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À propos d’une observation de CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) de révélation tardive
518s
Posters
Poster 48
Du danger des hypermarches ou la rate voyageuse... JM Ker1eau, G Lair, H Levesque, H Courtois
Mme C, 20 ans, sans antecedent, enceinte de 8 semaines, est victime dans un hypennarche, d'un traumatisme en barre sus• ombilical (caddie). II entraine l'apparition d'une tumefaction abdominale douloureuse conduisant a I'hospitalisation. La palpation retrouve une masse paraombilicale gauche et I'hy• pocondre gauche est anonnalement depressible. Le reste de I'examen est normal. nexiste une thrombocytose. L'echographie et Ie scanner montrent une splenomegalie (15 em), homogene, en position periombilicale, volvuIee au niveau de son pedicule. La laparotomie retrouve une rate turgescente, mobile dans Ie peritoine ; son pedicule est long (25 cm), volvuIe a 10 cm de son origine de 2,5 tours. La reduction du volvulus pennet d' ob• jectiver l'absence d'accolement habituel de la rate. Un traite• ment conservateur est decide; la rate, dans un filet de Vicryll», est remise dans la loge sous-phrenique gauche, fixee (colle biologique et suture) au peritoine sous-phrenique et posee sur I'angle colique. Avee 6 mois de recul,la patiente se porte bien. Le volvulus splenique est une entite rare (160 cas) mais an• cienne (97 cas decrits des 1933). La rate est fixee dans la
loge sous-phrenique gauche, derriere I'estomac, sous et en dedans du diaphragme, sur Ie rein et l' angle colique gauches. Son amarrage fait intervenir ses rapports anatomiques (rein, cOlon), des ligaments (phreno- et splenocoliques), des replis peritoneaux,le pedicule splenique et la pression abdominale. Le volvulus spIenique requiert une defaillance de ce sys• teme, acquise (hyperlaxite abdominale, multiparite, spleno• megalie, grossesse), congenitale (absence d'un ou plusieurs elements impliques) ou mixte. La torsion est intennittente ou chronique engendrant un tableau abdominal variable avec constamment une masse periombilicale contrastant avec un vide de l'hypocondre gauche. Le diagnostic preoperatoire est maintenant possible (sept cas) grace a I' echographie et au scanner. Le traitement chirurgical avait,jusqu'a notre ob• servation, toujours necessite la splenectomie.
Dspartement de m6decina inteme. CHU Rouen-Boisguillaume. 76031 Rauen cedex. France
Poster 49
A. propos d'une observation de CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) de revelation tardive MA Deschiens, H Dechy, S Morelon, C Dupont, E Rouveix, M Dorra
Mme G, droitiere, 65 ans, non migraineuse, etait hospitalisee
a 1an d'intervaIle pour des troubles neurologiques d'apparition
rapide : aphasie et ataxie du membre superieur droit, et lors du deuxieme episode, aphasie isolee. L'ensemble des troubles re• gressait totalement en quelques jours. Une crise d'epilepsie generalisee etait survenue quelques mois apres son premier accident vasculaire. La patiente presentait comme seul ante• cedent, un trouble du langage transitoire, 4 ans auparavant, non explore. Elle n'avait aucun faeteur de risque vasculaire. On retenait dans ses antecedents familiaux, une mere ayant eu une hemiplegie a 59 ans, et chez une grand-mere matemelle, une « congestion,. cecebrale a 68 ans. Sur Ie scanner cerebral, on notait des hypodensites bilaterales de la substance blanche pe• riventriculaire, et sur l'imagerie par resonance magnetique (lRM), de nombreux hypersignaux de la substance blanche et des noyaux gris. Le bilan etiologique etait negatif : absence d'anomalie biologique et de la coagulation, pas de syndrome inflammatoire, pas d'argument clinique ou immunologique pour une maladie de systeme, doppler cervical et transcranien, echographie cardiaque transcesophagienne, Holter·ECG :
nonnaux L'histoire familiale,la repetition d'accidents vascu• laires inexpliques en I'absence de facteurs de risque, l'exis• tence d'une crise d'epilepsie et les donnees de l'IRM condui• saient a realiser une biopsie cutanee qui montrait un materiel granuleux osmiophile, caracteristique des lesions vasculaires observees dans cette pathologie. Le CADASIL est une maladie rare, vasculaire, hereditaire, dont la symptomatologie debute a I'age moyen de la vie, caracterisee par la survenue d' accidents ischemiques sous• corticaux recurrents, evoluant souvent vers une demence, parfois associee a des migraines et aune epilepsie (E Tour• nier-Lasserve et al. Stroke 1991;22:1297-302). II s'agit d'une arteriopathie touchant non seulement Ie cerveau, mais aussi les petites arteres de I'ensemble de I'organisme, sans manifestation clinique. Le gene de cette maladie a ete iden• tifie sur Ie chromosome 19 (A Joutel et a1. Nature 1996;383: 707-10). Service de medecine inteme 2. Mpital Ambroise-Pars, 9. av Charles• de-Gaulle. 92104 Boulogne cedex. France
Rev Mid Inteme 1997:18(SuppI5)
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Mme C, 20 ans, sans antecedent, enceinte de 8 semaines, est victime dans un hypennarche, d'un traumatisme en barre sus• ombilical (caddie). II entraine l'apparition d'une tumefaction abdominale douloureuse conduisant a I'hospitalisation. La palpation retrouve une masse paraombilicale gauche et I'hy• pocondre gauche est anonnalement depressible. Le reste de I'examen est normal. nexiste une thrombocytose. L'echographie et Ie scanner montrent une splenomegalie (15 em), homogene, en position periombilicale, volvuIee au niveau de son pedicule. La laparotomie retrouve une rate turgescente, mobile dans Ie peritoine ; son pedicule est long (25 cm), volvuIe a 10 cm de son origine de 2,5 tours. La reduction du volvulus pennet d' ob• jectiver l'absence d'accolement habituel de la rate. Un traite• ment conservateur est decide; la rate, dans un filet de Vicryll», est remise dans la loge sous-phrenique gauche, fixee (colle biologique et suture) au peritoine sous-phrenique et posee sur I'angle colique. Avee 6 mois de recul,la patiente se porte bien. Le volvulus splenique est une entite rare (160 cas) mais an• cienne (97 cas decrits des 1933). La rate est fixee dans la
loge sous-phrenique gauche, derriere I'estomac, sous et en dedans du diaphragme, sur Ie rein et l' angle colique gauches. Son amarrage fait intervenir ses rapports anatomiques (rein, cOlon), des ligaments (phreno- et splenocoliques), des replis peritoneaux,le pedicule splenique et la pression abdominale. Le volvulus spIenique requiert une defaillance de ce sys• teme, acquise (hyperlaxite abdominale, multiparite, spleno• megalie, grossesse), congenitale (absence d'un ou plusieurs elements impliques) ou mixte. La torsion est intennittente ou chronique engendrant un tableau abdominal variable avec constamment une masse periombilicale contrastant avec un vide de l'hypocondre gauche. Le diagnostic preoperatoire est maintenant possible (sept cas) grace a I' echographie et au scanner. Le traitement chirurgical avait,jusqu'a notre ob• servation, toujours necessite la splenectomie.
Dspartement de m6decina inteme. CHU Rouen-Boisguillaume. 76031 Rauen cedex. France
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A. propos d'une observation de CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) de revelation tardive MA Deschiens, H Dechy, S Morelon, C Dupont, E Rouveix, M Dorra
Mme G, droitiere, 65 ans, non migraineuse, etait hospitalisee
a 1an d'intervaIle pour des troubles neurologiques d'apparition
rapide : aphasie et ataxie du membre superieur droit, et lors du deuxieme episode, aphasie isolee. L'ensemble des troubles re• gressait totalement en quelques jours. Une crise d'epilepsie generalisee etait survenue quelques mois apres son premier accident vasculaire. La patiente presentait comme seul ante• cedent, un trouble du langage transitoire, 4 ans auparavant, non explore. Elle n'avait aucun faeteur de risque vasculaire. On retenait dans ses antecedents familiaux, une mere ayant eu une hemiplegie a 59 ans, et chez une grand-mere matemelle, une « congestion,. cecebrale a 68 ans. Sur Ie scanner cerebral, on notait des hypodensites bilaterales de la substance blanche pe• riventriculaire, et sur l'imagerie par resonance magnetique (lRM), de nombreux hypersignaux de la substance blanche et des noyaux gris. Le bilan etiologique etait negatif : absence d'anomalie biologique et de la coagulation, pas de syndrome inflammatoire, pas d'argument clinique ou immunologique pour une maladie de systeme, doppler cervical et transcranien, echographie cardiaque transcesophagienne, Holter·ECG :
nonnaux L'histoire familiale,la repetition d'accidents vascu• laires inexpliques en I'absence de facteurs de risque, l'exis• tence d'une crise d'epilepsie et les donnees de l'IRM condui• saient a realiser une biopsie cutanee qui montrait un materiel granuleux osmiophile, caracteristique des lesions vasculaires observees dans cette pathologie. Le CADASIL est une maladie rare, vasculaire, hereditaire, dont la symptomatologie debute a I'age moyen de la vie, caracterisee par la survenue d' accidents ischemiques sous• corticaux recurrents, evoluant souvent vers une demence, parfois associee a des migraines et aune epilepsie (E Tour• nier-Lasserve et al. Stroke 1991;22:1297-302). II s'agit d'une arteriopathie touchant non seulement Ie cerveau, mais aussi les petites arteres de I'ensemble de I'organisme, sans manifestation clinique. Le gene de cette maladie a ete iden• tifie sur Ie chromosome 19 (A Joutel et a1. Nature 1996;383: 707-10). Service de medecine inteme 2. Mpital Ambroise-Pars, 9. av Charles• de-Gaulle. 92104 Boulogne cedex. France
Rev Mid Inteme 1997:18(SuppI5)