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Complications du syndrome de Cushing : à propos de 29 cas
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 454–473 Introduction Le syndrome de Cushing est une affection rare dans la population générale (incidence d’1 cas par an et par million). Les cas survenant au cours d’une grossesse sont exceptionnels : moins de 150 cas décrits, dans la majorité en lien avec un adénome cortisolique. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 32 ans suivie pour grossesse gémellaire, hospitalisée à 24 SA pour pré-éclampsie sévère nécessitant une extraction fœtale en urgence avec mort fœtale in utero d’un des jumeaux. La persistance après délivrance d’une HTA sévère, d’une hypokaliémie majeure et la présence de signes d’hypercorticisme (vergetures pourpres, hirsutisme) rétrospectivement apparus dès le 4e mois font évoquer le diagnostic d’hypercorticisme. L’hypercorticisme ACTH-indépendant est confirmé devant un cortisol libre urinaire à 10 N, une cortisolémie clampée entre 300 et 400 ng/mL sur le nycthémère (bilan réalisé en réanimation). Le scanner retrouvait une masse surrénalienne droite de 3 cm (densité spontanée 13 UH, wash out absolu 64 %), fixant au PET 18 FDG (SUV max 9,8), sans localisation distante. Le diagnostic de corticosurrénalome est porté après surrénalectomie (score WEISS à 3, Ki67 5 %, limites d’exérèse en zones saines). Discussion Le diagnostic d’hypercorticisme durant la grossesse est difficile à poser en raison de symptômes peu spécifiques et des difficultés d’interprétations des résultats hormonaux. À l’inverse de la population générale où la principale étiologie est hypophysaire, les causes surrénaliennes sont les plus fréquentes chez la femme enceinte. L’activation des récepteurs LH/hCG à la surface des surrénales pendant la grossesse pourrait être en cause. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.528 P282
Bloc enzymatique en 11 bêtahydroxylase révélé par un micropénis : à propos d’un cas
M. Mokaddem (Dr) ∗ , I. Kamoun (Dr) , I. Rojbi (Dr) , N. Sahli (Dr) , R. Gharbi (Dr) , L. Ben Salem (Dr) , C. Ben Slama (Pr) Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, Institut National de Nutrition, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem) Introduction Le déficit en 11Hydroxylase est une forme rare d’hyperplasie congénitale des surrénales caractérisée par un déficit en glucocorticoïdes, une HTA, une hypokalièmie et une virilisation chez les individus de sexe féminin. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 23 ans qui consultait pour un micropénis avec cryptorchidie bilatérale. L’interrogatoire retrouvait la notion d’HTA depuis l’âge de 10 ans. L’examen physique trouvait une petite taille à 138 cm, une tension artérielle à 150/110 mmHg, une pilosité faciale et corporelle bien fournie, une verge de 5,5 cm et des bourses vides. L’échographie confirmait l’absence de testicules et la présence d’un utérus. L’ionogramme montrait une hypokaliémie à 3,3 mmol/L. Le caryotype était de type 46,XX. Devant l’association d’un pseudohermaphrodisme féminin avec HTA et hypokalièmie, le diagnostic le plus probable était le déficit en 11Hydroxylase. L’exploration hormonale a montré un cortisol de base à 500 nmol/L éliminant l’insuffisance surrénalienne, une ACTH élevée à 864 ng/mL, une 17OH progestérone et un composé S élevés (respectivement à 17,8 et 487 ng/mL). Ainsi, le déficit en 11Hydroxylase était confirmé sur les données cliniques et biologiques. L’étude génétique est en cours. Discussion Ce patient pose actuellement un problème de prise en charge concernant le micropénis, difficile à corriger par la chirurgie, avec un impact psychologique considérable. La petite taille, liée à l’hyperandrogénie surrénalienne qui évolue depuis l’enfance, constitue également un problème social majeur. Ce cas illustre l’importance d’explorer, de fac¸on précoce, toute cryptorchidie bilatérale, afin d’assurer une prise en charge adéquate. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.529
459
P283
Complications du syndrome de Cushing : à propos de 29 cas
M. Mokaddem (Dr) ∗ , N. Mchirgui (Dr) , I. Rojbi (Dr) , K. Khiari (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr) Service de médecine interne A, département d’endocrinologie et diabétologie, hôpital Charles Nicole, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem) Objectif Était d’évaluer le retentissement clinique et biologique du syndrome de cushing et de suivre l’évolution de ses complications après prise en charge thérapeutique de la maladie. Méthodes Étude rétrospective incluant 29 patients atteints de syndrome de Cushing endogène, suivis au service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle de 1983 jusqu’à 2013. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 35 ans avec une prédominance féminine (2,6/1). Le syndrome de Cushing ACTH dépendant était le plus fréquent (66 % des cas). Une hypertension artérielle a été notée dans 93 % des cas. Un trouble de la tolérance glucidique a été retrouvé chez 21 patients (79 %). La glycémie à jeun était significativement corrélée à la cortisolémie de base (p = 0,03). La prévalence de la dyslipidémie était de 76 %. L’hypercoagulabilité s’est manifestée par une thrombose veineuse profonde dans 7 % des cas et par un accident ischémique cérébral dans un seul cas. Nous avons relevé des complications infectieuses dans 66 % des cas. Une ostéopénie ou ostéoporose était présente chez 24 % des patients. Vingt-trois pour cent des femmes et 37 % des hommes avaient un hypogonadisme hypogonadotrope. Le syndrome dépressif était l’atteinte psychique la plus fréquente (10 %). Nous avons relevé une diminution significative de la prévalence de l’hypertension artérielle (p < 0,0001) et des troubles de la tolérance glucidique (p = 0,008) après traitement. Conclusion Nous avons constaté que les complications cardiovasculaires sont les complications les plus fréquentes au cours du syndrome de Cushing et qu’un risque résiduel persiste même après guérison. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.530 P284
Le corticosurrénalome malin : à propos de 4 cas particuliers et revue de littérature
N. Bouznad (Dr) , I. Azgaou (Dr) , G. El Mghari (Pr) ∗ , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. El Mghari) Introduction Le corticosurrénalome malin est une tumeur rare à potentiel malin très élevé et grevé d’un pronostic sombre. Le tableau clinique est d’installation rapide, mais peut être paucisymptomatique. Nous rapportons 4 observations de corticosurrénalomes malins, à travers lesquelles, on insiste sur la diversité du tableau clinique qui peut être trompeur, et sur la difficulté de prise en charge thérapeutique. Résultats La moyenne d’âge était de 33 ans, tous les patients sont de sexe féminin. Le motif d’hospitalisation était un syndrome de Cushing (2 cas) et masse abdominale isolée (2 cas). L’examen clinique a montré une masse palpable (4 cas). Le cortisol libre urinaire élevé chez tous les cas. Le scanner abdominal a visualisé une masse surrénalienne dépassant 8 cm, hétérogène avec des zones de nécrose dans tous les cas. Au bilan d’extension : métastases hépatiques (2 cas), pulmonaires (1 cas), extension à la veine cave inférieure (VCI) (2 cas). Le traitement a consisté en une chirurgie d’exérèse (1 cas), un traitement médical seul par l’OP’DDD (1 cas). L’évolution était marquée par la persistance du syndrome de Cushing (1 cas), un décès (2 cas) et une patiente est prévue pour chimiothérapie adjuvante. Conclusion Le corticosurrénalome malin peut être infraclinique. Sa découverte fortuite ne signifie pas une découverte à un stade précoce. Nous insistons à travers ce travail sur l’absence de parallélisme entre le volume tumoral et le syndrome endocrinien, sur la nécessité d’une orientation précoce vers un centre spécialisé et sur une prise en charge précoce.
Bloc enzymatique en 11 bêtahydroxylase révélé par un micropénis : à propos d’un cas
M. Mokaddem (Dr) ∗ , I. Kamoun (Dr) , I. Rojbi (Dr) , N. Sahli (Dr) , R. Gharbi (Dr) , L. Ben Salem (Dr) , C. Ben Slama (Pr) Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, Institut National de Nutrition, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem) Introduction Le déficit en 11Hydroxylase est une forme rare d’hyperplasie congénitale des surrénales caractérisée par un déficit en glucocorticoïdes, une HTA, une hypokalièmie et une virilisation chez les individus de sexe féminin. Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 23 ans qui consultait pour un micropénis avec cryptorchidie bilatérale. L’interrogatoire retrouvait la notion d’HTA depuis l’âge de 10 ans. L’examen physique trouvait une petite taille à 138 cm, une tension artérielle à 150/110 mmHg, une pilosité faciale et corporelle bien fournie, une verge de 5,5 cm et des bourses vides. L’échographie confirmait l’absence de testicules et la présence d’un utérus. L’ionogramme montrait une hypokaliémie à 3,3 mmol/L. Le caryotype était de type 46,XX. Devant l’association d’un pseudohermaphrodisme féminin avec HTA et hypokalièmie, le diagnostic le plus probable était le déficit en 11Hydroxylase. L’exploration hormonale a montré un cortisol de base à 500 nmol/L éliminant l’insuffisance surrénalienne, une ACTH élevée à 864 ng/mL, une 17OH progestérone et un composé S élevés (respectivement à 17,8 et 487 ng/mL). Ainsi, le déficit en 11Hydroxylase était confirmé sur les données cliniques et biologiques. L’étude génétique est en cours. Discussion Ce patient pose actuellement un problème de prise en charge concernant le micropénis, difficile à corriger par la chirurgie, avec un impact psychologique considérable. La petite taille, liée à l’hyperandrogénie surrénalienne qui évolue depuis l’enfance, constitue également un problème social majeur. Ce cas illustre l’importance d’explorer, de fac¸on précoce, toute cryptorchidie bilatérale, afin d’assurer une prise en charge adéquate. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.529
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Complications du syndrome de Cushing : à propos de 29 cas
M. Mokaddem (Dr) ∗ , N. Mchirgui (Dr) , I. Rojbi (Dr) , K. Khiari (Pr) , N. Ben Abdallah (Pr) Service de médecine interne A, département d’endocrinologie et diabétologie, hôpital Charles Nicole, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mokaddem) Objectif Était d’évaluer le retentissement clinique et biologique du syndrome de cushing et de suivre l’évolution de ses complications après prise en charge thérapeutique de la maladie. Méthodes Étude rétrospective incluant 29 patients atteints de syndrome de Cushing endogène, suivis au service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle de 1983 jusqu’à 2013. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 35 ans avec une prédominance féminine (2,6/1). Le syndrome de Cushing ACTH dépendant était le plus fréquent (66 % des cas). Une hypertension artérielle a été notée dans 93 % des cas. Un trouble de la tolérance glucidique a été retrouvé chez 21 patients (79 %). La glycémie à jeun était significativement corrélée à la cortisolémie de base (p = 0,03). La prévalence de la dyslipidémie était de 76 %. L’hypercoagulabilité s’est manifestée par une thrombose veineuse profonde dans 7 % des cas et par un accident ischémique cérébral dans un seul cas. Nous avons relevé des complications infectieuses dans 66 % des cas. Une ostéopénie ou ostéoporose était présente chez 24 % des patients. Vingt-trois pour cent des femmes et 37 % des hommes avaient un hypogonadisme hypogonadotrope. Le syndrome dépressif était l’atteinte psychique la plus fréquente (10 %). Nous avons relevé une diminution significative de la prévalence de l’hypertension artérielle (p < 0,0001) et des troubles de la tolérance glucidique (p = 0,008) après traitement. Conclusion Nous avons constaté que les complications cardiovasculaires sont les complications les plus fréquentes au cours du syndrome de Cushing et qu’un risque résiduel persiste même après guérison. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.530 P284
Le corticosurrénalome malin : à propos de 4 cas particuliers et revue de littérature
N. Bouznad (Dr) , I. Azgaou (Dr) , G. El Mghari (Pr) ∗ , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, laboratoire PCIM, FMPM, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. El Mghari) Introduction Le corticosurrénalome malin est une tumeur rare à potentiel malin très élevé et grevé d’un pronostic sombre. Le tableau clinique est d’installation rapide, mais peut être paucisymptomatique. Nous rapportons 4 observations de corticosurrénalomes malins, à travers lesquelles, on insiste sur la diversité du tableau clinique qui peut être trompeur, et sur la difficulté de prise en charge thérapeutique. Résultats La moyenne d’âge était de 33 ans, tous les patients sont de sexe féminin. Le motif d’hospitalisation était un syndrome de Cushing (2 cas) et masse abdominale isolée (2 cas). L’examen clinique a montré une masse palpable (4 cas). Le cortisol libre urinaire élevé chez tous les cas. Le scanner abdominal a visualisé une masse surrénalienne dépassant 8 cm, hétérogène avec des zones de nécrose dans tous les cas. Au bilan d’extension : métastases hépatiques (2 cas), pulmonaires (1 cas), extension à la veine cave inférieure (VCI) (2 cas). Le traitement a consisté en une chirurgie d’exérèse (1 cas), un traitement médical seul par l’OP’DDD (1 cas). L’évolution était marquée par la persistance du syndrome de Cushing (1 cas), un décès (2 cas) et une patiente est prévue pour chimiothérapie adjuvante. Conclusion Le corticosurrénalome malin peut être infraclinique. Sa découverte fortuite ne signifie pas une découverte à un stade précoce. Nous insistons à travers ce travail sur l’absence de parallélisme entre le volume tumoral et le syndrome endocrinien, sur la nécessité d’une orientation précoce vers un centre spécialisé et sur une prise en charge précoce.