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Déficit acquis en facteur X associé à une amyloïdose systémique chez un homme de 70 ans. Évolution sous melphalan-prednisone
POSTER N° 29
Deficit acquis en facteur X associe a une amylo'idose systemique chez un homme de 70 ans. Evolution sous melphalan-prednisone. A. M. CHAMEAU*, s. FANELLO**, Y. ROQUELAURE**, J. GARDAIS***, M.L. BIDET***, D. PENNEAU**, E. FRESSINAUD***
Voluminous haematoma in a 70 years old man led to the discovery of a severe acquired Factor X deficiency (4 %). This deficiency was secondary to previous unknow systemic amylo"idosis without monoclonal protein. After 5 months under Melphalan-Prednisone therapy, no more haematoma occured although Factor X level was unchanged (4 %).
L'amylo"idose primitive sans dysglobulinemie associee est une cause rare de deficit acquis en Facteur X. Un homme de 70 ans a presente des hematomes superficiels spontanes tres importants, sous anti-vitamine K (AVK), traitement prescrit depuis 3 ans, apres un episode de fibrillation auriculaire paroxystique, avec insuffisance cardiaque. Plusieurs jours apres I'arret de I'AVK, Ie bilan d'hemostase reste perturbe (Quick =15 % ; INR =9,6 ; Temps de Cephaline Kaolin = 66/33; Temps de Thrombine = 23/20) lie a un deficit isole en facteur X dose 13.4 %de la normale (N = 70-120 %) (Facteur V = 89 %, Facteur VII + X = 14 %, Facteur II = 64 %, fibrinogene = 3,07 gil). La recherche dans Ie plasma du patient d'une activite inhibitrice du facteur X d'un plasma normal est negative. Le deficit en Facteur X n'est pas corrige apres I'injection intra-veineuse de vitamine K (20 mg x 2). Le caractere acquis du deficit en Facteur X est affirme devant la notion d'un bilan d'hemostase tout a fait normal (Quick 98 %) trois ans auparavant lors d'un bilan pre-operatoire, I'enquete familiale etant par ailleurs negative. L'hypothese d'un deficit associe a une amylose est evoquee en I'absence de gammapathie monoclonale sanguine ou urinaire. L'amylose est confirmee histologiquement au niveau du foie, par biopsie transjugulaire. L'echographie avait objective une hepatomegalie de surcharge et une splenomegalie homogene. En revanche, elle n'a pas montre de signe en faveur d'une localisation amylo"ide cardiaque. Plusieurs mois apres Ie diagnostic, Ie patient a presente un volumineux hematome du psoas avec compression du nerf femoral, traite medicalement par de tres fortes doses de PPSB (80 U/kg de Facteur X toutes les 6 heures). Apres une evolution favorable, une chimiotherapie est alors instauree, associ ant MELPHALAN (10 mg/jour) et PREDNISONE (60 mg/jour) par cures de 5 jours toutes les 5 semaines. Apres 5 cures, Ie patient n'a pas presente de recidive hemorragique et mene une vie normale bien que Ie taux de Facteur X reste tres bas (4 %) .
• Service de Medecine B (Pr Ph. FRESSINAUD) ; CHRU Angers; 49033 ANGERS Cedex 01 . •• Service de Medecine E (Pr D. PENNEAU); CHRU Angers; 49033 ANGERS Cedex 01 . ••• Centre de Transfusion Sanguine; ANGERS.
1991 - Tome XII Bulletin de la SNFMI N> 26
S 423
Deficit acquis en facteur X associe a une amylo'idose systemique chez un homme de 70 ans. Evolution sous melphalan-prednisone. A. M. CHAMEAU*, s. FANELLO**, Y. ROQUELAURE**, J. GARDAIS***, M.L. BIDET***, D. PENNEAU**, E. FRESSINAUD***
Voluminous haematoma in a 70 years old man led to the discovery of a severe acquired Factor X deficiency (4 %). This deficiency was secondary to previous unknow systemic amylo"idosis without monoclonal protein. After 5 months under Melphalan-Prednisone therapy, no more haematoma occured although Factor X level was unchanged (4 %).
L'amylo"idose primitive sans dysglobulinemie associee est une cause rare de deficit acquis en Facteur X. Un homme de 70 ans a presente des hematomes superficiels spontanes tres importants, sous anti-vitamine K (AVK), traitement prescrit depuis 3 ans, apres un episode de fibrillation auriculaire paroxystique, avec insuffisance cardiaque. Plusieurs jours apres I'arret de I'AVK, Ie bilan d'hemostase reste perturbe (Quick =15 % ; INR =9,6 ; Temps de Cephaline Kaolin = 66/33; Temps de Thrombine = 23/20) lie a un deficit isole en facteur X dose 13.4 %de la normale (N = 70-120 %) (Facteur V = 89 %, Facteur VII + X = 14 %, Facteur II = 64 %, fibrinogene = 3,07 gil). La recherche dans Ie plasma du patient d'une activite inhibitrice du facteur X d'un plasma normal est negative. Le deficit en Facteur X n'est pas corrige apres I'injection intra-veineuse de vitamine K (20 mg x 2). Le caractere acquis du deficit en Facteur X est affirme devant la notion d'un bilan d'hemostase tout a fait normal (Quick 98 %) trois ans auparavant lors d'un bilan pre-operatoire, I'enquete familiale etant par ailleurs negative. L'hypothese d'un deficit associe a une amylose est evoquee en I'absence de gammapathie monoclonale sanguine ou urinaire. L'amylose est confirmee histologiquement au niveau du foie, par biopsie transjugulaire. L'echographie avait objective une hepatomegalie de surcharge et une splenomegalie homogene. En revanche, elle n'a pas montre de signe en faveur d'une localisation amylo"ide cardiaque. Plusieurs mois apres Ie diagnostic, Ie patient a presente un volumineux hematome du psoas avec compression du nerf femoral, traite medicalement par de tres fortes doses de PPSB (80 U/kg de Facteur X toutes les 6 heures). Apres une evolution favorable, une chimiotherapie est alors instauree, associ ant MELPHALAN (10 mg/jour) et PREDNISONE (60 mg/jour) par cures de 5 jours toutes les 5 semaines. Apres 5 cures, Ie patient n'a pas presente de recidive hemorragique et mene une vie normale bien que Ie taux de Facteur X reste tres bas (4 %) .
• Service de Medecine B (Pr Ph. FRESSINAUD) ; CHRU Angers; 49033 ANGERS Cedex 01 . •• Service de Medecine E (Pr D. PENNEAU); CHRU Angers; 49033 ANGERS Cedex 01 . ••• Centre de Transfusion Sanguine; ANGERS.
1991 - Tome XII Bulletin de la SNFMI N> 26
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