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Atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique
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79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est l’apanage du sujet jeune de sexe féminin. Le LES est dit à début tardif quand le diagnostic est posé à l’âge de 50 ans et plus. Les études portant sur cette entité sont peu nombreuses. Le but de notre travail est de dégager les particularités cliniques et paracliniques des patients ayant un LES à début tardif par rapport à la population des lupiques. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur une cohorte de 105 patients, ayant au moins 4 critères de diagnostic du LES de l’ACR, hospitalisés et suivis à notre service, sur une période de 14 ans. Huit patients étaient âgés de 50 ans ou plus au moment du diagnostic. Les données cliniques et para cliniques ont été recueillies à partir des observations médicales, et traités par le logiciel SPSS 20. Pour la comparaison des variables qualitatives, nous avons utilisé le test exact de Fisher. Pour la comparaison des variables quantitatives, nous avons utilisé les tests non paramétriques. Résultats Il s’agissait de huit patients ayant un LES à début tardif (7,8 % de la cohorte totale). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 55 ans [50–68]. Le sex-ratio femme/homme était de 3 (vs 4 chez les lupiques âgés de moins de 50 ans, p = 0,659). Le début de la maladie était insidieux dans 5 cas. Des signes généraux étaient notés dans 62,5 % des cas (vs 54,6 %, p = 0,729). Des manifestations cutanées étaient présentes dans 75 % des cas (vs 93,8 %, p = 0,113), avec une photosensibilité dans 62,5 % des cas (vs 74,2 %, p = 0,437), un érythème en vespertilio dans 50 % des cas (vs 61,8 %, p = 0,708), et aucun cas de syndrome de Raynaud (vs 20,6 %, p = 0,348). Tous les patients avaient des arthralgies (vs 87,6 %, p = 0,592) et un seul avait une arthrite (vs 43,3 %, p = 0,166). Des manifestations respiratoires, une atteinte sérique, une glomérulonéphrite et des manifestations neuropsychiatriques étaient présentes respectivement dans 62,5 % (vs 28,8 %, p = 0,105), 37,5 % (vs 30,9 %, p = 0,704), 87,5 % (vs 80,4 %, p = 1) et 62,5 % des cas (vs 30,9 %, p = 0,188). Aucun patient n’avait présenté d’adénopathies, ni d’événement thromboembolique, ni de syndrome de Sjögren associé. Le bilan biologique avait objectivé une anémie hémolytique dans 12,5 % des cas (vs 34 %, p = 0,432), une leucopénie dans 37,5 % des cas (vs 46,4 %, p = 0,724), une lymphopénie dans 50 % des cas (vs 54,6 %, p = 1), une thrombopénie dans 50 % des cas (vs 17,5 %, p = 0,049), une hypocomplémentémie dans 62,5 % des cas (vs 44,3 %, p = 0,465) et des anticorps antiDNAnatif positifs dans 87,5 % des cas (vs 83,5 %, p = 1). Tous les patients avaient eu une corticothérapie, et on a eu recours à un traitement immunosuppresseurs dans trois cas. Discussion De plus en plus de publications décrivent une forme à révélation tardive du lupus en retenant comme âge frontière l’âge de 50 à 60 ans avec une fréquence allant de 6 à 19 %. Dans notre série, le délai entre le début théorique et l’établissement du diagnostic de LES était de sept ans en moyenne. Cet écart est très probablement en rapport avec l’installation insidieuse de la maladie avec prédominance des signes non spécifiques survenant chez une population « non cible ». En effet, aussi bien dans la littérature dans notre série, les lupiques âgés présentent moins de manifestations cutanées, de photosensibilité, d’arthrites, et plus de manifestations respiratoires et de sérites. Contrairement à la plupart des publications comparant les deux populations, nos patients ont plus de néphropathie glomérulaire, d’hypocomplémentémie et moins de Sjögren associé. Mais nous n’avons pas trouvé de différence statistiquement significative, en partie à cause du faible effectif. Conclusion Même s’il peut se caractériser par un début peu classique et des signes peu spécifiques, il faut savoir évoquer le diagnostic de LES à début tardif. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.158
CA068
La panniculite lupique : un diagnostic difficile et une évolution disgracieuse : à propos de 8 cas A. Chamli 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , M. Chaabani 1 , S. Haouet 2 , M. Mokni 1 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chamli) Introduction La panniculite lupique ou lupus érythémateux profond est une forme rare de lupus érythémateux. C’est une forme bénigne mais qui peut occasionner un préjudice esthétique important. Elle se présente par des nodules sous cutanés indolores ou groupés en placards. Les localisations les plus fréquentes sont les joues et la région deltoïdienne. Nous rapportons ici une série de 8 observations de panniculite lupique. Résultats Il s’agit de 7 femmes et un homme. La moyenne d’âge était de 30 ans (3–51 ans). Cliniquement, on notait des nodules sous cutanés douloureux dans 3 cas et un placard inflammatoire et douloureux dans 7 cas. Les nodules siégeaient au niveau des joues (6 cas), du front (1 cas), des bras (5 cas), les seins (2 cas), et les fesses (1 cas). Une biopsie cutanée profonde a été pratiquée dans tous les cas et a montré un infiltrat lympho-histiocytaire dermique et hypodermique à disposition septale et lobulaire associé à des foyers de cytostéatonécrose. L’immunofluorescence directe (IFD) était positive dans 3 cas montrant un dépôt granuleux d’IgG et C3 à la jonction dermo-épidermique. La panniculite lupique était associée à des atteintes viscérales dans 3 cas, à un lupus discoïde du cuir chevelu dans 1 cas. Elle était isolée dans les autres cas. Un traitement par les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine) était introduit à la dose de 400 mg/j dans tous les cas, associé à la corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg/j dans 6 cas et au méthotrexate dans 1 cas. L’évolution était favorable sans cicatrices déprimées dans 2 cas et avec des cicatrices inesthétiques dans 6 cas. Conclusion Nous rapportons une série de 8 cas d’une forme rare de maladie lupique. En effet la panniculite lupique représente moins de 3 % de lupus érythémateux. Le diagnostic repose sur des critères anatomo-cliniques. Le diagnostic est facile lorsque cette panniculite est associée à un lupus érythémateux systémique ou à un lupus discoïde. Une atteinte du derme profond et de l’hypoderme au cours de la panniculite lupique peut être isolée rendant le diagnostic plus difficile puisque l’histologie est non spécifique et l’IFD peut être négative. L‘évolution se fait généralement vers une lipodystrophie et par la suite vers des cicatrices déprimées, inesthétiques et définitives permettant souvent un diagnostic rétrospectif. Le traitement repose sur l’association d’une corticothérapie générale et des antipaludéens de synthèse dans la phase aiguë. Devant le préjudice esthétique, il est important de porter le diagnostic précocement et d’instaurer le traitement rapidement avant l’installation de la fibrose et la rétraction cutanée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.159 CA069
Atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique
N. Ghriss ∗ , S. Sayhi , R. Dhahri , N.H. Guediche , N. Boussetta , N. Ben Abdelhafidh , F. Ajili , B. Louzir Médecine interne, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : nouha [email protected] (N. Ghriss) Introduction Lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie chronique auto-immune d’étiologie inconnue pouvant
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
occasionner diverses atteintes d’organes. Elle touche avec prédilection la femme. L’atteinte cardiaque n’est pas fréquente mais doit être systématiquement dépistée car elle peut mettre en jeu le pronostic vital. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques de l’atteinte cardiaque chez les patients atteints de LES. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective et descriptive, colligeant les patients suivis pour LES dans un service de médecine interne sur une période de 17 ans entre 2000 et 2017. Les patients inclus répondaient aux critères de classification de l’American College of Rheumatology révisés en 1997. Résultats Nous avons recensé 96 patients, d’âge moyen de 34,3 ans avec des extrêmes entre 11 et 84 ans. Tous les patients ont bénéficié d’une échographie cardiaque. L’atteinte cardiaque a été retrouvée chez 39 patients (40,6 %), répartis en 33 femmes et 10 hommes soit un sex-ratio femme/homme égal à 3,3. Une prévalence significativement plus importante des manifestations cardiaques était notée chez le sexe masculin. La péricardite représentait la manifestation cardiaque la plus fréquente retrouvée dans 64,1 % dont la découverte était fortuite dans 5 cas, suivie par les valvulopathies dans 56,4 % puis la myocardite et l’endocardite dans respectivement 7,7 % et 2,6 % des cas. Les patients étaient symptomatiques de douleurs thoracique dans 16 cas (16,7 %) et de dyspnée dans 14 cas (14,6 %). Des anomalies à l’ECG étaient retrouvées chez 17 patients, à type de microvoltage dans 8 cas, troubles du rythme ou de la conduction dans 5 cas et des troubles de la repolarisation dans 4 cas. Une cardiomégalie était objectivée à la radiographie de thorax chez 9 patients. À l’échographie cardiaque, les valvulopathies retrouvées étaient à type d’insuffisance mitrale dans 15 cas (15,6 %), insuffisance aortique dans 5 cas (5,1 %) et l’insuffisance tricuspide chez 2 patients (2,1 %). La présence d’une atteinte cardiaque imposait un traitement par corticoïde associé à l’immunosuppresseur dans tous les cas. Conclusion Au cours du LES, toutes les tuniques du cœur ainsi que les valves et les artères coronaires peuvent être touchées. La prévalence de l’atteinte cardiaque varie entre 14 et 46 % selon les séries. Elle doit être recherchée systématiquement même en absence de signes cliniques car elle engage le pronostic vital et nécessite l’instauration d’un traitement d’attaque à base de fortes doses de corticothérapie et un traitement immunosuppresseur. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.160 CA070
La néphropathie glomérulaire au cours du lupus érythémateux systémique W. Skouri 1,∗ , T. Ben Salem 1 , I. Naceur 2 , M. Tougorti 1 , M. Lamloum 1 , I. Ben Ghorbel 1 , M.H. Houman 1 1 Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Skouri) Introduction La néphropathie lupique (NL) est une atteinte fréquente du lupus érythémateux systémique (LES) et conditionne le pronostic de la maladie. Le but de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, biologiques et anatomopathologiques et évolutives des patients ayant une NL. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive colligeant 246 patients atteints d’un LES (critères de l’ACR révisés) suivis entre 2000 et 2013. Les patients ayant une NL ont été inclus. Résultats Une NL était notée chez 108 patients (43,9 %). Il s’agissait de 96 femmes et 12 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic du LES était de 32,4 ± 12,89 ans.
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La NL est survenue au cours de la première poussée du LES chez 83 patients et au cours de poussées ultérieures chez 25 patients avec un délai moyen de 39 ± 43,2 mois. Un syndrome néphrotique était noté chez 41,6 % des patients et une hématurie était objectivée chez 60 % des patients. Une insuffisance rénale et une hypertension artérielle étaient retrouvées chacune chez 22,2 % des patients. Au cours de la première poussée rénale, 85 ont bénéficié d’une ponction biopsie rénale montrant une glomérulonéphrite lupique classe I (n = 2), classe II (n = 6), classe III (n = 15), classe IV (n = 24) et classe V (n = 10). Dix-neuf patients avaient une association des classe III et V et quatre avaient une classe IV et V. La ponction biopsie rénale était non concluante chez deux patients. Les manifestations extra-rénales au moment de la survenue de la NL étaient cutanées (n = 46), articulaires (n = 74), une sérite (n = 31), neurologiques centrales (n = 16) et hématologiques (n = 58). Les anticorps antinucléaires, les anti-ADN natifs étaient positifs dans respectivement 95,4 et 61 % des cas. Les anticorps anti-Sm étaient positifs chez 43,5 % des patients et le complément était consommé dans 64 % des cas. Tous les patients ont été traités par des antipaludéens de synthèse et 89 % ont rec¸u une corticothérapie (36,7 % ont rec¸u des boli de solumédrol). La prednisone était prescrite à la dose de 1 mg/kg/jour chez 75,5 % des patients. Un traitement immunosuppresseur était associé chez 50,5 % des patients (cyclophosphamide dans 73 % des cas) avec une durée moyenne de 40,24 ± 33,8 mois. Une récidive de la NL était notée chez 31 patients avec un délai moyen de 49,2 ± 46,5 mois. La ponction biopsie rénale n’a été pratiqué que chez neuf patients (classe IV chez quatre patients et classe VI chez deux). Le suivi moyen était de 79,4 ± 61 mois. Conclusion L’atteinte rénale est souvent inaugurale de la maladie lupique. La NL classe IV reste la forme la plus fréquente. la NL est souvent associée à d’autres manifestations de la maladie notamment les signes cutanés, articulaires et hématologiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.161 CA071
Pyoderma gangrenosum et lupus érythémateux systémique : une association rare O. Magdoud 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , I. Chabchoub 1 , S. Haouet 2 , M. Mokni 1 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Magdoud) Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique classiquement associée à des maladies systémiques comme les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, la polyarthrite rhumatoïde et les hémopathies. Son association au lupus érythémateux systémique (LES) est peu connue. Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte de LES ayant présenté un PG. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 43 ans, suivie depuis 4 ans pour un LES cutanéo-articulaire traitée par hydroxychloroquine 400 mg/j et qui était en rémission depuis un an. Elle consultait pour des plaques érythémateuses du visage évoluant depuis un mois associées à de multiples ulcérations apparues 15 jours après au niveau de la cuisse gauche et des dos des mains. L’examen cutané trouvait un placard érythémateux œdémateux en vespertilio au niveau du visage, une ulcération creusante faisant 4 cm de diamètre de la face antérieure de la cuisse gauche à bordure inflammatoire, un nodule ulcéré de l’épaule droite et quatre petites ulcérations au niveau du dos de la main droite. La biopsie de l’ulcération de la
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est l’apanage du sujet jeune de sexe féminin. Le LES est dit à début tardif quand le diagnostic est posé à l’âge de 50 ans et plus. Les études portant sur cette entité sont peu nombreuses. Le but de notre travail est de dégager les particularités cliniques et paracliniques des patients ayant un LES à début tardif par rapport à la population des lupiques. Patients et méthodes Étude rétrospective portant sur une cohorte de 105 patients, ayant au moins 4 critères de diagnostic du LES de l’ACR, hospitalisés et suivis à notre service, sur une période de 14 ans. Huit patients étaient âgés de 50 ans ou plus au moment du diagnostic. Les données cliniques et para cliniques ont été recueillies à partir des observations médicales, et traités par le logiciel SPSS 20. Pour la comparaison des variables qualitatives, nous avons utilisé le test exact de Fisher. Pour la comparaison des variables quantitatives, nous avons utilisé les tests non paramétriques. Résultats Il s’agissait de huit patients ayant un LES à début tardif (7,8 % de la cohorte totale). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 55 ans [50–68]. Le sex-ratio femme/homme était de 3 (vs 4 chez les lupiques âgés de moins de 50 ans, p = 0,659). Le début de la maladie était insidieux dans 5 cas. Des signes généraux étaient notés dans 62,5 % des cas (vs 54,6 %, p = 0,729). Des manifestations cutanées étaient présentes dans 75 % des cas (vs 93,8 %, p = 0,113), avec une photosensibilité dans 62,5 % des cas (vs 74,2 %, p = 0,437), un érythème en vespertilio dans 50 % des cas (vs 61,8 %, p = 0,708), et aucun cas de syndrome de Raynaud (vs 20,6 %, p = 0,348). Tous les patients avaient des arthralgies (vs 87,6 %, p = 0,592) et un seul avait une arthrite (vs 43,3 %, p = 0,166). Des manifestations respiratoires, une atteinte sérique, une glomérulonéphrite et des manifestations neuropsychiatriques étaient présentes respectivement dans 62,5 % (vs 28,8 %, p = 0,105), 37,5 % (vs 30,9 %, p = 0,704), 87,5 % (vs 80,4 %, p = 1) et 62,5 % des cas (vs 30,9 %, p = 0,188). Aucun patient n’avait présenté d’adénopathies, ni d’événement thromboembolique, ni de syndrome de Sjögren associé. Le bilan biologique avait objectivé une anémie hémolytique dans 12,5 % des cas (vs 34 %, p = 0,432), une leucopénie dans 37,5 % des cas (vs 46,4 %, p = 0,724), une lymphopénie dans 50 % des cas (vs 54,6 %, p = 1), une thrombopénie dans 50 % des cas (vs 17,5 %, p = 0,049), une hypocomplémentémie dans 62,5 % des cas (vs 44,3 %, p = 0,465) et des anticorps antiDNAnatif positifs dans 87,5 % des cas (vs 83,5 %, p = 1). Tous les patients avaient eu une corticothérapie, et on a eu recours à un traitement immunosuppresseurs dans trois cas. Discussion De plus en plus de publications décrivent une forme à révélation tardive du lupus en retenant comme âge frontière l’âge de 50 à 60 ans avec une fréquence allant de 6 à 19 %. Dans notre série, le délai entre le début théorique et l’établissement du diagnostic de LES était de sept ans en moyenne. Cet écart est très probablement en rapport avec l’installation insidieuse de la maladie avec prédominance des signes non spécifiques survenant chez une population « non cible ». En effet, aussi bien dans la littérature dans notre série, les lupiques âgés présentent moins de manifestations cutanées, de photosensibilité, d’arthrites, et plus de manifestations respiratoires et de sérites. Contrairement à la plupart des publications comparant les deux populations, nos patients ont plus de néphropathie glomérulaire, d’hypocomplémentémie et moins de Sjögren associé. Mais nous n’avons pas trouvé de différence statistiquement significative, en partie à cause du faible effectif. Conclusion Même s’il peut se caractériser par un début peu classique et des signes peu spécifiques, il faut savoir évoquer le diagnostic de LES à début tardif. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.158
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La panniculite lupique : un diagnostic difficile et une évolution disgracieuse : à propos de 8 cas A. Chamli 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , M. Chaabani 1 , S. Haouet 2 , M. Mokni 1 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chamli) Introduction La panniculite lupique ou lupus érythémateux profond est une forme rare de lupus érythémateux. C’est une forme bénigne mais qui peut occasionner un préjudice esthétique important. Elle se présente par des nodules sous cutanés indolores ou groupés en placards. Les localisations les plus fréquentes sont les joues et la région deltoïdienne. Nous rapportons ici une série de 8 observations de panniculite lupique. Résultats Il s’agit de 7 femmes et un homme. La moyenne d’âge était de 30 ans (3–51 ans). Cliniquement, on notait des nodules sous cutanés douloureux dans 3 cas et un placard inflammatoire et douloureux dans 7 cas. Les nodules siégeaient au niveau des joues (6 cas), du front (1 cas), des bras (5 cas), les seins (2 cas), et les fesses (1 cas). Une biopsie cutanée profonde a été pratiquée dans tous les cas et a montré un infiltrat lympho-histiocytaire dermique et hypodermique à disposition septale et lobulaire associé à des foyers de cytostéatonécrose. L’immunofluorescence directe (IFD) était positive dans 3 cas montrant un dépôt granuleux d’IgG et C3 à la jonction dermo-épidermique. La panniculite lupique était associée à des atteintes viscérales dans 3 cas, à un lupus discoïde du cuir chevelu dans 1 cas. Elle était isolée dans les autres cas. Un traitement par les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine) était introduit à la dose de 400 mg/j dans tous les cas, associé à la corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg/j dans 6 cas et au méthotrexate dans 1 cas. L’évolution était favorable sans cicatrices déprimées dans 2 cas et avec des cicatrices inesthétiques dans 6 cas. Conclusion Nous rapportons une série de 8 cas d’une forme rare de maladie lupique. En effet la panniculite lupique représente moins de 3 % de lupus érythémateux. Le diagnostic repose sur des critères anatomo-cliniques. Le diagnostic est facile lorsque cette panniculite est associée à un lupus érythémateux systémique ou à un lupus discoïde. Une atteinte du derme profond et de l’hypoderme au cours de la panniculite lupique peut être isolée rendant le diagnostic plus difficile puisque l’histologie est non spécifique et l’IFD peut être négative. L‘évolution se fait généralement vers une lipodystrophie et par la suite vers des cicatrices déprimées, inesthétiques et définitives permettant souvent un diagnostic rétrospectif. Le traitement repose sur l’association d’une corticothérapie générale et des antipaludéens de synthèse dans la phase aiguë. Devant le préjudice esthétique, il est important de porter le diagnostic précocement et d’instaurer le traitement rapidement avant l’installation de la fibrose et la rétraction cutanée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.159 CA069
Atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique
N. Ghriss ∗ , S. Sayhi , R. Dhahri , N.H. Guediche , N. Boussetta , N. Ben Abdelhafidh , F. Ajili , B. Louzir Médecine interne, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : nouha [email protected] (N. Ghriss) Introduction Lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie chronique auto-immune d’étiologie inconnue pouvant
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
occasionner diverses atteintes d’organes. Elle touche avec prédilection la femme. L’atteinte cardiaque n’est pas fréquente mais doit être systématiquement dépistée car elle peut mettre en jeu le pronostic vital. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques de l’atteinte cardiaque chez les patients atteints de LES. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective et descriptive, colligeant les patients suivis pour LES dans un service de médecine interne sur une période de 17 ans entre 2000 et 2017. Les patients inclus répondaient aux critères de classification de l’American College of Rheumatology révisés en 1997. Résultats Nous avons recensé 96 patients, d’âge moyen de 34,3 ans avec des extrêmes entre 11 et 84 ans. Tous les patients ont bénéficié d’une échographie cardiaque. L’atteinte cardiaque a été retrouvée chez 39 patients (40,6 %), répartis en 33 femmes et 10 hommes soit un sex-ratio femme/homme égal à 3,3. Une prévalence significativement plus importante des manifestations cardiaques était notée chez le sexe masculin. La péricardite représentait la manifestation cardiaque la plus fréquente retrouvée dans 64,1 % dont la découverte était fortuite dans 5 cas, suivie par les valvulopathies dans 56,4 % puis la myocardite et l’endocardite dans respectivement 7,7 % et 2,6 % des cas. Les patients étaient symptomatiques de douleurs thoracique dans 16 cas (16,7 %) et de dyspnée dans 14 cas (14,6 %). Des anomalies à l’ECG étaient retrouvées chez 17 patients, à type de microvoltage dans 8 cas, troubles du rythme ou de la conduction dans 5 cas et des troubles de la repolarisation dans 4 cas. Une cardiomégalie était objectivée à la radiographie de thorax chez 9 patients. À l’échographie cardiaque, les valvulopathies retrouvées étaient à type d’insuffisance mitrale dans 15 cas (15,6 %), insuffisance aortique dans 5 cas (5,1 %) et l’insuffisance tricuspide chez 2 patients (2,1 %). La présence d’une atteinte cardiaque imposait un traitement par corticoïde associé à l’immunosuppresseur dans tous les cas. Conclusion Au cours du LES, toutes les tuniques du cœur ainsi que les valves et les artères coronaires peuvent être touchées. La prévalence de l’atteinte cardiaque varie entre 14 et 46 % selon les séries. Elle doit être recherchée systématiquement même en absence de signes cliniques car elle engage le pronostic vital et nécessite l’instauration d’un traitement d’attaque à base de fortes doses de corticothérapie et un traitement immunosuppresseur. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.160 CA070
La néphropathie glomérulaire au cours du lupus érythémateux systémique W. Skouri 1,∗ , T. Ben Salem 1 , I. Naceur 2 , M. Tougorti 1 , M. Lamloum 1 , I. Ben Ghorbel 1 , M.H. Houman 1 1 Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (W. Skouri) Introduction La néphropathie lupique (NL) est une atteinte fréquente du lupus érythémateux systémique (LES) et conditionne le pronostic de la maladie. Le but de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques, biologiques et anatomopathologiques et évolutives des patients ayant une NL. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive colligeant 246 patients atteints d’un LES (critères de l’ACR révisés) suivis entre 2000 et 2013. Les patients ayant une NL ont été inclus. Résultats Une NL était notée chez 108 patients (43,9 %). Il s’agissait de 96 femmes et 12 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic du LES était de 32,4 ± 12,89 ans.
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La NL est survenue au cours de la première poussée du LES chez 83 patients et au cours de poussées ultérieures chez 25 patients avec un délai moyen de 39 ± 43,2 mois. Un syndrome néphrotique était noté chez 41,6 % des patients et une hématurie était objectivée chez 60 % des patients. Une insuffisance rénale et une hypertension artérielle étaient retrouvées chacune chez 22,2 % des patients. Au cours de la première poussée rénale, 85 ont bénéficié d’une ponction biopsie rénale montrant une glomérulonéphrite lupique classe I (n = 2), classe II (n = 6), classe III (n = 15), classe IV (n = 24) et classe V (n = 10). Dix-neuf patients avaient une association des classe III et V et quatre avaient une classe IV et V. La ponction biopsie rénale était non concluante chez deux patients. Les manifestations extra-rénales au moment de la survenue de la NL étaient cutanées (n = 46), articulaires (n = 74), une sérite (n = 31), neurologiques centrales (n = 16) et hématologiques (n = 58). Les anticorps antinucléaires, les anti-ADN natifs étaient positifs dans respectivement 95,4 et 61 % des cas. Les anticorps anti-Sm étaient positifs chez 43,5 % des patients et le complément était consommé dans 64 % des cas. Tous les patients ont été traités par des antipaludéens de synthèse et 89 % ont rec¸u une corticothérapie (36,7 % ont rec¸u des boli de solumédrol). La prednisone était prescrite à la dose de 1 mg/kg/jour chez 75,5 % des patients. Un traitement immunosuppresseur était associé chez 50,5 % des patients (cyclophosphamide dans 73 % des cas) avec une durée moyenne de 40,24 ± 33,8 mois. Une récidive de la NL était notée chez 31 patients avec un délai moyen de 49,2 ± 46,5 mois. La ponction biopsie rénale n’a été pratiqué que chez neuf patients (classe IV chez quatre patients et classe VI chez deux). Le suivi moyen était de 79,4 ± 61 mois. Conclusion L’atteinte rénale est souvent inaugurale de la maladie lupique. La NL classe IV reste la forme la plus fréquente. la NL est souvent associée à d’autres manifestations de la maladie notamment les signes cutanés, articulaires et hématologiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.161 CA071
Pyoderma gangrenosum et lupus érythémateux systémique : une association rare O. Magdoud 1,∗ , A. Souissi 1 , I. Chelly 2 , I. Chabchoub 1 , S. Haouet 2 , M. Mokni 1 1 Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomopathologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Magdoud) Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique classiquement associée à des maladies systémiques comme les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, la polyarthrite rhumatoïde et les hémopathies. Son association au lupus érythémateux systémique (LES) est peu connue. Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte de LES ayant présenté un PG. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 43 ans, suivie depuis 4 ans pour un LES cutanéo-articulaire traitée par hydroxychloroquine 400 mg/j et qui était en rémission depuis un an. Elle consultait pour des plaques érythémateuses du visage évoluant depuis un mois associées à de multiples ulcérations apparues 15 jours après au niveau de la cuisse gauche et des dos des mains. L’examen cutané trouvait un placard érythémateux œdémateux en vespertilio au niveau du visage, une ulcération creusante faisant 4 cm de diamètre de la face antérieure de la cuisse gauche à bordure inflammatoire, un nodule ulcéré de l’épaule droite et quatre petites ulcérations au niveau du dos de la main droite. La biopsie de l’ulcération de la