450 Kyste colobomateux atypique

COMMUNICATIONS AFFICHÉES URGENCES ORBITO-PALPÉBRALES CHEZ L’ENFANT de l’haemophilus. Le traitement est à la fois médical et chirurgical. L’incision cutanée est à proscrire. Conclusion : Même si elle est rare, la dacryocystite néonatale doit être bien prise en charge du fait de ses complications, principalement la détresse respiratoire.

448 Rhabdomyosarcome palpébral chez un enfant de deux ans. Case report of a two year-old child with palpebral rhabdomyosarcoma. BONNIN N*, VIENNET A, NEZZAR H, DECHELOTTE P, BARTHELEMY I, DEMEOCQ F, GABRILLARGUES J, CAMPAGNE D, RIGAL D, BACIN F (Clermont-Ferrand) Introduction : Nous rapportons le cas d’un rhabdomyosarcome du muscle orbiculaire supérieur gauche se présentant sous la forme d’un ptôsis unilatéral isolé d’apparition brutale chez un enfant de deux ans mettant en jeu les pronostics vital et fonctionnel. Objectifs et Méthodes : L’enfant est amené en consultation pour une ptôse de la paupière supérieure gauche d’apparition brutale avec une paupière froide sans déficit neurologique, ni tuméfaction ou autre anomalie. Devant ce tableau sont réalisés un bilan sanguin, une ponction lombaire et un scanner cérébral qui sont normaux et aboutissent à une surveillance simple. Nous le revoyons 24-48 heures plus tard en urgence pour apparition d’une tuméfaction palpébrale majeure, douloureuse associée à un hématome orbitaire. Le bilan morphologique est complété et montre une tumeur extra-conique s’insinuant à la partie supérieure du globe en le refoulant sans l’envahir. Une biopsie est alors organisée en urgence. Résultats : L’analyse histologique pose le diagnostic de rhabdomyosarcome du muscle orbiculaire gauche. Discussion : Il s’agit d’une présentation atypique, représentant conformément à la littérature 6 % des modes de découverte des rhabdomyosarcomes à localisation ophtalmologique. Cependant devant une ptôse palpébrale d’apparition brutale et isolée il est nécessaire d’éliminer le diagnostic de rhabdomyosarcome palpébral. Conclusion : La découverte d’un rhabdomyosarcome par un ptosis palpébral d’apparition brutale et isolée est une circonstance rare. Toutefois il faut savoir évoquer ce diagnostic afin d’instaurer en urgence une pris en charge carcinologique précoce pour un meilleur bénéfice sur les plans vital et amblyopique.

449 Rhabdomyosarcome orbitaire embryonnaire : à propos de 2 cas. Embryonal rhabdomyosarcoma of the orbit: report of 2 cases. MONTCRIOL AL*, BLANCHARD S, MARGARON F, MAURAGE CA, ROULAND JF, LABALETTE P (Lille) Introduction : Le rhabdomyosarcome orbitaire est la tumeur orbitaire maligne la plus fréquente de l’enfant. Au niveau histologique, le type embryonnaire est le plus fréquent et survient habituellement chez des enfants jeunes (4 à 10 ans) ; après 10 ans, le type alvéolaire, de moins bon pronostic, est le plus souvent retrouvé. Matériels et Méthodes : Nous rapportons deux cas de rhabdomyosarcomes embryonnaires, survenus chez un homme de 19 ans et une fille de 10 ans. Observation : Un homme de 19 ans consulte pour une exophtalmie unilatérale rapidement progressive. L’IRM retrouve une masse orbitaire supéro-interne, refoulant le globe en bas et en dehors. Une biopsie révèle un rhabdomyosarcome embryonnaire. Deuxième cas : une enfant de 10 ans, présente une tumeur palpébrale supérieure unilatérale, développée sous le muscle orbiculaire pré-septal. L’exérèse chirurgicale avec examen anatomo-pathologique retrouve un sarcome peu différencié (dont le marquage immuno-histochimique est positif à la vimentine). Le traitement associe chimio et radiothérapie. Sur une IRM de contrôle, 4 ans après, apparaît une récidive tumorale intra-orbitaire arrondie, rétro-équatoriale, dont la biopsie/exérèse révèle un rhabdomyosarcome embryonnaire. Dans nos 2 cas, le bilan d’extension est négatif et une association chimio-radiothérapie vient compléter la chirurgie. Ils sont en rémission à ce jour. Discussion : Les âges au moment du diagnostic sont de 10 et 19 ans et le type histologique du rhabdomyosarcome est embryonnaire, alors qu’on aurait pu s’attendre à un type alvéolaire, par argument de fréquence à ces âges. Dans le cas de la jeune fille, le marquage immuno-histochimique de la tumeur initiale et sa récidive orbitaire permettent a posteriori de conclure à un rhabdomyosarcome. Conclusion : Le diagnostic de rhabdomyosarcome orbitaire est fait par l’examen anatomo-pathologique et l’analyse immuno-histochimique de la biopsie tumorale. La fréquence des métastases et/ou des récidives impose une surveillance clinique et radiologique prolongée.

450 Kyste colobomateux atypique. Atypical colobomatous cyst. KAHLI MS* (Annaba, Algérie), BENAZIZA H (Biskra, Algérie), BEDIAR BOULANEB F (Annaba, Algérie) Introduction : Le kyste colobomateux est dû à un défaut de fermeture de la fente fœtale à la 4e semaine. Objectifs et Méthodes : Un nourrisson âgé de 10 mois de sexe féminin présente à l’œil gauche une tuméfaction molle, saillante sous la conjonctive, non pulsatile, siégeant au niveau de l’angle interne, refoulant en externe un globe d’allure microphtalme. Le fond d’œil montre un colobome choroïdien juxta papillaire. L’échographie en mode B objective une formation kystique intra conique, inféronasale. Le scanner cérébro-orbitaire montre une 2 e formation kystique antéronasale avec un élargissement du canal optique. Une exérèse chirurgicale est effectuée par voie antérieure. Résultats : Le kyste présente une paroi externe blanchâtre, rempli de liquide clair et une paroi interne brunâtre tapissée de tissu glial. Discussion : Le kyste colobomateux s’accompagne d’une microphtalmie. Une association avec un méningocèle est évoquée (liquide : eau de roche et la présence de tissu glial à l’histologie) mais l’absence de défect osseux est en défaveur. Nous avons retrouvé dans la littérature un cas associant un kyste arachnoïdien du nerf optique avec le kyste colobomateux. Conclusion : L’intérêt de ce cas réside dans la rareté de l’association des deux affections et la difficulté de prise en charge.

451 Gliome du nerf optique chez un enfant de 4 mois. Glioma of the optic-nerve in a 4 month old child. VIENNET A*, BONNIN N, NEZZAR H, SINARDET D, CAMPAGNE D, DEMEOCQ F, KEMENY JL, BACIN F (Clermont-Ferrand) Introduction : Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 4 mois atteint d’un gliome du nerf optique gauche se présentant sous la forme d’une d’exophtalmie unilatérale gauche rapidement évolutive. Objectifs et Méthodes : Cet enfant, initialement adressé pour buphtalmie gauche faisant suspecter un glaucome congénital unilatéral, et présentant une polyangiomatose associée (un angiome cyrano de la pointe du nez et un angiome de la région scapulaire), souffre en réalité d’une exophtalmie d’évolution très rapide. L’examen ophtalmologique complet retrouve au niveau de l’œil gauche une exophtalmie importante, une exotropie avec quasi ophtalmoplégie, une amblyopie profonde et au fond d’œil un œdème papillaire. Devant ce tableau clinique, nous réalisons une échographie en mode B, une IRM et plusieurs biopsies de la lésion tumorale. Résultats : L’échographie met en évidence une masse hypo-échogène confirmée par l’IRM qui retrouve une tumeur intra-orbitaire s’étendant, le long du nerf optique, en intra crânien et affleurant le chiasma optique. L’étude anatomopathologique des biopsies conclut à un gliome du nerf optique gauche type astrocytome pilocytique. Sous corticothérapie à fortes doses, l’aspect du fond d’œil se normalise et un relais par chimiothérapie selon le protocole SFOP est débuté. L’évolution à 6 mois note une stabilisation tumorale sans toutefois retrouver des signes de régression. Discussion : L’apparition brutale d’une exophtalmie n’est pas le mode de découverte habituel du gliome du nerf optique. Le diagnostic de tumeur vasculaire rétro orbitaire gauche devait être écarté chez ce patient par la réalisation d’une échographie mode B et d’une IRM. La prise en charge médico-chirurgicale en urgence est primordiale et conditionne le pronostic visuel. Conclusion : Le diagnostic de gliome du nerf optique chez le nourrisson est rare et notre cas montre la possibilité des tableaux atypiques, tant sur le mode de découverte que sur le mode évolutif. La possibilité d’envahissement du chiasma optique puis de bilatéralisation conditionne gravement le pronostic visuel et justifie une prise en charge urgente dans laquelle l’IRM semble désormais incontournable.

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Vol. 30, Hors Série 2, 2007

113 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie