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Cas clinique de radiologie
Archives de pédiatrie 12 (2005) 503–505
Cas clinique de radiologie V. Merzoug *, C. Adamsbaum Service de radiopédiatrie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France Disponible sur internet le 22 octobre 2004
Fig. 1. IRM ; coupe coronale.
Fig. 2. IRM ; coupe axiale FLAIR.
Il s’agit d’un jeune garçon de huit ans (Fig. 1). L’examen neurologique est normal.
1. QUESTIONS Pourquoi l’IRM cérébrale a-t-elle été effectuée ? Que pensez-vous de la coupe coronale (Fig. 1) et axiale (Fig. 2) effectuées en séquence FLAIR ?
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Merzoug). 0929-693X/$ - see front matter © 2004 Publié par Elsevier SAS. doi:10.1016/S0929-693X(04)00475-0
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V. Merzoug, C. Adamsbaum / Archives de pédiatrie 12 (2005) 503–505
2. RÉPONSE Gliome du chiasma dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 (Figs. 1b,2b et 3).
3. DISCUSSION
Fig. 1b. Coupe coronale FLAIR. Épaississement de la branche droite du chiasma optique, en hypersignal (flèche).
La coupe frontale (Fig. 1b) montre l’asymétrie du chiasma optique (flèche) avec présence d’un épaississement de sa branche droite, nodulaire (flèche). Cet aspect se retrouve également sur la coupe axiale (Fig. 2b, flèche). La citerne optochiasmatique (liquidienne, en hyposignal) est respectée. La coupe axiale (Fig. 2) montre également des anomalies de signal, sans effet de masse, située au niveau du cervelet (flèches) correspondant à des objets brillants non identifiés dits OBNI, caractéristiques de la NF1 (Fig. 2b). Le diagnostic de NF chez l’enfant doit faire effectuer une IRM cérébrale initiale, à la recherche d’un gliome du chiasma et/ou des nerfs optiques. Cette IRM cérébrale est d’autant plus importante que, chez les petits enfants, l’examen ophtalmologique est difficile. D’autres anomalies, sans aucune conséquence thérapeutique, peuvent être découvertes : il s’agit de ces OBNI dont la nature histologique reste encore imprécise. Il s’agirait peut-être d’anomalie liée à un œdème de la myéline. Quoi qu’il en soit, ces OBNI sont destinés à régresser et, s’ils sont quasiment constants chez l’enfant, ils sont beaucoup moins fréquents à l’âge adulte. Le diagnostic différentiel d’avec une tumeur est en général facile : ces OBNI ne sont pas symptomatiques, entraînent rarement un effet de masse et sont en situation particulière (substance blanche du cervelet, noyaux gris centraux, cortex temporal interne, tronc cérébral).
Fig. 2b. Coupe axiale FLAIR. L’épaississement du chiasma se prolonge sur l’origine du nerf optique droit (flèche). Au niveau du cervelet, présence d’objets brillants non identifiés (OBNI) : anomalies de signal sans effet de masse, caractéristiques de la NF1.
Fig. 3. Coupe axiale FLAIR à l’étage sustentoriel. Présence d’autres OBNI caractéristiques situés au niveau de noyaux gris centraux (flèche).
V. Merzoug, C. Adamsbaum / Archives de pédiatrie 12 (2005) 503–505
La Fig. 3 montre d’autres OBNI situés dans les noyaux lenticulaires (flèches), chez le même patient. La présence de nombreuses images asymptomatiques dans ce contexte de NF1 fait actuellement restreindre les indications d’imagerie : l’IRM cérébrale est conseillée au moment du diagnostic, puis tous les trois ans dans l’enfance sous couvert d’un examen clinique et ophtalmologique annuel, normal et stable. Les IRM médullaires ne doivent être
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pratiquées qu’en présence de symptômes (douleurs, scoliose). Pour en savoir plus [1] [2]
Rodriguez D. La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. Neurologies 2002;39:107–13. Barkovich A. Pediatric neuroimaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000.
Cas clinique de radiologie V. Merzoug *, C. Adamsbaum Service de radiopédiatrie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France Disponible sur internet le 22 octobre 2004
Fig. 1. IRM ; coupe coronale.
Fig. 2. IRM ; coupe axiale FLAIR.
Il s’agit d’un jeune garçon de huit ans (Fig. 1). L’examen neurologique est normal.
1. QUESTIONS Pourquoi l’IRM cérébrale a-t-elle été effectuée ? Que pensez-vous de la coupe coronale (Fig. 1) et axiale (Fig. 2) effectuées en séquence FLAIR ?
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Merzoug). 0929-693X/$ - see front matter © 2004 Publié par Elsevier SAS. doi:10.1016/S0929-693X(04)00475-0
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2. RÉPONSE Gliome du chiasma dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 (Figs. 1b,2b et 3).
3. DISCUSSION
Fig. 1b. Coupe coronale FLAIR. Épaississement de la branche droite du chiasma optique, en hypersignal (flèche).
La coupe frontale (Fig. 1b) montre l’asymétrie du chiasma optique (flèche) avec présence d’un épaississement de sa branche droite, nodulaire (flèche). Cet aspect se retrouve également sur la coupe axiale (Fig. 2b, flèche). La citerne optochiasmatique (liquidienne, en hyposignal) est respectée. La coupe axiale (Fig. 2) montre également des anomalies de signal, sans effet de masse, située au niveau du cervelet (flèches) correspondant à des objets brillants non identifiés dits OBNI, caractéristiques de la NF1 (Fig. 2b). Le diagnostic de NF chez l’enfant doit faire effectuer une IRM cérébrale initiale, à la recherche d’un gliome du chiasma et/ou des nerfs optiques. Cette IRM cérébrale est d’autant plus importante que, chez les petits enfants, l’examen ophtalmologique est difficile. D’autres anomalies, sans aucune conséquence thérapeutique, peuvent être découvertes : il s’agit de ces OBNI dont la nature histologique reste encore imprécise. Il s’agirait peut-être d’anomalie liée à un œdème de la myéline. Quoi qu’il en soit, ces OBNI sont destinés à régresser et, s’ils sont quasiment constants chez l’enfant, ils sont beaucoup moins fréquents à l’âge adulte. Le diagnostic différentiel d’avec une tumeur est en général facile : ces OBNI ne sont pas symptomatiques, entraînent rarement un effet de masse et sont en situation particulière (substance blanche du cervelet, noyaux gris centraux, cortex temporal interne, tronc cérébral).
Fig. 2b. Coupe axiale FLAIR. L’épaississement du chiasma se prolonge sur l’origine du nerf optique droit (flèche). Au niveau du cervelet, présence d’objets brillants non identifiés (OBNI) : anomalies de signal sans effet de masse, caractéristiques de la NF1.
Fig. 3. Coupe axiale FLAIR à l’étage sustentoriel. Présence d’autres OBNI caractéristiques situés au niveau de noyaux gris centraux (flèche).
V. Merzoug, C. Adamsbaum / Archives de pédiatrie 12 (2005) 503–505
La Fig. 3 montre d’autres OBNI situés dans les noyaux lenticulaires (flèches), chez le même patient. La présence de nombreuses images asymptomatiques dans ce contexte de NF1 fait actuellement restreindre les indications d’imagerie : l’IRM cérébrale est conseillée au moment du diagnostic, puis tous les trois ans dans l’enfance sous couvert d’un examen clinique et ophtalmologique annuel, normal et stable. Les IRM médullaires ne doivent être
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pratiquées qu’en présence de symptômes (douleurs, scoliose). Pour en savoir plus [1] [2]
Rodriguez D. La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. Neurologies 2002;39:107–13. Barkovich A. Pediatric neuroimaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000.