Congrès annuel de la Société fran¸caise de chirurgie de la main / Chirurgie de la main 34 (2015) 332–398 épithélioïde. Une exérèse chirurgicale a été réalisée. L’évolution après un an a été marquée par une extension tumorale au coude justifiant la réalisation d’une amputation du bras. Observation 2 Nous rapportons le cas d’un patient de 16 ans, présentant depuis huit mois une tuméfaction du bras gauche. L’examen clinique notait une tuméfaction ulcérée avec une adénopathie axillaire. Une biopsie exérèse avait objectivé un sarcome épithélioïde confirmé par immuno-histochimie. L’évolution a été marquée par une récidive tumorale justifiant la réalisation d’une désarticulation de l’épaule puis des métastases cérébrales révélées par un tableau de méningo-encéphalite. Discussion Le sarcome épithélioïde est une tumeur maligne rare qui atteint préférentiellement l’adulte jeune de sexe masculin. Elle se présente cliniquement sous forme de nodules sous-cutanés et de tissus mous profonds. L’imagerie par résonance magnétique permet de déterminer la taille et la profondeur de la tumeur ainsi que son extension locale. L’étude histologique complétée par l’immuno-histochimie permet de confirmer le diagnostic. Le traitement repose essentiellement sur l’exérèse chirurgicale complétée éventuellement par une radiothérapie postopératoire. L’évolution est caractérisée par le risque de récidive locale ainsi que l’extension locorégionale et générale. Conclusion Le sarcome épithélioïde constitue une tumeur dont le pronostic reste défavorable. Une surveillance étroite s’impose après le traitement vu son potentiel d’extension important. Déclaration de liens d’intérêts Bénéfice d’un des auteurs par une firme : – soit directement : non ; – soit par l’intermédiaire d’une association : non. Versement par une firme à une association : non. Sans bénéficie pour aucun des auteurs : non. http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2015.10.122 P 15
Bilateral carpal second row duplication – a case report Victoire Cladière-Nassif 1,∗ , Caroline Delaroche 2 , Edwige Pottier 2 , Anne Miquel 2 , Jean Marc Feron 2 1 99, rue de Fontenay, Nogent-sur-Marne, France 2 Hôpital Saint-Antoine, Paris, France ∗ Corresponding author. E-mail address:
[email protected] (V. Cladière-Nassif) Introduction The number of carpal bones may be increased due to anatomical variants or true congenital anomalies. Numerical increment arises from additional bones or from split bones. Over twenty different accessory carpal ossicles have been described. However, no case of bilateral total second carpal row duplication has ever been reported, associated or not with other general conditions. Case report A 75-years-old woman first presented with pain in the left wrist, located at the base of the fifth metacarpal. The pain was mechanical, slowly progressive over a few months, of low intensity, with no traumatism or inflammation. The wrist mobility was subnormal, no hyper-laxity was noted. In her medical history, she reported a diagnosis of both Marfan and Ehlers-Danlos syndromes in childhood, with no clear medical evidence, no further investigation or follow-up since 1953. A standard X ray first revealed an abnormal number of carpal bones, respecting the global shape of the wrist anatomy. The CT-scan showed a total second row duplication - in each wrist, the trapezium and the trapezoid are each divided in four regular fragments with symmetry in both frontal and sagittal plans. The capitate and the hamatum are each divided in three regular fragments, with a sagittal alignment. No anatomical anomalies were noted regarding the first row. The total count of carpal bones in each wrist was 18. The CT-scan also showed bilateral chondrocalcinosis, with scapho-lunate dislocation on the left side, compatible with a SCAC wrist. The base of the left fifth metacarpal, the only initial clinical complaint of the patient, was articulated with all three hamatum fragments and presented degenerative arthritic changes. Further questioning revealed several ancient articular pains. Old X rays showed an early-onset, severe osteoarthritis of knees and hips with irregular epiphysis. Further imaging investigation showed irregular epiphysis of the elbows, with chronicle left radial head luxation, and bilateral tarsal duplication - each foot
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has six cuneiform bones, with an axial symmetry, as in the carpus. These clinical and radiological features are compatible with the diagnosis of Multiple Epiphyseal Dysplasia. Conclusion The wrists anomalies we observed in this patient, especially the CT-scan findings, present all the characteristics of bipartite bones, caused by a lack of fusion of the initial ossification centers, or, in this case, quadripartite or tripartite bones. Some syndromes are known to provide carpal malformations, but none were reported causing second row carpal duplication. Disclosure of interest interest.
The authors declare that they have no competing
http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2015.10.123 P 16
Métastase scaphoïdienne de carcinome urothélial. À propos d’un cas et revue de la littérature Marie Genestet 9, rue Albert 1er , Vannes, France Adresse e-mail :
[email protected] Introduction Les métastases osseuses au niveau de la main, et encore plus du poignet, sont très rares. Nous rapportons un cas de métastase scaphoïdienne d’un carcinome urothélial. Matériel Il s’agit d’un homme, âgé de 74 ans, adressé pour monoarthrite du poignet gauche évoluant depuis 15 jours, avec impotence fonctionnelle, douleurs insomniantes et adénopathie brachiale. Le patient est suivi pour néoplasie vésicale avec localisations secondaires pelviennes et de la branche iliopubienne + et traité par bithérapie Rimifon-Rifadine pour une suspicion de tuberculose (patient immunodéprimé, antécédent de primo-infection et image pulmonaire). Les radiographies montrent une image ostéolytique parfaitement cerclée du pôle proximal du scaphoïde gauche. L’échographie objective une synovite articulaire radiocarpienne, avec hypervascularisation, sans atteinte tendineuse. Le scanner confirme l’aspect d’ostéolyse scaphoïdienne gauche. Existe un syndrome inflammatoire biologique (VS à 81-119) et CRP à 24,5 sans hyperuricémie. La scintigraphie évoque un probable syndrome algoneurodystrophique de type épaule main en phase chaude très évolutive. Devant ce tableau d’arthrite du poignet gauche, une arthrotomie radiale est réalisée. En peropératoire, issue d’un liquide réactionnel sans pus franc. L’importante géode scaphoïdienne évoque de visu une localisation tumorale secondaire. Une biopsie exérèse de la lésion scaphoïdienne est donc effectuée avec cimentoplastie à visée antalgique compte tenu de l’importance du défect osseux. Les prélèvements bactériologiques peropératoires ont éliminé l’hypothèse infectieuse, notamment tuberculeuse. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de métastase de carcinome urothélial. Le patient a été soulagé au niveau du poignet mais est décédé 2 mois après. Discussion Les localisations tumorales secondaires au carpe et à la main sont très rares, et le plus souvent les acrométastases se situent sur les phalanges (surtout P3) et métacarpiens. Quant au primitif, il s’agit le plus souvent de néoplasies pulmonaires, mammaires ou digestives et les acrométastases de carcinome urothélial sont encore plus rares. Se posent le problème du diagnostic différentiel car ces lésions souvent révélées par un aspect pseudo-arthritique ou pseudophlegmoneux (polyarthrite inflammatoire, goutte, ténosynovite, algodystrophie). Les acrométastases sont de mauvais pronostic, ce qui conditionnent leur traitement qui est palliatif réduire les douleurs, et améliorer la qualité de vie et la fonction de la main. Conclusion Les acrométastases sont très rares et parfois révélatrices de leur néoplasie primitive. De très sombre pronostic, leur traitement est palliatif et la cimentoplastie à visée antalgique fait partie intégrante de l’arsenal thérapeutique. Déclaration de liens d’intérêts Bénéfice de l’auteur par une firme : – soit directement : non ; – soit par l’intermédiaire d’une association : non. Versement par une firme à une association : non. Sans bénéficie pour l’auteur : non. http://dx.doi.org/10.1016/j.main.2015.10.124