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Demencia curada con cirugía: a propósito de un caso
G Model
MEDCLI-2916; No. of Pages 2 Med Clin (Barc). 2014;xx(x):xxx–xxx
www.elsevier.es/medicinaclinica
Carta al Editor Demencia curada con cirugı´a: a propo´sito de un caso Dementia solved with surgery: Report of a case Sr. Editor: El insulinoma es el tumor neuroendocrino pancrea´tico ma´s frecuente, caracterizado por la secrecio´n de insulina, y cuyo sı´ntoma guı´a es la hipoglucemia1, con una incidencia de 1 a 4 casos por millo´n de habitantes. La presentacio´n tı´pica del insulinoma es la trı´ada de Whipple: glucemia plasma´tica < 50 mg/dl constatada, sı´ntomas compatibles con hipoglucemia y resolucio´n de los mismos tras la administracio´n de glucosa2. Tras revisar la literatura me´dica disponible en PubMed utilizando las palabras clave «dementia», «insulinoma» y «alzheimer disease», presentamos el primer caso en Europa de deterioro cognitivo secundario a insulinoma y la resolucio´n del mismo tras tratamiento quiru´rgico. ˜ os traı´da a Urgencias por Se trata de una mujer de 61 an hipoglucemia de 20 mg/dl con deterioro del nivel de conciencia y recuperacio´n tras infusio´n intravenosa de glucosa al 50%. Se descarto´ enfermedad aguda en ese momento y tras estabilizacio´n de glucemia se aviso´ a Endocrinologı´a. Presentaba hipertensio´n arterial tratada con enalapril 5 mg, demencia incipiente tipo Alzheimer (GDS 4, CDR 1) tratada con galantamina 24 mg e ˜ os histerectomı´a por miomas uterinos. Desde hacı´a 2 an presentaba, tras caminar 30 min, sensacio´n de giro de objetos, malestar general y palidez. Fue valorada por Cardiologı´a, donde se descarto´ la presencia de cardiopatı´a. Quince meses antes de su ingreso fue valorada por Neurologı´a por fallos en actividades instrumentales. Se realizo´ estudio completo y se diagnostico´ de demencia tipo Alzheimer. Inicio´ tratamiento con 5 mg de donepezilo, pero a los 4 meses se suspendio´ por terrores nocturnos y episodios de alucinaciones visuales, cambia´ndose a galantamina 24 mg. Referı´a episodios compatibles con hipoglucemia, por los que nunca habı´a consultado, de predominio matutino, que remontaban con fruta o caramelos. Los sı´ntomas ˜ os. aparecı´an con reposo y con esfuerzo, desde hacı´a unos 2 an Habı´a aumentado 12 kg de peso en ese tiempo. Negaba la toma de medicacio´n ajena a la prescrita, no tenı´a a su alcance insulina ni fa´rmacos hipoglucemiantes, negaba consumo de to´xicos, transgresiones diete´ticas, perı´odos de ayuno y ejercicio extenuante. En la exploracio´n solo destacaba obesidad grado II. Se realizo´ test de ayuno, con resultados compatibles con hiperinsulinismo endo´geno. La deteccio´n de sulfonilureas fue negativa. La cromogranina A y la enolasa neuroespecı´fica eran normales. En la TAC y la RMN abdominales, la gammagrafı´a con ana´logos de somatostatina y la PET-TAC no habı´a evidencia de lesio´n compatible con insulinoma. En la TAC con protocolo de pa´ncreas en la zona ventral del cuerpo se distinguı´a una imagen de 1,5 cm de
dia´metro, hipervascularizada y con alteracio´n de la densidad compatible con tumor neuroendocrino. La paciente fue valorada por cirugı´a hepatobiliar y pancrea´tica, decidie´ndose cirugı´a electiva. En la ecografı´a intraoperatoria se observaba imagen hipoecoica separada del conducto de Winsurg de 2 cm de dia´metro en el cuerpo pancrea´tico. Se realizo´ enucleacio´n de la tumoracio´n. La biopsia intraoperatoria era compatible con tumor neuroendocrino tipo insulinoma, confirmado en la biopsia definitiva, sin datos de malignidad en la pieza. Se completo´ estudio para descartar enfermedades asociadas al insulinoma, resultando negativo. Nuestra paciente presentaba un insulinoma benigno que se manifesto´ inicialmente como deterioro cognitivo compatible con demencia tipo Alzheimer. En un 18% de los pacientes se produce aumento de peso3. El retraso en el diagno´stico no es inusual, ya que los sı´ntomas con frecuencia se atribuyen a enfermedad psiquia´trica, cardı´aca o neurolo´gica4. El diagno´stico bioquı´mico del insulinoma se hace mediante el test de ayuno5. Una vez hecho este, debe realizarse el diagno´stico de localizacio´n, clave para diferenciar entre insulinoma y nesidioblastosis del adulto. Puede hacerse mediante pruebas no invasivas (ecografı´a, TAC, RMN, PET-TAC y gammagrafı´a) o invasivas (ecografı´a endosco´pica6, arteriografı´a y cateterismo venoso selectivo7). En su mayorı´a son intrapancrea´ticos, u´nicos y menores de 2 cm. Su tratamiento de eleccio´n es la cirugı´a8. La eleccio´n del procedimiento depende de la masa tumoral, la localizacio´n, la relacio´n con estructuras vecinas y la afectacio´n pancrea´tica9. En pacientes de elevado riesgo quiru´rgico se prefieren otros tratamientos menos invasivos, como fa´rmacos (ana´logos de somatostatina, diazo´xido), ablacio´n de la lesio´n con alcohol, ablacio´n por radiofrecuencia o embolizacio´n10. Es preciso hacer revisiones perio´dicas y descartar enfermedades asociadas o un sı´ndrome poliglandular. Reevaluada por Neurologı´a 3 meses tras la cirugı´a, no presentaba ningu´n dato de deterioro cognitivo ni fallo en las pruebas administradas. Actualmente sigue revisiones perio´dicas y se mantiene asintoma´tica. Bibliografı´a 1. Gumbs AA, Moore PS, Falconi M, Bassi C, Beghelli S, Modlin I, et al. Review of the clinical, histological, and molecular aspects of pancreatic endocrine neoplasms. J Surg Oncol. 2002;81:45–53. 2. Rostambeigi N, Thompson GB. What should be done in an operating room when an insulinoma cannot be found? Clin Endocrinol (Oxf). 2009;70: 512–5. 3. Lecumberri E, Dı´az JA, Pe´rez N. Paciente con alteracio´n de la conducta. Endocrinol Nutr. 2007;54:232–5. 4. Kar P, Price P, Sawers S, Bhattacharya S, Reznek RH, Grossman AB. Insulinomas may present with normoglycemia after prolonged fasting but glucose-stimulated hypoglycemia. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91:4733–6. 5. Service FJ, Natt N. The prolonged fast. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85:3973–4. 6. Sotoudehmanesh R, Hedayat A, Shirazian N, Shahraeeni S, Ainechi S, Zeinali F, et al. Endoscopic ultrasonography(EUS) in the localization of insulinoma. Endocrine. 2007;31:238–41.
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ – see front matter ß 2014 Elsevier Espan http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.02.012
Co´mo citar este artı´culo: Tejera Pe´rez C, Flores Garcı´a JA´. Demencia curada con cirugı´a: a propo´sito de un caso. Med Clin (Barc). 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.02.012
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MEDCLI-2916; No. of Pages 2 2
Carta al Editor / Med Clin (Barc). 2014;xx(x):xxx–xxx
7. Guettier JM, Kam A, Chang R, Skarulis MC, Cochran C, Alexander HR, et al. Localization of insulinomas to regions of the pancreas by intraarterial calcium stimulation: The NIH experience. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94: 1074–80. 8. Jackson JE. Angiography and arterial stimulation venous sampling in the localization of pancreatic neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2005;19:229–39. 9. Falconi M, Bettini R, Boninsegna L, Crippa S, Butturini G, Pederzoli P. Surgical strategy in the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors. JOP. 2006;7:150–6. 10. Tucker ON, Crotty PL, Conlon KC. The management of insulinoma. Br J Surg. 2006;93:264–75.
Cristina Tejera Pe´reza,* y Jose´ A´ngel Flores Garcı´ab a
Servicio de Endocrinologı´a y Nutricio´n, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, Espan˜a b Servicio de Cirugı´a Hepatobiliar y Pancrea´tica, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, Espan˜a
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected], [email protected] (C. Tejera Pe´rez).
Co´mo citar este artı´culo: Tejera Pe´rez C, Flores Garcı´a JA´. Demencia curada con cirugı´a: a propo´sito de un caso. Med Clin (Barc). 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.02.012
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www.elsevier.es/medicinaclinica
Carta al Editor Demencia curada con cirugı´a: a propo´sito de un caso Dementia solved with surgery: Report of a case Sr. Editor: El insulinoma es el tumor neuroendocrino pancrea´tico ma´s frecuente, caracterizado por la secrecio´n de insulina, y cuyo sı´ntoma guı´a es la hipoglucemia1, con una incidencia de 1 a 4 casos por millo´n de habitantes. La presentacio´n tı´pica del insulinoma es la trı´ada de Whipple: glucemia plasma´tica < 50 mg/dl constatada, sı´ntomas compatibles con hipoglucemia y resolucio´n de los mismos tras la administracio´n de glucosa2. Tras revisar la literatura me´dica disponible en PubMed utilizando las palabras clave «dementia», «insulinoma» y «alzheimer disease», presentamos el primer caso en Europa de deterioro cognitivo secundario a insulinoma y la resolucio´n del mismo tras tratamiento quiru´rgico. ˜ os traı´da a Urgencias por Se trata de una mujer de 61 an hipoglucemia de 20 mg/dl con deterioro del nivel de conciencia y recuperacio´n tras infusio´n intravenosa de glucosa al 50%. Se descarto´ enfermedad aguda en ese momento y tras estabilizacio´n de glucemia se aviso´ a Endocrinologı´a. Presentaba hipertensio´n arterial tratada con enalapril 5 mg, demencia incipiente tipo Alzheimer (GDS 4, CDR 1) tratada con galantamina 24 mg e ˜ os histerectomı´a por miomas uterinos. Desde hacı´a 2 an presentaba, tras caminar 30 min, sensacio´n de giro de objetos, malestar general y palidez. Fue valorada por Cardiologı´a, donde se descarto´ la presencia de cardiopatı´a. Quince meses antes de su ingreso fue valorada por Neurologı´a por fallos en actividades instrumentales. Se realizo´ estudio completo y se diagnostico´ de demencia tipo Alzheimer. Inicio´ tratamiento con 5 mg de donepezilo, pero a los 4 meses se suspendio´ por terrores nocturnos y episodios de alucinaciones visuales, cambia´ndose a galantamina 24 mg. Referı´a episodios compatibles con hipoglucemia, por los que nunca habı´a consultado, de predominio matutino, que remontaban con fruta o caramelos. Los sı´ntomas ˜ os. aparecı´an con reposo y con esfuerzo, desde hacı´a unos 2 an Habı´a aumentado 12 kg de peso en ese tiempo. Negaba la toma de medicacio´n ajena a la prescrita, no tenı´a a su alcance insulina ni fa´rmacos hipoglucemiantes, negaba consumo de to´xicos, transgresiones diete´ticas, perı´odos de ayuno y ejercicio extenuante. En la exploracio´n solo destacaba obesidad grado II. Se realizo´ test de ayuno, con resultados compatibles con hiperinsulinismo endo´geno. La deteccio´n de sulfonilureas fue negativa. La cromogranina A y la enolasa neuroespecı´fica eran normales. En la TAC y la RMN abdominales, la gammagrafı´a con ana´logos de somatostatina y la PET-TAC no habı´a evidencia de lesio´n compatible con insulinoma. En la TAC con protocolo de pa´ncreas en la zona ventral del cuerpo se distinguı´a una imagen de 1,5 cm de
dia´metro, hipervascularizada y con alteracio´n de la densidad compatible con tumor neuroendocrino. La paciente fue valorada por cirugı´a hepatobiliar y pancrea´tica, decidie´ndose cirugı´a electiva. En la ecografı´a intraoperatoria se observaba imagen hipoecoica separada del conducto de Winsurg de 2 cm de dia´metro en el cuerpo pancrea´tico. Se realizo´ enucleacio´n de la tumoracio´n. La biopsia intraoperatoria era compatible con tumor neuroendocrino tipo insulinoma, confirmado en la biopsia definitiva, sin datos de malignidad en la pieza. Se completo´ estudio para descartar enfermedades asociadas al insulinoma, resultando negativo. Nuestra paciente presentaba un insulinoma benigno que se manifesto´ inicialmente como deterioro cognitivo compatible con demencia tipo Alzheimer. En un 18% de los pacientes se produce aumento de peso3. El retraso en el diagno´stico no es inusual, ya que los sı´ntomas con frecuencia se atribuyen a enfermedad psiquia´trica, cardı´aca o neurolo´gica4. El diagno´stico bioquı´mico del insulinoma se hace mediante el test de ayuno5. Una vez hecho este, debe realizarse el diagno´stico de localizacio´n, clave para diferenciar entre insulinoma y nesidioblastosis del adulto. Puede hacerse mediante pruebas no invasivas (ecografı´a, TAC, RMN, PET-TAC y gammagrafı´a) o invasivas (ecografı´a endosco´pica6, arteriografı´a y cateterismo venoso selectivo7). En su mayorı´a son intrapancrea´ticos, u´nicos y menores de 2 cm. Su tratamiento de eleccio´n es la cirugı´a8. La eleccio´n del procedimiento depende de la masa tumoral, la localizacio´n, la relacio´n con estructuras vecinas y la afectacio´n pancrea´tica9. En pacientes de elevado riesgo quiru´rgico se prefieren otros tratamientos menos invasivos, como fa´rmacos (ana´logos de somatostatina, diazo´xido), ablacio´n de la lesio´n con alcohol, ablacio´n por radiofrecuencia o embolizacio´n10. Es preciso hacer revisiones perio´dicas y descartar enfermedades asociadas o un sı´ndrome poliglandular. Reevaluada por Neurologı´a 3 meses tras la cirugı´a, no presentaba ningu´n dato de deterioro cognitivo ni fallo en las pruebas administradas. Actualmente sigue revisiones perio´dicas y se mantiene asintoma´tica. Bibliografı´a 1. Gumbs AA, Moore PS, Falconi M, Bassi C, Beghelli S, Modlin I, et al. Review of the clinical, histological, and molecular aspects of pancreatic endocrine neoplasms. J Surg Oncol. 2002;81:45–53. 2. Rostambeigi N, Thompson GB. What should be done in an operating room when an insulinoma cannot be found? Clin Endocrinol (Oxf). 2009;70: 512–5. 3. Lecumberri E, Dı´az JA, Pe´rez N. Paciente con alteracio´n de la conducta. Endocrinol Nutr. 2007;54:232–5. 4. Kar P, Price P, Sawers S, Bhattacharya S, Reznek RH, Grossman AB. Insulinomas may present with normoglycemia after prolonged fasting but glucose-stimulated hypoglycemia. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91:4733–6. 5. Service FJ, Natt N. The prolonged fast. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85:3973–4. 6. Sotoudehmanesh R, Hedayat A, Shirazian N, Shahraeeni S, Ainechi S, Zeinali F, et al. Endoscopic ultrasonography(EUS) in the localization of insulinoma. Endocrine. 2007;31:238–41.
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ – see front matter ß 2014 Elsevier Espan http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.02.012
Co´mo citar este artı´culo: Tejera Pe´rez C, Flores Garcı´a JA´. Demencia curada con cirugı´a: a propo´sito de un caso. Med Clin (Barc). 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.02.012
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MEDCLI-2916; No. of Pages 2 2
Carta al Editor / Med Clin (Barc). 2014;xx(x):xxx–xxx
7. Guettier JM, Kam A, Chang R, Skarulis MC, Cochran C, Alexander HR, et al. Localization of insulinomas to regions of the pancreas by intraarterial calcium stimulation: The NIH experience. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94: 1074–80. 8. Jackson JE. Angiography and arterial stimulation venous sampling in the localization of pancreatic neuroendocrine tumours. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2005;19:229–39. 9. Falconi M, Bettini R, Boninsegna L, Crippa S, Butturini G, Pederzoli P. Surgical strategy in the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors. JOP. 2006;7:150–6. 10. Tucker ON, Crotty PL, Conlon KC. The management of insulinoma. Br J Surg. 2006;93:264–75.
Cristina Tejera Pe´reza,* y Jose´ A´ngel Flores Garcı´ab a
Servicio de Endocrinologı´a y Nutricio´n, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, Espan˜a b Servicio de Cirugı´a Hepatobiliar y Pancrea´tica, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, Espan˜a
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected], [email protected] (C. Tejera Pe´rez).
Co´mo citar este artı´culo: Tejera Pe´rez C, Flores Garcı´a JA´. Demencia curada con cirugı´a: a propo´sito de un caso. Med Clin (Barc). 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.02.012