136 Les manifestations thoraciques de la maladie de Behçet

136 Les manifestations thoraciques de la maladie de Behçet

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8e congrès de Pneumologie de Langue Française

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Les manifestations thoraciques de la maladie de Behçet

Hémangiome sclérosant du poumon. A propos d’un cas

F. Loudadsi, H. Rachid, M. El Biaze, A. Bakhatar, N. Yassine, A. Alaoui Yazidi, A. El Meziane, A. Bahlaoui

L. El Gharbi, M. Azouz, I. Ismaîl, S. Kraoua, S. Azzabi, M.A. Baccar, H. Aouina, B. Smati, F. Mezni, H. Bouacha

Service de Pneumologie, CHU, Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Service de Pneumologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie, Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Tunisie, Service d’Anatomopathologie, Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Tunisie.

La maladie de Behçet est une vascularite systémique à tropisme veineux. Parmi les localisations viscérales multiples, l’atteinte thoracique est rare. Nous rapportons huit nouveaux cas de maladie de Behçet avec atteinte thoracique colligés au service des maladies respiratoires de l’hôpital Ibn Rochd du 1993 à 2002. La moyenne d’âge était de 35 ans avec des extrêmes de 16 et 61 ans. Il s’agissait de 7 cas de thrombose cave supérieur associe à une pleurésie dans 4 cas et d’un cas d’anévrysme des artères pulmonaires. L’atteinte thoracique était révélatrice de la maladie dans 7 cas. La thrombose cave supérieure (7 cas) révélée dans 5 cas par une dyspnée, avec à la radiographie thoracique un aspect d’élargissement médiastinale discret. La TDM thoracique a confirmé la thrombose cave supérieure ; les sept malades ont bénéficiés d’un traitement anticoagulant associé à des corticoïdes et des immunosuppresseurs. L’évolution a été fatale dans un cas par hypoxie. L’anévrysme des artères pulmonaires (1 cas) a été révélé par des hémoptysies à répétition ; la radiographie a objectivé des opacités pulmonaires multiples juxtahilaires bilatérales, la TDM thoracique a confirmé la présence des anévrysmes partiellement thrombosés des artères pulmonaires. Le malade a bénéficié d’un traitement à base de corticoïdes associé à un immunosuppresseur. L’évolution a été fatale par hémoptysie foudroyante. Nous insistons sur la rareté de l’atteinte thoracique au cours de la maladie de Behçet.

137 Les manifestations respiratoires du lupus érythémateux disséminé. A propos de 12 cas R. Abounadi, A. Bakhatar, F. Bourkadi, A. Alaoui-yazidi, M. El Biaze, N. Yassine, A. El Meziane, A. Bahlaoui Service des Maladies Respiratoires, Hôpital Ibn Rochd Casablanca, Maroc.

Les manifestations respiratoires du lupus érythémateux disséminé sont fréquentes. L’atteinte respiratoire est caractérisée par l’absence de lésions histologiques spécifiques et la fréquence d’intrication avec des processus infectieux ce qui pose un problème de diagnostic différentiel avec les atteintes spécifiques de la maladie. Le but de l’étude est de rapporter les particularités cliniques, biologiques, radiologiques et évolutives de 12 cas colligés au service. Il s’agit de 11 femmes et 1 homme dont la moyenne d’âge est de 26 ans. L’atteinte respiratoire est révélatrice de la maladie dans 11 cas. Les signes cliniques sont dominés par la douleur thoracique et la dyspnée, retrouvées dans 10 cas. Le délai d’évolution de la maladie avant le diagnostic est en moyenne de 5 mois. L’atteinte pleurale est retrouvée dans 7 cas, une pneumopathie basale dans trois cas et une pneumopathie infiltrative diffuse dans 2 cas. Une corticothérapie est prescrite dans 10 cas, associée à des antipaludéens de synthèse dans trois cas et à des immunosupresseurs dans un cas. L’évolution à court terme est favorable dans 10 cas, avec une aggravation rénale dans 2 cas. A moyen et à long terme, 5 patients sont perdus de vue et 7 patients sont suivis avec un recul moyen de 19 mois. Nous soulignons le retard diagnostic chez nos malades, la fréquence et le bon pronostic de l’atteinte pleurale et le nombre important de perdus de vue.

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Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 1S58–1S104

L’hémangiome sclérosant (HS) est une tumeur pulmonaire bénigne rare dont la pathogénie reste à ce jour inconnue et dont le diagnostic repose sur l’étude anatomo-pathologique. Le diagnostic histologique nécessite souvent le recours à la biopsie trans-pariétale à l’aiguille ou à la chirurgie alors que les biopsies per fibroscopie bronchique sont de faible rendement. Les auteurs rapportent l’observation d’une patiente âgée de 42 ans, grande tabagique, qui présente à la radiographie thoracique une opacité pulmonaire droite, ovalaire, dense, homogène et bien limitée, à projection hilaire, découverte à la suite d’une toux sèche chronique isolée, sans aucune symptomatologie générale. L’examen physique était sans particularités. La fibroscopie bronchique a montré un aspect endoscopique normal. L’échographie abdominale à la recherche de kystes hydatiques du foie ou de lésions secondaires n’a pas montré d’anomalies. Un scanner thoracique a été pratiqué et a permis de montrer la présence d’une masse parenchymateuse tri lobaire droite de densité élevée ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste. La patiente a bénéficié d’une thoracotomie suivie d’une tumorectomie. L’examen histologique confronté aux données immuno-histochimiques de la pièce opératoire a permis de retenir le diagnostic d’HS du poumon. On se propose dans ce travail de préciser les différentes hypothèses pathogéniques de cette tumeur ainsi que les particularités de sa prise en charge.

139 Les anévrysmes artériels pulmonaires au cours de la maladie de Behçet. A propos d’une nouvelle observation avec atteinte vasculaire hépatique N. Trombati, H. Afif, A. Asriri, S. Mokahli, A. Aichane, Z. Bouayad Service des Maladies Respiratoires, Hôpital 20 Août, Chu Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Les anévrysmes artériels pulmonaires (AAP) sont une manifestation rare de la maladie de Behçet. L’atteinte vasculaire hépatique est encore plus rare. Nous rapportons une observation associant de multiples AAP à une atteinte vasculaire hépatique. Il s’agit d’un patient de 17 ans, présentant depuis deux ans une aphtose bipolaire à répétition, puis 6 mois plus tard des douleurs thoraciques et hémoptysies récidivantes. L’examen retrouve une aphtose buccale (latéro-linguale bilatérale) et génitale (scrotale) avec une hypersensibilité cutanée aux points d’injections. Le téléthorax retrouve des opacités à projection hilaire bilatérale. La TDM thoracoabdominale retrouve au niveau thoracique, des formations hilaires bilatérales, qui correspondent à des poches anévrysmales des deux artères pulmonaires. Au niveau abdominal, le foie est augmenté de volume, très hétérogène et siège de plages hypodenses en rapport avec des foyers d’infarcissement hépatique. Un traitement médical est décidé à base de corticothérapie associée à la colchicine et à six bolus de cyclophosphamide. L’évolution est marquée par une nette amélioration clinique et radiologique. L’intérêt de cette observation est de rappeler la rareté mais la gravité des AAP au cours de la MB et d’attirer l’attention sur la possibilité d’atteintes vasculaires de plusieurs territoires chez le même patient.