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Artropatía primaria como forma de presentación de la periaortitis crónica
CARTAS AL EDITOR
161.665
Dolor de miembro residual y sensación de miembro fantasma 50 años después de la amputación Sr. Editor: Los fenómenos de persistencia de la percepción sensorial tras la amputación de una extremidad fueron descritos por Ambroise Paré (1551), aunque la denominación «dolor de miembro fantasma» (DMF) no se utilizó hasta 1871 para describir los síntomas de los soldados de la guerra civil estadounidense tras la amputación de una extremidad1. Se distinguen 3 tipos de cuadros: a) sensación de miembro fantasma (percepción no dolorosa de la presencia continuada del miembro amputado2); b) DMF (sensación dolorosa en la porción amputada), cuya incidencia es del 85%3, y c) dolor de muñón o dolor de la extremidad residual4,5. Presentamos el caso de un varón de 74 años que acudió a consulta 50 años después de la amputación supracondílea del miembro inferior izquierdo por gangrena postraumática. Seis meses antes había comenzado a notar sensación de miembro fantasma y dolor de muñón (ya aparecidos en el postoperatorio), por lo que recibió antiinflamatorios no esteroideos y carbamazepina. Esta última le produjo exantema e hiponatremia, lo que había motivado su retirada y la remisión a nuestra unidad de dolor. El dolor llegó a una intensidad en la escala de valoración analógica de 10/10. En la anamnesis no se encontró ningún factor desencadenante. El muñón presentaba un aspecto, color y temperatura normales, sin hematomas ni tumefacciones para pensar en un traumatismo previo; no presentaba dolor a la palpación, pero sí intensa alodinia, hiperalgesia e hiperestesia. La ausencia de cambios tróficos descartó la participación del sistema simpático. La analítica era normal y la resonancia magnética no detectó hematoma, neuroma o crecimiento óseo femoral. Sospechando como origen del dolor un traumatismo que hubiera pasado inadvertido al paciente, iniciamos tratamiento médico con dosis crecientes de amitriptilina, tramadol y, posteriormente, gabapentina. Los síntomas cedieron al cabo de 2 meses, lo que permitió la reducción del tratamiento a 25 mg de amitriptilina y 100 mg de tramadol si presentaba dolor.
Son varias las teorías que buscan explicar la fisiopatología de estos cuadros, en ocasiones erróneamente calificados de trastornos mentales1,3,6. Según las teorías periféricas, los impulsos nerviosos generados desde los neuromas del muñón se perciben como dolorosos en la médula espinal y el cerebro. Las teorías centrales postulan la sensibilización e irritación del sistema nervioso central y la disminución en los procesos inhibitorios. Por su parte, según la teoría supraespinal de la neuromatriz de Melzack7,8, existiría una matriz neuronal sustentada por una red de neuronas especializadas, esparcidas por varias áreas del cerebro, cuya distribución y sinapsis estarían determinadas genéticamente, pero que durante la vida del sujeto sería esculpida por los impulsos nerviosos que fluyen a través de dicha matriz, que les adjunta un patrón característico, inicialmente innato, pero que varía por la experiencia. Además, determinadas áreas de la matriz pueden especializarse en procesar información relacionada con hechos sensoriales importantes. Todo ello generaría la memoria somatosensorial del individuo, que causa el DMF. Lo llamativo del caso que nos ocupa es que, después de permanecer 50 años asintomático,
el paciente presentara un dolor de muñón con clínica neuropática y no nociceptiva (esperable si hubiera habido traumatismo). Según la teoría de Melzack7,8, se pudo producir la reorganización sináptica neuronal, con la aparición de una memoria somatosensorial que, años después, y ante otro estímulo, reprodujera los síntomas. El uso de fármacos neuromoduladores (antiepilépticos y antidepresivos) no buscaba reorganizar la neuromatriz ni eliminar la memoria somatosensorial, sino controlar la respuesta nerviosa y la clínica dolorosa. El tratamiento de estos cuadros supone un reto, ya que, a pesar de los múltiples estudios realizados, siguen siendo de difícil control analgésico. Los factores que pueden influir en el desarrollo de una memoria somatosensorial que causa la perpetuación del dolor son: el dolor y el estrés provocado por aquél antes de la amputación; el tiempo transcurrido entre el dolor y la amputación (menor tiempo, mayor probabilidad de perpetuación del cuadro9); la intensidad del dolor previo a la amputación, y la existencia de impulsos nerviosos más complejos de situaciones relacionadas con el momento del dolor (olores, visiones de las lesiones, etc.). Ello, junto a la ansiedad desencadenada, puede definir un síndrome de dolor crónico postraumático10. En los últimos años se ha hecho hincapié en el campo de la prevención para evitar la creación de la memoria somatosensorial. Trabajos que han comparado técnicas anestésicas (bloqueo nervioso/general) y analgésicas (epidural/intravenosa), y el momento óptimo de inicio de dicho tratamiento analgésico, concluyen que, siempre que sea posible, se debe empezar por analgesia regional entre 2 y 3 días antes de la amputación, y mantenerla durante la intervención hasta, al menos, el tercer día postoperatorio.
José Olarra Nuel y Ana María Longarela López Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid. España.
1. Woodhouse A. Phantom limb sensation. Clin Exp Phamacol Physiol. 2005;32:132-4. 2. Melzack R. Phantom limbs. Sci Am. 1992; 266:120-6. 3. Jensen TS, Krebs B, Nielsen J, Rasmussen P. Phantom limb, phantom pain and stump pain in amputees during the first 6 months following limb amputation. Pain. 1983;17:243-56. 4. Ephraim PL, Wegener ST, MacKenzie EJ, Dillingham TR, Pezzin LE. Phantom pain, residual limb pain, and back pain in amputees: results of a national survey. Arch Phys Med Rehabil. 2005; 86:1910-9. 5. Ehde DM, Czerniecki JM, Smith DG, Campbell KM, Edwards WT, Jensen MP, et al. Chronic phantom sensations, phantom pain, residual limb pain, and other regional pain after lower limb amputation. Arch Phys Med Rehabil. 2000; 81:1039-44. 6. Sherman RA, Sherman CJ. Prevalence and characteristics of chronic phantom limb pain among American veterans. Results of a trial survey. Am J Phys Med. 1983;62:227-38. 7. Melzack R. Phantom limbs and the concept of a neuromatrix. Trends Neurosci. 1990;13:88-92. 8. Katz J, Melzack R. Pain «memories» in phantom limbs: review and clinical observations. Pain. 1990;43:319-36. 9. Dennis SG, Melzack R. Self-mutilation after dorsal rhizotomy in rats: effects of prior pain and pattern of roots lesions. Exp Neurol. 1979;65: 412-21. 10. Muse M. Stress-related, posttraumatic chronic pain syndrome: criteria for diagnosis, and preliminary report on prevalence. Pain. 1985;23: 295-300.
161.933
Artropatía primaria como forma de presentación de la periaortitis crónica Sr. Editor: La periaortitis crónica (PAC) es una reacción fibroinflamatoria periaórtica que puede envolver diversos órganos abdominales y manifestarse como una enfermedad inflamatoria sistémica. Incluye 3 entidades fundamentales, que son la fibrosis retroperitoneal (FRP) idiopática, los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal y la FRP perianeurismática1,2. Presentamos un caso de PAC que comenzó con poliartritis, serositis y un marcado síndrome constitucional. Revisamos la bibliografía en PubMed desde 1966 para FRP, PAC, enfermedad sistémica y artropatía fibrótica. Mujer de 46 años con antecedentes de tuberculosis, neumonías de repetición por fístula traqueoesofágica con paquipleuritis residual derecha y atrofia de riñón izquierdo conocida desde su juventud, que consultó por cuadro de 3 años de evolución de síndrome constitucional, dolor y pérdida progresiva de la movilidad en hombros, codos y manos, además de episodios de inflamación en rodillas. En la exploración física destacaban delgadez, atrofia muscular generalizada, limitación a la abducción de los hombros (80º) y a la extensión de los codos (30º), anquilosis de muñecas con deformidad en flexión de los dedos y mínimo derrame sinovial en rodillas que no se extrajo. En la analítica destacaban: hemoglobina de 8,7 g/dl, con volumen corpuscular medio y y hemoglobina corpuscular media bajos, velocidad de sedimentación globular de 110 mm/h, proteína C reactiva de 7,56 mg/dl e hipergammaglobulinemia policlonal. La bioquímica general y de orina y la hormona tirotropa fueron normales, y los marcadores tumorales, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticitoplásmicos de neutrófilo, virus de la hepatitis B y C, negativos. Las radiografías de manos, pies, pelvis y rodillas mostraron osteopenia radiológica y pinzamiento radiocarpiano. En la radiografía de tórax se apreciaron cardiomegalia global y paquipleuritis derecha, y en la tomografía computarizada (TC), derrame pericárdico generalizado y engrosamiento bronquial. El ecocardiograma confirmó que el derrame pericárdico comprometía el rellenado diastólico. La ecografía y la TC abdominopelviana mostraron hallazgos indicativos de FRP, con un manguito de tejido blando alrededor de la aorta desde debajo de la salida de las arterias renales hasta la bifurcación de las ilíacas comunes y con ureterohidronefrosis III/IV del riñón derecho por estenosis del uréter a nivel de la bifurcación de la ilícaca común. La urografía intravenosa puso de manifiesto una desviación medial y compresión del uréter. Tras desestimar la cateterización del uréter al no existir un compromiso importante y mantenerse normal la función renal, se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. La respuesta, tanto clínica como analítica, fue espectacular, con normalización de los reactantes de fase aguda (RFA) y recuperación completa de la funcionalidad articular. En la TC realizada a las 6 semanas se apreció una disminución del grosor del tejido blando periaórtico y de la ureterohidronefrosis. Tras estas primeras 6 semanas se añadió azatioprina, a la vez que se iniciaba una pauta descendente de corticoides. Un año más tarde, la paciente continúa con azatioprina (2 mg/kg/día) y prednisona (5 mg/día) y se encuentra asintomática.
Aunque la PAC se considera habitualmente una enfermedad idiopática, también se ha descrito en relación con diversos fármacos, neoplasias, infecciones crónicas y enfermedades autoinmunitarias1-3. Se trata de la expresión localizada de un síndrome fibrosclerosante sistémico, que puede producir manifestaciones en muy diversos órganos1-6. En nuestra paciente, destacan la pericarditis constrictiva5 y la fibrosis periarticular, de especial interés por lo inuMed Clin (Barc). 2007;128(4):155-9
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CARTAS AL EDITOR
sual4,7. Se trata de un proceso fibrosante inflamatorio del músculo esquelético y fascias periarticulares similar al que ocurre en el retroperitoneo y no produce lesiones radiográficas4. En la exploración da la impresión de una anquilosis fibrosa y es totalmente reversible con tratamiento. La histopatología de la PAC consiste en aterosclerosis, adelgazamiento de la media, inflamación de la adventicia y diversos grados de fibrosis adventicial y periaórtica2,4. Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopatológico, debido a la dificultad para la obtención de la muestra y a la precisión de las técnicas de imagen, en la actualidad el diagnóstico se realiza fundamentalmente con estas últimas, como la TC y la resonancia magnética (RM), que ofrecen una imagen detallada de la masa y permiten distinguir entre malignidad y FRP idiopática en la mayoría de los casos3,8. En la TC sin contraste la FRP muestra una señal similar a la del músculo. La señal con contraste es intensa en estadios iniciales, por la vascularización activa del tejido, y se realza escasamente en el estadio final avascular. En la RM la señal es hipointensa en T1 y de hiperintensidad variable en T2, dependiendo de la actividad de la enfermedad2,8. Se desconoce cuál es el tratamiento óptimo de la PAC. Habitualmente se comienza con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día, para ir reduciéndola una vez que se haya constatado mejoría. Se han utilizado ciclofosfamida, tamoxifeno y ciclosporina como ahorradores de corticoides, con buenos resultados2,9, y se ha señalado que el uso inicial de azatioprina proporciona un adecuado control de la enfermedad10. Empíricamente se recomienda mantener el tratamiento durante al menos 2 años2, y la cirugía se reserva para casos seleccionados. El seguimiento de la enfermedad se realiza con los RFA y la imagen de RM o TC tras 6-8 semanas de tratamiento, para comprobar la reducción de tamaño de la masa y evaluar la intensidad de la señal3,8. El pronóstico es variable y depende fundamentalmente de las estructuras afectadas por el proceso fibrótico5. La PAC debe incluirse en el diagnóstico diferencial de procesos inflamatorios sistémicos con RFA elevados de origen no filiado y negatividad de las pruebas de autoinmunidad, y debe estudiarse el retroperitoneo antes de que la enfermedad produzca síntomas obstructivos.
Lucía Silva Fernández, Mercedes Jiménez Palop, José Luis Andréu Sánchez y Carmen Barbadillo Mateos Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. España.
1. Vaglio A, Buzio C. Chronic periaortitis: a spectrum o diseases. Curr Opin Rheumatol. 2004; 17:34-40. 2. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367:241-51. 3. Gilkenson GS, Allen NB. Retroperitoneal fibrosis. A true connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 1996;22:23-38. 4. Ewald EA, Gikas PW, Castor CW. Periarticular fibrosis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Rheumatol. 1988;15:1443-6. 5. Klisnick A, Fourcade J, Ruivard M, Baud O, Souweine B, Boyer L, et al. Combined idiopathic retroperitoneal and mediastinal fibrosis with pericardial involvement. Clin Nephrol. 1999;52:51-5. 6. Vaglio A, Corradi D, Manenti L, Ferretti S, Garini G, Buzio C. Evidence of autoimmunity in chronic periaortitis: a prospective study. Am J Med. 2003;114:454-62.
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Med Clin (Barc). 2007;128(4):155-9
7. Bonnet C, Arnaud M, Bertin P, Treves R, Gotteron RD. Idiopathic retroperitoneal fibrosis with systemic manifestations. J Rheumatol. 1994;21: 360-2. 8. Kottra JJ, Dunnick NR. Retroperitoneal fibrosis. Radiol Clin North Am. 1996;34:1259-75. 9. Al-Harty F, Esdaile J, Berean KW, Chalmers A. Multifocal idiopathic fibroesclerosis: treatment of 2 cases with cyclosporine. J Rheumatol. 2006; 33:358-61. 10. Warnatz K, Keskin AG, Uhl M, Scholz C, Katzenwadel A, Vaith P, et al. Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a retrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the literature. Ann Rheum Dis. 2005; 64:828-33.
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Síndrome de Sweet y eritema nudoso en una paciente con enfermedad de Crohn Sr. Editor: El síndrome de Sweet, o dermatosis neutrofílica aguda febril, fue descrito por primera vez por Sweet en 1964. Se caracteriza por la aparición brusca de lesiones dérmicas eritematosas y dolorosas, asociadas a fiebre y leucocitosis; histológicamente, presenta un infiltrado dérmico de neutrófilos, sin vasculitis. Se considera que el síndrome de Sweet es un marcador de enfermedad sistémica, ya que en más del 50% de los casos se relaciona con otras afecciones1,2, entre las que se encuentra la enfermedad inflamatoria intestinal. Ésta es la tercera enfermedad más frecuentemente asociada. Presentamos el caso de una paciente que, en el seno de un brote de enfermedad de Crohn, presentó un síndrome de Sweet con lesiones pretibiales similares a un eritema nudoso. Mujer de 25 años, diagnosticada de enfermedad de Crohn 2 años antes, con afección colónica y patrón inflamatorio (A1, B1, L2 según la clasificación de Viena). En tratamiento desde 1 mes antes con 6-mercaptopurina por corticodependencia-corticorresistencia. Acudió al hospital por un cuadro de 1 semana de evolución de picos febriles de hasta 39,5 °C y aumento del número de deposiciones (15 en las últimas 24 h). En las 48 h previas al ingreso presentó molestias oculares, dolor y datos de inflamación en el tobillo derecho y la rodilla izquierda y lesiones dérmicas pustulosas y pruriginosas en la frente, la espalda y el dorso de los pies, y otras nodulares, eritematosas y dolorosas pretibiales. En la exploración física destacaba, además de las lesiones descritas, una moderada afectación del estado general y dolor a la palpación de la fosa ilíaca derecha. En las pruebas complementarias destacaba una marcada leucocitosis, con neutrofilia (leucocitos, 17.840/μl; neutrófilos, 94%), una importante anemia microcítica (hemoglobina, 6,3 g/dl; hematocrito, 22,3%; VCM, 67,7 fl), trombocitosis (648.000/μl), VSG de 86 mm/h, una PCR de 117 mg/l y datos de desnutrición (colesterol, 70 mg/dl; albúmina, 1,8 g/dl). Se realizó biopsia de una de las lesiones dermatológicas, con la que se confirmó el diagnóstico clínico de síndrome de Sweet. Se inició tratamiento con metilprednisona (1 mg/kg/día), con una rápida mejoría de las manifestaciones extraintestinales y del cuadro digestivo.
La asociación del síndrome de Sweet con la enfermedad de Crohn fue descrita por primera vez por Kemmett en 19983. Tras realizar una revisión de todos los casos publicados e indexados en la base de datos PubMed, sólo hemos encontrado 24 casos de esta asociación, de los cuales sólo 6 presentaban además lesiones compatibles con eritema nudoso1,2,4-7.
Aunque la etiología del síndrome de Sweet sigue siendo desconocida, recientemente se ha propuesto como origen de la enfermedad una alteración de la función de los neutrófilos (estimulación, activación, maduración y quimiotaxis), ya que la causa más frecuente de síndrome de Sweet es la administración del factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) recombinante8. Además se ha comprobado una alteración en la regulación de algunas citocinas e interleucinas (IL), como la IL-1, IL-3, IL-6 e IL-8. El caso que presentamos reúne los datos típicos de la enfermedad de Crohn asociada al síndrome de Sweet. En primer lugar, la coincidencia de estas afecciones predomina en el sexo femenino (9:1) y en pacientes jóvenes. En segundo lugar, parece haber una mayor asociación con la colitis de Crohn que con la colitis ulcerosa y, aunque algunos autores consideran que la actividad de la enfermedad intestinal es variable, lo habitual es que se asocie con un brote. En tercer lugar, suele asociarse a otras manifestaciones extraintestinales, articulares, oculares y otras alteraciones cutáneas. Como hemos documentado en nuestra paciente, las lesiones dérmicas del síndrome de Sweet son muy variables: pápulas, placas y seudovesículas o pústulas eritematosas. Suelen ser bilaterales, simétricas y diseminadas, predominando en el hemicuerpo superior, dolorosas y no ulceradas, que remiten en el plazo de 5 a 12 semanas. Las alteraciones analíticas, también presentes en nuestra paciente, suelen consistir en leucocitosis con neutrofilia y elevación de la VSG. Histológicamente se caracteriza por un intenso edema subepidérmico y un denso infiltrado dérmico de neutrófilos maduros, acompañados de eosinófilos, histiocitos y células linfomononucleares, sin vasculitis2,4. Además, el síndrome de Sweet puede presentar alteraciones del tejido celular subcutáneo, tipo paniculitis septal. Actualmente se considera que los nódulos pretibiales en el contexto de un síndrome de Sweet son el propio síndrome, y no un eritema nudoso2,9. Finalmente, la respuesta a corticoides en altas dosis suele ser rápida, generalmente en menos de 48 h. Se recomienda mantener este tratamiento al menos 1-6 semanas2. Se han empleado otros tratamientos, sin claras ventajas frente a los corticoides1,2,10. En los casos de síndrome de Sweet pertinaz o crónico asociado a enfermedad de Crohn, pueden ser útiles el metronidazol10 o el infliximab5. En resumen, el síndrome de Sweet es una manifestación extraintestinal poco habitual de la enfermedad de Crohn, más frecuente en mujeres jóvenes con colitis de Crohn y que, en general, responde satisfactoriamente al tratamiento habitual de la enfermedad inflamatoria intestinal. Agradecimientos Agradecemos a los Dres. Rivo Vázquez (Cirugía General), Zulaica Gárate (Dermatología) y Fiaño Valverde (Anatomía Patológica) su inestimable colaboración en el diagnóstico de la enfermedad de esta paciente.
María Teresa Pérez Rodríguez a, David Martínez-Aresb, Ignacio Martín-Granizob y Abel Pallarés Peral b b
a Servicio de Medicina Interna. Servicio Digestivo. Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Cíes (CHUVI). Vigo. Pontevedra. España.
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Dolor de miembro residual y sensación de miembro fantasma 50 años después de la amputación Sr. Editor: Los fenómenos de persistencia de la percepción sensorial tras la amputación de una extremidad fueron descritos por Ambroise Paré (1551), aunque la denominación «dolor de miembro fantasma» (DMF) no se utilizó hasta 1871 para describir los síntomas de los soldados de la guerra civil estadounidense tras la amputación de una extremidad1. Se distinguen 3 tipos de cuadros: a) sensación de miembro fantasma (percepción no dolorosa de la presencia continuada del miembro amputado2); b) DMF (sensación dolorosa en la porción amputada), cuya incidencia es del 85%3, y c) dolor de muñón o dolor de la extremidad residual4,5. Presentamos el caso de un varón de 74 años que acudió a consulta 50 años después de la amputación supracondílea del miembro inferior izquierdo por gangrena postraumática. Seis meses antes había comenzado a notar sensación de miembro fantasma y dolor de muñón (ya aparecidos en el postoperatorio), por lo que recibió antiinflamatorios no esteroideos y carbamazepina. Esta última le produjo exantema e hiponatremia, lo que había motivado su retirada y la remisión a nuestra unidad de dolor. El dolor llegó a una intensidad en la escala de valoración analógica de 10/10. En la anamnesis no se encontró ningún factor desencadenante. El muñón presentaba un aspecto, color y temperatura normales, sin hematomas ni tumefacciones para pensar en un traumatismo previo; no presentaba dolor a la palpación, pero sí intensa alodinia, hiperalgesia e hiperestesia. La ausencia de cambios tróficos descartó la participación del sistema simpático. La analítica era normal y la resonancia magnética no detectó hematoma, neuroma o crecimiento óseo femoral. Sospechando como origen del dolor un traumatismo que hubiera pasado inadvertido al paciente, iniciamos tratamiento médico con dosis crecientes de amitriptilina, tramadol y, posteriormente, gabapentina. Los síntomas cedieron al cabo de 2 meses, lo que permitió la reducción del tratamiento a 25 mg de amitriptilina y 100 mg de tramadol si presentaba dolor.
Son varias las teorías que buscan explicar la fisiopatología de estos cuadros, en ocasiones erróneamente calificados de trastornos mentales1,3,6. Según las teorías periféricas, los impulsos nerviosos generados desde los neuromas del muñón se perciben como dolorosos en la médula espinal y el cerebro. Las teorías centrales postulan la sensibilización e irritación del sistema nervioso central y la disminución en los procesos inhibitorios. Por su parte, según la teoría supraespinal de la neuromatriz de Melzack7,8, existiría una matriz neuronal sustentada por una red de neuronas especializadas, esparcidas por varias áreas del cerebro, cuya distribución y sinapsis estarían determinadas genéticamente, pero que durante la vida del sujeto sería esculpida por los impulsos nerviosos que fluyen a través de dicha matriz, que les adjunta un patrón característico, inicialmente innato, pero que varía por la experiencia. Además, determinadas áreas de la matriz pueden especializarse en procesar información relacionada con hechos sensoriales importantes. Todo ello generaría la memoria somatosensorial del individuo, que causa el DMF. Lo llamativo del caso que nos ocupa es que, después de permanecer 50 años asintomático,
el paciente presentara un dolor de muñón con clínica neuropática y no nociceptiva (esperable si hubiera habido traumatismo). Según la teoría de Melzack7,8, se pudo producir la reorganización sináptica neuronal, con la aparición de una memoria somatosensorial que, años después, y ante otro estímulo, reprodujera los síntomas. El uso de fármacos neuromoduladores (antiepilépticos y antidepresivos) no buscaba reorganizar la neuromatriz ni eliminar la memoria somatosensorial, sino controlar la respuesta nerviosa y la clínica dolorosa. El tratamiento de estos cuadros supone un reto, ya que, a pesar de los múltiples estudios realizados, siguen siendo de difícil control analgésico. Los factores que pueden influir en el desarrollo de una memoria somatosensorial que causa la perpetuación del dolor son: el dolor y el estrés provocado por aquél antes de la amputación; el tiempo transcurrido entre el dolor y la amputación (menor tiempo, mayor probabilidad de perpetuación del cuadro9); la intensidad del dolor previo a la amputación, y la existencia de impulsos nerviosos más complejos de situaciones relacionadas con el momento del dolor (olores, visiones de las lesiones, etc.). Ello, junto a la ansiedad desencadenada, puede definir un síndrome de dolor crónico postraumático10. En los últimos años se ha hecho hincapié en el campo de la prevención para evitar la creación de la memoria somatosensorial. Trabajos que han comparado técnicas anestésicas (bloqueo nervioso/general) y analgésicas (epidural/intravenosa), y el momento óptimo de inicio de dicho tratamiento analgésico, concluyen que, siempre que sea posible, se debe empezar por analgesia regional entre 2 y 3 días antes de la amputación, y mantenerla durante la intervención hasta, al menos, el tercer día postoperatorio.
José Olarra Nuel y Ana María Longarela López Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor. Hospital de Fuenlabrada. Fuenlabrada. Madrid. España.
1. Woodhouse A. Phantom limb sensation. Clin Exp Phamacol Physiol. 2005;32:132-4. 2. Melzack R. Phantom limbs. Sci Am. 1992; 266:120-6. 3. Jensen TS, Krebs B, Nielsen J, Rasmussen P. Phantom limb, phantom pain and stump pain in amputees during the first 6 months following limb amputation. Pain. 1983;17:243-56. 4. Ephraim PL, Wegener ST, MacKenzie EJ, Dillingham TR, Pezzin LE. Phantom pain, residual limb pain, and back pain in amputees: results of a national survey. Arch Phys Med Rehabil. 2005; 86:1910-9. 5. Ehde DM, Czerniecki JM, Smith DG, Campbell KM, Edwards WT, Jensen MP, et al. Chronic phantom sensations, phantom pain, residual limb pain, and other regional pain after lower limb amputation. Arch Phys Med Rehabil. 2000; 81:1039-44. 6. Sherman RA, Sherman CJ. Prevalence and characteristics of chronic phantom limb pain among American veterans. Results of a trial survey. Am J Phys Med. 1983;62:227-38. 7. Melzack R. Phantom limbs and the concept of a neuromatrix. Trends Neurosci. 1990;13:88-92. 8. Katz J, Melzack R. Pain «memories» in phantom limbs: review and clinical observations. Pain. 1990;43:319-36. 9. Dennis SG, Melzack R. Self-mutilation after dorsal rhizotomy in rats: effects of prior pain and pattern of roots lesions. Exp Neurol. 1979;65: 412-21. 10. Muse M. Stress-related, posttraumatic chronic pain syndrome: criteria for diagnosis, and preliminary report on prevalence. Pain. 1985;23: 295-300.
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Artropatía primaria como forma de presentación de la periaortitis crónica Sr. Editor: La periaortitis crónica (PAC) es una reacción fibroinflamatoria periaórtica que puede envolver diversos órganos abdominales y manifestarse como una enfermedad inflamatoria sistémica. Incluye 3 entidades fundamentales, que son la fibrosis retroperitoneal (FRP) idiopática, los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal y la FRP perianeurismática1,2. Presentamos un caso de PAC que comenzó con poliartritis, serositis y un marcado síndrome constitucional. Revisamos la bibliografía en PubMed desde 1966 para FRP, PAC, enfermedad sistémica y artropatía fibrótica. Mujer de 46 años con antecedentes de tuberculosis, neumonías de repetición por fístula traqueoesofágica con paquipleuritis residual derecha y atrofia de riñón izquierdo conocida desde su juventud, que consultó por cuadro de 3 años de evolución de síndrome constitucional, dolor y pérdida progresiva de la movilidad en hombros, codos y manos, además de episodios de inflamación en rodillas. En la exploración física destacaban delgadez, atrofia muscular generalizada, limitación a la abducción de los hombros (80º) y a la extensión de los codos (30º), anquilosis de muñecas con deformidad en flexión de los dedos y mínimo derrame sinovial en rodillas que no se extrajo. En la analítica destacaban: hemoglobina de 8,7 g/dl, con volumen corpuscular medio y y hemoglobina corpuscular media bajos, velocidad de sedimentación globular de 110 mm/h, proteína C reactiva de 7,56 mg/dl e hipergammaglobulinemia policlonal. La bioquímica general y de orina y la hormona tirotropa fueron normales, y los marcadores tumorales, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anticitoplásmicos de neutrófilo, virus de la hepatitis B y C, negativos. Las radiografías de manos, pies, pelvis y rodillas mostraron osteopenia radiológica y pinzamiento radiocarpiano. En la radiografía de tórax se apreciaron cardiomegalia global y paquipleuritis derecha, y en la tomografía computarizada (TC), derrame pericárdico generalizado y engrosamiento bronquial. El ecocardiograma confirmó que el derrame pericárdico comprometía el rellenado diastólico. La ecografía y la TC abdominopelviana mostraron hallazgos indicativos de FRP, con un manguito de tejido blando alrededor de la aorta desde debajo de la salida de las arterias renales hasta la bifurcación de las ilíacas comunes y con ureterohidronefrosis III/IV del riñón derecho por estenosis del uréter a nivel de la bifurcación de la ilícaca común. La urografía intravenosa puso de manifiesto una desviación medial y compresión del uréter. Tras desestimar la cateterización del uréter al no existir un compromiso importante y mantenerse normal la función renal, se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. La respuesta, tanto clínica como analítica, fue espectacular, con normalización de los reactantes de fase aguda (RFA) y recuperación completa de la funcionalidad articular. En la TC realizada a las 6 semanas se apreció una disminución del grosor del tejido blando periaórtico y de la ureterohidronefrosis. Tras estas primeras 6 semanas se añadió azatioprina, a la vez que se iniciaba una pauta descendente de corticoides. Un año más tarde, la paciente continúa con azatioprina (2 mg/kg/día) y prednisona (5 mg/día) y se encuentra asintomática.
Aunque la PAC se considera habitualmente una enfermedad idiopática, también se ha descrito en relación con diversos fármacos, neoplasias, infecciones crónicas y enfermedades autoinmunitarias1-3. Se trata de la expresión localizada de un síndrome fibrosclerosante sistémico, que puede producir manifestaciones en muy diversos órganos1-6. En nuestra paciente, destacan la pericarditis constrictiva5 y la fibrosis periarticular, de especial interés por lo inuMed Clin (Barc). 2007;128(4):155-9
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CARTAS AL EDITOR
sual4,7. Se trata de un proceso fibrosante inflamatorio del músculo esquelético y fascias periarticulares similar al que ocurre en el retroperitoneo y no produce lesiones radiográficas4. En la exploración da la impresión de una anquilosis fibrosa y es totalmente reversible con tratamiento. La histopatología de la PAC consiste en aterosclerosis, adelgazamiento de la media, inflamación de la adventicia y diversos grados de fibrosis adventicial y periaórtica2,4. Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopatológico, debido a la dificultad para la obtención de la muestra y a la precisión de las técnicas de imagen, en la actualidad el diagnóstico se realiza fundamentalmente con estas últimas, como la TC y la resonancia magnética (RM), que ofrecen una imagen detallada de la masa y permiten distinguir entre malignidad y FRP idiopática en la mayoría de los casos3,8. En la TC sin contraste la FRP muestra una señal similar a la del músculo. La señal con contraste es intensa en estadios iniciales, por la vascularización activa del tejido, y se realza escasamente en el estadio final avascular. En la RM la señal es hipointensa en T1 y de hiperintensidad variable en T2, dependiendo de la actividad de la enfermedad2,8. Se desconoce cuál es el tratamiento óptimo de la PAC. Habitualmente se comienza con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día, para ir reduciéndola una vez que se haya constatado mejoría. Se han utilizado ciclofosfamida, tamoxifeno y ciclosporina como ahorradores de corticoides, con buenos resultados2,9, y se ha señalado que el uso inicial de azatioprina proporciona un adecuado control de la enfermedad10. Empíricamente se recomienda mantener el tratamiento durante al menos 2 años2, y la cirugía se reserva para casos seleccionados. El seguimiento de la enfermedad se realiza con los RFA y la imagen de RM o TC tras 6-8 semanas de tratamiento, para comprobar la reducción de tamaño de la masa y evaluar la intensidad de la señal3,8. El pronóstico es variable y depende fundamentalmente de las estructuras afectadas por el proceso fibrótico5. La PAC debe incluirse en el diagnóstico diferencial de procesos inflamatorios sistémicos con RFA elevados de origen no filiado y negatividad de las pruebas de autoinmunidad, y debe estudiarse el retroperitoneo antes de que la enfermedad produzca síntomas obstructivos.
Lucía Silva Fernández, Mercedes Jiménez Palop, José Luis Andréu Sánchez y Carmen Barbadillo Mateos Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. España.
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Síndrome de Sweet y eritema nudoso en una paciente con enfermedad de Crohn Sr. Editor: El síndrome de Sweet, o dermatosis neutrofílica aguda febril, fue descrito por primera vez por Sweet en 1964. Se caracteriza por la aparición brusca de lesiones dérmicas eritematosas y dolorosas, asociadas a fiebre y leucocitosis; histológicamente, presenta un infiltrado dérmico de neutrófilos, sin vasculitis. Se considera que el síndrome de Sweet es un marcador de enfermedad sistémica, ya que en más del 50% de los casos se relaciona con otras afecciones1,2, entre las que se encuentra la enfermedad inflamatoria intestinal. Ésta es la tercera enfermedad más frecuentemente asociada. Presentamos el caso de una paciente que, en el seno de un brote de enfermedad de Crohn, presentó un síndrome de Sweet con lesiones pretibiales similares a un eritema nudoso. Mujer de 25 años, diagnosticada de enfermedad de Crohn 2 años antes, con afección colónica y patrón inflamatorio (A1, B1, L2 según la clasificación de Viena). En tratamiento desde 1 mes antes con 6-mercaptopurina por corticodependencia-corticorresistencia. Acudió al hospital por un cuadro de 1 semana de evolución de picos febriles de hasta 39,5 °C y aumento del número de deposiciones (15 en las últimas 24 h). En las 48 h previas al ingreso presentó molestias oculares, dolor y datos de inflamación en el tobillo derecho y la rodilla izquierda y lesiones dérmicas pustulosas y pruriginosas en la frente, la espalda y el dorso de los pies, y otras nodulares, eritematosas y dolorosas pretibiales. En la exploración física destacaba, además de las lesiones descritas, una moderada afectación del estado general y dolor a la palpación de la fosa ilíaca derecha. En las pruebas complementarias destacaba una marcada leucocitosis, con neutrofilia (leucocitos, 17.840/μl; neutrófilos, 94%), una importante anemia microcítica (hemoglobina, 6,3 g/dl; hematocrito, 22,3%; VCM, 67,7 fl), trombocitosis (648.000/μl), VSG de 86 mm/h, una PCR de 117 mg/l y datos de desnutrición (colesterol, 70 mg/dl; albúmina, 1,8 g/dl). Se realizó biopsia de una de las lesiones dermatológicas, con la que se confirmó el diagnóstico clínico de síndrome de Sweet. Se inició tratamiento con metilprednisona (1 mg/kg/día), con una rápida mejoría de las manifestaciones extraintestinales y del cuadro digestivo.
La asociación del síndrome de Sweet con la enfermedad de Crohn fue descrita por primera vez por Kemmett en 19983. Tras realizar una revisión de todos los casos publicados e indexados en la base de datos PubMed, sólo hemos encontrado 24 casos de esta asociación, de los cuales sólo 6 presentaban además lesiones compatibles con eritema nudoso1,2,4-7.
Aunque la etiología del síndrome de Sweet sigue siendo desconocida, recientemente se ha propuesto como origen de la enfermedad una alteración de la función de los neutrófilos (estimulación, activación, maduración y quimiotaxis), ya que la causa más frecuente de síndrome de Sweet es la administración del factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) recombinante8. Además se ha comprobado una alteración en la regulación de algunas citocinas e interleucinas (IL), como la IL-1, IL-3, IL-6 e IL-8. El caso que presentamos reúne los datos típicos de la enfermedad de Crohn asociada al síndrome de Sweet. En primer lugar, la coincidencia de estas afecciones predomina en el sexo femenino (9:1) y en pacientes jóvenes. En segundo lugar, parece haber una mayor asociación con la colitis de Crohn que con la colitis ulcerosa y, aunque algunos autores consideran que la actividad de la enfermedad intestinal es variable, lo habitual es que se asocie con un brote. En tercer lugar, suele asociarse a otras manifestaciones extraintestinales, articulares, oculares y otras alteraciones cutáneas. Como hemos documentado en nuestra paciente, las lesiones dérmicas del síndrome de Sweet son muy variables: pápulas, placas y seudovesículas o pústulas eritematosas. Suelen ser bilaterales, simétricas y diseminadas, predominando en el hemicuerpo superior, dolorosas y no ulceradas, que remiten en el plazo de 5 a 12 semanas. Las alteraciones analíticas, también presentes en nuestra paciente, suelen consistir en leucocitosis con neutrofilia y elevación de la VSG. Histológicamente se caracteriza por un intenso edema subepidérmico y un denso infiltrado dérmico de neutrófilos maduros, acompañados de eosinófilos, histiocitos y células linfomononucleares, sin vasculitis2,4. Además, el síndrome de Sweet puede presentar alteraciones del tejido celular subcutáneo, tipo paniculitis septal. Actualmente se considera que los nódulos pretibiales en el contexto de un síndrome de Sweet son el propio síndrome, y no un eritema nudoso2,9. Finalmente, la respuesta a corticoides en altas dosis suele ser rápida, generalmente en menos de 48 h. Se recomienda mantener este tratamiento al menos 1-6 semanas2. Se han empleado otros tratamientos, sin claras ventajas frente a los corticoides1,2,10. En los casos de síndrome de Sweet pertinaz o crónico asociado a enfermedad de Crohn, pueden ser útiles el metronidazol10 o el infliximab5. En resumen, el síndrome de Sweet es una manifestación extraintestinal poco habitual de la enfermedad de Crohn, más frecuente en mujeres jóvenes con colitis de Crohn y que, en general, responde satisfactoriamente al tratamiento habitual de la enfermedad inflamatoria intestinal. Agradecimientos Agradecemos a los Dres. Rivo Vázquez (Cirugía General), Zulaica Gárate (Dermatología) y Fiaño Valverde (Anatomía Patológica) su inestimable colaboración en el diagnóstico de la enfermedad de esta paciente.
María Teresa Pérez Rodríguez a, David Martínez-Aresb, Ignacio Martín-Granizob y Abel Pallarés Peral b b
a Servicio de Medicina Interna. Servicio Digestivo. Complejo Hospitalario Universitario Xeral-Cíes (CHUVI). Vigo. Pontevedra. España.