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Cas clinique de radiologie
Archives de pédiatrie 11 (2004) 1152–1153
Cas clinique de radiologie C. Tassel, C. Adamsbaum * Service de radiopédiatrie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France Disponible sur internet le 18 mai 2004
Julie, âgée de 14 ans, consulte pour l’apparition récente, isolée et spontanée d’une tuméfaction douloureuse de la face antérieure du tibia droit. Elle ne présente pas d’antécédent médical tant sur le plan personnel que familial et est en excellent état général.
.
Le pédiatre traitant prescrit donc des radiographies de la jambe droite. 1. QUESTION 1 Qu’observez-vous sur le cliché ? (Fig. 1)
Fig. 1
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Adamsbaum). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/S0929-693X(04)00250-7
2. QUESTION 2 Quels sont vos hypothèses diagnostiques ? Faut-il réaliser une biopsie de la lésion ? Pour quelle raison ?
C. Tassel, C. Adamsbaum / Archives de pédiatrie 11 (2004) 1152–1153
3. RÉPONSE 1 On observe une volumineuse lésion lytique soufflante de la métaphyse supérieure du tibia droit. Les corticales sont très amincies en regard de la lésion. Un scanner a été réalisé en complément : on peut observer, au sein de cette lésion, des niveaux liquides non spécifiques (Fig. 2). 4. RÉPONSE 2 Kyste anévrismal primitif ou plus rarement secondaire (tumeur maligne, rare tumeur à cellules géantes, fibrome non ossifiant, kyste essentiel). Oui, on doit réaliser une biopsie d’une telle lésion osseuse car il faut avoir la certitude du diagnostic histologique et s’assurer de son caractère bénin. 5. DISCUSSION[1,2] Le kyste anévrismal est une lésion bénigne qui peut être agressive localement. Il s’agit d’une dystrophie osseuse pseudo-tumorale, habituellement isolée, responsable d’une distension cavitaire unilacunaire ou plurilacunaire à contenu hématique. Ces kystes sont rares et représentent 2 % des tumeurs osseuses primitives. Ils apparaissent en majorité entre 10 et 20 ans. Les symptômes révélateurs sont variables : douleurs, fracture pathologique et perception d’une tuméfaction. Le kyste anévrismal est une lésion lytique et soufflante. Sur les os longs, il est le plus souvent excentré et métaphysaire. Le
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bord interne de la lésion est bien limité, avec ou sans sclérose. La corticale est soufflée, limitée par une fine lamelle de périoste. Il peut exister des septa au sein du kyste. Au niveau du rachis, le kyste peut atteindre soit l’arc postérieur, soit le corps vertébral, soit à la fois les arcs antérieur et postérieur. Le scanner précise les limites nettes de la lésion et peut détecter des niveaux liquides non spécifiques. Ils sont mieux vus à l’IRM qui en revanche, étudie moins bien que le scanner les corticales osseuses. Dans un tiers des cas le kyste anévrismal est secondaire (tumeurs malignes, rares tumeurs à cellules géantes, fibromes non ossifiants , kyste essentiel). Le problème diagnostique est essentiellement de ne pas passer à côté d’une lésion maligne : par exemple un sarcome télangiectasique. Il convient donc avant tout traitement de réaliser une biopsie de la lésion pour certitude histologique. Le traitement du kyste anévrismal primitif est préventif afin d’éviter la survenue d’une fracture pathologique. Sa prise en charge a longtemps été chirurgicale mais l’apport de l’injection in situ d’Ethibloc® a modifié considérablement l’attitude thérapeutique. Le traitement chirurgical peut entraîner des récidives locales et des troubles de la croissance chez le jeune enfant. Par ailleurs, il demeure parfois difficile dans certaines localisations comme le rachis ou les os plats. L’Ethibloc® est un agent fibrogène et thrombogène utilisé dans les embolisations vasculaires et pour l’occlusion des canaux pancréatiques en cas de pancréatite ainsi que par voie percutanée dans les malformations capillaro-veineuses et les lymphangiomes. Il est proposé depuis de nombreuses années en injection in situ percutanée et son efficacité est démontrée dans le traitement des kystes anévrismaux. On observe quasi systématiquement une réaction inflammatoire locale douloureuse, parfois fébrile qui ne devra pas être confondue avec une ostéomyélite dans les jours suivant l’injection. Parfois, certains patients peuvent développer, dans les semaines suivant l’injection, une petite fistule cutanée de résolution spontanée. Il n’a pas été observé de complication locale à type d’ostéomyélite, de nécrose osseuse ou de dégénérescence maligne. Les complications générales sont essentiellement représentées par les embolies pulmonaires suivant l’injection. La récidive locale reste tout de même possible mais il faut attendre en moyenne quelques mois avant de juger de l’efficacité d’un tel traitement. On peut alors proposer à nouveau le même traitement ou avoir recours à la chirurgie.
RÉFÉRENCES [1]
[2]
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Fig. 2
Adamsbaum C, Kalifa G, Dubousset J. Kystes anévrismaux osseux primitifs chez l’enfant : Intérêt de l’injection percutanée. mt pédiatrie novembre–décembre 1998;1(6). Adamsbaum C, Mascard E, Guinebretière JM, Kalifa G, Dubousset J. Intralesional Ethibloc injections in primary aneurysmal bone cysts: an efficient and safe treatment. Skeletal Radiol 2003;32:559–66.
Cas clinique de radiologie C. Tassel, C. Adamsbaum * Service de radiopédiatrie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France Disponible sur internet le 18 mai 2004
Julie, âgée de 14 ans, consulte pour l’apparition récente, isolée et spontanée d’une tuméfaction douloureuse de la face antérieure du tibia droit. Elle ne présente pas d’antécédent médical tant sur le plan personnel que familial et est en excellent état général.
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Le pédiatre traitant prescrit donc des radiographies de la jambe droite. 1. QUESTION 1 Qu’observez-vous sur le cliché ? (Fig. 1)
Fig. 1
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Adamsbaum). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/S0929-693X(04)00250-7
2. QUESTION 2 Quels sont vos hypothèses diagnostiques ? Faut-il réaliser une biopsie de la lésion ? Pour quelle raison ?
C. Tassel, C. Adamsbaum / Archives de pédiatrie 11 (2004) 1152–1153
3. RÉPONSE 1 On observe une volumineuse lésion lytique soufflante de la métaphyse supérieure du tibia droit. Les corticales sont très amincies en regard de la lésion. Un scanner a été réalisé en complément : on peut observer, au sein de cette lésion, des niveaux liquides non spécifiques (Fig. 2). 4. RÉPONSE 2 Kyste anévrismal primitif ou plus rarement secondaire (tumeur maligne, rare tumeur à cellules géantes, fibrome non ossifiant, kyste essentiel). Oui, on doit réaliser une biopsie d’une telle lésion osseuse car il faut avoir la certitude du diagnostic histologique et s’assurer de son caractère bénin. 5. DISCUSSION[1,2] Le kyste anévrismal est une lésion bénigne qui peut être agressive localement. Il s’agit d’une dystrophie osseuse pseudo-tumorale, habituellement isolée, responsable d’une distension cavitaire unilacunaire ou plurilacunaire à contenu hématique. Ces kystes sont rares et représentent 2 % des tumeurs osseuses primitives. Ils apparaissent en majorité entre 10 et 20 ans. Les symptômes révélateurs sont variables : douleurs, fracture pathologique et perception d’une tuméfaction. Le kyste anévrismal est une lésion lytique et soufflante. Sur les os longs, il est le plus souvent excentré et métaphysaire. Le
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bord interne de la lésion est bien limité, avec ou sans sclérose. La corticale est soufflée, limitée par une fine lamelle de périoste. Il peut exister des septa au sein du kyste. Au niveau du rachis, le kyste peut atteindre soit l’arc postérieur, soit le corps vertébral, soit à la fois les arcs antérieur et postérieur. Le scanner précise les limites nettes de la lésion et peut détecter des niveaux liquides non spécifiques. Ils sont mieux vus à l’IRM qui en revanche, étudie moins bien que le scanner les corticales osseuses. Dans un tiers des cas le kyste anévrismal est secondaire (tumeurs malignes, rares tumeurs à cellules géantes, fibromes non ossifiants , kyste essentiel). Le problème diagnostique est essentiellement de ne pas passer à côté d’une lésion maligne : par exemple un sarcome télangiectasique. Il convient donc avant tout traitement de réaliser une biopsie de la lésion pour certitude histologique. Le traitement du kyste anévrismal primitif est préventif afin d’éviter la survenue d’une fracture pathologique. Sa prise en charge a longtemps été chirurgicale mais l’apport de l’injection in situ d’Ethibloc® a modifié considérablement l’attitude thérapeutique. Le traitement chirurgical peut entraîner des récidives locales et des troubles de la croissance chez le jeune enfant. Par ailleurs, il demeure parfois difficile dans certaines localisations comme le rachis ou les os plats. L’Ethibloc® est un agent fibrogène et thrombogène utilisé dans les embolisations vasculaires et pour l’occlusion des canaux pancréatiques en cas de pancréatite ainsi que par voie percutanée dans les malformations capillaro-veineuses et les lymphangiomes. Il est proposé depuis de nombreuses années en injection in situ percutanée et son efficacité est démontrée dans le traitement des kystes anévrismaux. On observe quasi systématiquement une réaction inflammatoire locale douloureuse, parfois fébrile qui ne devra pas être confondue avec une ostéomyélite dans les jours suivant l’injection. Parfois, certains patients peuvent développer, dans les semaines suivant l’injection, une petite fistule cutanée de résolution spontanée. Il n’a pas été observé de complication locale à type d’ostéomyélite, de nécrose osseuse ou de dégénérescence maligne. Les complications générales sont essentiellement représentées par les embolies pulmonaires suivant l’injection. La récidive locale reste tout de même possible mais il faut attendre en moyenne quelques mois avant de juger de l’efficacité d’un tel traitement. On peut alors proposer à nouveau le même traitement ou avoir recours à la chirurgie.
RÉFÉRENCES [1]
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Fig. 2
Adamsbaum C, Kalifa G, Dubousset J. Kystes anévrismaux osseux primitifs chez l’enfant : Intérêt de l’injection percutanée. mt pédiatrie novembre–décembre 1998;1(6). Adamsbaum C, Mascard E, Guinebretière JM, Kalifa G, Dubousset J. Intralesional Ethibloc injections in primary aneurysmal bone cysts: an efficient and safe treatment. Skeletal Radiol 2003;32:559–66.