Amylose AA: rémission complète d'un syndrome néphrotique par l'association melphalan, prednisone, colchicine

POSTER N°8

Amylose A A remission complete d'un syndrome nephrotique par I'association melphalan, prednisone, colchicine. H. DESMURS*, B. de WAZII~RES *, M. MASKANI*, H. GIL*, Th. FEST*, J.L. DUPOND*

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We report the case of total remission of reactive renal amyloidosis with alkyiating cytostatic treatment after / 30 months, and suggest the interest of this treatment.

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Le pronostic du syndrome n6phrotique de I'amylose syst6mique AA est considere comme pejoratif panla plupart des auteurs avec une mediane de survie renale & 4,5 ans ; I'absence de traitement sp6cifique contribue & une telle evolution defavorable. Cependant, quelques auteurs ont signale r6cemment I'inter~t des therapeutiques immunodepressives en association avec la colchicine. Nous confirmons I'inter~t d'une telle association & la lumi~re de I'observation suivante : Observation :

Un homme de 57 ans est hospitalis~ pour decompensation respiratoire d'une bronchopneumopathie chronique obstructive. II existe un syndrome nephrotique avec proteinurie & 12.28 g/24 heures ; la creatininemie est & 56 #mol/I, la protidemie & 43 g/I et I'albumin~mie & 29 g/l. La ponction biopsie renale met en evidence une amylose de type AA. Des dep6ts amyl0ides sent egalement d6couverts sur la biopsie d'une lesion cutanee amyloTde et sur les glandes salivaires accessoires. Un traitement par prednisone (60 mg/jour) est prescrit pendant un reels, sans succes. Le remplacement par du Melphalan (16 mg/jour), de la Prednisolone (40 mg/jour) selon le protocole d'Alexanian et de la Colchicine (1 mg/jour au long cours) entraTne une nette regression de la proteinurie d~s le 2 ~memois (6.9 g/24 heures). Apr~s 23 mois de traitement, la proteinurie n'est plus qu'& 0.77 g/24 heures et ~.0.48 g/24 heures apr~s 30 mois. La creatininemie reste normale, inferieure & 110 #mol/I pendant toute la duree de I'essai therapeutique. Commentaires :

Le pronostic de I'amylose systemique de type AA est en grande partie conditionne par I'atteinte renale qui evolue vers I'insuffisance renale terminale dans un delai moyen de deux ans. Le traitement de cette affection etait jusqu'alors limite & la seule therapeutiqi3e de I'affection amylogenique. Depuis quelques annees, des resultats favorables ont ete publies avec I'emploi d'alkylants, essentiellement dans des cas de nephropathie amylo't'de compliquant une polyarthrite rhumatolde. Les therapeutiques utilisees etaient soit le cyclophosphamide, soit le chloraminophene. Dans deux series publiees recemment (1,2), la therapeutique a ete poursuivie entre 12 et 36 mois avec dans plus de 60 % des cas un resultat favorable sur la proteinurie et la fonction renale. II n'y a pas eu dans ces deux series de ponction-biopsie renale de contrSle dans les cas de remission. L'amelioration semble se poursuivre m~me apr~s I'arr~t du traitement immunosuppresseur. Recemment une equipe a publie des resultats similaires avec le seul emploi de la colchicine (3). Notre observation confirme ces resultats. Actuellement, le faible nombre de cas publies ne permet pas de preciser, ni la nature du produit le plus efficace, ni la duree et la posologie du traitement les plus appropri6es. Cependant, les resultats sent encourageants et invitent & poursuivre de tels essais therapeutiques en raison de la gravit~ du pronostic de la nephropathie amylo'(de de type AA. REFERENCES

:

1. Blanche P, Menkes CJ. Traitement immunosuppresseur de I'amylose secondaire & la polyarthrite rhumato'(deet & la maladie de Still. Rev Rhum Mal Ost#oartic 1992 ; 59 (12) : 784-9.

2. Berglund K, Keller C, Thysell H. Alkylating cytostatic treatment in renal amyLoidosissecondary to rhumatic disease: Ann Rhum Dis 1987; 46 : 757-62.

3. Colchicine and secondary amyloidosis. Annals of Internal Medicine, vol 117, number 9, novembre 1992.

* Service de M6decine Interne ; Centre Hospitafier Jean Minjoz ; 25030 BESAN~ON Cedex.

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La Revue de M#decine Interne Juin