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Angioqueratoma circunscrito. Informe de un caso en el pie
13 582-583 CAR 2369
23/11/04
11:45
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CARTAS AL DIRECTOR 74.530
Angioqueratoma circunscrito. Informe de un caso en el pie
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Sr. Director: Los angioqueratomas se caracterizan por la presencia de vasos sanguíneos ectásicos en la dermis superficial (angiectasias), de paredes delgadas y cubiertos por epidermis hiperqueratósica. Son comunes a una serie de enfermedades no relacionadas entre sí. Suelen iniciarse con la aparición de pequeñas pápulas de color rosado de 1 a 3 mm de diámetro, que normalmente se tornan hiperqueratósicas, con cambios en la coloración, que va del azul al negro. Es más frecuente en mujeres que en varones en una proporción de 3:1. Pueden ser congénitos o aparecer en las primeras 2 décadas de la vida. El mecanismo patogénico por el que se desarrolla el angioqueratoma circunscrito es desconocido. Entre los factores etiológicos, se suele citar los microtraumatismos de repetición, además de factores congénitos. También se implica al embarazo y la hipoxia tisular entre sus causas. Dentro de su patogenia, existe confusión en cuanto a si se trata de un angioma verdadero o simplemente de una dilatación de vasos preexistentes. Macroscópicamente, el angioqueratoma consiste bien en una placa compuesta de pápulas pequeñas discretas, bien en pápulas y nódulos variables que tienen tendencia a confluir. La superficie suele ser verrugosa y/o hiperqueratósica y la coloración varía del rojo oscuro al azul negruzco. A veces pueden sangrar con facilidad ante mínimos traumatismos. Los angioqueratomas suelen ser asintomáticos y aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento corporal. Normalmente son unilaterales y aparecen predominantemente en las extremidades inferiores (fig. 1), aunque un 10% se puede localizar en las superiores o en los genitales. El diagnóstico es eminentemente clínico. En el pie, se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras afecciones dérmicas, como papilomas, nevos epidérmicos verrugosos, hemangiomas verrugosos, carcinomas verrugosos e incluso melanomas malignos. El tratamiento depende de factores como el tamaño, la profundidad, la localización y la extensión de la lesión. Presentamos el caso de un varón de 20 años con un angioqueratoma localizado en el primer dedo del pie derecho, para el que se propone tratamiento quirúrgico consistente en la exéresis-biopsia de la lesión. Se realiza procedimiento ambulatorio con anestesia local (clorhidrato de mepivacaína al 2%) mediante bloqueo digital en «H» de Frost e isquemia con manguito neumático Piel 2004;19(10):582-3
Figura 1. Aspecto clínico del angioqueratoma.
en la pantorrilla, previa exanguinación del miembro con cinta de Esmarch. Después de proceder al diseño de la incisión, realizamos unos trazos «en boca de pez» que abarcarán la lesión y dejarán un margen de seguridad. Se incidió con el bisturí, disecando perfectamente la lesión en su totalidad y extrayendo la pieza disecada, para observar en el fondo el tejido celular subcutáneo (fig. 2). Se lavó la herida con suero fisiológico. Finalmente, se cerró la herida por primera intención mediante sutura con monofilamento de poliéster no absorbible, aplicando puntos simples discontinuos. Transcurridos 15 días, se retiró los puntos de sutura, sin que se presentara ninguna complicación postoperatoria. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de angioqueratoma, ya que en los cortes estudiados se observaba una epidermis con hiperqueratosis que mostraba papilomatosis intensa, con frecuencia dispuesta en torno a numerosos espacios vasculares, generalmente vacíos con hematíes aislados, que se continúan con una proliferación de este tipo de vaso en la dermis subyacente. No se observan imágenes histológicas indicativas de malignidad (fig. 3).
Francisco Javier García Carmonaa, José Manuel Padín Galeaa y Diana Fernández Moratob a Clínica Universitaria de Podología. Universidad Complutense de Madrid. Madrid. b Universidad San Pablo CEU de Madrid. Madrid. España.
REFERENCIAS GENERALES Figura 2. Se diseca en su totalidad la pieza mediante incisiones fusiformes.
Armijo M, Carapeto M. Tumores vasculares. En: Armijo Moreno M, Camacho Martínez F, editores. Tratado de Dermatología. Vol. 1. Madrid: Aula Médica, 1998; p. 412-35.
Figura 3. Imágenes anatomopatológicas típicas del angioqueratoma. 82
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Cartas al director Ávila Camacho MY, Vásquez Lobo AJ, Pierard GE, Arrese JE, Uribe Pérez CJ. Angioqueratoma circunscrito. Informe de un caso y revisión en la literatura. Medunab 2002;5:118-20. Bielsa Marsol I. Tumores mesenquimales. En: Ferrándiz Foraster C, editor. Dermatología clínica. 2.ª ed. Madrid: Harcourt, 2002; p. 339-55. Bueno Marco C. Tumores cutáneos benignos. En: Lázaro Ochaita P, editor. Dermatología. Texto y Atlas. 3.ª ed. Madrid: Meditécnica, 2003; p. 589621. Carapeto F. Tumores benignos. Hemangiomas. En: Camacho F, De Dulanto F, editores. Cirugía dermatológica. Madrid: Aula Médica, 1995; p. 649-56. Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG, Champion RH, Burton JL. Tratado de Dermatología. Vol I. 4.ª ed. Barcelona: Doyma, 1988; p. 235-6. Valero Salas J. Tumores de la piel y de las partes blandas del pie. Santander: Exa, 2003.
Figura 1. Lentigos y máculas café con leche agrupadas en el lado izquierdo del tronco con clara delimitación en la línea media. También se aprecian los pezones supernumerarios y la cicatriz de la intervención por su cardiopatía.
95.499
Lentiginosis unilateral parcial Sr. Director: La lentiginosis unilateral parcial es una entidad rara descrita por primera vez por McKelway en 1904. Ha recibido otras denominaciones, como lentiginosis segmentaria, lentigos agminados, mosaicismo lentiginoso o lentiginosis unilateral. Se caracteriza por la presencia de múltiples lentigos agrupados, a menudo con un patrón segmentario, unilateral, con buena delimitación en la línea media, con frecuencia coincidente con uno o más dermatomas. Suele aparecer durante la primera infancia1,2. Caso clínico Paciente varón de 33 años de edad, con los antecedentes personales de tétrada de Fallot, fracturas costales múltiples por accidente y depresión, que consultó por presentar desde la infancia múltiples lentigos, de entre 1 y 5 mm de diámetro, limitados al lado izquierdo del tronco, la axila y el tercio proximal del brazo, y afectaba de manera unilateral dermatomas T2-T10. Los lentigos no sobrepasaban la línea media anterior (fig. 1) y cruzaban levemente la posterior (fig. 2). El examen con luz de Wood no mostró pigmentación de base. Destacaba la presencia bilateral de pezones supernumerarios en el tronco (fig. 2), así como 3 máculas café con leche intercaladas entre los lentigos. No se apreciaba neurofibromas y la exploración oftalmológica descartó la existencia de nódulos de Lisch. El paciente no tenía antecedentes familiares de lentiginosis, máculas café con leche o neurofibromatosis.
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Figura 2. Múltiples lentigos en la espalda que cruzan ligeramente la línea media. El estudio histopatológico evidenció una hiperpigmentación de la capa basal y una elongación de la red de crestas, hallazgos similares a lo que se observa en el lentigo simple. Comentario Tanto la lentiginosis parcial unilateral como los pezones supernumerarios se han descrito asociados a multitud de enfermedades, la mayoría afecciones del sistema nervioso en la primera2 y malformaciones genitourinarias en los segundos3. Es probable que el resto de los hallazgos sean casuales. A nuestro entender, éste sería el primer caso de lentiginosis parcial unilateral coincidente tanto con pezones supernumerarios como con el antecedente de tétrada de Fallot. Es frecuente la presencia de máculas café con leche siguiendo la misma distribución que los lentigos, al igual que en nuestro caso. Este hecho plantea la posibilidad de que la lentiginosis parcial unilateral sea una forma incompleta de neurofibromatosis, debate que se ha incrementado tras la publica-
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ción de casos asociados con neurofibromatosis segmentaria bilateral o contralateral y nódulos de Lisch o escoliosis ipsolateral1,4.
Benigno Monteagudo Sáncheza, Iosu María Antón-Badiolab, Elvira León Muiñosc e Ignacio Suárez Condea a Servicio de Dermatología. Centro Médico POVISA. Vigo. Pontevedra. b Servicio de Anatomía Patológica. Centro Médico POVISA. Vigo. Pontevedra. c Servicio de Microbiología. Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela. La Coruña. España.
BIBLIOGRAFÍA 1. Schaffer JV, Lazova R, Bolognia JL. Partial unilateral lentiginosis with ocular involvement. J Am Acad Dermatol 2001;44:387-90. 2. Parslew R, Verbov JL. Partial lentiginosis. Clin Exp Dermatol 1995;20:141-2. 3. Brown J, Schwartz RA. Supernumerary nipples: an overview. Cutis 2003;71:344-6. 4. Wong SS. Bilateral segmental neurofibromatosis with partial unilateral lentiginosis. Br J Dermatol 1997;136:380-3.
Piel 2004;19(10):582-3
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CARTAS AL DIRECTOR 74.530
Angioqueratoma circunscrito. Informe de un caso en el pie
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Sr. Director: Los angioqueratomas se caracterizan por la presencia de vasos sanguíneos ectásicos en la dermis superficial (angiectasias), de paredes delgadas y cubiertos por epidermis hiperqueratósica. Son comunes a una serie de enfermedades no relacionadas entre sí. Suelen iniciarse con la aparición de pequeñas pápulas de color rosado de 1 a 3 mm de diámetro, que normalmente se tornan hiperqueratósicas, con cambios en la coloración, que va del azul al negro. Es más frecuente en mujeres que en varones en una proporción de 3:1. Pueden ser congénitos o aparecer en las primeras 2 décadas de la vida. El mecanismo patogénico por el que se desarrolla el angioqueratoma circunscrito es desconocido. Entre los factores etiológicos, se suele citar los microtraumatismos de repetición, además de factores congénitos. También se implica al embarazo y la hipoxia tisular entre sus causas. Dentro de su patogenia, existe confusión en cuanto a si se trata de un angioma verdadero o simplemente de una dilatación de vasos preexistentes. Macroscópicamente, el angioqueratoma consiste bien en una placa compuesta de pápulas pequeñas discretas, bien en pápulas y nódulos variables que tienen tendencia a confluir. La superficie suele ser verrugosa y/o hiperqueratósica y la coloración varía del rojo oscuro al azul negruzco. A veces pueden sangrar con facilidad ante mínimos traumatismos. Los angioqueratomas suelen ser asintomáticos y aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento corporal. Normalmente son unilaterales y aparecen predominantemente en las extremidades inferiores (fig. 1), aunque un 10% se puede localizar en las superiores o en los genitales. El diagnóstico es eminentemente clínico. En el pie, se debe realizar el diagnóstico diferencial con otras afecciones dérmicas, como papilomas, nevos epidérmicos verrugosos, hemangiomas verrugosos, carcinomas verrugosos e incluso melanomas malignos. El tratamiento depende de factores como el tamaño, la profundidad, la localización y la extensión de la lesión. Presentamos el caso de un varón de 20 años con un angioqueratoma localizado en el primer dedo del pie derecho, para el que se propone tratamiento quirúrgico consistente en la exéresis-biopsia de la lesión. Se realiza procedimiento ambulatorio con anestesia local (clorhidrato de mepivacaína al 2%) mediante bloqueo digital en «H» de Frost e isquemia con manguito neumático Piel 2004;19(10):582-3
Figura 1. Aspecto clínico del angioqueratoma.
en la pantorrilla, previa exanguinación del miembro con cinta de Esmarch. Después de proceder al diseño de la incisión, realizamos unos trazos «en boca de pez» que abarcarán la lesión y dejarán un margen de seguridad. Se incidió con el bisturí, disecando perfectamente la lesión en su totalidad y extrayendo la pieza disecada, para observar en el fondo el tejido celular subcutáneo (fig. 2). Se lavó la herida con suero fisiológico. Finalmente, se cerró la herida por primera intención mediante sutura con monofilamento de poliéster no absorbible, aplicando puntos simples discontinuos. Transcurridos 15 días, se retiró los puntos de sutura, sin que se presentara ninguna complicación postoperatoria. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de angioqueratoma, ya que en los cortes estudiados se observaba una epidermis con hiperqueratosis que mostraba papilomatosis intensa, con frecuencia dispuesta en torno a numerosos espacios vasculares, generalmente vacíos con hematíes aislados, que se continúan con una proliferación de este tipo de vaso en la dermis subyacente. No se observan imágenes histológicas indicativas de malignidad (fig. 3).
Francisco Javier García Carmonaa, José Manuel Padín Galeaa y Diana Fernández Moratob a Clínica Universitaria de Podología. Universidad Complutense de Madrid. Madrid. b Universidad San Pablo CEU de Madrid. Madrid. España.
REFERENCIAS GENERALES Figura 2. Se diseca en su totalidad la pieza mediante incisiones fusiformes.
Armijo M, Carapeto M. Tumores vasculares. En: Armijo Moreno M, Camacho Martínez F, editores. Tratado de Dermatología. Vol. 1. Madrid: Aula Médica, 1998; p. 412-35.
Figura 3. Imágenes anatomopatológicas típicas del angioqueratoma. 82
13 582-583 CAR 2369
23/11/04
11:45
Página 583
Cartas al director Ávila Camacho MY, Vásquez Lobo AJ, Pierard GE, Arrese JE, Uribe Pérez CJ. Angioqueratoma circunscrito. Informe de un caso y revisión en la literatura. Medunab 2002;5:118-20. Bielsa Marsol I. Tumores mesenquimales. En: Ferrándiz Foraster C, editor. Dermatología clínica. 2.ª ed. Madrid: Harcourt, 2002; p. 339-55. Bueno Marco C. Tumores cutáneos benignos. En: Lázaro Ochaita P, editor. Dermatología. Texto y Atlas. 3.ª ed. Madrid: Meditécnica, 2003; p. 589621. Carapeto F. Tumores benignos. Hemangiomas. En: Camacho F, De Dulanto F, editores. Cirugía dermatológica. Madrid: Aula Médica, 1995; p. 649-56. Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG, Champion RH, Burton JL. Tratado de Dermatología. Vol I. 4.ª ed. Barcelona: Doyma, 1988; p. 235-6. Valero Salas J. Tumores de la piel y de las partes blandas del pie. Santander: Exa, 2003.
Figura 1. Lentigos y máculas café con leche agrupadas en el lado izquierdo del tronco con clara delimitación en la línea media. También se aprecian los pezones supernumerarios y la cicatriz de la intervención por su cardiopatía.
95.499
Lentiginosis unilateral parcial Sr. Director: La lentiginosis unilateral parcial es una entidad rara descrita por primera vez por McKelway en 1904. Ha recibido otras denominaciones, como lentiginosis segmentaria, lentigos agminados, mosaicismo lentiginoso o lentiginosis unilateral. Se caracteriza por la presencia de múltiples lentigos agrupados, a menudo con un patrón segmentario, unilateral, con buena delimitación en la línea media, con frecuencia coincidente con uno o más dermatomas. Suele aparecer durante la primera infancia1,2. Caso clínico Paciente varón de 33 años de edad, con los antecedentes personales de tétrada de Fallot, fracturas costales múltiples por accidente y depresión, que consultó por presentar desde la infancia múltiples lentigos, de entre 1 y 5 mm de diámetro, limitados al lado izquierdo del tronco, la axila y el tercio proximal del brazo, y afectaba de manera unilateral dermatomas T2-T10. Los lentigos no sobrepasaban la línea media anterior (fig. 1) y cruzaban levemente la posterior (fig. 2). El examen con luz de Wood no mostró pigmentación de base. Destacaba la presencia bilateral de pezones supernumerarios en el tronco (fig. 2), así como 3 máculas café con leche intercaladas entre los lentigos. No se apreciaba neurofibromas y la exploración oftalmológica descartó la existencia de nódulos de Lisch. El paciente no tenía antecedentes familiares de lentiginosis, máculas café con leche o neurofibromatosis.
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Figura 2. Múltiples lentigos en la espalda que cruzan ligeramente la línea media. El estudio histopatológico evidenció una hiperpigmentación de la capa basal y una elongación de la red de crestas, hallazgos similares a lo que se observa en el lentigo simple. Comentario Tanto la lentiginosis parcial unilateral como los pezones supernumerarios se han descrito asociados a multitud de enfermedades, la mayoría afecciones del sistema nervioso en la primera2 y malformaciones genitourinarias en los segundos3. Es probable que el resto de los hallazgos sean casuales. A nuestro entender, éste sería el primer caso de lentiginosis parcial unilateral coincidente tanto con pezones supernumerarios como con el antecedente de tétrada de Fallot. Es frecuente la presencia de máculas café con leche siguiendo la misma distribución que los lentigos, al igual que en nuestro caso. Este hecho plantea la posibilidad de que la lentiginosis parcial unilateral sea una forma incompleta de neurofibromatosis, debate que se ha incrementado tras la publica-
583
ción de casos asociados con neurofibromatosis segmentaria bilateral o contralateral y nódulos de Lisch o escoliosis ipsolateral1,4.
Benigno Monteagudo Sáncheza, Iosu María Antón-Badiolab, Elvira León Muiñosc e Ignacio Suárez Condea a Servicio de Dermatología. Centro Médico POVISA. Vigo. Pontevedra. b Servicio de Anatomía Patológica. Centro Médico POVISA. Vigo. Pontevedra. c Servicio de Microbiología. Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela. La Coruña. España.
BIBLIOGRAFÍA 1. Schaffer JV, Lazova R, Bolognia JL. Partial unilateral lentiginosis with ocular involvement. J Am Acad Dermatol 2001;44:387-90. 2. Parslew R, Verbov JL. Partial lentiginosis. Clin Exp Dermatol 1995;20:141-2. 3. Brown J, Schwartz RA. Supernumerary nipples: an overview. Cutis 2003;71:344-6. 4. Wong SS. Bilateral segmental neurofibromatosis with partial unilateral lentiginosis. Br J Dermatol 1997;136:380-3.
Piel 2004;19(10):582-3