Adenocarcinoma de laringe: presentación de un caso

Adenocarcinoma de laringe: presentación de un caso

500-502 CASOS CLINICOS 10/11/08 09:14 Página 500 214.280 ■ CASOS CLÍNICOS Adenocarcinoma de laringe: presentación de un caso Luis Puñal Vidala, ...

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■ CASOS CLÍNICOS

Adenocarcinoma de laringe: presentación de un caso Luis Puñal Vidala, José Manuel Suárez Peñarandaa, Marcos Rossi Izquierdob, Cristina Dios Loureirob, Torcuato Labella Caballerob y Jerónimo Forteza Vilaa a

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España.

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El adenocarcinoma de laringe es un tipo de tumor muy infrecuente, que supone sólo un 0,35-0,5 % de las neoplasias laríngeas malignas. Se caracteriza por su elevada agresividad y por su tendencia a producir metástasis en los ganglios linfáticos regionales y a distancia. Presentamos el caso de un varón de 64 años de edad con un adenocarcinoma de laringe con metástasis ganglionares en el momento del diagnóstico. Fue tratado con una combinación de cirugía y radioterapia postoperatoria. Siete meses después presentó recidiva regional. Palabras clave: Adenocarcinoma. Adenocarcinoma metastásico. Laringe. Neoplasias laríngeas malignas.

CASO CLÍNICO Varón de 64 años de edad, fumador y bebedor importante, entre cuyos antecedentes destacan un meningioma meningotelial parasagital frontal derecho 6 años antes y un carcinoma epidermoide de lengua (estadio pT2N0M0) 2 años antes, que fue tratado con hemiglosectomía izquierda y vaciamiento ganglionar cervical funcional homolateral. En una de las revisiones por el carcinoma lingual refirió disnea progresiva las últimas semanas. En la exploración física se apreció un nódulo submentoniano del que se realizó punción aspirativa con aguja fina, cuyo resultado fue de carcinoma. Con posterioridad, se realizó exéresis de la adenopatía y el estudio histopatológico demuestra un adenocarcinoma metastásico. Dado que se trata de una neoplasia diferente, se inició la búsqueda de un tumor primario, probablemente originado

Correspondencia: Dr. J.M. Suárez Peñaranda. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico. Travesía da Choupana, s/n. 15706 Santiago de Compostela. La Coruña. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido el 20-3-2007. Aceptado para su publicación el 27-7-2007. 500 Acta Otorrinolaringol Esp. 2008;59(10):500-2

Laryngeal Adenocarcinoma: Case Report Laryngeal adenocarcinomas are extremely unusual (only 0.35 %-0.5 % of all laryngeal malignancies). It usually behaves as a highly malignant tumour, with tendency for local lymph node and distant organ metastases. We report a case of a 64-year-old man with an adenocarcinoma of the larynx with cervical lymph node involvement at the moment of the diagnosis. The patient was treated with surgery (total laryngectomy and cervical lymph node dissection) and post-operative radiotherapy. Seven months later, the patient had a local recurrence. Key words: Adenocarcinoma. Metastatic adenocarcinoma. Larynx. Malignant laryngeal neoplasms.

en el tracto gastrointestinal. La endoscopia digestiva puso de manifiesto una tumoración de 3 cm a nivel faringolaríngeo, mientras que el resto del tubo digestivo era normal. Durante la realización de la endoscopia el paciente refirió disnea y fue necesario practicar una traqueotomía urgente. En ese momento se refirió al paciente al servicio de otorrinolaringología de nuestro hospital. En la exploración se observa una lesión excrecente, muy voluminosa, que ocupa prácticamente toda la luz laríngea y se extiende a la pared interna de ambos senos piriformes. Las cuerdas vocales conservan la movilidad. Se palpa, además, una masa de adenopatías en la región supraclavicular derecha, así como induración submentoniana. La tomografía computarizada muestra una tumoración localizada en la región supraglótica, con extensión a la hipofaringe. Se lleva a cabo una exploración endocavitaria en anestesia general, con toma de biopsias, que demuestran un adenocarcinoma moderadamente diferenciado. A continuación, el paciente es sometido a una intervención quirúrgica consistente en laringectomía total con faringectomía parcial, acompañada de vaciamiento ganglionar cervical radical derecho. Es posible realizar un cierre primario, sin necesidad de reconstrucción con colgajos, y el paciente conserva en la actualidad una deglución aceptable, que no hace necesaria una gastrostomía.

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Figura 1. Aspecto de la pieza quirúrgica, externo (A) y tras su apertura (B), en la que se aprecia una gran masa de aspecto neoplásico.

En el examen macroscópico de la pieza quirúrgica destaca una neoformación de superficie ulcerada, marcadamente congestiva y discretamente indurada, que ocupaba toda la región supraglótica y se extendía al seno piriforme izquierdo (fig. 1), cuyo diámetro máximo es 3,5 cm. El estudio histopatológico demuestra una neoplasia epitelial maligna, con clara diferenciación glandular en todas las secciones estudiadas, con extensa infiltración de los tejidos blandos laríngeos (fig. 2). Las células neoplásicas tienen forma poligonal, con contornos mal definidos y citoplasma eosinófilo. Los núcleos se localizan en la base de las células y son moderadamente atípicos, con nucleolo llamativo. La tinción de PAS revela abundante moco, tanto intracelular como extracelular. Resulta fácil encontrar áreas de necrosis, habitualmente con abundantes polimorfonucleares neutrófilos y detritos celulares. Tras el estudio de múltiples secciones histológicas, no es posible demostrar áreas de diferenciación escamosa. El epitelio escamoso superficial no muestra rasgos displásicos, sino que se encontraba comprimido por el tumor y, en las áreas en las que estaba conservado, tenía aspecto atrófico. No es posible demostrar transición entre la mucosa normal y el epitelio tumoral maligno, sino que éste reemplaza al primero en muchas áreas. El estudio inmunohistoquímico demuestra tinción en las células neoplásicas con anticuerpos para citoqueratina AE1-AE3 (Dako Cytomation), citoqueratina CAM 5.2 (Becton Dickinson), citoqueratina 20 (Dako Cytomation), CEA (Dako Cytomation), cromogranina (Novocastra) y Moc31 (Dako Cytomation). Contrariamente, son negativas las tinciones para citoqueratina 7 (Dako Cytomation), sinaptofisina (Biogenex), vimentina (Biogenex), c-kit (Dako Cytomation), enolasa (Dako Cytomation), TTF-1 (Dako Cytomation) y proteína S-100 (Dako Cytomation). Dos de los once ganglios linfáticos cervicales aislados en el vaciamiento muestran metástasis por adenocarcinoma, por lo que el estadio es pT2 pN2b M0 (estadio IV). El paciente recibió después radioterapia coadyuvante, con una

dosis total de 5.600 cGy. Siete meses después de completar el tratamiento complementario se le diagnostica una recidiva cervical, pero no es posible la extirpación quirúrgica completa, ya que el tejido neoplásico engloba la arteria carótida interna izquierda y el traqueostoma. Actualmente, año y medio después del diagnóstico, recibe tratamiento paliativo.

DISCUSIÓN Los diversos tipos de adenocarcinoma de laringe representan menos del 1 % de todos los carcinomas laríngeos1. La revisión más extensa es la de Bloom et al2 y diferencia tres variedades histológicas, de las que la más frecuente es el adenocarcinoma “no especificado” (45 %), seguido del carcinoma adenoide quístico (30 %) y el carcinoma mucoepidermoide (15 %). Su origen podría encontrarse en las glándulas seromucosas localizadas en la submucosa de la laringe. Así, se ha señalado que las localizaciones predominantes son las regiones supraglótica y subglótica2,3, distribución topográfica que podría ser explicada por las diferentes distribución y concentración de glándulas salivales menores en las distintas regiones de la laringe3, mayor en las zonas mencionadas, mientras que su número es mucho menor en las cuerdas vocales verdaderas, lugar de elección para el carcinoma de células escamosas. Se observa, además, una predilección de cada variedad histológica por una localización específica: mientras que el carcinoma adenoide quístico predomina en la región subglótica, el mucoepidermoide y el adenocarcinoma surgen habitualmente en el área supraglótica o, con menor frecuencia, en uno de los senos piriformes2,4. Esto ha llevado a postular que el adenocarcinoma de laringe sea una variedad de las neoplasias originadas a partir de las glándulas salivales menores5. La falta de continuidad entre la mucosa escamosa de la laringe y la ausencia de rasgos displásicos en ésta resActa Otorrinolaringol Esp. 2008;59(10):500-2

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Figura 2. El tumor se localizaba en la submucosa, sin transición con el epitelio de superficie (A). Mostraba clara diferenciación glandular en toda su extensión (B).

paldan la opinión de que este tipo de tumores pudiera originarse a partir de glándulas localizadas en la submucosa. Aun así, no se puede descartar que el adenocarcinoma de laringe, por analogía con otros muchos tumores epiteliales malignos, surja de una transformación neoplásica de células indiferenciadas del epitelio de superficie. Nuestro paciente muestra muchas de las características clínicas y patológicas habitualmente presentes en los adenocarcinomas laríngeos. El factor etiopatogénico mejor caracterizado es el tabaco, antecedente recogido en nuestro paciente. Suelen presentarse como lesiones supraglóticas en varones entre la sexta y la séptima década de la vida, cuyas manifestaciones clínicas incluyen disnea, disfonía, disfagia u odinofagia. Éstas no son diferentes de las producidas por otros tipos de tumores laríngeos. La extensa infiltración de tejidos blandos y la afección ganglionar que muestra nuestro caso son características habituales, y el diagnóstico suele hacerse en estadios avanzados de la enfermedad6,7. Batsakis et al6 han señalado una elevada incidencia de metástasis ganglionares en el adenocarcinoma en comparación con el carcinoma adenoide quístico, lo que condiciona un mal pronóstico en los primeros: casi todos los pacientes con adenocarcinoma de laringe fallecen en los primeros 2 años tras el diagnóstico. Por su parte, Mahlsted8 obtuvo unos resultados de supervivencia a los 5 años del 80 % para el carcinoma mucoepidermoide y del 33 % para el carcinoma adenoide quístico, mientras que en el caso del adenocarcinoma ésta era sólo del 25 %. En nuestro caso, el paciente presentó una recidiva regional durante el primer año de seguimiento, que no pudo ser resecada, y actualmente recibe tratamiento paliativo. En cuanto al tratamiento, resulta difícil establecer unas indicaciones terapéuticas definitivas, debido a la rareza de

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estos tumores, pero la mayoría de los autores recomiendan una actitud agresiva con resección quirúrgica mediante laringectomía total y vaciamiento cervical o una combinación de cirugía y radioterapia. Aun así, dado que el adenocarcinoma tiene una predilección por la región supraglótica, es posible que en determinados casos se pueda realizar una laringectomía parcial5,9. Aunque la experiencia con la radioterapia en los carcinomas glandulares laríngeos es mucho menor que con las medidas quirúrgicas, Alavi et al5, tras hacer una revisión de 12 casos, proponen el uso de radioterapia postoperatoria sobre todo en los casos en que los márgenes quirúrgicos están próximos o cuando haya metástasis regionales. Otros autores, sin embargo, también la recomiendan en estadios avanzados y/o de alto grado10. BIBLIOGRAFÍA 1. Ferlito A. Histological classifications of the larynx and hypopharynx cancers and their clinical implications. Acta Otolaryngol Suppl. 1976;342:1-88. 2. Bloom J, Behar AJ, Zikk D, Shanon E. Adenocarcinoma of the epiglottis. Report of a case and review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1987;113:1330-3. 3. Bak-Pedersen K, Nielsen KO. Subepithelial mucous glands in the adult human larynx. Studies on number, distribution and density. Acta Otolryngol (Stockh). 1986;102:341-52. 4. Madani Kermani SZ. Mucoepidermoid carcinoma of the larynx: report of a rare laryngeal tumor. Acta Medica Irani. 2004;42:149-50. 5. Alavi S, Namazie A, Calcaterra TC, Blackwell KE. Glandular carcinoma of the larynx: the UCLA experience. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1999;108:485-9. 6. Batsakis JG, Luna MA, El-Naggar AK. Non-squamous carcinomas of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1992;101:1024-6. 7. Mahlsteed K, Ussmuller J, Donath K. Malignant sialogenic tumours of the larynx. J Laryngol Otol. 2002;116:119-22. 8. Toomey JM: Adenocarcinoma of the larynx. Laryngoscope. 1967;77:931-61. 9. Haberman PJ, Haberman RS. Laryngeal adenocarcinoma, not otherwise specified, treated with carbon dioxide laser excision and postoperative radiotherapy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1992;101:920-4. 10. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, Werning JW, Villaret DB. Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer. 2005;103:2544-50.