Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente

+ Models

POG-647; No of Pages 4 Prog Obstet Ginecol. 2015;xx(xx):xxx—xxx

PROGRESOS de

OBSTETRICIA Y GINECOLOG´I A w w w. e l s e v i e r. e s / p o g

CASO CLI´NICO

Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente Sara Tato-Varela *, M. Nieves Cabezas-Palacios, Alfredo Polo-Velasco, ´rquez-Maraver, Julia ´n Jime ´nez-Gallardo e Inmaculada Rodrı´guez-Jime ´nez Francisco Ma ´n Clı´nica de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Espan ˜a Unidad de Gestio Recibido el 28 de abril de 2015; aceptado el 9 de julio de 2015

PALABRAS CLAVE

Resumen

Masa anexial; Paraovario; Adenocarcinoma mucinoso; Endometriosis

Se denomina tumor del paraovario a aquel que se desarrolla en los tejidos cercanos al ovario. Dado que, generalmente, no producen manifestaciones clı´nicas, su diagno ´stico se suele realizar de forma incidental durante cirugı´as, estudios de fertilidad o post mortem. Aunque la degeneracio ´n neopla ´sica de estas lesiones es altamente infrecuente, cuando ocurre puede dar lugar a tumores tanto de bajo como de alto grado. Presentamos un caso de adenocarcinoma mucinoso del paraovario intervenido en nuestro centro y revisamos la literatura disponible del tema. ß 2015 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS

Mucinous paraovarian adenocarcinoma: A rare tumour

Adnexal mass; Paraovarian; Mucinous adenocarcinoma; Endometriosis

Abstract

Paraovarian tumors are those that arise from tissues surrounding the ovaries. Given that they do not normally cause symptoms, they are usually diagnosed during surgery, fertility studies, or post-mortem. Neoplastic transformation of these lesions is highly infrequent but can give rise to low-grade (borderline) as well as high-grade tumours. We present a case of paraovarian mucinous adenocarcinoma and provide a review of the available literature on the subject. ß 2015 SEGO. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L.U. All rights reserved.

´n Introduccio Denominamos tumor paraova ´rico a aquel que surge en la vecindad del ovario (ligamento redondo, ligamento ancho o

* Autor para correspondencia. ´nico: [email protected] (S. Tato-Varela). Correo electro

parametrio)1, siendo la localizacio ´n ma ´s frecuente el ligamento ancho, particularmente el mesosalpinx2. Representan un 5-20% de las masas anexiales en las series reportadas2—4 y, si bien es infrecuente, pueden sufrir una degeneracio ´n neopla ´sica en el 2-3% de los casos3. El diagno ´stico siempre resulta complejo dada la escasez de sı´ntomas vinculados, siendo la mayor parte de las veces un hallazgo incidental1.

http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.07.009 0304-5013/ß 2015 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Co ´mo citar este artı´culo: Tato-Varela S, et al. Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.07.009

+ Models

POG-647; No of Pages 4

2

S. Tato-Varela et al.

En la actualidad existen menos de 100 casos4 reportados en la literatura de degeneracio ´n neopla ´sica de masa paraova ´rica, correspondiendo la mayorı´a a tumores borderline4 y 73,5—7 a tumores de alto grado.

Caso clı´nico Mujer de 51 an ˜os, que consulta a su me ´dico de familia por sensacio ´n de masa abdominal de 3 meses de evolucio ´n. Entre sus antecedentes personales destaca u ´nicamente una trombocitopenia idiopa ´tica que no requiere de transfusiones. La paciente es nuligesta y menopa ´usica desde los 49 an ˜os. Es remitida inicialmente al servicio de cirugı´a general, quienes objetivan a la exploracio ´n abdominal una tumoracio ´n dura, mo ´vil y bien delimitada que ocupa todo el hemiabdomen derecho. Solicitan una colonoscopia, sin hallazgos relevantes, y una tomografı´a axial computarizada que informa de la existencia de una masa quı´stica en hemiabdomen derecho de 13  15 cm con varios polos so ´lidos perife ´ricos, que desplaza estructuras vecinas (colon ascendente, ciego y colon transverso) y comprime el ure ´ter derecho provocando ectasia pielocalicial y dilatacio ´n ureteral proximal (fig. 1). El u ´tero y anejo izquierdo son normales (fig. 2). No se observan signos de infiltracio ı o colon ascendente ni tampoco existe ´n de ´leon evidencia de adenopatı´as abdominope ´lvicas o alteraciones o ´seas. La paciente es remitida a nuestra consulta para valoracio ´n por alta sospecha de masa anexial derecha. La especuloscopia evidencia un ce ´rvix de nulı´para y el tacto bimanual corrobora los hallazgos de masa abdominal sin llegar a palparse por vı´a vaginal. La ecografı´a transvaginal y abdominal combinadas demuestran la existencia de un u ´tero y anejo izquierdo normales, ası´como una formacio ´n quı´stica derecha de 15  13 cm con contenido homoge ´neo denso y 2 papilas internas con vascularizacio ´n escasa. No existe lı´quido libre intrape ´lvico. Se solicitan los marcadores tumorales (antı´geno carcinoembrionario, antı´geno del ca ´ncer 125, antı´geno carbohidratado 19.9 y proteı´na epididimal humana 4) estando todos

Figura 2 Visualizacio ´n de vejiga, u ´tero y recto, de delante hacia atra ´s, dentro de la normalidad.

dentro de los lı´mites de la normalidad. El algoritmo del riesgo de malignidad ova ´rica Risk of Ovarian Malignancy Algorithm (ROMA) aporta una probabilidad de malignidad del 13,2%. Durante la cirugı´a se observa una masa retroperitoneal de 18 cm intensamente adherida al meso intestinal, ciego, ape ´ndice, colon ascendente y colon transverso. La biopsia intraoperatoria es de cistoadenocarcinoma, por lo que se realiza una cirugı´a de estadificacio ´n completa sin complicaciones. La evolucio ´n postoperatoria es favorable y la paciente recibe el alta a los 3 dı´as de la intervencio ´n. El diagno ´stico anatomopatolo ´gico definitivo es de cistoadenocarcinoma mucinoso del paraovario derecho desarrollado sobre un foco de endometriosis peritoneal. Se trata de una neoplasia de 16  14  11 cm y 1.480 g de peso, positiva para citoqueratina 7, citoqueratina 20 y CD2, y negativa para receptores estroge ´nicos y gen del tumor de Wilms 1. La ca ´psula esta ´ intacta, y a la apertura se observan varias formaciones nodulares papilares entre 1 y 7 cm. El u ´tero y anejos son normales, destacando la existencia de un quiste paraova ´rico simple izquierdo, y el omento, epiplo ´n, ape ´ticos extraı´dos son negativos. ´ndice y ganglios linfa La estadificacio ´n definitiva es IA, y la paciente no requiere terapia adyuvante. En el momento de la redaccio ´n de este artı´culo se encuentra asintoma ´tica, 3 an ˜os tras la cirugı´a.

´n Discusio

Figura 1 Masa anexial derecha de 15 cm, que ocupa todo el hemiabdomen ipsilateral.

Los quistes paraova ´ricos suelen derivar de la capa mesotelial del peritoneo o ser remanentes de origen mesone ´frico o paramesone ´frico, por lo que histolo ´gicamente esta ´n cubiertos por una capa simple de ce ´lulas ciliadas columnares o aplanadas3. La mayor parte de las veces son asintoma ´ticos1,3, aunque tambie ´n pueden producir una sintomatologı´a inespecı´fica como molestias hipoga ´stricas hasta en el 22,8% de los casos3,4. Salvo la existencia de complicaciones vinculadas como el crecimiento excesivo, rotura, hemorragia o torsio ´n3,8, su 1 hallazgo suele ser fortuito . La apariencia habitual del quiste paraova ´rico por ecograı´a es de una formacio ´n anecoica unilocular, redondeada u oval,

Co ´mo citar este artı´culo: Tato-Varela S, et al. Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.07.009

+ Models

POG-647; No of Pages 4

Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente que se encuentra separada del ovario ipsilateral3,8. Pese a todo, el diagno ´stico sonogra ´fico puede resultar complejo3; en la publicacio ´n de Barloon et al.9 se estima que solo en una de cada 15 mujeres se conoce preoperatoriamente la presencia de un quiste paraova ´rico o paratuba ´rico cuando este existe. Cuando se produce el diagno ´stico de quiste paraova ´rico simple, el seguimiento que se recomienda es superponible al de los quistes simples de ovario8. La histologı´a definitiva de las lesiones quı´sticas paraanexiales es extremadamente variada, incluyendo entre otras leiomioma, adenofibroma o ependimoma3. Existen al menos 2 casos reportados de endometriosis paraova ´rica5,10. La endometriosis se define como la presencia de gla ´ndulas endometriales y estroma en localizacio ´n ecto ´pica10. Su prevalencia estimada es del 15% en mujeres premenopa ´usicas y del 2-5% en mujeres posmenopa ´usicas5. El ovario es la localizacio ´n ma ´s frecuente10, siguie ´ndole el tabique rectovaginal, colon, vagina y peritoneo pe ´lvico5. En 1925, Sampson5 documento ´ el primer caso de malignizacio ´n de endometriosis, proceso que ocurre entre un 0,7-1% de los casos. Siendo ya de por sı´ la malignizacio ´n de un foco endometrio ´sico un proceso infrecuente5, resulta todavı´a ma ´s raro que ocurra en localizacio ´n paraova ´rica como el caso que presentamos. Aunque la degeneracio ´n neopla ´sica de una masa paraova ´rica puede ocurrir en un 2-3% de los casos3, la mayor parte de la literatura se refiere a tumores de tipo borderline1,4,11,12. Siete casos de ca ´ncer paraova ´rico han sido reportados hasta la actualidad, y ninguno resulto ´ ser un adenocarcinoma mucinoso (5 cistoadenocarcinomas serosos2,3,7, un carcinoma de ce ´lulas claras5 y un tumor de la 6 granulosa ). El manejo de los tumores paraova ´ricos es ide ´ntico al de los tumores ova ´ricos, independientemente de que sean tumores de bajo o alto grado2,5,11, y su degeneracio ´n maligna se puede sospechar por la presencia de papilas4 o no ´dulos irregulares intraquı´sticos8, ası´como por alteraciones en los ´ndices ı de pulsatilidad y resistencia del Doppler3. Los tumores mucinosos malignos del ovario representan el 2,4-10% de todas las tumoraciones mucinosas anexiales12,13. La mayorı´a de ca ´nceres primarios de estirpe mucinosa derivan del tracto digestivo, por lo que resulta fundamental el descartar que el hallazgo anexial sea en realidad una meta ´stasis13,14 de carcinoma intestinal, apendicular, pancrea ´tico o ga ´resis del ape ´ndice ´strico entre otros14. Debido a esto, la exe se recomienda sistema ´ticamente en la cirugı´a de estadificacio ´n del ca ´ncer de ovario siempre que se sospeche un origen mucinoso. En ocasiones, podemos sospechar preoperatoriamente el origen mucinoso de la tumoracio ´n por su caracterı´stica apariencia multilocular, con mu ´ltiples quistes rodeados por tabiques finos12. Suelen ser tumoraciones de gran taman ˜o13 cuyas cavidades quı´sticas se encuentran rellenas por material mucoide, acompan ˜ado ocasionalmente de detritus hemorra ´gicos o celulares12. Cuando las lesiones son malignas, el componente tisular so ´lido suele ser de mayor taman ˜o12. El diagno ´stico intraoperatorio del adenocarcinoma mucinoso puede resultar complicado debido al gran taman ˜o13 de la tumoracio ´n, la coexistencia de mu ´´ltiples estirpes histolo gicas, y la posibilidad de que las a ´reas de malignidad sean limitadas dentro del tumor13. Debido a esto, la literatura recomienda la realizacio ´n de anexectomı´a o biopsias generosas (una seccio ´n por cada 1-2 cm de dia ´metro tumoral)13 para aumentar las posibilidades de diagno ´stico certero.

3

Como conclusio ´n nos gustarı´a recalcar que, si bien es infrecuente, la posible malignizacio ´n de un quiste paraanexial es una situacio ´n que debemos de tener en cuenta ante el hallazgo de una formacio ´n paraova ´rica, especialmente en mujeres an ˜osas2,5,6.

´ticas Responsabilidades e ´n de personas y animales. Los autores declaran Proteccio que para esta investigacio ´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio ´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artı´culo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.

Bibliografı´a 1. Daza C, Vargas JA, Ramos J, Mangano AI, Moreno M. Tumor seroso borderline paraova ´rico. Descripcio ´n de un caso. Clin Invest Gin Obst. 2004;31:136—8. 2. Shimada K, Ohashi I, Hanafusa K, Shibuya H, Somekawa Y, Yamaguchi Y. A rare case of paraovarian cancer coexisting with cancer of the Fallopian tube: Magnetic resonance appearance. Acta Radiol. 2005;46:543—6. 3. Darwish AM, Amin AF, Mohammad SA. Laparoscopic managemet of paratubal and paraovarian cysts. JSLS. 2003;7:101—6. 4. Suzuki S, Furukawa S, Kyozuka H, Watanabe T, Takahashi H, Fujimori K. Two cases of paraovarian tumor of borderline malignancy. J Obstet Gynaecol Res. 2013;39:437—41. 5. Lee J, Im E, Kim S, Kim H, Kim Y, Jeon Y. A case of clear cell carcinoma arising from endometriosis of the paraovarian cyst. J Gynecol Oncol. 2009;20:60—2. 6. Czernobilsky B, Lifschitz-Mercer B, Trejo L, Atlas I. Granulosa cell tumor of the broad ligament: Report of a case with emphasis on the differential diagnosis with female adnexal tumor of probable Wolffian origin. Int J Surg Pathol. 2011;19:783—6. 7. Altaras MM, Jaffe R, Corduba M, Holtzinger M, Bahary C. Primary paraovarian cystadenocarcinoma: Clinical and management aspects and literature review. Gynecol Oncol. 1990;38: 266—72. 8. Chu LC, Coquia SF, Hamper UM. Ultrasonographic evaluation of pelvic masses. Radiol Clin North Am. 2014;52:1237—52. 9. Barloon TJ, Brown BP, Abu-Yousef MM, Warnock NG. Paraovarian and paratubal cysts: Preoperative diagnosis using transabdominal and transvaginal sonography. J Clin Ultrasound. 1996; 24:117—22. 10. Bulut AS, Sipahi TU. Abscessed uterine and extrauterine adenomyomas with uterus-like features in a 56-year-old woman. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013:1—5. 11. Areia A, Fructuoso C, Amaral N, Dias I, de Oliveira C. Paraovarian tumor of borderline malignancy. A case report. Int J Gynecol Cancer. 2004;14:680—2. 12. Kawamoto S, Urban BA, Fishman EK. CT of epithelial ovarian tumors. RG. 1999;19:85—102.

Co ´mo citar este artı´culo: Tato-Varela S, et al. Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.07.009

+ Models

POG-647; No of Pages 4

4

S. Tato-Varela et al.

13. Jung ES, Bae JH, Lee A, Choi YJ, Park JS, Lee KY. Mucinous adenocarcinoma involving the ovary: Comparative evaluation of the classification algorithms using tumor size and laterality. J Korean Med Sci. 2010;25:220—5.

14. Alarco ´n JP, Sa ´nchez L, Rodrı´guez E, Dı´az M, Lo ´pez R, Paris L, et al. Cistoadenocarcinoma de ovario y ape ´ndice. Rev Chil Cir. 2012;64. 298-291.

Co ´mo citar este artı´culo: Tato-Varela S, et al. Adenocarcinoma mucinoso del paraovario: un tumor infrecuente. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.07.009