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DOENÇA DE WHIPPLE: UMA RARA DOENÇA COM MANIFESTAÇÕES ARTICULARES
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
A Doenc¸a de Still do adulto (DSA) é uma doenc¸a rara, de etiologia desconhecida, embora haja descric¸ão de casos associando DSA e infecc¸ões ou vacinac¸ão. As principais formas de acometimento pulmonar são pleurite e infiltrado pulmonar transitório. Há poucos casos descritos na literatura de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) na DSA. Objetivo: Descrever um caso de DSA complicada com HAP. Descric¸ão do caso: Paciente do sexo feminino, 24 anos, atendida em Hospital Universitário referindo odinofagia, cefaleia, mialgia, artralgia, febre e lesões cutâneas há 7 dias. Dois meses antes desta admissão, foi internada para tratamento de Varicela. Ao exame inicial apresentava febre, faringite não supurativa, artrite em mãos, punhos, joelhos e cotovelos e lesões cutâneas maculares em membros superiores e inferiores, de padrão evanescente. Exames laboratoriais alterados: 23.320 leucócitos (80% de segmentados e 10% de bastões), VHS: 100 mm/1a h, PCR: 199,5 mg/L, GGT: 108 U/L e Ferritina: 25.805 ng/mL. No 5◦ dia de internac¸ão, apresentou dispneia súbita, taquipneia e dor torácica ventilatório-dependente, porém foram descartados tromboembolismo pulmonar, sepse e síndrome coronariana aguda. A angiotomografia de tórax evidenciou derrame pleural bilateral e derrame pericárdico mínimo, e o ecocardiograma mostrou uma Pressão de Artéria Pulmonar (PSAP) de 58 mmHg. A paciente foi diagnosticada com DSA conforme os critérios de Yamaguchi, complicada com HAP e foi iniciada a prednisona 1 mg/kg/dia, sem melhora após sete dias de tratamento. Recebeu metilprednisolona 1 g/dia durante três dias, que resultou em melhora da sintomatologia respiratória (PSAP de 42 mmHg), reduc¸ão dos episódios febris e da artralgia. Discussão: A HAP na DSA é muito rara (possivelmente subdiagnosticada) e potencialmente fatal. Neste caso descrito, o reconhecimento precoce da DSA e da HAP, diagnosticada após o surgimento da dispneia, possibilitou um rápido tratamento e uma evoluc¸ão satisfatória. A ocorrência prévia de varicela neste caso chama atenc¸ão para possível gatilho infeccioso em alguns casos de DSA.
refer ê ncias
S263
Hospital de Base, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil Palavras-chave: Doenc¸a de Still no adulto Introduc¸ão: A doenc¸a de Still do adulto (DSA) é uma doenc¸a inflamatória sistêmica, rara, caracterizada por febre diária, artrite e erupc¸ão cutânea evanescente de cor salmão tipicamente encontrada no tronco. O diagnóstico é muitas vezes difícil devido à presenc¸a de vários sintomas inespecíficos e a ausência de marcadores bioquímicos característicos. Relato de caso: Paciente feminino, 49 anos, previamente hígida, apresentando fraqueza de membros superiores associado a lesões vesiculares em antebrac¸o direito e febre noturna diária. Após 2 meses apresentou máculas hipercrômicas ao redor de lesões em membro superior direito, progredindo para melanodermia difusa associado a prurido. Sem diagnóstico e mantendo febre diária, a paciente apresentou piora importante da fraqueza de membros superiores e inferiores, assim como das lesões de pele e perda ponderal importante, além de rigidez matinal de cintura escapular e artrite em punhos, cotovelos e metacarpofalangeanas. Exames laboratoriais evidenciaram hemograma demonstrando anemia com hemoglobina de 10,6 normocrômica/normocitica, leucócitos e plaquetas dentro da normalidade, velocidade de eritrossedimentac¸ão 57 mm/hora, proteína C reativa 12.25 mg/L, ferritina 4235 g/L. Realizados exames para exclusão de doenc¸as neoplásicas, infecciosas e demais doenc¸as autoimunes com resultados negativos, concluindo-se diagnóstico de doenc¸a de Still do Adulto. Paciente foi tratada com prednisona, metotrexate, e leflunomida e atualmente com tocilizumabe, evoluindo com melhora importante do quadro. Discussão: O caso clínico demonstra a dificuldade do diagnóstico da DSA, por tratar-se de patologia de exclusão entre infindáveis possibilidades. Isso acarreta longos períodos de internac¸ão hospitalar, com elevados custos e atraso no início do tratamento, expondo os pacientes a investigac¸ões exaustivas, inclusive invasivas até que se estabelec¸a o diagnóstico.
refer ê ncias 1. Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still’s disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47:6–14. 2. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564–72. 3. Guilleminault L, Laurent S, Foucher A, Poubeau P, Paganin F. Pulmonary arterial hypertension in adult onset Still’s disease: a case report of a severe complication. BMC Pulm Med. 2016;16:72.
1. Mavragani CP, Spyridakis EG, Koutsilieris M. Adult-Onset Still’s Disease: from pathophysiology to targeted therapies. Int J Inflam. 2012;2012:879020. 2. Efthimiou P, Laik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564–72. 3. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19:424–30.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.333 http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.334 PO437 PO438 DOENC¸A DE STILL DO ADULTO, UM DIAGNÓSTICO DIFÍCIL – RELATO DE CASO P. Tamelini, G.R.L. Bertazzi, J. Iwamoto, K.H. Brito, M.P. Borim
DOENC¸A DE WHIPPLE: UMA RARA DOENC¸A COM MANIFESTAC¸ÕES ARTICULARES A.A.V. Pugliesi a , M.G. Lopes b , C.M. Angelis c , L.B.E. Costa c , F.F. Barboza a , A.C.M. Sodré a ,
S264
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
J.F. Pignatari a , M.M.C. Cortês a , J.Y. Sekiyama a , M.B. Bertolo a a
Disciplina de Reumatologia, Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil b Departamento de Clínica Médica, Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil c Departamento de Anatomia Patológica, Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil Palavras-chave: Doenc¸a de Whipple; Manifestac¸ões articulares; Diarreia crônica Introduc¸ão: A doenc¸a de Whipple é uma doenc¸a rara causada pela infecc¸ão crônica intestinal da bactéria Tropheryma whipplei. Apesar da diarreia crônica e desnutric¸ão consequente serem os elementos mais proeminentes da DW, uma série de manifestac¸ão articulares é descrita, muitas vezes como manifestac¸ão inicial. Seu diagnóstico é difícil e baseado em achados histopatológicos do tecido intestinal acometido. Descric¸ão do caso: M.C.C, 48 anos, sexo masculino é encaminhado ao servic¸o de reumatologia para investigac¸ão de poliartralgia (pés, joelhos e mãos) de ritmo inflamatório e padrão migratório iniciada há cerca de 2 meses. Contava também perda de peso significativa. Ao exame físico, não havia evidências de artrite ou outros estigmas de doenc¸a reumáticas. Investigac¸ão laboratorial revelou elevac¸ão de VHS e PCR, assim como anemia ferropriva e linfopenia. A pesquisa de Fator reumatoide (FR), Anti-CCP, e FAN foram negativas. Radiografia simples de estruturas articulares acometidas não revelou alterac¸ões. Concomitante a investigac¸ão, iniciou também quadro de diarreia diária, evoluindo com hipoalbuminemia. Optado por investigac¸ão com endoscopia digestiva alta (EDA) que revelou múltiplas áreas de linfangiectasias. Biópsia do tecido acometido mostrou macrofágos em lâmina própria e intensa colorac¸ão PAS (Periodic Acid-Schif), permitindo o diagnóstico de DW. Discussão: O paciente acima descrito apresentou o padrão de acometimento articular mais comumente associado a DW: poliartralgia de pequenas e grandes articulac¸ões de padrão migratório. Embora também descritos, sinais clínicos de derrame articular ou erosões a radiografia são raros.O caso ilustra a necessidade do reumatologista lembrar da DW em pacientes com poliartrlagia associada a quadro de diarreia crônica disabsortiva e emagrecimento.
referência
1. Marth T, Moos V, Müller C, Biagi F, Schneider T. Tropheryma whipplei infection and Whipple’s disease. Lancet Infect Dis. 2016;16:e13–22.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.335
PO439 DOENC¸A DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA COM ANTI-AQUAPORINA-4 ASSOCIADO A MORFEIA (ESCLERODERMIA LOCALIZADA) M.L. Maciel, A.T. Sa, A.F. Zimmermann, F.S. Neves, S.C.M.S. Fialho, I.A. Pereira Hospital Universitário Professor Polydoro Ernani de São Thiago, Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), Florianópolis, SC, Brasil Palavras-chave: Neuromielite óptica; Morfeia; Esclerodermia localizada Introduc¸ão: A Neuromielite Óptica (NMO) é uma doenc¸a inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central, grave e imunomediada, que causa lesões predominantemente no nervo óptico e em medula espinhal, estando relacionada a um auto anticorpo reagente contra aquaporina-4 (anti-NMO). É descrita associac¸ão de NMO com outras doenc¸as autoimunes. Relato de caso: Paciente HCCP, 54 anos, tabagista, diagnóstico prévio de hipertensão arterial sistêmica de longa data e neoplasia de próstata submetida a prostatectomia há 2 anos. Avaliado por esclerodermia em placas, iniciado há 8 meses, acometendo membros inferiores, superiores e abdome, com simetria importante e rápida evoluc¸ão, biópsia cutânea compatível com o diagnóstico de morfeia. Seis meses após avaliac¸ão inicial, em uso apenas de prednisona, procura a emergência por paraparesia de membros inferiores associado a constipac¸ão e retenc¸ão urinária. O exame neurológico demonstrou nível sensitivo em T3, forc¸a grau 0 em membros inferiores, com babinski em extensão bilateral. Realizada ressonância magnética de neuro-eixo que mostrou lesão desmielinizante em medula espinhal. O anticorpo antiNMO foi positivo. Na ausencia de envolvimento ocular o paciente recebeu o diagnóstico de doenc¸a do espectro da neuromielite optica associada ao anti-NMO. Foi tratado com pulso de metilprednisolona 1 g durante 5 dias e ciclofosfamida 1 g seguidos de imunoglobulina 2 g/kg e plasmaferese. Após 14 dias de internac¸ão, na segunda sessão de plasmaferese o paciente teve discreta melhora da mobilidade dos pododáctilos, com forc¸a grau 2 em perna e coxa bilaterais. Discussão: Doenc¸a do espectro da neuromielite optica associada ao anticorpo anti-aquaporina-4 está descrita em diferentes doenc¸as imuno-mediadas, como lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren e sindrome antifosfolipídica. Até o momento não encontramos descric¸ão da associac¸ão entre NMO e esclerodermia Localizada, como no caso aqui relatado.
refer ê ncias
1. Freitas E, Guimarães J. Neuromyelitis optica spectrum disorders associated with other autoimmune diseases. Rheumatol Int. 2015;35:243–53. 2. Kitley J, Palace J. Therapeutic options in neuromyelitis optica spectrum disorders. Expert Rev Neurother. 2016;16:319–29.
A Doenc¸a de Still do adulto (DSA) é uma doenc¸a rara, de etiologia desconhecida, embora haja descric¸ão de casos associando DSA e infecc¸ões ou vacinac¸ão. As principais formas de acometimento pulmonar são pleurite e infiltrado pulmonar transitório. Há poucos casos descritos na literatura de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) na DSA. Objetivo: Descrever um caso de DSA complicada com HAP. Descric¸ão do caso: Paciente do sexo feminino, 24 anos, atendida em Hospital Universitário referindo odinofagia, cefaleia, mialgia, artralgia, febre e lesões cutâneas há 7 dias. Dois meses antes desta admissão, foi internada para tratamento de Varicela. Ao exame inicial apresentava febre, faringite não supurativa, artrite em mãos, punhos, joelhos e cotovelos e lesões cutâneas maculares em membros superiores e inferiores, de padrão evanescente. Exames laboratoriais alterados: 23.320 leucócitos (80% de segmentados e 10% de bastões), VHS: 100 mm/1a h, PCR: 199,5 mg/L, GGT: 108 U/L e Ferritina: 25.805 ng/mL. No 5◦ dia de internac¸ão, apresentou dispneia súbita, taquipneia e dor torácica ventilatório-dependente, porém foram descartados tromboembolismo pulmonar, sepse e síndrome coronariana aguda. A angiotomografia de tórax evidenciou derrame pleural bilateral e derrame pericárdico mínimo, e o ecocardiograma mostrou uma Pressão de Artéria Pulmonar (PSAP) de 58 mmHg. A paciente foi diagnosticada com DSA conforme os critérios de Yamaguchi, complicada com HAP e foi iniciada a prednisona 1 mg/kg/dia, sem melhora após sete dias de tratamento. Recebeu metilprednisolona 1 g/dia durante três dias, que resultou em melhora da sintomatologia respiratória (PSAP de 42 mmHg), reduc¸ão dos episódios febris e da artralgia. Discussão: A HAP na DSA é muito rara (possivelmente subdiagnosticada) e potencialmente fatal. Neste caso descrito, o reconhecimento precoce da DSA e da HAP, diagnosticada após o surgimento da dispneia, possibilitou um rápido tratamento e uma evoluc¸ão satisfatória. A ocorrência prévia de varicela neste caso chama atenc¸ão para possível gatilho infeccioso em alguns casos de DSA.
refer ê ncias
S263
Hospital de Base, Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP), São José do Rio Preto, SP, Brasil Palavras-chave: Doenc¸a de Still no adulto Introduc¸ão: A doenc¸a de Still do adulto (DSA) é uma doenc¸a inflamatória sistêmica, rara, caracterizada por febre diária, artrite e erupc¸ão cutânea evanescente de cor salmão tipicamente encontrada no tronco. O diagnóstico é muitas vezes difícil devido à presenc¸a de vários sintomas inespecíficos e a ausência de marcadores bioquímicos característicos. Relato de caso: Paciente feminino, 49 anos, previamente hígida, apresentando fraqueza de membros superiores associado a lesões vesiculares em antebrac¸o direito e febre noturna diária. Após 2 meses apresentou máculas hipercrômicas ao redor de lesões em membro superior direito, progredindo para melanodermia difusa associado a prurido. Sem diagnóstico e mantendo febre diária, a paciente apresentou piora importante da fraqueza de membros superiores e inferiores, assim como das lesões de pele e perda ponderal importante, além de rigidez matinal de cintura escapular e artrite em punhos, cotovelos e metacarpofalangeanas. Exames laboratoriais evidenciaram hemograma demonstrando anemia com hemoglobina de 10,6 normocrômica/normocitica, leucócitos e plaquetas dentro da normalidade, velocidade de eritrossedimentac¸ão 57 mm/hora, proteína C reativa 12.25 mg/L, ferritina 4235 g/L. Realizados exames para exclusão de doenc¸as neoplásicas, infecciosas e demais doenc¸as autoimunes com resultados negativos, concluindo-se diagnóstico de doenc¸a de Still do Adulto. Paciente foi tratada com prednisona, metotrexate, e leflunomida e atualmente com tocilizumabe, evoluindo com melhora importante do quadro. Discussão: O caso clínico demonstra a dificuldade do diagnóstico da DSA, por tratar-se de patologia de exclusão entre infindáveis possibilidades. Isso acarreta longos períodos de internac¸ão hospitalar, com elevados custos e atraso no início do tratamento, expondo os pacientes a investigac¸ões exaustivas, inclusive invasivas até que se estabelec¸a o diagnóstico.
refer ê ncias 1. Kadavath S, Efthimiou P. Adult-onset Still’s disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options. Ann Med. 2015;47:6–14. 2. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564–72. 3. Guilleminault L, Laurent S, Foucher A, Poubeau P, Paganin F. Pulmonary arterial hypertension in adult onset Still’s disease: a case report of a severe complication. BMC Pulm Med. 2016;16:72.
1. Mavragani CP, Spyridakis EG, Koutsilieris M. Adult-Onset Still’s Disease: from pathophysiology to targeted therapies. Int J Inflam. 2012;2012:879020. 2. Efthimiou P, Laik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564–72. 3. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasukawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol. 1992;19:424–30.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.333 http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.334 PO437 PO438 DOENC¸A DE STILL DO ADULTO, UM DIAGNÓSTICO DIFÍCIL – RELATO DE CASO P. Tamelini, G.R.L. Bertazzi, J. Iwamoto, K.H. Brito, M.P. Borim
DOENC¸A DE WHIPPLE: UMA RARA DOENC¸A COM MANIFESTAC¸ÕES ARTICULARES A.A.V. Pugliesi a , M.G. Lopes b , C.M. Angelis c , L.B.E. Costa c , F.F. Barboza a , A.C.M. Sodré a ,
S264
r e v b r a s r e u m a t o l . 2 0 1 7;5 7(S 1):S243–S304
J.F. Pignatari a , M.M.C. Cortês a , J.Y. Sekiyama a , M.B. Bertolo a a
Disciplina de Reumatologia, Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil b Departamento de Clínica Médica, Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil c Departamento de Anatomia Patológica, Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil Palavras-chave: Doenc¸a de Whipple; Manifestac¸ões articulares; Diarreia crônica Introduc¸ão: A doenc¸a de Whipple é uma doenc¸a rara causada pela infecc¸ão crônica intestinal da bactéria Tropheryma whipplei. Apesar da diarreia crônica e desnutric¸ão consequente serem os elementos mais proeminentes da DW, uma série de manifestac¸ão articulares é descrita, muitas vezes como manifestac¸ão inicial. Seu diagnóstico é difícil e baseado em achados histopatológicos do tecido intestinal acometido. Descric¸ão do caso: M.C.C, 48 anos, sexo masculino é encaminhado ao servic¸o de reumatologia para investigac¸ão de poliartralgia (pés, joelhos e mãos) de ritmo inflamatório e padrão migratório iniciada há cerca de 2 meses. Contava também perda de peso significativa. Ao exame físico, não havia evidências de artrite ou outros estigmas de doenc¸a reumáticas. Investigac¸ão laboratorial revelou elevac¸ão de VHS e PCR, assim como anemia ferropriva e linfopenia. A pesquisa de Fator reumatoide (FR), Anti-CCP, e FAN foram negativas. Radiografia simples de estruturas articulares acometidas não revelou alterac¸ões. Concomitante a investigac¸ão, iniciou também quadro de diarreia diária, evoluindo com hipoalbuminemia. Optado por investigac¸ão com endoscopia digestiva alta (EDA) que revelou múltiplas áreas de linfangiectasias. Biópsia do tecido acometido mostrou macrofágos em lâmina própria e intensa colorac¸ão PAS (Periodic Acid-Schif), permitindo o diagnóstico de DW. Discussão: O paciente acima descrito apresentou o padrão de acometimento articular mais comumente associado a DW: poliartralgia de pequenas e grandes articulac¸ões de padrão migratório. Embora também descritos, sinais clínicos de derrame articular ou erosões a radiografia são raros.O caso ilustra a necessidade do reumatologista lembrar da DW em pacientes com poliartrlagia associada a quadro de diarreia crônica disabsortiva e emagrecimento.
referência
1. Marth T, Moos V, Müller C, Biagi F, Schneider T. Tropheryma whipplei infection and Whipple’s disease. Lancet Infect Dis. 2016;16:e13–22.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2017.07.335
PO439 DOENC¸A DO ESPECTRO DA NEUROMIELITE ÓPTICA COM ANTI-AQUAPORINA-4 ASSOCIADO A MORFEIA (ESCLERODERMIA LOCALIZADA) M.L. Maciel, A.T. Sa, A.F. Zimmermann, F.S. Neves, S.C.M.S. Fialho, I.A. Pereira Hospital Universitário Professor Polydoro Ernani de São Thiago, Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), Florianópolis, SC, Brasil Palavras-chave: Neuromielite óptica; Morfeia; Esclerodermia localizada Introduc¸ão: A Neuromielite Óptica (NMO) é uma doenc¸a inflamatória desmielinizante do sistema nervoso central, grave e imunomediada, que causa lesões predominantemente no nervo óptico e em medula espinhal, estando relacionada a um auto anticorpo reagente contra aquaporina-4 (anti-NMO). É descrita associac¸ão de NMO com outras doenc¸as autoimunes. Relato de caso: Paciente HCCP, 54 anos, tabagista, diagnóstico prévio de hipertensão arterial sistêmica de longa data e neoplasia de próstata submetida a prostatectomia há 2 anos. Avaliado por esclerodermia em placas, iniciado há 8 meses, acometendo membros inferiores, superiores e abdome, com simetria importante e rápida evoluc¸ão, biópsia cutânea compatível com o diagnóstico de morfeia. Seis meses após avaliac¸ão inicial, em uso apenas de prednisona, procura a emergência por paraparesia de membros inferiores associado a constipac¸ão e retenc¸ão urinária. O exame neurológico demonstrou nível sensitivo em T3, forc¸a grau 0 em membros inferiores, com babinski em extensão bilateral. Realizada ressonância magnética de neuro-eixo que mostrou lesão desmielinizante em medula espinhal. O anticorpo antiNMO foi positivo. Na ausencia de envolvimento ocular o paciente recebeu o diagnóstico de doenc¸a do espectro da neuromielite optica associada ao anti-NMO. Foi tratado com pulso de metilprednisolona 1 g durante 5 dias e ciclofosfamida 1 g seguidos de imunoglobulina 2 g/kg e plasmaferese. Após 14 dias de internac¸ão, na segunda sessão de plasmaferese o paciente teve discreta melhora da mobilidade dos pododáctilos, com forc¸a grau 2 em perna e coxa bilaterais. Discussão: Doenc¸a do espectro da neuromielite optica associada ao anticorpo anti-aquaporina-4 está descrita em diferentes doenc¸as imuno-mediadas, como lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren e sindrome antifosfolipídica. Até o momento não encontramos descric¸ão da associac¸ão entre NMO e esclerodermia Localizada, como no caso aqui relatado.
refer ê ncias
1. Freitas E, Guimarães J. Neuromyelitis optica spectrum disorders associated with other autoimmune diseases. Rheumatol Int. 2015;35:243–53. 2. Kitley J, Palace J. Therapeutic options in neuromyelitis optica spectrum disorders. Expert Rev Neurother. 2016;16:319–29.