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Commentaire : L’EV est une génodermatose rare, 27 cas sont rapportés en Algérie en 2004 [1]. L’affection se présente classiquement sous forme d’une éruption à type de verrues planes et de lésions simulant un pityriasis versicolor. Ce tableau n’est cependant pas toujours observé et Kienzler et al. [1] trouvent chez leur patient, à côté des signes cutanés habituels, un aspect de porokératose actinique, des macules atrophiques, des lésions psoriasiformes et un aspect poïkilodermique du visage avec de nombreuses verrues séborrhéiques. Chez 5 autres patients connus dans notre service et dont 2 ont pu bénéficier d’une étude virologique (HPV 3,5 et HPV 5,20), nous avons constaté une certaine hétérogénéité clinique alors que dans la grande série algérienne de 11 cas, Bouadjar et al. [2] ne trouvent que les 2 types classiques de lésions de verrues planes et de macules à type de pityriasis versicolor. Aussi, par rapport à l’étude faite en Algérie par Bouadjar et al. en 1986 [2], la consanguinité parentale est plus fréquente (4/5 au lieu de 5/11), de même la prédominance masculine (4/5 au lieu de 7/11). L’observation d’Ango-Padonou et al. [2] présente des particularités sémiologiques qui accentuent encore le polymorphisme clinique de l’EV = des lésions maculeuses gris bleutées et hypopigmentées généralisées associées à des mouchetures hyperpigmentées des paumes et des bords internes des pieds similaires à celle de notre
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patiente de race noire [2] et aussi de notre dernier cas, patient de phototype IV. Nous avons trouvé aussi des éléments rappelant le parapsoriasis en gouttes. Les observations algériennes [1, 2] et celles de Ango-Padonou [2] soulignent de manière évidente l’hétérogénéité clinique de l’épidermodysplasie verruciforme et aussi la difficulté diagnostique chez le sujet de peau noire. Si le locus de l’affection est localisé sur le chromosome 17qter (EV1) [1], et que les 2 gènes de l’affection ont été identifiés (EVR1 et EVR2) à partir de 3 familles algériennes consanguines et 2 familles colombiennes [1], une meilleure connaissance du syndrome et surtout une attention aiguisée permettront de découvrir de nouveaux exemples d’une affection dont la fréquence a été certainement sous-estimée. Références 1. Ramoz B, Rueda L, Bouadjar B, Montoya LS, Orth G, Favr M. Mutations in two adjacent novel genes are associated with épidermodysplasia verruciformis. Nature Genet 2002;32:1-3. 2. Boudghene Stambouli O, Mérad Boudia A. Épidermodysplasie verruciforme chez un sujet de race noire avec macules hyperpigmentées des paumes. Ann Dermatol Venereol 1992;119:139-140.
Kyste épidermique du bras
MANDENGUE CE BP 13650, Yaoundé.
Introduction : La demande d’ablation chirurgicale de lésions cutanées gênantes est relativement fréquente en consultation dermatologique. L’histologie standard aide souvent à en préciser le diagnostic. Observations : Monsieur I. est né en 1973, administrateur civil, consulte en février 2006 souhaitant l’ablation chirurgicale d’une lésion nodulaire du bord externe du bras gauche, évoluant depuis 15 ans. Elle a débuté comme un simple « bouton » qui a augmenté de volume. Il n’y a pas eu de traumatisme préalable. L’aspect clinique est celui d’un nodule sous-cutané saillant, sphérique, bien limité, 2,5 cm de diamètre, recouvert d’un épiderme pigmenté de texture normale, sans orifice ni ombilication à sa surface. On note une consistance ferme à la palpation, une mobilité sur le plan profond, une adhérence à la peau, une indolence et une absence de prurit. La pression ne donne issue à aucune matière. Ce nodule fait penser à : une chéloïde, un kyste épidermique, une cysticercose. L’ablation chirurgicale a montré un kyste sous-cutané dont l’examen histologique standard précise l’image typique d’un kyste épidermique : co-
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que fibreuse tapissée dans son versant endoluminal par un épithélium malpighien à maturation kératinisante, libérant des squames de kératine qui en comblent la lumière. Discussion et conclusion : Les kystes épidermiques sont des tumeurs sous-cutanés bénignes, dérivant en général de l’épithélium de l’infundibulum pilaire, ou d’autres modalités histogénétiques [1-3]. Leur paroi est de même nature que l’épiderme et produit de la kératine qui en comble la cavité. Leur évolution est bénigne ; mais ceux du cuir chevelu peuvent dégénérer (carcinome spino-cellulaire). Le diagnostic est histologique et le traitement chirurgical. Références 1. Degos R. Kystes et tumeurs bénignes. Dermatologie, p. 823-823a. 2. Grosshans E, Hanau D. Tumeurs épithéliales bénignes de la peau. Encycl. Méd. Chir. Paris, Dermatologie, 12730A10, 10-1982. 3. Brun J. Kystes épidermiques ou épidermoïdes. http://www.infiweb.org
Pyoderma granulomateux superficiel : forme rare et trompeuse du pyoderma gangrenosum
ASRIRI A (1), KHADIR K (1), AZZOUZI S (2), BENCHIKHI H (1) (1) Service de Dermatologie-Vénérologie, (2) Service d’Anatomo-pathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Introduction : Le pyoderma granulomateux superficiel (PGS) est une forme particulière de pyoderma gangrenosum, souvent diagnostiquée tardivement en raison de son tableau clinico-histologique particulier [1-3]. Nous rapportons un nouveau cas de cette maladie rare. Observation : Mlle S.H., âgée de 21 ans, ayant comme antécédent une toux chronique évoluant depuis 3 ans, un amaigrissement non
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chiffré et une intervention pour pied-bot gauche. La patiente présentait depuis 4 ans des placards inflammatoires, douloureux à centre atrophique et à bordure surélevée, siégeant autour de la cicatrice opératoire et à distance. Les diagnostics évoqués à ce stade étaient : lupus tuberculeux, mycose profonde et syphilis secondaire. Le diagnostic de lupus tuberculeux était retenu sur les arguments
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suivants : pays d’endémie tuberculeuse, aspect des lésions, antécédent de toux chronique et d’amaigrissement, associés à un aspect histologique de dermite granulomateuse tuberculoïde sans nécrose caséeuse. Un traitement anti-bacillaire de 6 mois (2SHRZ/4RH) a été démarré, avec persistance des mêmes lésions à la fin du traitement. D’autres biopsies cutanées ont été alors réalisées, retrouvant toujours le même aspect. Une origine sarcoïdosique ainsi que le diagnostic de pathomimie ont été soulevés mais rapidement écartés par les différents examens complémentaires. La patiente a été alors remise sous traitement anti-bacillaire de rechute, avec absence d’amélioration clinique. L’évolution après 4 ans était marquée par l’apparition de lésions pustuleuses furonculoïdes, évoluant vers l’ulcération superficielle avec une bordure végétante. L’étude histologique d’une nouvelle biopsie cutanée a retrouvé un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse, et les études bactériologique et mycologique ne montraient aucun micro-organisme. Devant cette chronologie des événements, ces tableaux clinique et histologique, le diagnostic de pyoderma granulomateux superficiel était porté et une corticothérapie orale à 0,5 mg/kg/j a permis une cicatrisation complète des lésions sur un recul de 4 mois. Dans notre observation, le diagnostic de PGS était retenu grâce à une corrélation anatomo-clinique : le tableau clinique initial, ainsi que la présence de granulomes à l’examen histologique illustrent l’aspect trompeur initial du PGS, fortement évocateur d’une maladie infectieuse. Discussion : Dans la littérature, le pyoderma granulomateux superficiel est décrit comme une lésion unique, plus rarement multiple [1, 4, 5], localisée souvent sur le tronc. L’aspect clinique habituel est celui d’une pustule, d’un abcès ou d’un furoncle, évoluant vers un ulcère superficiel à fond propre ou une plaque érythémato-violacée avec une bordure végétante. Cet aspect clinique peu caractéristique expliquerait les longues périodes d’évolution avant le diagnostic, qui peuvent aller jusqu’à 18 mois. Notre patiente présentait au stade ultime, des lésions pustuleuses furonculoïdes localisées essentiellement autour de la cicatrice opératoire. Ce siège particulier rejoint les données rapportées par certains auteurs, suggérant que le PGS semble être une réaction locale de la peau contre un corps étranger parfois non identifié ou contre du tis-
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su normal, alors considéré comme étranger par une réaction immunitaire altérée. Dans la littérature comme dans notre observation, l’aspect histologique caractéristique est celui de granulome tuberculoïde avec 3 zones : un abcès central entouré d’une couronne d’histiocytes et de cellules géantes et une zone externe avec des lymphocytes et des plasmocytes. Le principal diagnostic différentiel reste celui de pyoderma gangrenosum classique (PG), dont l’aspect clinique est similaire. Cependant l’aspect histologique n’est pas spécifique, associant des abcès stériles, un infiltrat massif à polynucléaires neutrophiles et des altérations vasculaires de type thromboses, hémorragies ou nécroses. On ne voit jamais de granulomes. L’évolution du PGS est en général bonne, avec possibilité de guérisons spontanées ou avec des traitements simples comme les corticoïdes locaux, les cyclines, la dapsone, la clofazimine ou la sulfasalazine. Toutefois des traitements plus contraignants comme la corticothérapie générale ou la ciclosporine sont nécessaires. Conclusion : Le PGS semble être une forme bénigne et superficielle de PG qui comprend histologiquement des granulomes, lesquels évoquent avant tout une cause infectieuse. Une bonne connaissance anatomo-clinique de cette maladie est nécessaire, afin de ne pas retarder le diagnostic et d’administrer le traitement approprié. Références 1. Mitcov Milea M, Grosshans E, Cribier B. Pyoderma granulomateux superficiel. Ann Dermatol Venereol 2004;131:795-8. 2. Lichter MD, Welykyj SE, Gradini R, Solomon LM. Superficial granulomatous pyoderma. Int J Dermatol 1991;30:418-21. 3. Thami GP, Kaur S, Punia RS, Kanwart AJ. Superficial granulomatous pyoderma: an idiopathic granulomatous ulceration. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:159-61. 4. Lachapelle JM, Marot L, Jablonska S. Superficial granulomatous Pyoderma gangrenosum of the face, successfully treated by ciclosporine: a long-term follow up. Dermatology 2001;202:155-7. 5. Wildfeuer T, Albrecht G. Multilokuläres vegetierendes Pyoderma gangraenosum. Hautarzt 1999;50:217-20.
Hidradénome nodulaire malin : une nouvelle observation
EL MOUTAOUI L (1), DISKY A (1), ZOUHAIR K (1), AZOUZI S (2), BELHAMA S (2), BENCHIKHI H (1) (1) Service de Dermatologie, Service d’Anatomopathologie, (2) Service de Chirurgie Plastique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Introduction : L’hidradénome nodulaire malin (HNM) est une tumeur annexielle d’origine eccrine rare, son pronostic est conditionné par le risque de récidive locale fréquente et à distance. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation : Mme S.R., âgée de 61 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisée pour une masse tumorale de la face antérieure de la jambe gauche évoluant depuis 20 ans. Suite à un traumatisme, la masse avait augmenté rapidement de volume devenant douloureuse, s’était ulcérée et donnait issue à un liquide séreux. L’examen avait retrouvé une masse tumorale du tiers supérieur de la face antérieure de la jambe gauche, ulcérée au centre, donnant issu à un liquide séreux mesurant 10 cm de grand axe mobile par rapport au plan profond. Le reste de l’examen somatique était normal. Le bilan biologique ainsi qu’une radiographie de la jambe gauche étaient normaux. L’étude anatomopathologique de 2 biopsies de la masse tumorale avait conclu à une dermite chronique non spécifique. Une biopsie exérèse de la masse tumorale avec une marge d’1 cm a été réalisée. L’analyse histologique de la pièce d’exérèse a conclu à un hidradéno-
me nodulaire malin de bas grade avec des limites d’exérèse latérales et profondes saines. Une greffe cutanée a été réalisée 20 jours après. L’évolution était bonne avec un recul de 2 mois. Discussion : L’HNM a été décrit par Keasbey et Hadley en 1954. Il représenterait 6 % des tumeurs eccrines cutanées avec une cinquantaine de cas rapportés [1]. Cliniquement cette tumeur se développe en général à partir d’un hidradénome bénin, mais peut survenir de novo. Comme la plupart des autres carcinomes sudoraux, celui-ci survient chez des patients d’une soixantaine d’années comme c’est le cas chez notre patiente [2]. Il s’agit d’un nodule, ulcéré ou non, qui siège de préférence sur la face et le cuir chevelu, puis les extrémités des membres. Cette tumeur est très agressive, à fort potentiel métastatique. Le diagnostic histologique repose sur des critères architecturaux. La chirurgie large est la règle ; la chimiothérapie ou la radiothérapie sont discutées [2]. L’évolution est marquée par des récidives fréquentes (55 % des cas), et des métastases dans 60 % des cas. Elles sont souvent ganglionnaires, mais aussi viscérales (os, viscères, peau).
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