Bloqueo auriculoventricular completo congénito. A propósito de un caso

Coderreolos lectores Bloqueo auriculoventricular completo congénito. A propósito de un caso Sr. Director Presentamos el caso de una joven de 16 años de edad, inmigrante, que acudió a nuestra consulta aquejada de sensación de cansancio desde hace meses a la hora de realizar esfuerzos de moderados a intensos, como subir dos pisos, así como mareos frecuentes sin pérdida de conocimiento. Según su madre, entre sus antecedentes figuran amigdalitis de repetición y en su infancia presentó episodios repetidos de cuadros de desvanecimiento que fueron desapareciendo durante la niñez y la adolescencia. Tiene una hermana que también fue visitada en nuestra consulta por un cuadro de bocio con hipertiroidismo. Antes de trasladarse a nuestro país hace un año, la paciente, fue visitada por un médico, que le practicó un reconocimiento físico y un electrocardiograma (ECG), comentándole que “no se observaban ondas P” y que sería conveniente efectuar una revisión por parte de un cardiólogo. En el momento del examen nos encontramos una mujer con buen estado general, normocoloreada, normohidratada, eupneica, consciente y orientada, que refiere la sensación antes comentada de tener que parar por falta de fuerza tras un ejercicio moderado. No refiere disnea, ni malestar u opresión torácica en relación con esfuerzos, no ha tenido pérdida de peso en los últimos meses, no refiere alteración del hábito intestinal, temblores, aumento de sudoración ni palpitaciones; no ha presentado procesos febriles, excepto un cuadro catarral autolimitado hace meses; sus menstruaciones son normales y regulares, sus hábitos alimentarios no presentan trastornos. Niega consumo habitual de fármacos, alcohol o sustancias psicotropas. En la exploración, la auscultación cardíaca es rítmica, sin soplos ni extratonos; en auscultación respiratoria se observa un murmullo vesicular conservado; el abdomen es normal, sin megalias aparentes; la piel y las faneras eran normales y no se palpan adenopatías. La exploración neurológica resultó normal. No observamos ningún aumento de tamaño de la glándula tiroides. La presión arterial es de 110-65 mmHg y presenta una glucemia de 97 mg/dl. Ante el comentario de la madre de “ECG sin ondas P”, consideramos realizar otro ECG, cuyo resultado (fig. 1, parte superior) muestra una imagen de bloqueo auriculoventricular completo (BAVC) con escape nodal de 47 lat/min; explicamos a la paciente cuál era el origen de sus síntomas y la remitimos a nuestro hospital de referencia (Hospital Infanta Margarita de Cabra, Córdoba) para efectuar una valoración en el servicio de cardiología. La paciente quedó ingresada en el hospital. En la analítica que se le practicó no había anormalidades en el hemograma (hemoglobina 12,9 g/dl, hematíes 5,12 x 106/µl, leucocitos 6,9 x 103/µl, plaquetas 243 x 103/µl), en los parámetros bioquímicos ni en la coagulación. Las hormonas tiroideas eran normales, la radiografía de tórax era normal, sin cardiomegalia ni alteraciones en el parénquima pulmonar, y en el ecocardiograma el VI par no aparecía dilatado ni hipertrófico, con buena función sistólica (fracción de eyección del 77%), con una válvula mitral mínimamente engrosada y un aparato subvalvular fijo sin restricción a la apertura ni regurgitación. El resto era normal. Los ECG practicados mostraban imágenes similares al realizado en nuestro centro de salud. Con el diagnóstico, ya avanzado por nosotros de BAVC con escape nodal sintomático y probablemente de origen congénito, así 528   FMC. 2009;16(8):528-33

como valvulopatía reumática mitral mínima tras la realización de una ecografía, la paciente fue derivada al servicio de cirugía cardiovascular del Hospital Reina Sofía de Córdoba para la implantación de un marcapasos definitivo endocavitario. El resultado, tal como se muestra en la figura 1 (parte inferior), fue totalmente satisfactorio, por lo que se decidió darle de alta del hospital. La paciente debe efectuar controles en los servicios que intervinieron en su proceso para verificar su correcta evolución. Un retardo en el “bloqueo” de la conducción auriculoventricular (AV) es un trastorno en la conducción de impulsos sinusales (o auriculares) a los ventrículos. El bloqueo AV de primer grado es un retardo de la conducción entre aurículas y ventrículos, aunque todos los impulsos auriculares se conducen. Se caracteriza por un intervalo PR alargado, superior a 0,2 s. En el bloqueo AV de segundo grado no todos los impulsos auriculares se conducen a los ventrículos. El bloqueo AV de segundo grado tipo I (de Wenckebach) se caracteriza por un retardo progresivo en la conducción de impulsos auriculares a los ventrículos por refractariedad del nodo AV hasta que, finalmente, un impulso no llega a conducirse. La relación entre las ondas P y los complejos QRS en este tipo de bloqueo indica la relación de la conducción AV misma, que puede ser 4:3, 8:7, etc. Esta relación se conoce también como período de Wenckebach. Como este tipo de bloqueo se presenta por lo general en el interior del nodo AV, el intervalo PR de la primera onda P conducida del período de Wenckebach suele estar prolongado y, como este tipo de trastorno de la conducción afecta al nodo AV y no a las ramas de His, los complejos QRS son por lo común estrechos y normales. En el bloqueo AV de segundo grado tipo II los impulsos auriculares dejan de conducirse a los ventrículos sin que se produzca antes un retardo progresivo de la conducción. A diferencia del bloqueo AV de segundo grado tipo I, en que el retardo de la conducción se verifica en el nodo AV, el bloqueo de la conducción en el bloqueo AV de segundo grado tipo II es probable que se encuentre dentro del haz de His, o con mayor frecuencia, en sus ramas, en un

Figura 1.

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punto alejado de dicho haz. Por tanto, los complejos suelen presentar un patrón preexistente de bloqueo de rama, con el intervalo PR de las ondas P conducidas constante y, con frecuencia, normal. En el bloqueo AV de alto grado, la relación de conducción AV es de 3:1 o más, y hay conducción ocasional de impulsos auriculares a los ventrículos. En el bloqueo AV completo ni un solo impulso auricular es conducido a los ventrículos, aunque se presente la oportunidad para ello; las aurículas y los ventrículos se despolarizan de forma independiente unos de los otros. En el bloqueo AV completo la frecuencia auricular suele ser más rápida que la ventricular. En el bloqueo AV completo, el ritmo del QRS es un ritmo de escape7. En el caso que exponemos, la edad de la paciente y sus antecedentes personales, inducen a pensar que nos encontramos ante un bloqueo AV de tercer grado de origen congénito que ha pasado inadvertido, dada la excelente tolerancia clínica de estos procesos hasta que no se hacen sintomáticos. No obstante, una valoración más adecuada del ECG en la entrevista a la que nos hemos referido previamente hubiese evitado un retraso innecesario en el diagnóstico. No podemos descartar, obviamente, que esta anomalía haya sido adquirida en etapas mas tardías de la niñez o la adolescencia, si bien es cierto que estos cuadros adquiridos suelen ir asociados, generalmente, a cirugía una correctora de cardiopatías congénitas. La primera descripción de este cuadro en la literatura médica se atribuye a Morquio quien, en 1901, describió el caso de un paciente con bradicardia extrema y síncopes, la primera confirmación con ECG la hizo Van den Heuvel en 1908, y el primer diagnóstico prenatal fue realizado por Yater en 1929. Su incidencia entre los nacidos vivos oscila entre 1:20000 y 1:25000 y el 25-33% presenta cardiopatía estructural (isomerismo izquierdo, L-transposición de grandes arterias, defecto septal auriculoventricular), desarrollo embrionario anormal del sistema de conducción, tumores miocárdicos, miocarditis, síndrome del QT largo, postoperatorio de la reparación de las cardiopatías congénitas que afectan al tabique interventricular y síndrome de Kearns-Sayer (oftalmoplejía externa, degeneración pigmentosa retiniana, miopatía mitocondrial)1,2,8,9. En caso de una anatomía cardíaca normal es frecuente la asociación a enfermedades maternas, especialmente el lupus eritematosos sistémico (LES) y/o presencia de autoanticuerpos SS-A/Ro y SS-B/ La. Raramente, el proceso autoinmune primario es una artritis reumatoide, una dermatomiositis o un síndrome de Sjögren. Las enfermedades autoinmunes son responsables del 60-70% de todos los bloqueos cardíacos congénitos. En algunos lactantes cuyas madres presentan LES, el bloqueo cardíaco completo no aparece al nacer, sino en los 3-6 primeros meses de vida1,8. El diagnóstico prenatal se hace mediante ecografía y ecocardiografía fetal, se detecta tempranamente durante el embarazo (± 21 semanas) y destaca una bradicardia persistente, acompañada en los casos graves de signos de insuficiencia cardíaca (ascitis, derrame pericárdico, hidropesía, polihidramnios, etc.). Entre los signos electrocardiográficos destacan la bradicardia fetal y la falta de conducción de las ondas P, con disociación AV completa y ritmo de escape ventricular. El control de los fetos, en el que se detectan signos de sufrimiento fetal, condiciona la finalización del embarazo4-6,9. La sintomatología predominante depende de la edad del niño en el momento del diagnóstico: insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento médico en el recién nacido, episodios sincopales en los lactantes y la primera infancia e intolerancia al ejercicio en niños y adolescentes. En los niños mayores con corazones sanos, el proceso es comúnmente asintomático, aunque pueden producirse crisis de síncope3. La indicación de marcapasos definitivo en pacientes con bloqueo AV completo, congénito o adquirido, no ofrece dudas en los casos que presentan síntomas relacionados con una frecuencia cardíaca baja5. Por último, queremos añadir que, dado que una minoría de madres con hijos con bloqueos AV sintomáticos tienen síntomas rela-

cionados con su proceso autoinmune, hemos sugerido a la madre de la paciente un estudio en tal sentido, para descartar o confirmar su problema.

M. Eduardo Osorio Sánchez, M. Ángeles López Zurera y Juan Antonio Camargo Yepes Médicos de Familia. Centro de Salud Priego de Córdoba. Córdoba. España.

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Cardiomiopatía de Tako-Tsubo: una causa peculiar de dolor torácico agudo en atención primaria Sr. Director: Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad, dislipémica “sin tratamiento farmacológico como único factor de riesgo cardiovascular [FRCV]) y sin otros antecedentes patológicos de interés, que decide acudir a urgencias de nuestro centro de atención primaria por un dolor en la extremidad superior izquierda de unas 24 h de evolución. En el mismo centro presenta un dolor precordial rápidamente progresivo acompañado de un intenso vegetatismo. En la exploración física destaca una gran afectación del estado general, junto con signos de insuficiencia cardíaca biventricular (estertores crepitantes en ambas bases pulmonares e ingurgitación yugular) e hipotensión significativa. Mientras se inician las medidas de soporte, se realiza un electrocardiograma (ECG) que pone de manifiesto una inversión de la onda T de V2 a V5 (fig. 1). Ante todos estos hallazgos, se sospecha inicialmente un síndrome coronario agudo (SCA) frente a una disección aórtica, por lo que se procede a la estabilización clínica de la paciente para su inmediato traslado hospitalario. Allí se determina la troponina I, que resulta ligeramente elevada. La tomografía computarizada torácica descarta una enfermedad aórtica. El ecocardiograma urgente revela una acinesia FMC. 2009;16(8):528-33   529