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101 Sarcoïdose médiastino-pulmonaire : à propos de 44 cas
Résumés des communications scientifiques
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Localisation pleurale de la sarcoïdose : à propos de 2 cas
Sarcoïdose médiastino-pulmonaire : à propos de 44 cas
6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDO $RW &+8,EQ5RFKG &DVDEODQFD0DURF
La pleurésie est une manifestation rare de la sarcoïdose. Nous rapportons 2 observations. La 1ère concerne une patiente de 53 ans traitée pour tuberculose multifocale non confirmée. L’évolution est marquée par la persistance des adénopathies périphériques avec bilatéralisation de l’épanchement liquidien. Le téléthorax montre une opacité pleurale bilatérale et atteinte parenchymateuse. La ponction biopsie pleurale montre une inflammation chronique. La bronchoscopie montre de multiples granulations jaunâtres nasales et une inflammation de la muqueuse bronchique. Les biopsies bronchiques étagées montrent une inflammation granulomateuse tuberculoïde non nécrosante. La biopsie ganglionnaire et des granulations nasales retrouvent une inflammation granulomateuse tuberculoïde non nécrosante. La corticothérapie systémique est instaurée. La 2e observation concerne une patiente de 44 ans suivie pour polyarthrite inflammatoire, dyspnée d’effort et une baisse de l’acuité visuelle. Le téléthorax objective un lymphome hilaire bilatéral et atteinte parenchymateuse. La tomodensimétrie thoracique montre une pleurésie droite, une pneumopathie infiltrative diffuse et des adénopathies médiastinales. La bronchoscopie montre une inflammation. Les biopsies bronchiques révèlent une inflammation bronchique tuberculoïde. L’examen ophtalmologique montre une uvéite antérieure. Le diagnostic de sarcoïdose est posé. Une corticothérapie est instaurée. La pleurésie au cours de la sarcoïdose reste rare et souvent retrouvée dans les formes pulmonaires étendues avec des localisations extrathoraciques multiples.
100 Syndrome de Miculikz au cours de la sarcoïdose : à propos de 2 cas K. Marc, H. Marouane, I. Outalha, J.E. Bourkadi, R. Zahraoui, M. Soualhi, J. Benamor, G. Iraqi 6HUYLFHGHSQHXPRORJLH+{SLWDO0RXOD\
Le syndrome de Miculikz est une hypertrophie des glandes lacrymales et parotides en rapport avec une infiltration lymphocytaire, il peut se rencontrer au cours de la tuberculose, la maladie de Hodgkin, certaines leucémies ou dans la sarcoïdose, nous rapportons 2 observations de sd de Miculikz lors de sarcoïdose multiviscérale. Il s’agit de 2 patientes âgées de 20 et 42 ans admises pour bilan d’adénopathies médiastinales, l’examen clinique trouvait chez la première patiente une hypertrophie bilatérale des glandes parotidiennes, un œdème palpébral avec une induration des glandes lacrymales, une polyadenopathie périphérique (cervicale, sus-claviculaire, épithrochléen et inguinaux), une hépatosplénomégalie, l’examen ophtalmologique montrait une diminution de la sécrétion lacrymale, chez la seconde patiente, l’examen clinique trouvait un sécheresse buccale, un œdème palpébral avec une discrète exophtalmie, des adénopathies sus-claviculaires, l’examen ophtalmologique ne retrouvait pas d’uvéite, le diagnostic de sarcoïdose est retenu sur l’aspect radioclinique, la mise en évidence de granulome épithéliogigantocellulaire sans nécrose caséeuse au niveau ganglionnaire chez la première patiente, au niveau bronchique et des glandes salivaires accessoires chez la seconde. Sur le plan thérapeutique les 2 patientes ont bénéficié de corticothérapie orale chez la premier patiente avec une bonne évolution et locale oculaire chez la deuxième patiente. Ces 2 observations illustrent une atteinte extrathoracique rare de la sarcoïdose.
N. Zaghba, A. Bakhatar, F.Z. Bourkadi, N. Yassine, A. Alaoui Yazidi, A. Bahlaoui 6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDO,EQ5RFKG&DVDEODQFD0DURF
La sarcoïdose est une granulomatose systémique dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, immunologiques et histologiques. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 44 cas de sarcoïdose médiastino-pulmonaire. Il s’agit de 36 femmes et 8 hommes. La moyenne d’âge est de 47 ans. La découverte est systématique dans 16 cas. Il s’agit d’une toux sèche dans 31 cas et d’une dyspnée dans 23 cas. Les localisations extrathoraciques observées sont l’atteinte cutanée dans 10 cas, ophtalmique dans 6 cas, et ganglionnaire périphérique dans 5 cas et d’autres localisations dans 6 cas. Au plan radiologique, le type I est retrouvé dans 23 cas, le type II dans 18 cas et le type III dans 3 cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire est en faveur d’un syndrome restrictif dans 18 cas. La signature histologique est retrouvée par les biopsies bronchiques étagées dans 23 cas, les biopsies cutanées dans 9 cas, par les biopsies ganglionnaires périphériques 3 cas et par la biopsie labiale dans 5 cas. Au plan thérapeutique, l’abstention et la surveillance étaient préconisées dans 21 cas. La corticothérapie était indiquée chez 23 patients. Chez les patients non traités, l’évolution est marquée par l’amélioration dans 13 cas. Chez les malades traités, l’évolution est marquée par une amélioration dans 14 cas, la persistance des symptômes respiratoires dans 6 cas et une aggravation dans 2 cas. Il ressort de cette étude que la sarcoïdose reste une pathologie de la femme jeune, d’évolution bénigne, dont corticothérapie reste le traitement de choix.
102 Blastome pleuropulmonaire de l’adolescent J. Michon, J.P. Lerochais, F. Galateau, P. Boutard, E. Porret, E. Bergot, G. Zalcman 3{OH&RHXU3RXPRQ$QDWRPLH3DWKRORJLTXH3pGLDWULH&+8GH&DHQ)UDQFH
Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 17 ans chez qui une hémoptysie de 50 ml a révélé une masse tissulaire hétérogène du poumon droit au contact du médiastin. Le bilan d’extension est négatif sans fixation osseuse scintigraphique. Sont évoqués un lymphome, une tumeur germinale, une tumeur d’Ewing extra-osseuse (PNET), un sarcome embryonnaire, un thymome. Les marqueurs sont négatifs (aFP, bHCG et LDH). L’évolution est marquée par la survenue d’un hémothorax nécessitant un drainage thoracique. Une biopsie pulmonaire transthoracique sous scanner ne permet pas de trancher entre un sarcome embryonnaire et un blastome. Devant la mauvaise tolérance clinique et l’absence de diagnostic histologique formel pour débuter une chimiothérapie, l’abord chirurgical est décidé, débouchant sur une pneumectomie droite dont les suites sont simples. L’analyse histologique de la tumeur met en évidence un néoplasme malin indifférencié mésenchymateux, dont l’aspect morphologique et immunohistochimique élimine une PNET. L’index mitotique est élevé. La négativité de la recherche de transcrits de fusions spécifiques de sarcomes permet de conclure au diagnostic rare de blastome pleuropulmonaire. Moins de 10 cas ont été rapportés chez l’adulte jeune, puisqu’il s’agit d’une tumeur de l’enfant de moins de cinq ans. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale la plus large, complétée par une radiothérapie hémithoracique avec boost sur les zones d’adhérence clippées pendant l’intervention, puis chimiothérapie adjuvante à base d’anthracycline (IVA). Le pronostic dépend de la qualité de l’exérèse initiale.
© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Affiches scientifiques
R. Filali, B. El Bied, H. Afif, A. Aichane, Z. Bouayad
1S43
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Localisation pleurale de la sarcoïdose : à propos de 2 cas
Sarcoïdose médiastino-pulmonaire : à propos de 44 cas
6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDO $RW &+8,EQ5RFKG &DVDEODQFD0DURF
La pleurésie est une manifestation rare de la sarcoïdose. Nous rapportons 2 observations. La 1ère concerne une patiente de 53 ans traitée pour tuberculose multifocale non confirmée. L’évolution est marquée par la persistance des adénopathies périphériques avec bilatéralisation de l’épanchement liquidien. Le téléthorax montre une opacité pleurale bilatérale et atteinte parenchymateuse. La ponction biopsie pleurale montre une inflammation chronique. La bronchoscopie montre de multiples granulations jaunâtres nasales et une inflammation de la muqueuse bronchique. Les biopsies bronchiques étagées montrent une inflammation granulomateuse tuberculoïde non nécrosante. La biopsie ganglionnaire et des granulations nasales retrouvent une inflammation granulomateuse tuberculoïde non nécrosante. La corticothérapie systémique est instaurée. La 2e observation concerne une patiente de 44 ans suivie pour polyarthrite inflammatoire, dyspnée d’effort et une baisse de l’acuité visuelle. Le téléthorax objective un lymphome hilaire bilatéral et atteinte parenchymateuse. La tomodensimétrie thoracique montre une pleurésie droite, une pneumopathie infiltrative diffuse et des adénopathies médiastinales. La bronchoscopie montre une inflammation. Les biopsies bronchiques révèlent une inflammation bronchique tuberculoïde. L’examen ophtalmologique montre une uvéite antérieure. Le diagnostic de sarcoïdose est posé. Une corticothérapie est instaurée. La pleurésie au cours de la sarcoïdose reste rare et souvent retrouvée dans les formes pulmonaires étendues avec des localisations extrathoraciques multiples.
100 Syndrome de Miculikz au cours de la sarcoïdose : à propos de 2 cas K. Marc, H. Marouane, I. Outalha, J.E. Bourkadi, R. Zahraoui, M. Soualhi, J. Benamor, G. Iraqi 6HUYLFHGHSQHXPRORJLH+{SLWDO0RXOD\
Le syndrome de Miculikz est une hypertrophie des glandes lacrymales et parotides en rapport avec une infiltration lymphocytaire, il peut se rencontrer au cours de la tuberculose, la maladie de Hodgkin, certaines leucémies ou dans la sarcoïdose, nous rapportons 2 observations de sd de Miculikz lors de sarcoïdose multiviscérale. Il s’agit de 2 patientes âgées de 20 et 42 ans admises pour bilan d’adénopathies médiastinales, l’examen clinique trouvait chez la première patiente une hypertrophie bilatérale des glandes parotidiennes, un œdème palpébral avec une induration des glandes lacrymales, une polyadenopathie périphérique (cervicale, sus-claviculaire, épithrochléen et inguinaux), une hépatosplénomégalie, l’examen ophtalmologique montrait une diminution de la sécrétion lacrymale, chez la seconde patiente, l’examen clinique trouvait un sécheresse buccale, un œdème palpébral avec une discrète exophtalmie, des adénopathies sus-claviculaires, l’examen ophtalmologique ne retrouvait pas d’uvéite, le diagnostic de sarcoïdose est retenu sur l’aspect radioclinique, la mise en évidence de granulome épithéliogigantocellulaire sans nécrose caséeuse au niveau ganglionnaire chez la première patiente, au niveau bronchique et des glandes salivaires accessoires chez la seconde. Sur le plan thérapeutique les 2 patientes ont bénéficié de corticothérapie orale chez la premier patiente avec une bonne évolution et locale oculaire chez la deuxième patiente. Ces 2 observations illustrent une atteinte extrathoracique rare de la sarcoïdose.
N. Zaghba, A. Bakhatar, F.Z. Bourkadi, N. Yassine, A. Alaoui Yazidi, A. Bahlaoui 6HUYLFHGHV0DODGLHV5HVSLUDWRLUHV+{SLWDO,EQ5RFKG&DVDEODQFD0DURF
La sarcoïdose est une granulomatose systémique dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, immunologiques et histologiques. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 44 cas de sarcoïdose médiastino-pulmonaire. Il s’agit de 36 femmes et 8 hommes. La moyenne d’âge est de 47 ans. La découverte est systématique dans 16 cas. Il s’agit d’une toux sèche dans 31 cas et d’une dyspnée dans 23 cas. Les localisations extrathoraciques observées sont l’atteinte cutanée dans 10 cas, ophtalmique dans 6 cas, et ganglionnaire périphérique dans 5 cas et d’autres localisations dans 6 cas. Au plan radiologique, le type I est retrouvé dans 23 cas, le type II dans 18 cas et le type III dans 3 cas. L’exploration fonctionnelle respiratoire est en faveur d’un syndrome restrictif dans 18 cas. La signature histologique est retrouvée par les biopsies bronchiques étagées dans 23 cas, les biopsies cutanées dans 9 cas, par les biopsies ganglionnaires périphériques 3 cas et par la biopsie labiale dans 5 cas. Au plan thérapeutique, l’abstention et la surveillance étaient préconisées dans 21 cas. La corticothérapie était indiquée chez 23 patients. Chez les patients non traités, l’évolution est marquée par l’amélioration dans 13 cas. Chez les malades traités, l’évolution est marquée par une amélioration dans 14 cas, la persistance des symptômes respiratoires dans 6 cas et une aggravation dans 2 cas. Il ressort de cette étude que la sarcoïdose reste une pathologie de la femme jeune, d’évolution bénigne, dont corticothérapie reste le traitement de choix.
102 Blastome pleuropulmonaire de l’adolescent J. Michon, J.P. Lerochais, F. Galateau, P. Boutard, E. Porret, E. Bergot, G. Zalcman 3{OH&RHXU3RXPRQ$QDWRPLH3DWKRORJLTXH3pGLDWULH&+8GH&DHQ)UDQFH
Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 17 ans chez qui une hémoptysie de 50 ml a révélé une masse tissulaire hétérogène du poumon droit au contact du médiastin. Le bilan d’extension est négatif sans fixation osseuse scintigraphique. Sont évoqués un lymphome, une tumeur germinale, une tumeur d’Ewing extra-osseuse (PNET), un sarcome embryonnaire, un thymome. Les marqueurs sont négatifs (aFP, bHCG et LDH). L’évolution est marquée par la survenue d’un hémothorax nécessitant un drainage thoracique. Une biopsie pulmonaire transthoracique sous scanner ne permet pas de trancher entre un sarcome embryonnaire et un blastome. Devant la mauvaise tolérance clinique et l’absence de diagnostic histologique formel pour débuter une chimiothérapie, l’abord chirurgical est décidé, débouchant sur une pneumectomie droite dont les suites sont simples. L’analyse histologique de la tumeur met en évidence un néoplasme malin indifférencié mésenchymateux, dont l’aspect morphologique et immunohistochimique élimine une PNET. L’index mitotique est élevé. La négativité de la recherche de transcrits de fusions spécifiques de sarcomes permet de conclure au diagnostic rare de blastome pleuropulmonaire. Moins de 10 cas ont été rapportés chez l’adulte jeune, puisqu’il s’agit d’une tumeur de l’enfant de moins de cinq ans. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale la plus large, complétée par une radiothérapie hémithoracique avec boost sur les zones d’adhérence clippées pendant l’intervention, puis chimiothérapie adjuvante à base d’anthracycline (IVA). Le pronostic dépend de la qualité de l’exérèse initiale.
© 2007 SPLF. Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Affiches scientifiques
R. Filali, B. El Bied, H. Afif, A. Aichane, Z. Bouayad
1S43