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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho en mujer joven con síncopes de repetición
CARTAS AL EDITOR
87.123
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho en una mujer de edad avanzada: manifestación inicial como una tormenta arrítmica Sr. Editor: Habitualmente se entiende por tormenta arrítmica1 la taquicardia o la fibrilación ventricular (FV) recurrentes (2 o más episodios en 24 h) que suelen precisar de desfibrilación eléctrica. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una posible causa de tormenta arrítmica en jóvenes o en adultos con fallo cardíaco2, pero rara vez se ha descrito en pacientes ancianos. Se presenta el caso de una paciente de edad avanzada, aparentemente sana, que comenzó con taquicardia y FV recurrentes, y en cuya autopsia se demostró la presencia de una DAVD. Mujer de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial leve no tratada y depresión en tratamiento con sertralina, ebastina, halazepam y rabeprazol, que fue hospitalizada a causa de una colecistitis aguda. Se le practicó una colecistectomía sin complicaciones y se inició tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico. A las 48 h de la intervención presentó una parada cardiorrespiratoria y el electrocardiograma (ECG) mostró una taquicardia ventricular (TV) polimórfica que degeneró en FV. La paciente se desfibriló inmediatamente y pasó a ritmo sinusal. A los pocos minutos volvió a presentar una nueva FV, por lo que se procedió a una nueva desfibrilación eléctrica, precisando en este momento de ventilación mecánica. Se comenzó tratamiento con lidocaína y posteriormente con amiodarona intravenosa con poco éxito, pues continuaba presentando TV y FV recurrentes que se iniciaban como una TV polimórfica, precisando de múltiples choques eléctricos. El ECG practicado en esos momentos mostraba un ritmo sinusal a 50 lat/ min con inversión de la onda T en precordiales derechas y un intervalo QT de 0,56 s (QT corregido de 0,51). La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos, donde se procedió a la colocación de un marcapasos ventricular transvenoso provisional para acelerar su frecuencia cardíaca y se inició tratamiento con sulfato de magnesio, retirándose toda la medicación con probable efecto proarritmogénico. La estimulación ventricular consiguió la estabilización del ritmo cardíaco, sin que hubiera recurrencia de las arritmias ventriculares y con normalización del intervalo QT. En la analítica no se observaron alteraciones electrolíticas y el ecocardiograma transtorácico practicado mostraba un ventrículo izquierdo con hipertrofia leve y función sistólica normal, y un ventrículo derecho de tamaño normal. La
paciente permaneció asintomática durante 2 días y se pudo retirar la ventilación mecánica y el marcapasos ventricular sin complicaciones. Tres días después, sin ningún desencadenante claro, la arritmia ventricular volvió a recurrir. Apareció una nueva tormenta arrítmica que no respondió a la estimulación ventricular ni a las desfibrilaciones múltiples y la paciente falleció. La necropsia mostró infiltración de la pared libre del ventrículo derecho por tejido fibroadiposo, especialmente en la pared anterior (fig. 1). Microscópicamente se observó degeneración de los miocitos ventriculares derechos y sustitución de éstos por tejido graso y fibrosis intersticial mínima. Todos estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de DAVD.
los 40 años6, pero se han descrito algunos casos en personas ancianas8-10. Considerando estos datos, quizá debiéramos tener en cuenta el diagnóstico DAVD ante una arritmia ventricular recurrente en una persona de edad avanzada.
El tratamiento de una tormenta arrítmica es probablemente una de las situaciones más complicadas a las que se puede enfrentar un médico en su práctica clínica. Aunque su tratamiento no está bien establecido, se considera que si el paciente no presenta historia de enfermedad cardíaca el paso inicial1 debe consistir en la retirada de toda la medicación con efectos proarrítmicos y la corrección de las anormalidades electrolíticas o del equilibrio ácido-base. Pese a que no hay ningún estudio aleatorizado al respecto, tanto los bloqueadores beta3 como la amiodarona4 han demostrado su eficacia en la TV monomórfica recurrente y en la FV. La estimulación ventricular, los bloqueadores beta, el magnesio y la lidocaína serían el tratamiento de elección de la torsade de pointes inducida por fármacos. En nuestra paciente el diagnóstico inicial, considerando la edad, el tipo de arritmia (TV polimórfica y FV), el ECG basal con QT prolongado y el antecedente de consumo de sertralina –que se ha relacionado con la inducción de arritmias ventriculares5–, fue el de arritmia ventricular inducida por fármacos en el postoperatorio de una colecistectomía. El diagnóstico de DAVD no se consideró inicialmente por la edad e historia de la paciente y por la ausencia de hallazgos significativos en el ecocardiograma. La DAVD es una enfermedad miocárdica que afecta primariamente al ventrículo derecho y que se caracteriza histológicamente por el reemplazo gradual de miocitos por tejido adiposo y fibroso6. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas, oscilando desde la ausencia de síntomas hasta la presencia de palpitaciones, síncope, fallo cardíaco o muerte súbita. El riesgo de parada cardíaca parece estar relacionado con el grado de deterioro de la función ventricular derecha7. Habitualmente la gran mayoría de los casos se diagnostican antes de
1. Credner SC, Klingenheben T, Mauss O, Sticherling C, Hohnloser SH. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators. Incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998;32: 1909-15. 2. Kullo IJ, Edwards WD, Seward JB. Right ventricular dysplasia: the Mayo Clinic experience. Mayo Clinic Proc 1995;70:541-8. 3. Tavernier R, Derycke E, Jordaens L. An arrhythmia storm dependency on adrenergic drive late after implantation of an internal cardioverter defibrillator. Eur JCPE 1997;1:33-6. 4. Kowey PR, Levine JH, Herre JM, Pacifico A, Lindsay BD, Plumb VJ, et al. Randomized, double-blind comparison of intravenous amiodarone and bretylium in the treatment of patients with recurrent, hemodynamically destabilizing ventricular tachycardia or fibrillation. The Intravenous Amiodarone Multicenter Investigators Group. Circulation 1995;92:3255-63. 5. Hoehns JD, Fouts MM, Kelly MW, Tu KB. Sudden cardiac death with clozapine and sertraline combination. Ann Pharmacother 2001;35:862-6. 6. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81. 7. Peters S, Reil GH. Risk factors of cardiac arrest in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1995;16:77-80. 8. Kamide K, Satoh S, Okamoto K, Ueda T, Katoh H, Nakano, et al. A case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia with left and right ventricular hypofunction in an elderly subject long-term follow-up. Jpn Circ J 1997;61:872-6. 9. Stevenson WG, Aretz HT. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 20-2000. A 61year-old man with a wide-complex tachycardia. N Engl J Med 2000;342:1979-87. 10. Domínguez Rodríguez A, Barragán Acea A, García González MJ, Lara Padrón A, De Armas Trujillo D. Miocardiopatía ventricular derecha: un diagnóstico a tener en mente. An Med Interna 2001;18:323-5.
José Antonio Álvarez Tamargoa, Marcos Aguado Garcíaa, Vicente Barriales Álvareza e Ignacio Martínez Trabancob a
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España. Servicio de Cardiología. Hospital de Jove. Gijón. España.
b
91.158
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho en mujer joven con síncopes de repetición
Fig. 1. Corte transversal del corazón en la necropsia que muestra un ventrículo izquierdo con hipertrofia leve e infiltración del miocardio de la pared libre del ventrículo derecho por tejido fibroadiposo.
558
Med Clin (Barc) 2003;121(14):558-9
Sr. Editor: El síncope se define como una pérdida de conciencia temporal debida a una disminución brusca del flujo sanguíneo. Las causas más frecuentes de síncope son: vasovagal/situacional, arritmias cardíacas e hipotensión ortostática. Realizamos una búsqueda bibliográfica (Medline) abarcando los años comprendidos entre 1990 y 2002. En algunas series el síncope de causa desconocida ha supuesto hasta el 39% de los pacientes estudiados1, hecho que refleja la dificultad en el diagnóstico etiológico 50
CARTAS AL EDITOR
Fig. 1. Angiorresonancia cardíaca. Saculaciones (flecha).
de esta entidad tan frecuente. Presentamos un caso de displasia arritmogénica del ventrículo derecho como causa de síncope. Mujer de 43 años a la que se le había practicado una anexectomía derecha 17 años atrás en relación con un embarazo ectópico, fumadora de 5 cigarrillos/día, con historia de anemia por polimenorrea y diagnosticada de síndrome ansioso-depresivo en tratamiento con paroxetina (20 mg/día) y bromazepam (1,5 mg/ día). Ingresó en nuestro servicio por palpitaciones y síncope. La paciente contaba palpitaciones de 10 años de evolución, de inicio brusco, recurrentes y asociadas a situaciones de estrés y ansiedad, motivo por el que había estado en tratamiento empírico con propafenona, que, a pesar de tomar hasta el momento de su ingreso, sólo había conseguido disminuir la frecuencia e intensidad del cuadro clínico. La exploración física, neurológica y auscultación cardiopulmonar eran normales, a excepción de discreta palidez mucocutánea. La analítica mostraba anemia de patrón ferropénico por pérdidas ginecológicas, con hemoglobina de 9,6 g/l, hematocrito de 0,31 l/l, volumen corpuscular medio de 73,2 fl, concentración de hemoglobina corpuscular media de 30 g/dl y de ferritina 5,4 ng/ml. La bioquímica general y hormonas tiroideas fueron normales. El electrocardiograma mostraba T negativas en las precordiales de V2 a V4. La ecocardiografía evidenció dilatación importante del ventrículo derecho de 45 mm (confirmando la cardiomegalia hallada en la radiografía de tórax), con función ventricular derecha normal y una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 51%. Ante la sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho se realizó electrocardiograma de señal promediada que documentó la presencia de potenciales tardíos positivos. Del mismo modo indicamos angiorresonancia cardíaca que objetivó un ventrículo derecho dilatado con acusado adelgazamiento de la pared anterior y saculaciones en infundíbulo y pared anterior (fig. 1), lo que confirmó el diagnóstico de sospecha. En el estudio electrofisiológico se objetivó una conducción auriculoventricular normal y no se indujeron arritmias ventriculares ni con estimulación ventricular programada ni tras isoproterenol. Se decidió tratamiento con sotalol (80 mg/12 h), con el que la paciente se ha mantenido asintomática hasta su revisión 3 meses después.
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad del músculo cardíaco en la que el miocardio ventricular derecho es reemplazado por tejido fibroadiposo. Se estima una prevalencia en la población general de un caso por cada 5.000 habitantes, con cierta predilección por el sexo masculino, si bien la 51
enfermedad podría estar infradiagnosticada por la dificultad para reconocerla2. Se han propuesto múltiples etiologías: degenerativa, infecciosa, inflamatoria, apoptótica y genética, entre otras, siendo esta última la más avalada, con herencia autosómica dominante, penetrancia variable y expresión incompleta3. La presentación clínica más frecuente consiste en la taquicardia ventricular monomórfica sostenida, que puede provocar síncope o incluso fibrilación ventricular; sin embargo, la mayoría de las veces son bien toleradas ya que la función ventricular izquierda rara vez se encuentra afectada2. Conviene tener en cuenta que la displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una causa frecuente de muerte súbita en jóvenes menores de 35 años. De hecho se han descrito series en las que la muerte súbita fue la primera manifestación de la enfermedad con una asociación clara al ejercicio físico4. El diagnóstico requiere confirmación histológica; no obstante, el proceso comporta un elevado riesgo por el adelgazamiento de las paredes y además su rentabilidad es escasa, ya que el septo interventricular, lugar de la biopsia, suele estar respetado. Por dicho motivo el diagnóstico se establece mediante criterios clínicos, de imagen y electrocardiográficos5, siendo necesaria la existencia de dos criterios mayores, uno mayor más 2 menores o 4 menores3. El electrocardiograma puede tener ondas T negativas y onda épsilon en precordiales derechas, criterio menor y mayor, respectivamente6. Debe prohibirse el ejercicio físico intenso por su capacidad de desencadenar arritmias. El fármaco de elección para prevenir la taquicardia ventricular es el sotalol, si bien se pueden utilizar el verapamilo o la amiodarona en caso de fracaso terapéutico con sotalol. La indicación de desfibrilador autoimplantable se establece en pacientes con muerte súbita o ante síncopes frecuentes a pesar de tratamiento médico3. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho debe considerarse siempre en el diagnóstico diferencial del síncope, sobre todo en los pacientes jóvenes ya que es de vital interés identificar a estos pacientes, en especial a los que tienen mayor riesgo de muerte súbita por las obvias connotaciones pronósticas. Manuel Beltrán-Roblesa, Ricardo Pavón-Jiménezb, Rafael J. López-Alonsoa y Luis Pastorb a Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.¡ b Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla. España.
1. Wishwa NK. Current evaluation and management of syncope. Circulation 2002;106:1606-9. 2. Brugada J, Mont L, Brugada R. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol 1997;50:541-7. 3. Gemayel C, Pellicia A, Thompson P. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81. 4. Aguilera B, Suárez MP, Morentin B. Miocardiopatía arritmogénica como causa de muerte súbita en España. Presentación de 21 casos. Rev Esp Cardiol 1999;52:656-62. 5. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Ludquist C, Fontaine G, et al. Diagnosis of arrhytmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardian Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994;71:215-8. 6. Julio R. ECG y displasia del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol 2001;54:533-5.
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Endocarditis tricuspídea en válvula nativa por Enterococcus faecalis Sr. Editor: He leído con sumo interés la carta al Editor publicada recientemente en su prestigiosa Revista por Galofré et al1. Mi interés estaba condicionado no solamente por el hecho de que podía tratarse de un caso clínico interesante, sino porque este paciente se hubiera atendido en su totalidad en un hospital que probablemente no reunía las condiciones más adecuadas. Una de las grandes virtudes que tiene el sistema MIR es la de generar especialistas médicos con una excelente formación, que habitualmente se ha desarrollado en hospitales universitarios de los denominados de tercer nivel, como consecuencia de contar con todas las especialidades médicas y quirúrgicas. Cuando estos especialistas finalizan su período de formación, continúan trabajando en un centro de tercer nivel (los menos) o bien pasan a desarrollar su labor en un hospital de menor envergadura. Esta situación es, por una parte, muy positiva, dado que las plazas que generan los diferentes hospitales del país son ocupadas por excelentes profesionales; pero, por otra parte, y con frecuencia, estos profesionales que trabajan en centros que no son punteros no son del todo conscientes de que algunos enfermos deben estar ingresados únicamente en hospitales que tengan unas condiciones determinadas, y esto es lo que ocurre con la endocarditis infecciosa. Se trata de una enfermedad que, por sus características y potenciales complicaciones, debe atenderse en centros sanitarios con clínicos muy familiarizados con ella y que cuente además con un servicio de cirugía cardíaca. Consideramos que tener ingresado a un paciente diagnosticado de endocarditis infecciosa en un centro que no tenga esta dualidad asistencial constituye un riesgo que no debería asumirse. En el caso clínico comentado, en mi opinión, el paciente estuvo desubicado. Es evidente que en un hospital adecuado también podía haber fallecido, pero probablemente hubiera tenido más posibilidades. La medicina actual es diferente de la de hace unos años. Hay grupos fuertemente especializados en determinadas áreas. El enfermo tiene el derecho de recibir en todo momento la mejor asistencia médica. No sólo es importante el médico, también son importantes los medios de que dispone y la experiencia acumulada en cierto tipo de enfermedades que mayoritariamente se atienden en los denominados centros de tercer nivel. Deberíamos reflexionar sobre el hecho de que en ocasiones prive la curiosidad médica sobre el interés del propio enfermo. Albert Pahissa Berga Servicio de Enfermedades Infecciosas. Hospital General Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. España.
1. Galofré N, San Vicente L, Gómez MC, Fernández Y. Endocarditis tricuspídea en válvula nativa por Enterococcus faecalis. Med Clin (Barc) 2003; 121:78-9. Med Clin (Barc) 2003;121(14):558-9
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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho en una mujer de edad avanzada: manifestación inicial como una tormenta arrítmica Sr. Editor: Habitualmente se entiende por tormenta arrítmica1 la taquicardia o la fibrilación ventricular (FV) recurrentes (2 o más episodios en 24 h) que suelen precisar de desfibrilación eléctrica. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una posible causa de tormenta arrítmica en jóvenes o en adultos con fallo cardíaco2, pero rara vez se ha descrito en pacientes ancianos. Se presenta el caso de una paciente de edad avanzada, aparentemente sana, que comenzó con taquicardia y FV recurrentes, y en cuya autopsia se demostró la presencia de una DAVD. Mujer de 76 años, con antecedentes de hipertensión arterial leve no tratada y depresión en tratamiento con sertralina, ebastina, halazepam y rabeprazol, que fue hospitalizada a causa de una colecistitis aguda. Se le practicó una colecistectomía sin complicaciones y se inició tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico. A las 48 h de la intervención presentó una parada cardiorrespiratoria y el electrocardiograma (ECG) mostró una taquicardia ventricular (TV) polimórfica que degeneró en FV. La paciente se desfibriló inmediatamente y pasó a ritmo sinusal. A los pocos minutos volvió a presentar una nueva FV, por lo que se procedió a una nueva desfibrilación eléctrica, precisando en este momento de ventilación mecánica. Se comenzó tratamiento con lidocaína y posteriormente con amiodarona intravenosa con poco éxito, pues continuaba presentando TV y FV recurrentes que se iniciaban como una TV polimórfica, precisando de múltiples choques eléctricos. El ECG practicado en esos momentos mostraba un ritmo sinusal a 50 lat/ min con inversión de la onda T en precordiales derechas y un intervalo QT de 0,56 s (QT corregido de 0,51). La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos, donde se procedió a la colocación de un marcapasos ventricular transvenoso provisional para acelerar su frecuencia cardíaca y se inició tratamiento con sulfato de magnesio, retirándose toda la medicación con probable efecto proarritmogénico. La estimulación ventricular consiguió la estabilización del ritmo cardíaco, sin que hubiera recurrencia de las arritmias ventriculares y con normalización del intervalo QT. En la analítica no se observaron alteraciones electrolíticas y el ecocardiograma transtorácico practicado mostraba un ventrículo izquierdo con hipertrofia leve y función sistólica normal, y un ventrículo derecho de tamaño normal. La
paciente permaneció asintomática durante 2 días y se pudo retirar la ventilación mecánica y el marcapasos ventricular sin complicaciones. Tres días después, sin ningún desencadenante claro, la arritmia ventricular volvió a recurrir. Apareció una nueva tormenta arrítmica que no respondió a la estimulación ventricular ni a las desfibrilaciones múltiples y la paciente falleció. La necropsia mostró infiltración de la pared libre del ventrículo derecho por tejido fibroadiposo, especialmente en la pared anterior (fig. 1). Microscópicamente se observó degeneración de los miocitos ventriculares derechos y sustitución de éstos por tejido graso y fibrosis intersticial mínima. Todos estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de DAVD.
los 40 años6, pero se han descrito algunos casos en personas ancianas8-10. Considerando estos datos, quizá debiéramos tener en cuenta el diagnóstico DAVD ante una arritmia ventricular recurrente en una persona de edad avanzada.
El tratamiento de una tormenta arrítmica es probablemente una de las situaciones más complicadas a las que se puede enfrentar un médico en su práctica clínica. Aunque su tratamiento no está bien establecido, se considera que si el paciente no presenta historia de enfermedad cardíaca el paso inicial1 debe consistir en la retirada de toda la medicación con efectos proarrítmicos y la corrección de las anormalidades electrolíticas o del equilibrio ácido-base. Pese a que no hay ningún estudio aleatorizado al respecto, tanto los bloqueadores beta3 como la amiodarona4 han demostrado su eficacia en la TV monomórfica recurrente y en la FV. La estimulación ventricular, los bloqueadores beta, el magnesio y la lidocaína serían el tratamiento de elección de la torsade de pointes inducida por fármacos. En nuestra paciente el diagnóstico inicial, considerando la edad, el tipo de arritmia (TV polimórfica y FV), el ECG basal con QT prolongado y el antecedente de consumo de sertralina –que se ha relacionado con la inducción de arritmias ventriculares5–, fue el de arritmia ventricular inducida por fármacos en el postoperatorio de una colecistectomía. El diagnóstico de DAVD no se consideró inicialmente por la edad e historia de la paciente y por la ausencia de hallazgos significativos en el ecocardiograma. La DAVD es una enfermedad miocárdica que afecta primariamente al ventrículo derecho y que se caracteriza histológicamente por el reemplazo gradual de miocitos por tejido adiposo y fibroso6. Sus manifestaciones clínicas son muy variadas, oscilando desde la ausencia de síntomas hasta la presencia de palpitaciones, síncope, fallo cardíaco o muerte súbita. El riesgo de parada cardíaca parece estar relacionado con el grado de deterioro de la función ventricular derecha7. Habitualmente la gran mayoría de los casos se diagnostican antes de
1. Credner SC, Klingenheben T, Mauss O, Sticherling C, Hohnloser SH. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators. Incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998;32: 1909-15. 2. Kullo IJ, Edwards WD, Seward JB. Right ventricular dysplasia: the Mayo Clinic experience. Mayo Clinic Proc 1995;70:541-8. 3. Tavernier R, Derycke E, Jordaens L. An arrhythmia storm dependency on adrenergic drive late after implantation of an internal cardioverter defibrillator. Eur JCPE 1997;1:33-6. 4. Kowey PR, Levine JH, Herre JM, Pacifico A, Lindsay BD, Plumb VJ, et al. Randomized, double-blind comparison of intravenous amiodarone and bretylium in the treatment of patients with recurrent, hemodynamically destabilizing ventricular tachycardia or fibrillation. The Intravenous Amiodarone Multicenter Investigators Group. Circulation 1995;92:3255-63. 5. Hoehns JD, Fouts MM, Kelly MW, Tu KB. Sudden cardiac death with clozapine and sertraline combination. Ann Pharmacother 2001;35:862-6. 6. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81. 7. Peters S, Reil GH. Risk factors of cardiac arrest in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1995;16:77-80. 8. Kamide K, Satoh S, Okamoto K, Ueda T, Katoh H, Nakano, et al. A case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia with left and right ventricular hypofunction in an elderly subject long-term follow-up. Jpn Circ J 1997;61:872-6. 9. Stevenson WG, Aretz HT. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 20-2000. A 61year-old man with a wide-complex tachycardia. N Engl J Med 2000;342:1979-87. 10. Domínguez Rodríguez A, Barragán Acea A, García González MJ, Lara Padrón A, De Armas Trujillo D. Miocardiopatía ventricular derecha: un diagnóstico a tener en mente. An Med Interna 2001;18:323-5.
José Antonio Álvarez Tamargoa, Marcos Aguado Garcíaa, Vicente Barriales Álvareza e Ignacio Martínez Trabancob a
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España. Servicio de Cardiología. Hospital de Jove. Gijón. España.
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Displasia arritmogénica del ventrículo derecho en mujer joven con síncopes de repetición
Fig. 1. Corte transversal del corazón en la necropsia que muestra un ventrículo izquierdo con hipertrofia leve e infiltración del miocardio de la pared libre del ventrículo derecho por tejido fibroadiposo.
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Med Clin (Barc) 2003;121(14):558-9
Sr. Editor: El síncope se define como una pérdida de conciencia temporal debida a una disminución brusca del flujo sanguíneo. Las causas más frecuentes de síncope son: vasovagal/situacional, arritmias cardíacas e hipotensión ortostática. Realizamos una búsqueda bibliográfica (Medline) abarcando los años comprendidos entre 1990 y 2002. En algunas series el síncope de causa desconocida ha supuesto hasta el 39% de los pacientes estudiados1, hecho que refleja la dificultad en el diagnóstico etiológico 50
CARTAS AL EDITOR
Fig. 1. Angiorresonancia cardíaca. Saculaciones (flecha).
de esta entidad tan frecuente. Presentamos un caso de displasia arritmogénica del ventrículo derecho como causa de síncope. Mujer de 43 años a la que se le había practicado una anexectomía derecha 17 años atrás en relación con un embarazo ectópico, fumadora de 5 cigarrillos/día, con historia de anemia por polimenorrea y diagnosticada de síndrome ansioso-depresivo en tratamiento con paroxetina (20 mg/día) y bromazepam (1,5 mg/ día). Ingresó en nuestro servicio por palpitaciones y síncope. La paciente contaba palpitaciones de 10 años de evolución, de inicio brusco, recurrentes y asociadas a situaciones de estrés y ansiedad, motivo por el que había estado en tratamiento empírico con propafenona, que, a pesar de tomar hasta el momento de su ingreso, sólo había conseguido disminuir la frecuencia e intensidad del cuadro clínico. La exploración física, neurológica y auscultación cardiopulmonar eran normales, a excepción de discreta palidez mucocutánea. La analítica mostraba anemia de patrón ferropénico por pérdidas ginecológicas, con hemoglobina de 9,6 g/l, hematocrito de 0,31 l/l, volumen corpuscular medio de 73,2 fl, concentración de hemoglobina corpuscular media de 30 g/dl y de ferritina 5,4 ng/ml. La bioquímica general y hormonas tiroideas fueron normales. El electrocardiograma mostraba T negativas en las precordiales de V2 a V4. La ecocardiografía evidenció dilatación importante del ventrículo derecho de 45 mm (confirmando la cardiomegalia hallada en la radiografía de tórax), con función ventricular derecha normal y una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 51%. Ante la sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho se realizó electrocardiograma de señal promediada que documentó la presencia de potenciales tardíos positivos. Del mismo modo indicamos angiorresonancia cardíaca que objetivó un ventrículo derecho dilatado con acusado adelgazamiento de la pared anterior y saculaciones en infundíbulo y pared anterior (fig. 1), lo que confirmó el diagnóstico de sospecha. En el estudio electrofisiológico se objetivó una conducción auriculoventricular normal y no se indujeron arritmias ventriculares ni con estimulación ventricular programada ni tras isoproterenol. Se decidió tratamiento con sotalol (80 mg/12 h), con el que la paciente se ha mantenido asintomática hasta su revisión 3 meses después.
La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad del músculo cardíaco en la que el miocardio ventricular derecho es reemplazado por tejido fibroadiposo. Se estima una prevalencia en la población general de un caso por cada 5.000 habitantes, con cierta predilección por el sexo masculino, si bien la 51
enfermedad podría estar infradiagnosticada por la dificultad para reconocerla2. Se han propuesto múltiples etiologías: degenerativa, infecciosa, inflamatoria, apoptótica y genética, entre otras, siendo esta última la más avalada, con herencia autosómica dominante, penetrancia variable y expresión incompleta3. La presentación clínica más frecuente consiste en la taquicardia ventricular monomórfica sostenida, que puede provocar síncope o incluso fibrilación ventricular; sin embargo, la mayoría de las veces son bien toleradas ya que la función ventricular izquierda rara vez se encuentra afectada2. Conviene tener en cuenta que la displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una causa frecuente de muerte súbita en jóvenes menores de 35 años. De hecho se han descrito series en las que la muerte súbita fue la primera manifestación de la enfermedad con una asociación clara al ejercicio físico4. El diagnóstico requiere confirmación histológica; no obstante, el proceso comporta un elevado riesgo por el adelgazamiento de las paredes y además su rentabilidad es escasa, ya que el septo interventricular, lugar de la biopsia, suele estar respetado. Por dicho motivo el diagnóstico se establece mediante criterios clínicos, de imagen y electrocardiográficos5, siendo necesaria la existencia de dos criterios mayores, uno mayor más 2 menores o 4 menores3. El electrocardiograma puede tener ondas T negativas y onda épsilon en precordiales derechas, criterio menor y mayor, respectivamente6. Debe prohibirse el ejercicio físico intenso por su capacidad de desencadenar arritmias. El fármaco de elección para prevenir la taquicardia ventricular es el sotalol, si bien se pueden utilizar el verapamilo o la amiodarona en caso de fracaso terapéutico con sotalol. La indicación de desfibrilador autoimplantable se establece en pacientes con muerte súbita o ante síncopes frecuentes a pesar de tratamiento médico3. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho debe considerarse siempre en el diagnóstico diferencial del síncope, sobre todo en los pacientes jóvenes ya que es de vital interés identificar a estos pacientes, en especial a los que tienen mayor riesgo de muerte súbita por las obvias connotaciones pronósticas. Manuel Beltrán-Roblesa, Ricardo Pavón-Jiménezb, Rafael J. López-Alonsoa y Luis Pastorb a Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.¡ b Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla. España.
1. Wishwa NK. Current evaluation and management of syncope. Circulation 2002;106:1606-9. 2. Brugada J, Mont L, Brugada R. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol 1997;50:541-7. 3. Gemayel C, Pellicia A, Thompson P. Arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81. 4. Aguilera B, Suárez MP, Morentin B. Miocardiopatía arritmogénica como causa de muerte súbita en España. Presentación de 21 casos. Rev Esp Cardiol 1999;52:656-62. 5. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-Ludquist C, Fontaine G, et al. Diagnosis of arrhytmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardian Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994;71:215-8. 6. Julio R. ECG y displasia del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol 2001;54:533-5.
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Endocarditis tricuspídea en válvula nativa por Enterococcus faecalis Sr. Editor: He leído con sumo interés la carta al Editor publicada recientemente en su prestigiosa Revista por Galofré et al1. Mi interés estaba condicionado no solamente por el hecho de que podía tratarse de un caso clínico interesante, sino porque este paciente se hubiera atendido en su totalidad en un hospital que probablemente no reunía las condiciones más adecuadas. Una de las grandes virtudes que tiene el sistema MIR es la de generar especialistas médicos con una excelente formación, que habitualmente se ha desarrollado en hospitales universitarios de los denominados de tercer nivel, como consecuencia de contar con todas las especialidades médicas y quirúrgicas. Cuando estos especialistas finalizan su período de formación, continúan trabajando en un centro de tercer nivel (los menos) o bien pasan a desarrollar su labor en un hospital de menor envergadura. Esta situación es, por una parte, muy positiva, dado que las plazas que generan los diferentes hospitales del país son ocupadas por excelentes profesionales; pero, por otra parte, y con frecuencia, estos profesionales que trabajan en centros que no son punteros no son del todo conscientes de que algunos enfermos deben estar ingresados únicamente en hospitales que tengan unas condiciones determinadas, y esto es lo que ocurre con la endocarditis infecciosa. Se trata de una enfermedad que, por sus características y potenciales complicaciones, debe atenderse en centros sanitarios con clínicos muy familiarizados con ella y que cuente además con un servicio de cirugía cardíaca. Consideramos que tener ingresado a un paciente diagnosticado de endocarditis infecciosa en un centro que no tenga esta dualidad asistencial constituye un riesgo que no debería asumirse. En el caso clínico comentado, en mi opinión, el paciente estuvo desubicado. Es evidente que en un hospital adecuado también podía haber fallecido, pero probablemente hubiera tenido más posibilidades. La medicina actual es diferente de la de hace unos años. Hay grupos fuertemente especializados en determinadas áreas. El enfermo tiene el derecho de recibir en todo momento la mejor asistencia médica. No sólo es importante el médico, también son importantes los medios de que dispone y la experiencia acumulada en cierto tipo de enfermedades que mayoritariamente se atienden en los denominados centros de tercer nivel. Deberíamos reflexionar sobre el hecho de que en ocasiones prive la curiosidad médica sobre el interés del propio enfermo. Albert Pahissa Berga Servicio de Enfermedades Infecciosas. Hospital General Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. España.
1. Galofré N, San Vicente L, Gómez MC, Fernández Y. Endocarditis tricuspídea en válvula nativa por Enterococcus faecalis. Med Clin (Barc) 2003; 121:78-9. Med Clin (Barc) 2003;121(14):558-9
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