Diagnostiquer et suivre le rachis cervical rhumatoïde

Accepted Manuscript Title: Diagnostiquer et suivre le rachis cervical rhumato¨ıde Author: Fr´ed´eric Liot´e Agn`es Bouchaud-Chabot Fr´ed´eric Zadegan PII: DOI: Reference:

S1878-6227(17)30071-1 http://dx.doi.org/doi:10.1016/j.monrhu.2017.07.004 MONRHU 410

To appear in: Received date: Accepted date:

19-7-2017 28-7-2017

Please cite this article as: Liot´e F, Bouchaud-Chabot A, Zadegan F, Diagnostiquer et suivre le rachis cervical rhumato¨ıde, Revue du rhumatisme monographies (2017), http://dx.doi.org/10.1016/j.monrhu.2017.07.004 This is a PDF file of an unedited manuscript that has been accepted for publication. As a service to our customers we are providing this early version of the manuscript. The manuscript will undergo copyediting, typesetting, and review of the resulting proof before it is published in its final form. Please note that during the production process errors may be discovered which could affect the content, and all legal disclaimers that apply to the journal pertain.

Manuscrit

Diagnostiquer et suivre le rachis cervical rhumatoïde Diagnosis and management of rheumatoid cervical spine involvement

Frédéric Lioté1,2, Agnès Bouchaud-Chabot1, Frédéric Zadegan3

service de rhumatologie, pôle appareil locomoteur, AP-HP, hôpital Lariboisière, 75010 Paris, France ;

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Service de Chirurgie Orthopédique, Institut Mutualiste Montsouris, 75013 Paris, France

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Inserm UMR 1132 Bioscar, Université Paris Diderot, Faculté de Médecine ; hôpital Lariboisière, 75010 Paris, France ;

Correspondance : Frédéric Lioté

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Service de rhumatologie (centre Viggo Petersen), hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise Paré, 75010 Paris

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Tel 01 49 95 62 91. FAX : 01 49 95 86 31. E-mail : [email protected]

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Résumé Le rachis cervical est une localisation fréquente de la polyarthrite rhumatoïde, à connaître et à ne pas méconnaître. Sa fréquence a un peu diminué avec une meilleure prise en charge de la maladie : traitement précoce et traitement ciblé en particulier qui permettent de ralentir les lésions cervicales. L’effet des biothérapies est encore mal connu.

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Cette atteinte cervicale spécifique de la PR car due au pannus, touche surtout le rachis cervical supérieur, de l’occiput au disque C2-C3. Elle se traduit par une cinétique des lésions, depuis la subluxation antérieure, suivie de la subluxation latérale avant de donner lieu à la dramatique atteinte verticale par ascension de la dent dans le foramen magnum (impression basilaire). Les radiographies standard doivent associer le cliché de face bouche ouverte de C1-C2, le profil neutre et les profils dynamiques en flexion et extension. L’IRM permet de préciser le retentissement bulbo-médullaire et de montrer le pannus synovial entre C1 et C2 ; le scanner avec reconstructions coronales. L’atteinte de rachis cervical inférieur est plus rare et associe discites et arthrites articulaires postérieures, sources de spondylolisthésis pluri-étagés et instables.

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Le retentissement, défini en termes de douleurs plus ou moins sévères et de signes neurologiques, permet de guider les difficiles décisions thérapeutiques chirurgicales partagées en réunion de concertation pluridisciplinaire. Au décours d’une arthrodèse plus ou moins étendue, le rhumatologue et le chirurgien doivent poursuivre le suivi à la recherche de complications : infection locale favorisée par l’immunodépression, troubles de déglutition par erreur de réglage ou flexum progressif, atteinte discale transitionnelle sous l’arthrodèse, etc.

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Mots-clés : polyarthrite rhumatoïde ; rachis cervical ; subluxation cervicale ; tomodensitométrie ; IRM

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Abstract Cervical spine involvement is frequently observed in rheumatoid arthritis. Its prevalence has been slightly reduced along with better disease management: early treatment, methotrexate as monotherapy or mostly in combination suggesting a reduction in progression of cervical instability. Biologics have little preventive effect only in patients without preexisting cervical lesions.

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Such a cervical involvement is specific for rheumatoid arthritis and is mainly related to rheumatoid pannus between or around the dens. The upper cervical spine is strikingly involved, from occiput to C2-C3 intervertebral disk. Kinetics of lesions has been described from instable anterior subluxation, followed by fixed and lateral subluxation, and ultimately leading to vertical subluxation through the foramen magnum. Plain radiographs should include the open mouth view, neutral sagittal view and dynamic sagittal views. MRI allows great assessment of the medullary-cord axis and compression, if any, as well as pannus at the C1-C2 level. CT-scan assesses adequately bone structures.

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The lower cervical spine is more rarely involved and can associate discitis and posterior facet joint lesions and erosions, with instable spondylolisthesis.

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However csDMARD combination might already reduce the overall outcome of upper cervical spine lesions ; few studies with biologics or tsDMARDs have been published over the last 17 years. As consequences, pain and neurological symptoms and signs are leading to difficult surgical decisions. Dedicated multidisciplinary meetings with trained surgeons and senior rheumatologists should discuss each single case. Postoperatively, both surgeons and rheumatologists should monitor a careful follow-up looking for complications : local infection triggered by immunosuppression, difficulty in swallowing due to technical errors ; sub arthrodesis lesions (disk herniation or sub axial involvement).

Keywords: rheumatoid arthritis ; cervical spine ; cervical spine subluxation ; CT-scan ; MRI

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1. Introduction L’atteinte cervicale de la polyarthrite rhumatoïde (PR) est à connaître, à reconnaître ce qui est facile, et à ne pas méconnaître tant ses conséquences sont sévères. Elle procède de synovites, le pannus rhumatoïde, développés autour de la dent, en avant de l’arc antérieur

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de l’atlas, dans les articulations articulaires postérieures et parfois de discites. On admet que 25 % des PR se compliquent de luxation atloïdo-axoïdienne (LAA) [1-3],

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associée ou non à une arthrite occipito-atloïdienne entraînant une luxation ascendante de la

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dent (processus odontoïde) encore appelée impression basilaire. Les atteintes cervicales inférieures réalisent des subluxations antérieures étagées plus rares et plus tardives.

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Sa fréquence a diminué en partie depuis près de 40 ans, avec des données connues entre 1980 et 2000, en baisse de 30 % environ [4,5]. Toutefois les formes les plus sévères,

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10 % et 5 % sur la même période.

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subluxation rotatoire et myélopathie cervicale, n’ont pas diminué, respectivement autour de

Fait important, on sait depuis quelques années qu'un traitement médical « intensif » permet de diminuer la fréquence de survenue des lésions structurales, périphériques ou cervicales.

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La grande variété des signes cliniques, associée à l’absence de parallélisme entre la clinique et les signes radiologiques d’atteinte cervicale sur les clichés standard [6] rend les indications thérapeutiques difficiles. Au surplus, l’acte opératoire est délicat, avec un taux de complications et de mortalité longtemps proche de celui des luxations non opérées [7]. On

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assiste actuellement à une modification de la prise en charge grâce aux moyens d’imagerie les plus récents (tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique [IRM]), qui permettent une analyse très fine des lésions, et d’une technique opératoire plus sûre guidée par l’analyse des potentiels évoqués somesthésiques (PES). Cet article de la monographie va rappeler les différents types d’atteinte lésionnelle, la sémiologie douloureuse et neurologique qui va guider la discussion médico-chirurgicale et les suites de chirurgie de connaissance plus récente. Une précédente revue a bien détaillé 4 Page 4 of 37

les aspects anatomiques et radiologiques et servira en partie de rappel à cette nouvelle revue [8]. 2. Rappel anatomique Le rachis cervical est composé de deux parties distinctes : le rachis cervical supérieur

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(articulations atloïdo-axoïdienne, atloïdo-odontoïdienne, occipito-atloïdienne et disque C2C3) et le rachis cervical inférieur, de C3 à C7 (articulations unco-vertébrales et postérieures).

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La mobilité en rotations dépend aux ¾ du rachis cervical supérieur, la flexion-extension du

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rachis cervical inférieur [9]. Les éléments du rachis cervical, et particulièrement la jonction cranio-cervicale, sont des segments très mobiles et donc très sollicités, dont la stabilisation

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est assurée par de nombreux ligaments dont les principaux sont le ligament transverse et les ligaments alaires [10,11] (Figure 1).

Subluxations atloïdo-axoïdiennes (SLAA)

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2.1.

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2.1.1. Subluxation atloïdo-axoïdienne antérieure (SLAAA) Winfield et al. observent une fréquence de survenue de SLAAA chez 12 % des PR suivies pendant 7 ans [12]. Les séries autopsiques la constataient dans 11 à 46 % des cas [13]. Elle

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représente 75 % de l’ensemble des SLAA. Les SLAAA sont dues à une atteinte ligamentaire associée ou non à des lésions de la dent. Des études expérimentales ont montré que la section du ligament transverse est indispensable au déplacement antérieur de C1 sur C2 [11]. Elle permet un déplacement de 5 mm au plus, 6,5 à 10 mm si la section des ligaments

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alaires est associée, 7 mm après section du ligament transverse et des deux ligaments en Y, et 12 mm après section du ligament transverse et des deux ligaments alaires [14]. La SLAA se caractérise par un diastasis entre la dent et le corps antérieur de l’atlas supérieur à 2,5 mm chez la femme et 3 mm chez l’homme sur un cliché (format 1 :1, sans réduction) de profil neutre ou en flexion [11]. Les clichés en extension apprécient la réductibilité totale, partielle ou nulle de la SLAAA (figures 2A et B).

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Boden et al. ont montré sur une série de 73 patients suivis pendant 7 ans en moyenne que la distance entre le bord postérieur de l’odontoïde et le bord antérieur de l’arc postérieur de C1 (PADI : posterior atlantodental interval) est bien mieux corrélée avec la survenue d’une atteinte neurologique que le diastasis C1-C2 classiquement mesuré [1]. L’espace normal de 14 mm correspond à 10 mm pour le cordon médullaire, 1 mm pour les méninges

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en avant et en arrière, et 1 mm pour le liquide céphalo-rachidien en avant et en arrière. Tous les patients ayant un PADI d’une valeur inférieure à 14 mm avaient une atteinte

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neurologique [15].

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2.1.2. SLAA latérales

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Vingt pour cent des SLAA sont latérales [8]. Halla et Hardin ont constaté une fréquence de 9 % de SLAAL dans une cohorte de 606 PR suivies pendant 7 ans [16]. Ces formes

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entraînent une posture vicieuse de la tête. Elles sont dues à une atteinte articulaire latérale atloïdo-axoïdienne asymétrique, au moins unilatérale. La disparition du cartilage et une

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résorption osseuse de moins de 1 mm d’épaisseur de la masse latérale de C1 ou de l’apophyse articulaire de C2 autorisent un déplacement latéral de C1 de 2,5 mm. Si la

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résorption osseuse dépasse 1 mm, ce déplacement atteint 5 mm. Il est limité par le contact entre la masse latérale de C1 et l’odontoïde. Parallèlement, la masse latérale de C1 vient au contact de C2 ce qui explique l’inclinaison de C1 associée à son déplacement latéral (figure 3). Le diagnostic est porté sur la radiographie de face bouche ouverte, par l’atteinte articulaire C1–C2 au moins unilatérale avec un déplacement latéral de C1 sur C2 de plus de

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2 mm, sans SLAA antérieure sur le cliché de profil. 2.1.3. Subluxation rotatoire Elle est mal estimée car peu de patients bénéficient de clichés tomodensitométriques dynamiques en rotation. Cliniquement, elle est évoquée devant une attitude en rotation– inclinaison de la tête réductible ou non. Ce torticolis rhumatoïde s’accompagne souvent de cervicalgies ou de névralgies du grand nerf d’Arnold (dont les racines et le tronc sont 6 Page 6 of 37

contigus à C1–C2). Elle est due à une atteinte articulaire C1–C2 unilatérale avec rupture du ligament transverse, autorisant un déplacement rotatoire de C1. L’incidence standard la plus performante est le cliché standard de face bouche ouverte (FBO), qui montre la latéralité de l’odontoïde, l’asymétrie des masses latérales de l’atlas par rapport à la dent, la dysmorphie des masses latérales (celle qui se trouve en situation antérieure est large et proche de la

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dent alors que l’autre en recul s’en éloigne et apparaît moins volumineuse). La persistance des anomalies en rotation confirme le diagnostic. La TDM est actuellement l’examen de

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choix, car elle permet d’étudier la luxation en rotation de l’atlas sur l’axis, et de faire des

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clichés en rotation inverse maximale.

an

2.1.4. Subluxations postérieures

Les subluxations postérieures sont rares (6 à 7 %) [8]. Le mécanisme repose sur la

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destruction de l’odontoïde par le pannus qui autorise le déplacement postérieur de C1. Un déficit neurologique est fréquent. Radiologiquement, le bord postérieur de l’arc antérieur de

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C1 se trouve en arrière du bord antérieur du corps vertébral de C2.

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2.1.5. SLAA ascendante ou verticale : impression basilaire La forme ascendante survient chez 4 à 35 % des patients et est présente dans 20 % des SLAA [3,16]. L’impression basilaire est due à une arthrite occipito-atloïdienne et atloïdienne qui érode les condyles occipitaux, les apophyses articulaires supérieures de C2 et les masses latérales de C1. L’atlas se déforme progressivement, ce qui entraîne une impaction

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du crâne sur le rachis cervical supérieur du fait des destructions articulaires (figure 4). Les repères habituels de profil (lignes de MacGregor ou de Chamberlain) et de face (ligne bi mastoïdienne) ne sont pas fiables en raison de la fréquente érosion de l’odontoïde. Les mesures de Ranawat et al. [17] et de Redlund–Johnel effectuées sur le cliché de profil sont plus reproductibles [18]. Un index de Redlund–Johnel inférieur à 33 mm, ou de Ranawat inférieur à 13 mm s’accompagne de signes neurologiques avec signes de compression en IRM. 7 Page 7 of 37

2.2.

Atteinte du rachis cervical inférieur (RCI)

Le RCI peut être atteint à un ou plusieurs étages avec une fréquence comprise entre 7 et 29 %. Le retentissement médullaire paraît moindre, mais peut survenir si la dislocation est importante. Différents mécanismes de lésion médullaire ont été proposés : compression

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médullaire par le corps vertébral, en raison de l’angulation ; arthrite des articulations uncovertébrales de Luschka par le pannus, notion réfutée par une étude autopsique sur 171

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patients, où l’atteinte de cette articulation n’a pas été mise en évidence [ref 19 in : 8] ; compression directe de la moelle par le pannus ; spondylodiscite rhumatismale, touchant le

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plus souvent l’étage C4–C5, qui peut évoluer vers un anté-listhésis avec un retentissement médullaire ; syndrome jonctionnel avec hernie discale sous l’arthrodèse. Le diagnostic

Associations lésionnelles

M

2.3.

an

repose sur la perte de l’alignement normal des murs postérieurs des corps vertébraux.

Elles sont très fréquentes : subluxations C1–C2 multidirectionnelles (surtout antérieure et

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verticale) ou subluxations étagées. Dans une étude longitudinale portant sur un suivi moyen de 7 ans, Paimela et al. ont montré qu’un tiers des PR développait une atteinte cervicale,

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avec la survenue successive d’une atteinte antérieure puis verticale et, enfin, des lésions du rachis cervical inférieur [20]. Plus récemment l’atteinte du rachis cervical au cours de la PR est principalement le fait des formes polyarticulaires les plus sévères [8]. La synovite rhumatoïde touche en effet l’ensemble des articulations et des ligaments du rachis et leur

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destruction et rend compte des instabilités observées. 2.4.

Souffrance bulbo-médullaire

La souffrance médullaire s’explique par plusieurs mécanismes : lésion des articulations C1– C2 et de l’appareil ligamentaire : compression directe de la moelle lors des LAA latérales et des impressions basilaires ; fracture ou destruction de l’odontoïde : déstabilisation de l’atlas ; compression médullaire par le pannus synovial, soit rétro-odontoïdien, soit pré-ondotoïdien

8 Page 8 of 37

(gênant alors la réduction d’une luxation antérieure) ; compression médullaire par le corps vertébral en raison de l’angulation dans les atteintes du rachis cervical inférieur. 3. Prévalence au cours des 50 dernières années Dans une large méta-analyse [4], la prévalence de la subluxation antérieure a diminué,

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passant de 36 % (95 % intervalle de confiance (IC) 30 %-42 %) avant les années ’80 à 24 % (95 % IC 13 %-36 %) dans les années 2000 (P = 0.04), laissant penser que le traitement

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précoce et ciblé permet une réduction de la progression. En revanche la prévalence de la

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subluxation verticale, de l’atteinte du RCI et de la myélopathie ne semble pas avoir changé : 11 % (95 % CI 10 % to 19 %) pour la SLV, 13 % (95 % CI 12 % to 20 %) pour l’atteinte sub-

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axiale, et 5 % (95 % CI 3 % to 9 %) pour la myélopathie cervicale.

Plus important, les taux de progression sont estimés à 4, 6, and 3 lésions pour 100 patients

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par an, respectivement pour les SLAAA, SLV et SL du RCI. L’incidence de nouvelle myélopathie ou d’une telle progression sont de deux cas pour 100 patients par an lorsqu’une

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subluxation cervicale est connue.

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4. Manifestations cliniques d’atteinte du rachis cervical rhumatoïde Tous les auteurs insistent sur leur grande variété et sur l’absence de parallélisme entre l’importance de l’atteinte radiologique et les signes cliniques : au moins 15 % des patients sont asymptomatiques malgré l’atteinte radiologique. Cela pose la question de la surveillance radiologique, en particulier de sa périodicité, au cours de la PR, ce d’autant que

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l’évolution vers une subluxation peut être rapide. 4.1.

Douleurs

Les douleurs sont la manifestation la plus fréquente : elles sont cervicales ou sousoccipitales, avec des névralgies cervico-brachiales ou d’Arnold. La classification de la sévérité de la douleur proposée par Pellicci et Ranawat est généralement utilisée [21]

9 Page 9 of 37

(tableau I). La raideur est également fréquente. La constatation d’un torticolis fixé évoque une subluxation rotatoire. 4.2.

Signes neurologiques

Les signes neurologiques peuvent être inauguraux ou survenir au cours de l’évolution sous

ip t

la forme d’une compression radiculaire ou médullaire (avec déficit moteur et/ou sensitif, troubles sphinctériens, syndrome cordonal postérieur). Leur interprétation peut être délicate

cr

en raison des manifestations articulaires, neurologiques et musculaires de la PR car la

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mesure de la force musculaire est particulièrement difficile. Les compressions du tronc cérébral, apanage de l’impression basilaire, associent un déficit médullaire sensitivomoteur à

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une atteinte des paires crâniennes (IX, X et XIèmes paires en particulier). Ces signes représentent le risque évolutif majeur des subluxations verticales dont la gravité est

M

reconnue. Comme pour la douleur, la classification proposée par Pellicci et Ranawat est utilisée (tableau II) [21]. On constate en général une certaine corrélation entre le niveau lésé la

symptomatologie

fonctionnelle

[14]

bien

que

certains

patients

restent

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et

asymptomatiques ; c’est dire l’importance de l’examen clinique qui oriente vers l’étage atteint

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(tableau III).

5. Examens complémentaires 5.1.

Imagerie (tableau IV)

5.1.1. Clichés standard

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Les clichés standard du rachis cervical restent l’examen de première intention dans le dépistage des subluxations cervicales. Ils comportent les examens de face bouche ouverte (FBO), de profil en position neutre, en flexion et en extension. Les clichés en flexion et en extension maximales (en l’absence de douleur) permettent de dépister certaines lésions inapparentes en position indifférente et d’apprécier leur réductibilité. Leur faible coût et leur simplicité en font l’examen de référence et de suivi en 2017. 5.1.2. Tomodensitométrie 10 Page 10 of 37

La tomodensitométrie (TDM) permet de faire une analyse précise des structures osseuses et de leur éventuelle destruction grâce aux coupes axiales et surtout aux reconstructions multiplanaires. Elle doit être prescrite en demandant l’analyse du rachis cervical supérieur (occiput-disque C2-C3).

ip t

Sur les fenêtres étudiant les parties molles, elle permet d’apprécier l’existence d’un éventuel pannus [22, 23]. Elle est très utile pour l’étude des subluxations rotatoires. En reconstruction

5.1.3. Imagerie en résonance magnétique (IRM)

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voire les ankyloses des articulations C1-O et C1-C2 (figure 5).

cr

coronale et fenêtre osseuse, elle montre déjà l’impression basilaire et surtout les érosions

an

L’IRM a révolutionné la prise en charge des patients grâce aux coupes sagittales qui analysent les rapports entre les structures osseuses et médullaires. Elle permet aussi

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d’identifier l’étage responsable dans les atteintes étagées. Elle est particulièrement intéressante dans les subluxations verticales. Elle est plus démonstrative que la TDM pour

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l’analyse du pannus, en particulier avec les séquences T1 injectées par le gadolinium (figure 6), mais n’est pas aussi précise pour l’interprétation des structures osseuses. Enfin, les

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séquences dynamiques permettent d’évaluer la réductibilité des lésions en extension et l’importance de la compression médullaire en flexion [22-25]. Il semble cependant que l’IRM en flexion ne dépiste pas de lésions inapparentes en position neutre [24]. 5.2.

Potentiels évoqués somesthésiques (PES)

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En théorie, l’enregistrement des PES permet l’obtention de mesures reproductibles et objectives de l’intégrité de la conduction sensitive, ce qui est d’autant plus intéressant que les atteintes musculaires et articulaires peuvent rendre l’examen neurologique objectif difficile. Dans la série de Rosa et al. portant sur 50 patients (30 PR avec SLAA et 20 PR sans SLAA), l’étude des PES avait une sensibilité de 56 % et une spécificité de 90 % [26].

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La perturbation des PES est donc assez courante et n’apporte pas d’argument décisionnel formel, bien que leur normalité plaide en faveur de l’abstention chirurgicale [27]. Ils donnent une idée du niveau lésionnel et sont utiles en cas d’abstention chirurgicale pour surveiller l’évolution [28].

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En peropératoire, Epstein et al. ont étudié l’intérêt des PES sur 100 patients opérés du rachis cervical dans diverses indications (hernie discale, spondylolisthésis, ossification du ligament

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postérieur longitudinal), et ont montré que l’incidence des décès et des complications neurologiques peropératoires était diminuée de manière significative dans le groupe des

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patients bénéficiant de l’analyse des PES au cours de l’intervention [29]. Cette technique semble apporter un avantage certain car elle permet de détecter à un stade infraclinique les

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signes de souffrance médullaire pendant l’intervention.

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6. Facteurs favorisant l’atteinte cervicale rhumatoïde

Des facteurs propres à la PR et au terrain mais aussi la corticothérapie [30] participent au

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développement de l’atteinte cervicale. Ces dernières années ont permis des avancées du fait

6.1.

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de larges séries notamment asiatiques [31,32]. Âge et durée de la maladie

Un âge de début d’autant plus jeune est un facteur de risque d’instabilité cervicale supérieure récemment identifié. Auparavant l’âge était un facteur favorisant retrouvé dans

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les atteintes du RCI : la dégénérescence discale pourrait intervenir dans le développement de luxations à ces étages [8,13]. La durée de la maladie est un élément également controversé puisque certains auteurs constatent une atteinte cervicale dans les deux premières années d’évolution [8]. Pellicci et al. ont suivi pendant cinq ans 106 patients atteints de PR : au début de l’étude, 43 % avaient des signes radiologiques d’atteinte cervicale. Après cinq ans d’évolution, ce taux passait à 70 %, ce qui justifie la surveillance régulière de cette région. L’étude de Fujiwara et al. va

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dans le même sens, avec une atteinte cervicale présente chez 31 % des patients au début et chez 43 % après 5,9 ans en moyenne. Les atteintes préexistantes s’aggraveraient radiologiquement une fois sur deux. Les luxations se voient cependant plus souvent chez des PR évoluant depuis plus de dix ans. Atteinte polyarticulaire, atteinte des grosses articulations et formes

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6.2.

érosives

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L’atteinte polyarticulaire est fréquemment associée à l’atteinte rachidienne cervicale [8].

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L’atteinte extra-articulaire est habituelle (nodules rhumatoïdes). L’agressivité de la maladie se traduit par une atteinte radiologique précoce, sévère et évolutive aux mains et aux pieds

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[31,32], aux hanches et aux genoux dont témoigne le nombre d’arthroplasties [20]. Récemment un index d’atteinte radiologique des grosses articulations, sièges d’une atteinte

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de Kellgren-Lawrence ≥ 2 a permis de montrer que les lésions des grosses articulations étant un indicateur de risque d’atteinte cervicale [33].

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Cela justifie la réalisation de clichés standard du rachis cervical à la recherche systématique d’une luxation même en l’absence de signes cliniques, en particulier avant une anesthésie

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générale. Une atteinte de type SLAAA voire surtout SLV est un élément de gravité à surveiller de façon étroite. Plusieurs études montrent que ce sont des indicateurs de progression [31-32].

Arguments biologiques

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Les auteurs « anciens » insistaient sur l’importance du facteur rhumatoïde IgM au cours de l’atteinte cervicale rhumatoïde, alors qu’on admet classiquement que les polyarthrites séronégatives (qui représentent 20 % de l’ensemble des PR) sont moins sévères [8]. La valeur initiale de la protéine C-réactive est discutée [33]. Corticothérapie au long cours

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Son rôle n’est plus discuté [8 ; 20,30,31,33]. Pour certains auteurs, la corticothérapie favoriserait l’apparition de lésions cervicales en diminuant les douleurs, ce qui permettrait une mobilisation plus importante. On peut aussi supposer que ce sont les formes les plus sévères qui reçoivent une corticothérapie au long cours. Celle-ci favorise une ostéoporose qui pourrait être à l’origine d’une fragilité osseuse particulièrement évidente en per-opératoire

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(consistance de « sucre mouillé »).

Traitements médicaux et orthopédiques

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7.1.

cr

7. Modalités thérapeutiques

Pour beaucoup de ces patients avec atteinte cervicale, il était classique de considérer que la

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PR est rebelle à toutes les thérapeutiques. Cependant, une publication récente a suggéré pour la première fois que l’association de traitements de fond (sulfasalazine, méthotrexate et

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hydrochloroquine) dans les deux premières années de la maladie réduisait le développement des lésions cervicales par comparaison à la monothérapie par sulfasalazine [34]. Cette étude

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a été prolongée sur 5 ans, après deux ans d’étude contrôlée : la différence était toujours en faveur de la trithérapie initiale. Cette donnée, si elle venait à être confirmée, serait un

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argument supplémentaire pour un traitement actif prescrit tôt dans l’évolution de la PR. En revanche, on ne connaît pas bien les effets des nombreuses biothérapies et cela malgré 17 ans de prescriptions et de développement ! Une courte série de 38 patients traités par deux ans de biothérapies fait état d’une absence de progression chez les patients indemnes

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d’atteinte cervicale et une progression chez 80 % des patients avec présence initiale de SLAAA ou SLV ; les biothérapies échoueraient donc à éviter la progression d’une atteinte cervicale préexistante [35,36]. Une étude transversale sur 220 patients n’a pas non plus montré d’effet du MTX et des biologiques sur l’instabilité cervicale mais ce travail n’était pas dimensionné pour analyser de façon détaillée les différentes biothérapies selon leur mode d’action [37]. Les deux premiers JAK inhibiteurs n’ont pas comporté non plus d’étude dédiée

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au rachis cervical rhumatoïde. Ces faits sont dommageables car il aurait été aisé d’ajouter deux clichés cervicaux à l’inclusion et à la fin des essais (1-2 ans). L’immobilisation du rachis par une vraie minerve avec appui mentonnier et occipital mal tolérée) ou par un collier cervical, permet de diminuer les douleurs. Kauppi et al. ont étudié

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22 patients consécutifs avec SLAAA instable, pour qui ont été confectionné un collier cervical en Plastazote® (plastique semi-rigide). Ce collier, fait sur mesure et parfaitement adapté,

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limitant considérablement la flexion, permet de diminuer les douleurs et pour les luxations

toutefois pas empêcher l’aggravation radiologique.

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instables, de diminuer le diastasis en flexion [37]. L’immobilisation par orthèse ne semble

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Dans une courte série de 20 patients, la rééducation comportant informations, renforcements musculaires isométriques contre faible résistance au cours d’une hospitalisation de 14 jours,

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a donné des résultats préliminaires encourageants sur la douleur, et peut-être sur l’évolution des lésions radiologiques, mais cela demande à être confirmé [38].

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Les antalgiques – y compris morphiniques – soulagent la plupart des douleurs. La place des infiltrations radioguidées est mal connue. Un travail rétrospectif récent ayant porté sur 26

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patients, dont seulement 10 avaient un rhumatisme inflammatoire (sans précision), a montré une excellente efficacité des infiltrations C1–C2 dans cette indication, avec une diminution de la douleur évaluée à -80 mm pendant en moyenne 16,9 mois [39]. Il serait particulièrement intéressant de confirmer ces résultats sur une cohorte plus importante.

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7.2.

Chirurgie

rachidienne

(techniques,

indications,

évolution

post-

opératoire)

La prise en charge chirurgicale des lésions rhumatoïdes du rachis cervical doit être discutée en concertation étroite entre le rhumatologue référent du patient et le chirurgien. La discussion d’une indication chirurgicale repose sur les données de l’imagerie décrites précédemment, de la symptomatologie du patient (scores de Ranawat douleur et neurologique), de l’histoire de sa maladie et du traitement systémique en cours. 15 Page 15 of 37

La décision est souvent difficile à prendre car la gêne fonctionnelle est parfois modeste (comparé aux atteintes articulaires périphériques) [40]. Malgré tout, le potentiel évolutif spontané peut entraîner des complications neurologiques graves pouvant aller jusqu’au décès du patient comme l’a montré une étude japonaise chez des patients ayant refusé l’arthrodèse [41]. Cela est à mettre en balance avec les complications postopératoires de ce

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type de chirurgie.

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Ainsi il est toujours utile de différencier le RCS (occiput-C1-C2) et le rachis cervical inférieur. C’est l’atteinte du RCS qui pose le plus de problèmes aux chirurgiens. En effet l’objectif du

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traitement chirurgical dans ces atteintes rhumatoïdes est de fixer l’instabilité ou la migration cranio-caudal ou rotatoire par une arthrodèse. Or la fusion nécessite une stabilisation

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mécanique efficace et impose donc une prise osseuse stable dans les vertèbres concernées. En analysant l’anatomie osseuse du RCS et le RCI on comprend les difficultés de fixation du

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rachis cervical supérieur : le rachis cervical supérieur ne permet pas la possibilité d’une

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fixation trans-articulaire comme le permet le rachis cervical inférieur. Ainsi les premières arthrodèses C1-C2 ont consisté à greffer l’espace postérieur entre ces

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deux vertèbres et de les stabiliser par des fils de cerclage : il s’agissait de la technique décrite par Gallie en 1939 [42]. Cette technique exposait à des complications neurologiques graves liées aux passages de fils de cerclage. C’est l’avènement des visées osseuses de Magerl puis de Harms qui a permis d’améliorer les suites opératoires et ainsi de fusionner l’étage C1-C2 lors des atteintes antéro-postérieures et rotatoires. Ces deux techniques sont

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rigoureuses car les visées doivent épargner le canal médullaire mais aussi l’artère vertébrale.

Lors des atteintes cranio-caudales (impression basilaire), il est nécessaire de réaliser une arthrodèse occipito-cervicale afin de stabiliser la progression vers le foramen magnum (figure 7). Les conséquences fonctionnelles (raideur cervicale) sont à discuter avec le patient avant l’intervention. Cette technique impose un réglage peropératoire afin de fixer le patient

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dans une position correcte qui lui permet d’avoir le regard à l’horizontal et qu’il n’ait pas de difficulté à la déglutition. La voie d’abord trans-orale pour permettre la résection de la dent a été proposée par Crockard [43] mais reste limitée à certains neurochirurgiens. Outre les difficultés techniques liées à la fixation, ces interventions chirurgicales exposent à

une immunodépression relative et une ostéoporose induite [43-48].

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des complications spécifiques liées au traitement : corticothérapie et biothérapie exposant à

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Ainsi le risque de sepsis post-opératoire (souvent en rapport avec un incident cicatriciel lié à

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un défaut de cicatrisation) est plus important et expose le patient à des interventions multiples suivies d’une antibiothérapie prolongée pouvant également être source de

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complications iatrogènes. Cela retarde d’autant la reprise du traitement pour sa PR. L’ostéoporose induite par la maladie et la corticothérapie augmente le risque de démontage

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précoce du matériel et donc de pseudarthrose. Cela implique également des reprises

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chirurgicales itératives exposant d’autant plus aux risques infectieux précédemment décrits. À distance de l’intervention initiale, un potentiel évolutif persiste avec des lésions volontiers asymptomatiques : hernie discale sous-arthrodèse (Figure 8), atteinte du RCI, démontage ou

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fracture des vis d’ostéosynthèse [49]. C’est dire qu’une surveillance radiologique postopératoire (clichés standard voire dynamiques, IRM) s’impose au même titre qu’une prothèse de hanche doit être surveillée.

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8. En pratique

L’atteinte du rachis cervical au cours de la PR reste fréquente. Il est dommage qu'après 17 ans de prescription de biothérapies, aucune étude clinique prospective d'intervention précoce n'ait été réalisée pour évaluer l'intérêt exact des biomédicaments dans la prévention et la stabilisation des atteintes cervicales rhumatoïdes. Avec les techniques d’imagerie récentes (scanner et IRM), la décision thérapeutique (qu’elle soit médicale ou chirurgicale) repose sur une analyse fine des lésions et des signes cliniques.

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L’évolution est imprévisible, ce qui impose une surveillance régulière de la majorité des sujets pour qui l’abstention chirurgicale est décidée (Figure 9). Nous proposons une stratégie de surveillance (tableau V). Chaque cas est particulier et les indications opératoires ainsi que la technique à adopter doivent être prudentes, d’autant que le traitement chirurgical réussi d’une subluxation peut être remis en cause par la survenue d’une nouvelle atteinte à un

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autre étage, voire sur le disque transitionnel. Il semble souhaitable de fixer le rachis avant la survenue d’une impression basilaire ou avant que l’atteinte neurologique ne soit majeure

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(stade IIIB de Ranawat) car à ce stade, le pronostic est mauvais. En revanche, c’est une

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chirurgie qui est relativement sûre, avec de bons résultats sur la symptomatologie. Ainsi, le traitement chirurgical de l’atteinte cervicale de la PR est une pathologie de spécialistes qui

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implique une relation étroite entre le chirurgien et les rhumatologues afin de discuter des indications chirurgicales en mesurant les bénéfices/risques en lien avec celles-ci. La maitrise

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des techniques de fixation C1-C2 est requise pour la prise en charge des atteintes antéropostérieures C1-C2, atteinte la plus fréquente.

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La prévention est la meilleure stratégie avec l’importance renouvelée et étendue d’un traitement de fond précoce : des patients sans érosion périphérique dans les trois premières

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années ont peu, voire pas, de risque de développer une atteinte cervicale dans les 9 premières années de la maladie [49, 50]. En l’état des connaissances, les traitements biologiques ne semblent pas faire mieux que les csDMARDs.

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Conflits d’intérêts : les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt en lien avec cet article.

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Légendes des figures

Figure 1. Anatomie de la charnière cervico-occipitale (tirée de la référence 8, avec permission des auteurs et de l’éditeur) 1 : ligament transverse ; 2 : ligaments alaires.

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Figure 2. Radiographie du rachis cervical supérieur (profil dynamique). Subluxation atloïdoaxoïdienne antérieure (tirée de la référence 8, avec permission des auteurs et de l’éditeur). A : extension ; B : flexion.

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Figure 3. Représentation schématique d’une subluxation atloïdo-axoïdienne latérale (tirée de la référence 8, avec permission des auteurs et de l’éditeur). Constitution progressive : lésion destructrice d’une des articulations latérales, glissement latéral et fixation. Noter la perte de centrage de la dent entre les deux masses latérales : aspect bien visible sur le cliché de face bouche ouverte.

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Figure 4. Impression basilaire, complication de la subluxation verticale (Tirée de la référence 8, avec permission des auteurs et de l’éditeur). Partie de gauche. Subluxation verticale ou impression basilaire démontrant la compression bulbomédullaire (têtes de flèche). Examen en IRM. Coupe sagittale pondérée en T2. Partie de droite. Critères radiologiques d’impression basilaire. L’indice de Ranawat (A) est la distance séparant la ligne–centre de l’arc antérieur–centre de centre de l’arc postérieur au centre du pédicule de l’axis. Il est pathologique s’il est inférieur à 13 mm. L’indice de Redlund–Johnel (B) mesure la distance séparant la ligne passant par le bord inférieur du corps de l’axis à la ligne de MacGregor. Il est pathologique s’il est inférieur à 33 mm chez l’homme et 27 mm chez la femme.

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Figure 5. Intérêt de la tomodensitométrie (reconstruction coronale) (Tirée de la référence 8, avec permission des auteurs et de l’éditeur). Démonstration des arthrites latérales C1-occiput et C1-C2, compliquées des destructions articulaires. La résultante est la diminution de hauteur du complexe C1-C2 et l’ascension de la dent dans le foramen magnum. Une ankylose est parfois possible. Figure 6. Intérêt de l’IRM sans (image de gauche) et après injection de Gadolinium ; coupe sagittale (image de droite (d’après la référence 8, avec permission des auteurs et de l’éditeur). Le pannus synovial autour de la dent apparaît en hyposignal T1 et se rehausse avec le produit de contraste.

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Figure 7. Arthrodèse postérieure étendue cervico occipitale. La dent est laissée en place. Noter la fixation sur les vertèbres C3 et C4. Une surveillance radio-clinique (statique, fracture et/ou arrachement du matériel, étages discaux et articulaires postérieurs sousjacents) et IRM (disque charnière à risque) est indispensable. Figure 8. Compression médullaire aigüe (CMA) par hernie discale en dessous de l’arthrodèse. Ce disque charnière est soumis aux contraintes. Ici il s’agissait d’une femme de 70 ans porteuse d’une arthrodèse étendue depuis 7 ans. Une chute a conduit à une décompensation du disque sous-arthrodèse. La CMA a été fatale. Figure 9. Subluxation verticale stable.

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Surveillance IRM sur les 5 premières années au cours d’une PR chez une femme de 78 ans (2 PTH). L’abstention thérapeutique a été préférée, sans incidence sur la survie (décès par infarctus du myocarde en 2017).

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Tableau 1

Tableau I. Rachis cervical rhumatoïde : corrélations anatomocliniques. __________________________________________________________________________________ Niveau d’atteinte cervicale

Aire probablement atteinte

Signes cliniques

__________________________________________________________________________________ Nerf hypoglosse (XII)

Dysphagie, dysphonie

Nerf vague (XI), glossopharyngien(X)

Paresthésies faciales, abolition du réflexe cornéen

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Nerf trijumeau (V)

Racines C1–C2

Subluxations inférieures

Autres paires crâniennes

Toutes formes

Faisceau pyramidal

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SLAA antérieure et postérieure

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Diplopie

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Nerf moteur oculaire externe (VI)

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SLAA verticale

Névralgie d’Arnold Radiculalgies, dysesthésies, hyper ou hypoesthésie ; Faiblesse, atrophie musculaire ; diminution des ROT

Déficit moteur, spasticité, hémi- ou tétraparésie, signe de Lhermitte, hyperréflexivité tendineuse, signe de Babinski, incontinence

Corne postérieure

Paresthésies distales, hypoesthésie dissociée

Faisceau spinothalamique

Hypoesthésie thermoalgique

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Tableau 2

Tableau II. Évaluation de la douleur cervicale selon Ranawat. __________________________________________________________________________ Pas de douleur

Stade I

Prise d’antalgiques simples calmant les douleurs qui sont Intermittentes

Stade II

Nécessité d’immobiliser le rachis par un collier cervical avec des douleurs intermittentes incomplètement calmées par les antalgiques usuels

Stade III

Douleurs invalidantes, permanentes, non calmées par les antalgiques

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Stade 0

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Tableau 3

Tableau III. Évaluation de l’atteinte neurologique selon Ranawat. _______________________________________________________________________ Classe I

Pas d’atteinte neurologique

Classe II

Impression subjective de faiblesse musculaire avec Hyper-reflexivité ostéotendineuse et dysesthésies Déficit musculaire objectif modéré laissant une certaine

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Classe IIIA

Déficit neurologique sévère responsable d’un état grabataire

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Classe IIIB

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autonomie au patient et/ou syndrome cordonal postérieur

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Tableau 4

TABLEAU IV : Avantages et inconvénients (relatifs) de chaque modalité d’imagerie utilisée pour explorer une instabilité cervicale au cours de la polyarthrite rhumatoïde _______________________________________________________________________________ Avantages

Désavantages

Radiographies standard

Très faible coût Largement disponible Screening des patients asymptomatiques Faible irradiation Bonne évaluation de l’alignement rachidien Flexion & extension pour apprécier une instabilité occulte

Peu de détails anatomiques en particulier à la jonction craniocervicale & cervicothoracique Faible visualisation des parties molles Mauvaise visualisation des érosions osseuses

Gold standard pour les tissus mous et l’évaluation de la moelle Sensibilité et spécificité pour évaluer les instabilités Flexion & extension pour apprécier une instabilité occulte Meilleure évaluation en cas de déficit neurologique

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Coût le plus élevé des modalités d’imagerie Sédation des jeunes patients/claustrophobes Risques de l’injection de gadolinium en cas d’insuffisance rénale (fibrose néphrogénique) Contre-indications en cas de pacemaker, stimulateurs, etc..

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IRM cervicale

Coût plus élevé que les clichés simples Irradiation plus élevée (contre-indication relative durant la grossesse Risques du produit de contraste iodé Sédation des jeunes patients Faible visualisation des parties molles et du cordon médullaire

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Scanner cervical Largement disponible +/- Reconstructions Gold standard pour l’évaluation osseuse multiplanaires Bonne évaluation des ankyloses & pseudarthrose Utile à la discussion chirurgicale Flexion & extension pour apprécier une instabilité occulte

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Modality

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Tableau 5

Tableau V. Proposition de stratégie de surveillance radioclinique. __________________________________________________________________________________ A. Radiographies standard (format 1 :1, sans réduction) du rachis cervical a. de face bouche ouverte, b. de profil neutre et en flexion/extension lors du diagnostic, en particulier dans toutes les formes érosives.

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En l’absence de symptômes cliniques a. PR érosive et évolutive : répéter les mêmes clichés tous les ans ou tous les 2 ans b. PR peu évolutive : répéter les mêmes clichés tous les 5 ans c. En cas de prothèse articulaire : répéter les clichés d. En cas d’évolution radiographique : obtenir une IRM (voire une TDM) de référence e. En cas d’impression basilaire : discussion médicochirurgicale d’une arthrodèse

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B.

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C. En présence de signes cliniques (scores de Ranawat douleur et/ou neurologique) a. Iconographie complète et discussion médicochirurgicale

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