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Diagnostic et prise en charge des cystites à éosinophiles
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77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
et à une thrombophilie familiale (1 cas). Une insuffisance artérielle était retrouvée chez 3 patients (5,6 %). Les autres étiologies étaient post-traumatique (4 patients, 7,5 %), et hématologique (8 cas, 15 %). Il s’agissait d’une drépanocytose (4 cas), d’une thalassémie (3 cas) et d’un purpura thrombopénique idiopathique (1 cas). Aucune étiologie n’est retrouvée dans 9 cas (16,9 %). Une contention élastique était prescrite chez tous les malades ayant une insuffisance veineuse. Une cicatrisation complète a été obtenue dans 20 cas au bout d’une durée moyenne de 8 mois. Une récidive a été notée chez 16 patients au bout d’une durée moyenne de 15 mois. Discussion Nos résultats confirment la fréquence de l’UJ chez le jeune tunisien de sexe masculin. L’insuffisance veineuse était de loin la cause la plus fréquente. L’orthostatisme professionnel constitue un facteur aggravant. La prédominance masculine pourrait être expliquée par des facteurs génétiques ou environnementaux qui pouvaient avoir un effet protecteur pour les femmes et inducteur pour les hommes. Les causes hématologiques sont relativement fréquentes et sont liées à la fréquence des mariages consanguins notamment au sud tunisien. Un bilan hématologique comportant une électrophorèse de l’hémoglobine est recommandé chez tous les jeunes maghrébins porteurs d’UJ. Conclusion Notre série confirme la fréquence des UJ chez l’homme jeune tunisien. La fréquence des étiologies hématologiques sont liées à une forte endogamie et justifient un bilan systématique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.140 CA119
Hyperéosinophilie trainante : l’arbre qui cache la forêt ! M. Mrouki 1,∗ , I. Arbaoui 1 , Y. Cherif 1 , Z. Teyeb 1 , F. Ben Dahmen 2 , M. Abdallah 1 1 Université Tunis El Manar, faculté de médecine de Tunis, hôpital régional de Ben Arous, service de médecine interne, Ben Arous, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital régional de Ben Arous, Ben Arous, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mrouki) Introduction L’hyperéosinophilie est une anomalie fréquente en consultation. Elle est, certes, dominée par les étiologies parasitaires, allergiques ou hématologiques cependant une insuffisance surrénalienne n’est pas à omettre. Observation Patiente âgée de 52 ans aux antécédents de monophtalmie de l’œil droit et de ménopause précoce à l’âge de 35 ans était suivie pour hyperéosinophilie variant entre 900 et 1400 el/mm3 . La patiente se plaignait de paresthésie des membres supérieurs, de céphalées, d’asthénie, de vomissements et de douleurs abdominales. L’examen était sans particularités. Le diagnostic retenu était une insuffisance surrénale devant une cortisolémie à 26,67 ng/mL, la négativité de l’examen parasitologique des selles et l’échec de deux cures de traitement anti-parasitaire. L’insuffisance surrénale était centrale (ACTH normale à 47, ng/L et FSH et LH effondrés malgré le statut ménopausée de la patiente). L’IRM hypophysaire avait montré un macro-adénome en apoplexie. L’examen ophtalmologique montrait une atrophie optique droite totale. L’œil gauche était normal. Les anticorps anti-surrénales et anti-ovariens étaient négatifs et une hypothyroïdie qui serait à double composante était diagnostiquée (FT4 à 8, TSH à 6 avec à l’échographie cervicale une atrophie de la glande thyroïde). Les ANCA étaient négatifs, il n’y avait pas d’hypercalcémie ni hypercalciurie, pas d’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne n’avait pas montré d’adénopathies profondes, d’anomalies parenchymateuses, d’hépatosplénomégalie évoquant une hémopathie. Il n’y avait pas de signes en faveur d’une tuberculose. La patiente a été substituée ® ® par Cortef et levothyrox . L’évolution était marquée par la dis-
parition de l’hyperéosinophilie, des douleurs abdominales et des vomissements mais persistance des céphalées et des paresthésies. Discussion L’association de l’hyperéosinophilie à l’insuffisance surrénale est expliquée par l’action inhibitrice des glucocorticoïdes sur la prolifération et la survie des éosinophiles. Cette action est d’ailleurs exploitée en clinique dans les syndromes hyperéosinophiliques. Dans notre observation, la patiente présentait déjà une monophtalmie évoluant depuis 16 ans non explorée. L’hyperéosinophilie avait permis de diagnostiquer l’insuffisance antéhypophysaire et l’adénome hypophysaire en se basant sur les antécédents et les signes cliniques. Conclusion L’hyperéosinophilie est une situation fréquente en médecine interne mais est rarement l’occasion du diagnostic d’une insuffisance surrénalienne. Les signes cliniques peuvent être discrets faisant errer le diagnostic. Une démarche étiologique rigoureuse est nécessaire pour redresser le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.141 CA120
Diagnostic et prise en charge des cystites à éosinophiles K. Chaker 1,∗ , M. Chakroun 1 , A. Bouzouita 1 , M. Gharbi 1 , A. Bllel 2 , M. Cherif 1 , H. Ayed 1 , S. Rammeh 2 , R. Benslama 1 , A. Derouiche 1 , M. Chebil 1 1 Service d’urologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomie pathologique, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Chaker) Introduction La cystite à éosinophiles est une pathologie inflammatoire de la paroi vésicale. Elle est rare, il n’existe pas des recommandations établies concernant sa prise en charge. L’objectif de ce travail était d’étudier les particularités épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, endoscopiques et thérapeutiques des cystites à éosinophiles. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective ayant concernée dix observations de cystite à éosinophiles diagnostiquées et prises en charge dans notre service entre janvier 2006 et décembre 2017. Nous avons recueilli et étudié pour chaque cas les données épidémiologiques, étiopathogéniques, la présentation clinique, l’aspect endoscopique et les modalités thérapeutiques. Résultats L’âge moyen des patients était de 48 ans. Le sex-ratio était 3/1. Un terrain atopique était noté dans 3 cas (30 %). Le mode de présentation le plus fréquent était des signes urinaires irritatifs dans 9 cas (90 %), une hématurie macroscopique dans 8 cas (80 %) et des algies pelviennes dans 6 cas (60 %). Les urines étaient stériles dans 100 % des cas. Une hyper-éosinophilie sanguine était présente dans 4 cas (40 %). La cystoscopie avait montré des pétéchies dans 5 cas (50 %), un aspect pseudo-tumoral dans 4 cas (40 %) et était normal dans un cas (10 %). Après résection endoscopique à visée biopsique, l’histologie avait montré infiltration des couches de la paroi vésicale par des éléments inflammatoires au sein desquels prédominent les cellules éosinophiles. Pour les formes pseudo-tumorales une résection endoscopique a été pratiquée. Quatre patients ont été traités par les anti-inflammatoires non stéroïdien, avec amélioration des symptômes. Six malades ont été surveillés. Après un recul moyen de 50 mois, aucune récidive n’a été rapportée. Conclusion La cystite à éosinophiles est une pathologie rare. Le terrain atopique peut expliquer sa survenue. La présentation clinique est non spécifique. Le diagnostic différentiel se fait avec le carcinome in situ (CIS), et les tumeurs vésicales dans les formes pseudo-tumorales. La prise en charge repose sur des moyens médicaux non invasifs dans les formes peu symptomatiques.
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus An den Ouden D. Diagnosis and management of eosinophilic cystitis: a pooled analysis of 135 cases. Eur Urol 2000;37:386–94. Chaffange P, Valignat C, Ruffion A, Archimbaud JP. Cystite à éosinophiles pseudo tumorale d’évolution suraiguë. À propos d’un cas. Prog Urol 1999;9:1113–6. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.142 CA121
Cholangite à éosinophiles. À propos d’un cas
E. Stuchfield-Denby ∗ , L. Olagne , P. Smets , R. Outh , O. Aumaître , M. Andre Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : estuchfi[email protected] (E. Stuchfield-Denby) Résumé Introduction Les syndromes hyperéosinophiliques sont définis par une éosinophilie — sanguine > 1,5 G/L ou tissulaire > 20 % — associée à des manifestations cliniques en rapport [1]. Les principales atteintes sont cardiaques, pulmonaires, cutanées ou gastro-intestinales. Celles-ci peuvent s’intégrer dans une maladie systémique ou dans une maladie éosinophilique spécifique d’organe. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 71 ans, aux antécédents de tétraparésie sur compression médullaire par une hernie discale cervicale, de reflux gastro-œsophagien et d’éthylisme chronique. Ce patient était adressé en Médecine Interne devant un syndrome inflammatoire biologique fluctuant. Il présentait une asthénie, un amaigrissement, un prurit et une douleur de l’hypochondre droit, sans ictère. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperéosinophilie à 3 G/L (présente depuis au moins 3 mois), sans autre anomalie de l’hémogramme, une cholestase anictérique avec des Gamma-glutamyl-transferases (GGT) à 16 N (soit 826 U/L) et des Phosphatases alcalines (PAL) à 4 N (soit 523 U/L) sans cytolyse. La C réactive protéine (CRP) était à 88 mg/L. Les ANCA étaient négatifs. Le bilan parasitaire était négatif et le traitement par albendazole et ivermectine sans efficacité. Les IgE totales étaient à 165 kU/L (normale < 150 kU/L). L’éosinophilie médullaire était estimée à 19 % et l’immunophénotypage médullaire ne retrouvait pas de clone lymphocytaire anormal. La recherche de clonalité T sanguine était négative, ainsi que la recherche des transcrits BCR-ABL, FIP1L1-PDGFRa et TEL-PDGFRb. L’échographie abdominale et le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne mettaient pas en évidence d’anomalie hépato-biliaire ni de néoplasie sous-jacente. La bili-IRM était compatible avec une cholangite sclérosante. La réalisation d’une ponction-biopsie hépatique mettait en évidence une infiltration éosinophilique des voies biliaires. Le diagnostic de cholangite sclérosante dans un contexte de syndrome hyperéosinophilique essentiel (SHE) était retenu. Il n’y avait pas d’autre atteinte du SHE, notamment cardiaque. Un traitement par prednisone et acide ursodesoxycholique était débuté permettant la régression des signes cliniques, de la cholestase et de l’hyperéosinophilie. Discussion La cholangite à éosinophiles (CE) est une affection rare des voies biliaires pour laquelle il n’existe pas de critères diagnostiques [2]. La physiopathologie est encore mal connue ; soit la CE est une atteinte primitive des voies biliaires, soit elle s’intègre comme une atteinte d’un SHE [3]. Elle est définie histologiquement par une infiltration transmurale dense éosinophilique des voies biliaires. Elle peut être localisée à une partie des voies biliaires ou être diffuse. La présence d’une éosinophilie sanguine est inconstante. La réponse à la corticothérapie est excellente.
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Conclusion La cholangite à éosinophiles est un diagnostic à évoquer devant une cholestase chronique associée ou non à une éosinophilie sanguine, après avoir éliminé les causes néoplasiques et parasitaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Khoury, et al. Clinical and biological markers in hypereosinophilic syndromes. Front Med 2017;4:240. [2] De Roza, et al. Eosinophilic cholangitis treatment with budesonide. World J Hepatol 2017;9(36):1385–8. [3] Delèvaux I, André M, Chipponi J, Milési-Lecat AM, Déchelotte P, Aumaître O. A rare manifestation of idiopathic hypereosinophilic syndrome: sclerosing cholangitis. Dig Dis Sci 2002;47(1):148–51. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.143 CA122
Mode de découverte inhabituel du syndrome hyperéosinophilique idiopathique
D. Chebbi ∗ , R. Ben Salah , F. Frikha , Y. Bouattour , M. Ghribi , M. Snoussi , L. Hanen , C. Damak , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Chebbi) Introduction Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) représente une entité définie selon les critères de Chusid (établis en 1975) par la présence d’une éosinophilie sanguine supérieure à 1,5 G/L, évoluant depuis plus que 6 mois, avec une enquête étiologique minutieuse négative, et associée à des lésions tissulaires causées par les polynucléaires éosinophiles. Il s’agit d’une entité hétérogène pouvant se présenter sous différentes formes clinicobiologiques. Différentes atteintes viscérales sont possibles dont les plus fréquentes sont l’atteinte de la peau, du cœur, des poumons, du tube digestif et du système nerveux. Nous rapportons deux observations de SHE révélé par une atteinte inhabituelle : rénale dans un cas et articulaire dans l’autre. Observation Cas 1 : un patient, âgé de 52 ans, a été hospitalisé pour exploration d’un œdème des membres inférieurs. L’origine rénale a été retenue devant la présence d’un syndrome néphrotique pur. La ponction biopsie rénale a conclu à une néphropathie glomérulaire extra membraneuse dont l’enquête étiologique a resté négative. Une hyperéosinophilie massive à 32 500 E/mm3 a été également trouvée. Cette hyperéosinophilie avait un retentissement cardiaque. À la biopsie ostéomédullaire, on a trouvé 35 % des éosinophiles et des précurseurs immatures des éosinophiles. Le caryotype médullaire n’a pas révélé d’anomalies chromosomiques (RT PCR était négative pour la transcription FIP1L1-PDG FRA). L’immunophénotypage lymphocytaire était sans anomalies. L’enquête immunologique, infectieuse et néoplasique était négative. Un syndrome hyperéosinophilique idiopathique a été retenu, associé à une atteinte rénale type glomérulonéphrite extramembraneuse. Un traitement par corticoïde à forte dose a été instauré avec une évolution initialement favorable mais marquée par une corticodépendance nécessitant l’association d’interféron et de l’hydréa. Après 4 ans d’évolution, le patient a présenté une altération de l’état général avec une embolie pulmonaire fatale. Cas no 2 : homme de 32 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisé pour une polyarthrite chronique touchant les grosses et petites articulations. Nombreuses adénopathies axillaires droites et gauches centimétriques mobiles et indolores ont été mises en évidence. Le reste de la clinique était sans particularités. À la numération de la formule sanguine, on a trouvé une hyperéosinophilie majeure à 6000 E/mm3 . Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, le bilan hépa-
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et à une thrombophilie familiale (1 cas). Une insuffisance artérielle était retrouvée chez 3 patients (5,6 %). Les autres étiologies étaient post-traumatique (4 patients, 7,5 %), et hématologique (8 cas, 15 %). Il s’agissait d’une drépanocytose (4 cas), d’une thalassémie (3 cas) et d’un purpura thrombopénique idiopathique (1 cas). Aucune étiologie n’est retrouvée dans 9 cas (16,9 %). Une contention élastique était prescrite chez tous les malades ayant une insuffisance veineuse. Une cicatrisation complète a été obtenue dans 20 cas au bout d’une durée moyenne de 8 mois. Une récidive a été notée chez 16 patients au bout d’une durée moyenne de 15 mois. Discussion Nos résultats confirment la fréquence de l’UJ chez le jeune tunisien de sexe masculin. L’insuffisance veineuse était de loin la cause la plus fréquente. L’orthostatisme professionnel constitue un facteur aggravant. La prédominance masculine pourrait être expliquée par des facteurs génétiques ou environnementaux qui pouvaient avoir un effet protecteur pour les femmes et inducteur pour les hommes. Les causes hématologiques sont relativement fréquentes et sont liées à la fréquence des mariages consanguins notamment au sud tunisien. Un bilan hématologique comportant une électrophorèse de l’hémoglobine est recommandé chez tous les jeunes maghrébins porteurs d’UJ. Conclusion Notre série confirme la fréquence des UJ chez l’homme jeune tunisien. La fréquence des étiologies hématologiques sont liées à une forte endogamie et justifient un bilan systématique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.140 CA119
Hyperéosinophilie trainante : l’arbre qui cache la forêt ! M. Mrouki 1,∗ , I. Arbaoui 1 , Y. Cherif 1 , Z. Teyeb 1 , F. Ben Dahmen 2 , M. Abdallah 1 1 Université Tunis El Manar, faculté de médecine de Tunis, hôpital régional de Ben Arous, service de médecine interne, Ben Arous, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital régional de Ben Arous, Ben Arous, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Mrouki) Introduction L’hyperéosinophilie est une anomalie fréquente en consultation. Elle est, certes, dominée par les étiologies parasitaires, allergiques ou hématologiques cependant une insuffisance surrénalienne n’est pas à omettre. Observation Patiente âgée de 52 ans aux antécédents de monophtalmie de l’œil droit et de ménopause précoce à l’âge de 35 ans était suivie pour hyperéosinophilie variant entre 900 et 1400 el/mm3 . La patiente se plaignait de paresthésie des membres supérieurs, de céphalées, d’asthénie, de vomissements et de douleurs abdominales. L’examen était sans particularités. Le diagnostic retenu était une insuffisance surrénale devant une cortisolémie à 26,67 ng/mL, la négativité de l’examen parasitologique des selles et l’échec de deux cures de traitement anti-parasitaire. L’insuffisance surrénale était centrale (ACTH normale à 47, ng/L et FSH et LH effondrés malgré le statut ménopausée de la patiente). L’IRM hypophysaire avait montré un macro-adénome en apoplexie. L’examen ophtalmologique montrait une atrophie optique droite totale. L’œil gauche était normal. Les anticorps anti-surrénales et anti-ovariens étaient négatifs et une hypothyroïdie qui serait à double composante était diagnostiquée (FT4 à 8, TSH à 6 avec à l’échographie cervicale une atrophie de la glande thyroïde). Les ANCA étaient négatifs, il n’y avait pas d’hypercalcémie ni hypercalciurie, pas d’élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne n’avait pas montré d’adénopathies profondes, d’anomalies parenchymateuses, d’hépatosplénomégalie évoquant une hémopathie. Il n’y avait pas de signes en faveur d’une tuberculose. La patiente a été substituée ® ® par Cortef et levothyrox . L’évolution était marquée par la dis-
parition de l’hyperéosinophilie, des douleurs abdominales et des vomissements mais persistance des céphalées et des paresthésies. Discussion L’association de l’hyperéosinophilie à l’insuffisance surrénale est expliquée par l’action inhibitrice des glucocorticoïdes sur la prolifération et la survie des éosinophiles. Cette action est d’ailleurs exploitée en clinique dans les syndromes hyperéosinophiliques. Dans notre observation, la patiente présentait déjà une monophtalmie évoluant depuis 16 ans non explorée. L’hyperéosinophilie avait permis de diagnostiquer l’insuffisance antéhypophysaire et l’adénome hypophysaire en se basant sur les antécédents et les signes cliniques. Conclusion L’hyperéosinophilie est une situation fréquente en médecine interne mais est rarement l’occasion du diagnostic d’une insuffisance surrénalienne. Les signes cliniques peuvent être discrets faisant errer le diagnostic. Une démarche étiologique rigoureuse est nécessaire pour redresser le diagnostic. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.141 CA120
Diagnostic et prise en charge des cystites à éosinophiles K. Chaker 1,∗ , M. Chakroun 1 , A. Bouzouita 1 , M. Gharbi 1 , A. Bllel 2 , M. Cherif 1 , H. Ayed 1 , S. Rammeh 2 , R. Benslama 1 , A. Derouiche 1 , M. Chebil 1 1 Service d’urologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Service d’anatomie pathologique, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Chaker) Introduction La cystite à éosinophiles est une pathologie inflammatoire de la paroi vésicale. Elle est rare, il n’existe pas des recommandations établies concernant sa prise en charge. L’objectif de ce travail était d’étudier les particularités épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques, endoscopiques et thérapeutiques des cystites à éosinophiles. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective ayant concernée dix observations de cystite à éosinophiles diagnostiquées et prises en charge dans notre service entre janvier 2006 et décembre 2017. Nous avons recueilli et étudié pour chaque cas les données épidémiologiques, étiopathogéniques, la présentation clinique, l’aspect endoscopique et les modalités thérapeutiques. Résultats L’âge moyen des patients était de 48 ans. Le sex-ratio était 3/1. Un terrain atopique était noté dans 3 cas (30 %). Le mode de présentation le plus fréquent était des signes urinaires irritatifs dans 9 cas (90 %), une hématurie macroscopique dans 8 cas (80 %) et des algies pelviennes dans 6 cas (60 %). Les urines étaient stériles dans 100 % des cas. Une hyper-éosinophilie sanguine était présente dans 4 cas (40 %). La cystoscopie avait montré des pétéchies dans 5 cas (50 %), un aspect pseudo-tumoral dans 4 cas (40 %) et était normal dans un cas (10 %). Après résection endoscopique à visée biopsique, l’histologie avait montré infiltration des couches de la paroi vésicale par des éléments inflammatoires au sein desquels prédominent les cellules éosinophiles. Pour les formes pseudo-tumorales une résection endoscopique a été pratiquée. Quatre patients ont été traités par les anti-inflammatoires non stéroïdien, avec amélioration des symptômes. Six malades ont été surveillés. Après un recul moyen de 50 mois, aucune récidive n’a été rapportée. Conclusion La cystite à éosinophiles est une pathologie rare. Le terrain atopique peut expliquer sa survenue. La présentation clinique est non spécifique. Le diagnostic différentiel se fait avec le carcinome in situ (CIS), et les tumeurs vésicales dans les formes pseudo-tumorales. La prise en charge repose sur des moyens médicaux non invasifs dans les formes peu symptomatiques.
77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus An den Ouden D. Diagnosis and management of eosinophilic cystitis: a pooled analysis of 135 cases. Eur Urol 2000;37:386–94. Chaffange P, Valignat C, Ruffion A, Archimbaud JP. Cystite à éosinophiles pseudo tumorale d’évolution suraiguë. À propos d’un cas. Prog Urol 1999;9:1113–6. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.142 CA121
Cholangite à éosinophiles. À propos d’un cas
E. Stuchfield-Denby ∗ , L. Olagne , P. Smets , R. Outh , O. Aumaître , M. Andre Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : estuchfi[email protected] (E. Stuchfield-Denby) Résumé Introduction Les syndromes hyperéosinophiliques sont définis par une éosinophilie — sanguine > 1,5 G/L ou tissulaire > 20 % — associée à des manifestations cliniques en rapport [1]. Les principales atteintes sont cardiaques, pulmonaires, cutanées ou gastro-intestinales. Celles-ci peuvent s’intégrer dans une maladie systémique ou dans une maladie éosinophilique spécifique d’organe. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 71 ans, aux antécédents de tétraparésie sur compression médullaire par une hernie discale cervicale, de reflux gastro-œsophagien et d’éthylisme chronique. Ce patient était adressé en Médecine Interne devant un syndrome inflammatoire biologique fluctuant. Il présentait une asthénie, un amaigrissement, un prurit et une douleur de l’hypochondre droit, sans ictère. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperéosinophilie à 3 G/L (présente depuis au moins 3 mois), sans autre anomalie de l’hémogramme, une cholestase anictérique avec des Gamma-glutamyl-transferases (GGT) à 16 N (soit 826 U/L) et des Phosphatases alcalines (PAL) à 4 N (soit 523 U/L) sans cytolyse. La C réactive protéine (CRP) était à 88 mg/L. Les ANCA étaient négatifs. Le bilan parasitaire était négatif et le traitement par albendazole et ivermectine sans efficacité. Les IgE totales étaient à 165 kU/L (normale < 150 kU/L). L’éosinophilie médullaire était estimée à 19 % et l’immunophénotypage médullaire ne retrouvait pas de clone lymphocytaire anormal. La recherche de clonalité T sanguine était négative, ainsi que la recherche des transcrits BCR-ABL, FIP1L1-PDGFRa et TEL-PDGFRb. L’échographie abdominale et le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne mettaient pas en évidence d’anomalie hépato-biliaire ni de néoplasie sous-jacente. La bili-IRM était compatible avec une cholangite sclérosante. La réalisation d’une ponction-biopsie hépatique mettait en évidence une infiltration éosinophilique des voies biliaires. Le diagnostic de cholangite sclérosante dans un contexte de syndrome hyperéosinophilique essentiel (SHE) était retenu. Il n’y avait pas d’autre atteinte du SHE, notamment cardiaque. Un traitement par prednisone et acide ursodesoxycholique était débuté permettant la régression des signes cliniques, de la cholestase et de l’hyperéosinophilie. Discussion La cholangite à éosinophiles (CE) est une affection rare des voies biliaires pour laquelle il n’existe pas de critères diagnostiques [2]. La physiopathologie est encore mal connue ; soit la CE est une atteinte primitive des voies biliaires, soit elle s’intègre comme une atteinte d’un SHE [3]. Elle est définie histologiquement par une infiltration transmurale dense éosinophilique des voies biliaires. Elle peut être localisée à une partie des voies biliaires ou être diffuse. La présence d’une éosinophilie sanguine est inconstante. La réponse à la corticothérapie est excellente.
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Conclusion La cholangite à éosinophiles est un diagnostic à évoquer devant une cholestase chronique associée ou non à une éosinophilie sanguine, après avoir éliminé les causes néoplasiques et parasitaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Khoury, et al. Clinical and biological markers in hypereosinophilic syndromes. Front Med 2017;4:240. [2] De Roza, et al. Eosinophilic cholangitis treatment with budesonide. World J Hepatol 2017;9(36):1385–8. [3] Delèvaux I, André M, Chipponi J, Milési-Lecat AM, Déchelotte P, Aumaître O. A rare manifestation of idiopathic hypereosinophilic syndrome: sclerosing cholangitis. Dig Dis Sci 2002;47(1):148–51. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.143 CA122
Mode de découverte inhabituel du syndrome hyperéosinophilique idiopathique
D. Chebbi ∗ , R. Ben Salah , F. Frikha , Y. Bouattour , M. Ghribi , M. Snoussi , L. Hanen , C. Damak , Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Chebbi) Introduction Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) représente une entité définie selon les critères de Chusid (établis en 1975) par la présence d’une éosinophilie sanguine supérieure à 1,5 G/L, évoluant depuis plus que 6 mois, avec une enquête étiologique minutieuse négative, et associée à des lésions tissulaires causées par les polynucléaires éosinophiles. Il s’agit d’une entité hétérogène pouvant se présenter sous différentes formes clinicobiologiques. Différentes atteintes viscérales sont possibles dont les plus fréquentes sont l’atteinte de la peau, du cœur, des poumons, du tube digestif et du système nerveux. Nous rapportons deux observations de SHE révélé par une atteinte inhabituelle : rénale dans un cas et articulaire dans l’autre. Observation Cas 1 : un patient, âgé de 52 ans, a été hospitalisé pour exploration d’un œdème des membres inférieurs. L’origine rénale a été retenue devant la présence d’un syndrome néphrotique pur. La ponction biopsie rénale a conclu à une néphropathie glomérulaire extra membraneuse dont l’enquête étiologique a resté négative. Une hyperéosinophilie massive à 32 500 E/mm3 a été également trouvée. Cette hyperéosinophilie avait un retentissement cardiaque. À la biopsie ostéomédullaire, on a trouvé 35 % des éosinophiles et des précurseurs immatures des éosinophiles. Le caryotype médullaire n’a pas révélé d’anomalies chromosomiques (RT PCR était négative pour la transcription FIP1L1-PDG FRA). L’immunophénotypage lymphocytaire était sans anomalies. L’enquête immunologique, infectieuse et néoplasique était négative. Un syndrome hyperéosinophilique idiopathique a été retenu, associé à une atteinte rénale type glomérulonéphrite extramembraneuse. Un traitement par corticoïde à forte dose a été instauré avec une évolution initialement favorable mais marquée par une corticodépendance nécessitant l’association d’interféron et de l’hydréa. Après 4 ans d’évolution, le patient a présenté une altération de l’état général avec une embolie pulmonaire fatale. Cas no 2 : homme de 32 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisé pour une polyarthrite chronique touchant les grosses et petites articulations. Nombreuses adénopathies axillaires droites et gauches centimétriques mobiles et indolores ont été mises en évidence. Le reste de la clinique était sans particularités. À la numération de la formule sanguine, on a trouvé une hyperéosinophilie majeure à 6000 E/mm3 . Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, le bilan hépa-