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interféron
B208 Discussion.— Devant la régression de carcinomes basocellulaires nodulaires et superficiels, chez ce patient traité par vemurafenib pour un mélanome multi-métastatique, se pose la question d’interactions croisées entre la voie de signalisation du mélanome et celle du carcinome basocellulaire. La mutation du gène BRAF induit une activation des protéines BRAF entraînant une prolifération cellulaire reconnue dans l’oncogenèse des mélanomes. Le traitement par vemurafenib est une nouvelle thérapie ciblée inhibant la forme activée des protéines BRAF mutées et bloquant ainsi la cascade d’activation. Cette molécule peut-elle également avoir un rôle dans la voie de signalisation du carcinome basocellulaire ? En effet, BRAF muté est retrouvé dans 8 % des lignées tumorales de toutes origines et le résidu muté V600, ciblé par la molécule vemurafenib, est déjà reconnu dans l’oncogenèse de plusieurs néoplasies (thyroïde, ovaire, cancer colorectal). La recherche de cette mutation dans les cellules des carcinomes basocellulaires de notre patient est actuellement en cours. Conclusion.— Nous rapportons le premier cas de carcinomes basocellulaires régressant sous vemurafenib chez un patient traité pour un mélanome multi-métastatique. La question d’une action de la thérapie ciblée anti-BRAF sur les carcinomes basocellulaires mérite d’être soulevée devant la prévalence de cette affection dans notre population. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.352 P200
Hamartomes folliculaires basaloïdes hémicorporels : syndrome d’Happle et Tinschert C. Morruzzi a,∗ , P. Schneider b , D. Lipsker a , B. Cribier a Service de dermatologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France b Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
a
Mots clés : Lignes de Blaschko ; Hamartome folliculaire basaloïde ; Syndrome d’Happle et Tinschert Introduction.— L’ hamartome folliculaire basaloïde (HFB) est une tumeur annexielle bénigne. Le diagnostic est difficile car les lésions ressemblent au carcinome basocellulaire infundibulo-kystique, au trichoblastome ou à la tumeur de Pinkus. Il existe plusieurs formes cliniques. Nous rapportons une observation d’une exceptionnelle forme segmentaire d’HFB. Observation.— Il s’agit d’une femme de 34 ans, ayant pour antécédent une maladie de Crohn, une hexadactylie du pied droit, un membre inférieur droit plus court et plusieurs exérèses de « carcinomes basocellulaires » et « trichoépithéliomes » depuis l’âge de 25 ans, faisant suspecter un syndrome de Gorlin. Elle avait, uniquement sur l’hémicorps droit, des plaques rectangulaires et des lignes à la face antérieure du tronc et du dos, sur le sillon nasogénien, dans la région rétro-auriculaire, sur les membres supérieur et inférieur. Les lésions élémentaires étaient de multiples papules couleur chair, translucides ou plus rarement pigmentées, certaines atrophiques, avec parfois des comédons. Leur répartition équidistante faisait suspecter une origine folliculaire. Elle avait une brachymétacarpie du cinquième rayon droit ainsi qu’un membre inférieur droit plus court avec une bascule homolatérale du bassin. Elle n’avait pas de pits, d’anomalie dentaire ni neurologique. La biopsie de deux papules de l’avant-bras et du tronc a montré un aspect typique d’HFB. Il s’agissait d’une prolifération, dans le derme superficiel, de cordons et de fines travées anastomotiques de cellules basaloïdes au sein d’un stroma fibreux qui remplac ¸ait le follicule pilaire. Il s’y associait des foyers de kératinisation. La tumeur exprimait le PHLDA1. Discussion.— Plusieurs formes cliniques d’HFB sont décrites : solitaire, linéaire, segmentaire, généralisée acquise ou congénitale.
JDP 2012 La forme segmentaire a été décrite sous le nom de « syndrome d’Happle et Tinschert », qui associe des anomalies cutanées hémicorporelles (HFB denses, hypo- et hyperpigmentation, atrophodermie, alopécie, hypo- et/ou hypertrichose, pits palmoplantaires et dystrophies unguéales), des anomalies du squelette (côte cervicale, polydactylie, malformation du pouce, asymétrie de membre), des anomalies dentaires et cérébrales. La question d’un syndrome de Gorlin segmentaire a été posée mais dans les cas décrits par Happle et Tinschert, la recherche d’une mutation du gène Patched était négative dans le sang et dans la peau. Des cas de carcinomes basocellulaires développés sur HFB sont décrits. La surveillance et l’exérèse des lésions qui se modifient sont justifiées. Conclusion.— La forme segmentaire d’HFB est une entité exceptionnelle pouvant s’associer à des anomalies extracutanées homolatérales, notamment osseuses, comme chez notre patiente. Elle est importante à connaître car elle est prise à tort pour un syndrome de Gorlin segmentaire. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.353 P201
Carcinome cuniculatum HPV-induit inopérable : rémission partielle sous isotrétinoïne/interféron M. Tauber a,∗ , G. Monsel a , L. Bonnecarrere b , M. Battistella a , N. Cordel b , F. Aubin c , I. Fabre b , I. Lamaury b , M. Bagot a , A. Petit a , C. Lebbé a , M. Viguier a a Hôpital Saint-Louis, Paris, France b CHU de Pointe-à-Pitre, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe c CHU de Besanc ¸on, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Buschke-Löwenstein ; Carcinome cuniculatum ; HPV ; Interféron ; Isotretinoïne ; VIH Introduction.— Le carcinome cuniculatum (CC) est une forme très bien différenciée de carcinome épidermoïde (CE), de traitement difficile quand il est inextirpable. Nous rapportons une rémission partielle sous isotrétinoïne (ISO)/interféron (IFN), ayant permis le recours à une radiochimiothérapie conventionnelle. Observation.— Un homme de 42 ans, séropositif VIH-VHB, contrôlé sur le plan immunovirologique, était pris en charge pour une tumeur abcédée périnéo-fessière non étiquetée, évoluant depuis cinq ans. Une vaste lésion papillomateuse de la fesse droite atteignait la marge anale, la fesse controlatérale et était cerclée de zones fluctuantes avec clapiers purulents. L’histologie révélait une tumeur de Buschke-Löwenstein transformée en CC. La PCR HPV6 était positive. Le bilan d’extension montrait un envahissement des muscles glutéaux droits et de la graisse péri-anale et des abcès sous-cutanés multiples. Sous couverture antibiotique adaptée, un traitement par ISO 1 mg/kg par jour, IFN alpha 2a 3MUI SC/j et cidofovir IV 5 mg/kg (S0, S1, S3) était débuté, ce dernier était interrompu après S3 en raison d’une insuffisance rénale. À S4, la réévaluation clinique montrait un affaissement tumoral significatif. L’IFN était arrêté pour syndrome dépressif majeur. À S20 était notée une régression tumorale majeure. La reprise de l’IFN était autorisée. Le traitement par radiothérapie (62 Gy) et chimiothérapie orale (Xéloda 1,5 g × 2/j), qui avait initialement été récusé, était adjoint pour une durée de deux mois. Le patient est à ce jour toujours traité par l’association ISO/IFN, la réponse clinique reste favorable avec un recul de six mois. Discussion.— Le traitement de référence du CC est l’exérèse carcinologique. Celui des formes non résécables n’est pas codifié. L’imiquimod, l’IFN intra-lésionnel, le laser-CO2 , la radiothérapie et les chimiothérapies conventionnelles (5FU, bléomycine, cisplatine, méthotrexate) sont les stratégies les plus rapportées, d’efficacité inconstante. Chez notre patient, le CC était particulier par sa survenue sur une tumeur de Buschke-Löwenstein. Il était, compte
Posters tenu de l’envahissement local, inopérable et la radiochimiothérapie d’emblée à risque septique majeur. L’utilisation de l’ISO et de l’IFN, fondée sur son efficacité publiée dans des CE cutanés ou péniens localement avancés, a permis une réponse partielle avec réduction du risque septique autorisant la radiochimiothérapie. Conclusion.— L’association ISO/IFN peut être utile dans les formes très différenciées de CE de type verruqueux ou cuniculatum, quand chirurgie, chimiothérapie ou radiothérapie ne peuvent être utilisées. Ce résultat est à démontrer par des études contrôlées. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.354 P202
Pseudo-épidermodysplasie verruciforme extensive chez un patient immunodéprimé E. Hau a,∗ , M. Battistella a , F. Aubin a , J.-D. Bouaziz a , R. Allal b , A. Cauvain c , M. Bagot a , C. Lebbe a , N. Basset-Seguin a a Hôpital Saint-Louis, Paris b Hôpital R.-Dubois, Pontoise c Hôpital S.-Veil, Soisy-sous-Montmorency, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome épidermoide ; VIH ; Immunosuppression ; Pseudo-épidermodysplasie verruciforme ; Transplantation rénale Introduction.— La pseudo-épidermodysplasie verruciforme (PEV) est une affection rare de l’immunodéprimé (ID) liée à la réplication d’HPV oncogènes différant des HPV de l’EV congénitale (HPV 5), se manifestant par des petites macules dépigmentées et papules hyperkératosiques, pouvant être diffuses mais surtout localisées aux extrémités. Sa principale complication est la transformation maligne en carcinome épidermoïde (CE). Observation.— Un homme de 49 ans, de phototype V, atteint du sida (CD4 86/L, charge virale 39 copies/mL) sous trithérapie depuis 1994, présentait une PEV extensive atteignant la face, le cou et la zone du calec ¸on. L’histologie montrait une hyperplasie épidermique et des foyers de grandes cellules claires au cytoplasme vitreux des couches suprabasales. Le papillomavirus HPV 52 était isolé dans les lésions. De multiples carcinomes (> 15), allant de la maladie de Bowen au CE invasif, se développaient sur ces régions. La PEV s’était déclarée en 2007 à la suite d’une greffe rénale sous traitement antirejet (léflunomide, tacrolimus et prednisone) pour néphropathie du VIH. Discussion.— Les PEV du VIH rapportées ont une médiane de survenue de neuf ans après le début de l’immunodépression. Le risque de transformation maligne de l’EV héréditaire est de 30 à 60 %, celui de la PEV n’est pas connu. Une étude rapporte trois cas de transformation sur 11 cas de PEV du VIH (30 %), contrastant avec notre patient aux multiples lésions néoplasiques à HPV 52, tandis que la littérature rapporte l’implication des HPV 5,8,36,1,2,6. La physiopathologie de la PEV serait liée à l’immunodépression acquise associée à une prédisposition génétique identifiée sur des locus HLA, retrouvée aussi dans les EV héréditaires (causées par les mutations des gènes EVER1 et EVER2). Mais un phénomène de restauration immunitaire sous antirétroviraux est aussi évoqué. L’imiquimod, potentialisé par l’interféron ␣ (IFN␣), ainsi que l’association IFN␣ et acitrétine, ont montré des effets variables ; le cidofovir topique, un effet encourageant chez deux cas traités sur trois. L’isotrétine (0,8 mg/kg/j) donnerait de bons résultats. Pour protéger le greffon chez notre malade, il n’est pas possible d’introduire l’IFN␣ ni de réduire le traitement anti-rejet. Les lésions invasives sont traitées chirurgicalement. La photothérapie dynamique, mal tolérée, est un échec. Un essai de 5 fluoro-uracile (5FU) topique est en cours. L’isotrétine pourrait être essayée. Enfin, devant de la gravité du tableau et l’état pré-terminal de la fonction rénale le reconduisant à court terme en hémodialyse, une abla-
B209 tion du greffon permettant l’arrêt des immunosuppresseurs est à envisager. Conclusion.— Nous rapportons une forme de PEV particulièrement grave car très diffuse à transformation multifocale, soulignant les difficultés de prise en charge de ces patients. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.355 P203
Carcinome épidermoïde agressif du palais compliquant un syndrome de Kindler H. Abarji a,∗ , H. Laasri a , F. Hali a , K. Khadir a , M. Mokhlissi b , F. Marnissi c , M. Karkouri c , S. Zamiati c , A. Benider b , H. Benchikhi a a Service de dermatologie, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc b Centre de radiothérapie-oncologie, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome ; Palais ; Syndrome de Kindler Introduction.— Le syndrome de Kindler (SK) se traduit par une poïkilodermie bulleuse congénitale des zones photo-exposées. Bien que le risque de carcinome épidermoïde (CE) soit bien connu dans ce syndrome, peu de cas ont été publiés : au niveau des lèvres, du voile du palais et des mains. Nous rapportons un cas de CE agressif et inopérable du palais dur chez une patiente suivie pour SK. Observation.— Une femme de 43 ans était suivie pour syndrome de Kindler depuis mai 2010. La patiente était issue d’un mariage non consanguin. Elle avait une sœur âgée de 41 ans qui présentait la même maladie. Le syndrome était retenu devant une éruption bulleuse acrale régressive de la première enfance, suivie d’une poïkilodermie persistante, avec photosensibilité et atrophie cutanée, sans dysphagie. Sur le plan muqueux, il existait une gingivite, une chéilite fissuraire, des érosions buccales récidivantes, un ectropion et une sténose œsophagienne ayant nécessité plusieurs séances de dilatation. La patiente était traitée par émollients, photoprotection et soins buccaux. En novembre 2011, elle consultait pour des douleurs maxillaires supérieures droites. Un examen oto-rhinolaryngologique objectivait une lésion bourgeonnante de 50 × 40 mm infiltrant le palais dur droit, associée à des adénopathies sousmaxillaires bilatérales. La biopsie montrait un CE moyennement différencié et infiltrant. Sur la TDM faciale, la tumeur infiltrait les parties molles de la joue droite, avec une importante lyse osseuse sous-jacente. Le reste du bilan d’extension était négatif. Devant l’importance de l’atteinte osseuse et l’extension ganglionnaire contre indiquant la chirurgie, une chimiothérapie néoadjuvante était indiquée (TPF : taxotère, platamine, 5 fluoro-uracile), suivie d’une radiothérapie. La patiente décédait après la première cure de chimiothérapie. Discussion.— Notre observation décrit un cas de CE du palais extrêmement et rapidement agressif, compliquant l’atteinte muqueuse du SK. Le processus de carcinogenèse, comme dans l’épidermolyse bulleuse congénitale, peut être expliqué par la chronicité des érosions buccales et les traumatismes répétitifs. Le gène FERMT-1 a été également incriminé. Le traitement curatif du CE du palais dur est basé essentiellement sur la chirurgie et la radiothérapie. Cette attitude n’a pu être indiquée dans notre cas devant l’importante extension locorégionale. Conclusion.— Le CE constitue une complication redoutable du SK. Cette tumeur de potentiel métastatique élevé doit nous inciter à surveiller étroitement nos malades. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.356
Hamartomes folliculaires basaloïdes hémicorporels : syndrome d’Happle et Tinschert C. Morruzzi a,∗ , P. Schneider b , D. Lipsker a , B. Cribier a Service de dermatologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France b Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant.
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Mots clés : Lignes de Blaschko ; Hamartome folliculaire basaloïde ; Syndrome d’Happle et Tinschert Introduction.— L’ hamartome folliculaire basaloïde (HFB) est une tumeur annexielle bénigne. Le diagnostic est difficile car les lésions ressemblent au carcinome basocellulaire infundibulo-kystique, au trichoblastome ou à la tumeur de Pinkus. Il existe plusieurs formes cliniques. Nous rapportons une observation d’une exceptionnelle forme segmentaire d’HFB. Observation.— Il s’agit d’une femme de 34 ans, ayant pour antécédent une maladie de Crohn, une hexadactylie du pied droit, un membre inférieur droit plus court et plusieurs exérèses de « carcinomes basocellulaires » et « trichoépithéliomes » depuis l’âge de 25 ans, faisant suspecter un syndrome de Gorlin. Elle avait, uniquement sur l’hémicorps droit, des plaques rectangulaires et des lignes à la face antérieure du tronc et du dos, sur le sillon nasogénien, dans la région rétro-auriculaire, sur les membres supérieur et inférieur. Les lésions élémentaires étaient de multiples papules couleur chair, translucides ou plus rarement pigmentées, certaines atrophiques, avec parfois des comédons. Leur répartition équidistante faisait suspecter une origine folliculaire. Elle avait une brachymétacarpie du cinquième rayon droit ainsi qu’un membre inférieur droit plus court avec une bascule homolatérale du bassin. Elle n’avait pas de pits, d’anomalie dentaire ni neurologique. La biopsie de deux papules de l’avant-bras et du tronc a montré un aspect typique d’HFB. Il s’agissait d’une prolifération, dans le derme superficiel, de cordons et de fines travées anastomotiques de cellules basaloïdes au sein d’un stroma fibreux qui remplac ¸ait le follicule pilaire. Il s’y associait des foyers de kératinisation. La tumeur exprimait le PHLDA1. Discussion.— Plusieurs formes cliniques d’HFB sont décrites : solitaire, linéaire, segmentaire, généralisée acquise ou congénitale.
JDP 2012 La forme segmentaire a été décrite sous le nom de « syndrome d’Happle et Tinschert », qui associe des anomalies cutanées hémicorporelles (HFB denses, hypo- et hyperpigmentation, atrophodermie, alopécie, hypo- et/ou hypertrichose, pits palmoplantaires et dystrophies unguéales), des anomalies du squelette (côte cervicale, polydactylie, malformation du pouce, asymétrie de membre), des anomalies dentaires et cérébrales. La question d’un syndrome de Gorlin segmentaire a été posée mais dans les cas décrits par Happle et Tinschert, la recherche d’une mutation du gène Patched était négative dans le sang et dans la peau. Des cas de carcinomes basocellulaires développés sur HFB sont décrits. La surveillance et l’exérèse des lésions qui se modifient sont justifiées. Conclusion.— La forme segmentaire d’HFB est une entité exceptionnelle pouvant s’associer à des anomalies extracutanées homolatérales, notamment osseuses, comme chez notre patiente. Elle est importante à connaître car elle est prise à tort pour un syndrome de Gorlin segmentaire. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.353 P201
Carcinome cuniculatum HPV-induit inopérable : rémission partielle sous isotrétinoïne/interféron M. Tauber a,∗ , G. Monsel a , L. Bonnecarrere b , M. Battistella a , N. Cordel b , F. Aubin c , I. Fabre b , I. Lamaury b , M. Bagot a , A. Petit a , C. Lebbé a , M. Viguier a a Hôpital Saint-Louis, Paris, France b CHU de Pointe-à-Pitre, Pointe-à-Pitre, Guadeloupe c CHU de Besanc ¸on, Besanc¸on, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Buschke-Löwenstein ; Carcinome cuniculatum ; HPV ; Interféron ; Isotretinoïne ; VIH Introduction.— Le carcinome cuniculatum (CC) est une forme très bien différenciée de carcinome épidermoïde (CE), de traitement difficile quand il est inextirpable. Nous rapportons une rémission partielle sous isotrétinoïne (ISO)/interféron (IFN), ayant permis le recours à une radiochimiothérapie conventionnelle. Observation.— Un homme de 42 ans, séropositif VIH-VHB, contrôlé sur le plan immunovirologique, était pris en charge pour une tumeur abcédée périnéo-fessière non étiquetée, évoluant depuis cinq ans. Une vaste lésion papillomateuse de la fesse droite atteignait la marge anale, la fesse controlatérale et était cerclée de zones fluctuantes avec clapiers purulents. L’histologie révélait une tumeur de Buschke-Löwenstein transformée en CC. La PCR HPV6 était positive. Le bilan d’extension montrait un envahissement des muscles glutéaux droits et de la graisse péri-anale et des abcès sous-cutanés multiples. Sous couverture antibiotique adaptée, un traitement par ISO 1 mg/kg par jour, IFN alpha 2a 3MUI SC/j et cidofovir IV 5 mg/kg (S0, S1, S3) était débuté, ce dernier était interrompu après S3 en raison d’une insuffisance rénale. À S4, la réévaluation clinique montrait un affaissement tumoral significatif. L’IFN était arrêté pour syndrome dépressif majeur. À S20 était notée une régression tumorale majeure. La reprise de l’IFN était autorisée. Le traitement par radiothérapie (62 Gy) et chimiothérapie orale (Xéloda 1,5 g × 2/j), qui avait initialement été récusé, était adjoint pour une durée de deux mois. Le patient est à ce jour toujours traité par l’association ISO/IFN, la réponse clinique reste favorable avec un recul de six mois. Discussion.— Le traitement de référence du CC est l’exérèse carcinologique. Celui des formes non résécables n’est pas codifié. L’imiquimod, l’IFN intra-lésionnel, le laser-CO2 , la radiothérapie et les chimiothérapies conventionnelles (5FU, bléomycine, cisplatine, méthotrexate) sont les stratégies les plus rapportées, d’efficacité inconstante. Chez notre patient, le CC était particulier par sa survenue sur une tumeur de Buschke-Löwenstein. Il était, compte
Posters tenu de l’envahissement local, inopérable et la radiochimiothérapie d’emblée à risque septique majeur. L’utilisation de l’ISO et de l’IFN, fondée sur son efficacité publiée dans des CE cutanés ou péniens localement avancés, a permis une réponse partielle avec réduction du risque septique autorisant la radiochimiothérapie. Conclusion.— L’association ISO/IFN peut être utile dans les formes très différenciées de CE de type verruqueux ou cuniculatum, quand chirurgie, chimiothérapie ou radiothérapie ne peuvent être utilisées. Ce résultat est à démontrer par des études contrôlées. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.354 P202
Pseudo-épidermodysplasie verruciforme extensive chez un patient immunodéprimé E. Hau a,∗ , M. Battistella a , F. Aubin a , J.-D. Bouaziz a , R. Allal b , A. Cauvain c , M. Bagot a , C. Lebbe a , N. Basset-Seguin a a Hôpital Saint-Louis, Paris b Hôpital R.-Dubois, Pontoise c Hôpital S.-Veil, Soisy-sous-Montmorency, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome épidermoide ; VIH ; Immunosuppression ; Pseudo-épidermodysplasie verruciforme ; Transplantation rénale Introduction.— La pseudo-épidermodysplasie verruciforme (PEV) est une affection rare de l’immunodéprimé (ID) liée à la réplication d’HPV oncogènes différant des HPV de l’EV congénitale (HPV 5), se manifestant par des petites macules dépigmentées et papules hyperkératosiques, pouvant être diffuses mais surtout localisées aux extrémités. Sa principale complication est la transformation maligne en carcinome épidermoïde (CE). Observation.— Un homme de 49 ans, de phototype V, atteint du sida (CD4 86/L, charge virale 39 copies/mL) sous trithérapie depuis 1994, présentait une PEV extensive atteignant la face, le cou et la zone du calec ¸on. L’histologie montrait une hyperplasie épidermique et des foyers de grandes cellules claires au cytoplasme vitreux des couches suprabasales. Le papillomavirus HPV 52 était isolé dans les lésions. De multiples carcinomes (> 15), allant de la maladie de Bowen au CE invasif, se développaient sur ces régions. La PEV s’était déclarée en 2007 à la suite d’une greffe rénale sous traitement antirejet (léflunomide, tacrolimus et prednisone) pour néphropathie du VIH. Discussion.— Les PEV du VIH rapportées ont une médiane de survenue de neuf ans après le début de l’immunodépression. Le risque de transformation maligne de l’EV héréditaire est de 30 à 60 %, celui de la PEV n’est pas connu. Une étude rapporte trois cas de transformation sur 11 cas de PEV du VIH (30 %), contrastant avec notre patient aux multiples lésions néoplasiques à HPV 52, tandis que la littérature rapporte l’implication des HPV 5,8,36,1,2,6. La physiopathologie de la PEV serait liée à l’immunodépression acquise associée à une prédisposition génétique identifiée sur des locus HLA, retrouvée aussi dans les EV héréditaires (causées par les mutations des gènes EVER1 et EVER2). Mais un phénomène de restauration immunitaire sous antirétroviraux est aussi évoqué. L’imiquimod, potentialisé par l’interféron ␣ (IFN␣), ainsi que l’association IFN␣ et acitrétine, ont montré des effets variables ; le cidofovir topique, un effet encourageant chez deux cas traités sur trois. L’isotrétine (0,8 mg/kg/j) donnerait de bons résultats. Pour protéger le greffon chez notre malade, il n’est pas possible d’introduire l’IFN␣ ni de réduire le traitement anti-rejet. Les lésions invasives sont traitées chirurgicalement. La photothérapie dynamique, mal tolérée, est un échec. Un essai de 5 fluoro-uracile (5FU) topique est en cours. L’isotrétine pourrait être essayée. Enfin, devant de la gravité du tableau et l’état pré-terminal de la fonction rénale le reconduisant à court terme en hémodialyse, une abla-
B209 tion du greffon permettant l’arrêt des immunosuppresseurs est à envisager. Conclusion.— Nous rapportons une forme de PEV particulièrement grave car très diffuse à transformation multifocale, soulignant les difficultés de prise en charge de ces patients. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.355 P203
Carcinome épidermoïde agressif du palais compliquant un syndrome de Kindler H. Abarji a,∗ , H. Laasri a , F. Hali a , K. Khadir a , M. Mokhlissi b , F. Marnissi c , M. Karkouri c , S. Zamiati c , A. Benider b , H. Benchikhi a a Service de dermatologie, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc b Centre de radiothérapie-oncologie, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Carcinome ; Palais ; Syndrome de Kindler Introduction.— Le syndrome de Kindler (SK) se traduit par une poïkilodermie bulleuse congénitale des zones photo-exposées. Bien que le risque de carcinome épidermoïde (CE) soit bien connu dans ce syndrome, peu de cas ont été publiés : au niveau des lèvres, du voile du palais et des mains. Nous rapportons un cas de CE agressif et inopérable du palais dur chez une patiente suivie pour SK. Observation.— Une femme de 43 ans était suivie pour syndrome de Kindler depuis mai 2010. La patiente était issue d’un mariage non consanguin. Elle avait une sœur âgée de 41 ans qui présentait la même maladie. Le syndrome était retenu devant une éruption bulleuse acrale régressive de la première enfance, suivie d’une poïkilodermie persistante, avec photosensibilité et atrophie cutanée, sans dysphagie. Sur le plan muqueux, il existait une gingivite, une chéilite fissuraire, des érosions buccales récidivantes, un ectropion et une sténose œsophagienne ayant nécessité plusieurs séances de dilatation. La patiente était traitée par émollients, photoprotection et soins buccaux. En novembre 2011, elle consultait pour des douleurs maxillaires supérieures droites. Un examen oto-rhinolaryngologique objectivait une lésion bourgeonnante de 50 × 40 mm infiltrant le palais dur droit, associée à des adénopathies sousmaxillaires bilatérales. La biopsie montrait un CE moyennement différencié et infiltrant. Sur la TDM faciale, la tumeur infiltrait les parties molles de la joue droite, avec une importante lyse osseuse sous-jacente. Le reste du bilan d’extension était négatif. Devant l’importance de l’atteinte osseuse et l’extension ganglionnaire contre indiquant la chirurgie, une chimiothérapie néoadjuvante était indiquée (TPF : taxotère, platamine, 5 fluoro-uracile), suivie d’une radiothérapie. La patiente décédait après la première cure de chimiothérapie. Discussion.— Notre observation décrit un cas de CE du palais extrêmement et rapidement agressif, compliquant l’atteinte muqueuse du SK. Le processus de carcinogenèse, comme dans l’épidermolyse bulleuse congénitale, peut être expliqué par la chronicité des érosions buccales et les traumatismes répétitifs. Le gène FERMT-1 a été également incriminé. Le traitement curatif du CE du palais dur est basé essentiellement sur la chirurgie et la radiothérapie. Cette attitude n’a pu être indiquée dans notre cas devant l’importante extension locorégionale. Conclusion.— Le CE constitue une complication redoutable du SK. Cette tumeur de potentiel métastatique élevé doit nous inciter à surveiller étroitement nos malades. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.356