Analyse de la marche au cours de la dystrophie musculaire de Duchenne

P6diatrie Rdsultats : Au plus grand recul, 13 patients sur 17 (76 %) 6taient satisfaits de l'intervention. La mfime proportion (76 %) continuait de marcher avec ou sans aide. Sur le plan clinique, 77 % des pieds (20 sur 26) pr6sentaient une empreinte satisfaisante (normale, pied plat type I ou cavus du premier degr6) avec un arribre-pied satisfaisant dans 92 % des cas. Radiologiquement, 8 1 % des pieds (21 sur 26) p r 6 s e n t a i e n t un v a l g u s de c h e v i l l e de 10 ° en m o y e n n e (extr6mes : 2-24 °) avec pour 76 % d'entre eux (16 sur 21) un varus de l'arribre-pied compensateur. Aucune d6formation du talus habituellement d6crite et aucun signe d'arthrose des articulations adjacentes n'ont 6t6 constat6s. D i s c u s s i o n : Les auteurs ont 6t6 surpris de la discordance existante entre un bon r6sultat clinique et un brian radiologique d6cevant au plus long recul. Conclusion : La place actuelle de cette intervention sera discut6e avec une revue de la litt6rature [1, 2].

1 Alman BA, Craig CL, Zimbler S. Subtalar arthrodesis for stabilisation of valgus hindfoot in patients with cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1993 ; 13 : 634-41. 2 Scott SM, Janes PC, Stevens PM. Grice subtalar arthrodesis followed to skeletal maturity. J Pediatr Orthop 1988 ; 8 : 176-83.

A r t h r o g r y p o s e m u l t i p l e c o n g ~ n i t a l e , l ~ v a l u a t i o n et r6adaptation Y. Maldji Service de m d d e c i n e p h y s i q u e et rdadaptation, C H U Ben Aknoun, route des d e u x bassins, Ben Aknoun, Alger, Alg6rie

Mots cl~s : arthrogypose multiple cong~nitale / ~valuation / r~adaptation Dans un contexte de raideurs et de dysplasie cutan6e et musculaire, la prise en charge de l'arthrogypose multiple cong6nitale (AMC) constitue un probl6me difficile quant aux indications th6rapeutiques. Les auteurs sont unanimes sur la pr6cocit6 de la prise en charge en r66ducation fonctionnelle [1, 2]. O b j e c t i f : Rapporter les diff6rents aspects cliniques et 6valuer les r6sultats de la prise en charge de 21 enfants suivis dbs la naissance avec un recul moyen de six ans. M a t e r i e l et m6thode : Le bilan comporte des investigations neuromusculaires, une 6valuation analytique des raideurs et une 6valuation cutan6e et musculaire adapt6e h l'~ge. La prise en charge comporte des exercices de gain d'amplitude pluriquotidiens pour maintenir ou obtenir un secteur mobile fonctionnel. Les gains sont maintenus 5, l'aide d'orth~ses souples ou de mat6riaux thermoformables. Des sollicitations musculaires sont effectu6es pour aider 5. l'obtention d'une activit6 volontaire 15. oh elle est possible. Quatre enfants ont b6n6fici6 d'une libdration des parties molles. Rdsultats : Quarante-deux membres sup6rieurs ont dr6 suivis. Huit ne pr6sentent aucune atteinte. Les 34 autres sont une atteinte globale touchant les trois segments h des degr6s divers. Diff4rentes classifications ont 6t6 utilis6es : Weckesse, Malek, Lebad et Carloz ; Tsuyugushi, Smith. Sur le plan fonctionnel, 76 % des membres sup6rieurs suivis sont fonctionnels pour les activit6s de la vie quotidienne. D i s c u s s i o n - C o n c l u s i o n : La prise en charge de I'AMC n'ob6it h aucun sch6ma thdrapeutique, chaque cas doit ~tre analys6 en fonction de l'atteinte globale et de l'6tendue du syndrome. 1 Axt M, N6thaud F, Doderlen L, Weber M. Principles of treatment of the upper extremity in arthrogryposis multiplex congenita type 1. J Pediatr Orthop Br 1997 ; 3 : 179-85. 2 Pous JG. Arthrogrypose pendant l'enfance. Ann Chir Infant 1981 ; 22.

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L a toilette m u s c u l a i r e F. Mette I, V. Lemasson 2 ICRFI, : C A M S P , hOpital d'Enfants, 60, rue Bertin, B P 840, 97476 S a i n t - D e n i s cedex, L a R(union, F r a n c e

Mots cl~s : entretien orthop~dique / enfant / affection neurologique Introduction : L'entretien orthop6dique rdgulier des enfants pr6sen-

tant un d6ficit d'origine neurologique qu'il soit flasque ou spastique est indispensable. La frdquence n6cessaire peut 6tre discut6e h la revue de la litt6rature. On peut s'interroger sur le coht 6conomique de l'intervention quotidienne ou plurihebdomadaire du kin6sithdrapeute pour les gestes d'entretien articulaire alors que sa compdtence et son temps m6ritent d'~tre mieux utilisds pour l'6ducation neuromotrice, le renforcement musculaire ou la r6adaptation fonctionnelle. L ' e n v i r o n n e m e n t familial, social, et mddical de Vile de la R6union, pr6sente des caractdristiques originales. M d t h o d e : Ces diff6rents 616ments nous ont conduits h proposer aux families l'apprentissage de la toilette musculaire. Nous avons optd pour un entretien orthopddique rdalis6 par les parents de faqon biquotidienne aprbs une formation thdorique et pratique, collective puis individuelle, et personnalisde au cas de chaque enfant. Rdsultats : Nous ne disposons pas encore de rdsultat quant h l'efficacit6 de la technique mais nous constatons une meilleure pr6vention des r6tractions et une meilleure implication des familles dans la prise en charge de leur enfant. Nous avons r6alis6 un document p6dagogique b, l'intention des parents. Nous y pr6sentons les bases thdoriques et les m6thodes de mobilisation (
A n a l y s e d e la m a r c h e a u c o u r s d e la d y s t r o p h i e musculaire de Duchenne K. Patte 1, C, B6na'fm ~, E.M. Laassel 2, C. Guibal 2, J. P61issier 1, 2 l D d p a r t e m e n t d e m g d e c i n e p h y s i q u e et r d a d a p t a t i o n , C H Cardmeau, B P 26, 3 0 0 2 9 N f m e s c e d e x 04 ; 2unit6 clinique d ' a n a l y s e de la m a r c h e et du m o u v e m e n t , institut Saint-Pierre, 3 4 2 5 0 Palavaslks-FIots, F r a n c e

Mots el~s : dystrophie musculaire de Duehenne / marche / ant~version du bassin / 6quin de pied O b j e c t i f : Caractdriser la marche de I'enfant myopathe ~. partir de l'6tude longitudinale par explorations successives d'enfants porteurs de la dystrophie musculaire de Duchenne. M a t e r i e l et m d t h o d e : Etude rdtrospective de 19 enregistrements, tous r6alis6s selon la m6me procddure, chez neuf garqons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne confirmde, figds de six ans un mois 5. dix ans cinq mois lors du premier examen. L ' e x a m e n clinique comportait : parambtres anthropomdtriques (poids, taille), 6valuation darts des conditions identiques, 5. distance de tout effort, de la force musculaire selon le MRC Grading of muscle strength (MRCG) [1]. L'analyse de la marche 6tait r6alis6e h l'aide du syst~me Vicon ®, compos6 de cinq cam6ras h 6clairage infrarouge, de deux plates-formes de force et d'un systbme d'enregistrement 61ectromyographique. Le sujet marchait pied nu sans aide, 5. sa cadence de confort, le long d'un couloir de marche de 10 m de long. R ~ s u l t a t s : Le d6clin de la force musculaire est corr616 h l'~ge (R = - 0,54, p < 0,02). Les parambtres de la marche sont compa-

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Pddiatrie

res fi c e u x d ' e n f a n t s de m&me fige et de p a r a m e t r e s a n t h r o p o m e t r i q u e s c o m p a r a b l e s [2]. L a l o n g u e u r d u p a s d i m i n u e a v e c initial e m e n t u n e a u g m e n t a t i o n de la c a d e n c e p o u r m a i n t e n i r la vitesse, p u i s la c a d e n c e c h u t e , a i n s i q u e la v i t e s s e de m a r c h e q u a n d la m a l a d i e p r o g r e s s e , a v e c c o r r e l a t i o n i n v e r s e e n t r e c a d e n c e et s c o r e M R C G (R = 0 , 4 6 , / ) < 0 , 0 5 ) et e n t r e fige et c a d e n c e (R = 0 A 6 , t ) < 0 , 0 5 ) . L ' h y p e r l o r d o s e l o m b a i r e et I ' a n t d v e r s i o n d u b a s s i n a u g m e n t e n t a v e c l'fige (R = 0 , 7 0 , 1) < 0 , 0 1 ) et s o n t corral, lees gtla d i m i n u t i o n d e l ' e x t e n s i o n de h a n c h e l o r s de la p h a s e d ' a p p u i (R = - 0 , 7 8 , /9 < 0 , 0 1 ) , ~ l ' a u g m e n t a t i o n de la f l e x i o n de h a n c h e et d u g e n o u l o t s de la p h a s e o s c i l l a n t e (R = 0 , 6 , I) < 0,01 et R = (L51, p < 0 , 0 2 r e s p e c t i v e m e n t ) . A u c o n t a c t initial, la c h e v i l l e est en f l e x i o n p l a n t a i r e , a v e c a m p l e f l e x i o n p l a n t a i r e l o t s de la propulsion c o r r e l e e 5. l ' a n t e v e r s i o n du bassin (R = 0,45, t ~ < 0 , 0 5 ) . L ' a n a l y s e d u v e c t e u r f o r c e de r e a c t i o n du sol p a r r a p p o r t a u x c e n t r e s a r t i c u l a i r e s d e la c h e v i l l e , du g e n o u et de la h a n c h e d a n s le p l a n s a g i t t a l m o n t r e q u e : - dbs le c o n t a c t initial, le v e c t e u r force de r e a c t i o n du sol est dirige en a v a n t et p a s s e alors en a v a n t d u centre de la h a n c h e c o m m e du genou ;

lors de la p h a s e p o r t a n t e , il se v e r t i c a l i s e m a i s va d e m e u r e r en a v a n t du centre du g e n o u et en arri~re du centre de la h a n c h e : lors de la p r o p u l s i o n , il croise le centre du g e n o u m a i s reste en a r t i s t e de la h a n c h e : - lots du d o u b l e appui, il passe alors en arrR:re du g e n o u . L a cheville est t o u j o u r s en e q u i n et le point d ' a p p l i c a t i o n du v e c t e u r force de r e a c t i o n du sol est c o n s t a m m e n t en a v a n t du talon. C o m ' l u s i o l l : L a strategie de m a r c h e de l ' e n f a n t atteint de d y s t r o p h i c m u s c u l a i r e de D u c h e n n e est i n i t i a l e m e n t c o m p e n s a t r i c e d u deficit des fessiers et son m a i n t i e n est d i r e c t e m e n t lid ~ l ' e q u i n a c t i f p a r le triceps plus l o n g t e m p s c o n s e r v e , la p u i s s a n c e de g e n e r a t i o n d e la c h e v i l l e l o t s de la p r o p u l s i o n c o n s e r v a n t l o n g t e m p s d e s valeurs voisines de celles d ' u n e n f a n t sain de m 6 m e / i g e et ce, .jusq u ' h un stade ew)lue. -

I Scott O M , H y d e SA, G o d d a r d C, D u b o w i t z V. Q u a n t i t a t i o n o f m u s c l e f u n c t i o n in children: a p r o s p e c t i v e s t u d y in D u c h e n n e m u s c u l a r d y s t r o p h y . M u s c l e N e r v e 1982 : 5 : 2 9 1 - 3 0 1 . 2 S u t h e r l a n d DH. T h e d e v e l o p m e n t o f m a t u r e gait. Gait Posture 1997 ; 6 : 163-70.