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715 Hémangiome caverneux extra et intra conique : voie d’abord
Tumeurs de l’orbite
Intra and extra-conical cavernous Hemangioma: surgical approaches. ABTAN M*, ZARKA S, JANY B, SEVESTRE H, MILAZZO S, BREMOND GIGNAC D (Amiens)
Introduction : L’hémangiome caverneux est la plus fréquente des tumeurs vasculaires primitives de l’orbite de l’adulte. Cette lésion, d’évolution lente, est située le plus souvent en arrière du globe oculaire, dans le cône musculaire. Une exérèse chirurgicale est réalisée pour les lésions volumineuses, en raison du risque de compression du nerf optique et d’exophtalmie. L’orbitotomie latérale ou antérieure est la technique la plus classique. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 72 ans présentant une masse orbitaire inféro-médiale de l’œil gauche avec baisse d’acuité visuelle. Observation : Le fond d’œil réalisé montrait une lésion compressive rétinienne pouvant évoquer une tumeur. L’imagerie en tomodensitométrie et en IRM a mis en évidence une volumineuse masse intra et extra conique et a permis de poser le diagnostic d’hémangiome caverneux. Une intervention par voie d’abord direct conjonctival avec dépose du muscle droit médial a permis une exérèse complète de la lésion. L’analyse anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic. Discussion : Cette voie d’abord sans orbitotomie apporte un avantage évident pour le patient, que se soit sur la durée d’intervention, les suites post-opératoires ou du point de vue esthétique. Elle est toutefois limitée par la localisation et la taille de la lésion. Il est parfois nécessaire d’utiliser une double voie avec abord du sinus maxillaire pour les lésions inféro-médiales. Les orbitotomies fronto-malaires sont réservées aux lésions latérales volumineuses. Conclusion : Avec le développement des techniques d’imagerie, il est possible d’évaluer taille et situation des lésions orbitaires avec précisions. Le patient peut bénéficier de techniques chirurgicales adaptées à la taille et la localisation de la tumeur. La voie d’abord la moins invasive doit être choisie pour le confort du patient.
716 Angiome osseux intra orbitaire : à propos d’un cas. Orbital intraosseous angioma: a case report. BITOUT L*, BENHAMADA FZ, GHADI Z, KHERROUBI R, AILEM A, HARTANI D (Alger, Algérie)
Introduction : L’angiome osseux est une tumeur vasculaire intra osseuse bénigne rare. Elle touche surtout les vertèbres et le crâne ; l’atteinte orbitaire est peu fréquente. Matériels et Méthodes : Nous rapportons un cas d’angiome osseux intraorbitaire chez une patiente âgée de 20 ans, sans antécédent particulier, qui a présenté des céphalées intermittentes suivies par l’apparition d’une exophtalmie de l’œil droit, latéralisée vers le bas, irréductible, non pulsatile, sans signes inflammatoires avec limitation de la motilité oculaire. L’acuité visuelle était de 10/10 e aux deux yeux, le segment antérieur ainsi que le fond d’œil étaient normaux. Le bilan biologique était normal. L’examen tomodensitométrique montrait une néoformation de densité osseuse développée au dépend du toit de l’orbite droite, prenant fortement le contraste. Une exérèse chirurgicale de la néoformation par voie d’abord frontale a été pratiquée par les neurochirurgiens. L’examen anatomopathologique a révélé un aspect en faveur d’un angiome osseux. L’évolution postopératoire était favorable avec régression de l’exophtalmie et une récupération de la motilité oculaire. Discussion : Nous signalons l’apport de la tomodensitométrie dans le diagnostic étiologique, la localisation de la tumeur et l’orientation de la voie d’abord chirurgicale. La collaboration avec les neurochirurgiens s’est avérée nécessaire pour l’extraction de la tumeur. Conclusion : L’angiome osseux intra orbitaire est une entité rare qui doit être incluse dans le diagnostic étiologique des exophtalmies tumorales.
717 Exophtalmie compliquant un ostéosarcome du maxillaire : à propos d’un cas. Proptosis as a complication of a maxillary osteosarcoma: about a case. MADAIDOU N*, HALOUI M, OUARRACH N, TAHIRI H, RAHMANE L, TILAOUI K, ESSAADI M, KADIRI F, EL BELHADJI M, ZAGHLOUL K, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)
Introduction : L’ostéosarcome est une tumeur maligne primitive développée aux dépens de la structure osseuse. La localisation maxillaire est rare. Nous rapportons un cas d’ostéosarcome en insistant sur les aspects cliniques, radiologiques et histologiques et sur les éléments du diagnostic. Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’une jeune fille de 27 ans, se présentant pour exophtalmie gauche associée à une volumineuse tuméfaction maxillaire homolatérale, évoluant depuis 8 mois. L’examen ophtalmologi-
que retrouve une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse positive, une exophtalmie unilatérale non axile irréductible non douloureuse avec au fond d’œil une atrophie optique. L’examen endo-buccal met en évidence une tuméfaction bourgeonnante saignant au contact. Une TDM a confirmé l’existence d’un processus tumoral avec un aspect hétéro-dense développé aux dépens du maxillaire gauche avec exophtalmie. L’exérèse tumorale par voie para-latéro-nasale a consisté en une maxillectomie gauche en monobloc, emportant le plateau palatodentaire avec une exentération et conservation des paupières. Le diagnostic est confirmé à l’examen histologique. La patiente a été adressée au centre d’oncologie pour radiothérapie complémentaire à la dose de 60 Gy. La patiente est toujours suivie en consultation ORL avec un recul de 2 mois. Discussion : L’ostéosarcome est une tumeur sarcomateuse de haut degré de malignité. Le diagnostic n’est pas toujours aisé et nécessite une confrontation des données cliniques, radiologiques, histologiques et éventuellement biologiques. L’exophtalmie complique les formes avancées. Le traitement est basé sur l’exérèse chirurgicale de la tumeur associée à une chimiothérapie pré et postopératoire. Le pronostic dépend essentiellement de la précocité du diagnostic. Sur le plan évolutif, l’ostéosarcome se caractérise par sa croissance rapide, sa forte tendance à donner des récidives tumorales locales et son faible pouvoir métastatique à distance. Conclusion : L’ostéosarcome est une tumeur qui se développe essentiellement dans les os longs. La localisation maxillaire est rare mais grave et de mauvais pronostic. Ceci explique en partie les mauvais résultats encore rapportés dans de nombreuses séries.
718 Exophtalmie bilatérale révélatrice d’une dysplasie fibreuse crânio-faciale. Bilateral proptosis reflecting craniofacial fibrous dysplasia. KOFFI KONAN V* (Bouaké, Côte d’Ivoire), KOUASSI FX (Abidjan, Côte d’Ivoire), OUATTARA Y (Bouaké, Côte d’Ivoire), SOUMAHORO M, KONE S (Abidjan, Côte d’Ivoire)
Introduction : L’exophtalmie est la protusion du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire. Elle peut être uni ou bilatérale et ses étiologies sont variées notamment tumorales. Notre observation concerne un cas d’exophtalmie bilatérale due à une dysplasie crânio-faciale. Un tableau clinique relativement rare. Matériels et Méthodes : Un sujet de 65 ans s’est présenté en consultation pour larmoiements, sensation de picotements oculaires et protusion des globes oculaires associés à des céphalées. À l’examen, l’acuité visuelle était conservée. Il existait une exophtalmie bilatérale axile prédominant à l’œil droit, avec une kératite ponctuée superficielle d’exposition. Le bilan thyroïdien était normal. Le scanner a mis en évidence un important épaississement fronto ethmoïdal. Le patient a refusé la prise en charge neuro chirurgicale. Localement il a bénéficié d’un traitement lubrifiant et a été revu bimestriellement pendant 8 mois puis a été perdu de vue. Son état est resté stationnaire pendant ce suivi. Discussion : La dysplasie fibreuse est surtout une dystrophie osseuse de l’enfant et de l’adolescent. Elle est semble rare chez les sujets âgés. D’évolution lente, elle peut motiver une resection chirurgicale dans les formes symptomatiques. La transformation maligne sur un mode sarcomateux surviendrait dans 0.5 % des cas. Une hypertonie oculaire et une compression du nerf optique avec cécité sont possibles. L’étiologie génétique est une mutation activatrice du gène GNAS sur le chromosome 20q13. Conclusion : Les dysplasies fibreuses crânio-faciales sont rares chez le sujet de plus de 60 ans. Elles peuvent entraîner une exophtalmie uni ou bilatérale voire la cécité. Le traitement médical par biphosphonates pourrait constituer une alternative à la chirurgie dans certaines formes. Liens D et al. Lancet 1994 ; 343 : 953-4 Chapurlat RD et al. J Bone Miner Res 1997 ; 12 : 1746-52
COMMUNICATIONS AFFICHÉES
715 Hémangiome caverneux extra et intra conique : voie d’abord.
719 Exophtalmie révélant un esthésioneuroblastome. Esthesioneuroblastoma revealed by a proptosis. LAISSAOUI Y*, OUDIDI A, EL ALAMI MN (Fès, Maroc)
Introduction : L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne rare d’origine neuro-ectodermique, se développant au niveau de la placode olfactive. La présentation clinique est polymorphe, pouvant être neurologique, rhinologique, mais aussi ophtalmologique. Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une exophtalmie, chez qui l’exploration radiologique et anatomopathologique objective un esthésioneuroblastome à point de départ éthmoïdal. Observation : Patient âgé de 22 ans, consultant pour une exophtalmie gauche évoluant depuis 3 mois. L’examen ophtalmologique trouve à l’œil droit : acuité visuelle à 10/10, examen normal ; à l’œil gauche : acuité visuelle à 7/10, exophtalmie non axile gauche, irréductible, non inflammatoire, sans thrill à la palpation, ni 1S213
Vol. 32, Hors Série 1, 2009
115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie
Intra and extra-conical cavernous Hemangioma: surgical approaches. ABTAN M*, ZARKA S, JANY B, SEVESTRE H, MILAZZO S, BREMOND GIGNAC D (Amiens)
Introduction : L’hémangiome caverneux est la plus fréquente des tumeurs vasculaires primitives de l’orbite de l’adulte. Cette lésion, d’évolution lente, est située le plus souvent en arrière du globe oculaire, dans le cône musculaire. Une exérèse chirurgicale est réalisée pour les lésions volumineuses, en raison du risque de compression du nerf optique et d’exophtalmie. L’orbitotomie latérale ou antérieure est la technique la plus classique. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 72 ans présentant une masse orbitaire inféro-médiale de l’œil gauche avec baisse d’acuité visuelle. Observation : Le fond d’œil réalisé montrait une lésion compressive rétinienne pouvant évoquer une tumeur. L’imagerie en tomodensitométrie et en IRM a mis en évidence une volumineuse masse intra et extra conique et a permis de poser le diagnostic d’hémangiome caverneux. Une intervention par voie d’abord direct conjonctival avec dépose du muscle droit médial a permis une exérèse complète de la lésion. L’analyse anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic. Discussion : Cette voie d’abord sans orbitotomie apporte un avantage évident pour le patient, que se soit sur la durée d’intervention, les suites post-opératoires ou du point de vue esthétique. Elle est toutefois limitée par la localisation et la taille de la lésion. Il est parfois nécessaire d’utiliser une double voie avec abord du sinus maxillaire pour les lésions inféro-médiales. Les orbitotomies fronto-malaires sont réservées aux lésions latérales volumineuses. Conclusion : Avec le développement des techniques d’imagerie, il est possible d’évaluer taille et situation des lésions orbitaires avec précisions. Le patient peut bénéficier de techniques chirurgicales adaptées à la taille et la localisation de la tumeur. La voie d’abord la moins invasive doit être choisie pour le confort du patient.
716 Angiome osseux intra orbitaire : à propos d’un cas. Orbital intraosseous angioma: a case report. BITOUT L*, BENHAMADA FZ, GHADI Z, KHERROUBI R, AILEM A, HARTANI D (Alger, Algérie)
Introduction : L’angiome osseux est une tumeur vasculaire intra osseuse bénigne rare. Elle touche surtout les vertèbres et le crâne ; l’atteinte orbitaire est peu fréquente. Matériels et Méthodes : Nous rapportons un cas d’angiome osseux intraorbitaire chez une patiente âgée de 20 ans, sans antécédent particulier, qui a présenté des céphalées intermittentes suivies par l’apparition d’une exophtalmie de l’œil droit, latéralisée vers le bas, irréductible, non pulsatile, sans signes inflammatoires avec limitation de la motilité oculaire. L’acuité visuelle était de 10/10 e aux deux yeux, le segment antérieur ainsi que le fond d’œil étaient normaux. Le bilan biologique était normal. L’examen tomodensitométrique montrait une néoformation de densité osseuse développée au dépend du toit de l’orbite droite, prenant fortement le contraste. Une exérèse chirurgicale de la néoformation par voie d’abord frontale a été pratiquée par les neurochirurgiens. L’examen anatomopathologique a révélé un aspect en faveur d’un angiome osseux. L’évolution postopératoire était favorable avec régression de l’exophtalmie et une récupération de la motilité oculaire. Discussion : Nous signalons l’apport de la tomodensitométrie dans le diagnostic étiologique, la localisation de la tumeur et l’orientation de la voie d’abord chirurgicale. La collaboration avec les neurochirurgiens s’est avérée nécessaire pour l’extraction de la tumeur. Conclusion : L’angiome osseux intra orbitaire est une entité rare qui doit être incluse dans le diagnostic étiologique des exophtalmies tumorales.
717 Exophtalmie compliquant un ostéosarcome du maxillaire : à propos d’un cas. Proptosis as a complication of a maxillary osteosarcoma: about a case. MADAIDOU N*, HALOUI M, OUARRACH N, TAHIRI H, RAHMANE L, TILAOUI K, ESSAADI M, KADIRI F, EL BELHADJI M, ZAGHLOUL K, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)
Introduction : L’ostéosarcome est une tumeur maligne primitive développée aux dépens de la structure osseuse. La localisation maxillaire est rare. Nous rapportons un cas d’ostéosarcome en insistant sur les aspects cliniques, radiologiques et histologiques et sur les éléments du diagnostic. Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’une jeune fille de 27 ans, se présentant pour exophtalmie gauche associée à une volumineuse tuméfaction maxillaire homolatérale, évoluant depuis 8 mois. L’examen ophtalmologi-
que retrouve une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse positive, une exophtalmie unilatérale non axile irréductible non douloureuse avec au fond d’œil une atrophie optique. L’examen endo-buccal met en évidence une tuméfaction bourgeonnante saignant au contact. Une TDM a confirmé l’existence d’un processus tumoral avec un aspect hétéro-dense développé aux dépens du maxillaire gauche avec exophtalmie. L’exérèse tumorale par voie para-latéro-nasale a consisté en une maxillectomie gauche en monobloc, emportant le plateau palatodentaire avec une exentération et conservation des paupières. Le diagnostic est confirmé à l’examen histologique. La patiente a été adressée au centre d’oncologie pour radiothérapie complémentaire à la dose de 60 Gy. La patiente est toujours suivie en consultation ORL avec un recul de 2 mois. Discussion : L’ostéosarcome est une tumeur sarcomateuse de haut degré de malignité. Le diagnostic n’est pas toujours aisé et nécessite une confrontation des données cliniques, radiologiques, histologiques et éventuellement biologiques. L’exophtalmie complique les formes avancées. Le traitement est basé sur l’exérèse chirurgicale de la tumeur associée à une chimiothérapie pré et postopératoire. Le pronostic dépend essentiellement de la précocité du diagnostic. Sur le plan évolutif, l’ostéosarcome se caractérise par sa croissance rapide, sa forte tendance à donner des récidives tumorales locales et son faible pouvoir métastatique à distance. Conclusion : L’ostéosarcome est une tumeur qui se développe essentiellement dans les os longs. La localisation maxillaire est rare mais grave et de mauvais pronostic. Ceci explique en partie les mauvais résultats encore rapportés dans de nombreuses séries.
718 Exophtalmie bilatérale révélatrice d’une dysplasie fibreuse crânio-faciale. Bilateral proptosis reflecting craniofacial fibrous dysplasia. KOFFI KONAN V* (Bouaké, Côte d’Ivoire), KOUASSI FX (Abidjan, Côte d’Ivoire), OUATTARA Y (Bouaké, Côte d’Ivoire), SOUMAHORO M, KONE S (Abidjan, Côte d’Ivoire)
Introduction : L’exophtalmie est la protusion du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire. Elle peut être uni ou bilatérale et ses étiologies sont variées notamment tumorales. Notre observation concerne un cas d’exophtalmie bilatérale due à une dysplasie crânio-faciale. Un tableau clinique relativement rare. Matériels et Méthodes : Un sujet de 65 ans s’est présenté en consultation pour larmoiements, sensation de picotements oculaires et protusion des globes oculaires associés à des céphalées. À l’examen, l’acuité visuelle était conservée. Il existait une exophtalmie bilatérale axile prédominant à l’œil droit, avec une kératite ponctuée superficielle d’exposition. Le bilan thyroïdien était normal. Le scanner a mis en évidence un important épaississement fronto ethmoïdal. Le patient a refusé la prise en charge neuro chirurgicale. Localement il a bénéficié d’un traitement lubrifiant et a été revu bimestriellement pendant 8 mois puis a été perdu de vue. Son état est resté stationnaire pendant ce suivi. Discussion : La dysplasie fibreuse est surtout une dystrophie osseuse de l’enfant et de l’adolescent. Elle est semble rare chez les sujets âgés. D’évolution lente, elle peut motiver une resection chirurgicale dans les formes symptomatiques. La transformation maligne sur un mode sarcomateux surviendrait dans 0.5 % des cas. Une hypertonie oculaire et une compression du nerf optique avec cécité sont possibles. L’étiologie génétique est une mutation activatrice du gène GNAS sur le chromosome 20q13. Conclusion : Les dysplasies fibreuses crânio-faciales sont rares chez le sujet de plus de 60 ans. Elles peuvent entraîner une exophtalmie uni ou bilatérale voire la cécité. Le traitement médical par biphosphonates pourrait constituer une alternative à la chirurgie dans certaines formes. Liens D et al. Lancet 1994 ; 343 : 953-4 Chapurlat RD et al. J Bone Miner Res 1997 ; 12 : 1746-52
COMMUNICATIONS AFFICHÉES
715 Hémangiome caverneux extra et intra conique : voie d’abord.
719 Exophtalmie révélant un esthésioneuroblastome. Esthesioneuroblastoma revealed by a proptosis. LAISSAOUI Y*, OUDIDI A, EL ALAMI MN (Fès, Maroc)
Introduction : L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne rare d’origine neuro-ectodermique, se développant au niveau de la placode olfactive. La présentation clinique est polymorphe, pouvant être neurologique, rhinologique, mais aussi ophtalmologique. Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une exophtalmie, chez qui l’exploration radiologique et anatomopathologique objective un esthésioneuroblastome à point de départ éthmoïdal. Observation : Patient âgé de 22 ans, consultant pour une exophtalmie gauche évoluant depuis 3 mois. L’examen ophtalmologique trouve à l’œil droit : acuité visuelle à 10/10, examen normal ; à l’œil gauche : acuité visuelle à 7/10, exophtalmie non axile gauche, irréductible, non inflammatoire, sans thrill à la palpation, ni 1S213
Vol. 32, Hors Série 1, 2009
115 e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie