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Diagnostic différentiel de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
A92
revue neurologique 171s (2015) a89–a96
Introduction Traditionnellement en France les consultations me´moires sont hospitalie`res (CMP ou CMRR). Aujourd’hui, de nouveaux types de parcours e´mergent en comple´mentarite´ des structures existantes : les consultations en ambulatoire. Objectifs Estimer et comparer les couˆts des parcours initiaux de diagnostic en ambulatoire et a` l’hoˆpital selon le stade d’avancement de la maladie, ainsi que leur prise en charge par les diffe´rents financeurs. ` l’e´chelle d’un patient, les parcours initiaux de Me´thodes A diagnostic possibles et leurs probabilite´s ont e´te´ construits par stade d’avancement de la maladie, selon que le patient est diagnostique´ en ambulatoire ou a` l’hoˆpital, en confrontant les diffe´rentes pratiques d’une douzaine d’experts du milieu ` hospitalier et libe´ral rencontre´s dans le cadre de l’e´tude. A l’e´chelle nationale, les couˆts ont e´te´ projete´s sur l’ensemble de la population de nouveaux malades diagnostique´s en 2020 en France selon le stade de la maladie. Re´sultats Un parcours initial de diagnostic en ambulatoire couˆte moins cher qu’a` l’hoˆpital : une e´conomie de l’ordre de 850 en moyenne par patient, croissante du stade le´ger au stade se´ve`re. Au global, la ge´ne´ralisation du diagnostic en ambulatoire pour tous les nouveaux malades ge´ne´rerait des e´conomies annuelles de l’ordre de 200 millions d’euros dont : – 135 millions d’euros d’e´conomies pour la Se´curite´ sociale ; – 70 millions d’euros d’e´conomies pour les mutuelles, assurances et comple´mentaires sante´. Discussion Le diagnostic en ambulatoire repre´sente donc un levier d’e´conomies imme´diatement accessibles et repre´sente une ve´ritable opportunite´ e´conomique pour la politique de sante´. Meˆme si le tout ambulatoire n’est pas a` souhaiter, car l’ambulatoire et l’hoˆpital doivent rester comple´mentaires, ces re´sultats constituent une base de re´flexion pour organiser une nouvelle ventilation des patients. Conclusion Le parcours de diagnostic en ambulatoire permet notamment de faire un diagnostic rapide au moment opportun, via un parcours de proximite´ moins traumatisant, notamment au stade le´ger. Informations comple´mentaires E´tude re´alise´e a` la demande du re´seau ALOIS par le Cabinet KEA & PARTNERS Mots cle´s Consultation me´moire ; Comparaison des couˆts ; Ambulatoire vs hoˆpital De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.206 A08
Diagnostic diffe´rentiel de la maladie de Creutzfeldt-Jakob Alice Dormeuil *, Yaohua Chen, Thibaud Lebouvier, Christine Delmaire, Florence Pasquier, Ste´phanie Bombois Hoˆpital Roger-Salengro, neurologie C, rue E´mile-Laine, 59037 Lille, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Dormeuil) Introduction Des de´mences d’e´volution rapide peuvent mimer tant cliniquement que radiologiquement une maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Nous rapportons un cas d’ence´phalite parane´oplasique avec des hyper-signaux (HS) du ne´ocortex a` l’IRM. Observation Mme D. aˆge´e de 90 ans, sans ante´ce´dent majeur, fut hospitalise´e en raison de l’apparition subaigue¨ de trouble cognitif global se´ve`re. L’examen clinique retrouvait un syndrome te´tra-pyramidal associe´ a` un tableau de mutisme akine´tique. L’IRM ce´re´brale mettait en e´vidence des HS en se´quence de diffusion cortical, inte´ressant le cortex
parie´to-occipital bilate´ral et pre´frontal bilate´ral, le´ge`rement visible sur la se´quence FLAIR, sans atteinte des noyaux gris centraux associe´e. L’EEG e´tait dans les limites de la normale et la recherche de la prote´ine 14-3-3 dans le LCR e´tait douteuse. La MCJ e´tait un diagnostic possible selon les crite`res OMS, mais avec de nombreuses atypies ici. Nous avons donc recherche´ un syndrome ne´oplasique. Les anticorps antineuronaux e´taient ne´gatifs. Mais une masse pulmonaire apicale gauche d allure suspecte ainsi qu’une le´sion he´patique ont e´te´ mises en e´vidence. Nous avons retenu le diagnostic d’une ence´phalite parane´oplasique sur probable tumeur pulmonaire. Devant la fragilite´ du terrain, les troubles cognitifs se´ve`res et l’incertitude quant au pronostic de re´cupe´ration, une de´cision colle´giale de ne pas poursuivre les investigations invasives et d’administrer uniquement les soins de confort a e´te´ prise. Discussion Plusieurs se´ries de cas de de´mences rapidement progressives mimant cliniquement et radiologiquement une MCJ ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature. La plupart pre´sente des HS du cortex limbique et des noyaux gris centraux, dont 2 cas ayant des HS e´galement au niveau du ne´ocortex, avec anticorps anti canaux potassiques voltage de´pendants. L’un d’entre eux avait une tumeur re´nale (ade´nome). Conclusion Le diagnostic de certitude de la MCJ est histologique. Meˆme en cas de diagnostic probable selon la classification OMS, les diagnostics differentiels doivent eˆtre recherche´s, notamment un syndrome parane´oplasique. Informations comple´mentaires Le numero de dossier est le No 1400000397. Aucun financement n’a e´te´ rec¸u. Mots cle´s De´mences ; Creutzfeldt-Jakob (maladie de) ; Parane´oplasique De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.207 A09
Formes non-amne´siques de la maladie d’Alzheimer Amina Nasri *, Mouna Ben Djebara, Leila Sellami, Ines Belhouane, Imen Kacem, Amina Gargouri, Riadh Gouider Hoˆpital Razi, service de neurologie, UR 12SP21, rue des Orangers Manouba, 2010 Tunis, Tunisie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Nasri) Introduction Des formes non amne´siques de la maladie d’Alzheimer (MA) ont e´te´ re´cemment individualise´es : la forme frontale (FF), la forme atrophie corticale poste´rieure (ACP) et l’aphasie progressive primaire logope´nique (APP–). Objectifs De´crire les caracte´ristiques cliniques et paracliniques chez les patients pre´sentant des formes atypiques de la MA. Me´thodes Il s’agit d’une e´tude observationnelle re´trospective re´alise´e au service de neurologie du CHU Razi entre 2009 et 2014, inte´ressant des patients pre´sentant des formes atypiques de MA de´finies selon les crite`res diagnostiques de McKhann 2011, et les crite`res de Gorno-Tempini 2011 pour l’APP-L. Les donne´es e´pide´miologiques, cliniques, psychome´triques, ainsi que les re´sultats de l’imagerie ce´re´brale ont e´te´ analyse´es. Re´sultats Vingt patients ont e´te´ inclus : 10 FF, 7 APP-L et 3 ACP. L’aˆge moyen de de´but e´tait 64,7 ans. Les patients FF avaient des troubles dysexe´cutifs et psycho-comportementaux pre´dominants. Des troubles visuo-spatiaux et constructifs au premier plan ont e´te´ retrouve´s chez 2 ACP, et des troubles visuo-perceptifs pre´dominants dans le dernier cas. Un syndrome amne´sique a e´te´ retrouve´ chez tous les patients
revue neurologique 171s (2015) a89–a96
Introduction Traditionnellement en France les consultations me´moires sont hospitalie`res (CMP ou CMRR). Aujourd’hui, de nouveaux types de parcours e´mergent en comple´mentarite´ des structures existantes : les consultations en ambulatoire. Objectifs Estimer et comparer les couˆts des parcours initiaux de diagnostic en ambulatoire et a` l’hoˆpital selon le stade d’avancement de la maladie, ainsi que leur prise en charge par les diffe´rents financeurs. ` l’e´chelle d’un patient, les parcours initiaux de Me´thodes A diagnostic possibles et leurs probabilite´s ont e´te´ construits par stade d’avancement de la maladie, selon que le patient est diagnostique´ en ambulatoire ou a` l’hoˆpital, en confrontant les diffe´rentes pratiques d’une douzaine d’experts du milieu ` hospitalier et libe´ral rencontre´s dans le cadre de l’e´tude. A l’e´chelle nationale, les couˆts ont e´te´ projete´s sur l’ensemble de la population de nouveaux malades diagnostique´s en 2020 en France selon le stade de la maladie. Re´sultats Un parcours initial de diagnostic en ambulatoire couˆte moins cher qu’a` l’hoˆpital : une e´conomie de l’ordre de 850 en moyenne par patient, croissante du stade le´ger au stade se´ve`re. Au global, la ge´ne´ralisation du diagnostic en ambulatoire pour tous les nouveaux malades ge´ne´rerait des e´conomies annuelles de l’ordre de 200 millions d’euros dont : – 135 millions d’euros d’e´conomies pour la Se´curite´ sociale ; – 70 millions d’euros d’e´conomies pour les mutuelles, assurances et comple´mentaires sante´. Discussion Le diagnostic en ambulatoire repre´sente donc un levier d’e´conomies imme´diatement accessibles et repre´sente une ve´ritable opportunite´ e´conomique pour la politique de sante´. Meˆme si le tout ambulatoire n’est pas a` souhaiter, car l’ambulatoire et l’hoˆpital doivent rester comple´mentaires, ces re´sultats constituent une base de re´flexion pour organiser une nouvelle ventilation des patients. Conclusion Le parcours de diagnostic en ambulatoire permet notamment de faire un diagnostic rapide au moment opportun, via un parcours de proximite´ moins traumatisant, notamment au stade le´ger. Informations comple´mentaires E´tude re´alise´e a` la demande du re´seau ALOIS par le Cabinet KEA & PARTNERS Mots cle´s Consultation me´moire ; Comparaison des couˆts ; Ambulatoire vs hoˆpital De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.206 A08
Diagnostic diffe´rentiel de la maladie de Creutzfeldt-Jakob Alice Dormeuil *, Yaohua Chen, Thibaud Lebouvier, Christine Delmaire, Florence Pasquier, Ste´phanie Bombois Hoˆpital Roger-Salengro, neurologie C, rue E´mile-Laine, 59037 Lille, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Dormeuil) Introduction Des de´mences d’e´volution rapide peuvent mimer tant cliniquement que radiologiquement une maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Nous rapportons un cas d’ence´phalite parane´oplasique avec des hyper-signaux (HS) du ne´ocortex a` l’IRM. Observation Mme D. aˆge´e de 90 ans, sans ante´ce´dent majeur, fut hospitalise´e en raison de l’apparition subaigue¨ de trouble cognitif global se´ve`re. L’examen clinique retrouvait un syndrome te´tra-pyramidal associe´ a` un tableau de mutisme akine´tique. L’IRM ce´re´brale mettait en e´vidence des HS en se´quence de diffusion cortical, inte´ressant le cortex
parie´to-occipital bilate´ral et pre´frontal bilate´ral, le´ge`rement visible sur la se´quence FLAIR, sans atteinte des noyaux gris centraux associe´e. L’EEG e´tait dans les limites de la normale et la recherche de la prote´ine 14-3-3 dans le LCR e´tait douteuse. La MCJ e´tait un diagnostic possible selon les crite`res OMS, mais avec de nombreuses atypies ici. Nous avons donc recherche´ un syndrome ne´oplasique. Les anticorps antineuronaux e´taient ne´gatifs. Mais une masse pulmonaire apicale gauche d allure suspecte ainsi qu’une le´sion he´patique ont e´te´ mises en e´vidence. Nous avons retenu le diagnostic d’une ence´phalite parane´oplasique sur probable tumeur pulmonaire. Devant la fragilite´ du terrain, les troubles cognitifs se´ve`res et l’incertitude quant au pronostic de re´cupe´ration, une de´cision colle´giale de ne pas poursuivre les investigations invasives et d’administrer uniquement les soins de confort a e´te´ prise. Discussion Plusieurs se´ries de cas de de´mences rapidement progressives mimant cliniquement et radiologiquement une MCJ ont e´te´ rapporte´es dans la litte´rature. La plupart pre´sente des HS du cortex limbique et des noyaux gris centraux, dont 2 cas ayant des HS e´galement au niveau du ne´ocortex, avec anticorps anti canaux potassiques voltage de´pendants. L’un d’entre eux avait une tumeur re´nale (ade´nome). Conclusion Le diagnostic de certitude de la MCJ est histologique. Meˆme en cas de diagnostic probable selon la classification OMS, les diagnostics differentiels doivent eˆtre recherche´s, notamment un syndrome parane´oplasique. Informations comple´mentaires Le numero de dossier est le No 1400000397. Aucun financement n’a e´te´ rec¸u. Mots cle´s De´mences ; Creutzfeldt-Jakob (maladie de) ; Parane´oplasique De´claration d’inte´reˆts Les auteurs n’ont pas transmis de de´claration de conflits d’inte´reˆts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2015.01.207 A09
Formes non-amne´siques de la maladie d’Alzheimer Amina Nasri *, Mouna Ben Djebara, Leila Sellami, Ines Belhouane, Imen Kacem, Amina Gargouri, Riadh Gouider Hoˆpital Razi, service de neurologie, UR 12SP21, rue des Orangers Manouba, 2010 Tunis, Tunisie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Nasri) Introduction Des formes non amne´siques de la maladie d’Alzheimer (MA) ont e´te´ re´cemment individualise´es : la forme frontale (FF), la forme atrophie corticale poste´rieure (ACP) et l’aphasie progressive primaire logope´nique (APP–). Objectifs De´crire les caracte´ristiques cliniques et paracliniques chez les patients pre´sentant des formes atypiques de la MA. Me´thodes Il s’agit d’une e´tude observationnelle re´trospective re´alise´e au service de neurologie du CHU Razi entre 2009 et 2014, inte´ressant des patients pre´sentant des formes atypiques de MA de´finies selon les crite`res diagnostiques de McKhann 2011, et les crite`res de Gorno-Tempini 2011 pour l’APP-L. Les donne´es e´pide´miologiques, cliniques, psychome´triques, ainsi que les re´sultats de l’imagerie ce´re´brale ont e´te´ analyse´es. Re´sultats Vingt patients ont e´te´ inclus : 10 FF, 7 APP-L et 3 ACP. L’aˆge moyen de de´but e´tait 64,7 ans. Les patients FF avaient des troubles dysexe´cutifs et psycho-comportementaux pre´dominants. Des troubles visuo-spatiaux et constructifs au premier plan ont e´te´ retrouve´s chez 2 ACP, et des troubles visuo-perceptifs pre´dominants dans le dernier cas. Un syndrome amne´sique a e´te´ retrouve´ chez tous les patients