- Email: [email protected]
Amélioration clinique et capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez une patiente sclérodermique
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
a été mise sous corticothérapie et méthotrexate avec une bonne évolution. Discussion La scléromyosite est un syndrome de chevauchement qui réunit deux connectivites : la sclérodermie systémique et la polymyosite. L’évolution est le plus souvent favorable sous immunoglobulines et corticothérapie mais l’évolution vers des formes graves reste possible. Conclusion La scléromyosite évolue généralement au long cours mais tend plutôt à être une maladie bénigne. Elle semble bien répondre aux corticoïdes mais les doses doivent être modérées à cause du risque de crise rénale sclérodermique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.152 CA141
La scléromyosite : à propos de deux observations
M. Ben-Nacer , K. Ben Abdelghani , F. Jaziri ∗ , M. Eleuch , M. Mahfoudhi , T. Sami , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La scléromyosite est un syndrome de chevauchement impliquant deux maladies auto-immunes distinctes, la sclérodermie systémique et la polymyosite ou la dermatomyosite. C’est le plus commun des syndromes de chevauchement. Nous rapportons deux observation de patientes ayant présenté une scléromyosite. Observation Observation no 1 : une patiente B.R., âgée de 51 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait depuis 8 mois une myalgie diffuse et une dyspnée d’effort. L’examen clinique révélait une sclérose de la face avec une limitation de l’ouverture buccale, des lésions achromiques au niveau du tronc et un déficit musculaire symétrique et proximale au niveau de 4 membres. L’examen cardiopulmonaire, ainsi que neurologique étaient normaux. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique et une élévation des enzymes musculaires (CPK = 1318, LDH = 759). L’EPP montrait une hypergammaglobulinémie polyclonale à 29,6 g/L. La créatinémie était normale et la protéinurie de 24 heures était négative. L’EMG confirmait l’atteinte myogène. Le bilan immunologique avait montré la présence d’anticorps antinucléaires (AAN) à un titre 1/3200. Les anticorps anti-Scl 70, anti-RNP et anti-SSA étaient positifs. La biopsie musculaire objectivait une myosite. La capillaroscopie révélait une microangiopathie organique non spécifique. L’ETT ne montrait pas d’HTAP. La TDM thoracique était normale. Le diagnostic d’une scléromyosite était retenu et la patiente était traitée par une corticothérapie à 1 mg/kg/J pendant un mois avec une dégression progressive associée au méthotrexate à 4 cp/semaine. Après deux mois de traitement, la patiente avait présenté un état de mal convulsif secondaire un pic hypertensif à 200/100 mmHg. Le bilan biologique montrait une insuffisance rénale avec une clairance à 29 mL/min. La patiente a bénéficiée d’une dégression rapide de corticothérapie et elle était traitée par lopril 25, 1 cp × 2/j. L’évolution était favorable avec normalisation des chiffres tensionnelles et de la fonction rénale.Observation no 2 : patiente âgée de 45 ans était admise pour exploration d’un syndrome de Raynaud et une dysphagie. L’examen clinique objectivait une sclérose de la face, une sclérodactylie, une limitation de l’ouverture buccale, des ulcérations digitales et un déficit musculaire proximale. Le bilan biologique révélait un syndrome inflammatoire biologique et une élévation des enzymes musculaires (CPK = 1080, LDH = 450). La capillaroscopie montrait la présence des mégacapillaires et une microangiopathie non spécifique. La manométrie œsophagienne objectivait une hypotonie de sphincter inférieur de l’œsophage et une diminution de péristaltisme de 1/3 inférieur de l’œsophage et la fibroscopie
A171
œsogastroduodénale était normale. L’EMG montrait une atteinte myogène. La biopsie musculaire était non concluante. Le bilan immunologique avait montré la présence d’AAN à un titre de 1/600. Les anticorps anti-Scl 70 et anti-RNP étaient positifs. L’ETT ne montrait pas d’HTAP. La TDM thoracique révélait une pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de scléromyosite était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie à 1 mg/kg/J pendant un mois puis à dose dégressive et six bolus mensuels de cyclophosphamide relayés par imurel 50, 3 cp/j. Conclusion L’apparition de signes musculaires au cours de la sclérodermie doit faire évoquer le diagnostic de scléromyosite. Le bilan immunologique et histologique confirmera le diagnostic et permettra de traiter la pathologie musculaire pour son propre compte en surveillant de près les effets indésirables possibles d’une corticothérapie sur la sclérodermie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.153 CA142
Amélioration clinique et capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez une patiente sclérodermique M. Gillard 1 , L. Swiader 1 , A. Gay 2 , V. Veit 1 , M. Patient 3,∗ , R. Cally 1 , M. Ete 1 , E. Bernit 1 , M. Ebbo 1 , R. Legré 2 , N. Schleinitz 1 , M.P. Dicostanzo 1 1 Département de médecine interne, hôpital de la Timone, Marseille, France 2 Service de chirurgie de la main, hôpital de la Timone, Marseille, France 3 Médecine interne–oncologie, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, Toulon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Patient) Introduction Des travaux récents ont étudié les effets de l’injection digitale de toxine botulinique de type A chez des patients atteints de sclérodermie avec phénomène de Raynaud, avec des résultats cliniques montrant une amélioration de la douleur et des troubles sensitifs, et une cicatrisation des troubles trophiques. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une amélioration non seulement clinique mais aussi capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique. Observation Une patiente de 43 ans, suivie pour connectivite indéterminée (forme frontière lupus–sclérodermie) avec critères ACR de sclérodermie systémique, a bénéficié d’une séance d’injection périvasculaire de toxine botulinique de type A, à raison de 100 UI par main, répartie en quatre injections sous-cutanées par doigt long et deux injections sur le pouce. Dans les trois mois suivants, elle a présenté une amélioration de la flexion des articulations inter-phalangiennes et méta-carpophalangiennes, avec une diminution de l’œdème permettant à nouveau le port de bagues, et un indice de la main de Cochin passant de 28 à 21. Ces résultats persistent 6 mois après le geste. L’étude capillaroscopique avant, à un mois et à quatre mois de l’injection a montré une augmentation de la densité capillaire, une diminution du nombre de capillaires ramifiés, et une amélioration de l’organisation architecturale avec reprise de parallélisme entre les anses capillaires. Discussion L’amélioration du paysage en capillaroscopie chez des patients sclérodermiques a déjà été décrite avec le bosentan ± l’iloprost. Notre cas constitue la première observation de l’évolution capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez le sujet sclérodermique. Le mécanisme de formation des anomalies capillaires liées à la sclérodermie reste indéterminé. La microangiopathie sclérodermique est responsable d’une diminution de la perfusion des doigts, souvent aggravée par un vasospasme due à un phénomène de Raynaud. Une réaction
A172
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
de néoangiogenèse pourrait notamment être à l’origine de la formation des capillaires ramifiés. Le principal mécanisme d’action de la toxine botulinique consiste en l’inhibition de la libération d’acétylcholine au niveau présynaptique, entraînant une diminution du tonus des fibres musculaires lisses de la paroi vasculaire, et ainsi une moindre vasoconstriction. Elle inhibe également la libération de norépinéphrine, entraînant un blocage de la stimulation orthosympathique de la vasoconstriction. Dans notre cas, l’injection de toxine botulinique a été suivie d’une réapparition d’anses capillaires parallèles et d’une disparition de capillaires ramifiés. Deux mécanismes pourraient expliquer cette évolution : – les capillaires sains préexistants redeviennent fonctionnels et à nouveau visibles (la capillaroscopie ne visualisant pas la paroi du vaisseau, mais les globules rouges circulants) ; – il s’agit d’une néoangiogenèse avec apparition de nouveaux capillaires sains. Par ailleurs, l’amélioration de la perfusion locale a induit une diminution de l’œdème sous-cutané, avec un retentissement fonctionnel notable. Conclusion Cette observation rapporte pour la première fois l’étude capillaroscopique avant et après l’utilisation de toxine botulinique dans la sclérodermie, et montre une amélioration des lésions capillaires, corrélée à une amélioration clinique fonctionnelle. D’autres études vont être nécessaires afin de mieux comprendre les mécanismes d’apparition et de modifications des anomalies capillaires dans cette pathologie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.154 CA143
Les manifestations ostéoarticulaires au cours de la sclérodermie systémique. Étude de 54 patients
K. Ben Abdelghani , M. Ben-Nacer , F. Jaziri ∗ , M. Mahfoudhi , M. Eleuch , T. Sami , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune qui se caractérise par l’existence des manifestations vasculaires et fibrosantes intéressant avant tout la peau et le poumon, mais pouvant toucher tous les viscères. L’atteinte ostéoarticulaire est fréquente. Elle peut être la première manifestation de la maladie et elle est responsable d’un handicap fonctionnel. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis dans notre service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 au décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980. Résultats IL s’agissait de 54 patients d’âge moyen 39,74 ans ± 2,24 au moment de diagnostic avec des extrêmes allant de 10 ans à 84 ans. La tranche d’âge la plus fréquemment représentée était celle de 51 à 60 ans (27,79 %). Le sex-ratio (F/H) était 5,75. La sclérodermie systémique était révélée dans la majorité des cas par un syndrome de Raynaud (59,26 %) et la sclérose cutanée (24,07 %). L’atteinte articulaire représentait la localisation extracutanée de la sclérodermie systémique la plus fréquente observée chez 52 patients (96,30 %). Elle était inaugurale chez 7 patients (12,96 %) et observée au cours de l’évolution de la maladie chez 45 patients avec un délai moyen de 2,25 ans. Les arthralgies inflammatoires représentaient la manifestation articulaire la plus fréquente (n = 52), localisées principalement au niveau des poignets, des mains et des genoux dans 96,30 %, 81,48 % et 70,37 % des cas, respectivement. Les arthrites observées chez 7 patients (12,96 %) survenaient au niveau des mains, en particulier aux articulations MCP et IPP dans 3 cas, et au niveau du poignet dans 4 cas. Il
s’agissait des oligoarthrites chroniques évoluant par poussées. Les résorptions osseuses à type d’acro-ostéolyse étaient observées dans 20 cas (37,03 %) au niveau des phalanges distales des mains (n = 15) et des pieds (n = 5). Treize patients (24,07 %) avaient une ostéoporose et un seul avait une ostéopénie (1,85 %). Les calcinoses étaient observées dans 11 cas (20,4 %). Le gène fonctionnel des extrémités avec une limitation des mouvements était observé dans 29 cas (53,70 %). Douze patients avaient une rétraction irréductible des doigts. Un bruit de craquement survenant lors de la mobilisation des articulations et des crissements tendineux étaient notées chez deux patients ayant des formes diffuses de la maladie. Conclusion Notre étude confirme les données de la littérature. En effet, l’atteinte ostéoarticulaire est la manifestation clinique la plus fréquente, elle est dotée d’un grand polymorphisme. Même si elle ne conditionne pas directement le pronostic vital, elle constitue néanmoins une atteinte handicapante sur le plan fonctionnel. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.155 CA144
Efficacité du rituximab au cours de la sclérodermie systémique : une nouvelle observation
E. Gharbi , S. Bellakhal ∗ , A. Mestiri , A. Souissi , H. Smida , M.H. Douggui Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal) Introduction La sclérodermie systémique est une connectivite d’évolution parfois sévère pouvant engager le pronostic fonctionnel et vital, malgré ceci les thérapies conventionnelles utilisées pour traiter la sclérodermie semblent avoir des résultats très décevants et ne permettent pas une amélioration notable des différentes atteintes de la maladie. Depuis l’avènement des biothérapies, plusieurs molécules ont été testées avec des résultats prometteurs tant sur le plan cutané que sur le plan systémique. L’utilisation des biothérapies au cours de la sclérodermie systémique n’est pas consensuelle et reste limitée par l’absence d’études à grande échelle. Nous rapportons dans ce sens, le cas d’une patiente suivie pour sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire traitée avec succès par rituximab. Observation Une patiente âgée de 68 ans sans antécédents pathologiques notables était suivie pour sclérodermie systémique depuis 1984. Le bilan lésionnel de la maladie a révélé une atteinte cutanée faite de sclérose cutanée au niveau des doigts avec nécroses digitales, limitation de l’ouverture buccale à 2,5 cm avec un score de Rodnan évalué à 14. Sur le plan pulmonaire, elle avait un syndrome restrictif aux explorations fonctionnelles respiratoires et une pneumopathie interstitielle diffuse au stade de fibrose, symptomatique de dyspnée d’effort stade 3. Elle n’avait par ailleurs pas d’HTAP et la fonction systolique du VG était conservée. L’atteinte digestive de notre patiente était marquée par une hypotonie du sphincter œsophagien inférieur et un apéristaltisme du tiers inférieur de l’œsophage révélé par la manométrie œsophagienne. Elle avait par ailleurs un dolicho-côlon observé à l’opacification digestive. Sur le plan articulaire, elle avait une résorption de toutes les houppes phalangiennes. Elle a été mise initialement sous traitement symptomatique puis devant la gène fonctionnelle importante liée à l’atteinte cutanée et l’atteinte pulmonaire elle a été traitée par du rituximab. Elle a rec¸u 2 cures espacées de 6 mois d’intervalle à raison de 375 mg/m2 de SC par semaine pendant quatre semaines pour chaque cure. Une kinésithérapie était également prescrite. L’évolution a été marquée par une amélioration de l’atteinte cutanée rapportée par la patiente et objectivée à l’examen par un score de Rodnan à 7. Il y avait un assouplissement marqué de la peau au niveau des membres avec une nette régression de la sclérose
a été mise sous corticothérapie et méthotrexate avec une bonne évolution. Discussion La scléromyosite est un syndrome de chevauchement qui réunit deux connectivites : la sclérodermie systémique et la polymyosite. L’évolution est le plus souvent favorable sous immunoglobulines et corticothérapie mais l’évolution vers des formes graves reste possible. Conclusion La scléromyosite évolue généralement au long cours mais tend plutôt à être une maladie bénigne. Elle semble bien répondre aux corticoïdes mais les doses doivent être modérées à cause du risque de crise rénale sclérodermique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.152 CA141
La scléromyosite : à propos de deux observations
M. Ben-Nacer , K. Ben Abdelghani , F. Jaziri ∗ , M. Eleuch , M. Mahfoudhi , T. Sami , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La scléromyosite est un syndrome de chevauchement impliquant deux maladies auto-immunes distinctes, la sclérodermie systémique et la polymyosite ou la dermatomyosite. C’est le plus commun des syndromes de chevauchement. Nous rapportons deux observation de patientes ayant présenté une scléromyosite. Observation Observation no 1 : une patiente B.R., âgée de 51 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait depuis 8 mois une myalgie diffuse et une dyspnée d’effort. L’examen clinique révélait une sclérose de la face avec une limitation de l’ouverture buccale, des lésions achromiques au niveau du tronc et un déficit musculaire symétrique et proximale au niveau de 4 membres. L’examen cardiopulmonaire, ainsi que neurologique étaient normaux. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique et une élévation des enzymes musculaires (CPK = 1318, LDH = 759). L’EPP montrait une hypergammaglobulinémie polyclonale à 29,6 g/L. La créatinémie était normale et la protéinurie de 24 heures était négative. L’EMG confirmait l’atteinte myogène. Le bilan immunologique avait montré la présence d’anticorps antinucléaires (AAN) à un titre 1/3200. Les anticorps anti-Scl 70, anti-RNP et anti-SSA étaient positifs. La biopsie musculaire objectivait une myosite. La capillaroscopie révélait une microangiopathie organique non spécifique. L’ETT ne montrait pas d’HTAP. La TDM thoracique était normale. Le diagnostic d’une scléromyosite était retenu et la patiente était traitée par une corticothérapie à 1 mg/kg/J pendant un mois avec une dégression progressive associée au méthotrexate à 4 cp/semaine. Après deux mois de traitement, la patiente avait présenté un état de mal convulsif secondaire un pic hypertensif à 200/100 mmHg. Le bilan biologique montrait une insuffisance rénale avec une clairance à 29 mL/min. La patiente a bénéficiée d’une dégression rapide de corticothérapie et elle était traitée par lopril 25, 1 cp × 2/j. L’évolution était favorable avec normalisation des chiffres tensionnelles et de la fonction rénale.Observation no 2 : patiente âgée de 45 ans était admise pour exploration d’un syndrome de Raynaud et une dysphagie. L’examen clinique objectivait une sclérose de la face, une sclérodactylie, une limitation de l’ouverture buccale, des ulcérations digitales et un déficit musculaire proximale. Le bilan biologique révélait un syndrome inflammatoire biologique et une élévation des enzymes musculaires (CPK = 1080, LDH = 450). La capillaroscopie montrait la présence des mégacapillaires et une microangiopathie non spécifique. La manométrie œsophagienne objectivait une hypotonie de sphincter inférieur de l’œsophage et une diminution de péristaltisme de 1/3 inférieur de l’œsophage et la fibroscopie
A171
œsogastroduodénale était normale. L’EMG montrait une atteinte myogène. La biopsie musculaire était non concluante. Le bilan immunologique avait montré la présence d’AAN à un titre de 1/600. Les anticorps anti-Scl 70 et anti-RNP étaient positifs. L’ETT ne montrait pas d’HTAP. La TDM thoracique révélait une pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de scléromyosite était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie à 1 mg/kg/J pendant un mois puis à dose dégressive et six bolus mensuels de cyclophosphamide relayés par imurel 50, 3 cp/j. Conclusion L’apparition de signes musculaires au cours de la sclérodermie doit faire évoquer le diagnostic de scléromyosite. Le bilan immunologique et histologique confirmera le diagnostic et permettra de traiter la pathologie musculaire pour son propre compte en surveillant de près les effets indésirables possibles d’une corticothérapie sur la sclérodermie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.153 CA142
Amélioration clinique et capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez une patiente sclérodermique M. Gillard 1 , L. Swiader 1 , A. Gay 2 , V. Veit 1 , M. Patient 3,∗ , R. Cally 1 , M. Ete 1 , E. Bernit 1 , M. Ebbo 1 , R. Legré 2 , N. Schleinitz 1 , M.P. Dicostanzo 1 1 Département de médecine interne, hôpital de la Timone, Marseille, France 2 Service de chirurgie de la main, hôpital de la Timone, Marseille, France 3 Médecine interne–oncologie, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, Toulon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Patient) Introduction Des travaux récents ont étudié les effets de l’injection digitale de toxine botulinique de type A chez des patients atteints de sclérodermie avec phénomène de Raynaud, avec des résultats cliniques montrant une amélioration de la douleur et des troubles sensitifs, et une cicatrisation des troubles trophiques. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une amélioration non seulement clinique mais aussi capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique. Observation Une patiente de 43 ans, suivie pour connectivite indéterminée (forme frontière lupus–sclérodermie) avec critères ACR de sclérodermie systémique, a bénéficié d’une séance d’injection périvasculaire de toxine botulinique de type A, à raison de 100 UI par main, répartie en quatre injections sous-cutanées par doigt long et deux injections sur le pouce. Dans les trois mois suivants, elle a présenté une amélioration de la flexion des articulations inter-phalangiennes et méta-carpophalangiennes, avec une diminution de l’œdème permettant à nouveau le port de bagues, et un indice de la main de Cochin passant de 28 à 21. Ces résultats persistent 6 mois après le geste. L’étude capillaroscopique avant, à un mois et à quatre mois de l’injection a montré une augmentation de la densité capillaire, une diminution du nombre de capillaires ramifiés, et une amélioration de l’organisation architecturale avec reprise de parallélisme entre les anses capillaires. Discussion L’amélioration du paysage en capillaroscopie chez des patients sclérodermiques a déjà été décrite avec le bosentan ± l’iloprost. Notre cas constitue la première observation de l’évolution capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez le sujet sclérodermique. Le mécanisme de formation des anomalies capillaires liées à la sclérodermie reste indéterminé. La microangiopathie sclérodermique est responsable d’une diminution de la perfusion des doigts, souvent aggravée par un vasospasme due à un phénomène de Raynaud. Une réaction
A172
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
de néoangiogenèse pourrait notamment être à l’origine de la formation des capillaires ramifiés. Le principal mécanisme d’action de la toxine botulinique consiste en l’inhibition de la libération d’acétylcholine au niveau présynaptique, entraînant une diminution du tonus des fibres musculaires lisses de la paroi vasculaire, et ainsi une moindre vasoconstriction. Elle inhibe également la libération de norépinéphrine, entraînant un blocage de la stimulation orthosympathique de la vasoconstriction. Dans notre cas, l’injection de toxine botulinique a été suivie d’une réapparition d’anses capillaires parallèles et d’une disparition de capillaires ramifiés. Deux mécanismes pourraient expliquer cette évolution : – les capillaires sains préexistants redeviennent fonctionnels et à nouveau visibles (la capillaroscopie ne visualisant pas la paroi du vaisseau, mais les globules rouges circulants) ; – il s’agit d’une néoangiogenèse avec apparition de nouveaux capillaires sains. Par ailleurs, l’amélioration de la perfusion locale a induit une diminution de l’œdème sous-cutané, avec un retentissement fonctionnel notable. Conclusion Cette observation rapporte pour la première fois l’étude capillaroscopique avant et après l’utilisation de toxine botulinique dans la sclérodermie, et montre une amélioration des lésions capillaires, corrélée à une amélioration clinique fonctionnelle. D’autres études vont être nécessaires afin de mieux comprendre les mécanismes d’apparition et de modifications des anomalies capillaires dans cette pathologie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.154 CA143
Les manifestations ostéoarticulaires au cours de la sclérodermie systémique. Étude de 54 patients
K. Ben Abdelghani , M. Ben-Nacer , F. Jaziri ∗ , M. Mahfoudhi , M. Eleuch , T. Sami , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune qui se caractérise par l’existence des manifestations vasculaires et fibrosantes intéressant avant tout la peau et le poumon, mais pouvant toucher tous les viscères. L’atteinte ostéoarticulaire est fréquente. Elle peut être la première manifestation de la maladie et elle est responsable d’un handicap fonctionnel. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis dans notre service durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 au décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980. Résultats IL s’agissait de 54 patients d’âge moyen 39,74 ans ± 2,24 au moment de diagnostic avec des extrêmes allant de 10 ans à 84 ans. La tranche d’âge la plus fréquemment représentée était celle de 51 à 60 ans (27,79 %). Le sex-ratio (F/H) était 5,75. La sclérodermie systémique était révélée dans la majorité des cas par un syndrome de Raynaud (59,26 %) et la sclérose cutanée (24,07 %). L’atteinte articulaire représentait la localisation extracutanée de la sclérodermie systémique la plus fréquente observée chez 52 patients (96,30 %). Elle était inaugurale chez 7 patients (12,96 %) et observée au cours de l’évolution de la maladie chez 45 patients avec un délai moyen de 2,25 ans. Les arthralgies inflammatoires représentaient la manifestation articulaire la plus fréquente (n = 52), localisées principalement au niveau des poignets, des mains et des genoux dans 96,30 %, 81,48 % et 70,37 % des cas, respectivement. Les arthrites observées chez 7 patients (12,96 %) survenaient au niveau des mains, en particulier aux articulations MCP et IPP dans 3 cas, et au niveau du poignet dans 4 cas. Il
s’agissait des oligoarthrites chroniques évoluant par poussées. Les résorptions osseuses à type d’acro-ostéolyse étaient observées dans 20 cas (37,03 %) au niveau des phalanges distales des mains (n = 15) et des pieds (n = 5). Treize patients (24,07 %) avaient une ostéoporose et un seul avait une ostéopénie (1,85 %). Les calcinoses étaient observées dans 11 cas (20,4 %). Le gène fonctionnel des extrémités avec une limitation des mouvements était observé dans 29 cas (53,70 %). Douze patients avaient une rétraction irréductible des doigts. Un bruit de craquement survenant lors de la mobilisation des articulations et des crissements tendineux étaient notées chez deux patients ayant des formes diffuses de la maladie. Conclusion Notre étude confirme les données de la littérature. En effet, l’atteinte ostéoarticulaire est la manifestation clinique la plus fréquente, elle est dotée d’un grand polymorphisme. Même si elle ne conditionne pas directement le pronostic vital, elle constitue néanmoins une atteinte handicapante sur le plan fonctionnel. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.155 CA144
Efficacité du rituximab au cours de la sclérodermie systémique : une nouvelle observation
E. Gharbi , S. Bellakhal ∗ , A. Mestiri , A. Souissi , H. Smida , M.H. Douggui Médecine interne, hôpital des FSI la Marsa, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Bellakhal) Introduction La sclérodermie systémique est une connectivite d’évolution parfois sévère pouvant engager le pronostic fonctionnel et vital, malgré ceci les thérapies conventionnelles utilisées pour traiter la sclérodermie semblent avoir des résultats très décevants et ne permettent pas une amélioration notable des différentes atteintes de la maladie. Depuis l’avènement des biothérapies, plusieurs molécules ont été testées avec des résultats prometteurs tant sur le plan cutané que sur le plan systémique. L’utilisation des biothérapies au cours de la sclérodermie systémique n’est pas consensuelle et reste limitée par l’absence d’études à grande échelle. Nous rapportons dans ce sens, le cas d’une patiente suivie pour sclérodermie systémique avec atteinte pulmonaire traitée avec succès par rituximab. Observation Une patiente âgée de 68 ans sans antécédents pathologiques notables était suivie pour sclérodermie systémique depuis 1984. Le bilan lésionnel de la maladie a révélé une atteinte cutanée faite de sclérose cutanée au niveau des doigts avec nécroses digitales, limitation de l’ouverture buccale à 2,5 cm avec un score de Rodnan évalué à 14. Sur le plan pulmonaire, elle avait un syndrome restrictif aux explorations fonctionnelles respiratoires et une pneumopathie interstitielle diffuse au stade de fibrose, symptomatique de dyspnée d’effort stade 3. Elle n’avait par ailleurs pas d’HTAP et la fonction systolique du VG était conservée. L’atteinte digestive de notre patiente était marquée par une hypotonie du sphincter œsophagien inférieur et un apéristaltisme du tiers inférieur de l’œsophage révélé par la manométrie œsophagienne. Elle avait par ailleurs un dolicho-côlon observé à l’opacification digestive. Sur le plan articulaire, elle avait une résorption de toutes les houppes phalangiennes. Elle a été mise initialement sous traitement symptomatique puis devant la gène fonctionnelle importante liée à l’atteinte cutanée et l’atteinte pulmonaire elle a été traitée par du rituximab. Elle a rec¸u 2 cures espacées de 6 mois d’intervalle à raison de 375 mg/m2 de SC par semaine pendant quatre semaines pour chaque cure. Une kinésithérapie était également prescrite. L’évolution a été marquée par une amélioration de l’atteinte cutanée rapportée par la patiente et objectivée à l’examen par un score de Rodnan à 7. Il y avait un assouplissement marqué de la peau au niveau des membres avec une nette régression de la sclérose