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Atteinte oculaire au cours de la maladie de Behçet : à propos de 35 cas
A162
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
l’échographie trans oesophagienne. Une péricardite était signalée dans un cas et une endocardite de la valve mitrale compliquée d’insuffisance mitrale dans un autre cas. L’imagerie par résonance magnétique pratiquée chez 2 patients montrait un hyper signal sous épicardique de la paroi inférieure du ventricule gauche en faveur de myocardite. La coronarographie réalisée chez 4 patients devant un syndrome coronarien aigu sans sus décalage de ST objectivait comme lésions : sténose serrée (1), occlusion thrombotique (2) et un anévrysme coronarien (2). Quatre patients parmi neuf avaient des thromboses veineuses associées (veine cave supérieure et inférieure, tronc veineux, veine poplitée et veine fémorale) et deux avaient des thromboses artérielles (l’artère mésentérique supérieure et la coronaire droite). Un anévrysme artériel était objectivé au niveau des coronaires dans 2 cas, l’artère pulmonaire dans 1 cas et au niveau de l’artère mésentérique supérieure dans 1 cas. L’association anévrysme de l’artère pulmonaire avec une thrombose cave et un thrombus intracardiaque était notée dans un seul cas. En dehors des atteintes cardiovasculaires, les autres manifestations systémiques étaient une atteinte cutanéo-muqueuse dans tous les cas, une atteinte ophtalmique dans 5 cas, une atteinte articulaire dans 3 cas et une atteinte neuropsychiatrique dans 5 cas. L’association d’immunosuppresseur, corticothérapie et colchicine était la base thérapeutique chez tous les patients. L’anticoagulation était discutée au cas par cas. L’évolution était favorable dans 6 cas. Deux patients avaient une rémission partielle avec une récidive de l’atteinte cardiaque et 1 seul cas était décédé. Conclusion La gravité de l’atteinte cardiaque implique sa recherche systématique au cours du suivi du syndrome de Behc¸et ainsi que sa suspicion en cas d’atteinte cardiaque atypique chez un homme jeune sans facteurs de risque. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.234 CA108
Le syndrome de Hughes-Stovin : un vrai dilemme thérapeutique Jridi ∗ ,
M. I. Rachdi , F. Daoud , H. Zoubeidi , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jridi) Introduction Le syndrome de Hughes-Stovin est une entité rare qui associe des manifestations anévrysmales de l’artère pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses, considéré par certains comme une forme particulière d’angioBehc¸et. L’anticoagulation dans ce cas est une arme à double tranchant. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Hughes-Stovin chez un patient de 21 ans. Observation Un patient âgé de 21 ans est admis dans un tableau de douleur basithoracique, toux et hémoptysie de faible abondance. Il a des antécédents d’aphtose bipolaire récidivante depuis un an. L’examen a trouvé une augmentation du volume abdominal avec matité. À la biologie, il a une cholestase hépatique anictérique. L’angioscanner thoracique a objectivé des anévrysmes proximaux et distaux des branches de division des artères pulmonaires dont certains sont partiellement thrombosés associés à un épanchement pleural droit de grande abondance. L’échographie abdominale avec doppler des veines sus-hépatiques a objectivé une thrombose de la veine sus-hépatique droite et thrombus de la veine cave inférieure dans sa partie rétro-hépatique avec un épanchement péritonéal de grande abondance. Devant l’association aphtose bipolaire, anévrysmes artériels pulmonaires et syndrome de Budd-Chiari la maladie de Behc¸et a était retenue dans sa forme particulière de syndrome de Hughes-Stovin. Le patient a été traité par colchicine, des boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale
à la dose de 1 mg/kg/j avec des cures mensuelles de cyclophosphamide. Pour le syndrome de Budd-Chiari une anticoagulation efficace par antivitamine K (AVK) a été instaurée. Une échographie abdominale avec doppler de contrôle après trois mois a montré l’absence de reperméabilisation des veines sus-hépatiques avec présence de circulation veineuse collatérales porto-sus-hépatiques avec reperméabilisation partielle de la veine cave inférieure rétro-hépatique uniquement. L’évolution était marquée par la récidive de deux épisodes d’hémoptysies de faible abondance alors que le patient était sous 10 mg de prednisone. L’angio-TDM thoracique a montré une dilatation anévrysmale fusiforme de la branche supérieure de l’artère de la lingula qui est le siège d’un thrombus marginal avec embolie pulmonaire bilatérale sans signe de saignement actif. Notre conduite était alors de renforcer la corticothérapie : 3 boli de solumédrol relayés par corticothérapie orale 1 mg/kg/j. L’anticoagulation a été arrêtée devant la crainte d’une hémorragie foudroyante. Un geste opératoire ou une embolisation n’étaient pas indiqués après concertation multidisciplinaire (chirurgie cardiothoracique et radiologie interventionnelle). Ainsi, les hémoptysies ont été rattachées à l’embolie pulmonaire et l’anticoagulation a été reprise par AVK sans incidents. Conclusion Ce cas illustre la difficulté de la prise en charge du syndrome de Hughes-Stovin vu le risque hémorragique important sous traitement anticoagulant nécessaire dans ce contexte. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.235 CA109
Atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc¸et : à propos de 35 cas
C. Sassi ∗ , I. Boukhris , M.S. Hamdi , S. Azzabi , N. Khalfallah Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Sassi) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite qui peut toucher tous les vaisseaux quelle que soit leur nature et leur calibre, avec néanmoins une prédominance pour l’atteinte veineuse. L’atteinte oculaire est fréquente au cours de la maladie de Behc¸et. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques de l’atteinte oculaire au cours de cette pathologie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude transversale colligeant 35 patients atteints de maladie de Behc¸et suivis dans un service de médecine interne. Résultats L’atteinte oculaire était présente chez 16 patients (46 %). L’atteinte oculaire était bilatérale chez 14 patients (88 %). Elle était unilatérale chez 2 patients (12 %). Une uvéite était présente chez tous les patients. Une vascularite rétinienne était notée chez 15 patients (94 %). Le nombre moyen de poussées oculaires était de 2 avec des extrêmes de 1 et 10 poussées par patient. Chez nos patients, l’évolution sous traitement était bonne dans 12 cas (34 %). L’atteinte oculaire s’est compliquée d’un œdème maculaire chez 6 patients (38 %), de synéchies iridocristaliniennes chez 4 patients (25 %), d’œdème papillaire chez 3 patients (19 %), d’un décollement rétinien chez 3 patients (19 %) et d’une cataracte chez 2 patients (13 %). Une cécité unilatérale était notée chez 2 patients (13 %). Conclusion L’atteinte oculaire, qui est fréquente au cours de la maladie de Behc¸et, peut être grave et entraîner une cécité définitive constituant un facteur pronostic fonctionnel pouvant altérer la qualité de vie des patients. Ainsi, une prise en charge rapide et efficace de cette atteinte s’impose afin d’améliorer la qualité de vie des patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.236
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
l’échographie trans oesophagienne. Une péricardite était signalée dans un cas et une endocardite de la valve mitrale compliquée d’insuffisance mitrale dans un autre cas. L’imagerie par résonance magnétique pratiquée chez 2 patients montrait un hyper signal sous épicardique de la paroi inférieure du ventricule gauche en faveur de myocardite. La coronarographie réalisée chez 4 patients devant un syndrome coronarien aigu sans sus décalage de ST objectivait comme lésions : sténose serrée (1), occlusion thrombotique (2) et un anévrysme coronarien (2). Quatre patients parmi neuf avaient des thromboses veineuses associées (veine cave supérieure et inférieure, tronc veineux, veine poplitée et veine fémorale) et deux avaient des thromboses artérielles (l’artère mésentérique supérieure et la coronaire droite). Un anévrysme artériel était objectivé au niveau des coronaires dans 2 cas, l’artère pulmonaire dans 1 cas et au niveau de l’artère mésentérique supérieure dans 1 cas. L’association anévrysme de l’artère pulmonaire avec une thrombose cave et un thrombus intracardiaque était notée dans un seul cas. En dehors des atteintes cardiovasculaires, les autres manifestations systémiques étaient une atteinte cutanéo-muqueuse dans tous les cas, une atteinte ophtalmique dans 5 cas, une atteinte articulaire dans 3 cas et une atteinte neuropsychiatrique dans 5 cas. L’association d’immunosuppresseur, corticothérapie et colchicine était la base thérapeutique chez tous les patients. L’anticoagulation était discutée au cas par cas. L’évolution était favorable dans 6 cas. Deux patients avaient une rémission partielle avec une récidive de l’atteinte cardiaque et 1 seul cas était décédé. Conclusion La gravité de l’atteinte cardiaque implique sa recherche systématique au cours du suivi du syndrome de Behc¸et ainsi que sa suspicion en cas d’atteinte cardiaque atypique chez un homme jeune sans facteurs de risque. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.234 CA108
Le syndrome de Hughes-Stovin : un vrai dilemme thérapeutique Jridi ∗ ,
M. I. Rachdi , F. Daoud , H. Zoubeidi , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , F. Boussema Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jridi) Introduction Le syndrome de Hughes-Stovin est une entité rare qui associe des manifestations anévrysmales de l’artère pulmonaire et des manifestations thromboemboliques veineuses, considéré par certains comme une forme particulière d’angioBehc¸et. L’anticoagulation dans ce cas est une arme à double tranchant. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Hughes-Stovin chez un patient de 21 ans. Observation Un patient âgé de 21 ans est admis dans un tableau de douleur basithoracique, toux et hémoptysie de faible abondance. Il a des antécédents d’aphtose bipolaire récidivante depuis un an. L’examen a trouvé une augmentation du volume abdominal avec matité. À la biologie, il a une cholestase hépatique anictérique. L’angioscanner thoracique a objectivé des anévrysmes proximaux et distaux des branches de division des artères pulmonaires dont certains sont partiellement thrombosés associés à un épanchement pleural droit de grande abondance. L’échographie abdominale avec doppler des veines sus-hépatiques a objectivé une thrombose de la veine sus-hépatique droite et thrombus de la veine cave inférieure dans sa partie rétro-hépatique avec un épanchement péritonéal de grande abondance. Devant l’association aphtose bipolaire, anévrysmes artériels pulmonaires et syndrome de Budd-Chiari la maladie de Behc¸et a était retenue dans sa forme particulière de syndrome de Hughes-Stovin. Le patient a été traité par colchicine, des boli de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale
à la dose de 1 mg/kg/j avec des cures mensuelles de cyclophosphamide. Pour le syndrome de Budd-Chiari une anticoagulation efficace par antivitamine K (AVK) a été instaurée. Une échographie abdominale avec doppler de contrôle après trois mois a montré l’absence de reperméabilisation des veines sus-hépatiques avec présence de circulation veineuse collatérales porto-sus-hépatiques avec reperméabilisation partielle de la veine cave inférieure rétro-hépatique uniquement. L’évolution était marquée par la récidive de deux épisodes d’hémoptysies de faible abondance alors que le patient était sous 10 mg de prednisone. L’angio-TDM thoracique a montré une dilatation anévrysmale fusiforme de la branche supérieure de l’artère de la lingula qui est le siège d’un thrombus marginal avec embolie pulmonaire bilatérale sans signe de saignement actif. Notre conduite était alors de renforcer la corticothérapie : 3 boli de solumédrol relayés par corticothérapie orale 1 mg/kg/j. L’anticoagulation a été arrêtée devant la crainte d’une hémorragie foudroyante. Un geste opératoire ou une embolisation n’étaient pas indiqués après concertation multidisciplinaire (chirurgie cardiothoracique et radiologie interventionnelle). Ainsi, les hémoptysies ont été rattachées à l’embolie pulmonaire et l’anticoagulation a été reprise par AVK sans incidents. Conclusion Ce cas illustre la difficulté de la prise en charge du syndrome de Hughes-Stovin vu le risque hémorragique important sous traitement anticoagulant nécessaire dans ce contexte. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.235 CA109
Atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc¸et : à propos de 35 cas
C. Sassi ∗ , I. Boukhris , M.S. Hamdi , S. Azzabi , N. Khalfallah Service de médecine interne B, CHU Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Sassi) Introduction La maladie de Behc¸et est une vascularite qui peut toucher tous les vaisseaux quelle que soit leur nature et leur calibre, avec néanmoins une prédominance pour l’atteinte veineuse. L’atteinte oculaire est fréquente au cours de la maladie de Behc¸et. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques de l’atteinte oculaire au cours de cette pathologie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude transversale colligeant 35 patients atteints de maladie de Behc¸et suivis dans un service de médecine interne. Résultats L’atteinte oculaire était présente chez 16 patients (46 %). L’atteinte oculaire était bilatérale chez 14 patients (88 %). Elle était unilatérale chez 2 patients (12 %). Une uvéite était présente chez tous les patients. Une vascularite rétinienne était notée chez 15 patients (94 %). Le nombre moyen de poussées oculaires était de 2 avec des extrêmes de 1 et 10 poussées par patient. Chez nos patients, l’évolution sous traitement était bonne dans 12 cas (34 %). L’atteinte oculaire s’est compliquée d’un œdème maculaire chez 6 patients (38 %), de synéchies iridocristaliniennes chez 4 patients (25 %), d’œdème papillaire chez 3 patients (19 %), d’un décollement rétinien chez 3 patients (19 %) et d’une cataracte chez 2 patients (13 %). Une cécité unilatérale était notée chez 2 patients (13 %). Conclusion L’atteinte oculaire, qui est fréquente au cours de la maladie de Behc¸et, peut être grave et entraîner une cécité définitive constituant un facteur pronostic fonctionnel pouvant altérer la qualité de vie des patients. Ainsi, une prise en charge rapide et efficace de cette atteinte s’impose afin d’améliorer la qualité de vie des patients. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.236