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Dos episodios de secuestro esplénico en un lactante con drepanocitosis homozigota
AEP V66 n3 2007 marzo
23/2/07
11:20
Página 322
Cartas al Editor
9. Shen AC, Jennings RB. Kinetics of calcium accumulation in acute myocardial ischemic injury. Am J Pathol. 1972;67:417-40. 10. Fleckenstein A, Janki J, Daring HJ. Key role of Ca in the production of noncoronarogenic myocardial necrosis. En: Fleckenstein A, Rona G, editors. Recent advances in studies on cardiac structure metabolism. Baltimore: University Park Press; 1975. p. 21.
Dos episodios de secuestro esplénico en un lactante con drepanocitosis homozigota Sr. Editor: La drepanocitosis es una hemoglobinopatía frecuente en países como África Ecuatorial, Turquía, Oriente Medio o India. Los individuos heterozigotos presentan resistencia al parásito del paludismo por lo que en países con una elevada prevalencia de paludismo ser portador de drepanocitosis ofrece un papel protector. Debido a la alta tasa de inmigración empieza a ser una enfermedad emergente y de gran importancia por las graves consecuencias que puede producir no diagnosticar, tratar y prevenir las complicaciones a tiempo. Presentamos el caso de un lactante magrebí de 11 meses de edad que acude a urgencias por mal estado general y fiebre no termometrada de una hora de evolución. Como antecedentes presenta 2 hermanos fallecidos (4 y 5 meses) en Marruecos de causa no filiada. Embarazo mal controlado en Marruecos. Diagnosticado de drepanocitosis homozigota (Hb SS) en nuestro centro a los 6 meses a raíz de una gastroenteritis aguda (hemoglobina 5,4 g/dl, sin signos de hemólisis, 68 ‰ reticulocitos y electroforesis de hemoglobina con > 50 % HbS). En el estudio familiar la madre mostró < 50 % HbS (rasgo falciforme). A su llegada a urgencias se evidencia mal estado general, palidez, quejido, soplo sistólico II/VI panfocal y esplenomegalia homogénea de 7 cm. Analíticamente destacaba: hemoglobina 4 g/dl, hematócrito 14,5 %, Coombs directo negativo, plaquetopenia 91,9 × 109/l y reticulocitos 289 ‰. Ante el diagnóstico de secuestro esplénico se procede a monitorización, se administra carga de volumen y se transfunde concentrado de hematíes, iniciándose cefotaxima intravenosa, previos cultivos, e hiperhidratación. La analítica posterior muestra una hemoglobina de 6,3 g/dl y una plaquetopenia de 40,0 × 109/l por lo que se transfunde nuevo concentrado de hematíes consiguiendo cifras de: hemoglobina 10,4 g/dl y 140,0 × 109/l plaquetas, con posterior normalización progresiva de la exploración física y cultivos negativos. Acude de nuevo a urgencias a los 13 meses de vida por un cuadro de idénticas características. Ante este segundo episodio de secuestro esplénico se realiza el mismo tratamiento en urgencias. La evolución es favorable con cultivos negativos. Al alta esplenomegalia residual de 3 cm. Se inicia tratamiento con ácido fólico e hidroxiurea oral, siguiendo controles en nuestro centro.
La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la más frecuente de las hemoglobinopatías y forma hemoglobina S (HbS). La HbS-oxigenada funciona normalmente, pero su forma desoxi-HbS produce hematíes falciformes rígidos y quebradizos. Es importante tener en cuenta que la hemoglobina fetal (HbF) siempre está libre de polímeros de desoxi-HbS, por este
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An Pediatr (Barc). 2007;66(3):313-28
motivo durante los primeros meses de la vida los pacientes no presentarán clínica. Una de las complicaciones es el secuestro esplénico. Se define como la disminución de hemoglobina o hematócrito de al menos un 20 % o de 2 g/dl, esplenomegalia, trombocitopenia y reticulocitosis compensadora (rasgo diferencial respecto a la anemia aplásica). La prevalencia varía según las diferentes series pero es más frecuente en menores de 5 años (entre 52 y 7 % [6 % homozigotos])1 y con pocos casos en adultos2. La prevalencia de la recurrencia oscila entre un 233 y un 50 %1. Existen series donde no se han descrito mortalidad2, pero existen otras donde sí existe (8,3 %)4. Respecto a la actitud posterior tras la estabilización existen diversas opciones. La esplenectomía total ha demostrado prevenir posteriores secuestros esplénicos, mientras que de la parcial sólo se sabe que reduce la recurrencia, pero no si mejora la supervivencia y disminuye la mortalidad5, aunque se han descrito un mayor riesgo de infecciones bacterianas en menores de 2 años6. El programa de transfusión crónica, a pesar de faltar estudios comparativos respecto a la esplenectomía5 está incluido en las últimas recomendaciones del año 2002 del National Institute of Health (EE.UU.) como opción terapéutica alternativa en pacientes menores de 2 años hasta conseguir niveles de HbS < 30 %, valorando a partir de los 2 años de vida la esplenectomía7. Últimamente aparecen numerosos artículos, sobre todo en adultos, respecto a los beneficios a largo plazo con hidroxiurea oral, siendo seguro y eficaz9. La hidroxiurea es un fármaco quimioterápico que provoca un aumento de la HbF con la consecuente disminución de la HbS. También existen estudios pediátricos en los que se objetivan beneficios8,9. Uno de ellos realizó seguimiento durante 8 años en pacientes entre 6 meses y 19 años, observándose un incremento de HbF sin describirse complicaciones graves (tales como accidentes vasculares cerebrales ni síndromes torácicos agudos), ni alteraciones en el crecimiento ni neoplasias, etc., aunque se requieren estudios a largo plazo. Se describen dos fallecimientos (1,6 %)8. Ante las características de nuestro paciente, las últimas revisiones y publicaciones realizadas, se decidió esperar a realizar esplenectomía e intentar tratamiento alternativo con hidroxiurea, por los buenos resultados de los últimos estudios10 y ya que a la vez también reduce secundariamente la HbS (y este es el objetivo del tratamiento alternativo con programas de transfusiones crónicas7).
A.M.ª Cueto Gonzáleza, A. Díaz Conradia, J. Fábrega Sabatéa, M.ªA. Mate Garcíaa, E. Solé Heubergera, T. Villalba Hernándezb y L. Tobeña Boadaa Servicios de aPediatría y bHematología. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona. España. Correspondencia: Dra. A.M.ª Cueto González. Servicio de Pediatría. Hospital Mútua de Terrassa. Pl. Dr. Robert, 5. 08221 Terrassa. Barcelona. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Al-Hawsawi ZM, Ismail GA. Acute splenic sequestration crisis in children with sickle cell disease. Saudi Med J. 2001;22: 1076-9.
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2. Hutchins KD, Ballas SK, Phatak D, Natarajan GA. Sudden unexpected death in patient with splenic sequestration and sickle cell-beta + -thalassemia syndrome. J Forensic Sci. 2001; 46:412-4. 3. Aquino VM, Norvell JM, Buchanan GR. Acute splenic complications in children with sickle cell-hemoglobin C disease. J Pediatr. 1997;130:961-5. 4. Powell RW, Levine GL, Yang YM. Acute splenic sequestration crisis in sickle cell disease: Early detection and treatment. J Pediatr Surg. 1992;27:215-8. 5. Splenectomy versus conservative management for acute sequestration crises in people with sickle cell disesase. Cochrane Database Syst Rev. 2002;4:CD003425. 6. Claster S, Vichinsky EP. Managing Sickle Cell Disease. BMJ. 2003;327:1151-5. 7. National Institutes of Health. Bethesda: NIH. The management of Sickle Cell Disease: Splenic sequestration. National Institutes of Health. NIH publication no. 02-2117. June 2002 (4th revision). 8. Zimmerman SA, Schultz WH, Davis JS, Pickens CV, Mortier NA, Howard TA, et al. Sustained long-term hematologic efficacy of hidroxyurea at maximum tolerated dose in children with sickle cell disease. Blood. 2004;103: 2039-45. 9. Ferster A, Tahriri P, Sturbois G, Corazza F, Fondu P, Devalek C, et al. Five years of experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease. Blood. 2001;97: 3628-32. 10. De Montalembert M. Antibiotic prophylaxis against bacterial infections in the hyposplenic and asplenic child. Presse Med. 2003;32 Suppl 28:15-6.
Controversias en el diagnóstico del secuestro pulmonar Sr. Editor: El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, definida como una zona de tejido pulmonar displásico, no funcionante, con vascularización arterial sistémica1. Se describen dos variedades: el extralobular, con una envoltura pleural independiente y drenaje venoso sistémico (ácigos o hemiácigos), y el intralobular, rodeado de tejido pulmonar normal, con el que comparte la pleura visceral y drena a las venas pulmonares2. La angiografía por resonancia magnética (angio-RM) ha mostrado ser un método válido, tanto para el diagnóstico como para la evaluación prequirúrgica. Presentamos un caso de secuestro pulmonar intralobular en una paciente cuyo diagnóstico se estableció mediante angio-RM. Niña de 9 años hospitalizada por fiebre de 39 °C de 24 h de evolución, tos, dolor torácico y antecedente de neumonía en lóbulo inferior izquierdo de un mes de evolución, presentando durante este período fiebre intermitente, tos irritativa y dolor torácico que mejoran transitoriamente con diferentes antibióticos. No presenta antecedentes de atragantamiento. Como antecedentes personales refiere catarros comunes asociados a tos, sin sibilancias. De los antecedentes familiares destaca que ambos padres son fumadores y el padre padeció tuberculosis en su infancia. En la exploración clínica se aprecia disminución de la ventilación en base izquierda, con crepitantes. En estudios analíticos se detecta leucocitosis con neutrofilia:
18.000 (polimorfonucleares: 74 %) y proteína C reactiva menor de 5. El hemocultivo fue negativo. Los valores de coagulación, ␣1-antitripsina en suero, cloruros en sudor y estudios serológicos de Mycoplasma/Chlamydia fueron normales. La prueba de tuberculina y el Prick-test con batería estándar de neumoalérgenos fueron negativos. Al electrocardiograma y espirometría (FEV1: 118 %; FVC: 127 %; FEV1/FVC: 88 %; FEF 25-75 %: 109), fueron normales. La radiografía de tórax, en inspiración y espiración (fig. 1), evidenció consolidación en lóbulo inferior izquierdo (asterisco), sin adenopatías mediastínicas ni signos de atrapamiento aéreo que sugirieran cuerpo extraño. En la TC torácica helicoidal sin contraste se confirmó una neumonía-atelectasia en lóbulo inferior izquierdo, sin derrame, adenopatías ni alteraciones en árbol traqueobronquial. El estudio de angio-RM reveló una consolidación en lóbulo inferior izquierdo, hacia la que se dirige un vaso (flecha) originado en la aorta torácica descendente, por encima del orificio diafragmático y que constituye un vaso arterial nutricio (fig. 2). Estos hallazgos nos permitieron confirmar la sospecha diagnóstica de secuestro pulmonar intralobular. Se practicó una lobectomía izquierda, con ligadura y sección de la arteria aberrante.
Se conoce como secuestro pulmonar a una masa de tejido pulmonar embrionario, quístico y carente de función, cuyo riego sanguíneo procede totalmente de la circulación general, normalmente de la aorta torácica (74 %), o abdominal (19 %), arterias intercostales (3 %) y, ocasionalmente subclavia, mamaria interna, celíaca y otras1,2. La variedad intralobular, es la más frecuente y es responsable de aproximadamente un 75 % de los casos3. Puede observarse a cualquier edad pero se diagnostica con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes, siendo más frecuente en varones4. El segmento posterobasal del lóbulo inferior es el más frecuentemente afectado, aunque se han descrito en
A
B
Figura 1. A) Tórax. B) Tórax lateral.
Figura 2. Angio-RM.
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9. Shen AC, Jennings RB. Kinetics of calcium accumulation in acute myocardial ischemic injury. Am J Pathol. 1972;67:417-40. 10. Fleckenstein A, Janki J, Daring HJ. Key role of Ca in the production of noncoronarogenic myocardial necrosis. En: Fleckenstein A, Rona G, editors. Recent advances in studies on cardiac structure metabolism. Baltimore: University Park Press; 1975. p. 21.
Dos episodios de secuestro esplénico en un lactante con drepanocitosis homozigota Sr. Editor: La drepanocitosis es una hemoglobinopatía frecuente en países como África Ecuatorial, Turquía, Oriente Medio o India. Los individuos heterozigotos presentan resistencia al parásito del paludismo por lo que en países con una elevada prevalencia de paludismo ser portador de drepanocitosis ofrece un papel protector. Debido a la alta tasa de inmigración empieza a ser una enfermedad emergente y de gran importancia por las graves consecuencias que puede producir no diagnosticar, tratar y prevenir las complicaciones a tiempo. Presentamos el caso de un lactante magrebí de 11 meses de edad que acude a urgencias por mal estado general y fiebre no termometrada de una hora de evolución. Como antecedentes presenta 2 hermanos fallecidos (4 y 5 meses) en Marruecos de causa no filiada. Embarazo mal controlado en Marruecos. Diagnosticado de drepanocitosis homozigota (Hb SS) en nuestro centro a los 6 meses a raíz de una gastroenteritis aguda (hemoglobina 5,4 g/dl, sin signos de hemólisis, 68 ‰ reticulocitos y electroforesis de hemoglobina con > 50 % HbS). En el estudio familiar la madre mostró < 50 % HbS (rasgo falciforme). A su llegada a urgencias se evidencia mal estado general, palidez, quejido, soplo sistólico II/VI panfocal y esplenomegalia homogénea de 7 cm. Analíticamente destacaba: hemoglobina 4 g/dl, hematócrito 14,5 %, Coombs directo negativo, plaquetopenia 91,9 × 109/l y reticulocitos 289 ‰. Ante el diagnóstico de secuestro esplénico se procede a monitorización, se administra carga de volumen y se transfunde concentrado de hematíes, iniciándose cefotaxima intravenosa, previos cultivos, e hiperhidratación. La analítica posterior muestra una hemoglobina de 6,3 g/dl y una plaquetopenia de 40,0 × 109/l por lo que se transfunde nuevo concentrado de hematíes consiguiendo cifras de: hemoglobina 10,4 g/dl y 140,0 × 109/l plaquetas, con posterior normalización progresiva de la exploración física y cultivos negativos. Acude de nuevo a urgencias a los 13 meses de vida por un cuadro de idénticas características. Ante este segundo episodio de secuestro esplénico se realiza el mismo tratamiento en urgencias. La evolución es favorable con cultivos negativos. Al alta esplenomegalia residual de 3 cm. Se inicia tratamiento con ácido fólico e hidroxiurea oral, siguiendo controles en nuestro centro.
La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la más frecuente de las hemoglobinopatías y forma hemoglobina S (HbS). La HbS-oxigenada funciona normalmente, pero su forma desoxi-HbS produce hematíes falciformes rígidos y quebradizos. Es importante tener en cuenta que la hemoglobina fetal (HbF) siempre está libre de polímeros de desoxi-HbS, por este
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motivo durante los primeros meses de la vida los pacientes no presentarán clínica. Una de las complicaciones es el secuestro esplénico. Se define como la disminución de hemoglobina o hematócrito de al menos un 20 % o de 2 g/dl, esplenomegalia, trombocitopenia y reticulocitosis compensadora (rasgo diferencial respecto a la anemia aplásica). La prevalencia varía según las diferentes series pero es más frecuente en menores de 5 años (entre 52 y 7 % [6 % homozigotos])1 y con pocos casos en adultos2. La prevalencia de la recurrencia oscila entre un 233 y un 50 %1. Existen series donde no se han descrito mortalidad2, pero existen otras donde sí existe (8,3 %)4. Respecto a la actitud posterior tras la estabilización existen diversas opciones. La esplenectomía total ha demostrado prevenir posteriores secuestros esplénicos, mientras que de la parcial sólo se sabe que reduce la recurrencia, pero no si mejora la supervivencia y disminuye la mortalidad5, aunque se han descrito un mayor riesgo de infecciones bacterianas en menores de 2 años6. El programa de transfusión crónica, a pesar de faltar estudios comparativos respecto a la esplenectomía5 está incluido en las últimas recomendaciones del año 2002 del National Institute of Health (EE.UU.) como opción terapéutica alternativa en pacientes menores de 2 años hasta conseguir niveles de HbS < 30 %, valorando a partir de los 2 años de vida la esplenectomía7. Últimamente aparecen numerosos artículos, sobre todo en adultos, respecto a los beneficios a largo plazo con hidroxiurea oral, siendo seguro y eficaz9. La hidroxiurea es un fármaco quimioterápico que provoca un aumento de la HbF con la consecuente disminución de la HbS. También existen estudios pediátricos en los que se objetivan beneficios8,9. Uno de ellos realizó seguimiento durante 8 años en pacientes entre 6 meses y 19 años, observándose un incremento de HbF sin describirse complicaciones graves (tales como accidentes vasculares cerebrales ni síndromes torácicos agudos), ni alteraciones en el crecimiento ni neoplasias, etc., aunque se requieren estudios a largo plazo. Se describen dos fallecimientos (1,6 %)8. Ante las características de nuestro paciente, las últimas revisiones y publicaciones realizadas, se decidió esperar a realizar esplenectomía e intentar tratamiento alternativo con hidroxiurea, por los buenos resultados de los últimos estudios10 y ya que a la vez también reduce secundariamente la HbS (y este es el objetivo del tratamiento alternativo con programas de transfusiones crónicas7).
A.M.ª Cueto Gonzáleza, A. Díaz Conradia, J. Fábrega Sabatéa, M.ªA. Mate Garcíaa, E. Solé Heubergera, T. Villalba Hernándezb y L. Tobeña Boadaa Servicios de aPediatría y bHematología. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona. España. Correspondencia: Dra. A.M.ª Cueto González. Servicio de Pediatría. Hospital Mútua de Terrassa. Pl. Dr. Robert, 5. 08221 Terrassa. Barcelona. España. Correo electrónico: [email protected]
BIBLIOGRAFÍA 1. Al-Hawsawi ZM, Ismail GA. Acute splenic sequestration crisis in children with sickle cell disease. Saudi Med J. 2001;22: 1076-9.
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2. Hutchins KD, Ballas SK, Phatak D, Natarajan GA. Sudden unexpected death in patient with splenic sequestration and sickle cell-beta + -thalassemia syndrome. J Forensic Sci. 2001; 46:412-4. 3. Aquino VM, Norvell JM, Buchanan GR. Acute splenic complications in children with sickle cell-hemoglobin C disease. J Pediatr. 1997;130:961-5. 4. Powell RW, Levine GL, Yang YM. Acute splenic sequestration crisis in sickle cell disease: Early detection and treatment. J Pediatr Surg. 1992;27:215-8. 5. Splenectomy versus conservative management for acute sequestration crises in people with sickle cell disesase. Cochrane Database Syst Rev. 2002;4:CD003425. 6. Claster S, Vichinsky EP. Managing Sickle Cell Disease. BMJ. 2003;327:1151-5. 7. National Institutes of Health. Bethesda: NIH. The management of Sickle Cell Disease: Splenic sequestration. National Institutes of Health. NIH publication no. 02-2117. June 2002 (4th revision). 8. Zimmerman SA, Schultz WH, Davis JS, Pickens CV, Mortier NA, Howard TA, et al. Sustained long-term hematologic efficacy of hidroxyurea at maximum tolerated dose in children with sickle cell disease. Blood. 2004;103: 2039-45. 9. Ferster A, Tahriri P, Sturbois G, Corazza F, Fondu P, Devalek C, et al. Five years of experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease. Blood. 2001;97: 3628-32. 10. De Montalembert M. Antibiotic prophylaxis against bacterial infections in the hyposplenic and asplenic child. Presse Med. 2003;32 Suppl 28:15-6.
Controversias en el diagnóstico del secuestro pulmonar Sr. Editor: El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, definida como una zona de tejido pulmonar displásico, no funcionante, con vascularización arterial sistémica1. Se describen dos variedades: el extralobular, con una envoltura pleural independiente y drenaje venoso sistémico (ácigos o hemiácigos), y el intralobular, rodeado de tejido pulmonar normal, con el que comparte la pleura visceral y drena a las venas pulmonares2. La angiografía por resonancia magnética (angio-RM) ha mostrado ser un método válido, tanto para el diagnóstico como para la evaluación prequirúrgica. Presentamos un caso de secuestro pulmonar intralobular en una paciente cuyo diagnóstico se estableció mediante angio-RM. Niña de 9 años hospitalizada por fiebre de 39 °C de 24 h de evolución, tos, dolor torácico y antecedente de neumonía en lóbulo inferior izquierdo de un mes de evolución, presentando durante este período fiebre intermitente, tos irritativa y dolor torácico que mejoran transitoriamente con diferentes antibióticos. No presenta antecedentes de atragantamiento. Como antecedentes personales refiere catarros comunes asociados a tos, sin sibilancias. De los antecedentes familiares destaca que ambos padres son fumadores y el padre padeció tuberculosis en su infancia. En la exploración clínica se aprecia disminución de la ventilación en base izquierda, con crepitantes. En estudios analíticos se detecta leucocitosis con neutrofilia:
18.000 (polimorfonucleares: 74 %) y proteína C reactiva menor de 5. El hemocultivo fue negativo. Los valores de coagulación, ␣1-antitripsina en suero, cloruros en sudor y estudios serológicos de Mycoplasma/Chlamydia fueron normales. La prueba de tuberculina y el Prick-test con batería estándar de neumoalérgenos fueron negativos. Al electrocardiograma y espirometría (FEV1: 118 %; FVC: 127 %; FEV1/FVC: 88 %; FEF 25-75 %: 109), fueron normales. La radiografía de tórax, en inspiración y espiración (fig. 1), evidenció consolidación en lóbulo inferior izquierdo (asterisco), sin adenopatías mediastínicas ni signos de atrapamiento aéreo que sugirieran cuerpo extraño. En la TC torácica helicoidal sin contraste se confirmó una neumonía-atelectasia en lóbulo inferior izquierdo, sin derrame, adenopatías ni alteraciones en árbol traqueobronquial. El estudio de angio-RM reveló una consolidación en lóbulo inferior izquierdo, hacia la que se dirige un vaso (flecha) originado en la aorta torácica descendente, por encima del orificio diafragmático y que constituye un vaso arterial nutricio (fig. 2). Estos hallazgos nos permitieron confirmar la sospecha diagnóstica de secuestro pulmonar intralobular. Se practicó una lobectomía izquierda, con ligadura y sección de la arteria aberrante.
Se conoce como secuestro pulmonar a una masa de tejido pulmonar embrionario, quístico y carente de función, cuyo riego sanguíneo procede totalmente de la circulación general, normalmente de la aorta torácica (74 %), o abdominal (19 %), arterias intercostales (3 %) y, ocasionalmente subclavia, mamaria interna, celíaca y otras1,2. La variedad intralobular, es la más frecuente y es responsable de aproximadamente un 75 % de los casos3. Puede observarse a cualquier edad pero se diagnostica con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes, siendo más frecuente en varones4. El segmento posterobasal del lóbulo inferior es el más frecuentemente afectado, aunque se han descrito en
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Figura 1. A) Tórax. B) Tórax lateral.
Figura 2. Angio-RM.
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