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Cutis verticis gyrata en una mujer adulta
PIEL-1446; No. of Pages 3 piel (barc). 2017;xx(xx):xxx–xxx
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Carta clı´nica
Cutis verticis gyrata en una mujer adulta Cutis verticis gyrata in an adult woman
El cutis verticis gyrata es una entidad infrecuente caracterizada por la presencia de gruesos pliegues y surcos en el cuero cabelludo que imprimen a este un aspecto cerebriforme. Tradicionalmente se ha clasificado como primario esencial, no asociado a otras enfermedades, primario no esencial, cuando existen trastornos craneales, encefa´licos u oftalmolo´gicos concomitantes, y secundario cuando se asocia con enfermedades siste´micas o localizadas de distinta etiologı´a, destacando por su relativa frecuencia la diabetes mellitus o un hamartoma1–5. Ası´ pues se trata de un diagno´stico clı´nico basado en la exploracio´n fı´sica y el estudio de enfermedades concomitantes6–9. No obstante, es prudente realizar una biopsia con el fin de descartar lesiones que pueden constituir un diagno´stico diferencial clı´nico o estar asociadas (hamartoma, etc.). El caso que presentamos es el de una paciente de 55 an˜os nacida en Sudame´rica, monja, que acudio´ a la consulta de dermatologı´a queja´ndose de dolor y prurito de larga evolucio´n en el cuero cabelludo. La exploracio´n fı´sica permitio´ observar amplios pliegues del tegumento, ma´s marcados en la regio´n parietal (fig. 1). Con el juicio clı´nico de cutis verticis gyrata se realizo´ una biopsia en forma de punch para estudio histolo´gico. El estudio histolo´gico evidencio´ una epidermis discretamente ondulada sin atipia, no asociada a pe´rdida de folı´culos pilosos. En la dermis superficial y reticular se constato´ la presencia de cortos haces de cola´geno esclerosados y eosinofı´licos, seudoqueloideos, de localizacio´n preferente en torno a estructuras foliculares, hallazgo descrito con regularidad en los distintos casos reflejados en la literatura10 (fig. 2). Tambie´n se observo´ un discreto infiltrado linfocitario concomitante, descrito con menor frecuencia. Al realizar una revisio´n bibliogra´fica llama la atencio´n que el cutis verticis gyrata es ma´s frecuente en el sexo masculino y en pacientes jo´venes1–3. Aquellos casos secundarios o asociados a sı´ndromes pueden incluso manifestarse a edades tempranas o en el nacimiento3,4. Nuestra paciente en cambio es una mujer de mayor edad. La sintomatologı´a puede o no estar presente, aunque el dolor y el prurito han sido quejas en algunos pacientes.
La ausencia de enfermedad concomitante nos permite clasificar nuestro caso como primario esencial. El tratamiento, principalmente quiru´rgico, tiene fines este´ticos si bien los casos primarios no esenciales o secundarios requieren del tratamiento de la lesio´n subyacente. Tambie´n suelen ser necesarias normas de higiene que impidan la infeccio´n y maceracio´n del tejido comprendido entre los surcos cuta´neos. El dolor y el prurito requieren tratamiento sintoma´tico. El prono´stico es excelente en los casos primarios esenciales. En los dema´s casos depende de la enfermedad acompan˜ante. Nuestra paciente solo requirio´ de tratamiento para sus sı´ntomas y tras un an˜o de seguimiento no ha presentado alteraciones dignas de mencio´n. Quiza´s el ser religiosa haya influido en un posible retraso en su queja ante una clı´nica de molestia y un defecto este´tico ma´s que considerable.
Figura 1 – Cutis verticis gyrata. Imagen clı´nica en la que se observa la presencia de gruesos surcos y pliegues en el cuero cabelludo.
Co´mo citar este artı´culo: Torres Gomez FJ, et al. Cutis verticis gyrata en una mujer adulta. Piel (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2017.05.006
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piel (barc). 2017;xx(xx):xxx–xxx
Figura 2 – Cutis verticis gyrata. Ima´genes histolo´gicas. A y B) Se aprecia una superficie geogra´fica con surcos y hendiduras parafoliculares. No existe alopecia asociada (H&E T40). C) En la dermis superficial se observa un engrosamiento de los haces de cola´geno, que adquieren un aspecto eosinofı´lico e hialino (H&E T40). D) Detalle de las fibras de cola´geno engrosadas conformando haces cortos hialinizados (H&E T100).
Responsabilidades e´ticas
Proteccio´n de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigacio´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artı´culo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f ´i a
1. Diven DG, Tanus T, Raimer SS. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 1991;30:710–2. 2. Hurtado PM, Pachajoa H. Cutis verticis gyrata. Medicina (B Aires). 2012;72:132. 3. Nayek K, Banerjee A, Pati S. Cutis verticis gyrata. Indian Pediatr. 2011;48:747. ´ , de la Torre-Fraga C. A Familial 4. Suh H, Flo´rez-Mene´ndez A Form of Primary Essential Cutis Verticis Gyrata. Actas Dermosifiliogr. 2016;107:435–7. 5. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: Three cases with different aetiologies that demonstrate the classification system. Australas J Dermatol. 2007;48:91–4. 6. Lo´pez V, Montesinos E, Jorda´ E. Primary nonessential cutis verticis gyrata. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:475–6. 7. Ulrich J, Franke I, Gollnick H. Cutis verticis gyrata secondary to acne scleroticans capitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:499–502. 8. Tucci A, Pezzani L, Scuvera G, Ronzoni L, Scola E, Esposito S, et al. Is cutis verticis gyrata-intellectual disability syndrome an underdiagnosed condition? A case report and review of 62 cases. Am J Med Genet A. 2017;173:638–46.
Co´mo citar este artı´culo: Torres Gomez FJ, et al. Cutis verticis gyrata en una mujer adulta. Piel (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2017.05.006
PIEL-1446; No. of Pages 3 piel (barc). 2017;xx(xx):xxx–xxx
9. Koregol S, Yatagiri RV, Warad SR, Itagi NR. A rare association of scleromyxedema with cutis verticis gyrata. Indian Dermatol Online J. 2016;7:186–9. 10. Lamelas AM, Taub PJ, Silver L, Kressel A. Congenital primary essential cutis verticis gyrata. Eplasty. 2016;16:ic13. eCollection 2016.
Francisco Javier Torres Gomeza*, Jose´ Neila Iglesiasb y Pilar Ferna´ndez Machı´na a Unidad de Anatomı´a Patolo´gica, A´rea de Gestio´n Clı´nica de Biotecnologı´a, Agencia Sanitaria Bajo Guadalquivir, Utrera, Sevilla, Espan˜a
3
b Servicio de Dermatologı´a, Agencia Sanitaria Bajo Guadalquivir, Utrera, Sevilla, Espan˜a
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (F.J. Torres Gomez). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2017.05.006 0213-9251/ # 2017 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Co´mo citar este artı´culo: Torres Gomez FJ, et al. Cutis verticis gyrata en una mujer adulta. Piel (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2017.05.006
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El cutis verticis gyrata es una entidad infrecuente caracterizada por la presencia de gruesos pliegues y surcos en el cuero cabelludo que imprimen a este un aspecto cerebriforme. Tradicionalmente se ha clasificado como primario esencial, no asociado a otras enfermedades, primario no esencial, cuando existen trastornos craneales, encefa´licos u oftalmolo´gicos concomitantes, y secundario cuando se asocia con enfermedades siste´micas o localizadas de distinta etiologı´a, destacando por su relativa frecuencia la diabetes mellitus o un hamartoma1–5. Ası´ pues se trata de un diagno´stico clı´nico basado en la exploracio´n fı´sica y el estudio de enfermedades concomitantes6–9. No obstante, es prudente realizar una biopsia con el fin de descartar lesiones que pueden constituir un diagno´stico diferencial clı´nico o estar asociadas (hamartoma, etc.). El caso que presentamos es el de una paciente de 55 an˜os nacida en Sudame´rica, monja, que acudio´ a la consulta de dermatologı´a queja´ndose de dolor y prurito de larga evolucio´n en el cuero cabelludo. La exploracio´n fı´sica permitio´ observar amplios pliegues del tegumento, ma´s marcados en la regio´n parietal (fig. 1). Con el juicio clı´nico de cutis verticis gyrata se realizo´ una biopsia en forma de punch para estudio histolo´gico. El estudio histolo´gico evidencio´ una epidermis discretamente ondulada sin atipia, no asociada a pe´rdida de folı´culos pilosos. En la dermis superficial y reticular se constato´ la presencia de cortos haces de cola´geno esclerosados y eosinofı´licos, seudoqueloideos, de localizacio´n preferente en torno a estructuras foliculares, hallazgo descrito con regularidad en los distintos casos reflejados en la literatura10 (fig. 2). Tambie´n se observo´ un discreto infiltrado linfocitario concomitante, descrito con menor frecuencia. Al realizar una revisio´n bibliogra´fica llama la atencio´n que el cutis verticis gyrata es ma´s frecuente en el sexo masculino y en pacientes jo´venes1–3. Aquellos casos secundarios o asociados a sı´ndromes pueden incluso manifestarse a edades tempranas o en el nacimiento3,4. Nuestra paciente en cambio es una mujer de mayor edad. La sintomatologı´a puede o no estar presente, aunque el dolor y el prurito han sido quejas en algunos pacientes.
La ausencia de enfermedad concomitante nos permite clasificar nuestro caso como primario esencial. El tratamiento, principalmente quiru´rgico, tiene fines este´ticos si bien los casos primarios no esenciales o secundarios requieren del tratamiento de la lesio´n subyacente. Tambie´n suelen ser necesarias normas de higiene que impidan la infeccio´n y maceracio´n del tejido comprendido entre los surcos cuta´neos. El dolor y el prurito requieren tratamiento sintoma´tico. El prono´stico es excelente en los casos primarios esenciales. En los dema´s casos depende de la enfermedad acompan˜ante. Nuestra paciente solo requirio´ de tratamiento para sus sı´ntomas y tras un an˜o de seguimiento no ha presentado alteraciones dignas de mencio´n. Quiza´s el ser religiosa haya influido en un posible retraso en su queja ante una clı´nica de molestia y un defecto este´tico ma´s que considerable.
Figura 1 – Cutis verticis gyrata. Imagen clı´nica en la que se observa la presencia de gruesos surcos y pliegues en el cuero cabelludo.
Co´mo citar este artı´culo: Torres Gomez FJ, et al. Cutis verticis gyrata en una mujer adulta. Piel (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2017.05.006
PIEL-1446; No. of Pages 3
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piel (barc). 2017;xx(xx):xxx–xxx
Figura 2 – Cutis verticis gyrata. Ima´genes histolo´gicas. A y B) Se aprecia una superficie geogra´fica con surcos y hendiduras parafoliculares. No existe alopecia asociada (H&E T40). C) En la dermis superficial se observa un engrosamiento de los haces de cola´geno, que adquieren un aspecto eosinofı´lico e hialino (H&E T40). D) Detalle de las fibras de cola´geno engrosadas conformando haces cortos hialinizados (H&E T100).
Responsabilidades e´ticas
Proteccio´n de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigacio´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artı´culo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f ´i a
1. Diven DG, Tanus T, Raimer SS. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 1991;30:710–2. 2. Hurtado PM, Pachajoa H. Cutis verticis gyrata. Medicina (B Aires). 2012;72:132. 3. Nayek K, Banerjee A, Pati S. Cutis verticis gyrata. Indian Pediatr. 2011;48:747. ´ , de la Torre-Fraga C. A Familial 4. Suh H, Flo´rez-Mene´ndez A Form of Primary Essential Cutis Verticis Gyrata. Actas Dermosifiliogr. 2016;107:435–7. 5. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: Three cases with different aetiologies that demonstrate the classification system. Australas J Dermatol. 2007;48:91–4. 6. Lo´pez V, Montesinos E, Jorda´ E. Primary nonessential cutis verticis gyrata. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:475–6. 7. Ulrich J, Franke I, Gollnick H. Cutis verticis gyrata secondary to acne scleroticans capitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:499–502. 8. Tucci A, Pezzani L, Scuvera G, Ronzoni L, Scola E, Esposito S, et al. Is cutis verticis gyrata-intellectual disability syndrome an underdiagnosed condition? A case report and review of 62 cases. Am J Med Genet A. 2017;173:638–46.
Co´mo citar este artı´culo: Torres Gomez FJ, et al. Cutis verticis gyrata en una mujer adulta. Piel (Barc). 2017. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2017.05.006
PIEL-1446; No. of Pages 3 piel (barc). 2017;xx(xx):xxx–xxx
9. Koregol S, Yatagiri RV, Warad SR, Itagi NR. A rare association of scleromyxedema with cutis verticis gyrata. Indian Dermatol Online J. 2016;7:186–9. 10. Lamelas AM, Taub PJ, Silver L, Kressel A. Congenital primary essential cutis verticis gyrata. Eplasty. 2016;16:ic13. eCollection 2016.
Francisco Javier Torres Gomeza*, Jose´ Neila Iglesiasb y Pilar Ferna´ndez Machı´na a Unidad de Anatomı´a Patolo´gica, A´rea de Gestio´n Clı´nica de Biotecnologı´a, Agencia Sanitaria Bajo Guadalquivir, Utrera, Sevilla, Espan˜a
3
b Servicio de Dermatologı´a, Agencia Sanitaria Bajo Guadalquivir, Utrera, Sevilla, Espan˜a
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (F.J. Torres Gomez). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2017.05.006 0213-9251/ # 2017 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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