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Dermatomyosite juvénile en Suisse Romande
Archives de Pe´diatrie 2012;19:645-657 improvement in 4 of them. Surprisingly, the last patient had a clinical improvement with worsening lesions on WB MRI. Conclusion.– The WB MRI brings a clear benefit both to the diagnosis and the follow-up of children with CRMO. This non-invasive and nonirradiating procedure will also allow to depict more precisely the natural history of bone lesions in this intriguing disorder. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.036
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Dermatomyosite juve´nile en Suisse Romande F. Bellutti-Enders*, M. Hofer Service de rhumatologie pe´diatrique, de´partement de pe´diatrie, BH11-CHUV, CH-1011 Lausanne, Suisse *
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Myosites inflammatoires juve´niles : analyse de l’atteinte inflammatoire et chronique en IRM C. Bourgeta,*, K. Lambot-Juhana, D. Gre´venta, L. Berteloota, C. Barne´riasb, C. Bodemerc, B. Bader-meunierd, F. Brunellea a Service de radiologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France b Service de neurologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France c Service de dermatologie, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France d Service de rhumatologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France *
Auteur correspondant.
Auteur correspondant.
Introduction.– La dermatomyosite juve´nile (DMJ) est une maladie auto-immune rare et chronique. Les symptoˆmes typiques incluent une faiblesse musculaire et des manifestations cutane´es qui entraıˆnent une atteinte fonctionnelle avec potentiellement un handicap au long terme. L’incidence de´crite aux E´tats-Unis est de 2,5 a` 4,1 cas par million d’enfants ; la pre´valence est le´ge`rement plus e´leve´e chez les filles. Des e´tudes re´centes de´crivent une e´volution vers une maladie chronique dans 2 tiers de cas, alors que seulement un tiers des cas pre´sente une maladie monocyclique. Me´thodes.– E´tude re´trospective de tous les cas vus de 1997 a` 2010 dans les consultations de rhumatologie pe´diatrique de Lausanne et de Gene`ve, qui drainent la population d’une grande partie de la Suisse Romande. Re´sultats.– Nous avons retrouve´ 13 cas, ce qui correspond a` une incidence 3,5 nouveaux cas par million d’enfants. L’aˆge moyen de de´but e´tait de 6 ans (3 a` 10 ans) ; sans pre´dominance du sexe fe´minin. Le de´lai moyen au diagnostic e´tait de 2 mois, a` l’exception de 3 patients avaient un de´lai prolonge´ en raison de symptoˆmes peu spe´cifiques. Tous les patients pre´sentaient une faiblesse musculaire au moment du diagnostic, refle´te´ par des scores musculaires pathologiques (CMAS et score de Kendall), associe´e a` des symptoˆmes cutane´s. Le diagnostic a e´te´ pose´ sur les crite`res suivantes : manifestation cutane´es (nodule de Gottron, rash he´liotrope ou une e´ruption sur les faces extension ou dorsale), faiblesse musculaire (confirme´ par des tests musculaires pathologiques et/ou des enzymes musculaires augmente´es), e´vidence d’une myosite (biopsie musculaire, IRM ou e´lectromyographie) et aˆge en-dessous de 16 ans au diagnostic. En comparaison avec d’autres e´tudes, l’e´volution monocyclique e´tait pre´dominante (50 % des cas e´taient en re´mission 2 ans apre`s le diagnostic). Tous les patients ont e´te´ traite´s par corticoste´roı¨des. Chez tous les patients, les symptoˆmes ont persiste´ plus de 2 mois apre`s le de´but du traitement, motivant l’introduction d’un traitement par Me´thotrexate. Lorsque les manifestations cutane´es e´taient au premier plan, le traitement a e´te´ comple´te´ par de l’hydroxychloroquine. Les patients avec un de´cours chronique ont ne´cessite´ de multiples changements de traitements. Trois patients (23 %) ont pre´sente´ une calcinose et 2 patients (16 %) une atteinte de la croissance. Tous les patients ont montre´ a` un certain moment des signes d’impre´gnation ste´roı¨dienne. Seul un patient a pre´sente´ des complications intestinales et pulmonaires. Conclusion.– Globalement, l’e´volution de nos patients est plus favorable que celle de´crite dans d’autres se´ries pe´diatriques. Cela peut eˆtre duˆ a` une prise en charge pre´coce plus agressive ou a` une pre´sentation moins se´ve`re de nos malades. Base´ sur notre se´rie, nous proposons de traiter tous les patients avec DMJ par des ste´roı¨des associe´s au me´thotrexate de`s l’e´tablissement du diagnostic. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.037
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Introduction.– Description des anomalies IRM dans les myosites juve´niles. Me´thodes.– E´tude re´trospective d’IRM des ceintures pelviennes effectue´e entre janvier 2001 et de´cembre 2008, chez 22 enfants aˆge´s de 0,5 a` 17 ans, atteints de myosite inflammatoire (MI). Deux radiologues ont effectue´ 2 lectures a` 6 semaines d’intervalle. L’analyse portait sur l’activite´ inflammatoire et les le´sions chroniques. L’activite´ inflammatoire comprenait l’œde`me musculaire (0 = absent, 1 = le´ger, 2 = mode´re´ et 3 = se´ve`re), l’œde`me des fascias, de la graisse et de la peau (pre´sence/absence). Les le´sions chroniques comprenaient, la calcinose au sein des muscles, des fascias, de la graisse et de la peau (pre´sence/absence), l’atrophie musculaire et graisseuse (pre´sence/ absence) et l’infiltration graisseuse des muscles (0 = normal, 1 = discre`tes stries, 2 = bandes). Re´sultats.– Cinquante IRM effectue´es chez 22 enfants ont e´te´ analyse´es (IRM au diagnostic : 11 ; IRM re´pe´te´es [2 a` 5] : 11). L’aˆge moyen au diagnostic de MI (dermatomyosite : 20, myosite de chevauchement : 1, polymyosite : 1) e´tait de 6,2 ans. Pour l’activite´ inflammatoire, le signe radiologique le plus fre´quemment retrouve´ e´tait l’œde`me des muscles (34) et de la graisse sous-cutane´e (22). Pour les le´sions chroniques, l’infiltration graisseuse des muscles e´tait fre´quemment retrouve´e (36), surtout dans les muscles grands fessiers. La calcinose des fascias et de la graisse sous-cutane´e (2), ainsi que l’atrophie musculaire (13) e´taient plus rarement pre´sentes. Les anomalies inflammatoires ou chroniques de la peau e´taient difficilement appre´ciables. Conclusion.– L’IRM permet d’analyser l’activite´ inflammatoire et les le´sions chroniques dans les myosites juve´niles. Une validation du score radiologique utilise´ et une corre´lation entre celui-ci et la pre´sentation clinique et l’e´volution sera ulte´rieurement recherche´e. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.038
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Oste´omye´lite et maladie des griffes du chat P. Dusser*, S. Eyssette-Guerreau, I. Kone-Paut Service de pe´diatrie ge´ne´rale et rhumatologie, CHU Biceˆtre, 94270 Le Kremlin-Biceˆtre *
Auteur correspondant.
Objectif.– La maladie des griffes du chat (MGC) se re´ve`le par une ade´nopathie re´gionale persistante, et est en ge´ne´ral be´nigne. Rarement, il existe des atteintes osseuses mono- ou bifocales. Nous rapportons le cas d’une fille de 13 ans et faisons la revue de la litte´rature. Me´thode.– Nous avons fait une recherche dans PubMed avec les mots cle´s : oste´omyelitis, Cat Scratch Disease et B. henselae. Nous avons trouve´ 60 cas d’oste´omye´lite dans la MGC en plus de notre cas.
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Dermatomyosite juve´nile en Suisse Romande F. Bellutti-Enders*, M. Hofer Service de rhumatologie pe´diatrique, de´partement de pe´diatrie, BH11-CHUV, CH-1011 Lausanne, Suisse *
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Myosites inflammatoires juve´niles : analyse de l’atteinte inflammatoire et chronique en IRM C. Bourgeta,*, K. Lambot-Juhana, D. Gre´venta, L. Berteloota, C. Barne´riasb, C. Bodemerc, B. Bader-meunierd, F. Brunellea a Service de radiologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France b Service de neurologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France c Service de dermatologie, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France d Service de rhumatologie pe´diatrique, hoˆpital Necker–Enfants-Malades, Paris 75015, France *
Auteur correspondant.
Auteur correspondant.
Introduction.– La dermatomyosite juve´nile (DMJ) est une maladie auto-immune rare et chronique. Les symptoˆmes typiques incluent une faiblesse musculaire et des manifestations cutane´es qui entraıˆnent une atteinte fonctionnelle avec potentiellement un handicap au long terme. L’incidence de´crite aux E´tats-Unis est de 2,5 a` 4,1 cas par million d’enfants ; la pre´valence est le´ge`rement plus e´leve´e chez les filles. Des e´tudes re´centes de´crivent une e´volution vers une maladie chronique dans 2 tiers de cas, alors que seulement un tiers des cas pre´sente une maladie monocyclique. Me´thodes.– E´tude re´trospective de tous les cas vus de 1997 a` 2010 dans les consultations de rhumatologie pe´diatrique de Lausanne et de Gene`ve, qui drainent la population d’une grande partie de la Suisse Romande. Re´sultats.– Nous avons retrouve´ 13 cas, ce qui correspond a` une incidence 3,5 nouveaux cas par million d’enfants. L’aˆge moyen de de´but e´tait de 6 ans (3 a` 10 ans) ; sans pre´dominance du sexe fe´minin. Le de´lai moyen au diagnostic e´tait de 2 mois, a` l’exception de 3 patients avaient un de´lai prolonge´ en raison de symptoˆmes peu spe´cifiques. Tous les patients pre´sentaient une faiblesse musculaire au moment du diagnostic, refle´te´ par des scores musculaires pathologiques (CMAS et score de Kendall), associe´e a` des symptoˆmes cutane´s. Le diagnostic a e´te´ pose´ sur les crite`res suivantes : manifestation cutane´es (nodule de Gottron, rash he´liotrope ou une e´ruption sur les faces extension ou dorsale), faiblesse musculaire (confirme´ par des tests musculaires pathologiques et/ou des enzymes musculaires augmente´es), e´vidence d’une myosite (biopsie musculaire, IRM ou e´lectromyographie) et aˆge en-dessous de 16 ans au diagnostic. En comparaison avec d’autres e´tudes, l’e´volution monocyclique e´tait pre´dominante (50 % des cas e´taient en re´mission 2 ans apre`s le diagnostic). Tous les patients ont e´te´ traite´s par corticoste´roı¨des. Chez tous les patients, les symptoˆmes ont persiste´ plus de 2 mois apre`s le de´but du traitement, motivant l’introduction d’un traitement par Me´thotrexate. Lorsque les manifestations cutane´es e´taient au premier plan, le traitement a e´te´ comple´te´ par de l’hydroxychloroquine. Les patients avec un de´cours chronique ont ne´cessite´ de multiples changements de traitements. Trois patients (23 %) ont pre´sente´ une calcinose et 2 patients (16 %) une atteinte de la croissance. Tous les patients ont montre´ a` un certain moment des signes d’impre´gnation ste´roı¨dienne. Seul un patient a pre´sente´ des complications intestinales et pulmonaires. Conclusion.– Globalement, l’e´volution de nos patients est plus favorable que celle de´crite dans d’autres se´ries pe´diatriques. Cela peut eˆtre duˆ a` une prise en charge pre´coce plus agressive ou a` une pre´sentation moins se´ve`re de nos malades. Base´ sur notre se´rie, nous proposons de traiter tous les patients avec DMJ par des ste´roı¨des associe´s au me´thotrexate de`s l’e´tablissement du diagnostic. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.037
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Introduction.– Description des anomalies IRM dans les myosites juve´niles. Me´thodes.– E´tude re´trospective d’IRM des ceintures pelviennes effectue´e entre janvier 2001 et de´cembre 2008, chez 22 enfants aˆge´s de 0,5 a` 17 ans, atteints de myosite inflammatoire (MI). Deux radiologues ont effectue´ 2 lectures a` 6 semaines d’intervalle. L’analyse portait sur l’activite´ inflammatoire et les le´sions chroniques. L’activite´ inflammatoire comprenait l’œde`me musculaire (0 = absent, 1 = le´ger, 2 = mode´re´ et 3 = se´ve`re), l’œde`me des fascias, de la graisse et de la peau (pre´sence/absence). Les le´sions chroniques comprenaient, la calcinose au sein des muscles, des fascias, de la graisse et de la peau (pre´sence/absence), l’atrophie musculaire et graisseuse (pre´sence/ absence) et l’infiltration graisseuse des muscles (0 = normal, 1 = discre`tes stries, 2 = bandes). Re´sultats.– Cinquante IRM effectue´es chez 22 enfants ont e´te´ analyse´es (IRM au diagnostic : 11 ; IRM re´pe´te´es [2 a` 5] : 11). L’aˆge moyen au diagnostic de MI (dermatomyosite : 20, myosite de chevauchement : 1, polymyosite : 1) e´tait de 6,2 ans. Pour l’activite´ inflammatoire, le signe radiologique le plus fre´quemment retrouve´ e´tait l’œde`me des muscles (34) et de la graisse sous-cutane´e (22). Pour les le´sions chroniques, l’infiltration graisseuse des muscles e´tait fre´quemment retrouve´e (36), surtout dans les muscles grands fessiers. La calcinose des fascias et de la graisse sous-cutane´e (2), ainsi que l’atrophie musculaire (13) e´taient plus rarement pre´sentes. Les anomalies inflammatoires ou chroniques de la peau e´taient difficilement appre´ciables. Conclusion.– L’IRM permet d’analyser l’activite´ inflammatoire et les le´sions chroniques dans les myosites juve´niles. Une validation du score radiologique utilise´ et une corre´lation entre celui-ci et la pre´sentation clinique et l’e´volution sera ulte´rieurement recherche´e. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.038
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Oste´omye´lite et maladie des griffes du chat P. Dusser*, S. Eyssette-Guerreau, I. Kone-Paut Service de pe´diatrie ge´ne´rale et rhumatologie, CHU Biceˆtre, 94270 Le Kremlin-Biceˆtre *
Auteur correspondant.
Objectif.– La maladie des griffes du chat (MGC) se re´ve`le par une ade´nopathie re´gionale persistante, et est en ge´ne´ral be´nigne. Rarement, il existe des atteintes osseuses mono- ou bifocales. Nous rapportons le cas d’une fille de 13 ans et faisons la revue de la litte´rature. Me´thode.– Nous avons fait une recherche dans PubMed avec les mots cle´s : oste´omyelitis, Cat Scratch Disease et B. henselae. Nous avons trouve´ 60 cas d’oste´omye´lite dans la MGC en plus de notre cas.