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Caso 3. Atresia bronquial congénita
Radiología. 2009;51(1):96
RADIOLOGÍA www.elsevier.es/rx
CASOS EN IMAGEN
Caso 3 Case 3 A. Gabilondo*, M. Ugarte, L. Legasa y A. Galardi Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Mendaro, Mendaro, San Sebastián, España Recibido el 24 de abril de 2006; aceptado el 4 de septiembre de 2006
Presentación clínica Mujer de 13 años de edad, que acude a su pediatra por dolor costal bajo, bilateral, de una semana de evolución. No refería ningún otro síntoma. Como
antecedente de interés se constató un ingreso hospitalario el primer año de vida por neumonía. La exploración física fue normal.
Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior. Figura 3 Tomografía computarizada. Ventana de parénquima.
Figura 2 Radiografía de tórax lateral. *Autor para la correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Gabilondo).
Figura 4 Tomografía computarizada. Ventana de parénquima.
Comentario en la pág. 103
Radiología. 2009;51(1):103-4
RADIOLOGÍA www.elsevier.es/rx
COMENTARIO AL CASO
Caso 3. Atresia bronquial congénita Case 3. Congenital bronchial atresia A. Gabilondo*, M. Ugarte, L. Legasa y A. Galardi Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Mendaro, Mendaro, San Sebastián, España Recibido el 24 de abril de 2006; aceptado el 4 de septiembre de 2006
Diagnóstico final Atresia bronquial congénita.
Hallazgos radiológicos La radiografía posteroanterior de tórax muestra una hiperclaridad en el lóbulo superior izquierdo (fig. 1). En la proyección lateral se visualiza un nódulo superpuesto al hilio izquierdo (fig. 2). La tomografía computarizada (TC) en ventana de parénquima muestra en el lóbulo superior izquierdo, en localización parahiliar, 2 formaciones quísticas, de pared fina, ocupadas en su porción declive por un contenido hipodenso que no se realza con contraste (broncocele con moco en su interior) (fig. 3). Se confirma la hiperclaridad visualizada en la radiografía, que corresponde a un lóbulo superior izquierdo hiperinsuflado, enfisematoso, que presenta vasos atenuados (fig. 4).
Comentario La atresia bronquial congénita es una rara anomalía producida por la obliteración focal de un bronquio, habitualmente segmentario, subsegmentario o lobar. El desarrollo de la vía aérea distal es normal1. Normalmente se afectan los lóbulos superiores, y en particular el segmento apicoposterior del lóbulo *Autor para la correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Gabilondo).
superior izquierdo2,3, como en nuestro caso. Suele presentarse en adultos jóvenes con una relación varón/mujer de 2/1. En un 50 % de los casos no provoca síntomas y se detecta de manera casual. En el resto, los hallazgos más comunes incluyen neumonías de repetición, tos con fiebre y disnea 1,4. El diagnóstico es raro en la infancia5. Aunque casi siempre es un hallazgo aislado, puede asociarse a diversas malformaciones como secuestro pulmonar, malformación adenomatoidea quística, enfisema lobar congénito, quiste broncogénico6,7, alteraciones de las arterias pulmonares, aplasia pulmonar o defecto pericárdico3,6. Su etiología es desconocida. El árbol bronquial se desarrolla entre las semanas 4.ª y 15.ª de la gestación y se cree que durante ese período un trastorno vascular puede ser la causa de la no formación del segmento atrésico4,8. En algunos casos la atresia puede ser adquirida en el período posnatal por daño bronquial traumático o postinflamatorio1. En el período neonatal se presenta como una masa de densidad agua (líquido fetal atrapado distalmente). Durante la infancia el líquido se reabsorbe y la atresia se manifiesta como un atrapamiento aéreo. En el bronquio distal al segmento afectado se acumula moco y se forma un broncocele. En el adulto se manifiesta como un nódulo pulmonar solitario y menos frecuentemente como un enfisema lobar congénito1. Los bronquios distales se desarro-
104
llan normalmente y su ventilación se hace por vías colaterales (poros de Kohn y canales de Lambert) que actúan con un mecanismo valvular y provocan un atrapamiento aéreo1,2,9. La TC es el procedimiento de elección2-4,6,9 pues permite la visualización del broncocele, de la hiperinsuflación segmentaria y de la hipovascularización. Esta combinación puede considerarse diagnóstica de atresia bronquial congénita3,9. La técnica siempre se debe realizar con contraste, ya que descarta anomalías vasculares coexistentes (especialmente el secuestro pulmonar)1,2,4. La resonancia magnética es de segunda elección y muestra la impactación mucosa en el broncocele como una estructura hiperintensa en T1 y T2. No valora el atrapamiento aéreo1. El diagnóstico diferencial se debe hacer con el secuestro pulmonar, el quiste broncogénico intrapulmonar y otras causas de impactación mucosa como bronquiectasias, cuerpos extraños, granulomas y neoplasias2,3,9. El tratamiento en adultos asintomáticos es conservador. En caso de estar presentes síntomas es necesaria la cirugía4,6.
Gabilondo A et al
Bibliografía 1. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2003;24:e17. 2. Brea B, López A, Pérez V. Atresia bronquial de localización poco frecuente. Arch Bronconeumol. 1998;34:515. 3. Acosta I, Márquez J, Medina MC, Carrasco MA, Andrés A. Atresia bronquial congénita asintomática en un varón de diez años. An Pediatr (Barc). 2005;62:386-8. 4. Beigelman C, Howarth NH, Chartrand-Lefebvre C, Grenier P. Congenital anomalies of tracheobronchial branching patterns: spiral CT aspects in adults. Eur Radiol. 1998;8:79-85. 5. Morikawa N, Kuroda T, Honna T, Kitano Y, Fuchimoto Y, Terawaki K, et al. Congenital bronchial atresia in infants and children. J Pediatr Surg. 2005;40:1822-6. 6. Yoldi M, Flórez S, Alegre N. Atresia bronquial de localización excepcional. Arch Bronconeumol. 2001;37:514-5. 7. Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, Barnewolt CE, Estrofa JA, Kozakewich HP, et al. Bronchial atresia: the hidden pathology within a spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J Pediatr Surg. 2006;41:61-5. 8. McAllister WH, Wright JR, Crane JP. Main-stem bronchial atresia: intrauterine sonographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 1987;148:364-6. 9. Matsushima H, Takayanagi N, Satoh M, Kurashima K, Kanauchi T, Hoshi T, et al. Congenital bronchial atresia: radiologic findings in nine patients. J Comput Assist Tomogr. 2002;26:860-4.
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Caso 3 Case 3 A. Gabilondo*, M. Ugarte, L. Legasa y A. Galardi Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Mendaro, Mendaro, San Sebastián, España Recibido el 24 de abril de 2006; aceptado el 4 de septiembre de 2006
Presentación clínica Mujer de 13 años de edad, que acude a su pediatra por dolor costal bajo, bilateral, de una semana de evolución. No refería ningún otro síntoma. Como
antecedente de interés se constató un ingreso hospitalario el primer año de vida por neumonía. La exploración física fue normal.
Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior. Figura 3 Tomografía computarizada. Ventana de parénquima.
Figura 2 Radiografía de tórax lateral. *Autor para la correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Gabilondo).
Figura 4 Tomografía computarizada. Ventana de parénquima.
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Caso 3. Atresia bronquial congénita Case 3. Congenital bronchial atresia A. Gabilondo*, M. Ugarte, L. Legasa y A. Galardi Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Mendaro, Mendaro, San Sebastián, España Recibido el 24 de abril de 2006; aceptado el 4 de septiembre de 2006
Diagnóstico final Atresia bronquial congénita.
Hallazgos radiológicos La radiografía posteroanterior de tórax muestra una hiperclaridad en el lóbulo superior izquierdo (fig. 1). En la proyección lateral se visualiza un nódulo superpuesto al hilio izquierdo (fig. 2). La tomografía computarizada (TC) en ventana de parénquima muestra en el lóbulo superior izquierdo, en localización parahiliar, 2 formaciones quísticas, de pared fina, ocupadas en su porción declive por un contenido hipodenso que no se realza con contraste (broncocele con moco en su interior) (fig. 3). Se confirma la hiperclaridad visualizada en la radiografía, que corresponde a un lóbulo superior izquierdo hiperinsuflado, enfisematoso, que presenta vasos atenuados (fig. 4).
Comentario La atresia bronquial congénita es una rara anomalía producida por la obliteración focal de un bronquio, habitualmente segmentario, subsegmentario o lobar. El desarrollo de la vía aérea distal es normal1. Normalmente se afectan los lóbulos superiores, y en particular el segmento apicoposterior del lóbulo *Autor para la correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Gabilondo).
superior izquierdo2,3, como en nuestro caso. Suele presentarse en adultos jóvenes con una relación varón/mujer de 2/1. En un 50 % de los casos no provoca síntomas y se detecta de manera casual. En el resto, los hallazgos más comunes incluyen neumonías de repetición, tos con fiebre y disnea 1,4. El diagnóstico es raro en la infancia5. Aunque casi siempre es un hallazgo aislado, puede asociarse a diversas malformaciones como secuestro pulmonar, malformación adenomatoidea quística, enfisema lobar congénito, quiste broncogénico6,7, alteraciones de las arterias pulmonares, aplasia pulmonar o defecto pericárdico3,6. Su etiología es desconocida. El árbol bronquial se desarrolla entre las semanas 4.ª y 15.ª de la gestación y se cree que durante ese período un trastorno vascular puede ser la causa de la no formación del segmento atrésico4,8. En algunos casos la atresia puede ser adquirida en el período posnatal por daño bronquial traumático o postinflamatorio1. En el período neonatal se presenta como una masa de densidad agua (líquido fetal atrapado distalmente). Durante la infancia el líquido se reabsorbe y la atresia se manifiesta como un atrapamiento aéreo. En el bronquio distal al segmento afectado se acumula moco y se forma un broncocele. En el adulto se manifiesta como un nódulo pulmonar solitario y menos frecuentemente como un enfisema lobar congénito1. Los bronquios distales se desarro-
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llan normalmente y su ventilación se hace por vías colaterales (poros de Kohn y canales de Lambert) que actúan con un mecanismo valvular y provocan un atrapamiento aéreo1,2,9. La TC es el procedimiento de elección2-4,6,9 pues permite la visualización del broncocele, de la hiperinsuflación segmentaria y de la hipovascularización. Esta combinación puede considerarse diagnóstica de atresia bronquial congénita3,9. La técnica siempre se debe realizar con contraste, ya que descarta anomalías vasculares coexistentes (especialmente el secuestro pulmonar)1,2,4. La resonancia magnética es de segunda elección y muestra la impactación mucosa en el broncocele como una estructura hiperintensa en T1 y T2. No valora el atrapamiento aéreo1. El diagnóstico diferencial se debe hacer con el secuestro pulmonar, el quiste broncogénico intrapulmonar y otras causas de impactación mucosa como bronquiectasias, cuerpos extraños, granulomas y neoplasias2,3,9. El tratamiento en adultos asintomáticos es conservador. En caso de estar presentes síntomas es necesaria la cirugía4,6.
Gabilondo A et al
Bibliografía 1. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 2003;24:e17. 2. Brea B, López A, Pérez V. Atresia bronquial de localización poco frecuente. Arch Bronconeumol. 1998;34:515. 3. Acosta I, Márquez J, Medina MC, Carrasco MA, Andrés A. Atresia bronquial congénita asintomática en un varón de diez años. An Pediatr (Barc). 2005;62:386-8. 4. Beigelman C, Howarth NH, Chartrand-Lefebvre C, Grenier P. Congenital anomalies of tracheobronchial branching patterns: spiral CT aspects in adults. Eur Radiol. 1998;8:79-85. 5. Morikawa N, Kuroda T, Honna T, Kitano Y, Fuchimoto Y, Terawaki K, et al. Congenital bronchial atresia in infants and children. J Pediatr Surg. 2005;40:1822-6. 6. Yoldi M, Flórez S, Alegre N. Atresia bronquial de localización excepcional. Arch Bronconeumol. 2001;37:514-5. 7. Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, Barnewolt CE, Estrofa JA, Kozakewich HP, et al. Bronchial atresia: the hidden pathology within a spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J Pediatr Surg. 2006;41:61-5. 8. McAllister WH, Wright JR, Crane JP. Main-stem bronchial atresia: intrauterine sonographic diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 1987;148:364-6. 9. Matsushima H, Takayanagi N, Satoh M, Kurashima K, Kanauchi T, Hoshi T, et al. Congenital bronchial atresia: radiologic findings in nine patients. J Comput Assist Tomogr. 2002;26:860-4.