Atteinte des muscles laryngo-pharyngés au cours des dermatomyosites et polymyosites à partir d’une cohorte de 100 cas

Atteinte des muscles laryngo-pharyngés au cours des dermatomyosites et polymyosites à partir d’une cohorte de 100 cas

71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185 Les...

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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185

Les symptômes buccaux étaient présents pour 17 patients. Une preuve histologique était portée pour 21 patients (18 cas grade III et 3 cas grade IV de Chisholm et Massons). Concernant le bilan immunologique, les anticorps anti-ADN, anticorps anti-SSA, anticorps anti-SSB et facteur rhumatoïde étaient positifs dans 7 cas, 6 cas, 2 cas et 7 cas, respectivement. L’indice de saignement était supérieur à 2 dans 93 % des cas. L’indice de plaque était inférieur à 1 pour 72 % des cas. L’indice de perte d’attache était de 3 et 4 pour 53 % des cas. L’indice CPITN trouvait un code 3 et 4 pour 78 % des cas. L’étude analytique ne trouvait pas de différence significative entre ces indices et l’ancienneté de la maladie ni la forme primitive ou secondaire du SGS. L’indice de saignement et l’indice de CPITN étaient plus importants pour le groupe avec un stade histologique à IV avec une différence significativement significative. Discussion La xérostomie qui résulte du SGS se manifeste par des sensations de bouche sèche et pâteuse, une augmentation de la fréquence des caries, des infections fongiques et des parodontopathies reflétant probablement les changements qualitatifs et quantitatifs de la salive. Conclusion L’importance des lésions parodontales, de la xérostomie et les anomalies des défenses immunitaires au cours du SGS nécessité d’une prise en charge bucco-dentaire spécifique et précoce de ces patients. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.106 CA087

Uvéite et insuffisance rénale aiguë. . . Quels diagnostics évoquer en médecine interne ? À propos de 02 observations de NITU syndrome A. Laidoudi 1 , A. Ghout 1 , S. Médaoud 1 , D. Hakem 1,∗ , A. Boudjelida 1 , F. Haddoum 2 , K. Kallem 3 , A. Berrah 1 1 Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine-Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger, Algérie 2 Nephrologie, hôpital Neffissa-Hamoudi, Parnet, Hussein-Dey, Alger, Algérie 3 Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Neffissa-Hamoudi, Parnet, Hussein-Dey, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : hakem [email protected] (D. Hakem) Introduction Le NITU syndrome (néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite) est définie par la survenue d’une néphropathie tubulo-interstitielle et d’une uvéite dont la cortico-sensibilité reconnue chez l’enfant n’est pas démontrée chez l’adulte. Objectif Revoir 2 observations de NITU syndrome colligées dans un service de médecine interne. Observation Observation no 1 : infirmière, 25 ans, est rec¸ue pour HTA sévère et uvéite antérieure unilatérale traitée localement par corticoïdes et mydriatiques. La TA est à 170/130 mmHg, les pouls fémoraux sont perc¸us et on ne met pas en évidence de signes d’insuffisance cardiaque. Sur le plan cutané, on ne retrouve pas de signes cutanés de vascularite. La bandelette urinaire retrouve des traces de protéines et une hématurie à ++ + +. La NFS, le bilan inflammatoire, le bilan d’hémostase, le bilan hépatique et le bilan lipidique sont normaux. La fonction rénale se dégrade rapidement avec une urée sanguine à 0,53 g/L, une clearance à la créatinine à 18,71 mL/mn (MDRD). L’ionogramme sanguin est normal, le bilan phosphocalcique retrouve une hyperphosphorémie à 50,38 mg/L et une hypocalcémie à 73,2 mg/L. La protéinurie est à 540 mg/24 h. La VS est à 37/1re H. Le sédiment urinaire note une leucocyturie à 83 000/mL, des hématies à 167 000/mL non glomérulaires, 01 cylindre granuleux et 104 000 cellules épithéliales/mL. Les dérivés méthoxylés et le bilan d’auto-immunité (ANA, ANCA) sont négatifs. L’ECG ne retrouve pas de surcharge systolique. L’échographie rénale montre un aspect échogène des cortex

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majoré à droite avec un début de dé-différentiation cortico-sinusale droite sans dilatation des cavités pyélo-calicielles. L’écho-doppler des artères rénales monte une bonne perméabilité des artères rénales. La présence d’une HTA sévère avec insuffisance rénale et atteinte et oculaire oriente vers un NITU syndrome. La biopsie rénale (PBR) met en évidence un aspect normal des glomérules et un tissu interstitiel siège d’un granulome épithélio-gianto-cellulaire sans nécrose caséeuse, avec aux tubules rénaux la présence de rares cylindres hyalins et au niveau du parenchyme médullaire des lésions de néphrite tubulo-interstitielle (NTI) granulomateuse. La malade bénéficie de bolus de corticoïde avec relais per os d’équivalent prednisone à 1 mg/kg/j, d’antihypertenseurs (Irbésartan 300 mg/j, Nicardipine 50 mg/j), ce qui permet de normaliser les chiffres tensionels et la fonction rénale (DFG à 58 mL/mn). L’exploration étiologique orientée essentiellement vers une sarcoïdose ou une tuberculose est négative en dépit d’un taux de quantiferon élévé (10 fois normes). Observation no 2 : technicienne en biologie, 46 ans, mère décédée d’une insuffisance rénale chronique d’étiologie indéterminée, présente 2 épisodes d’uvéite antérieure à 15 jours d’intervalle traités localement et une alteration de la fonction rénale. La bandelette urinaire retrouve une protéinurie à (+), pH à 6 sang et leucocytes (−). L’urée sauguine est à 0,55 g/L et la créatinine sanguine à 36 mg/L avec un DFG à 14 mL/mn. La CRP est à 58 mg/L, le taux de fibrinogène à 5,5 g/L. L’électrophorèse des protides met en évidence une hyper alpha 2 (9,5 g/L), une hypergammaglobulinémie (14,1 g/L). Le bilan (hépatique, phosphocalcique et protidique) est normal. La protéinurie des 24 h est à 650 mg/j. Les sérologies virales et le bilan d’auto-immunité (AAN, ANCA. . .) sont négatifs. La PBR montre des lésions de NTI à un stade subaigu et la biopsie des glandes salivaires accessoires une sialadénite lymphocytaire chronique stade III de Chisholm (sans xérostomie, anti-SSa, anti-SSB négatifs). Le diagnostic de NITU syndrome est retenu et la patiente mise sous corticothérapie (prednisone 0,5 mg/kg/j), ce qui permet de contrôler l’uvéite, de normaliser le taux de la créatininémie et de négativer la protéinurie des 24 h. Discussion Dans la 1re observation, la positivité du Quantiféron n’a pas été corrélée à une tuberculose active et l’élévation de marqueurs sérologiques sans spécificité a été rapportée dans ce contexte de NITU syndrome. De même dans la 2e observation, la présence d’une sialadénite lymphocytaire chronique stade III de Chisholm− décrit dans le NITU syndrome exprime des désordres immunologiques sans véritable syndrome de Sjögren. Conclusion Le NITU syndrome idiopathique, entité rare, d’étiopathogénie inconnue, dont l’origine auto-immune est suggérée par l’infiltrat interstitiel du parenchyme rénal, l’atteinte inflammatoire de l’uvée et la bonne réponse à la corticothérapie. Il impose l’exlusion des autres étiologies (sarcoïdose, tuberculose, virale, iatrogénie) de traitement spécifique (étiologique). Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.107 CA088

Atteinte des muscles laryngo-pharyngés au cours des dermatomyosites et polymyosites à partir d’une cohorte de 100 cas

M. Snoussi ∗ , H. Loukil , F. Frikha , M. Jallouli , R. Ben Salah , C. Damak , A. Ouahba , C. Turki , H. Mesrati , S. El Aoud , S. Marzouk , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Snoussi) Introduction Les dermatomyosites (DM) et les polymyosites (PM) sont des connectivites rares ayant en commun une atteinte inflammatoire des muscles striés proximaux. L’atteinte de la musculature

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oropharyngée est fréquente au cours des myosites mais elle demeure peu étudiée. Le but de ce travail est de préciser la fréquence des manifestations laryngo-pharyngées au cours des DM et PM dans le Sud tunisien ainsi que leurs aspects thérapeutiques et évolutifs. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 100 cas de DM et PM retenus selon les critères de Bohan et Peter et colligés dans le service de médecine interne de CHU HédiChaker de Sfax entre 1996 et 2014. Les patients ayant une atteinte des muscles laryngo-pharyngés (MLP) étaient retenus. L’étude statistique était calculée à l’aide du logiciel SPSS 20, la significativité était retenue pour des valeurs de p ≤ 0,01. Résultats Parmi une série totale de 100 cas de PM et DM, l’atteinte des MLP était retenue chez 43 patients (43 %) répartis en 31 cas (72 %) de DM et 12 cas (28 %) de PM. Les patients étaient âgés en moyenne de 41,4 ans (extrêmes : 14–83 ans) et le sex-ratio (H/F) était de 0,37. L’atteinte des MPL inaugurait la myosite dans 15 cas (15 %). Elle était survenue au cours de la première poussée de maladie chez 39 patients (90,6 %) et au moment des rechutes chez 4 autres (9,3 %). Elle était symptomatique de dysphagie (42 cas ; 98 %), de fausses routes (37 cas ; 86 %), de voix nasonnée (17 cas ; 39,5 %) et de dysphonie (12 cas ; 28 %). Les autres manifestations cliniques associées étaient : signes généraux (22 cas ; 51 %), signes articulaires (23 cas ; 53,4 %), signes cardiaques (2 cas ; 4,6 %) et signes pulmonaires (13 cas ; 30,2 %). Au plan thérapeutique, une corticothérapie à forte était instaurée chez 40 patients (90 %), débutée par des bolus de solumédrol chez 29 patients (67,4 %). Trois patients ont rec¸u une corticothérapie à moyenne dose. L’association du méthoterxate était nécessaire chez 24 patients avec une dose moyenne de 15 mg/semaine (extrêmes : 10–20 mg). Le recours aux veinoglobulines a eu lieu chez une seule patiente après échec du méthotrexate. Après un recul moyen de 57 mois (74–29 ans), l’évolution était favorable chez 36 patients (84 %) avec une rémission totale (28 cas) et partielle (8 cas). Cinq décès étaient déplorés suite à une pneumopathie de déglutition et deux autres, suite à la néoplasie. L’étude comparative entre deux groupes de DM et PM avec ou sans atteinte des MLP montrait que cette atteinte était plus fréquente au cours des DM (72 % vs 50 % et p = 0,02) et elle était significativement associée à la pneumopathie de déglutition (20 % vs 1,8 % et p = 0,004). Il n’existait pas d’association significative entre la mortalité et l’atteinte des MLP (18,6 % vs 18,5 % et p = 0,59). Conclusion Dans notre étude, l’atteinte des MLP est une manifestation fréquente au cours des DM essentiellement lors de la première poussée. C’est une atteinte pronostique de la maladie justifiant une association de corticoïdes et de méthotrexate en première intention. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.108 CA089

Neuromyosite : à propos de 2 cas

M. Tougorti , F. Said ∗ , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Said) Introduction La neuromyosite, connue depuis, seulement, les années 80, est l’association d’une atteinte neurologique périphérique primitive à une myosite primitive (polymyosite ou dermatomyosite). Observation Nous rapportons deux cas de malades ayant présenté une atteinte neurologique périphérique dans un tableau clinique et biologique évocateur par un déficit musculaire proximal, une atteinte cutanée et une rhabdomyolyse évocateur d’une dermatomyosite.

1re observation : une patiente de 53 ans, sans antécédents particuliers notables, consulte pour une dysphagie, des fausses routes, un amaigrissement et une faiblesse musculaire. Un syndrome de Raynaud était aussi rapporté. À l’examen la malade avait un nez effilé et une limitation de l’ouverture de la bouche. Une capillaroscopie a objectivé des mégacapllaires. Les CPK étaient élevées à 9 fois la normale avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait objectivé un taux des anticorps antinucléaires à 1/320, et la présence d’anti-PM-scl 100, d’anti-PM-scl 75, d’anti RO52, d’anti SRP et d’anti-muscles lisses. L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte neurogène, mettant en évidence une réduction des amplitudes des potentiels moteurs et la présence de potentiels de fibrillation. La biopsie musculaire avait objectivé un aspect typique de myosite inflammatoire. La patiente était traitée par corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j, associées au méthotrexate. Après une année d’évolution, sous traitement, on a noté une diminution du déficit musculaire et une disparition des troubles de la déglutition. Le taux des CPK est revenu à la normale, au bout de 4 mois de traitement. 2e obervation : il s’agit d’une patiente de 22 ans, qui a consulté pour une fièvre avec des myalgies des deux bras, d’horaire mixte, et un érythème périorbitaire bilatéral. L’examen avait permis de noter une douleur à la palpation des masses musculaires, un déficit musculaire proximal et un livedo réticularis des deux faces internes des cuisses. Les reflexes ostéotendineux étaient absents aux deux membres inférieurs. Les CPK étaient normales avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait montré un taux sérique élevé des anticorps antinucléaires, à 1/3200, de type homogène. Les anti-DNA natif et les anticorps anti-antigènes nucléaires étaient négatifs. Les anti-SSA et anti-SSB, faiblement positifs. La biopsie des glandes salivaires était normale. L’examen électromyographique, des quatre membres, était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs. La biopsie musculaire (deltoïde) montrait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération à différents stades. Les lésions sont localisées avec une prédilection au niveau des zones périvasculaires. L’aspect était compatible avec une polymyosite. L’imagerie par résonance magnétique avait objectivé des anomalies de signal au niveau des masses musculaires explorées (brachial, triceps du membre supérieur gauche) : un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1, avec un rehaussement après injection de produit de contraste ; aspect également en faveur d’une polymyosite. La malade a été traitée par une triple association : corticothérapie, méthothrexate et antipalludéens de synthèse. L’évolution était marquée par la diminution du déficit musculaire. Conclusion La neuromyosite est une entité rare, dont les limites nosologiques sont de plus en plus imprécises. Ce diagnostic reste difficile vu qu’il est nécessaire d’éliminer toute autre cause de neuropathie périphérique avant de l’imputer à la myosite inflammatoire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.109 CA090

Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ? M. Cugnet 1 , M. Samson 1,∗ , V. Leguy 1 , D. Lakomy 2 , L. Martin 3 , S. Berthier 1 , S. Audia 1 , B. Bonnotte 1 1 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Laboratoire d’immunologie, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Samson)