- Email: [email protected]
Corioangioma gigante placentario
+ Models
POG-656; No of Pages 4 Prog Obstet Ginecol. 2015;xx(xx):xxx—xxx
PROGRESOS de
OBSTETRICIA Y GINECOLOG´I A w w w. e l s e v i e r. e s / p o g
CASO CLI´NICO
Corioangioma gigante placentario ´lvaro Lo ´pez Soto a,*, Juan Martı´nez Uriarte a, Bele ´n Martı´nez Pe ´rez a, A Miriam Rubio Ciudad a, Olivia Garcı´a Izquierdo a, Alejandra Isaac Montero b, ´ngeles Jo ´dar Pe ´rez a y M. Dolores Fresneda Ja ´imez c M. A a
˜a Servicio de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital General Universitario Santa Lucı´a, Cartagena, Espan ´gica, Hospital General Universitario Santa Lucı´a, Cartagena, Espan ˜a Servicio de Anatomı´a Patolo c ˜a Servicio de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital Universitario San Cecilio, Complejo Universitario de Granada, Granada, Espan b
Recibido el 17 de agosto de 2015; aceptado el 19 de agosto de 2015
PALABRAS CLAVE Corioangioma; Placenta; Anemia fetal; Cordocentesis; Ecografı´a Doppler
KEYWORDS Chorioangioma; Placenta; Foetal anaemia; Cordocentesis; Ultrasonography Doppler
Resumen
El corioangioma es la tumoracio ´n benigna placentaria no trofobla ´stica ma ´s frecuente, aunque su incidencia es menor del 1%. En algunos casos raros superan los 4 cm, denomina ´ndose corioangiomas gigantes, y se relacionan con malos resultados perinatales debido al compromiso de flujo fetoplacentario. El diagno ´stico de sospecha se realiza mediante ecografı´a-Doppler, siendo de utilidad la RMN. El diagno ´stico definitivo es anatomopatolo ´gico. Es necesaria una vigilancia estrecha del bienestar fetal y puede precisar te ´cnicas invasivas como la cordocentesis o la fetoscopia. Presentamos el caso de un corioangioma placentario gigante de 11 cm que fue diagnosticado a las 21 semanas de gestacio ´n. ß 2015 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Giant placental chorioangioma Abstract
Chorioangioma is the most common non-trophoblastic placental benign tumour, although its incidence is less than 1%. Some rare tumours are larger than 4 cm, called giant choriangiomas, and are related to adverse perinatal outcomes because of the arrest of placental blood flow. Initial diagnosis is conducted with ultrasound Doppler, and magnetic resonance imaging can sometimes be useful. The definitive diagnosis is histological. Early suspicion allows more effective vigilance of foetal wellbeing and the possibility of diagnostic-therapeutic tools such as cordocentesis or foetoscopy. We present a case of a giant placental chorioangioma of 11 cm, diagnosed at 21 weeks of pregnancy. ß 2015 SEGO. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L.U. All rights reserved.
* Autor para correspondencia. ´ . Lo ´nico: [email protected] (A Correo electro ´pez Soto). http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.08.005 0304-5013/ß 2015 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
´, et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
+ Models
POG-656; No of Pages 4
´ . Lo A ´pez Soto et al.
2
´n Introduccio El corioangioma es un tumor vascular benigno que surge del tejido corio ´nico de la placenta, y representa el tumor placentario benigno no trofobla ´stico ma ´s frecuente, con una incidencia que ronda el 1%1—3. La mayorı´a suelen ser de un taman ˜o inferior a 4 cm; el hallazgo de uno o varios pequen ˜os corioangiomas en una placenta no es excepcional, y no asocia complicaciones perinatales. No obstante, en raras ocasiones (se estima que entre 1:16.000-1:50.000 gestaciones1) el tumor sobrepasa los 4 cm, denomina ´ndose corioangioma gigante. Los corioangiomas gigantes tienen importantes implicaciones clı´nicas y suelen asociarse con un aumento de las complicaciones del embarazo y peores resultados perinatales. Las complicaciones habituales se relacionan con alteraciones de la hemodina ´mica fetal y la insuficiencia placentaria, lo que conduce a hipertensio ´n gestacional, preeclampsia, hemo ´lisis materna, anemia fetal, cardiomegalia fetal, crecimiento intrauterino retardado y muerte intrau ´tero1—6. El diagno ´stico prenatal se realiza fundamentalmente mediante ecografı´a y Doppler color. La resonancia magne ´tica nuclear puede ser una herramienta diagno ´stica adicional en algunos casos3. Dada la alta prevalencia de complicaciones, estas gestaciones requieren un seguimiento estrecho, y son frecuentemente tributarias de terapia fetal (cordocentesis, amniodrenaje o fetoscopia), o incluso la finalizacio ´n prematura de la gestacio ´n, si la gravedad clı´nica y la edad gestacional ası´ lo permiten.
´n del caso Descripcio Presentamos el caso de una paciente de 25 an ˜os, primigesta, con grupo sanguı´neo 0 +, test de Coombs negativo frente a anticuerpos irregulares y sin antecedentes personales de intere ´ s 3.
Figura 1 Ecocardiografı´a fetal donde se observa cardiomegalia, aurı´cula derecha dilatada y derrame perica ´rdico.
Figura 2 Ecografı´a Doppler de placenta donde se observa la alta vascularizacio ´n del corioangioma.
La ecografı´a de cribado en el primer trimestre fue satisfactoria con bajo riesgo de aneuploidı´as. En la ecografı´a morfolo ´gica de segundo trimestre realizada en la semana 21,4, se evidencia un feto varo ´n, presencia de polihidramnios, una vena umbilical aumentada de taman ˜o y en la ecocardiografı´a cardiomegalia derrame perica ´rdico e insuficiencia tricuspı´dea (ver fig. 1). En el estudio ecogra ´fico placentario llama la atencio ´n una imagen hipoecoica de 110 29 mm en polo superior de la cara fetal placentaria, muy vascularizada con flujos de baja resistencia, compatible con corioangioma placentario gigante (ver fig. 2). Ante la gravedad de los hallazgos, y la repercusio ´n hemodina ´mica que el corioangioma ejerce sobre el corazo ´n fetal, se decide seguimiento semanal completando estudio mediante amniocentesis gene ´tica, con cariotipo normal 46 XY ası´ como serologı´a materna adicional y del lı´quido amnio ´tico, que tambie ´n resultaron negativas. Durante la evolucio ´n de la gestacio ´n se objetivo ´ empeoramiento de la cardiomegalia y funcio ´n cardiaca fetal con la aparicio ´n de signos ecogra ´ficos de anemia fetal severa (velocidad ma ´xima de la ACM por encima de 1,5 MoM), por lo que se decide derivacio ´n a otro centro para realizacio ´n de cordocentesis y transfusio ´n fetal. Se realiza transfusio ´n fetal de 35 ml de sangre, ası´ como amniodrenaje de 1.050 ml de lı´quido amnio ´tico, cursando ambas te ´cnicas sin incidencias. Se continu ´a el control semanal, si bien en la semana 24,4 de la gestacio ´n se confirma el diagno ´stico de o ´bito fetal, realizando induccio ´n me ´dica del parto con prostaglandinas, que requirio ´ alumbramiento manual y legrado, sin otras incidencias clı´nicas. En el estudio anatomopatolo ´gico se describe un feto completo de 500 g con morfometrı´a correspondiente a 24 semanas de gestacio ´n y sin malformaciones externas yo ´rganos internos sin alteraciones histolo ´gicas relevantes, a excepcio ´n del corazo ´n, que presenta una morfometrı´a mayor de lo esperado con cavidades dilatadas4. La placenta es monocorial monoamnio ´tica y muestra un corioangioma placentario gigante con un patro ´n angiomatoso, a ´reas de necrosis central y calcificaciones (ver fig. 3). El resto del pare ´nquima placentario muestra vellosidades coriales maduras y el cordo ´n umbilical presenta 3 vasos de histologı´a habitual ligeramente edematizado. Se observaban los
´ , et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
+ Models
POG-656; No of Pages 4
Corioangioma gigante placentario
Figura 3 Placenta alumbrada, se observa corioangioma en lado derecho.
Figura 4 Anatomı´a patolo ´gica microsco ´pica, donde se observan estructuras vasculares sobre estroma mesenquimal.
signos de muerte fetal intrau ´tero, con presencia de corioamnionitis grado I post mortem e insuficiencia placentaria por shunts arteriovenosos (ver fig. 4).
´n Discusio El corioangioma es el tumor placentario benigno ma ´s frecuente, pese a que su incidencia es menor del 1%. La etiologı´a de los mismos no esta ´ clara, aunque se considera que pueden ser angiomas o hamartomas derivados del mese ´nquima corio ´nico primitivo7. La mayorı´a de ellos suelen ser u ´nicos, pequen ˜os, e intravasculares, y su diagno ´stico suele ser casual, sin tener ningu ´n clı´nica. En algunos casos ´n tipo de repercusio se ha observado la aparicio ´n de corioangiomas mu ´ltiples y recurrentes, relaciona ´ndose con una desregularizacio ´n de los
3 factores de crecimiento endotelial2,7. En otros casos, el taman ˜o del corioangioma supera los 4 cm, denomina ´ndose gigantes, y con posible repercusio ´n clı´nica importante. Los corioangiomas placentarios muestran un aspecto histolo ´gico variable, pero suelen clasificarse en 3 patrones: angiomatoso, en el que el tumor esta ´ formado por vasos sanguı´neos dilatados rodeados de estroma placentario; celular, estando el tumor formado por tejido mesenquimal inmaduro; y degenerado, en el que aparece una degeneracio ´n de tipo mixomatosa, hialina o fibrinoide8,9. En nuestro caso ma ´s del 50% del patro ´n era de tipo angiomatoso, aunque apreciamos partes con necrosis central y calcificacio ´n que pueden demostrar un patro ´n mixto. Los corioangiomas placentarios gigantes se asocian con una alta morbilidad maternofetal. Las principales complicaciones fetales son anemia fetal, cardiomegalia, fallo cardiaco congestivo, hidrops fetal y muerte intrau ´tero1—8. La mayorı´a de estas alteraciones se deben a las alteraciones hemodina ´micas que se producen como consecuencia de los shunts arteriovenosos que se forman en el tumor, lo que lleva a un «robo de sangre» con hipoxia fetal cro ´nica, anemia fetal, insuficiencia cardiaca, hidrops y muerte fetal. Tambie ´n se ha propuesto la hemorragia maternofetal y la destruccio ´n de eritrocitos fetales en la red vascular del corioangioma, tortuosa y estrecha10. Respecto a las principales complicaciones maternas destacan el polihidramnios, la hipertensio ´n gestacional, la preeclampsia, el parto prematuro y la hemorragia anteparto2—7. Se ha descrito tambie ´n el llamado sı´ndrome de Ballantyne o sı´ndrome especular, en el que la madre desarrolla un edema materno a imitacio ´n del hidrops fetal, que puede llegar a observarse incluso alteraciones analı´ticas (elevacio ´n de enzimas hepa ´ticas, hipoproteinemia, anemia) a semejanza del cuadro del feto11. En nuestro caso, no aparecio ´ dicho sı´ndrome. En otros casos el corioangioma puede obstruir el canal de parto dificultado la vı´a de salida y siendo preciso la realizacio ´n de una cesa ´rea7. El diagno ´stico se basa en el estudio ecogra ´fico y el uso del modo Doppler color, que nos permite detectar una masa intraplacentaria muy vascularizada. Ası´ podemos realizar el diagno ´stico diferencial con otras entidades como miomas degenerados, teratomas o hematomas placentarios. Otros estudios relacionan una disminucio ´n de la ecogenicidad de la tumoracio ´n con la asociacio ´n a una mayor incidencia de complicaciones del embarazo1. El uso complementario de la resonancia magne ´tica nuclear puede ser u ´til como herramienta adicional cuando los resultados de la ecografı´a sean inconclusos3,4,8. El seguimiento adecuado es fundamental para mejorar los resultados perinatales, ya que nos permite anticiparnos a la aparicio ´n de complicaciones y recurrir al arsenal terape ´utico disponible. Existe evidencia de algunos casos en los que se utilizo ´dico con indometacina y digoxina para ´ tratamiento me tratar el hidrops fetal12,13. Son u ´cnicas invasivas ´tiles las te tales como el amniodrenaje para disminuir el polihidramnios o la cordocentesis-transfusio ´n para tratar la anemia fetal, siendo los tratamientos ma ´s habituales1,8,11. El uso de la fetoscopia permite medidas terape ´uticas tales como el la ´ser ecoguiado, la cauterizacio ´n mediante bipolar6 o la microembolizacio ´n, que no obstante son opciones de u ´ltimo escalo ´n1,6,8. Todas ellas son opciones que no esta ´n libres de riesgo y tienen una tasa de e ´xito variable, sirviendo de ejemplo la microembolizacio ´n, en la que no hay publicado ningu ´n caso
´, et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
+ Models
POG-656; No of Pages 4
´ . Lo A ´pez Soto et al.
4 en los que haya sobrevivido el feto11,14,15. El manejo habitual consiste en tratar la anemia y vigilar la insuficiencia cardiaca hasta una edad gestacional que permita la finalizacio ´n de la gestacio ´n con poca morbimortalidad neonatal. En nuestro caso la agresividad, debido a su taman ˜o y el precoz debut del compromiso hemodina ´mico no permitio ´ plantear una extraccio ´n fetal, producie ´ndose exitus fetal en semana 24, tal como en otros casos la literatura refiere de manera muy similar.
´ticas Responsabilidades e ´n de personas y animales. Los autores declaran Proteccio que para esta investigacio ´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio ´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artı´culo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Ulkumen B, Pala H, Nese N, Baytur Y. Prenatal diagnosis and fetomaternal outcomes of two cases with placental chorioangioma. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013:926743. 2. Mara M, Calda P, Zizka Z, Sebron V, Eretova V, Dudorkinova D, et al. Fetal anemia, thrombocytopenia, dilated umbilical vein, and cardiomegaly due to a voluminous placental chorioangioma. A case report. Fetal Diagn Ther. 2002;17:286—92.
3. Kawamoto S, Ogawa F, Tanaka J, Ban S, Heshiki A. Chorioangioma: Antenatal diagnosis with fast MR imaging. Magn Reson Imaging V 18. 2000;911—4. 4. Gonzalo I, Martinez-Guisasola J, Martı´n MA, Rozada P, Klabili M, Ferna ´ndez G. Corioangioma placentario gigante. Diagn Prenat. 2011;22:136—8. 5. Qichang W, Wenbo W, Liangkai Z, Hui K, Ziaoqin H, Li S, et al. Pregnancy with concomitant chorioangioma and placental mesenchymal displasia: A rare placental abnormality. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013:591956. 6. Al Wattar BH, Hillman SC, Marton T, Foster K, Kilby M. Placenta chorioangioma: a rare case and systematic Review of literature. J Matern Fetal Neonal Med. Early Online: 1-9. 7. Dhar H. Giant placental chorioangioma with intrauterine fetal death. J Nepal Med Assoc. 2013;52:384—7. 8. Wehrens X, Offermans J, Snijders M, Peeters F. Fetal cardiovascular response to large placental chorioangiomas. J Perinat Med. 2004;32:107—12. 9. Pe ´rez Garcı´a GE, Sierra Avendan ˜o JA, Rangel Navia E, Fuentes Porras JS. Corangioma placentario: enfoque clı´nico-patolo ´gico de un caso descrito en Colombia. Ginecol Obstet Mex. 2013;81: 109—14. 10. D’Ercole C, Cravello L, Boubli L, Labit C, Millet V, Potier A, et al. Large chorioangioma associated with hydrops fetalis: Prenatal diagnosis and treatment. Fetal Diagn Ther. 1996;11:357—60. 11. Garcı´a Dı´az L, Carreto P, Costa-Pereira S, Antin ˜olo G. Prenatal management and perinatal outcome in giant placental chorioangioma complicated with hydrops fetalis, fetal anemia and maternal mirror syndrome. BMC Pregnancy Childbirth. 2012;12: 72. 12. Quarello E, Bernard JP, Leroy J, Ville Y. Prenatal laser treatment of a placental chorioangioma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005;25:299—301. 13. Haak MC, Oosterhof H, Mouw RJ, Oepkes D. Vandenbussche. Pathophysiology and treatment of fetal anemia due to placental chorioangioma. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999;14:68—70. 14. Barros A, Freitas AC, Cabral AJ, Camacho MC, Costa E, Leitao H. Giant placental chorioangioma: A rare cause of fetal hydrops. BMJ Case Rep. 2011;201(May 16). 15. Fan M, Skupski D. Placental chorioangioma: Literature review. J Perinat Med. 2014;42:273—9.
´ , et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
POG-656; No of Pages 4 Prog Obstet Ginecol. 2015;xx(xx):xxx—xxx
PROGRESOS de
OBSTETRICIA Y GINECOLOG´I A w w w. e l s e v i e r. e s / p o g
CASO CLI´NICO
Corioangioma gigante placentario ´lvaro Lo ´pez Soto a,*, Juan Martı´nez Uriarte a, Bele ´n Martı´nez Pe ´rez a, A Miriam Rubio Ciudad a, Olivia Garcı´a Izquierdo a, Alejandra Isaac Montero b, ´ngeles Jo ´dar Pe ´rez a y M. Dolores Fresneda Ja ´imez c M. A a
˜a Servicio de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital General Universitario Santa Lucı´a, Cartagena, Espan ´gica, Hospital General Universitario Santa Lucı´a, Cartagena, Espan ˜a Servicio de Anatomı´a Patolo c ˜a Servicio de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital Universitario San Cecilio, Complejo Universitario de Granada, Granada, Espan b
Recibido el 17 de agosto de 2015; aceptado el 19 de agosto de 2015
PALABRAS CLAVE Corioangioma; Placenta; Anemia fetal; Cordocentesis; Ecografı´a Doppler
KEYWORDS Chorioangioma; Placenta; Foetal anaemia; Cordocentesis; Ultrasonography Doppler
Resumen
El corioangioma es la tumoracio ´n benigna placentaria no trofobla ´stica ma ´s frecuente, aunque su incidencia es menor del 1%. En algunos casos raros superan los 4 cm, denomina ´ndose corioangiomas gigantes, y se relacionan con malos resultados perinatales debido al compromiso de flujo fetoplacentario. El diagno ´stico de sospecha se realiza mediante ecografı´a-Doppler, siendo de utilidad la RMN. El diagno ´stico definitivo es anatomopatolo ´gico. Es necesaria una vigilancia estrecha del bienestar fetal y puede precisar te ´cnicas invasivas como la cordocentesis o la fetoscopia. Presentamos el caso de un corioangioma placentario gigante de 11 cm que fue diagnosticado a las 21 semanas de gestacio ´n. ß 2015 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Giant placental chorioangioma Abstract
Chorioangioma is the most common non-trophoblastic placental benign tumour, although its incidence is less than 1%. Some rare tumours are larger than 4 cm, called giant choriangiomas, and are related to adverse perinatal outcomes because of the arrest of placental blood flow. Initial diagnosis is conducted with ultrasound Doppler, and magnetic resonance imaging can sometimes be useful. The definitive diagnosis is histological. Early suspicion allows more effective vigilance of foetal wellbeing and the possibility of diagnostic-therapeutic tools such as cordocentesis or foetoscopy. We present a case of a giant placental chorioangioma of 11 cm, diagnosed at 21 weeks of pregnancy. ß 2015 SEGO. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L.U. All rights reserved.
* Autor para correspondencia. ´ . Lo ´nico: [email protected] (A Correo electro ´pez Soto). http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.08.005 0304-5013/ß 2015 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
´, et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
+ Models
POG-656; No of Pages 4
´ . Lo A ´pez Soto et al.
2
´n Introduccio El corioangioma es un tumor vascular benigno que surge del tejido corio ´nico de la placenta, y representa el tumor placentario benigno no trofobla ´stico ma ´s frecuente, con una incidencia que ronda el 1%1—3. La mayorı´a suelen ser de un taman ˜o inferior a 4 cm; el hallazgo de uno o varios pequen ˜os corioangiomas en una placenta no es excepcional, y no asocia complicaciones perinatales. No obstante, en raras ocasiones (se estima que entre 1:16.000-1:50.000 gestaciones1) el tumor sobrepasa los 4 cm, denomina ´ndose corioangioma gigante. Los corioangiomas gigantes tienen importantes implicaciones clı´nicas y suelen asociarse con un aumento de las complicaciones del embarazo y peores resultados perinatales. Las complicaciones habituales se relacionan con alteraciones de la hemodina ´mica fetal y la insuficiencia placentaria, lo que conduce a hipertensio ´n gestacional, preeclampsia, hemo ´lisis materna, anemia fetal, cardiomegalia fetal, crecimiento intrauterino retardado y muerte intrau ´tero1—6. El diagno ´stico prenatal se realiza fundamentalmente mediante ecografı´a y Doppler color. La resonancia magne ´tica nuclear puede ser una herramienta diagno ´stica adicional en algunos casos3. Dada la alta prevalencia de complicaciones, estas gestaciones requieren un seguimiento estrecho, y son frecuentemente tributarias de terapia fetal (cordocentesis, amniodrenaje o fetoscopia), o incluso la finalizacio ´n prematura de la gestacio ´n, si la gravedad clı´nica y la edad gestacional ası´ lo permiten.
´n del caso Descripcio Presentamos el caso de una paciente de 25 an ˜os, primigesta, con grupo sanguı´neo 0 +, test de Coombs negativo frente a anticuerpos irregulares y sin antecedentes personales de intere ´ s 3.
Figura 1 Ecocardiografı´a fetal donde se observa cardiomegalia, aurı´cula derecha dilatada y derrame perica ´rdico.
Figura 2 Ecografı´a Doppler de placenta donde se observa la alta vascularizacio ´n del corioangioma.
La ecografı´a de cribado en el primer trimestre fue satisfactoria con bajo riesgo de aneuploidı´as. En la ecografı´a morfolo ´gica de segundo trimestre realizada en la semana 21,4, se evidencia un feto varo ´n, presencia de polihidramnios, una vena umbilical aumentada de taman ˜o y en la ecocardiografı´a cardiomegalia derrame perica ´rdico e insuficiencia tricuspı´dea (ver fig. 1). En el estudio ecogra ´fico placentario llama la atencio ´n una imagen hipoecoica de 110 29 mm en polo superior de la cara fetal placentaria, muy vascularizada con flujos de baja resistencia, compatible con corioangioma placentario gigante (ver fig. 2). Ante la gravedad de los hallazgos, y la repercusio ´n hemodina ´mica que el corioangioma ejerce sobre el corazo ´n fetal, se decide seguimiento semanal completando estudio mediante amniocentesis gene ´tica, con cariotipo normal 46 XY ası´ como serologı´a materna adicional y del lı´quido amnio ´tico, que tambie ´n resultaron negativas. Durante la evolucio ´n de la gestacio ´n se objetivo ´ empeoramiento de la cardiomegalia y funcio ´n cardiaca fetal con la aparicio ´n de signos ecogra ´ficos de anemia fetal severa (velocidad ma ´xima de la ACM por encima de 1,5 MoM), por lo que se decide derivacio ´n a otro centro para realizacio ´n de cordocentesis y transfusio ´n fetal. Se realiza transfusio ´n fetal de 35 ml de sangre, ası´ como amniodrenaje de 1.050 ml de lı´quido amnio ´tico, cursando ambas te ´cnicas sin incidencias. Se continu ´a el control semanal, si bien en la semana 24,4 de la gestacio ´n se confirma el diagno ´stico de o ´bito fetal, realizando induccio ´n me ´dica del parto con prostaglandinas, que requirio ´ alumbramiento manual y legrado, sin otras incidencias clı´nicas. En el estudio anatomopatolo ´gico se describe un feto completo de 500 g con morfometrı´a correspondiente a 24 semanas de gestacio ´n y sin malformaciones externas yo ´rganos internos sin alteraciones histolo ´gicas relevantes, a excepcio ´n del corazo ´n, que presenta una morfometrı´a mayor de lo esperado con cavidades dilatadas4. La placenta es monocorial monoamnio ´tica y muestra un corioangioma placentario gigante con un patro ´n angiomatoso, a ´reas de necrosis central y calcificaciones (ver fig. 3). El resto del pare ´nquima placentario muestra vellosidades coriales maduras y el cordo ´n umbilical presenta 3 vasos de histologı´a habitual ligeramente edematizado. Se observaban los
´ , et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
+ Models
POG-656; No of Pages 4
Corioangioma gigante placentario
Figura 3 Placenta alumbrada, se observa corioangioma en lado derecho.
Figura 4 Anatomı´a patolo ´gica microsco ´pica, donde se observan estructuras vasculares sobre estroma mesenquimal.
signos de muerte fetal intrau ´tero, con presencia de corioamnionitis grado I post mortem e insuficiencia placentaria por shunts arteriovenosos (ver fig. 4).
´n Discusio El corioangioma es el tumor placentario benigno ma ´s frecuente, pese a que su incidencia es menor del 1%. La etiologı´a de los mismos no esta ´ clara, aunque se considera que pueden ser angiomas o hamartomas derivados del mese ´nquima corio ´nico primitivo7. La mayorı´a de ellos suelen ser u ´nicos, pequen ˜os, e intravasculares, y su diagno ´stico suele ser casual, sin tener ningu ´n clı´nica. En algunos casos ´n tipo de repercusio se ha observado la aparicio ´n de corioangiomas mu ´ltiples y recurrentes, relaciona ´ndose con una desregularizacio ´n de los
3 factores de crecimiento endotelial2,7. En otros casos, el taman ˜o del corioangioma supera los 4 cm, denomina ´ndose gigantes, y con posible repercusio ´n clı´nica importante. Los corioangiomas placentarios muestran un aspecto histolo ´gico variable, pero suelen clasificarse en 3 patrones: angiomatoso, en el que el tumor esta ´ formado por vasos sanguı´neos dilatados rodeados de estroma placentario; celular, estando el tumor formado por tejido mesenquimal inmaduro; y degenerado, en el que aparece una degeneracio ´n de tipo mixomatosa, hialina o fibrinoide8,9. En nuestro caso ma ´s del 50% del patro ´n era de tipo angiomatoso, aunque apreciamos partes con necrosis central y calcificacio ´n que pueden demostrar un patro ´n mixto. Los corioangiomas placentarios gigantes se asocian con una alta morbilidad maternofetal. Las principales complicaciones fetales son anemia fetal, cardiomegalia, fallo cardiaco congestivo, hidrops fetal y muerte intrau ´tero1—8. La mayorı´a de estas alteraciones se deben a las alteraciones hemodina ´micas que se producen como consecuencia de los shunts arteriovenosos que se forman en el tumor, lo que lleva a un «robo de sangre» con hipoxia fetal cro ´nica, anemia fetal, insuficiencia cardiaca, hidrops y muerte fetal. Tambie ´n se ha propuesto la hemorragia maternofetal y la destruccio ´n de eritrocitos fetales en la red vascular del corioangioma, tortuosa y estrecha10. Respecto a las principales complicaciones maternas destacan el polihidramnios, la hipertensio ´n gestacional, la preeclampsia, el parto prematuro y la hemorragia anteparto2—7. Se ha descrito tambie ´n el llamado sı´ndrome de Ballantyne o sı´ndrome especular, en el que la madre desarrolla un edema materno a imitacio ´n del hidrops fetal, que puede llegar a observarse incluso alteraciones analı´ticas (elevacio ´n de enzimas hepa ´ticas, hipoproteinemia, anemia) a semejanza del cuadro del feto11. En nuestro caso, no aparecio ´ dicho sı´ndrome. En otros casos el corioangioma puede obstruir el canal de parto dificultado la vı´a de salida y siendo preciso la realizacio ´n de una cesa ´rea7. El diagno ´stico se basa en el estudio ecogra ´fico y el uso del modo Doppler color, que nos permite detectar una masa intraplacentaria muy vascularizada. Ası´ podemos realizar el diagno ´stico diferencial con otras entidades como miomas degenerados, teratomas o hematomas placentarios. Otros estudios relacionan una disminucio ´n de la ecogenicidad de la tumoracio ´n con la asociacio ´n a una mayor incidencia de complicaciones del embarazo1. El uso complementario de la resonancia magne ´tica nuclear puede ser u ´til como herramienta adicional cuando los resultados de la ecografı´a sean inconclusos3,4,8. El seguimiento adecuado es fundamental para mejorar los resultados perinatales, ya que nos permite anticiparnos a la aparicio ´n de complicaciones y recurrir al arsenal terape ´utico disponible. Existe evidencia de algunos casos en los que se utilizo ´dico con indometacina y digoxina para ´ tratamiento me tratar el hidrops fetal12,13. Son u ´cnicas invasivas ´tiles las te tales como el amniodrenaje para disminuir el polihidramnios o la cordocentesis-transfusio ´n para tratar la anemia fetal, siendo los tratamientos ma ´s habituales1,8,11. El uso de la fetoscopia permite medidas terape ´uticas tales como el la ´ser ecoguiado, la cauterizacio ´n mediante bipolar6 o la microembolizacio ´n, que no obstante son opciones de u ´ltimo escalo ´n1,6,8. Todas ellas son opciones que no esta ´n libres de riesgo y tienen una tasa de e ´xito variable, sirviendo de ejemplo la microembolizacio ´n, en la que no hay publicado ningu ´n caso
´, et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005
+ Models
POG-656; No of Pages 4
´ . Lo A ´pez Soto et al.
4 en los que haya sobrevivido el feto11,14,15. El manejo habitual consiste en tratar la anemia y vigilar la insuficiencia cardiaca hasta una edad gestacional que permita la finalizacio ´n de la gestacio ´n con poca morbimortalidad neonatal. En nuestro caso la agresividad, debido a su taman ˜o y el precoz debut del compromiso hemodina ´mico no permitio ´ plantear una extraccio ´n fetal, producie ´ndose exitus fetal en semana 24, tal como en otros casos la literatura refiere de manera muy similar.
´ticas Responsabilidades e ´n de personas y animales. Los autores declaran Proteccio que para esta investigacio ´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio ´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artı´culo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Ulkumen B, Pala H, Nese N, Baytur Y. Prenatal diagnosis and fetomaternal outcomes of two cases with placental chorioangioma. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013:926743. 2. Mara M, Calda P, Zizka Z, Sebron V, Eretova V, Dudorkinova D, et al. Fetal anemia, thrombocytopenia, dilated umbilical vein, and cardiomegaly due to a voluminous placental chorioangioma. A case report. Fetal Diagn Ther. 2002;17:286—92.
3. Kawamoto S, Ogawa F, Tanaka J, Ban S, Heshiki A. Chorioangioma: Antenatal diagnosis with fast MR imaging. Magn Reson Imaging V 18. 2000;911—4. 4. Gonzalo I, Martinez-Guisasola J, Martı´n MA, Rozada P, Klabili M, Ferna ´ndez G. Corioangioma placentario gigante. Diagn Prenat. 2011;22:136—8. 5. Qichang W, Wenbo W, Liangkai Z, Hui K, Ziaoqin H, Li S, et al. Pregnancy with concomitant chorioangioma and placental mesenchymal displasia: A rare placental abnormality. Case Rep Obstet Gynecol. 2013;2013:591956. 6. Al Wattar BH, Hillman SC, Marton T, Foster K, Kilby M. Placenta chorioangioma: a rare case and systematic Review of literature. J Matern Fetal Neonal Med. Early Online: 1-9. 7. Dhar H. Giant placental chorioangioma with intrauterine fetal death. J Nepal Med Assoc. 2013;52:384—7. 8. Wehrens X, Offermans J, Snijders M, Peeters F. Fetal cardiovascular response to large placental chorioangiomas. J Perinat Med. 2004;32:107—12. 9. Pe ´rez Garcı´a GE, Sierra Avendan ˜o JA, Rangel Navia E, Fuentes Porras JS. Corangioma placentario: enfoque clı´nico-patolo ´gico de un caso descrito en Colombia. Ginecol Obstet Mex. 2013;81: 109—14. 10. D’Ercole C, Cravello L, Boubli L, Labit C, Millet V, Potier A, et al. Large chorioangioma associated with hydrops fetalis: Prenatal diagnosis and treatment. Fetal Diagn Ther. 1996;11:357—60. 11. Garcı´a Dı´az L, Carreto P, Costa-Pereira S, Antin ˜olo G. Prenatal management and perinatal outcome in giant placental chorioangioma complicated with hydrops fetalis, fetal anemia and maternal mirror syndrome. BMC Pregnancy Childbirth. 2012;12: 72. 12. Quarello E, Bernard JP, Leroy J, Ville Y. Prenatal laser treatment of a placental chorioangioma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005;25:299—301. 13. Haak MC, Oosterhof H, Mouw RJ, Oepkes D. Vandenbussche. Pathophysiology and treatment of fetal anemia due to placental chorioangioma. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999;14:68—70. 14. Barros A, Freitas AC, Cabral AJ, Camacho MC, Costa E, Leitao H. Giant placental chorioangioma: A rare cause of fetal hydrops. BMJ Case Rep. 2011;201(May 16). 15. Fan M, Skupski D. Placental chorioangioma: Literature review. J Perinat Med. 2014;42:273—9.
´ , et al. Corioangioma gigante placentario. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/ Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez Soto A j.pog.2015.08.005