erupción urticariforme [57] .

Síndrome de hiper-IgD [58] Se debe a una mutación del gen MVK responsable de un déficit de mevalonato cinasa. Sus manifestaciones clínicas consisten en episodios de fiebre recurrente ya desde la infancia, adenopatías y esplenomegalia, dolores abdominales y articulares. Es frecuente una erupción maculopapulosa del tronco y de las extremidades inferiores (80% de los casos), en ocasiones seudourticariforme (20%). La evolución se realiza por episodios de unos 7 días, que pueden desencadenarse por una infección, un esfuerzo físico o una vacunación. Con la edad, los síntomas van mejorando. Son frecuentes las recidivas. El diagnóstico de certeza se realiza mediante la determinación de la concentración de las IgD séricas (importante aumento policlonal), el estudio de la actividad de la mevalonato cinasa y el estudio del propio gen.

Síndrome TRAPS (síndrome periódico ligado al receptor 1A del TNF) Se manifiesta en la infancia mediante episodios de hipertermia intermitentes y accesos dolorosos articulares, abdominales, en algunas ocasiones seudoquirúrgicos, musculares, cutáneas (seudocelulitis del tronco y de los miembros), oculares. Puede complicarse con amiloidosis AA.

Hipocomplementemias Dentro de las urticarias genéticas se encuentran hipocomplementemias.

 Evaluación diagnóstica

[59–63]

Urticaria aguda Se basa únicamente en la anamnesis y la exploración física. No es necesaria ninguna prueba complementaria, salvo en caso de sospecha de alergia alimentaria, medicamentosa o de infección patente.

Urticaria crónica [64, 65] La última conferencia de consenso (2003) recomienda el siguiente estudio biológico: hemograma completo (HC), velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (CRP), anticuerpos antitiroperoxidasa (Ac anti-TPO) y tirotropina (TSH) si los Ac anti-TPO son positivos, en caso de resistencia a un tratamiento antihistamínico bien realizado o en presencia de signos que orienten hacia una enfermedad asociada o una forma particular de urticaria. EMC - Pediatría

Urticarias en el nino ˜  E – 4-115-B-20

Si la urticaria se acompa˜ na de signos clínicos de orientación, se proponen los exámenes que se recogen en el Cuadro 3.

 Tratamiento

[37, 59, 61, 62, 66, 67]

Cuando se identifica la causa, es indispensable el tratamiento etiológico. Con la excepción del shock anafiláctico (urgencia médica), el tratamiento sintomático se basa en los antihistamínicos anti-H1 (de primera o segunda generación). En la práctica se prefiere el uso de los anti-H1 de segunda generación, ya que sus efectos secundarios sedantes, anticolinérgicos y antiserotoninérgicos son menos importantes que los de los anti-H1 de primera

Cuadro 3. Pruebas complementarias que se deben realizar ante la presencia de signos de orientación clínica. Angioedemas

Determinación de la concentración del inhibidor C1 esterasa ± estudio estomatológico y ORL (AE faciales)

Urticaria por frío

Electroforesis/inmunoelectroforesis de las proteínas séricas, crioglobulinemia, criofibrinógeno, crioaglutininas

Urticaria solar

Fototests

Urticaria de contacto

Pruebas de punción cutánea

Otra urticaria física

Prueba física apropiada

Otro signo cutáneo (livedo, púrpura, nódulos) que sugiera una vasculitis

Histología cutánea estándar + IFD

Signos de hipotiroidismo

TSH, Ac antitiroperoxidasa, Ac antitiroglobulina

Signos de hipertiroidismo

Ac anti-RTSH/TRAK (antirreceptores de la TSH)

Signos de úlcera gastroduodenal

Investigación de Helicobacter pylori [92]

Sospecha de alergia alimentaria

Diario alimentario de 7 días, prueba de punción cutánea ± IgE específicas

Eosinofilia o IgE total elevadas, signos digestivos, regreso de zona endémica

Estudio parasitológico de las heces, serologías parasitarias

generación. Se toman en una dosis única diaria, en ausencia de contraindicación (insuficiencia renal o hepática, trastornos cardíacos) y se deben suspender como mínimo 1 semana antes de la no, los más utilizados realización de pruebas alergológicas. En el ni˜ son la desloratadina y la levocetirizina (Cuadro 4) [68–70] .

Tratamiento de la urticaria aguda no complicada [71] Se debe prescribir un anti-H1 durante varias semanas. La elección de un anti-H1 sedante actuará sobre el prurito así como sobre no y la ansiedad [72, 73] . posibles trastornos del sue˜

Tratamiento de la urticaria aguda grave (shock anafiláctico) En el medio hospitalario, las medidas de reanimación serán las apropiadas (reposición vascular, oxigenoterapia, etc.). no de menos de 6 a˜ nos: adrenalina intramuscular (i.m.) En el ni˜ no de 15 kg, y metilpred0,01 mg/kg, es decir, 0,15 mg para un ni˜ nisolona (1-2 mg/kg). En el adulto: adrenalina 0,25 mg subcutánea (s.c.) o i.m. y metilprednisolona, 1 ampolla (129 mg/ml) o betametasona 1 ampolla (4 mg/ml) por vía intravenosa lenta. Para los individuos de riesgo, existen kits de adrenalina autoinyectables.

Tratamiento de la urticaria crónica [61, 65]

Ac: anticuerpos; AE: angioedema; IFD: inmunofluorescencia directa; IgE: inmunoglobulinas E; ORL: otorrinolaringológico; TSH: tirotropina.

El tratamiento de entrada se basa en los anti-H1 de segunda generación a largo plazo con suspensión progresiva cuando se produce una remisión completa y duradera de las lesiones. En casos de resistencia tras 1 o 2 meses de un tratamiento bien realizado, se deben investigar una mala observancia, factores desencadenantes o agravantes que perennicen las lesiones o bien signos sugestivos de una patología subyacente, para a continuación realizar un estudio analítico. El último consenso europeo sobre la urticaria crónica recomienda un aumento progresivo de la posología del anti-H1 de nueva generación (hasta cuatro veces la dosis) durante períodos de 15 días, asociado en segundo lugar un leucotrieno, preferible sobre la asociación de dos anti-H1 o el cambio de molécula (recomendación francesa). No deben utilizarse los corticoides por vía sistémica, ya que pueden dar lugar a un empeoramiento de la urticaria y una resistencia a los antihistamínicos (corticodependencia) [74, 75] .

Cuadro 4. Ejemplos de antihistamínicos utilizados en el ni˜no. DCI

Presentación

Posología en el ni˜ no

Loratadina

cp. = 10 mg, efervescente o jarabe

> 2 a˜ nos: Peso < 30 kg: 1 c.m. (5 mg)/d Peso > 30 kg: 2 c.m. (10 mg) en 1 toma/d

Desloratadina

cp. = 5 mg, jarabe

12 a˜ nos: 1 cp./d o 10 ml/d nos: 2,5 ml (1,25 mg)/d 1 a 5 a˜ nos: 5 ml (2,5 mg)/d 6 a 11 a˜

Mequitazina

cp. = 5 mg, jarabe

< 40 kg: 1 c.m. de 2,5 ml (1,25 mg) por 5 kg de peso en 1 a 2 tomas/d > 40 kg: 8 c.m./d en 1 a 2 tomas nos: 2,5 mg/10 kg de peso/d 6-12 a˜

Cetirizina

cp. = 10 mg, solución oral

> 2 a˜ nos a 6 a˜ nos: 5 mg/d (10 gotas) nos: 10 mg/d (20 gotas) > 6 a˜

Levocetirizina

cp. = 5 mg

A partir de 6 a˜ nos

Fexofenadina

cp. = 180 mg

A partir de 12 a˜ nos

Mizolastina

cp. = 10 mg

A partir de 12 a˜ nos

Ebastina

cp. = 10 mg

A partir de 12 a˜ nos

Bilastina

cp. = 20 mg

A partir de 12 a˜ nos

c.m.: cuchara medidora; cp.: comprimido; DCI: denominación común internacional.

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Además, es preciso evitar los IECA, AINE, aspirina (incluso los betabloqueantes, ya que pueden hacer difícil la corrección de un shock anafiláctico) y aplicar las medidas apropiadas en caso de urticaria física. En caso de resistencia a los antihistamínicos, se han estudiado otras terapéuticas, eficaces en algunas ocasiones en la urticaria no [76, 77] . Por supuesto, se consideran como terapéuticas del ni˜ de excepción, introducidas únicamente en medio hospitalario y reservadas para las formas graves y resistentes a los tratamientos habituales: • inmunoglobulinas por vía intravenosa: han permitido conseguir un 20-50% de respuesta completa en caso de urticaria crónica, a la presión y, en algunas ocasiones, de urticaria solar [78–81] ; • ciclosporina, bajo cobertura de una monitorización tensional y renal regulares [30, 82] ; • omalizumab, anti-IgE [83–87] (indicación fuera de la autorización de comercialización).

 Conclusión Aunque los datos de la literatura en el adulto están en pleno desarrollo, las particularidades pediátricas de la urticaria aún no están bien desarrolladas. Las recomendaciones provienen a menudo de la extrapolación de estudios realizados en el adulto [88] y deben completarse, ya que la cuestión y su impacto sobre la calidad de nos pueden ser considerables. vida en los ni˜

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“ Puntos esenciales • La incidencia acumulada de la urticaria en el ni˜no es cercana al 10%. • Aunque el diagnóstico clínico es relativamente simple, con frecuencia los estudios etiológicos son complicados. • Las tres primeras causas de urticaria en el ni˜no son las infecciones víricas, los medicamentos y las urticarias físicas. • La mayoría de las urticarias del ni˜no no precisan exploraciones complementarias. • En caso de urticaria crónica, el estudio etiológico de primera intención debe constar de: HC, VSG, CRP y anticuerpos anti-TPO ± TSH. • El tratamiento de entrada de una urticaria sin signos de gravedad se basa en la prescripción de un antihistamínico anti-H1 de segunda generación. • En el tratamiento de la urticaria aguda o crónica se debe evitar el uso de corticoides.

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Disponibles en www.em-consulte.com/es Algoritmos

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