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Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis
ARTICLE IN PRESS
OFTAL-1445; No. of Pages 7
a r c h s o c e s p o f t a l m o l . 2018;xxx(xx):xxx–xxx
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Artículo original
Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis夽 ˜ Sánchez P. Merino Sanz ∗ , I. del Cerro Pérez, G. Alan Peinado y P. Gómez de Liano ˜ ˜ Sección de Motilidad Ocular, Departamento de Oftalmología, HGU Gregorio Maranón, Madrid, Espana
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
Objetivo: Describir las alteraciones de la motilidad ocular, tratamiento y resultados en la
Recibido el 1 de octubre de 2018
miastenia gravis (MG).
Aceptado el 13 de noviembre de
Material y método: Se analizaron retrospectivamente datos de pacientes con MG. Se evalua-
2018
ron la edad media, el sexo, el diagnóstico inicial, la desviación ocular, la evolución de los
On-line el xxx
síntomas, el tratamiento realizado y los resultados. Se consideró buen resultado la resolución de la desviación o diplopía al final del seguimiento en posición primaria de mirada y
Palabras clave:
lectura.
Miastenia gravis
˜ Resultados: Se incluyeron 14 casos (9: mujeres; bilaterales: 10) de edad media: 55,64 anos. En
Miastenia gravis ocular
4 el diagnóstico fue realizado en oftalmología. El diagnóstico inicial fue en 3 casos parálisis
Diplopía
del iii par bilateral, en uno parálisis del iii par unilateral, en 3 paresia de recto superior o
Parálisis oculomotora
inferior, en 2 casos parálisis del vi par, en uno paresia del iv par, en 3 de exotropía y en uno
Ptosis
de endotropía. La diplopía se presentó en los 14 casos y 9 asociaron ptosis. La desviación ocular fue horizontal en 11 (8: exotropía) y vertical en 4. Se realizó cirugía de estrabismo con buen resultado final en 4 casos que no respondieron al tratamiento farmacológico. Seis pacientes resolvieron la diplopía con el tratamiento farmacológico y un caso con prismas. La ptosis requirió tratamiento quirúrgico en un paciente. Se consiguieron buenos resultados en un 78,57%. Conclusión: La diplopía de comienzo agudo secundaria a un estrabismo de ángulo variable o parálisis oculomotora, con o sin ptosis, puede ser diagnóstico de MG. La cirugía de estrabismo consiguió buenos resultados. El tratamiento farmacológico no consiguió resolver la diplopía en todos los casos. ˜ ˜ S.L.U. Todos de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana, © 2018 Sociedad Espanola los derechos reservados.
夽 ˜ Este trabajo fue presentado como comunicación oral en el XXVI Congreso de la Sociedad Espanola de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica, celebrado en Tarragona del 10 al 12 de mayo del 2018. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (P. Merino Sanz). https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.11.007 ˜ ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0365-6691/© 2018 Sociedad Espanola de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana,
Cómo citar este artículo: Merino Sanz P, et al. Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.11.007
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Causes and surgical treatment of diplopia and strabismus secondary to myasthenia gravis a b s t r a c t Keywords:
Objective: To present a report of the ocular motility disorders, treatment and outcomes of
Myasthenia gravis
myasthenia gravis (MG).
Ocular myasthenia gravis
Material and method: A retrospective study was performed on the data of patients with MG.
Diplopia
An evaluation was made using mean age, gender, initial diagnosis, ocular deviation, time of
Oculomotor palsy
onset of clinical characteristics, treatment and results. Resolution of diplopia and/or ocular
Ptosis
deviation in primary and reading gaze was considered a good outcome at the end of followup. Results: A total of 14 cases were included. The mean age of the sample was 55.64 years, of which 9 were women, and 10 cases were bilateral. The diagnosis was made by ophthalmologists in 4 cases. The initial diagnoses were diverse: bilateral cranial third nerve palsy in 3, unilateral third nerve palsy in 1, superior or inferior rectus palsy in 3, sixth nerve palsy in 2, fourth nerve palsy in 1, exotropia in 3 and esotropia in 1. Diplopia was presented in 14 cases and 9 associated ptosis. The different types of strabismus were horizontal ocular deviation in 11 cases: 8 with exotropia, and 4 with vertical deviation. Strabismus surgery was performed in 4 cases that did not respond to medical treatment, with a good final outcome. Pharmacological treatment resolved diplopia in 6 cases, and prisms in one. Ptosis surgery was only necessary in one patient. Outcome was favourable in 78.57% at the end of follow-up. Conclusion: Acute onset diplopia caused by strabismus with variable angle or oculomotor palsy, associated or not with a ptosis can indicate MG. There were favourable outcomes with strabismus surgery. Pharmacological treatment did not resolve the diplopia in all cases. ˜ ˜ S.L.U. All rights de Oftalmolog´ıa. Published by Elsevier Espana, © 2018 Sociedad Espanola reserved.
Introducción La miastenia gravis (MG) es una enfermedad crónica con un trastorno de la transmisión neuromuscular caracterizada por la debilidad y fatigabilidad de la musculatura voluntaria, sobre todo la inervada por los pares craneales1 . Está causada por un trastorno adquirido autoinmune, en el que se forman anticuerpos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina (Ach). La musculatura ocular se afecta en un 90% de los pacientes y es la forma de presentación en un 75%1-3 . La MG ocular (MGO) es una forma de miastenia donde solo hay afectación clínica de los músculos extraoculares, del elevador del párpado superior y del músculo orbicular1 . La ˜ ˜ incidencia de la MGO varía de 1/20.000/ano-0,4/1.000.000/a no. No hay predilección racial, ni geográfica, pero los hombres se afectan con mayor frecuencia1,4 . Puede afectarse cualquier ˜ 5 y por encima grupo de edad, aunque por debajo de los 10 anos de los 70 es muy infrecuente; sin embargo, la prevalencia de la enfermedad está aumentando en los pacientes de edad avanzada, probablemente debido a una disminución de la mortalidad6 . Según el inicio de la enfermedad la MGO, se clasi˜ fica en MGO de comienzo temprano (< 50 anos) y de comienzo 7 . La enfermedad de Graves coexiste en un ˜ tardío (> 50 anos) 4-10% de los pacientes con miastenia1,8 . Las características clínicas oculares de la MG son la ptosis y la diplopía. La diplopía es el segundo síntoma más frecuente. Se produce por una debilidad o paresia de los músculos
extraoculares9 . La MG puede imitar cualquier cuadro de paresia muscular, desde una paresia aislada, oftalmoplejía externa completa, oftalmoplejía internuclear, síndrome del uno y medio, parálisis del iii sin afectación pupilar, parálisis doble de los elevadores, etc.10,11 . Clásicamente, el músculo que se afecta con más frecuencia es el recto medio, seguido del recto inferior, y de los músculos oblicuos inferior y superior1 ; sin embargo, la frecuencia de afectación de cada uno de ellos no se ha determinado con exactitud en la literatura médica12 . El fenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente. Los trastornos pupilares y de la acomodación no son clínicamente significativos1 . En la MG hay ausencia de dolor ocular, disminución de AV, cefaleas y anomalías pupilares3 . El propósito de este estudio es evaluar las alteraciones de la motilidad ocular de los pacientes diagnosticados de MG, el tratamiento empleado para resolver la diplopía y los resultados obtenidos en la consulta de motilidad ocular y diplopía de un hospital terciario.
Material y métodos Se realizó un estudio retrospectivo de los datos de las historias de los pacientes diagnosticados o tratados de diplopía o estrabismo por MG en la sección de motilidad ocular de nuestro ˜ El estudio fue aprobado por el hospital en los últimos 20 anos. Comité Ético de nuestro hospital y la recogida de datos se ha realizado de acuerdo con el protocolo de Helsinki.
Cómo citar este artículo: Merino Sanz P, et al. Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.11.007
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Los criterios de inclusión fueron todos los casos con diplopía o estrabismo, asociados o no a ptosis, y diagnosticados de MG por el servicio de neurología después de haber realizado los test diagnósticos apropiados y ante la sospecha clínica del cuadro, aunque la derivación del sujeto fuera desde el servicio de oftalmología. Los criterios de exclusión fueron los casos con sospecha clínica de MG pero que fue descartada por el servicio de neurología después de haber realizado los test diagnósticos apropiados, incluyendo la buena respuesta al tratamiento farmacológico. Se evaluaron como variables principales la edad, el sexo, el ojo afectado, la presencia de ptosis o diplopía y cuál fue el diagnóstico inicial causante de la diplopía (tabla 1). Se recogió el tiempo de evolución de los síntomas, y si hubo progresión a MG generalizada, dato que fue recogido de la exploración por parte del servicio de neurología. La desviación en las 9 posiciones de la mirada y en la maniobra de Bielschowsky se realizó con el cover test alterno con prismas o con el test de Hirschberg en caso de mala fijación o colaboración. Como variables secundarias, se analizaron los datos sobre las limitaciones de las ducciones iniciales y finales, la torsión subjetiva analizada con el cristal de Maddox, y la torsión ocular objetiva analizada mediante retinografía, la visión binocular (VB) y estereopsis evaluadas inicialmente y al final del seguimiento con el test de Worth o el TNO, y la pantalla de Lancaster. Se analizó el tratamiento realizado en cada caso, si se realizó cirugía del estrabismo, el tiempo de seguimiento desde el diagnóstico hasta la última exploración, la procedencia del enfermo (oftalmología o neurología) y los resultados. Se realizó cirugía de estrabismo ante la presencia de diplopía y estrabismo crónicos y estables después de comprobar ausencia de respuesta al tratamiento farmacológico. Se consideró buen resultado cuando no existía diplopía o desviación al final del seguimiento en posición primaria de la mirada y en posición de lectura. El estudio estadístico se realizó con el programa IBM SPSS Statistics para Windows Version 22.0 (IBM Corp, Armonk, New York, EE. UU.). Se estudiaron la media y desviación estándar (SD) de la edad, y del periodo de evolución desde el inicio de los síntomas. El porcentaje de hombres y mujeres. La frecuencia de diplopía inicial y al final del seguimiento. Se analizó el porcentaje de buenos resultados, con tratamiento médico o quirúrgico y el tiempo medio de seguimiento.
Resultados La muestra la constituyeron un total de 14 casos. La edad ˜ ˜ (rango: 2-82 anos), 9 (64,28%) media fue de 55,64 ± 24,24 anos fueron mujeres y 5 (35,72%) hombres. En 10 (71,43%) el diagnóstico fue realizado en neurología; sin embargo, 4 (28,57%) fueron diagnosticados por parte del oftalmólogo y derivados al servicio de neurología. Nueve casos (64,28%) se presentaron inicialmente como MGO, 3 (21,42%) como MG general y ˜ 2 (14,28%) como MG congénita de 2 y 13 anos de edad, respectivamente. Ningún caso con MGO se generalizó durante el periodo de seguimiento. En 2 casos (14,28%) se asoció enfermedad de Graves, sin presentar alteraciones oftalmológicas relacionadas con dicha enfermedad. Con respecto a la clínica oftalmológica, en 10 (71,43%) casos se presentó de manera bilateral, y únicamente en 4 (28,28%)
3
se afectó un solo ojo (tabla 1). Los síntomas encontrados fueron diplopía en los 14 (100%) casos y 9 (64,29%) asociaron ptosis. El periodo de evolución medio de los síntomas fue de 18,15 ± 24,68 meses (0,33-60 meses). La desviación ocular más frecuente en posición primaria de la mirada fue horizontal: 11 casos (78,57%), de los cuales 8 tenían exotropía. En 4 (28,57%) se observó una desviación vertical (2 de estos asociaban desviación horizontal). Un paciente no presentaba desviación en posición primaria de la mirada (7,14%), aunque tenía diplopía en infraversión por hiperforia derecha secundaria a paresia de recto inferior del ojo derecho. El diagnóstico inicial fue en 4 casos parálisis del iii nervio (bilateral en 3), en 2 casos parálisis del vi nervio (bilateral en uno), en 3 paresia de recto superior o inferior, en uno paresia del iv nervio, en 3 exotropía y en uno endotropía (tabla 1). Según el análisis de las ducciones el recto lateral estaría afectado en 6 casos, el recto superior en 4, el recto medio en 3, el recto inferior en 3, y el oblicuo superior en uno. El 100% fueron tratados con tratamiento sistémico farmacológico, 12 (85,71%) con piridostigmina, 2 (14,28%) con azatioprina y uno (7,14%) con amifapridina debido a la corta ˜ edad del paciente (2 anos). En 11 (78,57%) se asoció prednisona a dosis variable, uno de los cuales tuvo que suspender el tratamiento por fracturas óseas frecuentes. Seis pacientes (42,85%) fueron controlados sin diplopía, solo con el tratamiento sistémico farmacológico. En cuanto al tratamiento oftalmológico, 4 (28,57%) fueron operados de estrabismo por no presentar mejoría con el tratamiento farmacológico, por tener un gran ángulo de desviación en 3 casos (1,3 y 5), y por la cronicidad del estrabismo (rango, 16-84 meses), con un buen resultado final en el 100% de los casos. En la tabla 2 se describen los procedimientos quirúrgicos realizados. Dos casos necesitaron 2 tiempos quirúrgicos por el gran ángulo de desviación. La cirugía se realizó con anestesia tópica en 3 casos (75%). La anestesia general se utilizó en un paciente pediátrico. En uno (7,14%) se resolvió la diplopía con prismas; sin embargo, en 3 casos (21,42%) ha sido imposible controlar la desviación hasta el final del estudio, por la variabilidad del ángulo de desviación en 2 pacientes y ˜ por la corta edad de un caso de 2 anos con pluripatología e imposibilidad de realizar tratamiento quirúrgico por sus condiciones sistémicas. La ptosis requirió tratamiento quirúrgico en un caso (7,14%), que además también había sido tratado previamente con bótox en zona palpebral por blefaroespasmo idiopático asociado (no relación aparente con la enfermedad), sin ningún efecto secundario sistémico. Se consiguieron buenos resultados en11 pacientes (78,57%) al final del estudio. El tiempo medio de seguimiento fue de 50,21 ± 54,05 meses (1-168 meses).
Discusión La mayoría de las publicaciones científicas sobrestiman la MG y MGO, ya que basan sus criterios diagnósticos en la presencia de ptosis o diplopía asociadas a la positividad de uno de los siguientes test: hielo, edrofonio, signo de Cogan, fatiga o empeoramiento en la mirada superior, anticuerpos anti-Ach y EMG de fibra aislada (Jitter) anómalo1,13,14 . Sin embargo, en este estudio solo se ha conseguido recopilar los datos de
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Tabla 1 – Datos de la exploración oculomotora y neurológica en la miastenia gravis Caso
˜ Edad (anos) Sexo
1
13
M
AO
Ptosis + diplopía
4 meses
Parálisis VI bilateral
MGC
No datos
No
2 3
61 66
H H
AO AO
Diplopía Ptosis + diplopía
60 meses 1 mes
Exotropía Parálisis III bilateral
MGO MGO
No datos Estimulación repetitiva + Jitter +
No No
4
66
M
AO
Diplopía
3 meses
Exotropía + DV
MGO
Jitter + respuesta a piridostigmina + Anti-Ach – Anti-MUSK– Clínica Anti-Ach + Jitter – Estimulación repetitiva + Jitter + Estimulación repetitiva + Déficit de CHAT (congénita) Jitter + Anti-Ach +
Sí Hp OI 4◦
No Hp OI 6◦
Ojo
Síntomas
Evolución
Diagnóstico inicial
Tipo
Exploración neurológica
DV
DH
Torsión subjetiva
Torsión objetiva
Limitación ducciones
Procedencia
+ 20◦ c y l
–
–
Neurología
–35◦ c –30◦ l 10◦ c y l
– – Exciclo OI 10◦ –
No
No
Abducción Infraducción Supraducción No Abducción Aducción Infraducción Supraducción No
+ 25◦ c y l No
– No
– Exciclo OI
No No
Neurología Neurología
No
–3◦ c y l
–
–
Supraducción
Oftalmología
No
–15◦ c
–
–
No
Neurología
No
–7◦ c y l
–
–
Neurología
Neurología Neurología
Neurología
–8◦ c –10◦ l
5 6
51 70
M M
AO OI
Ptosis + diplopía Diplopía
– 60 meses
Endotropía Parálisis IV OI
MG MGO
7
81
M
AO
Ptosis + diplopía
10 días
Parálisis III incompleto OD
MG
8
2
H
OI
Diplopía
24 meses
Exotropía
MGC
9
61
H
AO
Ptosis + diplopía
1 mes
Parálisis III incompleto AO
MGO
10
56
M
AO
Ptosis + diplopía
1 mes
MGO
No datos
hp OD
–25◦ c y l
Inciclo OD 10◦ –
11
82
M
AO
Ptosis + diplopía
3 meses
Parálisis III AO incompleto Paresia RI OD
MGO
Hp OD
No
No
–
12
33
M
OD
Diplopía
7 meses
Paresia VI OD
MGO
No
–
Abducción
Oftalmología
57
M
AO
Ptosis + diplopía
60 meses
No
No
No
No
Neurología
14
80
H
OI
Ptosis + diplopía
12 meses
Paresia RS OI y RI MGO OD Paresia RS OI MG
+ 2◦ c + 5◦ l No
–
13
Anti-Ach + Jitter + Anti-Ach – Jitter + Estimulación repetitiva + Anti-Ach + Jitter +
Abducción Aducción Infraducción Abducción Aducción No
No
–5◦ c y l
No
No
Supraducción Abducción
Oftalmología
Neurología Neurología
AO: ambos ojos; c: cerca; CHAT: enzima colinacetiltransferasa; DH: desviación horizontal; DV: desviación vertical; exciclo: exciclotorsión; H: hombre; Hp: hipertropía; hp: hipotropía; inciclo: inciclotorsión; l: lejos; M: mujer; MGC: miastenia gravis congénita; MG: miastenia generalizada; MGO: miastenia gravis ocular; OD: ojo derecho; OI: ojo izquierdo; RI: recto inferior; RS: recto superior.
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Trat médico
Timectomía/Ig/ plasmaféresis/ micofenolato/ ciclosporina
Cirugía
Duración del estrabismo o diplopía hasta cirugía
Tipo de cirugía
Limitación ducciones finales
1
P
No
Sí
16 meses
2
Corticoides + P
No
Sí
84 meses
Retro RRMM 10 mm Retro RRLL 8,5 mm Resec RRMM 7 mm
Abd, adu, supra AO Abd AO
3 4 5
Corticoides + P Corticoides + A Corticoides + P
No No No
No No Sí
60 meses
6
Corticoides + P
No
Sí
60 meses
7
Corticoides + P
No
8
Corticoides amifapridina Corticoides + P Corticoides + P Corticoides + P P Corticoides + P P+A
Ig en cuadro agudo No No No datos No No No No
9 10 11 12 13 14
Anestesia
Prismas
Resultado
Tiempo seguimiento
Enfermedad Graves
General
No
Bueno
60 meses
No
Tópica
No
Bueno
36 meses
No
Supra OD No –
Tópica
No Sí No
Bueno Malo Bueno
60 meses 84 meses 156 meses
No No No
–
Tópica
No
Bueno
50 meses
No
–
No
Bueno
9 meses
Sí
No
–
No
Malo
9 meses
No
No No No No No No
Abd, adu No No – No No
Sí No No Sí No No
Bueno Bueno Bueno Malo Bueno Bueno
48 meses 168 meses 7 meses 1 mes 3 meses 12 meses
No Sí No No No No
Retro RRMM 6 y 7 mm Resec RRLL 7 mm Retro parcial nasal RS 4 mm OI
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Caso
A: azatioprina; Abd: abducción; adu: aducción; AO: ambos ojos;OI: ojo izquierdo; OD: ojo derecho; P: piridostigmina; resec: resección; Retro: retroinserción; RRLL: rectos laterales; RRMM: rectos medios; RS: recto superior; supra: supraducción; Trat: tratamiento.
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Tabla 2 – Tratamiento y resultados de los pacientes con miastenia gravis
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14 pacientes tratados en la consulta de motilidad ocular y diplopía con el diagnóstico de certeza de MG y MGO. La escasez de la muestra podría deberse a una falta de derivación de los pacientes desde neurología a oftalmología en aquellos en los que desaparezca la diplopía con la administración sistémica del tratamiento por lo que no necesitarían ser derivados. Sin embargo, un 28,57% de los casos ha sido diagnosticado en la consulta de diplopía, por lo que es importante pensar en esta enfermedad ante la presencia de visión doble o estrabismo de comienzo agudo, con o sin ptosis, especialmente si existe variabilidad sintomática y a pesar de su rareza y de la mayor frecuencia de enfermedades más frecuentes como las paresias de los nervios craneales15 . Entre un 20-50% de los pacientes con MGO desarrollarán enfermedad clínica generalizada en el plazo de ˜ Aunque el tratamiento óptimo de la MGO no está 2 anos. determinado en la actualidad, los corticoides disminuyen la progresión a enfermedad generalizada frente a los pacientes no tratados con corticoides, o en los que se interrumpe la medicación3,7,16,17 . Si permanece siendo solo ocular durante ˜ hay menos probabilidad que se generalice. En nuestra 3 anos, ˜ muestra ningún paciente desarrolló la enfermedad pequena generalizada a pesar de un tiempo medio de seguimiento suficientemente largo (50,21 meses). Entre un 10-20% de los casos con MGO van a remitir espontáneamente. El tratamiento con corticoides y azatioprina parece que produce una mayor incidencia de remisiones y una menor progresión a enfermedad generalizada4,7,9,17 . Ninguno de nuestros casos tuvo remisión de la enfermedad a pesar del tratamiento sistémico con corticoides en 11 de los pacientes. Los inhibidores de la colinesterasa pueden mejorar los síntomas, sobre todo la ptosis, pero no la diplopía, y no previenen la progresión de la enfermedad18 . No se han encontrado factores predictores en la MGO que ayuden a desarrollar MG generalizada, aunque el sexo femenino, la edad avanzada y la presencia de anticuerpos anti-Ach positivos favorecen la progresión7,19 . El porcentaje de mujeres de nuestra muestra ha sido del 64,28% y no podría explicar este dato por sí solo la ausencia del desarrollo a MG generalizada, y la predilección por el sexo masculino publicada en la MGO1 . En 2 de nuestros casos (14,28%) se asoció enfermedad de Graves, dato que coincide con las publicaciones científicas8 . Los test diagnósticos en la MGO son menos sensibles que en la MG general, por lo que los síntomas y signos clínicos son muy importantes1,4 . De acuerdo con la literatura publicada, la ptosis aislada representa un 10% de los casos con MG, la asociación de ptosis y diplopía un 64-90%9 , y la afectación del orbicular un 25%1 . En esta muestra la diplopía se presentó en el 100% de los casos y 9 (64,29%) asociaron ptosis. La ptosis aislada no se observó en ningún paciente. La diplopía se controló en 6 casos (42,85%) con el tratamiento sistémico farmacológico, mientras que la ptosis fue solucionada con el tratamiento sistémico en todos excepto en un paciente, en el que fue necesaria la cirugía. Este dato apoya los estudios publicados sobre el hecho de que la diplopía sea más difícil de resolver al necesitar un sistema oculomotor perfecto para conseguir que los ejes visuales estén perfectamente alineados y obtener fusión y buena VB. Cualquier alteración
mínima de un músculo extraocular causaría la alteración de la VB y la aparición de la diplopía1 . La MG y la MGO pueden simular cualquier cuadro de estrabismo incomitante20 . Los músculos más afectados son el recto medio y el recto inferior. En los casos severos puede existir un cuadro de oftalmoplejía total1,3,9 . En nuestra muestra, el diagnóstico inicial y la afectación de un músculo extraocular fueron variados, con una mayor afectación del recto lateral seguido del recto superior, el recto medio y el recto inferior tuvieron igual incidencia. La cirugía de estrabismo está reservada para los casos crónicos y documentados de estabilidad de la desviación ocular y de limitación de los movimientos oculares, y no se aconseja en la fase activa de la enfermedad21-24 . La técnica quirúrgica más conveniente son las recesiones de los músculos extraoculares, en vez de resecciones por las fibrosis musculares que se producen25 . La administración de toxina botulínica, aunque controvertida, ha sido utilizada con buenos resultados en los pacientes con MGO25 . Los prismas no suelen ser tolerados por la incomitancia de la desviación; sin embargo, en ˜ pequenas desviaciones, mientras se espera a la resolución de los síntomas o a la estabilidad, pueden ser efectivos. En nuestro estudio, solo un paciente ha resuelto la diplopía con prismas. Aunque el pronóstico a largo plazo sea incierto, se pueden conseguir buenos resultados quirúrgicos con la cirugía de estrabismo en pacientes con MGO y MG que desarrollen diplopía y estrabismo26 . Un total de 4 casos de este estudio han necesitado cirugía de estrabismo, 3 de ellos con un gran ángulo de desviación que requirió cirugía en 2 tiempos quirúr˜ de gicos, y un caso con diplopía estable y crónica, de 5 anos ˜ de desviación vertical evolución que tenía un ángulo pequeno y se corrigió con una recesión parcial del recto superior. Todos los casos operados obtuvieron un buen resultado al final del periodo de seguimiento. El tratamiento con toxina botulínica solo se empleó en un paciente con blefaroespasmo asociado a la ptosis, que después fue operado de la misma. Aunque se consiguieron buenos resultados en un 78,57%, el tiempo medio de evolución de la diplopía ha sido largo (18,15 meses) y los pacientes esperaron mucho tiempo antes de tener controlada su visión doble y desviación. ˜ pequeno ˜ de Las limitaciones de este estudio son el tamano la muestra, motivado por la falta de derivación a la consulta de motilidad ocular y diplopía que no permite sacar conclusiones sobre la incidencia real de la enfermedad y de sus diferentes manifestaciones, y el ser retrospectivo, lo que condiciona la falta de datos en las historias como la torsión objetiva y subjetiva. En conclusión, un tercio de los pacientes fue diagnosticado de sospecha de la enfermedad por parte del oftalmólogo, por lo que debe ser tenido en cuenta ante la presencia de diplopía binocular y estrabismo de comienzo agudo en cualquier edad; el diagnóstico inicial más frecuente fue la parálisis del iii nervio; la cirugía de estrabismo consiguió buenos resultados en todos los casos operados; el tratamiento multidisciplinar neurológico y oftalmológico consiguió resolver la diplopía y la desviación en la mayoría de los casos, pero un porcentaje continuó con diplopía, por lo que una mayor derivación de casos a oftalmología por parte de neurología sería conveniente para mejorar la situación clínica de los pacientes con MG.
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Conflicto de intereses No conflicto de intereses.
bibliograf í a
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Cómo citar este artículo: Merino Sanz P, et al. Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.11.007
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ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Artículo original
Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis夽 ˜ Sánchez P. Merino Sanz ∗ , I. del Cerro Pérez, G. Alan Peinado y P. Gómez de Liano ˜ ˜ Sección de Motilidad Ocular, Departamento de Oftalmología, HGU Gregorio Maranón, Madrid, Espana
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
Objetivo: Describir las alteraciones de la motilidad ocular, tratamiento y resultados en la
Recibido el 1 de octubre de 2018
miastenia gravis (MG).
Aceptado el 13 de noviembre de
Material y método: Se analizaron retrospectivamente datos de pacientes con MG. Se evalua-
2018
ron la edad media, el sexo, el diagnóstico inicial, la desviación ocular, la evolución de los
On-line el xxx
síntomas, el tratamiento realizado y los resultados. Se consideró buen resultado la resolución de la desviación o diplopía al final del seguimiento en posición primaria de mirada y
Palabras clave:
lectura.
Miastenia gravis
˜ Resultados: Se incluyeron 14 casos (9: mujeres; bilaterales: 10) de edad media: 55,64 anos. En
Miastenia gravis ocular
4 el diagnóstico fue realizado en oftalmología. El diagnóstico inicial fue en 3 casos parálisis
Diplopía
del iii par bilateral, en uno parálisis del iii par unilateral, en 3 paresia de recto superior o
Parálisis oculomotora
inferior, en 2 casos parálisis del vi par, en uno paresia del iv par, en 3 de exotropía y en uno
Ptosis
de endotropía. La diplopía se presentó en los 14 casos y 9 asociaron ptosis. La desviación ocular fue horizontal en 11 (8: exotropía) y vertical en 4. Se realizó cirugía de estrabismo con buen resultado final en 4 casos que no respondieron al tratamiento farmacológico. Seis pacientes resolvieron la diplopía con el tratamiento farmacológico y un caso con prismas. La ptosis requirió tratamiento quirúrgico en un paciente. Se consiguieron buenos resultados en un 78,57%. Conclusión: La diplopía de comienzo agudo secundaria a un estrabismo de ángulo variable o parálisis oculomotora, con o sin ptosis, puede ser diagnóstico de MG. La cirugía de estrabismo consiguió buenos resultados. El tratamiento farmacológico no consiguió resolver la diplopía en todos los casos. ˜ ˜ S.L.U. Todos de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana, © 2018 Sociedad Espanola los derechos reservados.
夽 ˜ Este trabajo fue presentado como comunicación oral en el XXVI Congreso de la Sociedad Espanola de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica, celebrado en Tarragona del 10 al 12 de mayo del 2018. ∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (P. Merino Sanz). https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.11.007 ˜ ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0365-6691/© 2018 Sociedad Espanola de Oftalmolog´ıa. Publicado por Elsevier Espana,
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Causes and surgical treatment of diplopia and strabismus secondary to myasthenia gravis a b s t r a c t Keywords:
Objective: To present a report of the ocular motility disorders, treatment and outcomes of
Myasthenia gravis
myasthenia gravis (MG).
Ocular myasthenia gravis
Material and method: A retrospective study was performed on the data of patients with MG.
Diplopia
An evaluation was made using mean age, gender, initial diagnosis, ocular deviation, time of
Oculomotor palsy
onset of clinical characteristics, treatment and results. Resolution of diplopia and/or ocular
Ptosis
deviation in primary and reading gaze was considered a good outcome at the end of followup. Results: A total of 14 cases were included. The mean age of the sample was 55.64 years, of which 9 were women, and 10 cases were bilateral. The diagnosis was made by ophthalmologists in 4 cases. The initial diagnoses were diverse: bilateral cranial third nerve palsy in 3, unilateral third nerve palsy in 1, superior or inferior rectus palsy in 3, sixth nerve palsy in 2, fourth nerve palsy in 1, exotropia in 3 and esotropia in 1. Diplopia was presented in 14 cases and 9 associated ptosis. The different types of strabismus were horizontal ocular deviation in 11 cases: 8 with exotropia, and 4 with vertical deviation. Strabismus surgery was performed in 4 cases that did not respond to medical treatment, with a good final outcome. Pharmacological treatment resolved diplopia in 6 cases, and prisms in one. Ptosis surgery was only necessary in one patient. Outcome was favourable in 78.57% at the end of follow-up. Conclusion: Acute onset diplopia caused by strabismus with variable angle or oculomotor palsy, associated or not with a ptosis can indicate MG. There were favourable outcomes with strabismus surgery. Pharmacological treatment did not resolve the diplopia in all cases. ˜ ˜ S.L.U. All rights de Oftalmolog´ıa. Published by Elsevier Espana, © 2018 Sociedad Espanola reserved.
Introducción La miastenia gravis (MG) es una enfermedad crónica con un trastorno de la transmisión neuromuscular caracterizada por la debilidad y fatigabilidad de la musculatura voluntaria, sobre todo la inervada por los pares craneales1 . Está causada por un trastorno adquirido autoinmune, en el que se forman anticuerpos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina (Ach). La musculatura ocular se afecta en un 90% de los pacientes y es la forma de presentación en un 75%1-3 . La MG ocular (MGO) es una forma de miastenia donde solo hay afectación clínica de los músculos extraoculares, del elevador del párpado superior y del músculo orbicular1 . La ˜ ˜ incidencia de la MGO varía de 1/20.000/ano-0,4/1.000.000/a no. No hay predilección racial, ni geográfica, pero los hombres se afectan con mayor frecuencia1,4 . Puede afectarse cualquier ˜ 5 y por encima grupo de edad, aunque por debajo de los 10 anos de los 70 es muy infrecuente; sin embargo, la prevalencia de la enfermedad está aumentando en los pacientes de edad avanzada, probablemente debido a una disminución de la mortalidad6 . Según el inicio de la enfermedad la MGO, se clasi˜ fica en MGO de comienzo temprano (< 50 anos) y de comienzo 7 . La enfermedad de Graves coexiste en un ˜ tardío (> 50 anos) 4-10% de los pacientes con miastenia1,8 . Las características clínicas oculares de la MG son la ptosis y la diplopía. La diplopía es el segundo síntoma más frecuente. Se produce por una debilidad o paresia de los músculos
extraoculares9 . La MG puede imitar cualquier cuadro de paresia muscular, desde una paresia aislada, oftalmoplejía externa completa, oftalmoplejía internuclear, síndrome del uno y medio, parálisis del iii sin afectación pupilar, parálisis doble de los elevadores, etc.10,11 . Clásicamente, el músculo que se afecta con más frecuencia es el recto medio, seguido del recto inferior, y de los músculos oblicuos inferior y superior1 ; sin embargo, la frecuencia de afectación de cada uno de ellos no se ha determinado con exactitud en la literatura médica12 . El fenómeno de Bell puede estar disminuido o ausente. Los trastornos pupilares y de la acomodación no son clínicamente significativos1 . En la MG hay ausencia de dolor ocular, disminución de AV, cefaleas y anomalías pupilares3 . El propósito de este estudio es evaluar las alteraciones de la motilidad ocular de los pacientes diagnosticados de MG, el tratamiento empleado para resolver la diplopía y los resultados obtenidos en la consulta de motilidad ocular y diplopía de un hospital terciario.
Material y métodos Se realizó un estudio retrospectivo de los datos de las historias de los pacientes diagnosticados o tratados de diplopía o estrabismo por MG en la sección de motilidad ocular de nuestro ˜ El estudio fue aprobado por el hospital en los últimos 20 anos. Comité Ético de nuestro hospital y la recogida de datos se ha realizado de acuerdo con el protocolo de Helsinki.
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Los criterios de inclusión fueron todos los casos con diplopía o estrabismo, asociados o no a ptosis, y diagnosticados de MG por el servicio de neurología después de haber realizado los test diagnósticos apropiados y ante la sospecha clínica del cuadro, aunque la derivación del sujeto fuera desde el servicio de oftalmología. Los criterios de exclusión fueron los casos con sospecha clínica de MG pero que fue descartada por el servicio de neurología después de haber realizado los test diagnósticos apropiados, incluyendo la buena respuesta al tratamiento farmacológico. Se evaluaron como variables principales la edad, el sexo, el ojo afectado, la presencia de ptosis o diplopía y cuál fue el diagnóstico inicial causante de la diplopía (tabla 1). Se recogió el tiempo de evolución de los síntomas, y si hubo progresión a MG generalizada, dato que fue recogido de la exploración por parte del servicio de neurología. La desviación en las 9 posiciones de la mirada y en la maniobra de Bielschowsky se realizó con el cover test alterno con prismas o con el test de Hirschberg en caso de mala fijación o colaboración. Como variables secundarias, se analizaron los datos sobre las limitaciones de las ducciones iniciales y finales, la torsión subjetiva analizada con el cristal de Maddox, y la torsión ocular objetiva analizada mediante retinografía, la visión binocular (VB) y estereopsis evaluadas inicialmente y al final del seguimiento con el test de Worth o el TNO, y la pantalla de Lancaster. Se analizó el tratamiento realizado en cada caso, si se realizó cirugía del estrabismo, el tiempo de seguimiento desde el diagnóstico hasta la última exploración, la procedencia del enfermo (oftalmología o neurología) y los resultados. Se realizó cirugía de estrabismo ante la presencia de diplopía y estrabismo crónicos y estables después de comprobar ausencia de respuesta al tratamiento farmacológico. Se consideró buen resultado cuando no existía diplopía o desviación al final del seguimiento en posición primaria de la mirada y en posición de lectura. El estudio estadístico se realizó con el programa IBM SPSS Statistics para Windows Version 22.0 (IBM Corp, Armonk, New York, EE. UU.). Se estudiaron la media y desviación estándar (SD) de la edad, y del periodo de evolución desde el inicio de los síntomas. El porcentaje de hombres y mujeres. La frecuencia de diplopía inicial y al final del seguimiento. Se analizó el porcentaje de buenos resultados, con tratamiento médico o quirúrgico y el tiempo medio de seguimiento.
Resultados La muestra la constituyeron un total de 14 casos. La edad ˜ ˜ (rango: 2-82 anos), 9 (64,28%) media fue de 55,64 ± 24,24 anos fueron mujeres y 5 (35,72%) hombres. En 10 (71,43%) el diagnóstico fue realizado en neurología; sin embargo, 4 (28,57%) fueron diagnosticados por parte del oftalmólogo y derivados al servicio de neurología. Nueve casos (64,28%) se presentaron inicialmente como MGO, 3 (21,42%) como MG general y ˜ 2 (14,28%) como MG congénita de 2 y 13 anos de edad, respectivamente. Ningún caso con MGO se generalizó durante el periodo de seguimiento. En 2 casos (14,28%) se asoció enfermedad de Graves, sin presentar alteraciones oftalmológicas relacionadas con dicha enfermedad. Con respecto a la clínica oftalmológica, en 10 (71,43%) casos se presentó de manera bilateral, y únicamente en 4 (28,28%)
3
se afectó un solo ojo (tabla 1). Los síntomas encontrados fueron diplopía en los 14 (100%) casos y 9 (64,29%) asociaron ptosis. El periodo de evolución medio de los síntomas fue de 18,15 ± 24,68 meses (0,33-60 meses). La desviación ocular más frecuente en posición primaria de la mirada fue horizontal: 11 casos (78,57%), de los cuales 8 tenían exotropía. En 4 (28,57%) se observó una desviación vertical (2 de estos asociaban desviación horizontal). Un paciente no presentaba desviación en posición primaria de la mirada (7,14%), aunque tenía diplopía en infraversión por hiperforia derecha secundaria a paresia de recto inferior del ojo derecho. El diagnóstico inicial fue en 4 casos parálisis del iii nervio (bilateral en 3), en 2 casos parálisis del vi nervio (bilateral en uno), en 3 paresia de recto superior o inferior, en uno paresia del iv nervio, en 3 exotropía y en uno endotropía (tabla 1). Según el análisis de las ducciones el recto lateral estaría afectado en 6 casos, el recto superior en 4, el recto medio en 3, el recto inferior en 3, y el oblicuo superior en uno. El 100% fueron tratados con tratamiento sistémico farmacológico, 12 (85,71%) con piridostigmina, 2 (14,28%) con azatioprina y uno (7,14%) con amifapridina debido a la corta ˜ edad del paciente (2 anos). En 11 (78,57%) se asoció prednisona a dosis variable, uno de los cuales tuvo que suspender el tratamiento por fracturas óseas frecuentes. Seis pacientes (42,85%) fueron controlados sin diplopía, solo con el tratamiento sistémico farmacológico. En cuanto al tratamiento oftalmológico, 4 (28,57%) fueron operados de estrabismo por no presentar mejoría con el tratamiento farmacológico, por tener un gran ángulo de desviación en 3 casos (1,3 y 5), y por la cronicidad del estrabismo (rango, 16-84 meses), con un buen resultado final en el 100% de los casos. En la tabla 2 se describen los procedimientos quirúrgicos realizados. Dos casos necesitaron 2 tiempos quirúrgicos por el gran ángulo de desviación. La cirugía se realizó con anestesia tópica en 3 casos (75%). La anestesia general se utilizó en un paciente pediátrico. En uno (7,14%) se resolvió la diplopía con prismas; sin embargo, en 3 casos (21,42%) ha sido imposible controlar la desviación hasta el final del estudio, por la variabilidad del ángulo de desviación en 2 pacientes y ˜ por la corta edad de un caso de 2 anos con pluripatología e imposibilidad de realizar tratamiento quirúrgico por sus condiciones sistémicas. La ptosis requirió tratamiento quirúrgico en un caso (7,14%), que además también había sido tratado previamente con bótox en zona palpebral por blefaroespasmo idiopático asociado (no relación aparente con la enfermedad), sin ningún efecto secundario sistémico. Se consiguieron buenos resultados en11 pacientes (78,57%) al final del estudio. El tiempo medio de seguimiento fue de 50,21 ± 54,05 meses (1-168 meses).
Discusión La mayoría de las publicaciones científicas sobrestiman la MG y MGO, ya que basan sus criterios diagnósticos en la presencia de ptosis o diplopía asociadas a la positividad de uno de los siguientes test: hielo, edrofonio, signo de Cogan, fatiga o empeoramiento en la mirada superior, anticuerpos anti-Ach y EMG de fibra aislada (Jitter) anómalo1,13,14 . Sin embargo, en este estudio solo se ha conseguido recopilar los datos de
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Tabla 1 – Datos de la exploración oculomotora y neurológica en la miastenia gravis Caso
˜ Edad (anos) Sexo
1
13
M
AO
Ptosis + diplopía
4 meses
Parálisis VI bilateral
MGC
No datos
No
2 3
61 66
H H
AO AO
Diplopía Ptosis + diplopía
60 meses 1 mes
Exotropía Parálisis III bilateral
MGO MGO
No datos Estimulación repetitiva + Jitter +
No No
4
66
M
AO
Diplopía
3 meses
Exotropía + DV
MGO
Jitter + respuesta a piridostigmina + Anti-Ach – Anti-MUSK– Clínica Anti-Ach + Jitter – Estimulación repetitiva + Jitter + Estimulación repetitiva + Déficit de CHAT (congénita) Jitter + Anti-Ach +
Sí Hp OI 4◦
No Hp OI 6◦
Ojo
Síntomas
Evolución
Diagnóstico inicial
Tipo
Exploración neurológica
DV
DH
Torsión subjetiva
Torsión objetiva
Limitación ducciones
Procedencia
+ 20◦ c y l
–
–
Neurología
–35◦ c –30◦ l 10◦ c y l
– – Exciclo OI 10◦ –
No
No
Abducción Infraducción Supraducción No Abducción Aducción Infraducción Supraducción No
+ 25◦ c y l No
– No
– Exciclo OI
No No
Neurología Neurología
No
–3◦ c y l
–
–
Supraducción
Oftalmología
No
–15◦ c
–
–
No
Neurología
No
–7◦ c y l
–
–
Neurología
Neurología Neurología
Neurología
–8◦ c –10◦ l
5 6
51 70
M M
AO OI
Ptosis + diplopía Diplopía
– 60 meses
Endotropía Parálisis IV OI
MG MGO
7
81
M
AO
Ptosis + diplopía
10 días
Parálisis III incompleto OD
MG
8
2
H
OI
Diplopía
24 meses
Exotropía
MGC
9
61
H
AO
Ptosis + diplopía
1 mes
Parálisis III incompleto AO
MGO
10
56
M
AO
Ptosis + diplopía
1 mes
MGO
No datos
hp OD
–25◦ c y l
Inciclo OD 10◦ –
11
82
M
AO
Ptosis + diplopía
3 meses
Parálisis III AO incompleto Paresia RI OD
MGO
Hp OD
No
No
–
12
33
M
OD
Diplopía
7 meses
Paresia VI OD
MGO
No
–
Abducción
Oftalmología
57
M
AO
Ptosis + diplopía
60 meses
No
No
No
No
Neurología
14
80
H
OI
Ptosis + diplopía
12 meses
Paresia RS OI y RI MGO OD Paresia RS OI MG
+ 2◦ c + 5◦ l No
–
13
Anti-Ach + Jitter + Anti-Ach – Jitter + Estimulación repetitiva + Anti-Ach + Jitter +
Abducción Aducción Infraducción Abducción Aducción No
No
–5◦ c y l
No
No
Supraducción Abducción
Oftalmología
Neurología Neurología
AO: ambos ojos; c: cerca; CHAT: enzima colinacetiltransferasa; DH: desviación horizontal; DV: desviación vertical; exciclo: exciclotorsión; H: hombre; Hp: hipertropía; hp: hipotropía; inciclo: inciclotorsión; l: lejos; M: mujer; MGC: miastenia gravis congénita; MG: miastenia generalizada; MGO: miastenia gravis ocular; OD: ojo derecho; OI: ojo izquierdo; RI: recto inferior; RS: recto superior.
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Trat médico
Timectomía/Ig/ plasmaféresis/ micofenolato/ ciclosporina
Cirugía
Duración del estrabismo o diplopía hasta cirugía
Tipo de cirugía
Limitación ducciones finales
1
P
No
Sí
16 meses
2
Corticoides + P
No
Sí
84 meses
Retro RRMM 10 mm Retro RRLL 8,5 mm Resec RRMM 7 mm
Abd, adu, supra AO Abd AO
3 4 5
Corticoides + P Corticoides + A Corticoides + P
No No No
No No Sí
60 meses
6
Corticoides + P
No
Sí
60 meses
7
Corticoides + P
No
8
Corticoides amifapridina Corticoides + P Corticoides + P Corticoides + P P Corticoides + P P+A
Ig en cuadro agudo No No No datos No No No No
9 10 11 12 13 14
Anestesia
Prismas
Resultado
Tiempo seguimiento
Enfermedad Graves
General
No
Bueno
60 meses
No
Tópica
No
Bueno
36 meses
No
Supra OD No –
Tópica
No Sí No
Bueno Malo Bueno
60 meses 84 meses 156 meses
No No No
–
Tópica
No
Bueno
50 meses
No
–
No
Bueno
9 meses
Sí
No
–
No
Malo
9 meses
No
No No No No No No
Abd, adu No No – No No
Sí No No Sí No No
Bueno Bueno Bueno Malo Bueno Bueno
48 meses 168 meses 7 meses 1 mes 3 meses 12 meses
No Sí No No No No
Retro RRMM 6 y 7 mm Resec RRLL 7 mm Retro parcial nasal RS 4 mm OI
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Caso
A: azatioprina; Abd: abducción; adu: aducción; AO: ambos ojos;OI: ojo izquierdo; OD: ojo derecho; P: piridostigmina; resec: resección; Retro: retroinserción; RRLL: rectos laterales; RRMM: rectos medios; RS: recto superior; supra: supraducción; Trat: tratamiento.
ARTICLE IN PRESS
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Tabla 2 – Tratamiento y resultados de los pacientes con miastenia gravis
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14 pacientes tratados en la consulta de motilidad ocular y diplopía con el diagnóstico de certeza de MG y MGO. La escasez de la muestra podría deberse a una falta de derivación de los pacientes desde neurología a oftalmología en aquellos en los que desaparezca la diplopía con la administración sistémica del tratamiento por lo que no necesitarían ser derivados. Sin embargo, un 28,57% de los casos ha sido diagnosticado en la consulta de diplopía, por lo que es importante pensar en esta enfermedad ante la presencia de visión doble o estrabismo de comienzo agudo, con o sin ptosis, especialmente si existe variabilidad sintomática y a pesar de su rareza y de la mayor frecuencia de enfermedades más frecuentes como las paresias de los nervios craneales15 . Entre un 20-50% de los pacientes con MGO desarrollarán enfermedad clínica generalizada en el plazo de ˜ Aunque el tratamiento óptimo de la MGO no está 2 anos. determinado en la actualidad, los corticoides disminuyen la progresión a enfermedad generalizada frente a los pacientes no tratados con corticoides, o en los que se interrumpe la medicación3,7,16,17 . Si permanece siendo solo ocular durante ˜ hay menos probabilidad que se generalice. En nuestra 3 anos, ˜ muestra ningún paciente desarrolló la enfermedad pequena generalizada a pesar de un tiempo medio de seguimiento suficientemente largo (50,21 meses). Entre un 10-20% de los casos con MGO van a remitir espontáneamente. El tratamiento con corticoides y azatioprina parece que produce una mayor incidencia de remisiones y una menor progresión a enfermedad generalizada4,7,9,17 . Ninguno de nuestros casos tuvo remisión de la enfermedad a pesar del tratamiento sistémico con corticoides en 11 de los pacientes. Los inhibidores de la colinesterasa pueden mejorar los síntomas, sobre todo la ptosis, pero no la diplopía, y no previenen la progresión de la enfermedad18 . No se han encontrado factores predictores en la MGO que ayuden a desarrollar MG generalizada, aunque el sexo femenino, la edad avanzada y la presencia de anticuerpos anti-Ach positivos favorecen la progresión7,19 . El porcentaje de mujeres de nuestra muestra ha sido del 64,28% y no podría explicar este dato por sí solo la ausencia del desarrollo a MG generalizada, y la predilección por el sexo masculino publicada en la MGO1 . En 2 de nuestros casos (14,28%) se asoció enfermedad de Graves, dato que coincide con las publicaciones científicas8 . Los test diagnósticos en la MGO son menos sensibles que en la MG general, por lo que los síntomas y signos clínicos son muy importantes1,4 . De acuerdo con la literatura publicada, la ptosis aislada representa un 10% de los casos con MG, la asociación de ptosis y diplopía un 64-90%9 , y la afectación del orbicular un 25%1 . En esta muestra la diplopía se presentó en el 100% de los casos y 9 (64,29%) asociaron ptosis. La ptosis aislada no se observó en ningún paciente. La diplopía se controló en 6 casos (42,85%) con el tratamiento sistémico farmacológico, mientras que la ptosis fue solucionada con el tratamiento sistémico en todos excepto en un paciente, en el que fue necesaria la cirugía. Este dato apoya los estudios publicados sobre el hecho de que la diplopía sea más difícil de resolver al necesitar un sistema oculomotor perfecto para conseguir que los ejes visuales estén perfectamente alineados y obtener fusión y buena VB. Cualquier alteración
mínima de un músculo extraocular causaría la alteración de la VB y la aparición de la diplopía1 . La MG y la MGO pueden simular cualquier cuadro de estrabismo incomitante20 . Los músculos más afectados son el recto medio y el recto inferior. En los casos severos puede existir un cuadro de oftalmoplejía total1,3,9 . En nuestra muestra, el diagnóstico inicial y la afectación de un músculo extraocular fueron variados, con una mayor afectación del recto lateral seguido del recto superior, el recto medio y el recto inferior tuvieron igual incidencia. La cirugía de estrabismo está reservada para los casos crónicos y documentados de estabilidad de la desviación ocular y de limitación de los movimientos oculares, y no se aconseja en la fase activa de la enfermedad21-24 . La técnica quirúrgica más conveniente son las recesiones de los músculos extraoculares, en vez de resecciones por las fibrosis musculares que se producen25 . La administración de toxina botulínica, aunque controvertida, ha sido utilizada con buenos resultados en los pacientes con MGO25 . Los prismas no suelen ser tolerados por la incomitancia de la desviación; sin embargo, en ˜ pequenas desviaciones, mientras se espera a la resolución de los síntomas o a la estabilidad, pueden ser efectivos. En nuestro estudio, solo un paciente ha resuelto la diplopía con prismas. Aunque el pronóstico a largo plazo sea incierto, se pueden conseguir buenos resultados quirúrgicos con la cirugía de estrabismo en pacientes con MGO y MG que desarrollen diplopía y estrabismo26 . Un total de 4 casos de este estudio han necesitado cirugía de estrabismo, 3 de ellos con un gran ángulo de desviación que requirió cirugía en 2 tiempos quirúr˜ de gicos, y un caso con diplopía estable y crónica, de 5 anos ˜ de desviación vertical evolución que tenía un ángulo pequeno y se corrigió con una recesión parcial del recto superior. Todos los casos operados obtuvieron un buen resultado al final del periodo de seguimiento. El tratamiento con toxina botulínica solo se empleó en un paciente con blefaroespasmo asociado a la ptosis, que después fue operado de la misma. Aunque se consiguieron buenos resultados en un 78,57%, el tiempo medio de evolución de la diplopía ha sido largo (18,15 meses) y los pacientes esperaron mucho tiempo antes de tener controlada su visión doble y desviación. ˜ pequeno ˜ de Las limitaciones de este estudio son el tamano la muestra, motivado por la falta de derivación a la consulta de motilidad ocular y diplopía que no permite sacar conclusiones sobre la incidencia real de la enfermedad y de sus diferentes manifestaciones, y el ser retrospectivo, lo que condiciona la falta de datos en las historias como la torsión objetiva y subjetiva. En conclusión, un tercio de los pacientes fue diagnosticado de sospecha de la enfermedad por parte del oftalmólogo, por lo que debe ser tenido en cuenta ante la presencia de diplopía binocular y estrabismo de comienzo agudo en cualquier edad; el diagnóstico inicial más frecuente fue la parálisis del iii nervio; la cirugía de estrabismo consiguió buenos resultados en todos los casos operados; el tratamiento multidisciplinar neurológico y oftalmológico consiguió resolver la diplopía y la desviación en la mayoría de los casos, pero un porcentaje continuó con diplopía, por lo que una mayor derivación de casos a oftalmología por parte de neurología sería conveniente para mejorar la situación clínica de los pacientes con MG.
Cómo citar este artículo: Merino Sanz P, et al. Causas y tratamiento quirúrgico de la diplopía y estrabismo en la miastenia gravis. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.11.007
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Conflicto de intereses No conflicto de intereses.
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