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Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
F. San Emeterio Samperio, J. M. Coca Martín, J. M. Izquierdo Rojo, J. 1. Díaz de Tuesta. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.
Resumen El pseudotumor cerebri es una patología que no siempre responde a un tratamiento conservador, persistiendo en ocasiones la hipertensión intracraneal que amenaza la vida o la visión del paciente. Hemos tratado siete pacientes resistentes al tratamiento conservador, aquejados de pseudotumor cerebral, mediante derivación ventriculo-peritoneal con resultados satisfactorios y con escasas complicaciones. En todos los pacientes se obtuvo un descenso de la P. l. C. de manera inmediata una vez realizada la derivación, mejorando otros signos clínicos. Pensamos que puede ser una técnica de elección con menor riesgo que otras derivativas o descompresivas siempre que se compruebe el fracaso del tratamiento conservador. PALABRAS CLAVE: Pseudotumor cerebral; Hipertensión intracraneal benigna; Derivación ventriculo-peritoneal.
mente de otros factores como obstrucciones y dificultades del retorno venoso, drogas exógenas, déficits o situaciones hormonales anómalas, etc... Se trata de un síndrome que frecuentemente revierte, por ello su fama de hipertensión intracraneal benigna, pero es bien conocido por todos los neurocirujanos su discutible benignidad en aquellos casos con persistencia del edema de papila, del déficit visual y de la hipertensión intracraneal, signos éstos que cuanto más establecidos y duraderos sean, pueden hacer el cuadro clínico menos reversible. El motivo de esta publicación es aportar nuestros resultados en una serie de pacientes tratados mediante drenaje ventriculo-peritoneal, todos ellos monitorizados previamente para registro de la presión intracraneal (P. 1. C.) y comprobación de los resultados basados en criterios subjetivos y objetivos.
Material y métodos Summary Seven patients suffering from pseudotumor cerebri, non responsive to medical treatment, have been shunted by means of a ventriculo-peritoneal catheter and valve. The results have been excellent, and therefore we think that ventricle-peritoneal shunting could-be the treatment of choice in this life or vision-threatening syndrome. KEY WüRDS: Pseudotumor cerebri. Benign intracraneal hipertension. C.S.F. shunt. Ventricle-peritoneal shunt.
Introducción El pseudotumor cerebral es una patología neurológica y neuroquirúrgica de discutible etiología y opinable terapéutica; sin embargo actualmente parece suficientemente contrastado el hecho de estar influenciado por la reabsorción y eliminación del L. C. R. independiente-
Siete pacientes han sido estudiados y tratados en nuestro departamento por padecer un síndrome de hipertensión intracraneal benigna, rebelde al tratamiento conservador. En nuestra serie, cinco eran mujeres y dos hombres. Todos los pacientes fueron estudiados mediante tomografía computada (T. C.), gammagrafía cerebral y en algunos casos estudio angiográfico para descartar otro tipo de patología intracraneal. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: cefaleas en 6 pacientes, diplopía en 4, perdida de agudeza visual en tres pacientes, vómitos en 1, episodio de perdida de conciencia en l. La exploración neurológica demostró: edema de papila bilateral en todos los enfermos y paresia del VI par en 3. Como primer tratamiento se utilizó la dexametasona y diuréticos y en tres pacientes se ensayó la aescina sódica sin ningún éxito. Los pacientes fueron sometidos a monitorización de
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Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
la P. 1. C. mediante el sistema intraventricular, durante varios días y con un registro y análisis computarizado, para ello se procedió a la implantación de un drenaje intraventricular conectado a un registro externo y bolsa de drenaje, comparando la P. 1. C. antes de abrir y después de abrir el paso del sistema, encontrando cambios significativos con una normalización de la P. 1. C. al abrir los drenajes, que se volvía a elevar si se cerraban de nuevo. Ante esto procedimos al mantenimiento definitivo del drenaje de L. C. R. implantando un sistema valvular de presión media por derivación ventriculo-peritoneal. La intervención se realizó mediante trépano frontal derecho, introducción del cateter ventricular, conexión al reservorio, labrado del túnel subcutáneo e introducción del extremo distal en cavidad peritoneal.
Neurocirugía
implantación del drenaje ventricular, por lo que tuvo que ser reintervenido vaciándose dicho hematoma con lo que se consiguió una completa mejoría.
Resultados En los siete pacientes tratados mediante derivación ventriculo-peritoneal, hemos obtenido resultados totalmente satisfactorios, apareciendo una mejoría subjetiva casi inmediata, con desaparición de la cefalea y en pocos días cesó la diplopía en los casos que la había y se normalizó la visión. El edema de papila regresó en un tiempo variable que osciló entre 7 días y 3 semanas. La mejoría se estableció de una manera más rápida y eficaz que con otros tratamientos conservadores, en ningún caso hubo signos de hipotensión de L. C. R. o se establecieron conos de presión ni infecciones. La única complicación fue la persistencia postoperatoria de la cefalea en 1 caso por lo que se realizó una T. C. que mostró la existencia de un hematoma epidural frontal derecho en la misma zona correspondiente a la
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Discusión El pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna, es una patología de etiología no bien definida aún, aunque los hallazgos clínicos abogan hacia un trastorno de la reabsorción y producción del L. C. R., así como trastornos metabólicos cerebrales ligados a ingesta de algunos fármacos, alteraciones hormonales, circulación venosa intracraneal, etc... El tratamiento propuesto varía según los autores en-
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Fig. ¡-Hematoma extradural postquirúrgico en zona de punción, como única complicación en un paciente.
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Fig. 2.-Se aprecia el descenso de la P.I.e. una vez abierta la derivación del L.e.R.
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Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
Edad
Clínico
7 años
Cefalea Diplopia Edema papilar
26 años 1 de agudeza visual Edema Cefaleas
Tto. Previo
Dexametasona Diuréticos
P.LC.
Tto. Definitivo
Evolución Clínica
Antes
Después
70-80
2-5 mm.
25-30
5-10 mm.
12 días: F.A.O.-Norma1 mejoría subjetiva, inmediata.
«
70
10
14 días: F.A.O.-Normal Mejoría subjetiva a las 48 horas
«
25-30
9-10
T.C.-Hemat. Epidural Se drenó Mejoría inmediata 7 días.-F.A.O.-Normal
70
10
No pérdidas de conciencia posteriores
Derivación ventriculo-peritoneal
Dexametasona Diuréticos Aescina sódica
Neurocirugía
--
«
3 días, desaparece la diplopia. 10 días: F.A.O.-Normal
44 años 1 de agudeza visual Edema papilar Diplopia
Dexametasona Diuréticos
19 años
Cefalea Diplopia Edema papilar
Dexametasona Diuréticos Aescina sódica
47 años
Cefalea Edema papilar Pérdida de conciencia
Dexametasona Diuréticos
10 años
Cefalea Edema papilar
Dexametasona Diuréticos
«
40
15
A las 48 horas, desaparece la diplopia y se ven bordes
50 años
Cefalea Diplopia 1 de agudeza visual Edema papilar
Dexametasona Diuréticos
«
70
10
A las 48 horas, mejoría
F.A.O.
=
Derivación ventriculo-peritoneal
Fondo de ojo.
contrando opiniones desde la más conservadora de aescina sódica o diuréticos, pasando por corticoterapia y llegando incluso a otros más agresivos quirúrgicos, como derivaciones del L. C. R., la mayoría de las veces lumboperitoneales, de cisterna magna a peritoneo, drenajes externos transitorios, ventriculo peritoneales de manera excepcional y en ocasiones otras intervenciones, en casos desesperados, como lobectomías temporales, craniectomías descompresivas, liberación de la vaina del óptico, etc... Al neurocirujano siempre le ha repugnado realizar
punciones lumbares en aquellos casos en los que existía un edema de papila como signo evidente de hipertensión intracraneal, inclinándose entonces, -cuando era necesaria la extracción del L. C. R.- por punciones ventriculares; esto es debido al miedo al establecimiento de conos de presión que podrían llegar a las temidas hernias transtentoriales con encajamiento y necrosis del tronco cerebral y riesgo alarmante de muerte. Sin embargo en el caso del pseudotumor, ante el colapso de los ventriculos cerebrales, se ha optado más frecuentemente por la derivación lumbo-peritoneal en 155
Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
aquellos casos de hipertensión intracraneal persistente, pel).sando en una mayor dificultad técnica de la punción ventricular, olvidando el temor al encajamiento. Pensando en ello, hemos tratado un grupo de pacientes con drenaje ventriculo-peritoneal sin encontrar dificultades técnicas en ningún caso para la punción ventricular, con resultados altamente satisfactorios. Esta técnica aportaba ventajas importantes, como fueron: -Nos permitía realizar registros de P. 1. C. mantenidos y comprobar el efecto futuro de la derivación, manteniendo en los primeros días una derivación externa transitoria, aprovechando posteriormente el cateter ventricular. -Eliminaba la posibilidad de establecimiento de conos de presión, que podrían llevar a accidentes fatales por lesiones de tronco irreversibles. -Nos resultaba una técnica más cómoda y fácil por ser una vía de rutina en un Servicio de Neurocirugía, e indiscutiblemente más frecuente que las lumbo-peritoneales o cisternales, ya que es la técnica empleada en las hidrocefalias (patología por otro lado frecuente). -Eliminábamos el riesgo de pérdida de visión y otras alteraciones neurológicas debidas a la hipertensión intracraneal mantenida durante cierto tiempo, pendiente de un tratamiento conservador con dexametasona o diuréticos que no siempre revierten el cuadro con la celeridad que nos gustaría. Proponemos por tanto este tipo de tratamiento en aquellos casos de hipertensión intracraneal benigna de etiología desconocida o resistentes a otros tipos de tratamiento, más conservador, siempre que previamente comprobemos el hecho mediante registros de la P. 1. c., ante el riesgo de una hipertensión persistente que haga peligrar la vista o la vida del paciente.
Bibliografía 1. ALGUACIL MUÑóz, A.; CALANDRE, L.; PURAS TELLAECHE, A.; SANZ MORENO, J.: Hipertensión intracraneal benigna. Análisis de una serie de 26 casos. Revista clínica Española, 1985; 176 (7): 340·5. 2. AMACHER, AL; SPENCE, J. D.: Spectrum ofbening intracranial hypertension in children and adolescents. Childs Nerv. Syst., 1985; 1 (2): 81·6. 3. BEATTY, R.: Cervical-peritoneal shunt in the treatment of pseu· dotumor cerebri. J. Neurosurg, 1982; 57: 853-5. 4. BRET, P., HUPPERT, J.; MASSINI, B., LAPRAs, c.; FISCHER, G.: Lumbo-peritoneal shunt in non-hydrocephalic patients. A review of 41 cases. Acta Neurochir. (Wien), 1986; 80 (3-4): 90-2.
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Neurocirugía
5. DANDY, W.: Intracranial pressure without brain tumor. Diagnosis and treatment. Ann Surg, 1937; 106: 492-513. 6. DI LAURO, L.; TRAPELLI, F.; POLI, R.; ARDIGÓ, M.; MARINI, G.: Recording of intracranial pressure and daily drainage in pseudotumor cerebri. A preliminary Study. Surg. Neurol, 1984; 22: 178-180. 7. DONALDsoN, J. O.: Pathogenesis ofpseudotumor cerebri syndromes. Neurology, 1981; 31: 877-880. 8. GUESS, H. A.; CHARLTON, J. D.; JOHNSON, R. N.; MANN, J. D.: A nonlinear least-squares method for determining cerebrospina fluid formation and absorption kinetícs in pseudotumor cerebri. Comput Biomedo Res, 1985; 18 (2): 184-192. 9. JANNY, P.; CHAZAL, J.; CONNET, G.; DEROIZE, J. L.; BARRETO, 1. C.: L'hypertension intracranienne benigne. Etude clinique physiopatologique et nosographique. Neurochirurgie, 1981; 27: 79-88. 10. JOHNSTON, l.; BESSER, M.; MORGAN, M.: Cerebrospinal fluid diversion treatment of benign intracraneal hypertension. J. Neurosurg, 1988; 69: 195·202. 11. JOHNSTON, l.; PATERSON, A.; BESSER, M.: The treatment of benign intracranial hypertension: a review of 134 cases. Surg. Neurol, 1981; 16: 218-224. 12. KASSAM, S. H.; HADI, H. A.; FADEL, H. E.; SIMS, W.; JAY, W. A.: Bening intracranial hypertension in pregnancy, current diagnostic and therapeutic approach. Obstet. Gynecol. Surv, 1983; 38 (6): 314·321. 13. KAYE, A M.; GALBRAITH, J. E. K.; KING, J.: Intracranial pressure following optic nerve decompresion for benign intracranial hypertension. J. Neurosurg, 1981; 55: 453-456. 14 KNIGHT, R. S.; FIELDER, A. R.; FIRTH, J. L.: Benign intracraneal hypertension: visualloss and optic nerve sheath fenestration. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1986; 49 (3): 243-250. 15 NOGGLE, 1. D.; RODNING, C. B.: Rapidly advancing pseudotumor cerebri associated with morbid obesity: an indication for gastric exclusion. South Med. J, 1986; 79 (6): 761-763. 16 PIEROG, S. H.; AL.SALIHI, F. L.; CINOTTI, D.: Pseudotumor cerebri: a complication of tetracycline treatment of acne. J. Adolesc. Health Care, 1986; 7: 139-140. 17 RoussEAux, P.; VIEILLART, A; SCHERPEREEL, B.; BERNARD, M. H.; MOTTE, J.; GUYOT, J. F.: Hypertension intracranienne benigne (17 cas) et thromboses veineuses cerebrales (49 cas). Etude comparative. Neurochirurgie, 1985; 31: 381-389. 18 SHLAR, F. M.; BEYER, C. W.; RAMANATHAN, M.; COOPER, P. R.; CLARK, W. K. : Cerebrospinal fluid dynamics in patients with pseudotu· mor cerebri. Neurosurgery, 1979; 5: 208-216. 19 SORENSEN, P. S.; THOMSEN, A. M.; GJERRIS, F.: Persistent disturbances of cognitive functions in patients with-pseudotumor cerebri. Acta Neurol. Scand, 1986; 73: 264-268. 20 SPETALER, R.; WILSON, C. B.; SCHULTE, R.: Simplified percutaneous lumboperitoneal shunting. Surg. Neurol, 1977; 7: 25-29. 21 VANDERARK, G. D.; KEMP, 1. G.; SMITH, DR.: Pseudotumor cerebri treated with lumbar-peritoneal Shunt. JAMA, 1971; 217: 1.8321. 834. 22 DE VRIEs-KNOPPERT, W. A.: Primary empty sella syndrome and benign intracranial hypertension. Doc. Ophthalmol, 1986; 61: 319·325. 23 WALL, M.; Contrast sensitivity testing in pseudotumor cerebri. Ophthalmology, 1986; 93: 4-7. 24 WEISBERG, 1. A: Computed tomography in benign intracranial hypertension. Neurology, 1985;35: 1.075·1.078
San Emeterio, F.; Coca, J. M.; Izquierdo, J. M.; Díaz de Tuesta, J. 1.: Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador. Neurocirugía 1990; 1:154-156
F. San Emeterio Samperio, J. M. Coca Martín, J. M. Izquierdo Rojo, J. 1. Díaz de Tuesta. Hospital Clínico Universitario. Valladolid.
Resumen El pseudotumor cerebri es una patología que no siempre responde a un tratamiento conservador, persistiendo en ocasiones la hipertensión intracraneal que amenaza la vida o la visión del paciente. Hemos tratado siete pacientes resistentes al tratamiento conservador, aquejados de pseudotumor cerebral, mediante derivación ventriculo-peritoneal con resultados satisfactorios y con escasas complicaciones. En todos los pacientes se obtuvo un descenso de la P. l. C. de manera inmediata una vez realizada la derivación, mejorando otros signos clínicos. Pensamos que puede ser una técnica de elección con menor riesgo que otras derivativas o descompresivas siempre que se compruebe el fracaso del tratamiento conservador. PALABRAS CLAVE: Pseudotumor cerebral; Hipertensión intracraneal benigna; Derivación ventriculo-peritoneal.
mente de otros factores como obstrucciones y dificultades del retorno venoso, drogas exógenas, déficits o situaciones hormonales anómalas, etc... Se trata de un síndrome que frecuentemente revierte, por ello su fama de hipertensión intracraneal benigna, pero es bien conocido por todos los neurocirujanos su discutible benignidad en aquellos casos con persistencia del edema de papila, del déficit visual y de la hipertensión intracraneal, signos éstos que cuanto más establecidos y duraderos sean, pueden hacer el cuadro clínico menos reversible. El motivo de esta publicación es aportar nuestros resultados en una serie de pacientes tratados mediante drenaje ventriculo-peritoneal, todos ellos monitorizados previamente para registro de la presión intracraneal (P. 1. C.) y comprobación de los resultados basados en criterios subjetivos y objetivos.
Material y métodos Summary Seven patients suffering from pseudotumor cerebri, non responsive to medical treatment, have been shunted by means of a ventriculo-peritoneal catheter and valve. The results have been excellent, and therefore we think that ventricle-peritoneal shunting could-be the treatment of choice in this life or vision-threatening syndrome. KEY WüRDS: Pseudotumor cerebri. Benign intracraneal hipertension. C.S.F. shunt. Ventricle-peritoneal shunt.
Introducción El pseudotumor cerebral es una patología neurológica y neuroquirúrgica de discutible etiología y opinable terapéutica; sin embargo actualmente parece suficientemente contrastado el hecho de estar influenciado por la reabsorción y eliminación del L. C. R. independiente-
Siete pacientes han sido estudiados y tratados en nuestro departamento por padecer un síndrome de hipertensión intracraneal benigna, rebelde al tratamiento conservador. En nuestra serie, cinco eran mujeres y dos hombres. Todos los pacientes fueron estudiados mediante tomografía computada (T. C.), gammagrafía cerebral y en algunos casos estudio angiográfico para descartar otro tipo de patología intracraneal. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: cefaleas en 6 pacientes, diplopía en 4, perdida de agudeza visual en tres pacientes, vómitos en 1, episodio de perdida de conciencia en l. La exploración neurológica demostró: edema de papila bilateral en todos los enfermos y paresia del VI par en 3. Como primer tratamiento se utilizó la dexametasona y diuréticos y en tres pacientes se ensayó la aescina sódica sin ningún éxito. Los pacientes fueron sometidos a monitorización de
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la P. 1. C. mediante el sistema intraventricular, durante varios días y con un registro y análisis computarizado, para ello se procedió a la implantación de un drenaje intraventricular conectado a un registro externo y bolsa de drenaje, comparando la P. 1. C. antes de abrir y después de abrir el paso del sistema, encontrando cambios significativos con una normalización de la P. 1. C. al abrir los drenajes, que se volvía a elevar si se cerraban de nuevo. Ante esto procedimos al mantenimiento definitivo del drenaje de L. C. R. implantando un sistema valvular de presión media por derivación ventriculo-peritoneal. La intervención se realizó mediante trépano frontal derecho, introducción del cateter ventricular, conexión al reservorio, labrado del túnel subcutáneo e introducción del extremo distal en cavidad peritoneal.
Neurocirugía
implantación del drenaje ventricular, por lo que tuvo que ser reintervenido vaciándose dicho hematoma con lo que se consiguió una completa mejoría.
Resultados En los siete pacientes tratados mediante derivación ventriculo-peritoneal, hemos obtenido resultados totalmente satisfactorios, apareciendo una mejoría subjetiva casi inmediata, con desaparición de la cefalea y en pocos días cesó la diplopía en los casos que la había y se normalizó la visión. El edema de papila regresó en un tiempo variable que osciló entre 7 días y 3 semanas. La mejoría se estableció de una manera más rápida y eficaz que con otros tratamientos conservadores, en ningún caso hubo signos de hipotensión de L. C. R. o se establecieron conos de presión ni infecciones. La única complicación fue la persistencia postoperatoria de la cefalea en 1 caso por lo que se realizó una T. C. que mostró la existencia de un hematoma epidural frontal derecho en la misma zona correspondiente a la
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Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
Edad
Clínico
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26 años 1 de agudeza visual Edema Cefaleas
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Cefalea Diplopia 1 de agudeza visual Edema papilar
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punciones lumbares en aquellos casos en los que existía un edema de papila como signo evidente de hipertensión intracraneal, inclinándose entonces, -cuando era necesaria la extracción del L. C. R.- por punciones ventriculares; esto es debido al miedo al establecimiento de conos de presión que podrían llegar a las temidas hernias transtentoriales con encajamiento y necrosis del tronco cerebral y riesgo alarmante de muerte. Sin embargo en el caso del pseudotumor, ante el colapso de los ventriculos cerebrales, se ha optado más frecuentemente por la derivación lumbo-peritoneal en 155
Derivación ventriculo-peritoneal en el pseudotumor cerebral resistente al tratamiento conservador
aquellos casos de hipertensión intracraneal persistente, pel).sando en una mayor dificultad técnica de la punción ventricular, olvidando el temor al encajamiento. Pensando en ello, hemos tratado un grupo de pacientes con drenaje ventriculo-peritoneal sin encontrar dificultades técnicas en ningún caso para la punción ventricular, con resultados altamente satisfactorios. Esta técnica aportaba ventajas importantes, como fueron: -Nos permitía realizar registros de P. 1. C. mantenidos y comprobar el efecto futuro de la derivación, manteniendo en los primeros días una derivación externa transitoria, aprovechando posteriormente el cateter ventricular. -Eliminaba la posibilidad de establecimiento de conos de presión, que podrían llevar a accidentes fatales por lesiones de tronco irreversibles. -Nos resultaba una técnica más cómoda y fácil por ser una vía de rutina en un Servicio de Neurocirugía, e indiscutiblemente más frecuente que las lumbo-peritoneales o cisternales, ya que es la técnica empleada en las hidrocefalias (patología por otro lado frecuente). -Eliminábamos el riesgo de pérdida de visión y otras alteraciones neurológicas debidas a la hipertensión intracraneal mantenida durante cierto tiempo, pendiente de un tratamiento conservador con dexametasona o diuréticos que no siempre revierten el cuadro con la celeridad que nos gustaría. Proponemos por tanto este tipo de tratamiento en aquellos casos de hipertensión intracraneal benigna de etiología desconocida o resistentes a otros tipos de tratamiento, más conservador, siempre que previamente comprobemos el hecho mediante registros de la P. 1. c., ante el riesgo de una hipertensión persistente que haga peligrar la vista o la vida del paciente.
Bibliografía 1. ALGUACIL MUÑóz, A.; CALANDRE, L.; PURAS TELLAECHE, A.; SANZ MORENO, J.: Hipertensión intracraneal benigna. Análisis de una serie de 26 casos. Revista clínica Española, 1985; 176 (7): 340·5. 2. AMACHER, AL; SPENCE, J. D.: Spectrum ofbening intracranial hypertension in children and adolescents. Childs Nerv. Syst., 1985; 1 (2): 81·6. 3. BEATTY, R.: Cervical-peritoneal shunt in the treatment of pseu· dotumor cerebri. J. Neurosurg, 1982; 57: 853-5. 4. BRET, P., HUPPERT, J.; MASSINI, B., LAPRAs, c.; FISCHER, G.: Lumbo-peritoneal shunt in non-hydrocephalic patients. A review of 41 cases. Acta Neurochir. (Wien), 1986; 80 (3-4): 90-2.
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Neurocirugía
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