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Atteinte respiratoire dans le syndrome de Gougerot-Sjogren primitif : à propos de 13 cas
18e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 208
Une paralysie diaphragmatique révélant un syndrome de Parsonage-Turner D. Ducamp , A. Palot , S. Martinez , P. Chanez , D. Charpin Service de pneumologie, Marseille, France Le syndrome de Parsonage-Turner est une mononeuropathie multiple touchant le plus souvent les muscles proximaux du membre supérieur. L’atteinte du nerf phrénique est beaucoup plus rare mais peut révéler le syndrome. Nous rapportons le cas d’un homme de 49 ans non-fumeur qui consulte aux urgences pour l’apparition brutale d’une orthopnée associée à une douleur scapulaire droite. À l’examen clinique, il saturait à 96 % en position assise et 89 % en décubitus dorsal. Il présentait un balancement thoraco-abdominal majeur en décubitus dorsal. L’auscultation pulmonaire était normale. On notait une discrète amyotrophie deltoïdienne droite associée à un déficit moteur de la ceinture scapulaire. La radiographie de thorax montrait une ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques. La gazométrie réalisée en air ambiant en décubitus dorsale retrouvait une hypoxémie à 61 mmHg associée à une normocapnie et un pH à 7,43. Le scanner thoracique ne retrouvait pas d’anomalie parenchymateuse ni médiastinale. Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvaient un trouble ventilatoire restrictif avec une capacité pulmonaire totale à 79 % de la théorique sans syndrome obstructif. Lors du passage en position allongée, la capacité vitale forcée passait de 3,11 L (71 % de la théorique) à 1,67 L (37 % de la théorique). Les pressions maximales expiratoires étaient mesurées à 86,7 % de la théorique tandis que les pressions inspiratoires maximales étaient abaissées à 42,6 %. L’ensemble de ces résultats confirmait la dysfonction diaphragmatique. Devant le tableau typique associant scapulalgie et paralysie diaphragmatique, le diagnostic retenu était celui d’un syndrome de Parsonage-Turner. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.254 209
La lymphangioléïomatose pulmonaire (à propos de 6 observations) A. Ech-Cherrate , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc La lymphangioléïomatose (LAM) est une maladie rare d’étiologie inconnue qui survient chez la femme en activité génitale. Elle est définie par une prolifération de cellules musculaires lisses dans l’interstitium pulmonaire et dans les parois des vaisseaux lymphatiques et sanguins. Nous rapportons l’observation de six patientes colligées au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd. La moyenne d’âge est de 39 ans. Dans les antécédents, une patiente est hystérectomisée pour utérus myomateux, une autre patiente est suivie pour kystes mammaires récidivants et une autre patiente ayant des fausses couches à répétition. La symptomatologie clinique est faite d’hémoptysies dans 3 cas et d’une dyspnée d’aggravation progressive chez toutes les patientes. L’examen clinique est normal dans tous les cas. L’imagerie thoracique objective des images kystiques diffuses à paroi fine, isolées chez 4 patientes, associées à une pleurésie chyleuse chez une patiente et à un pneumothorax chez une autre patiente. La spirométrie objective un syndrome mixe à composante obstructive prédominante chez toutes les patientes. Le diagnostic de LAM est confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale compliquée en postopératoire d’un pneumothorax bilatéral puis du décès chez une patiente. Alors que le diagnostic est retenu chez les autres patientes, devant l’aspect tomodensitométrique très évocateur et le contexte clinique. Le traitement progestatif est indiqué chez deux patientes, avec un recul de 18 mois et de 10 ans et nous
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déplorons un décès. L’oxygénothérapie de longue durée est indiquée chez 3 patientes. Nous rappelons à travers ces observations, la rareté de cette pathologie et les difficultés de sa prise en charge thérapeutique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.255 210
Le syndrome d’Ehlers-Danlos et l’appareil respiratoire. À propos de 1700 patients C. Hamonet Hôtel-Dieu de Paris, France Introduction.— En 17 ans, nous avons rec ¸u 1700 patients avec cette maladie génétique du tissu conjonctif. Nous estimons que 500,000 personnes sont concernées en France. Les femmes sont nettement plus atteintes (82 %). Le diagnostic est uniquement clinique en l’absence de test génétique. Nous avons constaté les manifestations respiratoires jouent ici un rôle important. Description des manifestations chez les 644 premiers patients. La bradypnée inspiratoire (60 %) survenant par crises avec blocage et sensation d’asphyxie, conduisant volontiers aux urgences. L’essoufflement (60 %) pour des efforts modérés, notamment à la montée des escaliers, les bronchites (30 %, la dysphonie (40 %), douleurs costales (35 %), fausses routes (45 %), reflux gastroœsophagien (60 %), pneumothorax (3 cas). Discussion.— L’ignorance habituelle des signes de la maladie et de ses manifestations respiratoires, conduit à des interprétations erronées (asthme). Il y a des traitements : oxygénothérapie intermittente et le percussionnaire, ces traitements ont, aussi permis de transformer le pronostic de ce syndrome en agissant sur le symptôme le plus handicapant : la fatigue et en éliminant souvent les migraines souvent atroces chez ces patients. L’altération globale de la proprioception explique probablement les difficultés respiratoires rencontrées : les capteurs placés dans un tissu conjonctif altéré ne transmettant pas ou mal, les signaux aux centres respiratoires. Conclusion.— Le syndrome d’Ehlers-Danlos doit être évoqué devant une bradypnée ou un essoufflement chez l’enfant et l’adulte au même titre que l’asthme et bénéficier d’oxygénothérapie complétée par la ventilation à percussion intrapulmonaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.256 211
Atteinte respiratoire dans le syndrome de Gougerot-Sjogren primitif : à propos de 13 cas A. Souissi a , I. Gharsallah a , Z. Moatemri b , S. Halouani a , N. Bousetta a , F. Ajili a , B. Louzir a , R. Cheikh b , S. Othmani a a Service de médecine interne, l’hôpital militaire, Tunis, Tunisie b Service de pneumologie, l’hôpital militaire, Tunis, Tunisie Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une maladie autoimmune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines. La forme primitive est rare. Les atteintes extraglandulaires peuvent être sévères. Notre travail rapporte les particularités respiratoires dans SGS primitif (SGSp), par une étude rétrospective de 25 cas de SGSp colligés dans notre service sur une période de 10 ans. Tous nos patients répondent aux critères américano-européens de 2002. Trois hommes et 22 femmes, âge moyen de 54 ans. Treize patients sur 25 présentaient une atteinte respiratoire soit 52 % des cas. Cette atteinte a été la circonstance de découverte dans 28 % des cas. Sur le plan clinique : dyspnée (3 cas), toux chronique (4 cas), les 2 associés (4 cas). Les 2 autres patients étaient asymptomatiques.
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18e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014
Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ont été pathologiques dans 6 cas. Un trouble ventilatoire (TV) restrictif a été objectivé chez 5 patients dont les 2 qui étaient asymptomatiques. Un TV mixte a été observé dans 1 cas avec une DLCO diminuée. Sur le plan radiologique, un aspect en verre dépoli dans 6 cas, une fibrose pulmonaire dans 2 cas et un épanchement pleural bilatéral dans 2 cas. Le lavage bronchoalvéolaire a été pratiqué chez 2 patients. Il a montré une lymphocytose à 25 % dans 1 cas et une formule normale dans l’autre. Dans la littérature, la prévalence de l’atteinte respiratoire symptomatique est de 12 % et atteint 75 % si elle est recherchée par des examens complémentaires. La sécheresse trachéobronchique est la manifestation respiratoire la plus fréquente et se traduit par une toux chronique irritative. Le lymphome pulmonaire reste la complication la plus redoutable. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.257 212
Patients et méthode.— Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 17 cas de spondylarthrite ankylosante, colligés au service de pneumologie entre janvier 2010 et juillet 2013. Résultats.— Prédominance féminine (5 hommes/12 femmes) avec une moyenne d’âge de 42,6 ans (extrêmes 24 et 79 ans). La symptomatologie est faite essentiellement de dyspnée 35 %, de toux sèche 23 %, et de douleur thoracique 11 %. L’examen pleuropulmonaire était normal dans 94 % des cas. La radiographie thoracique est anormale dans 35 % des cas, faite d’un syndrome interstitiel et de distension thoracique. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif dans 23 % des cas, une distension thoracique dans 17 % des cas, une atteinte des petites voies aériennes dans 11 % des cas et un trouble ventilatoire obstructif non réversible sous B2 mimétiques chez une patiente, par contre elle était normale chez 43 % des cas. Conclusion.— Les patients atteints d’une spondylarthrite ankylosante devraient bénéficier d’un bilan respiratoire, même en l’absence de signes d’appel.
Étiologies rares du poumon kystique
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.259
K. Elatiqi , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
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Multiples pathologies peuvent être associées à des images pulmonaires kystiques. Nous rapportons dix observations de poumon kystique (7 cas de lymphangioleimyomatose (LAM), deux cas d’histiocytose langerhancienne, un cas de poumon kystique en rapport avec la maladie de Von Recklinghausen). Il s’agit de 7 femmes et 3 hommes avec une moyenne d’âge de 36 ans. Une patiente est hystérectomisée pour utérus myomateux, une opérée pour des kystes mammaires récidivants, une traitée pour tuberculose pulmonaire et une autre a eu 11 fausses couches. La clinique est dominée par la dyspnée d’effort dans tous les cas et les hémoptysies minimes dans 2 cas. L’examen clinique est normal dans tous les cas. L’imagerie radiologique montre des images kystiques à paroi fine, associées à un pneumothorax dans 3 cas et à une pleurésie chyleuse dans un cas. Le diagnostic d’histiocytose est confirmé par la biopsie d’une masse osseuse en montrant des cellules langerhanciennes exprimant les antiCD1a dans un cas et est retenu dans le 2ème cas devant l’aspect radioclinique. Le diagnostic de LAM est confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale. Le diagnostic est retenu chez les 6 autres patientes devant le tableau clinique et l’aspect tomodensitométrique très évocateur de LAM associé à un pneumothorax dans un cas et à un chylothorax dans un autre cas. Le diagnostic d’un poumon kystique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen est retenu dans un cas. Le traitement est basé sur la corticothérapie dans 2 cas d’histiocytose, de progestatifs dans les cas de LAM. Quatre patients sont mis sous oxygénothérapie de longue durée. Nous déplorons un décès de LAM après 12 ans d’évolution. Nous insistons sur la rareté du poumon kystique et la difficulté du diagnostic étiologique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.258 213
Manifestations respiratoires de la spondylarthrite ankylosante (à propos de 17 cas) H. Sajiai , F. Badri , L. Amro , H. Serhane , A. Alaoui Yazidi Hôpital Ibn Nafis, Marrakech, Maroc Introduction.— Les manifestations respiratoires dans le cadre de la spondylarthrite ankylosante sont peu fréquentes. Objectifs de l’étude.— Décrire les manifestations respiratoires des patients atteints de la spondylarthrite ankylosante admis au service de pneumologie au CHU Mohammed VI entre janvier 2010 et juillet 2013.
Atteinte pleuropulmonaire dans le cadre d’une afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas W. Gaddar , N. Zaghba , H. Benjelloun , N. Yassine , A. Bakhatar , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires du CHU Ibn Roch, Casablanca, Maroc L’afibrinogénémie congénitale est une maladie rare, à transmission autosomique récessive, caractérisée par l’absence de synthèse de fibrinogène. Nous rapportons l’observation d’un jeune patient âgé de 18 ans, suivi pour afibrinogénémie congénitale découverte lors de la chute de l’ombilic, admis au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd Casablanca pour des hémoptysies quotidiennes depuis 15j associées à une dyspnée d’effort. L’examen clinique retrouvait un syndrome d’épanchement liquidien basal bilatéral avec râles crépitants diffus. La radiographie thoracique montrait un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral diffus avec des opacités de type pleural basales bilatérales et un pneumothorax gauche partiel. Le bilan retrouvait une afibrinogénémie à 0,16 g/L avec une anémie à 9 g/dl. La conduite à tenir, était de commencer un traitement substitutif à base de plasma frais congelé (PFC) jusqu’à l’obtention d’un taux de fibrinogène supérieur à 1 g/L permettant de faire une ponction biopsie pleurale (PBP). À J5 du traitement, le taux de fibrinogène était à 1,1 g/L avec début du nettoyage radiologique mais persistance des opacités de type pleural. La PBP montrait un granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse, l’intradermo-réaction à la tuberculine était positive à 11 mm. Un traitement antibacillaire était démarré avec poursuite des perfusions de PFC jusqu’à cicatrisation. À J15 du traitement, l’évolution était marquée par la survenue d’un hémopéritoine puis d’un pneumothorax gauche suffocant entraînant le décès du patient. Cette expérience montre la difficulté de la prise en charge de cette pathologie, encore méconnue, vu le manque de moyens des praticiens. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.260 215
Difficultés de prise en charge des myopathies dans un service de pneumologie K. Chaker , E. Ichen , H. Tahouna , S. Khairallah , M. Herrag Service de pneumologie, hôpital Al Farabi, FMPO, Oujda, Maroc Introduction.— Les manifestations respiratoires au cours des myopathies inflammatoires sont variables et fréquentes, cependant leur
Une paralysie diaphragmatique révélant un syndrome de Parsonage-Turner D. Ducamp , A. Palot , S. Martinez , P. Chanez , D. Charpin Service de pneumologie, Marseille, France Le syndrome de Parsonage-Turner est une mononeuropathie multiple touchant le plus souvent les muscles proximaux du membre supérieur. L’atteinte du nerf phrénique est beaucoup plus rare mais peut révéler le syndrome. Nous rapportons le cas d’un homme de 49 ans non-fumeur qui consulte aux urgences pour l’apparition brutale d’une orthopnée associée à une douleur scapulaire droite. À l’examen clinique, il saturait à 96 % en position assise et 89 % en décubitus dorsal. Il présentait un balancement thoraco-abdominal majeur en décubitus dorsal. L’auscultation pulmonaire était normale. On notait une discrète amyotrophie deltoïdienne droite associée à un déficit moteur de la ceinture scapulaire. La radiographie de thorax montrait une ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques. La gazométrie réalisée en air ambiant en décubitus dorsale retrouvait une hypoxémie à 61 mmHg associée à une normocapnie et un pH à 7,43. Le scanner thoracique ne retrouvait pas d’anomalie parenchymateuse ni médiastinale. Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvaient un trouble ventilatoire restrictif avec une capacité pulmonaire totale à 79 % de la théorique sans syndrome obstructif. Lors du passage en position allongée, la capacité vitale forcée passait de 3,11 L (71 % de la théorique) à 1,67 L (37 % de la théorique). Les pressions maximales expiratoires étaient mesurées à 86,7 % de la théorique tandis que les pressions inspiratoires maximales étaient abaissées à 42,6 %. L’ensemble de ces résultats confirmait la dysfonction diaphragmatique. Devant le tableau typique associant scapulalgie et paralysie diaphragmatique, le diagnostic retenu était celui d’un syndrome de Parsonage-Turner. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.254 209
La lymphangioléïomatose pulmonaire (à propos de 6 observations) A. Ech-Cherrate , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc La lymphangioléïomatose (LAM) est une maladie rare d’étiologie inconnue qui survient chez la femme en activité génitale. Elle est définie par une prolifération de cellules musculaires lisses dans l’interstitium pulmonaire et dans les parois des vaisseaux lymphatiques et sanguins. Nous rapportons l’observation de six patientes colligées au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd. La moyenne d’âge est de 39 ans. Dans les antécédents, une patiente est hystérectomisée pour utérus myomateux, une autre patiente est suivie pour kystes mammaires récidivants et une autre patiente ayant des fausses couches à répétition. La symptomatologie clinique est faite d’hémoptysies dans 3 cas et d’une dyspnée d’aggravation progressive chez toutes les patientes. L’examen clinique est normal dans tous les cas. L’imagerie thoracique objective des images kystiques diffuses à paroi fine, isolées chez 4 patientes, associées à une pleurésie chyleuse chez une patiente et à un pneumothorax chez une autre patiente. La spirométrie objective un syndrome mixe à composante obstructive prédominante chez toutes les patientes. Le diagnostic de LAM est confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale compliquée en postopératoire d’un pneumothorax bilatéral puis du décès chez une patiente. Alors que le diagnostic est retenu chez les autres patientes, devant l’aspect tomodensitométrique très évocateur et le contexte clinique. Le traitement progestatif est indiqué chez deux patientes, avec un recul de 18 mois et de 10 ans et nous
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déplorons un décès. L’oxygénothérapie de longue durée est indiquée chez 3 patientes. Nous rappelons à travers ces observations, la rareté de cette pathologie et les difficultés de sa prise en charge thérapeutique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.255 210
Le syndrome d’Ehlers-Danlos et l’appareil respiratoire. À propos de 1700 patients C. Hamonet Hôtel-Dieu de Paris, France Introduction.— En 17 ans, nous avons rec ¸u 1700 patients avec cette maladie génétique du tissu conjonctif. Nous estimons que 500,000 personnes sont concernées en France. Les femmes sont nettement plus atteintes (82 %). Le diagnostic est uniquement clinique en l’absence de test génétique. Nous avons constaté les manifestations respiratoires jouent ici un rôle important. Description des manifestations chez les 644 premiers patients. La bradypnée inspiratoire (60 %) survenant par crises avec blocage et sensation d’asphyxie, conduisant volontiers aux urgences. L’essoufflement (60 %) pour des efforts modérés, notamment à la montée des escaliers, les bronchites (30 %, la dysphonie (40 %), douleurs costales (35 %), fausses routes (45 %), reflux gastroœsophagien (60 %), pneumothorax (3 cas). Discussion.— L’ignorance habituelle des signes de la maladie et de ses manifestations respiratoires, conduit à des interprétations erronées (asthme). Il y a des traitements : oxygénothérapie intermittente et le percussionnaire, ces traitements ont, aussi permis de transformer le pronostic de ce syndrome en agissant sur le symptôme le plus handicapant : la fatigue et en éliminant souvent les migraines souvent atroces chez ces patients. L’altération globale de la proprioception explique probablement les difficultés respiratoires rencontrées : les capteurs placés dans un tissu conjonctif altéré ne transmettant pas ou mal, les signaux aux centres respiratoires. Conclusion.— Le syndrome d’Ehlers-Danlos doit être évoqué devant une bradypnée ou un essoufflement chez l’enfant et l’adulte au même titre que l’asthme et bénéficier d’oxygénothérapie complétée par la ventilation à percussion intrapulmonaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.256 211
Atteinte respiratoire dans le syndrome de Gougerot-Sjogren primitif : à propos de 13 cas A. Souissi a , I. Gharsallah a , Z. Moatemri b , S. Halouani a , N. Bousetta a , F. Ajili a , B. Louzir a , R. Cheikh b , S. Othmani a a Service de médecine interne, l’hôpital militaire, Tunis, Tunisie b Service de pneumologie, l’hôpital militaire, Tunis, Tunisie Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une maladie autoimmune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines. La forme primitive est rare. Les atteintes extraglandulaires peuvent être sévères. Notre travail rapporte les particularités respiratoires dans SGS primitif (SGSp), par une étude rétrospective de 25 cas de SGSp colligés dans notre service sur une période de 10 ans. Tous nos patients répondent aux critères américano-européens de 2002. Trois hommes et 22 femmes, âge moyen de 54 ans. Treize patients sur 25 présentaient une atteinte respiratoire soit 52 % des cas. Cette atteinte a été la circonstance de découverte dans 28 % des cas. Sur le plan clinique : dyspnée (3 cas), toux chronique (4 cas), les 2 associés (4 cas). Les 2 autres patients étaient asymptomatiques.
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18e Congrès de pneumologie de langue franc ¸aise — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014
Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ont été pathologiques dans 6 cas. Un trouble ventilatoire (TV) restrictif a été objectivé chez 5 patients dont les 2 qui étaient asymptomatiques. Un TV mixte a été observé dans 1 cas avec une DLCO diminuée. Sur le plan radiologique, un aspect en verre dépoli dans 6 cas, une fibrose pulmonaire dans 2 cas et un épanchement pleural bilatéral dans 2 cas. Le lavage bronchoalvéolaire a été pratiqué chez 2 patients. Il a montré une lymphocytose à 25 % dans 1 cas et une formule normale dans l’autre. Dans la littérature, la prévalence de l’atteinte respiratoire symptomatique est de 12 % et atteint 75 % si elle est recherchée par des examens complémentaires. La sécheresse trachéobronchique est la manifestation respiratoire la plus fréquente et se traduit par une toux chronique irritative. Le lymphome pulmonaire reste la complication la plus redoutable. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.257 212
Patients et méthode.— Nous rapportons une étude rétrospective portant sur 17 cas de spondylarthrite ankylosante, colligés au service de pneumologie entre janvier 2010 et juillet 2013. Résultats.— Prédominance féminine (5 hommes/12 femmes) avec une moyenne d’âge de 42,6 ans (extrêmes 24 et 79 ans). La symptomatologie est faite essentiellement de dyspnée 35 %, de toux sèche 23 %, et de douleur thoracique 11 %. L’examen pleuropulmonaire était normal dans 94 % des cas. La radiographie thoracique est anormale dans 35 % des cas, faite d’un syndrome interstitiel et de distension thoracique. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif dans 23 % des cas, une distension thoracique dans 17 % des cas, une atteinte des petites voies aériennes dans 11 % des cas et un trouble ventilatoire obstructif non réversible sous B2 mimétiques chez une patiente, par contre elle était normale chez 43 % des cas. Conclusion.— Les patients atteints d’une spondylarthrite ankylosante devraient bénéficier d’un bilan respiratoire, même en l’absence de signes d’appel.
Étiologies rares du poumon kystique
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.259
K. Elatiqi , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar , N. Yassine , A. Bahlaoui CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
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Multiples pathologies peuvent être associées à des images pulmonaires kystiques. Nous rapportons dix observations de poumon kystique (7 cas de lymphangioleimyomatose (LAM), deux cas d’histiocytose langerhancienne, un cas de poumon kystique en rapport avec la maladie de Von Recklinghausen). Il s’agit de 7 femmes et 3 hommes avec une moyenne d’âge de 36 ans. Une patiente est hystérectomisée pour utérus myomateux, une opérée pour des kystes mammaires récidivants, une traitée pour tuberculose pulmonaire et une autre a eu 11 fausses couches. La clinique est dominée par la dyspnée d’effort dans tous les cas et les hémoptysies minimes dans 2 cas. L’examen clinique est normal dans tous les cas. L’imagerie radiologique montre des images kystiques à paroi fine, associées à un pneumothorax dans 3 cas et à une pleurésie chyleuse dans un cas. Le diagnostic d’histiocytose est confirmé par la biopsie d’une masse osseuse en montrant des cellules langerhanciennes exprimant les antiCD1a dans un cas et est retenu dans le 2ème cas devant l’aspect radioclinique. Le diagnostic de LAM est confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale. Le diagnostic est retenu chez les 6 autres patientes devant le tableau clinique et l’aspect tomodensitométrique très évocateur de LAM associé à un pneumothorax dans un cas et à un chylothorax dans un autre cas. Le diagnostic d’un poumon kystique dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen est retenu dans un cas. Le traitement est basé sur la corticothérapie dans 2 cas d’histiocytose, de progestatifs dans les cas de LAM. Quatre patients sont mis sous oxygénothérapie de longue durée. Nous déplorons un décès de LAM après 12 ans d’évolution. Nous insistons sur la rareté du poumon kystique et la difficulté du diagnostic étiologique. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.258 213
Manifestations respiratoires de la spondylarthrite ankylosante (à propos de 17 cas) H. Sajiai , F. Badri , L. Amro , H. Serhane , A. Alaoui Yazidi Hôpital Ibn Nafis, Marrakech, Maroc Introduction.— Les manifestations respiratoires dans le cadre de la spondylarthrite ankylosante sont peu fréquentes. Objectifs de l’étude.— Décrire les manifestations respiratoires des patients atteints de la spondylarthrite ankylosante admis au service de pneumologie au CHU Mohammed VI entre janvier 2010 et juillet 2013.
Atteinte pleuropulmonaire dans le cadre d’une afibrinogénémie congénitale à propos d’un cas W. Gaddar , N. Zaghba , H. Benjelloun , N. Yassine , A. Bakhatar , A. Bahlaoui Service des maladies respiratoires du CHU Ibn Roch, Casablanca, Maroc L’afibrinogénémie congénitale est une maladie rare, à transmission autosomique récessive, caractérisée par l’absence de synthèse de fibrinogène. Nous rapportons l’observation d’un jeune patient âgé de 18 ans, suivi pour afibrinogénémie congénitale découverte lors de la chute de l’ombilic, admis au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd Casablanca pour des hémoptysies quotidiennes depuis 15j associées à une dyspnée d’effort. L’examen clinique retrouvait un syndrome d’épanchement liquidien basal bilatéral avec râles crépitants diffus. La radiographie thoracique montrait un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral diffus avec des opacités de type pleural basales bilatérales et un pneumothorax gauche partiel. Le bilan retrouvait une afibrinogénémie à 0,16 g/L avec une anémie à 9 g/dl. La conduite à tenir, était de commencer un traitement substitutif à base de plasma frais congelé (PFC) jusqu’à l’obtention d’un taux de fibrinogène supérieur à 1 g/L permettant de faire une ponction biopsie pleurale (PBP). À J5 du traitement, le taux de fibrinogène était à 1,1 g/L avec début du nettoyage radiologique mais persistance des opacités de type pleural. La PBP montrait un granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse, l’intradermo-réaction à la tuberculine était positive à 11 mm. Un traitement antibacillaire était démarré avec poursuite des perfusions de PFC jusqu’à cicatrisation. À J15 du traitement, l’évolution était marquée par la survenue d’un hémopéritoine puis d’un pneumothorax gauche suffocant entraînant le décès du patient. Cette expérience montre la difficulté de la prise en charge de cette pathologie, encore méconnue, vu le manque de moyens des praticiens. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.260 215
Difficultés de prise en charge des myopathies dans un service de pneumologie K. Chaker , E. Ichen , H. Tahouna , S. Khairallah , M. Herrag Service de pneumologie, hôpital Al Farabi, FMPO, Oujda, Maroc Introduction.— Les manifestations respiratoires au cours des myopathies inflammatoires sont variables et fréquentes, cependant leur